ISSN 0004-2749 versão impressa Arquivos Brasileiros PUBLICAÇÃO OFICIAL DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA MAIO/JUNHO 2011 d e 74 03 Surgical weakening of the oblique muscles Pediatric cataract in developing country Microdevice for aqueous humor drainage Maldonado Bas - Pförtner Protocols for the management of impaired vision in the public health care network Prevention of retinopathy of prematurity INDEXADA NAS BASES DE DADOS MEDLINE | EMBASE | ISI | SciELO Capa Oftal 74.3.indd 1 17/08/2011 15:32:54 100 95 75 25 5 0 anuncio ABO_LIO_maio_2011 quarta-feira, 25 de maio de 2011 14:32:36 Junho’11 UM RELACIONAMENTO CONSTRUÍDO OLHO NO OLHO. COM O CUIDADO QUE VOCÊ E SEUS PACIENTES MERECEM. Descubra o que a JOHNSON & JOHNSON VISION CARE oferece: Portfólio amplo de produtos Distribuição e reposição gratuitas de lentes diagnósticas Equipe de atendimento exclusiva Kit Saúde Visual: um programa exclusivo de incentivo ao uso correto de lentes de contato Apoio à Classe Oftalmológica através da participação nos principais congressos do país Patrono CBO Patrocinador SOBLEC (Portal SOBLEC e Cursos SOBLEC de Educação) Acesse o website exclusivo para Oftalmologistas: www.jnjvisioncare.com.br Para mais informações, ligue para 0800 7288281 ou envie e-mail para [email protected] Johnson & Johnson Vision Care © JJVC Junho’11. Todos os direitos reservados. 100 95 75 25 5 0 anuncio ABO_HH_Adaptis_maio_2011 quarta-feira, 25 de maio de 2011 14:24:15 5150 - Anuncio pagina simples zylet_NOVO:Layout 2 13.05.11 11:48 Página 1 Indicado para os casos de inflamação da superfície ocular associados à profilaxia ou tratamento da inflamação ocular bacteriana. INDICAÇÕES: Zylet é indicado para condições oculares inflamatórias sensíveis a esteróides para as quais um corticosteróide é indicado e quando exista infecção ocular bacteriana superficial ou risco de infecção ocular bacteriana. Os esteróides oculares são indicados em condições inflamatórias da conjuntiva bulbar e palpebral, córnea e segmento anterior do globo ocular como conjuntivite alérgica, acne rosácea, ceratite puntata superficial, ceratite por herpes zoster, irite, ciclite e quando o risco inerente do uso de esteróides em determinadas conjuntivites infecciosas é aceito para se obter a diminuição do edema e da inflamação. Também é indicado em uveíte anterior crônica e ferimentos da córnea por queimaduras térmicas, por radiação ou químicas, ou penetração de corpos estranhos. O uso de um medicamento combinado com um componente antibiótico é indicado quando o risco de infecção ocular superficial é alto ou quando há uma expectativa que um potencial número de bactérias perigosas estará presente no olho. O antibiótico presente neste produto (tobramicina) é ativo contra os seguintes patógenos bacterianos comuns: estafilococos, incluindo S. aureus e S. epidermidis (coagulase positiva e coagulase negativa), incluindo cepas penicilina-resistentes; estreptococos, incluindo algumas espécies do Grupo A-beta-hemolítico, algumas espécies não hemolíticas e alguns Streptococus pneumoniae; Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebisella pneumoniae, Enterobacter aerogenes, Proteus mirabilis, Morganella morganii, a maioria das cepas de Proteus vulgaris, Haemophilus influenzae e H. aegyptius, Moraxella lacunata, Acinetobacter calcoacetius e algumas espécies de Neisseria. CUIDADOS E ADVERTÊNCIAS: Conservar o produto em temperatura ambiente. Não congelar. Consumir em 28 dias após aberto. Não deixar o gotejador tocar qualquer superfície, pois isto pode contaminar a suspensão. Não usar lentes de contato gelatinosas. O uso prolongado de corticosteróides pode resultar em glaucoma com dano ao nervo óptico, problemas na acuidade visual e nos campos de visão, formação de catarata subcapsular posterior, pode suprimir a resposta imunológica e assim aumentar o risco de infecções oculares secundárias. Os esteróides devem ser usados com cautela na presença de glaucoma. Sensibilidade à aplicação tópica de aminoglicosídeos pode ocorrer em alguns pacientes. Se ocorrerem reações de sensibilidade, descontinuar o uso. Nas doenças com afilamento da esclera ou da córnea podem ocorrer perfurações com o uso de esteróides tópicos. Em condições purulentas agudas do olho, os esteróides podem mascarar o quadro ou agravar a infecção pré-existente. O uso de esteróides oculares pode prolongar o curso e exacerbar a severidade de diversas infecções virais do olho (incluindo herpes simples). A utilização de corticosteróides no tratamento de pacientes com história de herpes simples requer muita cautela. O uso de esteróides após cirurgia da catarata pode retardar a cicatrização e aumentar a incidência de formação de pústulas. REAÇÕES ADVERSAS: Incluem ceratite puntata superficial, aumento da pressão intra-ocular, queimação e ardência após instilação, distúrbios da visão, erupção, prurido, distúrbios de lacrimejamento, fotofobia, depósitos corneanos, desconforto ocular, distúrbios na pálpebra e outros distúrbios inespecíficos do olho. O evento adverso não ocular relatado foi dor de cabeça. POSOLOGIA: Aplique uma ou duas gotas de Zylet no saco conjuntival do(s) olho(s) afetado(s) a cada 4 a 6 horas. Durante as primeiras 24 a 48 horas, a dosagem deve ser aumentada para cada 1 ou 2 horas. A freqüência deve ser gradualmente diminuída quando houver garantia de melhora dos sintomas clínicos. Reg. MS - 1.1961.0016 - VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA - Só pode ser vendido com retenção de receita. CONTRA-INDICAÇÕES: Na maioria das doenças virais da córnea e conjuntiva incluindo ceratite epitelial por herpes simples (ceratite dendrítica), vacínia e varicela, infecções micobacterianas e doenças fúngicas das estruturas oculares e também em indivíduos com hipersensibilidade conhecida ou suspeita a algum dos ingredientes da fórmula ou a outros corticosteróides. INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS: Não são conhecidas no uso indicado (tópico ocular). ATENÇÃO: Este é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis para comercialização, efeitos indesejáveis e não conhecidos podem ocorrer. Neste caso, informe ao seu médico. Material de orientação exclusiva para profissionais habilitados a prescrever ou dispensar medicamentos. Informações adicionais disponíveis à classe médica mediante solicitação a Bausch + Lomb: Rua Surubim, 577 / 11º andar, Itaim Bibi, CEP 04571-050. Maio/2011 an.Lacrifilm 21X28_mau.pdf C M Y CM MY CY CMY K 6/19/09 6:44:10 PM ! u o g e h C A monoterapia de 1ª escolha1... A gota que permanece 3 Frasco contendo para 3mL 8 semanas de tratamento Posologia: uma gota, uma vez ao dia, no(s) olho(s) afetado(s). (114 gotas)2 Contraindicações: Este produto é contraindicado para pessoas que apresentam hipersensibilidade (alergia) a bimatoprosta ou a outros componentes da fórmula. Interações medicamentosas: Não são previstas interações entre LUMIGAN® RC e outros medicamentos. Referências Bibliográficas: 1. EGS Guidelines, III Edition, 2008. 2. LUMIGAN® RC 0,01% - Bula do produto. Allergan Produtos Farmacêuticos Ltda. - 02/2011. 3. Katz LJ, et al. Twelve-Month, Randomized, Controlled Trial of Bimatoprost 0.01%, 0.0125%, and 0.03% in Patients with Glaucoma or Ocular Hypertension. American Journal of Ophthalmology 2009; 149(4):661-671. LUMIGAN® RC (bimatoprosta 0,01%) USO ADULTO. Indicações: LUMIGAN® RC é indicado para o tratamento e prevenção do aumento da pressão dentro dos olhos em pacientes com glaucoma de ângulo aberto, glaucoma de ângulo fechado em pacientes submetidos previamente a iridotomia e hipertensão ocular. Advertências/Precauções: tem sido relatadas alterações de pigmentos dos tecidos com a utilização de solução oftálmica de bimatoprosta. Os relatos mais freqüentes têm sido os escurecimentos da íris, das pálpebras e cílios. Houve relatos de ceratite bacteriana associada com o uso de recipientes de doses múltiplas de produtos oftálmicos de uso tópico. Gravidez e Lactação: não foram realizados estudos controlados em gestantes. LUMIGAN® RC apenas deve ser utilizado em gestantes se os potenciais benefícios para a mãe justificarem os potenciais riscos para o feto. Posologia e modo de usar: você deve aplicar o número de gotas da dose recomendada pelo seu médico em um ou ambos os olhos. A dose usual é de 1 gota aplicada no(s) olho(s) afetado(s), uma vez ao dia, (de preferência à noite), com intervalo de aproximadamente 24 horas entre as doses. A dose não deve exceder a uma dose única diária, pois foi demonstrado que administração mais freqüente pode diminuir o efeito do medicamento sobre a pressão intra-ocular elevada. Reações adversas oculares relatadas mais comumente com LUMIGAN® RC por ordem de freqüência foram: Reação muito comum (> 10%): hiperemia conjuntival. A hiperemia conjuntival ocorre geralmente nos primeiros dias de tratamento, sendo transitória. Reação comum (>1% e < 10%): coceira nos olhos, dor ocular, irritação ocular, crescimento e escurecimento dos cílios, escurecimento da pele ao redor dos olhos ente outros. Reg. ANVISA/MS - 1.0147.0155 - Farm. Resp.: Dra. Flávia Regina Pegorer CRF-SP nº 18.150 VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA. Para maiores informações, consultar a bula completa do produto. Fabricado por ALLERGAN PRODUTOS FARMACÊUTICOS LTDA: Av. Guarulhos, 3272 - CEP 07030-000 – Guarulhos/SP - CNPJ nº 43.426.626/0009-24 - Indústria Brasileira - ® Marca Registrada. VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA. www.allergan.com.br BR/0032/2011 - 14/MAR/2011 anuncio-lumiganRC-21x28-BR.indd 1 3/21/11 10:39 AM 5483 - Anuncio Epitegel 2011:Layout 1 30.03.11 10:37 Página 1 Lesões corneanas Queimaduras oculares Prevenção e tratamento de lesões causadas por lentes de contato. Doenças distróficas da córnea. Regeneração com conforto para o paciente1 EPITEGEL™ dexpantenol 50,0 mg/g INDICAÇÕES: É indicado para o tratamento de suporte e posterior de todos os tipos de queratite como a queratite dendrítica, cauterizações, queimaduras, doenças distróficas da córnea, prevenção e tratamento de lesões corneais causadas pelo uso de lentes de contato. CUIDADOS E ADVERTÊNCIAS: Manter em local seco em temperatura ambiente (entre 15 e 30ºC). Depois de aberto, deverá ser consumido em 04 semanas. Produto exclusivo para uso oftálmico. Devido à natureza, em gel, a visão pode se apresentar embaçada por alguns minutos, imediatamente após a administração, e pode prejudicar a habilidade do paciente em dirigir veículos ou operar máquinas. Não deve ser usado durante a gravidez e lactação, exceto sob orientação médica. REAÇÕES ADVERSAS: Podem ocorrer reações de hipersensibilidade em casos isolados. Não existem registros de alterações de exames laboratoriais. POSOLOGIA: Dependendo da gravidade e intensidade das lesões, instilar uma gota no saco conjuntival de três a cinco vezes ao dia ou com maior freqüência, de acordo com a prescrição médica. Durante a aplicação, não devem ser usadas lentes de contato. Reg. MS 1.1961.0012 VENDA SOB PRESCRIÇÃO MÉDICA. CONTRA-INDICAÇÕES: Hipersensibilidade a um dos componentes da fórmula. INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS: Não são conhecidas interações medicamentosas. Quando usado com outros agentes oftálmicos tópicos, preferencialmente deve ser a última medicação administrada, após um intervalo de cerca de cinco minutos. REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA: 1. Christ T: Treatment of corneal erosion with a new ophthalmic gel containing panthenol. Spektrum Augenheilkunde (1994) 8/5: 224-226. Abr/2010 PUBLICAÇÃO OFICIAL DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA PUBLICAÇÃO OFICIAL DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA ISSN 0004-2749 (Versão impressa) Publicação ininterrupta desde 1938 ISSN 1678-2925 (Versão eletrônica) CODEN - AQBOAP Periodicidade: bimestral Arq Bras Oftalmol. São Paulo, v. 74, n. 3, p. 153-236, mai./jun. 2011 C ONSELHO A DMINISTRATIVO EDITOR -C HEFE Paulo Augusto de Arruda Mello Harley E. A. Bicas Roberto Lorens Marback Rubens Belfort Jr. Wallace Chamon Wallace Chamon E DITORES A SSOCIADOS E DITORES A NTERIORES Waldemar Belfort Mattos Rubens Belfort Mattos Rubens Belfort Jr. Harley E. A. Bicas Augusto Paranhos Jr. Carlos Ramos de Souza Dias Eduardo Melani Rocha Eduardo Sone Soriano Galton Carvalho Vasconcelos Haroldo Vieira de Moraes Jr. José Álvaro Pereira Gomes Luiz Alberto S. Melo Jr. Mário Luiz Ribeiro Monteiro Michel Eid Farah Norma Allemann Paulo Schor Rodrigo Pessoa Cavalcanti Lira Sérgio Felberg Suzana Matayoshi C ONSELHO E DITORIAL N ACIONAL Áisa Haidar Lani (Campo Grande-MS) Ana Luísa Höfling-Lima (São Paulo-SP) André Augusto Homsi Jorge (Ribeirão Preto-SP) André Messias (Ribeirão Preto-SP) Antonio Augusto Velasco e Cruz (Ribeirão Preto-SP) Arnaldo Furman Bordon (São Paulo-SP) Ayrton Roberto B. Ramos (Florianópolis-SC) Breno Barth (Natal-RN) Carlos Roberto Neufeld (São Paulo-SP) Carlos Teixeira Brandt (Recife-PE) Cristina Muccioli (São Paulo-SP) Denise de Freitas (São Paulo-SP) Eduardo Cunha de Souza (São Paulo-SP) Eduardo Ferrari Marback (Salvador-BA) Enyr Saran Arcieri (Uberlândia-MG) Érika Hoyama (Londrina-PR) Fábio Ejzenbaum (São Paulo-SP) Fábio Henrique C. Casanova (São Paulo-SP) Fausto Uno (São Paulo-SP) Flávio Jaime da Rocha (Uberlândia-MG) Ivan Maynart Tavares (São Paulo-SP) Jair Giampani Jr. (Cuiabá-MT) Jayter Silva de Paula (Ribeirão Preto-SP) João Borges Fortes Filho (Porto Alegre-RS) João Carlos de Miranda Gonçalves (São Paulo-SP) João J. Nassaralla Jr. (Goiânia-GO) João Luiz Lobo Ferreira (Florianópolis-SC) José Américo Bonatti (São Paulo-SP) José Augusto Alves Ottaiano (Marília-SP) José Beniz Neto (Goiânia-GO) José Paulo Cabral Vasconcellos (Campinas-SP) Keila Miriam Monteiro de Carvalho (Campinas-SP) Luís Paves (São Paulo-SP) Luiz V. Rizzo (São Paulo-SP) Marcelo Francisco Gaal Vadas (São Paulo-SP) Marcelo Jordão Lopes da Silva (Ribeirão Preto-SP) Marcelo Vieira Netto (São Paulo-SP) Maria Cristina Nishiwaki Dantas (São Paulo-SP) Maria de Lourdes V. Rodrigues (Ribeirão Preto-SP) Maria Rosa Bet de Moraes e Silva (Botucatu-SP) Marinho Jorge Scarpi (São Paulo-SP) Marlon Moraes Ibrahim (Franca-SP) Martha Maria Motono Chojniak (São Paulo-SP) Maurício Maia (Assis-SP) Mauro Campos (São Paulo-SP) Mauro Goldchmit (São Paulo-SP) Mauro Waiswol (São Paulo-SP) Midori Hentona Osaki (São Paulo-SP) Milton Ruiz Alves (São Paulo-SP) Mônica Fialho Cronemberger (São Paulo-SP) Moysés Eduardo Zajdenweber (Rio de Janeiro-RJ) Newton Kara-José Júnior (São Paulo-SP) Norma Helen Medina (São Paulo-SP) Paulo E. Correa Dantas (São Paulo-SP) Paulo Ricardo de Oliveira (Goiânia-GO) Procópio Miguel dos Santos (Brasília-DF) Renato Curi (Rio de Janeiro-RJ) Roberto L. Marback (Salvador-BA) Roberto Pedrosa Galvão Fº (Recife-PE) Roberto Pinto Coelho (Ribeirão Preto-SP) Rosane da Cruz Ferreira (Porto Alegre-RS) Rubens Belfort Jr. (São Paulo-SP) Sérgio Kwitko (Porto Alegre-RS) Sidney Júlio de Faria e Souza (Ribeirão Preto-SP) Silvana Artioli Schellini (Botucatu-SP) Suel Abujamra (São Paulo-SP) Tomás Fernando S. Mendonça (São Paulo-SP) Vera Lúcia D. Monte Mascaro (São Paulo-SP) Walter Yukihiko Takahashi (São Paulo-SP) I NTERNACIONAL Alan B. Scott (E.U.A.) Andrew Lee (E.U.A.) Baruch D. Kuppermann (E.U.A.) Bradley Straatsma (E.U.A.) Careen Lowder (E.U.A.) Cristian Luco (Chile) Emílio Dodds (Argentina) Fernando M. M. Falcão-Reis (Portugal) Fernando Prieto Díaz (Argentina) James Augsburger (E.U.A.) José Carlos Cunha Vaz (Portugal) José C. Pastor Jimeno (Espanha) Marcelo Teixeira Nicolela (Canadá) Maria Amélia Ferreira (Portugal) Maria Estela Arroyo-Illanes (México) Miguel N. Burnier Jr. (Canadá) Pilar Gomez de Liaño (Espanha) Richard L. Abbott (E.U.A.) Zélia Maria da Silva Corrêa (E.U.A.) ABO – ARQUIVOS BRASILEIROS DE OFTALMOLOGIA • PUBLICAÇÃO BIMESTRAL DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA (CBO) Redação: R. Casa do Ator, 1.117 - 2º andar - Vila Olímpia - São Paulo - SP - CEP 04546-004 Fone: (55 11) 3266-4000 - Fax: (55 11) 3171-0953 - E-mail: [email protected] - Home-page: www.scielo.br/abo A SSINATURAS - B RASIL : Membros do CBO: Distribuição gratuita. Não Membros: Assinatura anual: R$ 500,00 Fascículos avulsos: R$ 80,00 Foreign: Annual subscription: US$ 200.00 Single issue: US$ 40.00 Publicação: Divulgação: Tiragem: Ipsis Gráfica e Editora S.A. Conselho Brasileiro de Oftalmologia 7.500 exemplares Editor: Wallace Chamon Gerente Comercial: Mauro Nishi Secretaria Executiva: Claudete N. Moral Claudia Moral Revisão Final: Paulo Mitsuru Imamura Editoria Técnica: Edna Terezinha Rother Maria Elisa Rangel Braga Capa: Ipsis Imagem da capa: Fotografia retirada em lâmpada de fenda, com iluminação difusa, de segmento anterior de paciente com catarata coronal (também conhecida como catarata de Vogt). Autor da Fotografia: Laércio da Silva Gonçalves (fotógrafo do Departamento de Oftalmologia da UNIFESP). PUBLICAÇÃO OFICIAL DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA PUBLICAÇÃO OFICIAL DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA ISSN 0004-2749 (Versão impressa) ISSN 1678-2925 (Versão eletrônica) • ABO Arquivos Brasileiros de Oftalmologia www.abonet.com.br www.freemedicaljournals.com www.scielo.org • Copernicus www.copernicusmarketing.com www.periodicos.capes.gov.br • LILACS Literatura Latino-americana em Ciências da Saúde • ISI Web of Knowledge (SM) • MEDLINE D IRETORIA DO CBO - 2009-2011 Paulo Augusto de Arruda Mello (Presidente) Marco Antônio Rey de Faria (Vice-Presidente) Fabíola Mansur de Carvalho (1º Secretário) Nilo Holzchuh (Secretário Geral) Mauro Nishi (Tesoureiro) S OCIEDADES F ILIADAS AO C ONSELHO B RASILEIRO DE O FTALMOLOGIA P RESIDENTES E SEUS RESPECTIVOS Apoio: Centro Brasileiro de Estrabismo Galton Carvalho Vasconcelos Sociedade Brasileira de Administração em Oftalmologia Mário Ursulino M. Carvalho Sociedade Brasileira de Catarata e Implantes Intra-Oculares Leonardo Akaishi Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica Ocular Suzana Matayoshi Sociedade Brasileira de Cirurgia Refrativa Newton Leitão de Andrade Sociedade Brasileira de Ecografia em Oftalmologia Norma Allemann Sociedade Brasileira de Glaucoma João Antônio Prata Junior Sociedade Brasileira de Laser e Cirurgia em Oftalmologia Maria Regina Catai Chalita Sociedade Brasileira de Lentes de Contato, Córnea e Refratometria Tania Mara Cunha Schaefer Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica Célia Regina Nakanami Sociedade Brasileira de Oncologia em Oftalmologia Renato Luiz Gonzaga Sociedade Brasileira de Retina e Vítreo Mario Martins dos Santos Motta Sociedade Brasileira de Trauma Ocular Nilva Simeren Bueno Moraes Sociedade Brasileira de Uveítes Moyses Eduardo Zajdenweber Sociedade Brasileira de Visão Subnormal Alexandre Costa Lima Azevedo www.scirus.com PUBLICAÇÃO OFICIAL DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA PUBLICAÇÃO OFICIAL DO CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA ISSN 0004-2749 (Versão impressa) ISSN 1678-2925 (Versão eletrônica) Periodicidade: bimestral Arq Bras Oftalmol. São Paulo, v. 74, n. 3, p. 153-236, maio./jun. 2011 SUMÁRIO | CONTENTS E DITORIAL | EDITORIAL 157 “Workshop” sobre disfunção das glândulas de Meibomius Workshop on meibomian gland dysfunction José Álvaro Pereira Gomes, Eduardo M. Rocha, Denise de Freitas, David A. Sullivan A RTIGOS O RIGINAIS 161 | ORIGINAL A RTICLES Intraocular pressure, corneal thickness and corneal hysteresis in Steinert’s myotonic dystrophy Pressão intraocular, espessura corneal e histerese corneal em distrofia miotônica de Steinert Carlos Alexandre de A. Garcia Filho, Tiago Santos Prata, Aline Katia Siqueira Sousa, Larissa Morimoto Doi, Luiz Alberto Soares Melo Jr. 163 Catarata pediátrica en un país en vías de desarrollo: revisión retrospectiva de 328 casos Pediatric cataract in a developing country: retrospective review of 328 cases Martin A. Zimmermann-Paiz, Carlos R. Quiroga-Reyes 166 Intraocular lens power calculation by measuring axial length with partial optical coherence and ultrasonic biometry Cálculo da dioptria da lente intraocular medindo o comprimento axial através de interferometria de coerência parcial ou biometria ultrassônica Beatriz Machado Fontes, Bruno Machado Fontes, Elaine Castro 171 Reoperação nas esotropias congênita e essencial adquirida não acomodativa Reoperation in congenital and essential acquired non acomodative esotropia Fábio Ejzenbaum, Adele Christina Manso Marques, Janine Radd Ferreira Pinto, Carlos Ramos Souza-Dias, Mauro Goldchmit 175 Clinical and regulatory protocols for the management of impaired vision in the public health care network Protocolos clínicos e de regulação para condução da dificuldade visual na rede pública de saúde Jayter Silva Paula, João Marcello Fortes Furtado, Fabiano Cade Jorge, Eduardo Melani Rocha, Ingrid U. Scott, Luciane Loures dos Santos, Maria de Lourdes Veronese Rodrigues, José Sebastião dos Santos 180 Horizontal effect of the surgical weakening of the oblique muscles Efeito horizontal do debilitamento cirúrgico dos músculos oblíquos Carlos Souza-Dias 184 Ceratoplastia autóloga ipsilateral rotacional em ceratocone após 24 meses de seguimento Refractive and topographic changes of ipsilateral rotational autokeratoplasty with a crescent-shape 0.5 mm resection of the inferior cornea in keratoconus after a 24 months follow-up Fernando J. M. Cunha, Wagner Lira, Carlos Teixeira Brandt 190 Alterações oculares e eletrorretinográficas na doença falciforme Ocular and electroretinographic changes in sickle cell disease Renato Cunha David, Haroldo Vieira de Moraes Júnior, Márcio Penha Morterá Rodrigues 195 Ceratoplastia endotelial com desnudamento da Descemet (DSEK) utilizando o dispositivo TAN EndoGlideTM: série de casos Endothelial keratoplasty: Descemet stripping (DSEK) using TAN EndoGlideTM device: case series Henrique Santiago Baltar Pazos, Paula Fernanda Morais Ramalho Baltar Pazos, Pedro Antônio Nogueira Filho, Ana Beatriz Diniz Grisolia, André Berger Emiliano Silva, José Álvaro Pereira Gomes 201 Microdevice for aqueous humor drainage Maldonado Bas - Pförtner Microdispositivo para drenaje de humor acuoso Maldonado Bas - Pförtner Arturo Maldonado-Bas, Ana Maldonado-Junyent, Arturo Maldonado-Junyent R ELATOS 207 DE C ASOS | CASE R EPORTS Oral propranolol as a new treatment for facial infantile hemangioma: case report Propranolol oral: novo tratamento para hemangioma facial em bebês: relato de caso Rosane da Cruz Ferreira, Francisco Romeu Locatelli Wolff, Ricardo Mörschbächer 209 Síndrome de Waardenburg tipo I: relato de caso Waardenburg syndrome type I: case report Patricia Capua Vieira da Silva, Paula Rangel, Abelardo Couto Jr. 211 Acquired oculomotor muscle fibrosis in infant: case report Fibrose adquirida de músculo oculomotor em criança: relato de caso Carlos Ramos de Souza-Dias, Mauro Goldchmit, Carlos Fumiaki Uesugui 214 Oclusão de ramo venoso da retina associado ao uso de infliximabe: relato de caso Branch retinal vein occlusion following infliximab treatment: case report Bruno Diniz, Carolina Pelegrini Barbosa, Caio Vinicius Regatieri, Eduardo B. Rodrigues A RTIGOS 217 DE R EVISÃO | R EVIEW A RTICLES Prevention of retinopathy of prematurity Prevenção da retinopatia da prematuridade João Borges Fortes Filho, Gabriela Unchalo Eckert, Marcia Beatriz Tartarella, Renato Soibelmann Procianoy 222 Pattern-reversal electroretinograms for the diagnosis and management of disorders of the anterior visual pathway Eletroretinograma de padrão reverso no diagnóstico e acompanhamento das afecções da via óptica anterior Kenzo Hokazono, Maria Kiyoko Oyamada, Mário Luiz Ribeiro Monteiro C ARTAS 227 AO E DITOR | LETTERS TO THE E DITOR Susceptibilidade a retinocoroidite toxoplásmica e poliformismo genético Retinochoroiditis toxoplasmosis susceptibility and gene polymorphism Maíra Cavalcanti de Albuquerque, Maria da Glória Bonecini Almeida, Maria Regina Reis Amendoeira 227 Expressão de preocupação Expression of concern Editores chefe e associados dos Arquivos Brasileiros de Oftalmologia 228 Estudo epidemiológico de tracoma Epidemiological study of trachoma Ricardo Mörschbächer, Norma Helen Medina, Expedito J. A. Luna 229 Resposta Reply Paulo E. C. Dantas 2 3 3 I NSTRUÇÕES PARA OS A UTORES | I NSTRUCTIONS TO A UTHORS E DITORIAL | EDITORIAL “Workshop” sobre disfunção das glândulas de Meibomius Workshop on meibomian gland dysfunction JOSÉ ÁLVARO PEREIRA GOMES1, EDUARDO M. ROCHA2, DENISE DE FREITAS3, DAVID A. SULLIVAN4 A disfunção das glândulas meibomianas (DGM) é uma das doenças mais comuns da prática oftalmológica e está associada a várias alterações da superfície ocular e ao olho seco. Apesar da sua importância no dia-a-dia do oftalmologista, DGM não havia recebido a atenção merecida na literatura médica nacional e internacional. Nesse contexto, a “Tear Filme & Ocular Surface Society” (TFOS) recrutou mais de 50 especialistas no assunto e organizou um “workshop” Internacional sobre DGM(1). Esse “workshop”, que teve mais de dois anos de duração, apresentou como objetivo principal estabelecer um consenso em relação à definição, classificação, fisiopatologia, epidemiologia, diagnóstico e terapia para esta doença, permitindo uma padronização de condutas necessária e bem-vinda para todos os oftalmologistas. Pela sua importância e valor, o “workshop” foi publicado num suplemento na prestigiosa revista Investigative Ophthalmology and Visual Science (IOVS) nesse ano de 2011(2) e teve o seu resumo traduzido para o português e publicado em anexo a este editorial do ABO. A DGM é uma anormalidade crônica e difusa das glândulas meibomianas, caracterizada por obstrução do ducto terminal e/ou mudança quantitativa/qualitativa da secreção glandular, que consequentemente resulta em alteração do filme lacrimal. Essa alteração traduz-se em inflamação clínica aparente da superfície ocular e sintomas como irritação ocular e embaçamento visual, que podem limitar as atividades dos pacientes(3). A classificação da DGM baseia-se na secreção das glândulas meibomianas e pode ser dividida em dois grupos: baixa secreção e alta secreção. O estado de baixa secreção pode ser subclassificado em hiposecretor e em obstrutivo, podendo ser este último cicatricial e não-cicatricial (4). Primariamente, a DGM de baixa secreção é causada por obstrução do ducto terminal devido à hiperceratinização do epitélio ductal e à aumentada viscosidade meibomiana, processo influenciado por fatores como idade, sexo, distúrbios hormonais, medicação tópica, dentre outros. A obstrução meibomiana pode originar dilatação cística intraglandular, atrofia e diminuição da secreção lipídica. Como resultado, há aumento da evaporação da lágrima, hiperosmolaridade, instabilidade lacrimal, crescimento bacteriano na margem palpebral e inflamação da superfície ocular(5). A prevalência da DGM parece ser maior na população asiática (mais de 60%), enquanto varia de 3,5 a 19,9% entre os caucasianos. Inúmeros fatores podem ser associados à DGM, coexistindo ou participando da patogênese desta doença, tais como blefarite anterior, uso de lente de contato (6,7), infestação por Demodex folliculorum(8-11), olho seco(12,13), deficiência de andrógeno, menopausa, idade avançada, síndrome de Sjögren, dislipidemia, psoríase (14), atopia(15), rosácea(16,17), hipertensão, hiperplasia prostática benigna(18) (HPB), uso de antiandrógeno, terapia hormonal pós-menopausa, uso de anti-histamínicos, antidepressivos e retinóide. O uso de ômega-3 parece ser um fator de proteção(19). Para o diagnóstico de DGM, há a recomendação de que sejam feitos os seguintes exames: 1) administração de um questionário de sintomas; 2) medida da frequência e do intervalo do piscar; 3) medida da altura do menisco lacrimal inferior; 4) medida da osmolaridade do filme lacrimal; 5) medida do tempo de ruptura do filme lacrimal (BUT) e do Índice de Proteção Ocular; 6) classificação da coloração conjuntival e corneana com corante vital; 7) teste de Schirmer ou teste vermelho de fenol. Caso haja anormalidade nos testes 1, 4, 5 e 6, há evidência parcial da presença de olho seco genérico. Evidência de olho seco por deficiência aquosa pode ser obtida pela medida do fluxo de filme lacrimal ou pela altura do menisco lacrimal ou pelo teste de Schirmer. Caso não se tenha caracterizado DGM, a sequência diagnóstica pode ser continuada da seguinte forma: 8) a- quantificação das características morfológicas da pálpebra, b- quantificação da expressão meibomiana e avaliação da qualidade da secreção e c- quantificação da saída de secreção(20) (meibografia). Se os testes sugerirem olho seco genérico e os testes de fluxo e de volume lacrimal forem normais, olho seco evaporativo torna-se evidente e a quantificação da DGM indicará a contribuição das glândulas meibomianas na alteração do filme lacrimal e da superfície ocular (21). O tratamento da DGM foi padronizado para cada estágio: 1- higiene palpebral, compressas mornas e expressão das glândulas com massagem; 2- os anteriores, adicionados de uso de ômega-3(22), lubrificante artificial, azitromicina Submitted for publication: July 26, 2011 Accepted for publication: July 26, 2011 1 2 3 4 Physician, Department of Ophthalmology of Federal University of São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP), Brazil. Physician, Department of Ophthalmology, Otorhinolaryngology, and Head and Neck Surgery Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto (SP), Brazil. Associate Professor, Chief of Department of Ophthalmology of Federal University of São Paulo UNIFESP - São Paulo (SP), Brazil. Senior Scientist of Schepens Eye Research Institute, Associate Professor, Department of Ophthalmology, Harvard Medical School, President, Tear Film & Ocular Surface Society. Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: Gomes JAP, Consultant (Allergan), Recipient (Alcon, Natura); Rocha EM, None; de Freitas D, None; Sullivan DA, Consultant (Pfizer), Financial Support (Alcon), Board Member (Singularis, TearLab), Personal Financial Interest (Singularis, TearLab). Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 157-60 157 “W O R K S H O P ” 158 SOBRE DISFUNÇÃO DAS GLÂNDULAS DE Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 157-60 MEIBOMIUS G OMES JAP, ET AL . Laboratórios Théa (www.laboratoires-thea.com) patrocinaram a tradução deste anexo, ARVO (www.arvo.org) publicou o relatório e TFOS (www.TearFilm.org) patrocinou o encontro sobre DGM. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 157-60 159 “W O R K S H O P ” SOBRE DISFUNÇÃO DAS GLÂNDULAS DE MEIBOMIUS tópica(23,24), lubrificante tópico emoliente ou “spray” lipossomal e derivados de tetraciclina orais (25); 3 - os anteriores + pomada lubrificante ao dormir; 4- os anteriores e terapia anti-inflamatória para olho seco. Para a doença plus, recomendam-se os seguintes tratamentos: 1) inflamação exacerbada da superfície ocular - pulso de esteróide fraco; 2) ceratinização mucosa - lente de contato terapêutica; 3) ceratite flictenular esteróide; 4) triquíase - epilação, crioterapia; 5) calázio - esteróide intralesional ou exérese; 6) blefarite anterior - antibiótico tópico (com ou sem esteróide); 7) blefarite anterior associada ao Demodex - “tea tree oil”(26). Com este editorial, o ABO e a TFOS, decidiram introduzir esses importantes resultados e compartilhar com todos os oftalmologistas estas informações. REFERÊNCIAS 1. MGD Redefined: International Workshop on Meibomian gland dysfunction report [Internet]. Boston: The Tear Film & Ocular Surface Society (TFOS); March 31, 2011. [cited 2011 May 31]. Available from: www.tearfilm.org/mgdworkshop/index.html 2. Nichols KK. The international workshop on meibomian gland dysfunction: introduction. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011;52(4):1917-21. 3. 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GARCIA FILHO1, TIAGO SANTOS PRATA1, ALINE KATIA SIQUEIRA SOUSA1, LARISSA MORIMOTO DOI1, LUIZ ALBERTO SOARES MELO JR.1 ABSTRACT RESUMO Purpose: Low intraocular pressure (IOP) measured by Goldmann applanation tonometry (GAT) is one of the ocular manifestations of Steinert’s myotonic dystrophy. The goal of this study was to evaluate the corneal-compensated IOP as well as corneal properties (central corneal thickness and corneal hysteresis) in patients with myotonic dystrophy. Methods: A total of 12 eyes of 6 patients with Steinert’s myotonic dystrophy (dystrophy group) and 12 eyes of 6 age-, race-, and gender-matched healthy volunteers (control group) were included in the study. GAT, Dynamic Contour Tonometry (DCT-Pascal) and Ocular Response Analyzer (ORA) were used to assess the IOP. Central corneal thickness was obtained by ultrasound pachymetry, and corneal hysteresis was analyzed using the ORA device. In light of the multiplicity of tests performed, the significance level was set at 0.01 rather than 0.05. Results: The mean (standard deviation [SD]) GAT, DCT, and corneal-compensated ORA IOP in the dystrophy group were 5.4 (1.4) mmHg, 9.7 (1.5) mmHg, and 10.1 (2.6) mmHg, respectively. The mean (SD) GAT, DCT, and corneal-compensated ORA IOP in the control group was 12.6 (2.9) mmHg, 15.5 (2.7) mmHg, and 15.8 (3.4) mmHg, respectively. There were significant differences in IOP values between dystrophy and control groups obtained by GAT (mean, -7.2 mmHg; 99% confidence interval [CI], -10.5 to -3.9 mmHg; P<0.001), DCT (mean, -5.9 mmHg; 99% CI, -8.9 to -2.8 mmHg; P<0.001), and corneal-compensated ORA measurements (mean, -5.7 mmHg; 99% CI, -10.4 to -1.0 mmHg; P=0.003). The mean (SD) central corneal thickness was similar in the dystrophy (542 [31] μm) and control (537 [11] μm) groups (P=0.65). The mean (SD) corneal hysteresis in the dystrophy and control groups were 11.2 (1.5) mmHg and 9.7 (1.2) mmHg, respectively (P=0.04). Conclusions: Patients with Steinert’s myotonic dystrophy showed lower Goldmann and corneal-compensated IOP in comparison with healthy individuals. Since central corneal thickness and corneal hysteresis did not differ significantly between groups, the lower IOP readings documented in this dystrophy seem not to be related to changes in corneal properties. Objetivos: Pressão intraocular (PIO) baixa medida por meio da tonometria de aplanação de Goldmann (TAG) é uma das manifestações oculares da distrofia miotônica de Steinert. O objetivo deste estudo foi avaliar a pressão intraocular compensada para as propriedades corneais (espessura corneal central e histerese corneal) em pacientes com distrofia miotônica. Métodos: Um total de 12 olhos de 6 pacientes com distrofia miotônica de Steinert (grupo distrofia) e 12 olhos de 6 voluntários sadios (grupo controle) pareados para idade, raça e sexo foram incluídos no estudo. Tonometria de aplanação de Goldmann, tonometria de contorno dinâmico (TCD-Pascal) e analisador de resposta ocular (ORA) foram usados para medir a pressão intraocular. A espessura corneal central foi obtida por meio da paquimetria ultrassônica e a histerese corneal foi analizada usando o aparelho ORA. Resultados: A pressão intraocular média (desvio-padrão) da TAG, TCD e compensada para a córnea do ORA no grupo distrofia foram 5,4 (1,4) mmHg, 9,7 (1,5) mmHg e 10,1 (2,6) mmHg, respectivamente. A pressão intraocular média (desvio-padrão) da TAG, TCD e compensada para a córnea do ORA no grupo controle foram 12,6 (2,9) mmHg, 15,5 (2,7) mmHg e 15,8 (3,4) mmHg, respectivamente. Houve diferença significativa nos valores da pressão intraocular entre os grupos distrofia e controle obtidas pela TAG (média, -7,2 mmHg; intervalo de confiança (IC) de 99%, -10,5 a -3,9 mmHg; P<0,001), TCD (média, -5,9 mmHg; IC de 99%, -8,9 a -2,8 mmHg; P<0,001) e ORA compensada para córnea (média, -5,7 mmHg; IC de 99%, -10,4 a -1,0 mmHg; P=0,003). A espessura corneal média (desvio-padrão) foi similar nos grupos distrofia (542 [31] μm) e controle (537 [11] μm) (P=0,65). A histerese corneal média (desvio-padrão) nos grupos distrofia e controle foram de 11,2 (1,5) mmHg e 9,7 (1,2) mmHg, respectivamente (P=0,04). Conclusão: Os pacientes com distrofia miotônica de Steinert apresentaram valores menores de pressão intraocular medidas tanto com Goldmann quanto compensadas para a córnea em comparação com indivíduos sadios. Uma vez que os valores da espessura corneal central e histerese corneal não diferiram significantemente entre os grupos, os valores baixos da pressão intraocular encontrados nos pacientes com distrofia miotônica não parecem estar relacionados com as propriedades corneais. Keywords: Intraocular pressure; Tonometry, ocular; Myotonic dystrophy; Ocular hypotension; Cornea; Corneal topography Descritores: Pressão intraocular; Tonometria ocular; Distrofia miotônica; Hipotensão ocular; Córnea; Topografia da córnea INTRODUCTION Steinert´s myotonic dystrophy is a multisystemic disease inherited in an autossomal dominant pattern that affects squeletal musculature, cardiac conduction system and endocrine system, and has neurologic and ocular alterations. It is the most common muscular dystrophy with a prevalence of 3-5-cases/100.000 births(1). Ocular involvement includes cataract, ptosis, retinal abnormalities and ocular hypotony(2-4). Low intraocular pressure (IOP) is a common finding in myotonic dystrophy patients, but its pathophysiologic mechanism remains unclear. Jung(5) suggested that the hypotony was secondary to a high uveal-scleral outflow. Other authors(6,7) suggested an association of the high uveal-scleral outflow with a reduced production of aqueous humor secondary to ciliary body atrophy. In these studies, Goldmann applanation tonometry (GAT) was used to measure the IOP. GAT is considered the gold standard method to evaluate IOP, but it is influenced by central corneal thickness (CCT) and curvature as well as axial length of the eye(8,9). More recently, corneal biomechanical properties have been evaluated using the Ocular Response Analyzer (ORA), which measures the corneal hysteresis (CH) - an Submitted for publication: December 22, 2010 Accepted for publication: April 8, 2011 1 Funding: No specific financial support was available for this study. Study carried out at the Departamento de Oftalmologia, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Disclosure of potential conflicts of interest: C.A.A.Garcia Filho, None; T.S.Prata, None; A.K.S.Sousa, None; L.A.S Melo Jr., None. Physician, Departamento de Oftalmologia, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP), Brasil. Correspondence address: Carlos Alexandre de Amorim Garcia Filho, 4747 Collins Avenue, Ap. 1105, Miami Beach, FL, USA. - E-mail: [email protected] Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 161-2 161 INTRAOCULAR PRESSURE , CORNEAL THICKNESS, AND CORNEAL HYSTERESIS IN STEINERT’S MYOTONIC DYSTROPHY estimation of the viscous damping properties of the cornea(10,11). The ORA and the dynamic contour tonometry (DCT) can provide cornealcompensated IOP measurements. The goal of this study was to evaluate the Goldmann and cornealcompensated IOP, CCT and CH in patients with myotonic dystrophy and healthy individuals and to analyze whether corneal thickness and biomechanical properties were associated with the low IOP found by GAT in this disease. groups for GAT (mean, -7.2 mmHg; 99% CI, -10.5 to -3.9 mmHg; P<0.001), DCT (mean: -5.9 mmHg; 99% CI, -8.9 to -2.8 mmHg; P<0.001), and corneal-compensated ORA IOP measurements (mean, -5.7 mmHg; 99% CI, -10.4 to -1.0 mmHg; P=0.003) were statistically significant. The mean (SD) CCT was similar between dystrophy (542 [31] μm) and control groups (537 [11] μm) (P=0.65). The mean (SD) corneal hysteresis in the dystrophy and control groups were 11.2 (1.5) mmHg and 9.7 (1.2) mmHg, respectively (P=0.04). METHODS This cross-sectional study was carried out at the Department of Ophthalmology of the Federal University of São Paulo. The study protocol adhered to the tenets of the Declaration of Helsinki and was approved by the Institutional Ethics Committee. Written informed consent was obtained from all subjects. DISCUSSION In this study, the IOP was significantly lower in patients with myotonic dystrophy compared with healthy subjects when measured by GAT as well as by instruments that compensate for corneal properties (ORA and DCT). This finding is in agreement with several other studies that reported low IOP using GAT(2-6,12,13). One study, conducted by Rosa et al.(13), also found lower IOP in dystrophy patients using ORA. No publication using DCT to measure IOP in myotonic dystrophy was found. No significant difference in CCT values between patients with and without myotonic dystrophy was found in this study. Kesler et al.(12), also found similar CCT in patients with myotonic dystrophy and healthy subjects. In contrast, Rosa et al.(13), found thicker cornea in myotonic dystrophy patients in comparison with healthy individuals, but the difference of 20 μm between the groups was not clinically important. The difference in corneal hysteresis was not statistically significant in the dystrophy group compared with control group. This finding is consistent with those recently published by Rosa et al.(13). A limitation of this study includes the small sample size and, therefore, it should be replicated with larger sample. In addition, other IOP-related factors such as ciliary body structural and functional integrity could also be evaluated in future studies. PARTICIPANTS A total of 12 eyes of 6 patients followed at the Neurology Department of the Federal University of São Paulo with clinical diagnosis of Steinert’s myotonic dystrophy were included in the dystrophy group. The diagnosis was based on family history, typical muscle findings and electromyography, and confirmed by genetic analysis. Twelve eyes of 6 age (within 5 years difference), race, and gender-matched healthy volunteers were included in the control group. All participants underwent a complete ophthalmological examination including biomicroscopy and fundus examination using a 78-Diopter lens. Patients with any significant ocular disease, history of contact lenses or ocular medication use, previous eye trauma or intraocular surgery were excluded. PROCEDURES IOP was recorded with Goldmann applanation tonometry (GAT; Haag-Streit, Bern, Switzerland), DCT (PASCAL®, Ziemer Ophthalmic System, Port, Switzerland) and ORA (Reichert Inc., Depew, USA) in random order for each participant. For the ORA device, the cornealcompensated IOP reading, which is a pressure measurement that compensates the biomechanical properties of the cornea, was evaluated. Central corneal thickness was obtained by ultrasound pachymetry (Corneo gage plus, Sonogage, Cleveland, Ohio) and CH was evaluated using the ORA. Three good quality measurement of each device were taken and the mean measurements were used for the analysis. For the DCT measurements, readings with a quality score ≤3 were excluded. Readings from the ORA required consistent and smooth raw signal morphology (clean, sharp, well-defined raw signal peaks, with repeatable characteristics in multiple measurements). STATISTICAL ANALYSIS Corneal parameters and IOP values were compared using paired t-test. In light of the multiplicity of tests performed, the significance level was set at 0.01 rather than 0.05, and, accordingly, 99% rather than 95% confidence interval (CI) was provided. RESULTS The mean (range) age was 41.2 (31 to 53) years in the dystrophy group and 44.5 (27 to 55) years in the control group. There were 3 males and 3 females in each group. Anterior biomicroscopy and fundus examination were normal in 5 out of 6 patients in the study group. One patient presented a mild nuclear cataract that did not require any further intervention and did not interfere with IOP measurements. The mean (standard deviation [SD]) GAT, DCT, and corneal-compensated ORA IOP in the dystrophy group were 5.4 (1.4) mmHg, 9.7 (1.5) mmHg, and 10.1 (2.6) mmHg, respectively. The mean (SD) GAT, DCT, and corneal-compensated ORA IOP in the control group was 12.6 (2.9) mmHg, 15.5 (2.7) mmHg, and 15.8 (3.4) mmHg, respectively. The differences in IOP values between dystrophy and control 162 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 161-2 CONCLUSION In summary, patients with Steinert’s myotonic dystrophy had lower Goldmann and corneal-compensated IOP than healthy individuals. Since corneal parameters (CCT and CH) did not differ significantly between groups, the lower IOP readings documented in these patients seem not to be related to changes in corneal properties. Other factors not evaluated in this study could be implicated in the lower IOP observed in this disease. 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La edad media de diagnóstico en las cataratas congénitas fue 34.9 meses. La edad media de presentación en las adquiridas fue 76.6 meses. Se encontró abandono de tratamiento en 70.58% de cataratas congénitas y 64.1% de adquiridas. En las congénitas el 44% presentó agudeza visual en el rango de 20/200 a 20/70 y en las adquiridas el 32.5% mayor a 20/30. Conclusiones: Se encontró datos poco alentadores como la detección tardía y el abandono del seguimiento, los cuales son factores de mal pronóstico. Introduction: Pediatric cataracts constitute an important cause of low visual acuity. Purpose: The objective of the present work is to know the characteristics of this pathology in an ophthalmic attention unit of a developing country. Methods: A retrospective, descriptive, transversal study was carried out in 328 cases of pediatric cataracts (children between 0 and 14 years). Results: 190 (57.9%) patients were male and 138 (42.1%) female, 145 (44.2%) cases were congenital cataracts and 183 (55.8%) acquired cataracts; 160 (48.8%) presented unilateral affection and 168 (51.2%) bilateral. The treatment was surgical in 98.2% of the cases. The mean age at diagnosis of congenital cataract was 34.9 months. The mean age of presentation of the acquired ones was 76.6 months. The treatment was abandoned in 70.58% cases of congenital cataracts and 64.10% of acquired cataracts. In the congenital ones, 44% presented visual acuity in the range of 20/200 and 20/70 and in the acquired ones, 32.5% were better than 20/30. Conclusions: The data found was not encouraging due to the late detection and the abandon of the treatment, which are bad prognosis factors. Descriptores: Enfermedades de los ojos; Catarata; Niño; País en desarrollo Keywords: Eye diseases; Cataracts; Child; Developing countries INTRODUCCIÓN La catarata (Figura 1) se define como una opacidad del cristalino. En la edad pediátrica constituye una causa importante de disminución de la agudeza visual. En la actualidad se estima una incidencia de 1 a 13.6 por 10,000 nacimientos(1-4). En países en desarrollo la tasa de ceguera puede ser tan alta como 1.5 por 1000 habitantes, y la relacionada a la catarata pediátrica representa un enorme problema con relación a morbilidad, pérdida económica y aislamiento social(5). Debido a la expectativa de vida de la población pediátrica, restablecer la visión en un niño ciego por catarata equivaldría a hacerlo en 10 pacientes adultos(6). Con el objeto de conocer las características de esta patología en una unidad de atención ocular de un país en vías de desarrollo, en el presente trabajo se hace una revisión retrospectiva de 328 casos atendidos en un período de 7 años. cataratas congénitas y adquiridas en niños con edad comprendida entre 0 y 14 años) atendidos en el período comprendido de 2000 a 2007 en la Clínica de oftalmología pediátrica estrabismo y neurooftalmología “Dra. Amaría Illescas Putzeys”, Hospital de ojos y oídos “Dr. Rodolfo Robles V”. Instituto de ciencias de la visión, Benemérito Comité pro Ciegos y Sordos de Guatemala. Se revisó sistemáticamente cada expediente, y en cada caso se recaudaron los siguientes datos: edad de presentación, edad del diagnóstico, sexo, etnia (mestizo, indígena, otro), procedencia (capital, interior de la república), etiología (Congénitas: idiopática, hereditaria, infecciosa, otros; Adquiridas: traumática, metabólica, imflamatoria, del desarrollo, otros), afectación uni o bilateral, anomalías asociadas (microftalmos, glaucoma, vítreo primario persistente, otros), presencia de signos de mal pronóstico en las cataratas congénitas (nistagmus, estrabismo, unilateral, otros). Abandono o no del tratamiento en los casos con un seguimiento potencial mínimo de 4 años (abandono se definió como la no asistencia a la consulta durante 3 años consecutivos). Agudeza visual en la última evaluación (se utiliza la notación de Snellen) en los casos que no abandonaron el tratamiento (en casos bilaterales se documentó la del METODOS Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo, transversal en una serie de 328 casos de catarata en edad pediátrica (se incluyó Submitted for publication: September 10, 2010 Accepted for publication: April 17, 2011 Study carried out at the Pediatric Ophthalmology, Strabismus and Neuro-Ophthalmology Clinic “Dra. Amaría Illescas Putzeys”, Eye and Ear Hospital “Dr. Rodolfo Robles V.” Vision Science Institute, Benemérito Comité pro Ciegos y Sordos de Guatemala - Guatemala. 1 Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: M.A.Zimmermann-Paiz, None; C.R.Quiroga-Reyes, None. Correspondence address: Martin A. Zimmermann-Paiz. Diagonal 21, 19-19 Anillo Periférico Zona 11 Guatemala - Guatemala C.A. - E-mail: [email protected] Clínica de Oftalmología Pediátrica Estrabismo y Neuro-oftalmología “Dra. Amaría Illescas Putzeys”, Hospital de ojos y oídos “Dr. Rodolfo Robles V.” Instituto de Ciencias de la Visión, Benemérito Comité pro Ciegos y Sordos de Guatemala - Guatemala. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 163-5 163 CATARATA P E D I Á T R I C A EN U N P A Í S EN V Í A S DE D E S A R R O L L O : R E V I S I Ó N R E T R O S P E C T I V A D E A 328 CASOS B Figura 1. A) Catarata adquirida en el ojo izquierdo de un niño de 7 años. La causa fue un trauma penetrante. Nótese la opacidad lineal en la cornea secundaria a la herida; B) Catarata congénita bilateral (se muestra el ojo derecho) de un niño de 9 meses de edad. La causa fue desconocida. mejor ojo). Para el análisis estadístico, los datos se consignaron a una hoja electrónica diseñada para el efecto utilizando el programa EPI-INFO (Database and stadistics software for public health professionals, Centers for Disease Control and Prevention 2008). RESULTADOS Se estudiaron 328 casos, 190 (57.9%) de sexo masculino y 138 (42.1%) femenino. De los pacientes estudiados 270 (82.3%) se catalogaron como mestizos, 40 (12.2%) indígenas y 18 (5.5%) con etnia desconocida. Con respecto a la procedencia 113 (34.5%) casos fueron originarios de la ciudad capital y 215 (65.5%) del área rural de la república. En cuanto a la etiología se encontró 145 (44.2%) casos de catarata congénita y 183 (55.8%) de adquirida. En la tabla 1 se detalla lo encontrado respecto a la etiología. Del total de casos 160 (48.8%) presentaron afección unilateral y 168 (51.2%) bilateral. El tratamiento fue quirúrgico en 322 (98.2%) de los casos y conservador en 6 (1.8%). Con respecto al sub grupo de cataratas congénitas se encontró: 117 (80.7%) casos con afección bilateral y 28 (19.3%) unilateral. 11 casos (7.6%) presentaron alguna anomalía ocular asociada. En 74 (51%) casos se documentó uno o más signos clínicos de mal pronóstico (afección unilateral, nistagmos, estrabismo). La edad media de diagnóstico en las cataratas congénitas fue 34.9 meses (Desviación estándar DS: 41.74). El 10.6% de los pacientes con catarata congénita fueron diagnosticados en los primeros 2 meses de vida, el 40.8% entre los 3 a 12 meses y el resto (48.6%) luego del primer año. En 141 (97.2%) de los casos el tratamiento fue quirúrgico. En 51 (35.2%) de los casos de catarata congénita se realizo implante de lente intraocular. Se identificó que 85 (58.62%) casos de catarata congénita tuvieron potencialmente entre 4 y 7 años de seguimiento. De estos, 60 (70.58%) casos se catalogaron como abandono de tratamiento. En la tabla 2 se puede observar lo encontrado con respecto a la agudeza visual del mejor ojo en la última consulta registrada. Con respecto al sub grupo de catarata adquirida se encontró: La edad media de presentación en las cataratas adquiridas fue 76.6 meses (DS: 37.7), y la edad media de diagnóstico 84.5 meses (DS: 36.6). El 42.6% de las cataratas adquiridas se presentaron en los primeros 5 años (60 meses) de vida, 45.4% en los segundos 5 años (61 a 120 meses) de vida y el resto en los siguientes 5 años (121 a 164 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 163-5 Tabla 1. Etiologia encontrada según cada subgrupo Congénita Causa no determinada Infecciosa Hereditaria Sindromes Otros N (%) 145 (44.2) N (%) 183 (55.8) Adquirida 127 (87.6) 11 (07.6) 0 (000) 6 (04.1) 1 (00.7) Traumática Causa no determinada Catarata del desarrollo Imflamatoria Metabolica Otros 89 (48.6) 47 (25.7) 29 (15.8) 16 (08.7) 0 (000) 2 (01.1) Tabla 2. Agudeza visual según cada subgrupo Rango de agudeza visual (notación de Snellen) Menor a 20/200 20/200 a 20/70 20/60 a 20/30 Mayor a 20/30 No cuantificable Catarata congénita N (%) 07 11 01 00 06 (28.0) (44.0) (04.0) ( 0 ) (24.0) Catarata adquirida N (%) 35 20 19 38 05 (29.9) (17.1) (16.2) (32.5) (04.3) 180 meses). Se encontró 131 (71.6%) casos de afección unilateral y 52 (28.4%) bilateral. En 181 (98.9%) casos el tratamiento fue quirúrgico. En 133 casos (72.7%) se realizo implante de lente intra ocular. Se identificó 117 (63.9%) casos de catarata adquirida tuvieron potencialmente entre 4 y 7 años de seguimiento. De estos, 75 (64.1%) casos se catalogaron como abandono de tratamiento. En la tabla 2 se puede observar lo encontrado con respecto a la agudeza visual del mejor ojo en la última consulta registrada. DISCUSIÓN El desarrollo visual tiene un período crítico, durante el cual cualquier insulto que provoque una alteración del estimulo visual normal (uni o bilateral), tendrá como resultado el aparecimiento de ambliopía. El período más sensible se presenta en los primeros 3 años de vida(7), pero puede extenderse. Por lo tanto el propósito Z IMMERMANN -P AIZ MA, Q UIROGA -R EYES CR principal del diagnóstico precoz de la catarata es evitar las complicaciones irreversibles, principalmente la ambliopía, que influye directamente en el pronóstico visual del niño. En el Continente Americano se estima unos 100,000 niños ciegos(8), con un porcentaje de ceguera secundaria a problemas del cristalino de un 7%(9), por lo que constituye una causa de ceguera prevenible muy importante. La presente serie mostró que en nuestro medio, la catarata se presenta en similar proporción tanto en etiología congénita como adquirida, datos que difieren de reportes similares en países industrializados(10,11), en donde predomina la causa congénita y se presenta con poca frecuencia, especialmente en niños con retardo del crecimiento intrauterino (12). En nuestro medio no tenemos datos sobre la prevalencia de esta patología, pero sospechamos que es alta. Los datos encontrados mostraron que en la mayoría de casos de catarata congénita no se identifico la causa, dato similar al encontrado en otros reportes(10,11,13,14). En estos pacientes podría ser importantes insultos hacia el feto no determinados como toxinas, infecciones, abortivos, factores ambientales, factores genéticos y en nuestro medio en particular, casos en los que no se logra estudiar al paciente por múltiples factores. Contrario a estos informes(10,11,13,14), nuestros datos no mostraron casos de cataratas hereditarias, a pesar que principalmente se trataron de casos con problema bilateral. Este dato parece interesante, pero podría tratarse simplemente de ausencia de estos datos debido a la naturaleza retrospectiva del trabajo. La presente serie mostro una edad promedio de diagnóstico en las cataratas congénitas sumamente elevada, solo 10.6% se diagnosticaron en los primeros 2 meses de vida lo que representa un factor de mal pronóstico visual. En nuestro medio existe una gran cantidad de partos extra hospitalarios, lo cual limita probablemente la detección temprana; aunado a esto una buena cantidad de casos provienen del interior de la república, en donde el acceso a cuidados de salud es más limitada. Por factores que desconocemos el abandono de seguimiento es elevado, siendo otro factor de mal pronóstico debido a la importancia que tiene la identificación y tratamiento de la ambliopía. En los pacientes con catarata congénita que no abandonaron el seguimiento, la agudeza visual en el mejor ojo se presentó principalmente en el rango de 20/200 a 20/70, el cual corresponde a un impedimento visual moderado. Este dato es similar al de otros reportes(15,16), pero solo son los datos de los pacientes que no abandonaron el seguimiento. Desconocemos que factores estén implicados de manera directa con este resultado. En cuanto a las cataratas adquiridas, la presente serie mostró que la principal causa es el trauma, lo cual concuerda con otros reportes (10). No se estudió el tipo de trauma ni el lugar en donde ocurrió, interrogantes que implican futuras investigaciones que den información útil para tomar medidas preventivas. Se encontró un porcentaje de casos en el cuál no se identificó la causa. Entre estos pacientes probablemente están incluidos traumatismos no identificados, cataratas del desarrollo, problemas inflamatorios y otros en donde no se encontró una historia clara o evidencias del causante. El 88% de los casos de catarata adquirida se presentó en los primeros 10 años de vida, con un promedio de 6.4 años al diagnóstico y tiempo promedio de retardo en la consulta de 7.9 meses. Estos pacientes están en riesgo de ambliopía tanto por la edad como por el retardo en la consulta. De manera similar a la catarata congénita, por causas que desconocemos también se observó un alto porcentaje de abandono del seguimiento. En estos pacientes se encontró mejor pronóstico visual, con agudeza visual que está entre impedimento visual leve y rango normal de visión (pacientes que no abandonaron el seguimiento). Para terminar, meditamos en el hecho de encontrar características poco alentadoras como la detección tardía y el abandono del seguimiento, los cuales consideramos que son factores de mal pronóstico que deben tomarse en cuenta. De los presentes datos surge el reto establecer estrategias para la educación de la población y creación de programas de detección temprana como los recomendados en otros países(17). Concordamos con otros autores(18) en cuanto a que promover la consulta temprana incidirá en el mejoramiento del pronóstico visual, especialmente en las cataratas congénitas. REFERENCIAS 1. Zetterström C, Kugelberg M. Paediatric cataract surgery. Acta Ophthalmol Scand. 2007; 85(7):698-710. 2. Lloyd IC, Ashworth J, Biswas S, Abadi RV. Advances in the management of congenital and infantile cataract. Eye (Lond). 2007;21(10):1301-9. 3. Fan DS, Yip WW, Yu CB, Rao SK, Lam DS. Updates on the surgical management of paediatric cataract with primary intraocular lens implantation. 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Perucho-Martínez S, De-la-Cruz-Bertolo J, Tejada-Palacios P. Cataratas pediátricas: estudio epidemiológico y diagnóstico. Análisis retrospectivo de 79 casos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2007;82(1):37-42. 11. González Viejo I, Ferrer Novella C, Pueyo Subias M, Melcón Sánchez B, Cuevas R, Bada T, Honrubia Lopez FM. Cataratas congénitas y adquiridas infantiles en nuestro medio. Arch Soc Esp Oftalmol. 1999;74:627-30. 12. Haargard B, Wohlfarht J, Rosemberg T, Fledelius HC, Melbye M. Risk Factors for idiopatic Congenital/Infantile Cataract. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2005;46(9):3067-73. 13. Rahi JS, Dezateux C. Congenital and infantile cataract in the United Kingdom: underlying or associated factors. British Congenital Cataract Interest Group. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2000;41(8):2108-14. 14. Wirth MG, Russell-Eggitt IM, Craig JE, Elder JE, Mackey DA. Aetiology of congenital and paediatric cataract in an Australian population. Br J Ophthalmol. 2002;86(7):782-6. 15. Chak M, Wade A, Rahi JS; British Congenital Cataract Interest Group. Long-term visual acuity and its predictors after surgery for congenital cataract: findings of the British congenital cataract study. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2006;47(10):4262-9. 16. Yorston D, Wood M, Foster A. Results of cataract surgery in young children in east Africa. Br J Ophthalmol. 2001;85(3):267-71. 17. Magnusson G, Jakobsson P, Kugelberg U, Lundvall A, Maly E, Tornqvist K, Abrahamsson M, et al. Evaluation of screening procedures for congenital cataracts. Acta Paediatr. 2003;92(12):1468-73. 18. Ye HH, Deng DM, Qian YY, Lin Z, Chen WR. Long-term visual outcome of dense bilateral congenital cataract. Chin Med J (Engl). 2007;120(17):1494-7. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 163-5 165 A RTIGO O RIGINAL | O RI G I N A L A R T I C L E Intraocular lens power calculation by measuring axial length with partial optical coherence and ultrasonic biometry Cálculo da dioptria da lente intraocular medindo o comprimento axial através de interferometria de coerência parcial ou biometria ultrassônica BEATRIZ MACHADO FONTES1, BRUNO MACHADO FONTES2,3, ELAINE CASTRO3 ABSTRACT RESUMO Purpose: To compare the achieved refractive outcomes of patients undergoing cataract surgery with intraocular lens (IOL) power calculation performed by conventional immersion ultrasound (US) or partial coherence interferometry (PCI). Methods: Prospective, comparative case series. Patients undergoing cataract surgery were randomly divided in two groups with regard to the IOL power calculation method. Group 1 had calculations performed by PCI (IOL Master; Carl Zeiss Meditec), while US was used in Group 2 (Ultrascan; Alcon), using the Holladay 1 formula. Differences between target and achieved refractions were then compared. Results: The study comprised 120 eyes from 79 patients. Biometry with PCI was used in 50 eyes of 33 patients, and US was used in 70 eyes of 46 patients. Mean age of patients in the PCI Group was 69.8 ± 13.1 years (range 11 - 85) and 70.0 ± 9.3 (45 - 86) in the US Group (P=0.7165). Mean axial length measured by PCI was 23.22 ± 1.00 mm (range 21.01 - 25.45) and that by US was 23.22 ± 1.06 mm (20.05 - 25.78) (P=0.9110). Mean absolute error in the PCI group was 0.15 ± 0.33 D (range -0.65 - 0.9) and that in the US group was 0.26 ± 0.48 D (-1.05 - 1.76). All eyes in the PCI group and 94.3% of those in the US group were within 1.00 D of the planned refraction. Conclusion: Although both PCI and US yielded good prediction in IOL power calculation, the PCI group tended to show better accuracy and improved refractive outcome. Keywords: Diagnostic techniques, ophthalmological; Preoperative care; Cataract extraction; Lens implantation, intraocular; Refractive errors Objetivo: Comparar os resultados refracionais obtidos em pacientes submetidos à cirurgia de catarata com cálculo da lente intraocular realizado por meio de biometria ultrassônica de imersão (US) ou por interferometria de coerência parcial (ICP). Métodos: Série de casos comparativa, prospectiva. Os pacientes submetidos à cirurgia de catarata foram aleatoriamente divididos em dois grupos em relação ao método de cálculo do poder da lente intraocular (LIO) a ser implantada. O grupo 1 teve seu cálculo efetuado por ICP (IOL Master; Carl Zeiss Meditec), enquanto o grupo 2 usou-se US (Ultrascan; Alcon). A fórmula Holladay 1 foi utilizada nos dois grupos. As diferenças entre os resultados refracionais planejados e obtidos foram então comparadas. Resultados: O estudo contou com 120 olhos de 79 pacientes. Biometria por meio de ICP foi utilizada em 50 olhos de 33 pacientes e com US em 70 olhos de 46 pacientes. A idade média dos pacientes no grupo 1 foi de 69,8 ± 13,1 anos e de 70,0 ± 9,3 anos no grupo 2 (P=0,7165). O comprimento axial médio aferido pela ICP foi de 23,22 ± 1,00 mm (variando de 21,01 a 25,45 mm) e no grupo US foi de 23,22 ± 1,06 mm (variando de 20,05 a 25,78 mm) (P=0,9110). O erro absoluto médio (diferença entre o planejado e o obtido) no grupo 1 foi de 0,15 ± 0,33 D (variando de -0,65 a 0,9 D) e no grupo 2 de 0,26 ± 0,48 D (variando de -1,05 a 1,76 D). Todos os olhos do grupo 1 e 94,3% dos olhos do grupo 2 obtiveram resultados refracionais de até 1,00 D de diferença do resultado refracional inicialmente planejado. Conclusão: Os dois métodos estudados mostraram boa previsibilidade refracional quando utilizados para o cálculo do poder da LIO. No entanto, o grupo que utilizou ICP mostrou uma tendência a melhor acurácia, com menos dispersão de resultados. Descritores: Técnicas de diagnóstico oftalmológico; Cuidados pré-operatórios; Extração de catarata; Implante de lente intraocular; Erros de refração INTRODUCTION Innovative techniques and advanced technology have greatly improved cataract surgery over the past few years. Modern techniques utilize small-incision phacoemulsification and foldable lens implantation(1). Premium accommodative, toric, aspheric, and multifocal intraocular lenses (IOLs) are now widely available. There is an increased quest for accuracy, and patients are now seeking better results. As a result, accurate biometry and power precision of IOLs have gained greater importance. Several factors influence the refractive outcome. Keratometry measurements, axial length, IOL power formulas, and anterior chamber depth are all related to better accuracy and refractive success(2,3). Axial length (AL) measurements are essential for determining the accuracy of the IOL calculation and are probably the element with the largest potential for error. Inaccurate measurements can limit the predictability of refractive outcomes. Methods are still evolving, but ultrasound (US) biometry and partial coherence interferometry (PCI) are the most commonly used methods for determining the IOL power. Traditionally, ALs have been measured using ultrasound biometry, a time consuming exam that requires skilled biometrists. Contact Ascan ultrasonography is a well established method for measuring AL but immersion A-scan technique is potentially more accurate, since it does not require indentation of the cornea. More recently, PCI has emerged as a new modality for biometry with the advantages of being fast, noninvasive and less dependent on technician expertise. 1 2 3 Submitted for publication: November 18, 2010 Accepted for publication: April 17, 2011 Funding: No specific financial support was available for this study. Study carried out at the Centro de Microcirurgia e Diagnóstico - Rio de Janeiro (RJ), Brazil. Correspondence address: Beatriz M. Fontes. Av. das Américas 2.300 B casa 27 - Rio de Janeiro - RJ 22640-101 - Brazil - E-mail: [email protected] Physician, Centro de Microcirurgia e Diagnóstico, Rio de Janeiro (RJ), Brazil. Physician, Ophthalmology Department, Federal University of São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP), Brazil. Physician, Oftalmoclínica Méier, Rio de Janeiro (RJ), Brazil. 166 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 166-70 Disclosure of potential conflicts of interest: B.M.Fontes, None; B.M.Fontes, None; E.Castro, None. F ONTES BM, In this study, we performed IOL power calculations by conventional immersion US biometry or PCI and compared the refractive outcomes in patients who presented for cataract surgery. ET AL. compared. Spherical equivalent in diopters was used for programmed final refraction, final refractive outcome and mean absolute error. The Wilcoxon rank-sum test was used to compare numerical variables between the two groups, and the chi-square test was performed to compare frequencies of categorical variables within the same group. The level of significance was set at 0.05, and the S-Plus 8.0 program was used for the statistical analysis. METHODS We employed a prospective, randomized, comparative case series study design. Consecutive patients were randomly separated into two groups based on the method used to calculate the IOL power, creating comparable groups. In Group 1, 50 eyes from 33 patients underwent biometry with PCI (IOL Master Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA, USA) to calculate the IOL power. In Group 2, 70 eyes from 46 patients underwent immersion US (Ultrascan, Alcon, Fort Worth, TX, USA) for IOL power calculation. An experienced ophthalmologist performed the immersion US and PCI measurements in all cases. The Holladay 1 formula was also used to calculate the IOL power in all patients. The same surgeon performed small-incision phacoemulsification with the standard phaco-chop technique and in-the-bag implantation using an Acrysoft IQ model (Alcon) IOL in all cases. The final manifest refraction was assessed by the same examiner at least 4 weeks after the procedure. Since certain calculation formulas for intraocular lens may be more precise depending on the axial length of the eye and the Holladay 1 formula was used in the study, eyes with axial length <20 mm or >25.8 mm were excluded. Other exclusion criteria were corneal astigmatism >2.5 diopters (D), complications during surgery, and patients with poor visual prognosis (eg, macular scar, amblyopia). The desired final refraction was determined prior to surgery, and the final refractive outcome was compared between the two groups. The differences between the programmed final refraction and the achieved final refractive outcome for the two methodologies were RESULTS We enrolled 120 eyes from 79 patients undergoing cataract surgery. The mean age of patients was 69.8 ± 13.1 years (range, 11 - 85 years) in the PCI Group and 70.0 ± 9.3 (range, 45 - 86 years) in the US Group (P=0.7165). The mean AL measured by the PCI was 23.22 ± 1.00 mm (range, 21.01 - 25.45 mm) and that measured by US was 23.22 ± 1.06 mm (range, 20.05 - 25.78 mm) (P=0.9110) (Table 1). Table 2 shows the mean preoperative planned refractive outcome, the mean final achieved refraction, and the difference between the two values (mean absolute error, MAE). The MAE was 0.15 ± 0.33 D (upper and lower of -0.65 and 0.9, respectively) in the PCI group and 0.26 ± 0.48 D (upper and lower of -1.05 and 1.76, respectively) in the US group (P=0.0836). Although there was no statistical difference in the MAE between the two groups, figure 1 suggests that the variability of these differences was higher for the US group than for the PCI group. In the PCI group, 68% of the eyes achieved a postoperative refraction that differed by <0.25 D from the predicted value, as compared with 45.7% of the eyes in the US group. All eyes in the PCI group were within 1.00 D of the planned refraction, and 94.3% of the eyes in the US group met this criterion. The accuracies of the predictions are given in table 3. Table 1. Patients demographics and axial length measurements Gender Female Male Age Mean ± SD (range in years-old) AL Mean ± SD (range in mm) Group 1 (interferometry) Group 2 (ultrasound) 18 (55%) 15 (45%) 30 (65%) 16 (35%) 69.8 ± 13.1 (11 - 85) 70.0 ± 9.3 (45 - 86) 23.22 ± 1.00 (21.01 - 25.45) 23.22 ± 1.06 (20.05 - 25.78) AL= axial length; SD= standard deviation Table 2. Programmed and achieved refraction Programmed refractive outcome Mean ± SD (range in diopters) Final achieved refraction Mean ± SD (range in diopters) Mean absolute error (programmed - achieved) Mean ± SD (range in diopters) Group 1 (interferometry) Group 2 (ultrasound) P value -0.47 ± 0.43 D (-2.15 – 0.75) -0.76 ± 0.26 D (-1.59 – -0.33) <0.0001 -0.32 ± 0.54 D (-2.00 – 1.00) -0.50 ± 0.50 D (-1.75 – 1.00) 0.0313 0.15 ± 0.33 D 0.26 ± 0.48 D 0.0836 (-0.65 – 0.9) (-1.05 – 1.76) D= diopter; SD= standard deviation Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 166-70 167 INTRAOCULAR LENS POWER CALCULATION BY MEASURING AXIAL LENGTH WITH PARTIAL OPTICAL COHERENCE AND ULTRASONIC BIOMETRY The values for the final and programmed refractions showed a weak (r=0.3), but significant (P=0.0127), correlation in the US group (Figure 2 A). This weak correlation is seen in the Bland-Altman graphic (Figure 2 B). The mean refraction is represented on the horizontal axis, and the difference between the final and programmed refractions is indicated on the vertical axis. The chart demonstrates that the final values were generally higher, more hyperopic, than the programmed values (P<0.0001; Figure 2 C). In the PCI group, the final and programmed refractions were strongly (r=0.73) and significantly correlated (P<0.0001). Figure 3 A indicates a better match between the final and programmed refractions in the PCI group than that shown in the corresponding US figure. The differences had less variation in the PCI group (Figure 3 B), and the programmed and final refractions were significantly different (P=0.0041; Figure 4). DISCUSSION Younger patients with less visual disability are now undergoing surgery with higher expectations and demands for an optimal final result. As a consequence, cataract surgery is no longer just for visual rehabilitation but has also become a form of refractive surgery in which the final refractive result can define visual outcome. With the emergence of the so-called “premium IOLs,” it became clear that an IOL power calculation was essential for determining the success of cataract surgery. Small biometric errors can limit IOL performan- ce and cause patient dissatisfaction and frustration. An incorrect lens power calculation is the main cause for dissatisfaction and lens exchange in modern cataract surgery(1-3). This led to several studies with the objective of improving the accuracy and precision of the IOL power calculation(4-8). Classical ultrasound biometry is still used for IOL assortment, but the emergence of new technology using optical biometry has caused a great change in IOL selection. The advantages of the new technology include high precision, noncontact and noninvasive measurements, speed, and superior patient comfort. Among the disadvantages are the high cost of the equipment and the inability to measure dense cataracts, some serious corneal pathologies, lid abnormalities, and eyes with poor fixation. Recent studies have compared the two methods(8-21). In our study, we found high precision and reproducibility with both methods. The high accuracy level of both technologies was also demonstrated by Packer et al.(14), Kiss et al.(11), and Haigis et al.(15). The design of our study offered a limitation since axial length measurements were obtained with only one of the two methods used. We suggest and encourage other researchers to do further studies measuring axial length preoperatively with both methods in our population. In conclusion, we found that PCI is directly comparable to US with regard to the accuracy and reproducibility of the IOL power calculation. There was a trend toward a subtle improvement in the prediction for postoperative refraction with PCI, especially within close ranges. This finding has also been reported by Bhatt et al.(16) Table 3. Final Outcome Difference between final spherical equivalent and preoperative prediction ≤0.25 D 0.25 to ≤0.50 D 0.50 to ≤0.75 D 0.75 to ≤1.00 D >1.00 D Interferometry Ultrasound 34 (68%) 07 (14%) 06 (12%) 3 (06%) 0 (00%) 32 (45.7%) 21 (30.0%) 7 (10.0%) 6 ( 8.6%) 4 ( 5.7%) D= Diopter Figure 1. Variability of mean numerical error (difference between achieved and programmed refraction) in diopters between studied groups. 168 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 166-70 Total 66 (55.0%) 28 (23.3%) 13 (10.9%) 9 ( 7.5%) 4 ( 3.3%) F ONTES BM, A ET AL. B C Figure 2. A) Comparison of the prediction accuracies of programmed and final refraction by US; B) Bland-Altman analysis demonstrating the difference between final and programmed refraction and mean refraction in the US group; C) Hyperopic shift in the US group. A B Figure 3. A) Comparison of the prediction accuracies of programmed and final refraction by PCI; B) Bland-Altman analysis demonstrating the difference between final and programmed refraction and mean refraction in the PCI group. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 166-70 169 INTRAOCULAR LENS POWER CALCULATION BY MEASURING AXIAL LENGTH WITH PARTIAL OPTICAL COHERENCE AND ULTRASONIC BIOMETRY Figure 4. Differences between refractive outcomes in eyes that underwent PCI and US. and, more recently, by Landers et al.(22). As surgical methods and materials continue to evolve and as patients’ expectations become greater, we should consider the pursuit of excellence with methods that yield superior precision. REFERENCES 1. Mamalis N. 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Remsch H, Kampmeier J, Muche R, Lang GE, Lang GK. [Comparison of the optical coherence method (Zeiss IOL-Master) with two ultrasonographic biometric methods for the calculation of posterior chamber intraocular lenses after phacoemulsification as part of clinical routine]. Klin Monbl Augenheilkd. 2004;221(10):837-42. German. 18. Gantenbein CP, Ruprecht KW. [Comparison between optical and acoustical biometry]. J Fr Ophtalmol. 2004;27(10):1121-7. French. 19. Siahmed K, Muraine M, Brasseur G. [Optic biometry in intraocular lense calculation for cataract surgery. Comparison with usual methods]. J Fr Ophtalmol. 2001;24(9):922-6. French. 20. Gantenbein C, Lang HM, Ruprecht KW, Georg T. [First steps with the Zeiss IOLMaster: A comparison between acoustic contact biometry and non-contact optical biometry]. Klin Monbl Augenheilkd. 2003;220(5):309-14. German. 21. Kutschan A, Wiegand W. [Individual postoperative refraction after cataract surgery-a comparison of optical and acoustical biometry]. 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Resultados: No grupo dos portadores de esotropia congênita, 9 pacientes foram reoperados (9,9%). As indicações para a nova intervenção foram: subcorreções (3,3%), supercorreções (2,2%), anisotropia (V) (1,1%), hipotropia (1,1%) e divergências visuais dissociadas (2,2%). No grupo dos portadores de esotropia essencial adquirida não acomodativa 31 pacientes foram reoperados (10,3%). As indicações para a nova intervenção foram: subcorreções (n=6,6%), supercorreções (n=2%) e hipertropias (n=1,7%). Conclusões: A porcentagem de reoperação nos casos de esotropia congênita e essencial adquirida não acomodativa foram 9,9% e 10,2% respectivamente, com predominância de subcorreções nas indicações para a realização de nova cirurgia. A presença de ambliopia e desvios maiores que 50Δ na esotropia essencial adquirida não acomodativa (EEANA) foram os mais importantes fatores para maus resultados. Purpose: To analyze the results in patients reoperated from congenital and essential esotropia. Methods: A retrospective chart review of 393 patients who underwent surgery from 2000-2004 was performed. Subjects were divided into two groups: Congenital esotropia (91patients) and essential esotropia (302 cases). Results: Among congenital cases we had 9 reoperations (9.9%). There were undercorrections (3.3%), overcorrections (2.2%), anisotropia (V) (1.1%), hypotropia (1.1%) and dissociatd vertical divergences (2.2%). Among the essential cases, there were 31 (10.3%) reoperations due to undercorrections (n=6.6%), overcorrections (n=2%) and hypotropias (1.7%). Conclusions: Outcomes reoperations rates were 9.9% and 10.2% between congenital and essential esotropias with a higher rate of undercorrections. Amblyopia in both groups and deviations higher than 50Δ in essential esotropias seems to be the most important factors for poor results. Descritores: Esotropia/diagnóstico; Esotropia/cirurgia; Músculos oculomotores/cirurgia; Procedimentos cirúrgicos oftalmológicos; Visão binocular; Reoperação Keywords: Esotropia/diagnosis; Esotropia/surgery; Oculomotor muscles/surgery; Ophthalmologic surgical procedures; Vision, binocular; Reoperation INTRODUÇÃO As reoperações são muito comuns nas esotropias (ET) congênita (EC) e essencial adquirida não acomodativa (EEANA) com incidências muito variáveis entre os estudos. Aparentemente, as taxas de reintervenção cirúrgica são mais altas na EC em comparação com a EEANA, pois como os pacientes são operados em média até os 18 meses de vida existem limitações do exame pré-operatório, bem como podem ocorrer o aparecimento tardio de complicações como o desvio vertical dissociado (DVD), hiperfunção de músculos oblíquos e desvios verticais(1). Dentre os fatores que influenciam no resultado cirúrgico, a magnitude do ângulo de desvio pré-operatório, e a precocidade da cirurgia parecem ser os fatores mais importantes nestes pacientes(2). A ET residual é o desvio mais comum nas indicações de reoperações, ela ocorre de acordo com a literatura, entre 20% e 40% dos casos, independentemente do ângulo de desvio pré-operatório e do planejamento cirúrgico(3). Os fatores associados mais comuns se devem à falta de colaboração do paciente à semiologia, ao planejamento inadequado, à acomodação residual e à presença de ambliopia(4). A exotropia consecutiva é observada em10% a 27% dos casos, principalmente na EC(5-7). Dentre as principais causas relatadas, estão a ambliopia, a limitação pós-operatória de adução após grandes retrocessos do reto medial, a ausência de estereopsia e a cirurgia simultânea em 3 ou 4 músculos retos horizontais(5,7,8). O objetivo deste estudo foi observar a incidência de reoperações, e possíveis fatores associados às reintervenções cirúrgicas nos casos de EC e EEANA. Submitted for publication: January 30, 2010 Accepted for publication: June 10, 2011 Study carried out at the Departamento de Oftalmologia, Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. 1 2 3 Physician, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP), Brasil. Setor de Estrabismo, Departamento de Oftalmologia, Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil. Physician, Setor de Estrabismo, Departamento de Oftalmologia, Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil. Physician, Departamento de Oftalmologia, Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, São Paulo (SP), Brasil. MÉTODOS Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 393 casos de esotropias operadas no Departamento de Oftalmologia da Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: F. Ejzenbaum, None; A.C.M. Marques, None; J.F.R. Pinto, None; C.R.Souza-Dias, None; M.Goldchmit, None. Correspondence address: Dr. Fábio Ejzenbaum. Rua Albuquerque Lins, 1.144 - Apto. 82 - São Paulo SP - 01230-000 - Brazil - Email: [email protected] Editorial Note: After completing the confidential analysis of the manuscript, ABO discloses, with her agreement, the name Dr. Patricia Grativol Costa as a reviewer. We thank her effort and expertise in participating in this process. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 171-4 171 REOPERAÇÃO N A S E S O T R O P I A S C O N G Ê N I T A E ESS E N C I A L A D Q U I R I D A N Ã O A C O M O D A T I V A Santa Casa de São Paulo, entre os anos de 2000 e 2004. Destas, 91 eram EC e 302 EEANA. Os casos foram analisados com relação ao resultado pós-operatório, enfocando a presença ou não de ambliopia, o número de reoperações, as medidas dos desvios pré e pós-operatórios, a presença de anisotropias, DVD e hipertropias. Foram estabelecidos como critérios de exclusão os casos que não tiveram todos os procedimentos cirúrgicos realizados na Santa Casa de SP, pacientes com seguimento pós-operatório inferior a cinco meses, casos com fator acomodativo associado e presença de outras doenças oftalmológicas que pudessem influenciar no resultado cirúrgico. Todos os pacientes submeteram-se ao exame oftalmológico pré-operatório, que consistiu da medida da acuidade visual (quando possível), refratrometria sob cicloplegia e fundoscopia. O desvio pré-operatório foi medido com o uso de prismas com os métodos de prisma e cover ou Krimsky, para longe e perto. Ambliopia foi definida como diferença de duas linhas na medida da acuidade visual com a melhor correção óptica, ou forte preferência por um dos olhos, sem alternância, em crianças pré-verbais. Quanto ao planejamento cirúrgico das reoperações, foram levadas em consideração as seguintes variáveis: quantidade de milímetros na primeira cirurgia, número de músculos operados, desvio residual e presença de limitação de adução/abdução. Com base nesses achados foram programadas as reintervenções, tentando preservar o maior número possível de artérias ciliares. O estudo teve aprovação do Comitê de Ética da Santa Casa de São Paulo (059/09). No grupo de EEANA, a taxa de reoperação foi de 10,3% com seguimento de 20 ± 17 meses (5 a 72 meses). A idade média da primeira cirurgia foi de 19,12 ± 1 2,64 anos (1 a 51anos). O desvio pré-operatório antes da primeira cirurgia nos pacientes reoperados foi de ET 46,1Δ ± 17,2Δ (20Δ a 80Δ), sendo que 17 casos tinham desvio menor que 50Δ e 14 tinham desvio maior que 50Δ. Dos 31 casos, as indicações para reoperação foram: subcorreção (6,6%), supercorreção (2%), hipertropia isolada (1,7%). Três casos tiveram terceira intervenção, uma supercorreção que após a segunda cirurgia ficou subcorrigida, uma anisotropia em A e uma subcorreção que permaneceu com ET. As características principais dos pacientes reoperados de EEANA podem ser observadas no quadro 3. Entre os 302 casos com EEANA, 101 eram amblíopes, destes 20 (19,8% dos amblíopes) foram reoperados; quanto à disfunção de músculos oblíquos, 10 dos 94 casos (10,6%) tiveram segunda intervenção. Quatorze pacientes tinham hipertropias pré-operatórias, destes, 5 casos (36% das hipertropias) foram reoperados, as características principais dos casos reoperados estão no quadro 4. As comparações entre as frequências de reoperações dos pacientes com desvios pré-operatórios maior ou menor de 50Δ, presença de ambliopia, hipertropias e disfunção de oblíquos pode ser observada no quadro 5. Quanto à quantidade de re-retrocesso ou re-ressecção necessários para corrigir o desvio, foram selecionados apenas 6 casos que tiveram re-retrocessos puros do músculo reto medial, com variação de 3 a 5 mm( 4 ± 1 mm). A quantidade média de correção foi de 12 ± 4,2Δ, ou seja, 3Δ/ mm de retrocesso. RESULTADOS No grupo de EC, a taxa de reoperação foi de 9,9%, com seguimento de 19,3 ± 15 meses (5 a 48 meses). A idade média da primeira cirurgia foi de 46,5 ± 27,2 meses (8 a 80 meses). O desvio pré-operatório antes da primeira cirurgia nos pacientes reoperados foi de ET 45,6Δ ± 10,5Δ (30Δ - 60Δ). Os nove casos tiveram como indicações para reoperação: subcorreção (3,3%), supercorreção (2,2%), DVD tardia (2,2%), anisotropia em V (1,1%) e hipotropia (1,1%). As características principais dos casos reoperados de EC podem ser observadas no quadro 1. Entre os 91 casos com EC, 10 eram amblíopes, destes 5 (50% dos amblíopes) foram reoperados; quanto à disfunção de músculos oblíquos, dentre o total de 32 casos, 4 (12,5%) tiveram segunda intervenção (1 caso como motivo principal da reoperação, 1 associado à DVD e 2 casos associados a subcorreção); entre os 14 casos de DVD, 2 (14,2%) foram reoperados . As comparações entre as frequências de reoperações dos pacientes com desvios pré-operatórios maior ou menor de 50Δ, presença de ambliopia, DVD e disfunção de oblíquos pode ser observada no quadro 2. DISCUSSÃO As principais indicações de reintervenção cirúrgica nas EC foram subcorreções, supercorreções e DVD. Alguns estudos identificaram alguns fatores responsáveis pela reoperação na EC, como ângulo de desvio pré-operatório(9), ambliopia(9), presença de nistagmo(9), disfunção de músculos oblíquos inferiores(10) e DVD(10). Trigler, Siatkowski(2) observaram 149 pacientes com EC. Desses, 34% (51 casos) precisaram ser reoperados. Algumas características contribuíram para a reintervenção cirúrgica, como a ambliopia, cirurgia realizada antes dos 15 meses de vida e desvio maior que 30Δ. Observou-se em nosso estudo, alta frequência de reoperação entre os amblíopes (50% dos casos), inclusive com teste de Fisher significante. Ainda quanto ao tamanho do desvio pré-operatório, alguns autores(11) observaram que desvios maiores que 50Δ têm tendência a subcorreção. As conclusões desses autores não corroboraram com nossos resultados. Outros autores(1) acompanharam 10 crianças com ET congênita e cirurgia precoce (entre 83 e 159 dias de vida); quatro tiveram Quadro 1. Características principais dos pacientes reoperados de esotropia congênita (EC) ID Sexo Idade (meses) Ambliopia Desvio PPO pré-operatório RH Motivo principal da reoperação 1 2 3 4 5 6 7 8 9 F M M F M F M F M 40 08 24 70 80 80 40 17 60 S S S N S N S N N ET 60Δ + DVD ET 40Δ ET 40Δ +20Δ ET 40Δ +40Δ ET 60Δ ET 50Δ ET 45Δ +20Δ ET 30Δ ET 70Δ 4 2 2 2 2 2 3 2 3 DVD Anisotropia em V Subcorreção DVD Subcorreção Subcorreção Hipertropia Supercorreção Supercorreção Posição final ET ET ET ET ET ET ET ET ET 10 Δ 15 Δ 2Δ 5Δ0 12 Δ 8Δ0 5Δ 4Δ 4Δ Seguimento (meses) 06 05 16 06 12 09 48 36 24 ID= identificação; F= feminino; M= masculino; S= sim; N= não; ET= esotropia; DVD= desvio vertical dissociado; PPO= posição primária do olhar; RH= número de retos horizontais operados na 1ª cirurgia; posição final= desvio após reoperação; + = direito sobre esquerdo; - = esquerdo sobre direito 172 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 171-4 E JZENBAUM F, E T AL . Quadro 2. Teste de Fisher comparando as frequências entre os amblíopes, pacientes com desvio vertical dissociada (DVD), reoperações de músculos oblíquos e desvios maiores ou menores que 50Δ dos pacientes com esotropia congênita (EC) Variável Pacientes reoperados Pacientes não reoperados P 5 4 2 7 4 5 5 4 05 07 12 70 28 54 22 60 0,001 Amblíopes Não amblíopes DVD Sem DVD Hiperfunção de oblíquos Sem hiperfunção de oblíquos Desvio < 50Δ Desvio > 50Δ 0,624 0,715 0,282 Quadro 3. Características principais dos pacientes reoperados de esotropia essencial adquirida não acomodativa (EEANA) ID Sexo Idade (anos) Ambliopia 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 F F M F F F M F F M F F F M F F M M F M F M F F M F M M F F M 31 31 13 10 32 18 25 19 14 08 32 20 01 20 06 02 18 26 13 12 41 51 32 26 16 43 23 16 01 06 07 S S N N S S S S S S S S S N N N N S N S N S S S S N S S S N N Desvio em PPO pré-operatório ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET ET RH Motivo principal da reoperação 2 3 3 2 3 2 4 3 2 3 2 2 2 3 2 2 1 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 3 Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção HT Subcorreção Subcorreção HT HT Subcorreção Subcorreção HT Subcorreção HT Subcorreção Subcorreção Subcorreção Subcorreção Supercorreção Supercorreção Supercorreção Supercorreção Supercorreção Supercorreção 45Δ 55Δ 52Δ 30Δ 75Δ 45Δ +15Δ 95Δ 50Δ 50Δ 80Δ 40Δ 40Δ +8Δ 45Δ +15Δ 50Δ 50Δ 35Δ +10Δ 20Δ +25Δ 30Δ +8Δ 50Δ 20Δ 35Δ +15Δ 45Δ 45Δ 50Δ 40Δ 30Δ 70Δ 25Δ 30Δ 50Δ 40Δ Motivo segunda reoperação Subcorreção Subcorreção Posição final Seguimento (meses) ET 15 Δ ET 15 Δ ET 10 Δ 0 0 ET 12 Δ 00 00 ET 5 Δ 0 ET 8 Δ 0 0 00 ET 15 Δ 00 ET 10 Δ 0 ET 15 Δ 0 00 ET 15 Δ 0 00 ET 12 Δ ET 8 Δ 00 ET 15 Δ ET 6 Δ ET 4 Δ ET 6 Δ 31 6 5 7 8 48 07 06 08 10 36 36 14 09 06 05 06 06 06 06 05 72 05 07 13 15 05 15 06 58 15 ID= identificação; F= feminino; M= masculino; S= sim; N= não; ET= esotropia; PPO= posição primária do olhar; RH= número de retos horizontais operados na 1ª cirurgia; posição final= desvio após reoperação; + = direito sobre esquerdo; - = esquerdo sobre direito segunda intervenção e três foram submetidas a duas reoperações. Prieto-Díaz (10) estudou 60 crianças operadas de ET congênita e observou indicação de reoperação em 21 delas: nove por recidiva da esotropia, 10 por exotropia consecutiva e duas por apresentarem DVD descompensada. Nesse mesmo estudo o autor observou que a cirurgia até os 18 meses de vida permitia algum grau de visão binocular. Alguns autores acreditam que a estereopsia pode ser atingida com cirurgia precoce(12,13), contribuindo para um melhor alinhamento pós-operatório. É importante ressaltar que a média da idade dos pacientes na primeira cirurgia em nosso estudo foi bem maior que outros centros, provavelmente porque os pacientes demoram a chegar ao nosso serviço, devido ao baixo poder econômico. Esse fato cria viés quanto ao aparecimento tardio de desvios associados à EC. Provavelmente devido a essa alta média, nossa taxa de reoperação seja baixa comparada a outros trabalhos. A esotropia residual é o tipo de desvio pós-operatório mais comum nas reoperações de EC, alguns autores observaram até 40% de reincidência da ET(14). Simonsz et al., e Prieto-Díaz observaram que a DVD representa achado importante na reintervenção tardia da EC. Porém em nosso estudo foi observado que a DVD não foi fator preponderante entre nossas taxas de reoperação. Dentre os casos de EEANA, houve predominância de subcorreções, supercorreções e hipertropias tardias(10,15). Características como presença de ambliopia, anisotropia em “A” ou “V” e cirurgia em 3 ou 4 músculos retos parecem ser fatores que contribuem para a necessidade de reoperação(5,16,17). Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 171-4 173 REOPERAÇÃO N A S E S O T R O P I A S C O N G Ê N I T A E ESS E N C I A L A D Q U I R I D A N Ã O A C O M O D A T I V A Quadro 4. Características principais dos pacientes com esotropia essencial adquirida não acomodativa (EEANA) reoperados de hipertropia ID 12 15 16 19 21 Desvio em PPO pré-operatório ET ET ET ET ET 40Δ +8 Δ 50Δ 35Δ +10Δ 50Δ 35Δ +15Δ Desvio PPO pós 1ª cirurgia Causa da hipertropia pós-operatória Posição final ET 20 Δ +20 Δ ET 15 Δ +20 Δ +25 Δ ET 15 Δ -12 Δ ET 4 Δ +12 Δ Hiperfunção OI direito pós retrocesso Hiperfunção OI direito tardia Hiperfunção OS esquerdo (pós Berke) DVD Hiperfunção OS esquerdo tardia 0 ET 15Δ 0 ET 15Δ 0 ID= identificação; PPO= posição primária do olhar; + = direito sobre esquerdo; - = esquerdo sobre direito Quadro 5. Teste de Fisher comparando as frequências entre os amblíopes, pacientes com hipertropias, reoperações de músculos oblíquos e desvios maiores ou menores que 50Δ no grupo esotropia essencial adquirida não acomodativa (EEANA) Variável Amblíopes Não amblíopes Hipertropia Sem hipertropia Hiperfunção de oblíquos Sem hiperfunção de oblíquos Desvio < 50Δ Desvio > 50Δ Pacientes reoperados Pacientes não reoperados P 20 11 05 26 10 21 17 14 008 190 009 262 084 187 201 70 <0,001 Acreditamos que o grande número de amblíopes reoperados (19,8%) reflita o achado primordial para a indicação de reintervenção cirúrgica no nosso estudo. Nas exotropias consecutivas, segundo outros autores, bem como nas subcorreções como observado no estudo de Simonsz et al., o principal fator causal parece ser a ambliopia(16-18). A magnitude do ângulo inicial de desvio também foi fator que pode ter contribuído para o mau resultado em alguns casos de EEANA. Dos 31 pacientes reoperados, apenas sete tinham desvio menor ou igual a 30Δ, sendo que14 tinham desvio maior que 50Δ. Obtivemos resultado significante quando comparamos desvios maiores ou menores que 50Δ anteriores a primeira cirurgia. As hipertropias também representaram importante motivo de reoperações (36%, p=0,001). O principal fator causal para o mau resultado nas hipertropias parece ser a intervenção sobre os músculos oblíquos, pois dos cinco casos em que a hipertropia isolada foi a causa de reoperação, apenas um paciente não tinha disfunção de músculos oblíquos. Assim como nas EC, as subcorreções responderam pelo maior número de reintervenções. Acreditamos que esse fato se deva à tendência de nosso serviço de planejamentos cirúrgicos mais moderados, visando caso haja necessidade de reoperação, agir sobre as subcorreções. Analisando os seis re-retrocessos de músculos retos mediais, observamos que cada milímetro correspondeu a correção de aproximadamente 3Δ. Outros autores observaram em 12 pacientes que foram submetidos a re-retrocessos dos retos mediais, correção de aproximadamente 2,5Δ para cada milímetro de retrocesso(19). CONCLUSÕES A porcentagem de reoperações nos casos de EC e de EEANA foi de 9,9% e 10,2% respectivamente. Houve predominância das subcorreções, e a presença de ambliopia foi a principal causa responsável pelos insucessos cirúrgicos. Observou-se também que desvios de maior magnitude (maior que 50Δ) representam fator de risco para reoperações nos casos de EEANA. 174 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 171-4 0,001 0,601 0,033 REFERÊNCIAS 1. Helveston EM, Neely DF, Stidham DB, Wallace DK, Plager DA, Sprunger DT. Results of early alignment of congenital esotropia. Ophthalmology. 1999;106(9):1716-26. Comment in: Ophthalmology. 2001;108(1):5-7. Ophthalmology. 2001;108(1):7. 2. Trigler L, Siatkowski RM. Factors associated with horizontal reoperation in infantile esotropia. JAAPOS. 2002;6(1):15-20. 3. 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Comment in: Clin Experiment Ophthalmol. 2008:36(5):489-90; author reply 490-1. A RTIGO O RIGINAL | O RI G I N A L A R T I C L E Clinical and regulatory protocols for the management of impaired vision in the public health care network Protocolos clínicos e de regulação para condução da dificuldade visual na rede pública de saúde JAYTER SILVA PAULA1, JOÃO MARCELLO FORTES FURTADO2, FABIANO CADE JORGE2, EDUARDO MELANI ROCHA1, INGRID U. SCOTT3, LUCIANE LOURES DOS SANTOS4, MARIA DE LOURDES VERONESE RODRIGUES1, JOSÉ SEBASTIÃO DOS SANTOS5 ABSTRACT RESUMO Purpose: To describe the procedures used in developing Clinical and Regulatory Protocols for primary care teams to use in the management of the most common scenarios of impaired vision in Southern Brazil. Methods: A retrospective review of 1.333 referral forms from all primary care practitioners was performed in Ribeirão Preto city, during a 30-day period. The major ophthalmic diagnostic categories were evaluated from those referrals forms. The Clinical and Regulatory Protocols development process was held afterwards and involved scientific cooperation between a university and the health care system, in the form of workshops attended by primary care practitioners and regulatory system team members composed of health care administrators, ophthalmologists, and professors of ophthalmology and social medicine. Results: The management of impaired vision was chosen as the theme, since it accounted for 43.6% of the ophthalmology-related referrals from primary care providers of Ribeirão Preto. The Clinical and Regulatory Protocols developed involve distinctive diagnostic and therapeutic interventions that can be performed at the primary care level and in different health care settings. The most relevant clinical and regulatory interventions were expressed as algorithms in order to facilitate the use of the Clinical and Regulatory Protocols by health care practitioners. Conclusions: These Clinical and Regulatory Protocols could represent a useful tool for health systems with universal access, as well as for health care networks based on primary care and for regulatory system teams. Implementation of these Clinical and Regulatory Protocols can minimize the disparity between the needs of patients with impaired vision and the treatment modalities offered, resulting in a more cooperative health care network. Objetivo: Descrever os procedimentos utilizados no desenvolvimento de Protocolos Clínicos e de Regulação, para equipes de atenção primária à saúde, voltados à condução dos cenários clínicos mais comuns de dificuldade visual observados na região sudeste do Brasil. Métodos: Realizou-se a revisão retrospectiva de 1.333 guias de encaminhamento advindas de todos os profissionais da atenção primária da cidade de Ribeirão Preto, durante um período de 30 dias. As principais categorias diagnósticas oftalmológicas foram avaliadas nessas guias de referência. O processo de desenvolvimento dos Protocolos Clínicos e de Regulação ocorreu na sequência e envolveu a cooperação científica entre a universidade e o sistema de saúde, sob a forma de oficinas com médicos da atenção primária e membros da equipe do sistema de regulação, composto por gestores de saúde, oftalmologistas, além de professores de oftalmologia e medicina social. Resultados: A dificuldade visual foi escolhida como tema central, uma vez que representou 43,6% dos encaminhamentos oftalmológicos advindos de serviços de atenção primária de Ribeirão Preto. Os Protocolos Clínicos e de Regulação desenvolvidos envolveram diferentes procedimentos diagnósticos e terapêuticos que podem ser executados na atenção primária e outros níveis ou contextos de cuidados à saúde. As intervenções clínicas e de encaminhamento mais relevantes foram expressas como algoritmos, a fim de facilitar a utilização do protocolo pelos profissionais da saúde. Conclusões: Os Protocolos Clínicos e de Regulação poderão representar uma ferramenta útil para os sistemas de saúde que contam com acesso universal, bem como para as redes de cuidados de saúde baseadas na atenção primária e nos sistemas de regulação. A implementação de Protocolos Clínicos e de Regulação poderá minimizar a disparidade entre as necessidades dos pacientes com dificuldade visual e as formas de condução de casos oftalmológicos, resultando em uma rede de saúde mais eficiente. Keywords: Vision disorders; Delivery of health care; Public Health; Health Services; Primary health care; Health systems; Clinical protocols Descritores: Transtornos da visão; Assistência à saúde; Saúde Pública; Serviços de Saúde; Atenção primária à saúde; Sistema de saúde; Protocolos clínicos INTRODUCTION The Brazilian Sistema Único de Saúde (SUS, Unified Health Care System), established in 1988, provides universal, decentralized access to health care and has increasingly become a hierarchically complex network based on primary health care(1,2). Although implementation of the SUS has amplified the primary health care structure, inefficient clinical interventions and poor primary care coordination have resulted in excessive demand for specialized and emergency care services(3). Measures adopted in order to streamline access to various health care services include the implementation of the Regulatory System (RS), which is aimed at mapping the allocation of health care resources and structuring the various regulatory bodies. Non-emergency cases that require specialty care are referred to a RS team via the heath care network. Submitted for publication: March 10, 2011 Accepted for publication: April 21, 2011 Study was carried out at the Ribeirão Preto School of Medicine - University of São Paulo 1 2 3 4 5 Professor, Department of Ophthalmology, Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery. Ribeirão Preto School of Medicine, Universidade de São Paulo - USP - Ribeirão Preto (SP), Brazil. Physician, Department of Ophthalmology, Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery. Ribeirão Preto School of Medicine, Universidade de São Paulo - USP - Ribeirão Preto (SP), Brazil. Professor, Departments of Ophthalmology and Public Health Sciences, Penn State College of Medicine, Hershey, Pennsylvania, USA. Professor, Department of Social Medicine, Ribeirão Preto School of Medicine, Universidade de São Paulo - USP - Ribeirão Preto (SP), Brazil. Professor, Department of Surgery and Anatomy, Ribeirão Preto, School of Medicine Universidade de São Paulo - USP - Ribeirão Preto (SP), Brazil. Funding: This study was supported by CNPq, FAEPA and Fundação Waldemar Barnsley Pessoa. Disclosure of potential conflicts of interest: Paula JS, None; Furtado JMF, None; Jorge FC, None; Rocha EM, None; Scott IU, None; dos Santos LL, None; Rodrigues MLV, None; dos Santos JS, None. Correspondence address: Jayter Silva Paula. Department of Ophthalmology, Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery. Ribeirão Preto School of Medicine - University of São Paulo Av. Bandeirantes, 3900 - 12º. Andar - Ribeirão Preto - SP - 14049-900 - Brazil. E-mail: [email protected] Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 175-9 175 CLINICAL AND REGULATORY PROTOCOLS FOR THE MANAGEMENT OF IMPAIRED VISION IN THE PUBLIC HEALTH CARE NETWORK Medical teams and users can also consult the various RS units, the emergency unit in particular, by telephone, internet and fax(3-5). Ineffective ophthalmologic interventions and limited knowledge of community eye health on the part of primary care providers have led to various problems related to local treatment and referral of ophthalmologic cases. The objective of the present study was to evaluate the major ocular conditions in patients referred to health care clinics, as well as to present Clinical and Regulatory Protocols (CRPs) for the treatment and management of those conditions, developed through scientific cooperation between the university and the health care system. METHODS SELECTION OF THEMES FOR DEVELOPING CRPS The CRPs presented here were developed by ophthalmologists, general practitioners, nurses and representatives of the Municipal Health Department of the city of Ribeirão Preto, Brazil. The CRP themes were categorized as “mixed” (when no specified ocular diagnosis was mentioned) or “authentic” (when a specific ophthalmologic problem/diagnosis was described or suspected) based on ophthalmic cases included on the referral forms reviewed. Treatment, conduction or any kind of clinical resolution proposed for a specific theme implied in the use of several health care network elements and other social resources. The themes were analyzed and selected, in workshops, by a team composed of two primary care practitioners (family physicians) and two specialized health practitioners (ophthalmologists) associated with the University of São Paulo (a matrix care team) and an RS team, composed of three health care administrators. In order to identify the major ocular problems, we surveyed all ophthalmic patients referred to Ribeirão Preto Municipal Health Department clinics in August of 2007. The themes selected are representative of the most prevalent problems in the health care network. GUIDELINES FOR CRP DEVELOPMENT Each CRP defines the clinical dimension of a given theme in terms of the various health care network elements involved, as well as stating whether and why specialized services of moderate or high complexity must be provided. The CRP format includes a brief introduction of the theme, including clinical findings setting limits for each service provided. Relevant observations can be attached together with bibliographic references. In accordance with the recommendations of the World Health Organization(6) and the Pan American Health Organization, the guidelines used for CRP development are based on scientific evidence, collected from the systematic reviews published by the Brazilian Cochrane Centre and PubMed citations, as well as from publications describing Brazilian health care policies related to treatment allocation and regulation of user access to the SUS(7-11). The CRPs were developed by the matrix team under the supervision of a technical group (composed of two professors of ophthalmology and one professor of social medicine) designated to monitor the methodological aspects. The content of each protocol mirrors the multidisciplinary intervention undertaken to handle a specific health-related problem and is in accordance with the policies of the national and local health care networks. The rationale for regulating access to health care services is based on using primary care as a portal of entry, both in terms of elective needs and referral to other health providers(2-11). Emergency cases of low complexity can be addressed at the primary care level, whereas severe cases must be referred to emergency care facilities as required by the regulatory guidelines(3-5). The technical and regulatory components of the CRPs reflect the interactions among the facilities (hospitals, health care clinics, 176 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 175-9 ambulance services, etc.) available in the community under study, taking into consideration their complexity and capacity, which may be useful as an example of the health system as a whole. Clinically, CRPs for impaired vision are grounded in the description of ophthalmic signs and symptoms, or of the disease itself. The CRPs presented here were revised by the technical group linked to the Ribeirão Preto Municipal Health Department and services provided by the Department itself. DEFINITION OF IMPAIRED VISION Impaired or blurred vision, in one or both eyes, should be preferentially measured using a logMAR chart (visual acuity of a normal eye was then recorded as decimals, for example, 1.0). Normal visual acuity can vary according to patient age, as follows: 6 months to 2 years - fixate and maintain steady fixation on light and objects; 2 to 5 years - 0.5 or better; and older than 5 years - 0.7 or better and a difference of less than two lines between eyes. Patients who do not reach these levels of visual acuity are classified as having impaired vision. The findings of the clinical history, examination parameters and results of visual acuity measurement, should all be addressed on the referral form, together with individual patient data, prior to the proposal of diagnoses. The RS team uses these forms to refer patients to a higher level of the SUS for an ophthalmologic consultation. CRPS FOR VISUAL IMPAIRMENT Considering the SUS administrative planning and the multidisciplinary research goals, CRPs for visual impairment were developed according to the methods proposed for the five most common clinical scenarios. RESULTS PRINCIPAL OPHTHALMOLOGICAL CONDITIONS IN CASES REFERRED FROM HEALTH CARE CLINICS In evaluating the records related to all cases referred for ophthalmological treatment during the study period, we found the principal conditions to be suspected are refractive error (in 23.1%) and undiagnosed impaired vision (in 20.5 %), although 39.7 % of the case files were incomplete (Table 1). Since the majority of refractive error suspects are accompanied by some degree of impaired or blurred vision, 43.6 percent of the cases could be said to be associated with a diagnosis of impaired vision. Based on these findings, we decided to create CRPs for impaired vision and the various conditions with which it is associated. Table 2 details the CRP for each scenario, and Figure 1 provides an overview. Table 1. Principal vision problems observed on referral forms from primary care physicians for ophthalmologic services during a one-month period in the city of Ribeirão Preto, Brazil Diagnosis Referrals n (%) Missing data Refractive errors Visual impairment Retinal problems Cataract Other (not specified) Pterygium Headache Conjunctivitis Strabismus Eyelids and adnexa problems Glaucoma Ocular pain Red eye Ocular trauma Total 529 308 273 55 31 29 27 18 17 16 10 7 5 5 3 1333 (39.7%) (23.1%) (20.5%) (4.1%) ( 2.3%) (2.2%) (2.0%) (1.4%) (1.3%) (1.2%) (0.8%) (0.5%) (0.4%) (0.4%) (0.2%) (100.0%) P AULA JS, ET AL. Table 2. Clinical and regulatory protocol for ophthalmological scenarios in the primary health care Scenario I Syndromic and etiological diagnosis Insidious (occasionally progressive) blurred vision, without pain or ocular hyperemia Clinical and regulatory measures No other relevant ocular findings = refractive errors (e.g., myopia) Non-black pupil and altered red reflex test result = cataract Patient informed that the condition does not require immediate treatment Complementary investigation and treatment performed at the secondary level (ophthalmic referral center) Comments This information must be shared with all primary care practitioners, such as nurses and community heath agents, in order to increase detection of vision problems. Primary care physician-completed referral form sent to the RS unit Patient informed of the date, time, and locale of the appointment (by the RS team member, primary care practitioner or community health agent) Cataract only: Secondary or tertiary level physician-guided counseling and assistance given in the postoperative period. If children: Patient immediately referred to a tertiary care facility to confirm the diagnosis and rule out ocular tumors. If vision correction is prescribed, patient advised to undergo ophthalmological evaluation once a year (or, in some cases, every 2 years) Scenario II Blurred vision, with an acute onset (less than 3 days), usually mild, with diffuse ocular hyperemia, with or without secretion, mild pain or foreign body sensation Syndromic and etiological diagnosis Clinical and regulatory measures Comments Purulent discharge, occasionally with eyelid edema = (possible) bacterial conjunctivitis Bacterial conjunctivitis: ocular hygiene using saline solution, cold wet compresses and antibiotic eye drops Signs of viral upper respiratory infection, history of contact with conjunctivitis patients, pre-auricular nodules, aqueous/mucous discharge (worse in the morning) or foreign body sensation = (possible) viral conjunctivitis Viral conjunctivitis: ocular hygiene using saline solution, cold wet compresses and artificial tears (1 drop/2 h or as needed) Aqueous discharge, occasionally with conjunctival or eyelid edema and excessive itching = (possible) allergic conjunctivitis Allergic conjunctivitis: cold wet compresses and artificial tears to relieve itching Patients advised to return to the primary heath care facility if worsening of blurred vision occurs, or if the symptoms do not lessen within 4 days, at which point they are referred to a secondary level facility (ophthalmic referral center) Primary care physician-completed referral form sent to the RS unit Patient informed of the date, time, and locale of the appointment (by the RS team member, primary care practitioner or community health agent) Bacterial and viral conjunctivitis: Patient advised to avoid contact with other people for 7 days, due to the risk of transmission. If necessary, a statement regarding the clinical condition is provided for professional purposes Cases of decreased visual acuity due to corneal opacities can be referred for specialized (secondary level) treatment, since corneal infection following bacterial conjunctivitis (keratitis), which presents as severe pain and markedly decreased visual acuity, is a possibility. These cases should be given immediate attention via the RS. Due to the risk of secondary glaucoma and cataract, corticosteroid eye drops are not recommended in cases of allergic conjunctivitis, although they can be used after specialized evaluation at a referral (secondary level) facility. If other causes with different presentations, such as Chlamydia trachomatis (including trachoma), herpes simplex virus, gonococcus, etc., are suspected, they should be investigated at the secondary level. This information must be shared with all primary care practitioners, such as nurses and community heath agents, in order to increase detection of vision problems. Scenario III Moderate or severe decrease in the visual acuity, with ocular hyperemia around the cornea, accompanied by severe pain, typically unilateral; altered pupillary light-reflex test results and altered corneal color/brightness, with or without proptosis Syndromic and etiological diagnosis Clinical and regulatory measures Comments Diffuse ocular or circumcorneal hyperemia and excessive tearing; corneal haze with or without a history of foreign body or contact lens use; Positive (green) fluorescein corneal staining = corneal ulcer (keratitis) Severe unilateral ocular pain with periocular radiation, accompanied by headache, nausea, vomiting, pupillary dilation and perception of colored halos around lights, without healing when anesthetic is instilled, and globe hard to palpation = acute glaucoma Patient referred to an ophthalmologist Patient immediately referred to a tertiary care facility to confirm the diagnosis and prescribe appropriate treatment Primary care physician completes the referral order manually or electronically and makes phone contact with the RS Patient advised that the condition can worsen if not treated appropriately Patient followed up in accordance with instructions given by tertiary level physicians Due to the possibility of severe ocular sequelae or neoplastic diseases, none these diseases should be managed at the primary care level; nor should other rare diseases that can present with these severe signs and symptoms. Since such cases can require the use of more highly complex diagnostic tools, available exclusively in tertiary facilities, immediate referral for ophthalmological examination is imperative. Severely blurred vision with mild pain and photophobia, with or without circumcorneal hyperemia = uveitis Severe hyperemia and painful eye, with history of ocular trauma or previous ophthalmological surgery = endophthalmitis Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 175-9 177 CLINICAL AND REGULATORY PROTOCOLS FOR THE MANAGEMENT OF IMPAIRED VISION IN THE PUBLIC HEALTH CARE NETWORK Continuation table 2 Scenario IV Mild blurred vision, focal ocular hyperemia and foreign body sensation, without secretion or significant ocular pain Syndromic and etiological diagnosis Clinical and regulatory measures Reddish fibrovascular tissue, often in the medial quadrant of the globe, without corneal involvement = pinguecula Patient informed that the condition does not require immediate treatment Reddish fibrovascular tissue, often in the medial quadrant of the globe, impinging upon the cornea = pterygium Spontaneous subconjunctival hemorrhage: a history of systemic hypertension, vasculitis or other hematological anomalies should be ruled out. Red spot, nonspecific in shape, caused by bleeding; can be spontaneous = subconjunctival hemorrhage Cold compresses and artificial tears (1 drop/2 h or as needed) prescribed If no major spontaneous remission occurs within 7 days, patient referred to secondary level care Primary care physician-completed referral form sent to the RS unit Comments Although pterygium can be surgically removed, this should be reserved for very specific cases, due to the risk of postoperative recurrence. These cases should be referred as described, and all details should be explained to the patient. It is important to instruct patients with a pinguecula or a pterygium to avoid exposure to sunlight, dust and wind by using sunglasses and hats. Scenario V Mild blurred vision, accompanied by diffuse ocular hyperemia, with increased foreign body sensation; history of foreign body or of high risk activity for foreign body accident (e.g., motorcycle riding without eye protection) Syndromic and etiological diagnosis Clinical and regulatory measures Comments Foreign body in the bulbar conjunctiva, superior fornix or inferior fornix after eyelid eversion = conjunctival foreign body Foreign body on the corneal surface = corneal foreign body Patient investigated for ocular perforation, with leakage of intraocular liquid, as well as history of car accident or severe decrease in visual acuity If ocular perforation is suspected, the patient must be immediately referred to a tertiary care facility Conjunctival foreign body treated at the primary health care level in the following sequence: foreign body localization; application of anesthetic eye drops (proxymetacaine 1%, 1 drop); removal of the foreign body with cotton-swabs or saline solution irrigation, after eyelid eversion, if necessary Corneal foreign must be removed, with appropriate instruments, by an ophthalmologist. These cases are serious due to the risk of contamination, which can cause corneal ulcer and/or severe scarring. Finally, patients should be instructed not to remove the foreign body without medical assistance. The continuous use of anesthetic eye drops has deleterious effects and should therefore be prohibited. Conjunctival foreign body: foreign bodies that cannot be removed at the primary care level must be managed by an ophthalmologist, prior to which the affected eye is occluded, with ophthalmological (antibiotic) ointment, to comfort and protect Primary care physician completes the referral order manually or electronically and makes phone contact with the RS Patient advised that the condition can worsen if not treated appropriately DISCUSSION The reality of health care in Brazil is far from the SUS concepts theoretically ensured by the laws, policies and rules. According to new concepts, norms and governmental decrees, primary health care is the main portal for clinical interventions and is expected to coordinate access to all levels of treatment(2,7,8,10) whereas the RS is charged with the evaluation of all referrals and with the coordination of patient flow to specific components of the health care network depending on the health needs of the user(3-5,9,11). Difficulties in this coordination have contributed to the decision to amplify and strengthen primary health care, as well as to implement the RS, at the local level. Despite such difficulties, these objectives have been met and the RS implementation process has been discussed (3-5,9,12). The development, validation, and dissemination of the CRPs, which involve efforts by primary care practitioners, academicians and RS team members, might contribute to the development of the bases underlying the health care networks in various specialties(3,8,12). In general, protocols described in the literature address only clinical elements and are designed to coordinate specific interventions, such as outpatient, inpatient and intensive care. Therefore, the challenge resides not only in organizing clinical and regulatory interventions using CRPs but also in validating these CRPs in cooperation with primary care practitioners and managers in order to ensure integrity and equity(3,13). Impaired vision was chosen as the major theme here because we observed that a considerable portion of the cases referred for ophthalmology consults were in patients who presented with refrac- 178 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 175-9 tive errors or with some degree of undiagnosed impaired vision, both of which are frequently associated with blurred vision(14). In our region, forms that are missing data might account for many of the difficulties encountered by primary health care physicians in understanding ocular conditions. It is likely that many of these forms were related to patients with some kind of impaired vision. These difficulties might be associated with a lack of knowledge and experience in ophthalmology on the part of general practitioners, which probably dates back to their university education. However, the present CRP, which was based on simple ophthalmologic details, could help general practitioners in solving ocular problems adequately through the health care system. The development of a CRP requires knowledge of scientific, operational and administrative processes, making it a potential tool for qualifying health care delivery, improving professional skills and facilitating treatment access. One limitation of the present study was the failure to consider other potential causes of impaired vision. However, the primordial objective here was to organize relevant ophthalmic scenarios based on the reality of primary health care. The management of impaired vision involves various clinical forms, ranging from mild to severe. It is common to see patients with mild blurred vision, due to acute conjunctivitis, referred to tertiary emergency hospitals for specialized investigation. In contrast, it is likely that there are patients with severe uveitis who encounter difficulties in gaining access to such treatment. In general, primary care teams have immediately referred the majority of simple cases, such as cases of conjunctivitis, for tertiary care. We believe that the treatment of such cases can be initiated at the P AULA JS, ET AL. SS= saline solution; Secondary= secondary-care ophthalmological clinic; Tertiary= tertiary-care ophthalmological clinic Figure 1. Five visual impairment scenarios. primary care level, being referred for specialized attention only if there is no healing. However, patients presenting with signs and symptoms of cataracts should be sent to secondary or tertiary care for surgery. Therefore, correct diagnoses made at the primary care level could reduce treatment delays. The inequities between clinical and social conditions, embodied by the inability of some patients to undergo clinical evaluations, exams and procedures, are imposed by a fragmented health care system that lacks coordination and organization. These inequities result in generalized dissatisfaction, treatment delay and wasted resources. Once developed, CRPs for impaired vision need to be validated in order to promote appropriate access to the best quality vision care, defined as receiving clinical eye care from the right professional, at the right time and in the right place. The CRPs described here can further the understanding of ophthalmological issues by general physicians, promoting accurate diagnosis and rapid movement of patients through the health care system. CONCLUSIONS Impaired vision was a common ophthalmic reason of referrals in the primary care services and the presented CRPs could improve the ophthalmological knowledge in those settings as well as the efficacy of this hierarchical-based referral system. REFERENCES 1. Brasil. Ministério da Saúde. Lei nº 8142/90 de 28 de dezembro de 1990. Dispõe sobre a participação da comunidade na gestão do Sistema Único de Sáude (SUS) e sobre as transferências intergovernamentais de recursos financeiros na área da saúde e dá outras providências [Internet]. Brasília; MS; 1990. [citado 2010 Dez 12]. Disponível em: http:// www.jusbrasil.com.br/legislacao/109610/lei-8142-90 2. Starfield B. Primary care: concept, evaluation and policy. New York: Oxford University Press; 1992. 3. Santos JS, Kemp R, Sankarankutty AK, Salgado Jr W, Souza FF, Teixeira AC, et al. Clinical and regulatory protocol for treatment of jaundice in adults and elderly: a support for health care network and regulatory system. 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Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 175-9 179 A RTIGO O RIGINAL | O RI G I N A L A R T I C L E Horizontal effect of the surgical weakening of the oblique muscles Efeito horizontal do debilitamento cirúrgico dos músculos oblíquos CARLOS SOUZA-DIAS1 ABSTRACT RESUMO Purpose: To evaluate the influence of the oblique muscles surgical weakening on the horizontal alignment in the primary position (PP) and its efficacy on the correction of the “A” and “V” anisotropies. Methods: In order to study the influence of bilateral superior oblique muscles (SO) weakening on the horizontal alignment in PP, we analyzed the files of 12 patients who underwent only that operation; no other muscle was operated on. We took the opportunity of those 12 patients to analyze the effect of their operation on the correction of “A” incomitance. For evaluating the effect of the inferior oblique muscles (IO) weakening on the correction of the “V” pattern, we analyzed retrospectively the files of 67 anisotropic patients who underwent a bilateral SO weakening. In 10 of them, the only operation was the oblique muscles weakening and, in 57 patients, the horizontal recti were also operated on for the horizontal deviations in primary position. These patients were divided into two groups: 50 were esotropic and 17 exotropic. There was not any mixed anisotropy. Results: The mean value of the preoperative “V” incomitance of the 50 esotropic patients was 24.25Δ ± 10.15Δ; the mean postoperative correction was 15.56 Δ ± 8.74Δ. The mean correction between the PP and upgaze was 7.52Δ ± 7.47Δ and from the PP to downgaze was 8.56Δ ± 9.21Δ. The same values of the 17 exotropic patients was: preoperative 31.88Δ ± 9.4Δ; primary position to upgaze was 13.11Δ ± 4.9Δ and primary position to downgaze 14.11Δ ± 12.48 Δ. The mean preoperative value of the “A” incomitance among the 12 patients who underwent isolated SO weakening was 30.50Δ ± 19.25Δ and the postoperative was of 9,92Δ, therefore a mean correction of 22.58Δ ± 17.54Δ. Among these ones, in 5 there was no alteration of the deviation in primary position, in 4 there was an exo-effect and in 3 there was an eso-effect. The mean alteration of the deviation in PP was an exo-shift of 2.25Δ. Conclusions: 1) There was no difference in the relative correction of “V” pattern between the esotropic and exotropic patients, although the absolute numbers were greater in the exotropic ones. 2) The correction of the “V” pattern was between 65 and 75 % from the initial values. 3) The IO weakening corrected similarly the anisotropia between the superior and inferior components among the esotropic patients, but among the exotropic ones the correction was greater in the inferior component. 4) The SO weakening did not cause an eso-effect in the deviation in primary position. Keywords: Oculomotor muscles/surgery; Ophthalmologic surgical procedures; Strabismus/surgery Objetivos: Avaliar a influência do debilitamento cirúrgico dos músculos oblíquos sobre o alinhamento horizontal na posição primária do olhar (PPO) e na correção das anisotropias em “A” e “V”. Métodos: Para estudar a influência do debilitamento bilateral dos músculos oblíquos superiores (OS) no alinhamento horizontal na posição primária do olhar, analisamos prontuários de 12 pacientes com debilitamento isolado desses músculos. Aproveitamos para verificar o seu efeito na correção da anisotropia em “A”. Para avaliar eficácia do debilitamento dos oblíquos inferiores (OI) na correção da incomitância em “V”, analisamos retrospectivamente os prontuários de 67 pacientes com debilitamento bilateral desses músculos. Em 10 pacientes, a única operação foi o debilitamento dos OI e em 57 operaram-se também os retos horizontais, para o desvio na PPO. Destes, 50 tinham esotropia e 17 exotropia. Nenhum tinha anisotropia mista. Resultados: O valor médio da incomitância em “V” pré-operatória dos pacientes esotrópicos era 24.25Δ ± 10,15Δ e a correção média pós-operatória foi 15.56 Δ ± 8,74Δ (68,0 %). O componente superior era de 10,98Δ e a correção foi de 7,52Δ ± 7,47Δ (68,5 %) e, entre a PPO e a infraversão, o valor era de 13,28 Δ e a correção foi de de 8,56Δ ± 9,21 Δ (64,5 %). Esses valores nos 17 exotrópicos foram: pré-operatório 31.88 Δ ± 9.4Δ e correção de 20,93Δ; no componente superior a incomitância era de 13.11 Δ ± 4.9 Δ e a correção foi de 6,82Δ (52,0 %); da PPO à infraversão, o incomitância era de 18,76Δ e a correção foi de 14.11 Δ ± 12.48 Δ (75,2 %). A incomitância em “A” dos 12 pacientes com debilitamento isolado dos OS era 32,17 Δ ± 19,25Δ e a pós-operatória era de 9,92Δ, correção, portanto, de 22,25 Δ ± 17,54 Δ. Entre estes, em 5 não houve alteração do desvio na PPO, em 4 houve exo-efeito e em 3 houve eso-efeito nessa posição; a alteração média foi um exo-efeito de 2,25Δ. Conclusões: 1) Não houve diferença na correção relativa da incomitância em “V” entre esotrópicos e exotrópicos; embora os números absolutos tenham sido maiores entre estes. 2) A correção da forma em “V” foi entre 65 e 75% dos valores iniciais. 3) O debilitamento dos OIs corrigiu similarmente a anisotropia entre os componentes superior (da PPO à supraversão) e inferior (da PPO à infraversão) entre esotrópicos, mas entre exotrópicos, a correção foi maior no componente inferior. 4) O debilitamento dos OS não provocou esoefeito do desvio na PPO. INTRODUCTION Until the decade of 1950, strabismologists used to measure horizontal strabismus only in the primary position when planning surgeries. After the observations of White & Brown in 1939(1) and UrretsZavalia in 1948 (2), who pointed out the differences between the magnitudes of the horizontal deviations in up and downgaze observed in some patients, there is no doubt about the fact that the dysfunctions of the oblique muscles are the main pathogenic factors of the alphabetic anisotropies. Urretz-Zavalia also demonstrated that the inferior oblique overaction causes some relative divergence in upgaze(2). In 1959, Knapp confirmed the theory that implicates the oblique muscles dysfunction as the main cause of “A” and “V” anisotropies(3), which led the strabismologists to consider more seriously the horizontal action of the oblique muscles when planning their surgeries. But there are certainly other unknown factors in the pathogenesis of the anisotropies, recognized by the fact that there are some cases of this incomitance without oblique muscles dysfunctions and some cases of oblique muscles dysfunctions without anisotropy. In other cases, there is a sum of both factors, which is probably the Submitted for publication: June 21, 2010 Accepted for publication: June 10, 2011 Study carried out at the Department of Ophthalmology, Santa Casa de Misericórdia de São Paulo São Paulo (SP), Brazil. 1 Physician, Department of Ophthalmology, Santa Casa de Misericórdia de São Paulo - São Paulo (SP), Brazil. 180 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 180-3 Descritores: Músculos oculomotores/cirurgia; Procedimentos cirúrgicos oftalmológicos; Estrabismo/cirurgia Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: C.R.Souza-Dias, None. Correspondence address: Carlos Souza Dias. Rua Cincinato Braga, 59 - Cj. 5 B2 - São Paulo - SP 01333-011 - Brazil - E-mail: [email protected] Editorial Note: After completing the confidential analysis of the manuscript, ABO discloses, with his agreement, the name Dr. Marcelo Francisco Gaal Vadas as a reviewer. We thank his effort and expertise in participating in this process. S OUZA -D IAS C. explanation to the fact that the horizontal effect of the oblique muscles weakening surgery is so variable on these incomitances. There are some cases in which the strabismologist predicts that a so low overaction of the oblique muscles cannot be the only pathogenic factor of a so large anisotropy; in those cases one must associate to the oblique muscles weakening a vertical transposition of the horizontal rectus muscles, or a horizontal transposition of the vertical recti, in order to eliminate all the incomitance, a blind (but effective) surgery since it does not act upon the real unknown mechanic cause. There are some theories that try to point out that factor (4,5) but they are still lacking evidence. However, in spite of the variability of the results, it is important to have an idea about the magnitude of the anisotropies´ correction caused by the oblique muscles weakening surgery. Besides, it is important to know if the weakening of these muscles has any influence on the horizontal alignment in the primary position. There is a classic concept that the inferior oblique muscle weakening causes an “eso shift” of 5Δ to 10Δ and the superior oblique muscles weakening causes an “eso shift” of 10Δ to 15Δ on the primary position alignment(6). That knowledge would oblige the surgeon to take it in consideration during the planning of the horizontal surgery. The object of this work was to evaluate the influence of the superior oblique muscles weakening on the horizontal alignment of the eyes in the primary position and secondarily the efficacy of the oblique muscles surgical weakening on the correction of the “A” and “V” anisotropies. METHODS In order to study the influence of bilateral superior oblique muscles weakening surgery on the horizontal alignment in primary position, we analyzed the files of 12 patients who underwent only that operation for the correction of “A” anisotropy; no other extraocular muscle was operated on. The mean age of these patients was 11.5 ± 8.44 years, ranging from 2 to 29 years. The follow-up time varied from 1 month to 3 years (average 14.41 ± 11.12 months). The weakening techniques employed for weakening the superior oblique muscles were: disinsertion (Gobin´s technique(7,8)), tenectomy close to the insertion (technique that we proposed in 1986(9,10)), tenotomy medially to the superior rectus (Berke´s technique(11)) and elongation of the tendon (Crawford´s technique(12)), according to the magnitude of the overaction. The details of age, preoperative deviations, surgical procedure and follow-up time can be seen in the table 3. Utilizing the files of those 12 patients, we analyzed the effect of their operation on the “A” anisotropy. The preoperative data are exposed in the table 4. For evaluating the effect of the inferior oblique muscles surgical weakening on the correction of the “V” anisotropy, we analyzed retrospectively the files of 67 anisotropic patients of our clinical practice who underwent a bilateral inferior oblique muscle weakening. In ten of them the only operation was the oblique muscles weakening and, in the other 57 patients, the horizontal recti were also operated on in order to correct horizontal deviations in the primary position. These 67 patients were divided into two groups: 50 of them had originally esotropic anisotropy and 17 had exotropic anisotropy. There was not any mixed anisotropy. The mean age of the 67 patients was 8.0 ± 4.7 years, from one to 20 years. The average follow-up time was 14.98 ± 16.28 months, from 2 to 65 months. We analyzed not only the correction of the full anisotropy (the difference of the values of the horizontal deviations between up and downgaze), but also the correction of the horizontal incomitance between upgaze and primary position (superior component of the anisotropy) and between primary position and downgaze (inferior component). The inferior oblique muscles weakening techniques were recessions from 6 mm to 13 mm and myectomy with cauterization of the stump, according to the magnitude of the muscles overaction. The 6 mm recession was performed in a few cases in which the inferior oblique overaction was very mild, which otherwise would not require surgery, and the opposite inferior oblique presented a severe overaction, for averting the risk of postoperative increase of the overaction of that one. Patients who had been operated for correction of strabismus associated to any oculomotor syndrome, as Duane’s, Brown’s, Graves’ orbitopathy, congenital muscle fibrosis etc. were excluded from both the samples. Gender or race were not exclusion factors . RESULTS Concerning the efficacy of the inferior oblique weakening in correcting the “V” anisotropy, the results are summarized in the tables 1 and 2. The table 1 shows the mean magnitude of the preoperative anisotropy of the 50 esotropic patients (X), the average surgical reduction of the incomitance (Y), and the coefficient of correlation between these data (r). The left column contains these data in relation to the full anisotropy (from up to downgaze); the central column refers to the superior component and the right column refers to the inferior component of the anisotropy. The table 2 shows the same aforementioned data referent to the 17 exotropic patients. The table 3 exhibits analytically the reduction of the “A” anisotropy in those 12 patients who underwent isolated bilateral superior oblique weakening surgery, with special reference to the change of the alignment in the primary position. The table 4 shows the mean effect of the isolated bilateral superior oblique weakening surgery on the correction of the “A” anisotropy in those 12 patients. The table 4 also shows that in 4 patients there was an exo shift of the deviation in primary position (mean 10.5Δ in 3 patients there was an eso shift (mean 4.5Δ and in 5 patients there was no change on the deviation in the primary position. DISCUSSION The reason for separating the results between esotropic and exotropic patients in the first phase of this paper was the clinical impression that the “V” anisotropy is generally larger in exotropic than in esotropic patients, which was confirmed by the data of this work (31.88 ± 9.44 and 24.25 ± 10.15 prism diopters respectively). The reduction of the anisotropy in absolute numbers was larger in the exotropic than in esotropic patients with the same operation (20.94 ± 15.0 and 16.56 ± 8.74 prism diopters respectively), but it was almost identical in relative numbers (68.0% and 65.7% respectively). Table 1. Mean correction, in prism diopters, of “V” anisotropia in 50 esotropic patients who underwent bilateral weakening surgery of the inferior oblique muscles, with especial reference of the correction in its superior and inferior components X=24.25 ± 10.15 Y=15.56 ± 08.74 68.0% (2 to 40) r=0.65 p=1.60 X=10.98 ± 8.60 Y=07.52 ± 7.47 68.5% r=0.74 p=1.36 X=13.28 ± 8.77 Y=08.56 ± 9.21 64.5% r=0.77 p=1.46 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 180-3 181 HORIZONTAL EFFECT OF THE SURGICAL WEAKENING OF THE OBLIQUE MUSCLES It is worth noting the fact that the horizontal incomitance in the inferior component of the “V” anisotropy in exotropic patients was larger than the superior component (16.76 ± 12.48 and 13.11 ± 4.9), an unexpected fact because it is known that the inferior oblique muscles exert their action mainly in upgaze. The probable explanation of this fact is that, once eliminated the inferior oblique overaction, with probable contracture, the superior oblique becomes released to exert its normal function. Table 2. Mean correction, in prism diopters, of “V” anisotropia in 17 exotropic patients who underwent bilateral weakening surgery of the inferior oblique muscles, with especial reference of the correction in its superior and inferior components X=31.88 ± 09.4 Y=20.94 ± 15.0 65.7% (0 to 50) r=0.92 p=1.32 X=13.11 ± 4.9 Y=06.82 ± 8.0 52.0% r=0.63 p=1.37 X=18.76 ± 10.10 Y=14.11 ± 12.48 75.3% r=0.92 p=1.44 CONCLUSION The conclusions of these data are: 1) There is no difference between the relative magnitude of correction of the “V” anisotropy, by inferior oblique weakening, in esotropic and exotropic patients, although in absolute numbers the correction is larger in the exotropic patients. 2) The mean reduction of the “V” anisotropy by inferior oblique weakening is between 65 and 70% of the initial incomitance. 3) The bilateral inferior oblique muscles weakening corrects similar amounts of “V” anisotropy in its superior (eso shift) and inferior (exo shift) components, except in the exotropic patients, in whom the correction in the inferior component was larger (superior = 6.82Δ ± 8.0Δ and inferior = 14.11 Δ ± 12.48Δ). Regarding the influence of the isolated bilateral superior oblique muscle weakening on the horizontal alignment in the primary position, the results observed in those 12 patients show that the classic concept of the “eso shift” is not true. Though in 3 patients there was such effect (patients 3, 9 and 10), in 5 patients the alignment in primary position did not change (patients 1, 2, 4, 7, 8) and in 4 patients there was an “exo shift” (patients 5, 6, 11 and 12). Diamond and Parks had already shown that in 1981(6). Our result shows that the mean effect of this operation on the horizontal alignment in Table 3. Amount of correction, in prism diopters, of the “A” anisotropia in 12 patients who underwent isolated weakening surgery of the superior oblique muscles, with especial reference of its influence on the alignment in the primary position (bold-face) Nº Age Preoperative Surgery Immed. postop. Late postop. Follow-up 01 29 0 XT 20 XT 30 Tenectomy at insertion XT 15 XT 20 XT 25 XT 10 XT 20 + 10 XT 30 + 7 24 m 02 11 XT 15 XT 25 - 4 XT 40 Tenectomy at insertion XT 22 - 3 XT 27 - 3 XT 32 XT 25 XT 25 - 2 XT 35 - 6 01 m 03 07 XT 6 XT 25 + 10 XT > 80 Berke´s tenotomy XT 2 XT 18 - 7 XT 20 - 10 XT 12 - 3 XT 20 - 8 XT 22 – 10 22 m 04 25 ET 30 ET 15 XT 20 Berke´s tenotomy ET 7 0 XT 7 ET 10 + 5 ET 15 + 10 XT 15 + 15 24 m 05 04 XT 15 XT 20 XT 40 Ressection XT 15 XT 15 XT 15 XT 40 XT 35 XT 40 12 m 06 10 XT 20 XT 25 XT 50 Elongation XT 25 XT 15 XT 20 XT 35 XT 40 XT 35 36 m 07 02 ET 25 ET 20 0 Disinsertion ET 20 ET 20 ET 20 - 4 08 m 08 10 ET 2 + 1 +3 +8 Tenectomy at insertion -15 0 ET 4 – 3 02 m 09 19 XT 4 + 2 XT 12 + 4 XT 22 + 2 Disinsertion XT 6 XT 6 + 2 XT 10 + 2 7m 10 08 XT 8 XT 22 – 2 XT 40 + 4 Berke´s tenotomy XT 8 - 4 XT 20 - 6 XT 35 - 8 6m 11 05 ET 2 ET 2 XT 30 Tenectomy at insertion 0 0 XT 4 7m 12 08 ET 30 + 3 ET 25 + 5 ET 13+ 5 Elongation ET 25 ET 15 + 10 ET 2 + 4 24 m 182 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 180-3 XT 12 - 4 XT 20 - 4 XT 35 - 4 ET 20 + 4 ET 12 + 4 ET 3 + 4 S OUZA -D IAS C. Table 4. Mean correction, in prism diopters, of “A” anisotropia in 12 patients who underwent isolated superior oblique weakening surgery, with especial reference to its horizontal influence on the alignment in the primary position Supraversion Primary position Infraversion Preoperative Postoperative Correction ET 01.75 ± 17.48 XT 07.42 ± 18.81 XT 30.42 ± 22.26 XT 06.75 ± 19.94 XT0 9.67 ± 20.03 XT 16.67 ± 19.27 Exo shift 8.5 Exo shift 2.25 Eso shift 13.75 in upgaze and practically no horizontal effect in primary position (Figure 1). The conclusion is that one does not have to include this factor when planning the surgery for the horizontal deviation in primary position. As to the effect of the isolated bilateral superior oblique muscle weakening surgery on the “A” anisotropy in those 12 patients, the result shows that the decrease of the incomitance was similar to the decrease of the “V” anisotropy by weakening the inferior oblique muscles (22.25Δ and 20.94Δ respectively). REFERENCES Figure 1. Shematic representation of the effect of the surgical weakening of the superior oblique muscles on the correction of the “A” anisotropia. the primary position was an “exo shift” of 2.25Δ a clinically negligible amount. This datum shows that the fulcrum of the correction of the “A” anisotropy by superior oblique muscle weakening is the primary position, i.e., there was an “eso-shift” in downgaze, an “exo-shift” 1. White JW, Brown HW. Occurrence of vertical anomalies associated with convergent and divergent anomalies. Arch Ophthalmol. 1939;21:999-1009. 2. Urrets-Zavalia A. Inducción en la elevación. Arch Oftalmol B Aires. 1948;22:125. 3. Knapp P. Vertically incomitant horizontal strabismus: the so-called “A” & “V” syndromes. Trans Am Ophthalmol Soc. 1959;57:688-99. 4. Guyton D, Weingarten P. Sensory torsion as the cause of primary oblique muscle overaction/underaction and A- and V- pattern strabismus. Binocular Vis Eye Muscle Surg Q. 1994;9:209-36. 5. Demer JL. 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Objetivo: Apresentar os resultados visuais em portadores de ceratocone após ceratoplastia penetrante autóloga ipsilateral rotacional associada à ressecção de 0,5 mm de crescente corneana inferior. Métodos: Estudo prospectivo, longitudinal, de intervenção, analítico, investigando os resultados visuais de 15 pacientes (18 olhos), com diagnóstico de ceratocone, submetidos a ceratoplastia penetrante autóloga ipsilateral rotacional (CPAIR) por meio de duas trepanações, coincidentes superiormente e com diferença de 0,5 mm inferiormente. Após ressecção da cunha resultante das duas trepanações inferiores, o disco corneano foi rotado de 180° e suturado com 24 pontos diametralmente opostos. Os pacientes foram acompanhados por um período de 24 meses. Resultados: Ao comparar os dados de 1º e 2º anos de pós-operatório aos do préoperatório, observou-se melhora significante de: acuidade visual, linhas de visão, equivalente esférico, diminuição do astigmatismo topográfico e das curvaturas corneais máxima e média. Houve adelgaçamento corneano, com diminuição do número de células endoteliais da córnea. Conclusão: Observou-se melhora dos parâmetros oftalmológicos decorridos 6, 12 e 24 meses da ceratoplastia penetrante autóloga ipsilateral rotacional associada à ressecção de 0,5 mm na porção inferior corneana, mas ao longo do seguimento houve redução da acuidade visual com aumento do astigmatismo. Introduction: Ipsilateral rotational penetrating autokeratoplasty technique may be an alternative to minimize the problem of long waiting lists for transplantation due to keratoconus. Purpose: To report the visual outcomes in keratoconus patients after ipsilateral rotational penetrating autokeratoplasty technique (IRPAK) associated with a crescent-shape resection of 0.5 mm of the inferior cornea. Methods: According to a prospective, longitudinal, interventional, analytic study, the authors investigated the visual results of 15 patients (18 eyes) with keratoconus, who underwent an ipsilateral rotational penetrating autokeratoplasty, by two coincident trepanations superiorly and with a difference of 0.5 mm inferiorly. After resection of this corneal crescent, a 180° rotation of the corneal disk was performed, which was fixed with 24 sutures diametrically opposed. The patients were followed-up for a period of 24 months. Results: Comparing data of the first and second postoperative years to preoperative data, there were: significant improvements in visual acuity, vision lines and spherical equivalent; reduction of topographic astigmatism and maximum and mean corneal curvatures. There was also a decrease in corneal thickness associated to a reduction of corneal endothelial cell count. Conclusion: There was an improvement of ophthalmologic parameters 6, 12 and 24 months after ipsilateral rotational penetrating autokeratoplasty associated with a crescent-shape resection of 0.5 mm of the inferior cornea, but along the follow-up there was reduction of visual acuity with increased astigmatism. Descritores: Ceratocone/diagnóstico; Ceratoplastia penetrante/métodos; Córnea/ fisiopatologia; Visão binocular/fisiologia. Transplante autólogo; Acuidade visual; Seguimentos Keywords: Keratoconus/diagnosis; Keratoplasty, penetrating/methods; Cornea/physiopathology; Vision, binocular/physiology; Transplantation, autologous;. Visual acuity; Follow-up studies INTRODUÇÃO O ceratocone tem sido a indicação mais frequente para ceratoplastia penetrante em centros de referência no mundo e no Brasil, incluindo a Fundação Altino Ventura na cidade de Recife - Pernambuco(1). A doença inicia-se, geralmente, na segunda ou terceira década de vida, incapacitando indivíduos, devido à deficiência visual secundária à deformidade corneana(2). Pode evoluir para um astigmatismo irregular, passível de correção e permitindo boa acuidade visual com uso de óculos ou lente de contato rígida, ou evoluir para uma situação de adelgaçamento e protrusão avançados, inviabilizando a correção pelos recursos ópticos existentes. Nesses casos, está indicada a realização de transplante de córnea, o que ocorre em 10% a 20% dos pacientes (3,4). A espera por um transplante em países em desenvolvimento é prolongada(4). Apesar de em algumas regiões brasileiras esse problema estar solucionado, segundo os dados do Banco de Olhos do Recife, em outubro de 2010, havia 1.139 inscritos na lista de espera para transplante de córnea, a serem atendidos num tempo médio de quatro a cinco anos (5). O transplante rotacional autólogo tem sido descrito como boa alternativa no manejo de opacidades corneanas centrais, principalmente em países onde não se encontra disponibilidade de tecido corneano para doação. Apresenta ainda, a vantagem de não induzir Submitted for publication: December 22, 2010 Accepted for publication: June 11, 2011 Study carried out at the Fundação Altino Ventura (FAV) - Recife - PE. 1 2 3 Physician, Departamento de Córnea e Doenças Externas do Hospital da Visão, Recife (PE), Brazil. Physician, Universidade Federal de Pernambuco - UFPE- Recife (PE), Brazil. Physician, Departamento de Córnea e Doenças Externas, Fundação Altino Ventura, Recife (PE), Brazil. 184 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 184-9 Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: Cunha FJM, None; Lira W, None; Brandt CT, None. Correspondence address: Fernando J. M. Cunha. Av. Boa Viagem, 2.080 - Apto. 1.901 - Recife PE - 51011-000 - Brazil - E-mail: [email protected] C UNHA FJM, ET AL. rejeição, que é uma das principais causas de insucesso nos transplantes de córnea(6,7). O uso da autoceratoplastia ipsilateral rotacional para opacidades corneanas tem produzido resultados bons e regulares, com média de tempos de seguimento de cerca de 12 meses (4,6,8,9). O objetivo do estudo foi apresentar os resultados de acuidade visual, dados refracionais e topográficos de portadores de ceratocone submetidos a ceratoplastia penetrante autóloga ipsilateral rotacional associada à ressecção de 0,5 mm de crescente corneana inferior, após seguimento de dois anos. MÉTODOS Foi realizado estudo prospectivo, longitudinal, de intervenção, analítico, envolvendo 15 pacientes (18 olhos) com ceratocone, submetidos a ceratoplastia penetrante autóloga ipsilateral rotacional (CPAIR) na Fundação Altino Ventura, no período de agosto de 2004 a junho de 2009. Foram incluídos os pacientes com ceratocone, inscritos no Banco de Olhos, que apresentavam contraindicação para o uso de lentes de contato, por alergia ocular, má adaptação ou condições sociais desfavoráveis. Esses pacientes apresentavam acuidade visual corrigida por uso de óculos pior ou igual que 20/200 (logMAR 1,0) ou corrigida por lente de contato rígida pior ou igual a 20/80 (logMAR 0,602). Foram excluídos os pacientes com ceratocone do tipo globoso ou com cicatrizes estromais secundárias a hidropsia corneana, assim como os portadores de glaucoma ou doenças do segmento posterior. Foram também excluídos pacientes com doença de base que pudesse comprometer o processo cicatricial e aqueles com história de cirurgias oculares prévias. Dez (66,7%) pacientes do sexo feminino e 5 (33,3%) do masculino, eram procedentes do estado de Pernambuco, inscritos no Banco de Olhos de Pernambuco entre março de 2002 e março de 2006. A média de idades foi de 25,7 ± 2,3 anos, variando entre 13,9 anos e 50,9 anos, com mediana de 24 anos. Os pacientes foram submetidos à ceratoplastia penetrante autóloga ipsilateral rotacional, sendo nove olhos direitos e nove esquerdos. Doze (80%) pacientes tiveram um olho operado e 3 (20%) pacientes tiveram ambos os olhos submetidos ao procedimento cirúrgico. Os pacientes foram submetidos a exame oftalmológico composto por: aferição da acuidade visual com e sem correção, utilizando tabela de Snellen a seis metros de distância, refratometria, biomicroscopia, tonometria de aplanação, fundoscopia e ceratoscopia computadorizada, em topógrafo Eye Sys (versão 3.10). Nos pacientes com indicação de CPAIR, procedeu-se ao planejamento cirúrgico em lâmpada de fenda para determinar o diâmetro dos trépanos e localização da trepanação, guiada também pela topografia. Realizou-se trepanação centrada para o ceratocone mamilar e trepanação abrangendo a periferia superior, para ceratocone descentrado temporal inferior. Utilizaram-se dois trépanos de diâmetros diferentes: um de diâmetro capaz de abranger todo o ceratocone e a periferia corneana superior, e outro, capaz de poupar 0,5 mm do limbo inferior. Após anestesia peribulbar, foram realizadas duas trepanações coincidentes superiormente e com diferença de 0,5 mm inferiormente, o que permitiu a ressecção de um segmento corneano, em forma de crescente, na região inferior mais próxima ao afinamento, com a finalidade de promover maior aplanação do disco corneano. Foi realizada rotação do disco corneano a 180° deslocando o ápice do cone para a região superior e a região mais espessa da córnea, para o eixo visual. O botão foi suturado utilizando fio mononylon 10.0 com 24 pontos diametralmente separados. Ao final da cirurgia, foi realizada ceratoscopia com disco de Plácido e substituição dos pontos frouxos ou apertados (Figura 1). Figura 1. Esquema da aplanação corneana empregada na CPAIR. À esquerda, demonstrativo da dupla trepanação corneana, com segmento semilunar de 0,5 mm. À direita, demonstração da rotação do botão corneano, posicionando o ápice do ceratocone superiormente. Foram prescritos, no pós-operatório, colírios de ofloxacino a 0,3% por um período de 21 dias e acetato de prednisolona a 1%, por seis semanas. Em ambulatório, no acompanhamento pós-operatório, procedeu-se ao exame oftalmológico mensal composto por aferição da acuidade visual, utilizando tabela de Snellen, biomicroscopia e tonometria de aplanação. A partir do terceiro mês pós-operatório, foram realizadas refração e topografia corneal de todos os pacientes, a cada três meses, cujos resultados serviram de orientação para a remoção seletiva de suturas indutoras de astigmatismo. Após a retirada das suturas, os pacientes foram acompanhados por 24 meses. Os resultados foram expressos por médias. Para avaliação dos resultados obtidos com a CPAIR, foram comparados os parâmetros oftalmológicos iniciais com aqueles decorridos seis, 12 e 24 meses. Foi usado o teste de Wilcoxon pareado de diferenças em amostras relacionadas. O nível de significância foi estabelecido em p<0,050. O trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética da Fundação Altino Ventura e os pacientes assinaram o Termo de Consentimento Livre Esclarecido. RESULTADOS Na tabela 1, estão expressas as avaliações médias iniciais e decorridos seis, 12 e 24 meses da CPAIR, constatando-se melhora da acuidade visual (expressa em logMAR), ganho de linhas de visão, melhora do equivalente esférico, diminuição do astigmatismo topográfico e das curvaturas corneanas máxima e média, assim como adelgaçamento corneano. Também se verificou diminuição do número de células endoteliais corneanas, decorridos seis, 12 e 24 meses da CPAIR, quando comparado ao inicial. COMPARAÇÃO DOS PARÂMETROS OFTALMOLÓGICOS DECORRIDOS 24 MESES DA CPAIR Considerando a acuidade visual inicial de cada um dos 18 olhos como seu padrão, houve melhora significante em cada uma das avaliações, em relação à AVL inicial, conforme demonstrado nas tabelas 2 a 4. Constatou-se que nenhum paciente apresentou piora da acuidade visual, decorridos seis meses da CPAIR e o ganho de linhas de visão variou de quatro (passando a AVL de conta-dedos a 1,0 m para 20/200) a 16 (com variação da AVL de conta-dedos a 2 m para 20/25). Após 12 meses, 17 (94,4%) pacientes tiveram ganho de linhas de visão, variando de duas linhas (com AVL passando de 20/200 para 20/100) a 16 linhas (em um paciente que manteve AVL igual a 20/25). Nessa avaliação, um paciente apresentou piora da acuidade visual (20/400) em relação à inicial (20/200). Aos 24 meses, mais dois pacientes apresentavam acuidade visual igual à inicial (mantendo 20/400) (Tabela 2). Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 184-9 185 CERATOPLASTIA A U T Ó L O G A I P S I L A T E R A L R O T A C I O N A L EM C E R A T O C O N E A P Ó S 24 M E S E S DE S E G U I M E N T O Tabela 1. Distribuição das avaliações de 18 olhos submetidos a CPAIR, segundo época das aferições - Recife - agosto 2004 - junho 2009 Média segundo períodos de avaliação Variáveis oftalmológicas 1ª avaliação Inicial Média ± EPM 2ª avaliação após 6 meses Média ± EPM 3ª avaliação após 12 meses Média ± EPM 4ª avaliação após 24 meses Média ± EPM Acuidade visual sem correção (logMAR) 1,63 ± 0,08 0,86 ± 0,10 0,96 ± 0,12 0,98 ± 0,12 Acuidade visual com correção (logMAR) 1,13 ± 0,09 0,40 ± 0,06 0,48 ± 0,07 0,51 ± 0,08 Variação de linhas de visão com correção - +7,00 ± 2,00 +6,00 ± 3,00 + 5,00 ± 2,00 Equivalente esférico (Dp) -8,83 ± 2,40 -3,40 ± 1,25 -4,94 ± 1,28 -3,60 ± 0,88 Astigmatismo refracional (Dp) -4,93 ± 0,42 -3,41 ± 0,47 -3,45 ± 0,55 -4,70 ± 0,64 Astigmatismo topográfico (DK) (Dp) 7,73 ± 1,03 4,80 ± 0,60 5,12 ± 0,72 5,63 ± 0,87 K máximo (PWR) 66,41 ± 1,92 55,91 ± 2,52 57,45 ± 2,39 57,60 ± 4,73 K1 61,26 ± 1,67 50,67 ± 2,46 52,38 ± 2,08 54,40 ± 2,18 K2 53,53 ± 1,45 45,92 ± 1,90 47,26 ± 1,89 48,67 ± 1,99 Kmédio 57,39 ± 1,48 48,27 ± 2,28 49,82 ± 1,95 51,53 ± 2,04 Espessura corneana (μ) 444,47 ± 9,21 439,12 ± 10,86 416,72 ± 9,87 438,33 ± 19,89 2459 ± 124 2364 ± 115 2136 ± 132 2502 ± 513 Número de células corneanas Nota: Um paciente não pode ter o equivalente esférico aferido ao primeiro exame devido à irregularidade corneana. Essa irregularidade acentuou-se para dois pacientes na 3ª avaliação e em três casos, na 4ª avaliação. Não puderam ser aferidos após a CPAIR= DK de dois pacientes na 2ª avaliação e um paciente na 4ª avaliação; Kmáximo de um paciente, na 2ª, 3ª e 4ª avaliações; PIO de três pacientes, na 2ª avaliação e de um paciente na 3ª e 4ª avaliações; K1 de dois pacientes, na 2ª avaliação e um paciente na 3ª e 4ª avaliações, K2, de um paciente na 4ª avaliação; espessura corneana de um paciente, na 2ª e 3ª avaliações e de três pacientes na 4ª; número de células de seis pacientes na 2ª avaliação, quatro casos, na 3ª. e cinco casos na 4ª, devido à irregularidade corneana Ao comparar cada avaliação com a subsequente, observou-se que na avaliação após 12 meses da cirurgia, 8 (44,4%) olhos tiveram perda de linhas de visão, variando de uma a oito linhas. Um paciente alcançara AVL de 20/50, na avaliação após seis meses, a qual se reduziu a 20/400, após 12 meses da cirurgia, o que o caracterizou como o único resultado do estudo com AVL final menor que o inicial. Quanto ao astigmatismo topográfico, decorridos seis meses da CPAIR, em 14 dos 16 olhos aferidos (87,5%) houve redução do parâmetro, variando de -0,01 a -13,0 Dp, em relação à avaliação préoperatória, enquanto que 2 (12,5%) apresentaram aumento desse parâmetro. As reduções medianas alcançaram significância estatística, decorridos seis e 12 meses da CPAIR, em relação ao valor inicial. No entanto, ao longo do tempo, um número crescente de olhos teve aumento do astigmatismo, de tal forma que, após 24 meses da cirurgia, 11 dos 17 (64,7%) olhos aferidos apresentavam maior astigmatismo que o valor determinado após 12 meses da cirurgia (Tabela 2). Mesmo assim, em nenhum dos olhos a aferição após 24 meses atingiu o valor pré-operatório. Houve melhora significante do equivalente esférico entre a primeira avaliação e as demais, com variação predominante entre -10,55 Dp e -0,50 Dp. Também foi significante o aumento do equivalente esférico entre a aferição após seis meses da CPAIR e a realizada após 12 meses da cirurgia, porém a valores maiores que o inicial (Tabela 1). A redução do equivalente esférico ocorreu em 16 (94,1%) dos 17 olhos aferidos após seis meses da cirurgia, em 15 (93,8%) dos 16 olhos após 12 meses da CPAIR e em 100% dos 15 olhos, na última avaliação. Ao comparar cada aferição à subsequente, constatou-se aumento do equivalente esférico em 9 (69,2%) de 13 olhos entre seis e 12 meses após a cirurgia, porcentual que se reduziu a 26,7% entre esta avaliação e a última, após 24 meses (Tabela 2). Comparando-se as aferições do valor ceratométrico máximo simulado (Kmáximo) após seis meses da cirurgia, com o valor inicial, constatou-se que 16 dos 17 olhos aferidos (94,1%) apresentavam redução do Kmáximo, porcentual que diminuiu apenas no segundo ano da CPAIR, para 14 dos 16 olhos (87,5%). No entanto, ao comparar cada aferição à subsequente, identificou-se que o ganho inicial foi se reduzindo, de tal forma que aos 12 meses, 10 dos 16 olhos 186 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 184-9 (62,5%) apresentavam aumento do valor ceratométrico máximo simulado de até 10 Dp, acentuando essa diferença, decorridos 24 meses (Tabela 2). Em relação aos parâmetros ceratométricos, conforme apresentado na Tabela 3, mais frequentemente se observou redução em porcentuais próximos ou iguais a 100% dos olhos, nas três avaliações, quando comparadas à aferição pré-operatória, em valores variando de -30,00 a -0,01. Todas essas diferenças alcançaram significância estatística. Apesar disso, quando se determinaram as variações de uma avaliação para outra, constatou-se aumento gradual desses valores. Da comparação entre a aferição após 12 meses com aquela realizada após seis meses da CPAIR, observou-se que em 11 dos 16 olhos aferidos (68,8%) houve aumento de K1, o qual se manteve na comparação feita entre esta e a avaliação subsequente. Comportamento semelhante foi verificado para a aferição de K2. Foram significantes as variações de K1 e Kmédio entre seis meses e 12 meses, enquanto que a variação de K2 foi significante no período entre 12 e 24 meses (Tabela 3). Foram significantes as reduções da espessura corneana ocorridas após 12 meses da cirurgia, quando comparadas aos valores iniciais e depois de seis meses da CPAIR, assim como foi significante o aumento da espessura que se verificou após 24 meses, quando comparada àquela dos 12 meses, como demonstrado nas tabelas 1 e 4. Decorridos seis meses da cirurgia, oito dos 17 olhos (47%) tinham aumento da espessura corneana, mas, após 12 meses, esse porcentual reduziu-se a 17,6%, voltando a alcançar o mesmo porcentual de 47%, na comparação entre a terceira e a quarta avaliações. A esse fato, associou-se redução significante do número de células endoteliais corneanas decorridos seis meses, verificada em oito dos 12 olhos aferidos (75%), como também após 12 meses de cirurgia, em 10 dos 14 olhos aferidos (71,4%) e 12 dos 13 olhos aferidos (92,3%), na avaliação após 24 meses da cirurgia. Essas variações embora tenham ocorrido com frequência, não alcançaram significância estatística. É importante ressaltar que em seis dos 12 olhos aferidos, na comparação entre a avaliação de seis meses e a subsequente, foi diagnosticado aumento do número de células (Tabela 4). No quadro 1, estão resumidas as alterações significantes, apresentadas com o intuito de facilitar a análise dos resultados. Foram observadas complicações em três pacientes. Um caso apresentou ruptura de dois pontos por trauma ocular e Seidel, que C UNHA FJM, ET AL. Tabela 2. Distribuição das variações dos parâmetros de 18 olhos submetidos a CPAIR, segundo época das aferições - Recife agosto 2004 - junho 2009 Variações dos parâmetros nas avaliações Variação da AVL em linhas de visão Redução -8 a -3 - 2 a -1 Manutenção 0 Ganho +1 a +3 +4 a +7 +8 a +16 Variação do astigmatismo refracional (Dp) Aumento -6,00 a -4,00 -3,00 a -0,25 Manutenção 0 Redução +0,50 a +1,75 +2,00 a +4,75 +5,00 a +6,00 Variação do astigmatismo topográfico (Dp)1 Redução -13,00 a -6,00 -5,99 a -2,00 -1,99 a -0,01 Aumento +0,01 a +1,99 +2,00 a +7,00 Variação do equivalente esférico (Dp) Redução -17,00 a -8,00 -7,99 a -0,01 Manutenção 0 Aumento +0,01 a +7,99 +8,00 a +17,00 Variação do valor ceratométrico máximo (PWR) (Dp) Redução -60,00 a -10,00 -9,99 a -0,01 Aumento +0,01 a +10,00 +10,01 a +20,00 de 6 meses inicial de 12 meses inicial de 24 meses inicial de 12 meses 6 meses de 24 meses 12 meses 0 0 0 0 12 6 0 1 0 3 8 6 0 1 0 4 8 5 4 4 6 3 1 0 3 3 6 5 1 0 0 2 5 6 3 2 0 5 5 2 4 2 0 4 9 2 3 0 0 8 7 5 0 0 3 4 6 3 2 0 4 4 6 2 0 6 5 2 2 3 4 5 3 2 3 0 3 5 6 2 0 3 3 7 4 8 8 0 1 0 6 9 0 1 0 8 6 0 0 0 0 3 1 8 1 0 11 0 4 0 7 9 1 0 8 8 1 0 3 11 1 1 0 6 10 0 1 4 9 2 Nota: Um paciente não pode ter o equivalente esférico aferido ao primeiro exame devido à irregularidade corneana. Essa irregularidade acentuou-se para dois pacientes na 3ª avaliação e em três casos, na 4ª avaliação. Não puderam ser aferidos após a CPAIR= DK de dois pacientes na 2ª avaliação e um paciente na 4ª avaliação; Kmáximo de um paciente, na 2ª , 3ª e 4ª avaliações foram repostos. Em outro, foi diagnosticado Seidel passivo inferior, no sétimo dia de pós-operatório, tendo sido submetido a nova sutura. O terceiro paciente apresentou sinéquia anterior localizada às 12 horas. DISCUSSÃO A técnica de autoceratoplastia ipsilateral tem sido esporadicamente referida na literatura, embora tenha sido descrita desde 1967 para correção de cicatrizes corneanas e desde 1978(10), para ceratocone. No entanto os estudos relativos à técnica para ceratocone oferecem poucos detalhes sobre os resultados. O presente estudo permitiu maior detalhamento dos resultados pelo fato de se ter adotado tempo total de seguimento de 24 meses para todos os pacientes, com avaliações trimestrais sistemáticas permitindo identificação de modificações corneanas pela retirada das suturas e renovação do epitélio corneal, já que as modificações fisiológicas são observáveis tardiamente(11). Evitou-se o uso de melhor acuidade visual ou acuidade visual final, pela possibilidade de superestimar o número de pacientes com bons resultados e subestimar aqueles com baixa acuidade visual, em relação à possibilidade de modificação desse parâmetro oftalmológico, ao longo do tempo(12). Os aspectos mais relevantes de nossos resultados foram a redução do astigmatismo com consequente melhora da acuidade visual, representada pelo ganho de linhas de visão, e redução do equivalente esférico, devido ao aplanamento corneano cirúrgico, man- tendo estável a celularidade. No entanto, à medida que houve a acomodação do tecido corneano após a retirada das suturas, ocorreu piora dos parâmetros verificados após seis meses da cirurgia. Verificou-se redução da acuidade visual, embora não significante, no período de 12 para 24 meses, com piora do equivalente esférico, consoante com a literatura, que demonstra modificações até mesmo imprevisíveis com a retirada das suturas(11). Dentre os fatores a serem considerados para explicar os resultados da pesquisa em foco estão o processo incisional na córnea, as características das suturas e sua relação com o processo cicatricial de uma córnea com ceratocone(13). Admitindo que a córnea normal tem a conformação de uma hemiesfera, discretamente elíptica(14), é possível comprovar que as forças se distribuem de maneira homogênea tridimensionalmente, devido a um comportamento mecânico elástico aproximadamente linear(15). Esse efeito é determinado pela aparente inextensibilidade do limbo corneal, devido à orientação circunferencial das fibras colágenas(13). No entanto, no ceratocone, as regiões afinadas contêm menor número de lamelas colágenas, que deslizam entre si, e falha mecânica das fibras, o que promove alteração das propriedades mecânicas do tecido. Com isso, o poder dióptrico é alterado. Como a combinação do efeito de afinamento tecidual com a degradação das propriedades sobre o poder dióptrico não é linear, com o passar do tempo as interações entre esses fatores exacerbam a falha local progressiva das fibras colágenas, o que causa aumento das deformações na região corneal afinada, de forma imprevisível(13). Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 184-9 187 CERATOPLASTIA A U T Ó L O G A I P S I L A T E R A L R O T A C I O N A L EM C E R A T O C O N E A P Ó S 24 M E S E S DE S E G U I M E N T O Tabela 3. Distribuição das variações dos valores ceratométricos de 18 olhos submetidos a CPAIR, segundo época das aferições Recife - agosto 2004 - junho 2009 Variação dos valores ceratométricos de 6 meses inicial de 12 meses inicial de 24 meses inicial de 12 meses 6 meses de 24 meses 12 meses 08 08 00 00 06 09 01 00 03 14 00 00 00 05 10 01 00 05 12 00 05 12 01 00 06 11 00 01 02 14 01 00 00 05 13 00 00 05 12 00 08 07 01 06 11 01 02 14 01 00 04 12 00 04 13 Variação do K1 (Dp) Redução -30,00 a -10,00 -9,99 a -0,01 Aumento +0,01 a +10,00 +10,01 a +20,00 Variação do K2 (Dp) Redução -30,00 a -10,00 -9,99 a -0,01 Aumento +0,01 a +10,00 +10,01 a +20,00 Variação do K médio (Dp) Redução -30,00 a -10,00 -9,99 a -0,01 Aumento +0,01 a +10,00 Nota: Não se pode aferir K1 de dois pacientes, na 2ª avaliação e um paciente na 3ª e 4ª avaliações, K2, de um paciente na 4ª avaliação Tabela 4. Distribuição das variações da espessura e do número de células corneana de 18 olhos submetidos a CPAIR, segundo época das aferições - Recife - agosto 2004 - junho 2009 Diferenças corneanas de 6 meses inicial de 12 meses inicial de 24 meses inicial de 12 meses 6 meses de 24 meses 12 meses 0 9 0 8 0 00 14 00 03 00 01 06 00 06 02 00 10 01 06 00 0 5 1 8 2 6 2 2 1 1 08 02 00 02 02 12 00 00 00 01 03 02 01 03 03 7 3 0 3 4 Variação da espessura corneana (μ) Redução -150,00 a -100,00 -99,99 a -1,00 Manutenção 0 Aumento +1,00 a +100,00 +100,01 a +160,00 Variação do número de células corneanas Redução -1500,00 a -200,00 -199,00 a -1,00 Manutenção 0 Aumento +1,00 a +200,00 +201,00 a +8500,00 Nota: Não se pode aferir espessura corneana de um paciente, na 2ª e 3ª avaliações e de três pacientes na 4ª; como também o número de células de seis pacientes na 2ª avaliação, quatro casos, na 3ª e cinco casos na 4ª, devido à irregularidade corneana Esse fato pareceu explicar as alternâncias entre o aumento e a redução nos parâmetros ceratométricos, quando foi comparada cada aferição à subsequente, demonstrando que, durante o processo cicatricial, a alteração das propriedades mecânicas ocorre de forma imprevisível, diferindo de uma córnea normal, sem ceratocone(16). O aplanamento corneano cirúrgico possivelmente promove um rearranjo das lamelas colágenas na região do ceratocone, cuja associação com a tensão das suturas, acarreta a melhora dos parâmetros ceratométricos. Dessa forma, a retirada das suturas, reduzindo a força de tração, permite que as lamelas colágenas deslizem livremente e, à medida que a região corneal afinada se reorganiza, determina novos parâmetros ceratométricos. É plausível supor que decorridos 24 meses, esse processo de reorganização se estabilize ou sofra apenas pequenas modificações(17). Poder-se-ia argumentar que a técnica de sutura empregada, com pontos separados, poderia ter contribuído também para os resultados. No entanto Javadi et al.(18), comprovaram que a sutura contínua, interrompida, dupla ou a combinação da sutura contínua e interrompida são comparáveis quanto ao astigmatismo resultante após 12 meses da cirurgia e dois meses após a retirada completa das suturas. A variabilidade das mensurações paquimétricas provavelmente se deveu ao fato da modificação do local de aferição. A paquime- 188 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 184-9 tria é avaliada na região central da córnea. Após a cirurgia, o ponto de aferição foi modificado pela rotação a 180º do botão corneano, bem como houve o aplanamento corneano pela retirada do crescente de 0,5 mm. Esses fatores contribuíram para as diferenças das médias da curvatura, mas também podem ter atuado na maior variabilidade do desvio padrão das quatro aferições. Diferente da crítica de Panda et al.(19), relativa ao maior risco de desenvolvimento de glaucoma secundário derivado do “stress” das estruturas angulares, maior mudança da vascularização devido a alteração limbal, a qual pode induzir defeitos epiteliais ou infecção como resultado da persistência das suturas por um longo período, é importante ressaltar que nenhum dos olhos operados apresentou qualquer dessas alterações. Apesar do astigmatismo verificado nos pacientes após 24 meses da cirurgia, deve-se considerar o ganho de linhas de visão identificado no seguimento de 24 meses, posto que esse astigmatismo que não comprometeu, de maneira significante, a qualidade de vida dos pacientes. Além disso, é importante ressaltar os relatos de satisfação feitos pelos pacientes com os resultados obtidos já que, comparativamente à acuidade visual inicial, apenas dois não apresentaram ganho com a cirurgia e possibilidade de retorno ao trabalho. Durante os primeiros seis meses após a CPAIR, a avaliação oftalmológica coincidiu com o relato de ganho de qualidade de vida C UNHA FJM, ET AL. Quadro 1. Demonstrativo das alterações significantes nos parâmetros oftalmológicos de 18 olhos submetidos a CPAIR, segundo época das aferições - Recife - agosto 2004 - junho 2009 Diferenças significantes dos parâmetros avaliados 6 meses x inicial 12 meses x inicial 24 meses x inicial Acuidade visual (logMAR) Equivalente esférico Astigmatismo topográfico Valor ceratométrico máximo simulado K1 K2 Kmédio Número de células endoteliais corneanas 24 meses x 12 meses Espessura corneana 12 meses x 6 meses = aumento significante; = redução significante feito pelos pacientes, cuja intensidade era de tal ordem que três deles solicitaram a realização da CPAIR no olho contralateral. No entanto, o seguimento prolongado para 12 e 24 meses permitiu a verificação de uma preocupante redução da acuidade visual, período em que a discordância entre a avaliação clínica e a do paciente se tornou evidente e a decisão da suspensão de novos procedimentos foi adotada, apesar dos resultados encorajadores obtidos com poucas complicações derivadas do procedimento cirúrgico, diferindo dos relatos de resultados com ceratoplastia homóloga (20). No Colaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus Study (CLEK), o qual envolveu 1.209 pacientes acompanhados por oito anos após cirurgia para ceratocone realizada por várias técnicas, a avaliação de qualidade de vida desses pacientes demonstrou que seu parâmetro para classificar a modificação da visão foi a lembrança da acuidade visual antes do procedimento cirúrgico, do que derivou uma diferença entre a avaliação oftalmológica e a do paciente. Os autores concluíram que as avaliações clínicas tradicionais, tais como a acuidade visual, não traduzem adequadamente o impacto antes e após a cirurgia na qualidade de vida do paciente, podendo gerar aflição ao oftalmologista, em face de uma acuidade visual diferente daquela que seria o ideal, e a satisfação do paciente com o resultado obtido(21,22). A presente pesquisa apresentou limitações que foram ressaltadas por Panda et al.(19) A ceratoplastia eletiva deve oferecer tanto resultados ópticos quanto cosméticos e, na CPAIR, os resultados cosméticos não foram avaliados, porém a distorção palpebral secundária à protrusão corneal é minimizada já que a técnica promove aplanação. CONCLUSÃO A ceratoplastia penetrante autóloga ipsilateral rotacional mostrou-se uma técnica segura, com possibilidade de melhorar a acuidade visual dos pacientes com ceratocone, pela redução do astigmatismo, sem perda significante do número de células corneanas. No entanto não se puderam explicar resultados tão díspares entre os olhos operados, em relação aos parâmetros aferidos. Parece plausível supor que novos estudos poderão permitir a identificação das características dos ceratocones, responsáveis por perda da acuidade visual ao longo do tempo, diferenciando pacientes para os quais essa técnica cirúrgica poderá ser uma opção terapêutica válida. REFERÊNCIAS 1. Endriss D, Cunha F, Ribeiro MP, Toscano J. Ceratoplastias penetrantes realizadas na Fundação Altino Ventura: revisão dos resultados e complicações. Arq Bras Oftalmol. 2003; 66(3):273-7. 2. Langenbucher A, Gusek-Schneider GC, Kus MM, Seitz B. [Topography-based calculation of Keratoconus dimensions]. Klin Monatsbi Augenheilkd. 1999;214(6):372-7. German. 3. Colin J, Velou S. Current surgical options for keratoconus. J Cataract Refract Surg. 2003; 29(2):379-86. 4. Tanure MA, Trindade FC. 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Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 184-9 189 A RTIGO O RIGINAL | O RIGINAL A R T I C L E Alterações oculares e eletrorretinográficas na doença falciforme Ocular and electroretinographic changes in sickle cell disease RENATO CUNHA DAVID1, HAROLDO VIEIRA DE MORAES JÚNIOR2, MÁRCIO PENHA MORTERÁ RODRIGUES2 RESUMO ABSTRACT Objetivo: O objetivo principal desta série de casos foi obter dados eletrorretinográficos em indivíduos portadores de síndrome falcêmica. O objetivo secundário foi identificar alterações oculares, sua frequência e o estágio de evolução. Métodos: Foram avaliados 90 portadores de doença falciforme, com idade entre 8 e 75 anos, submetidos a exame oftalmológico completo, mapeamento de retina, retinografia, angiografia fluoresceínica e eletrorretinografia. Eletrorretinogramas com amplitude da onda b inferior a 400 mW foram considerados subnormais. Foi realizado estudo de prevalência, utilizando o teste do Chi-quadrado, sendo P<0,001. Resultados: O eletrorretinograma se mostrou subnormal em 27 (30%) dos 90 pacientes, mas destes, apenas 4 (4,4%) apresentavam retinopatia proliferativa. O sinal da vírgula em 95% dos indivíduos, a tortuosidade vascular retiniana em 36,6% e o “black sunburst” em 24,4% foram as alterações mais encontradas. Conclusão: Não foi observada correlação entre a doença falciforme e alterações eletrorretinográficas, como descrito em outros estudos. Por outro lado, os achados oculares corroboram pesquisas anteriores. Purpose: The primary objective of this case series was to get electroretinographic data in subjects with sickle cell disease. The secondary purpose was to identify ocular changes, their frequency and stage of evolution. Methods: 90 patients aged between 8 and 75 years were evaluated. They were subjected to complete ophthalmological examination, indirect ophthalmoscopy, retinography, angiography and electroretinography. Electroretinograms with amplitude of wave b less than 400 mW were considered subnormal. Prevalence study was conducted using the Chi-square test, P<0.001. Results: The electroretinogram was subnormal in 27 (30%) of 90 patients, but of these, only 4 (4.4%) had proliferative retinopathy. The sign of comma in 95% of individuals, the retinal vascular tortuosity in 36.6% and black sunburst in 24.4% were the most frequent changes. Conclusion: No correlation between sickle cell disease and electroretinographics changes, as described in other studies, were noted. On the other hand, the ocular findings corroborate the previous researches. Descritores: Doença da hemoglobina SC; Retina; Doenças retinianas; Vasos retinianos; Eletrorretinografia Keywords: Hemoglobin SC disease; Retina; Retinal diseases; Retinal vessels; Electroretinography INTRODUÇÃO Dentre as anemias hemolíticas crônicas, a doença falciforme é a mais frequente e incapacitante em nosso meio. Aproximadamente 0,3% a 3% dos nascidos vivos no Estado do Rio de Janeiro, apresentam anemia falciforme e traço falcêmico, respectivamente(1); cerca de 0,3% das crianças negras nos Estados Unidos são homozigotos SS(2). A anemia falciforme é caracterizada pela produção de hemoglobinas anormais que deformam e tornam rígidas as hemácias, causando o aumento da viscosidade sanguínea e oclusão da microcirculação em graus variáveis(3). As limitações físicas por todo o organismo aumentam em frequência e intensidade com o passar dos anos. Sabe-se que suas alterações oculares têm grande incidência e podem levar à amaurose irreversível. Estas possibilitam excepcional visualização e documentação, viabilizando sua análise precisa e bem documentada. Deve-se ressaltar que os quadros oculares são de início assintomático, o que torna imperioso o exame oftalmológico completo e sob midríase dos portadores de doença falciforme. O genótipo SS possui 90 a 100% de hemoglobina S e apresenta maior frequência e intensidade de manifestações clínicas. Os indivíduos portadores de genótipo SC, SD e S-Tal evoluem com anemia moderada e usualmente apresentam curso clínico sistêmico benigno, com poucas crises por ano (4). Entretanto, essa população apresenta as alterações oculares mais graves dentre as síndromes falciformes(5). A menor ocorrência de retinopatia falciforme proliferativa em portadores de genótipo SS pode ser justificada pela anemia hemolítica grave sempre presente nestes indivíduos e assim os baixos valores de hematócrito evitariam os fenômenos vaso-oclusivos por diminuir a viscosidade sanguínea. Já nos genótipos SC, SD e S-Tal, isto não ocorre, pois a quantidade de hemácias circulantes está frequentemente próxima do normal(6). Os indivíduos com genótipo AS, AC, AD e A-Tal são considerados portadores de traço falcêmico ou transmissores, sendo de grande interesse sob o aspecto genético. Numerosos estudos sobre a retinopatia falciforme foram realizados, principalmente após sua classificação proposta por Goldberg em 1971(7): Submitted for publication: June 15, 2009 Accepted for publication: November 9, 2010 Study carried out at the Departamento de Oftalmologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - Universidade Federal do Rio de Janeiro (RJ) - Brazil. 1 2 Physician, Serviço de Oftalmologia, Hospital Municipal da Piedade; Serviço de Oftalmologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ Rio de Janeiro (RJ) - Brazil. Physician, Serviço de Oftalmologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ - Rio de Janeiro (RJ). Brazil. Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: R.C.David, None; H.V.Moraes Junior, None; M.P.M. Rodrigues, None. Correspondence address: Renato Cunha David. Rua Henrique Cordeiro, 120 - Bloco 1 - Apto. 1.801 - Rio de Janeiro - RJ - 22631-450 - Brazil - E- mail: [email protected] Summary of the Master’s Dissertion submitted to and approved by the Postgraduate Program in General Surgery, Faculty of Medicine, Federal University of Rio de Janeiro - UFRJ, Brazil, as part of the requirements to obtain the Master’s Degree, area of focus General Surgery, Ophthalmology section. Editorial Note: After completing the confidential analysis of the manuscript, ABO discloses, with his agreement, the name Dr. Luiz Carlos Molinari Gomes as a reviewer. We thank his effort and expertise in participating in this process. 190 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 190-4 D AVID RC, RETINOPATIA FALCIFORME NÃO PROLIFERANTE ET AL . O exame consistiu de: anamnese, leitura do termo de livre consentimento e avaliação oftalmológica, incluindo acuidade visual corrigida, biomicroscopia, tonometria de aplanação, fundoscopia e mapeamento de retina realizado sob midríase, obtida com a instilação de tropicamida a 1%, com oftalmoscópio binocular indireto Keeler® e lente asférica de +20 D. A avaliação oftalmológica por imagem consistiu de retinografia e angiografia fluoresceínica, com retinógrafo Topcon TRC50-VT®, sob midríase, utilizando 2 ml de fluoresceína sódica a 20% por via intravenosa (veia cubital). A avaliação eletrorretinográfica foi realizada com aparelho Neuropack II da empresa Nihon Koden® segundo o protocolo definido pela Sociedade Internacional de Eletrofisiologia Clínica da Visão Ocular (ISCEV) de 2004, com exceção da utilização da cúpula de Ganzfield (full field) que não está disponível no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho. Exames com amplitude de onda b superior a 400 mW foram considerados normais. Os restantes foram divididos em subnormais e extintos. Foi realizado tratamento dos estágios proliferativos iniciais por meio de fotocoagulação a laser de argônio, com aparelho Zeiss Visulas Argon II®. Intervenção cirúrgica quando necessária, foi realizada no Centro Cirúrgico do Hospital Universtário Clementino Fraga Filho, com vitreófago Alcon MVS e endolaser Alcon Eye lite®. Foi realizado estudo de prevalência, utilizando o teste do Chiquadrado, sendo P<0,001. Os seguintes critérios de exclusão foram usados: pacientes com visão 20/200 ou menor nos dois olhos, com distúrbios psiquiátricos, com trauma ocular prévio, portadores de diabetes mellitus ou de hipertensão arterial sistêmica, portadores de qualquer retinopatia que não fosse decorrente da doença falciforme e menores de 18 anos sem a autorização dos pais. • Presença de branco sem pressão próximo à ora serrata. • Presença de manchas pigmentares escuras (intermediário entre hemorragia e “black sunburst spots”). • Presença de “black sunburst spots”. RETINOPATIA FALCIFORME NÃO PROLIFERANTE GRAU I: Oclusão de arteríolas periféricas. GRAU II: Anastomoses arteríolo-venulares na extrema periferia retiniana. GRAU III: Alterações neovasculares - presença de “sea fans”. GRAU IV: Hemorragia vítrea. GRAU V: Descolamento tracional da retina. Entretanto, poucos alcançaram população próxima de 100 pacientes e registros associados de eletrorretinograma são ainda mais raros. A valiosa oportunidade de investigar um número significativo de portadores de doença falciforme, de várias faixas etárias, motivou o presente estudo. O desenho de estudo realizado foi observacional transversal, de achados oculares e registros eletrorretinográficos em 90 pacientes portadores de doença falciforme (genótipos SS, SC e S-Tal). Seu objetivo principal foi avaliar indivíduos portadores de síndrome falcêmica a fim de obter dados eletrorretinográficos e o objetivo secundário foi identificar alterações oculares, a frequência e o estágio de evolução das mesmas em pacientes acometidos pela doença falciforme. MÉTODOS Foram avaliados 90 portadores de doença falciforme, que cadastrados com genótipo confirmado no Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti (HEMORIO) manifestaram interesse em participar da pesquisa por livre e espontânea vontade. RESULTADOS As características da população estudada em relação ao sexo mostraram forte predominância de mulheres, com 63 (70%) mu- Tabela 1. Pacientes com traçado eletrorretinográfico subnormal associado à fundoscopia, genótipo, sexo, cor e idade Paciente Nº 004 08 13 14 21 24 30 35 36 38 40 42 50 53 54 55 60 61 73 76 78 79 88 89 03 64 87 Genótipo Sexo Cor Idade ERG OD ERG OE FO OD FO OE SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SS SC SC SC Feminino Feminino Masculino Feminino Masculino Feminino Feminino Masculino Feminino Feminino Feminino Masculino Feminino Feminino Feminino Feminino Feminino Feminino Masculino Feminino Feminino Feminino Masculino Feminino Masculino Masculino Masculino Negra Negra Negra Negra Negra Negra Negra Negra Negra Negra Negra Negra Negra Negra Branca Negra Negra Parda Parda Negra Negra Negra Negra Parda Negra Negra Branca 28 33 28 49 30 44 28 23 17 10 35 41 50 42 19 38 41 39 30 34 48 45 18 20 47 28 33 Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Normal Subnormal Subnormal Normal Subnormal Subnormal Normal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Normal Subnormal Subnormal Subnormal Subnormal Extinto Normal Subnormal Normal Subnormal Subnormal Normal RFNP RFNP RFNP Normal RFNP RFNP RFNP RFNP RFNP RFNP Normal Normal Normal RFP RFNP Normal Normal Normal RFNP RFNP RFP RFNP Normal Normal RFNP RFNP RFP RFNP RFNP RFNP Normal RFNP RFNP RFNP RFNP RFNP RFNP Normal Normal Normal RFP RFNP Normal Normal Normal RFNP RFP RFP RFNP Normal Normal RFNP RFNP RFP RFNP= retinopatia falciforme não proliferativa; RFP= retinopatia falciforme proliferativa; ERG= eletrorretinograma; FO= fundoscopia; OD= olho direito; OE= olho esquerdo Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 190-4 191 ALTERAÇÕES OCULARES E E L E T R O R R E T I N O G R Á F I C A S NA DOENÇA FALCIFORME lheres e 27 (30%) homens. A idade variou de 8 a 75 anos, com predominância de pacientes entre 16 e 45 anos (73,3%) e média de 31,4 anos. Como a doença falciforme atinge predominantemente negros e seus descendentes, apenas 4 (4,4%) pacientes eram de cor branca, 20 (22,2%) de cor parda e 66 (73,3%) negros. Sob o aspecto genotípico, o grupo SS contribuiu com 66 (73,3%) pacientes, enquanto que 20 (22,2%) pacientes portavam o genótipo SC e 4 (4,4%) o S-Tal. A tabela 1 expõe os pacientes com traçado subnormal correlacionados com as outras variáveis. Os pacientes cujo eletrorretinograma se mostrou subnormal formaram um grupo de 27 pacientes (30%), com idade entre 10 e 50 anos, média de 33,2 anos. Nestes, a alteração foi evidenciada em ambos os olhos de 19 pacientes (21,1%), enquanto 8 (8,8%) apresentaram baixa amplitude de onda b em apenas um olho. A frequência de retinopatia falciforme foi semelhante nos três grupos, assim como na população total - mais da metade dos pacientes (Tabela 2). Com relação à forma proliferativa, 17 olhos de 14 pacientes apresentaram alterações periféricas desde anastomoses arteríolo-venulares com retina isquêmica, “sea fans” (Figuras 4 a e 4 b), até hemorragia vítrea moderada. Esses pacientes foram submetidos à laserterapia com resultado satisfatório, sem comprometimento da acuidade visual. Apenas três olhos de dois pacientes - um SS e um SC - encontravam-se em fase terminal, com descolamento de retina tracional antigo e sem possibilidade de tratamento mesmo que cirúrgico. Como a doença falciforme é caracterizada por diminuição do fluxo sanguíneo e fenômenos oclusivos da microcirculação em graus variados, toda a vasculatura do olho pode ser afetada. Na conjuntiva, segmentos vasculares tortuosos em forma de vírgula, aparentemente isolados, revelam o sinal da vírgula (Figura 1). Este, muito frequente, mostrou-se presente em 95% dos olhos examinados e a tortuosidade vascular retiniana (Figura 2) em 36,6%. Os “black sunburst” (Figura 3), que correspondem à hiperplasia e hipertrofia do epitélio pigmentado da retina, secundários às hemorragias, foram encontrados em 24,4% dos exames, sendo a terceira alteração mais frequente, ratificando estudos anteriores(8-15). A presença Tabela 2. Frequência de retinopatia falciforme nos genótipos SS, SC e STal e na população total Sem RF RFNP RFP SS SC S-Tal Total 28 (42,4%) 31 (47,0%) 07 (10,6%) 9 (45%) 6 (30%) 5 (25%) 1 (25%) 1 (25%) 2 (50%) 40 (44,4%) 36 (40,0%) 14 (15,6%) de estrias angióides em 5,5% dos casos merece ênfase em função de sua evolução natural que somada à retinopatia falciforme, aumenta o risco de seus portadores ao longo do tempo de desenvolver perda visual grave(16). A tabela 3 relaciona as alterações oculares encontradas com os respectivos genótipos. Os pacientes portadores de retinopatia falciforme proliferativa formam um grupo de 13 indivíduos (14,4%) com idade entre 31 e 58 anos, média de 43 anos. O quadro se apresentou em ambos os olhos de 5 pacientes (5,5%), enquanto 8 (8,8%) tiveram um olho acometido. Apenas os dois pacientes, já mencionados, com quadro avançado apresentaram perda visual significativa. O primeiro (genótipo SC), com visão no olho direito (OD) de 20/400 e no olho esquerdo (OE) de vultos. O segundo (genótipo SS) com acuidade visual em OD de 20/40 e sem percepção luminosa em OE. Os outros 88 indivíduos (97,7%) apresentaram acuidade visual igual ou maior que 20/30 no melhor olho com correção máxima. DISCUSSÃO Dentre os vários estudos sobre a retinopatia falciforme, dois são os principais: O Jamaica Sickle Cohort Study e outro realizado no Sickle Cell Center, Miami. O primeiro estudou 100.000 recém-nascidos consecutivos entre 1973 e 1981. A coorte reuniu 516 falcêmicos que foram avaliados durante vinte anos. Os resultados publicados em 2005(17) revelaram que a retinopatia falciforme proliferativa se desenvolveu em 14% dos homozigotos SS e em 43% dos genótipos SC. Além disso, a incidência da retinopatia falciforme proliferativa aumenta com a idade e sua regressão espontânea foi observada em 32% dos casos. O segundo foi iniciado em 1979 no Sickle Cell Center, Miami, no qual 85 pacientes completaram 6,7 anos de avaliação. Os resultados publicados em 1992 concluíram que(18): 1) A retinopatia falciforme apresenta agravamento com o passar dos anos em todos os genótipos. 2) Os portadores de genótipo SC, com idade entre 15 a 30 anos, merecem atenção especial em virtude de seu maior risco em desenvolver quadros oculares mais avançados. 3) A laserterapia profilática das neovascularizações periféricas deve ser bem avaliada, devido a certa tendência à involução espontânea observada nestas lesões. Em 1987 e 1990, foram publicados os dois únicos estudos sobre a correlação entre eletrorretinografia e retinopatia falciforme(19,20). No primeiro, a avaliação de oito indivíduos evidenciou uma dimi- RF= retinopatia falciforme; RFNP= retinopatia falciforme não proliferativa; RFP= retinopatia falciforme proliferativa, P<0,001 Tabela 3. Alterações oculares encontradas nos genótipos SS, SC e STal e no total de indivíduo SS Sinal da vírgula Atrofia iriana Tortuosidade vascular Sinal do disco Estrias angióides Depressão macular “Black sunburst” Pontos iridescentes Proliferação neovascular 192 Nº % 63 11 24 04 04 09 15 07 07 95,4 16,6 36,4 06,0 06,0 13,6 22,7 10,6 10,6 SC S tal Nº % Nº % 20 03 06 03 02 03 06 03 05 100 015 030 015 010 015 030 015 025 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 190-4 3 2 3 0 0 1 2 2 2 75 50 75 00 00 25 50 50 50 Total Nº % 86 15 33 07 06 13 23 12 14 95,5 16,6 36,6 07,7 06,6 14,4 25,5 13,3 15,5 Figura 1. Sinal da vírgula (paciente 36). D AVID RC, nuição da amplitude da onda b nos pacientes que apresentavam retinopatia proliferativa. Foi sugerido que o eletrorretinograma poderia ter valor no monitoramento da evolução dos pacientes falcêmicos. No segundo, com 44 pacientes, o autor obteve resultado semelhante e ratificou sua proposta. Figura 2. Tortuosidade vascular aumentada (paciente 29). Figura 3. “Black sunburst” (paciente 7). A ET AL . Sobre os resultados obtidos no presente estudo, seria esperada uma distribuição igualitária entre homens e mulheres, por se tratar de doença hereditária não ligada ao sexo. O fato de haver predominância de mulheres nesta amostra, talvez possa ser explicado pela ausência de sintomas oculares na maioria dos indivíduos, aliada à forma espontânea de inclusão na pesquisa. Sabe-se que culturalmente as mulheres têm maior costume de exames periódicos. Entretanto, as alterações oculares e eletrorretinográficas não demonstraram preferência por nenhum dos sexos. A variável idade deve ser valorizada, uma vez que considerável quantidade de trabalhos anteriores examinou crianças(21-25). Os achados mais frequentes por estes autores foram o embainhamento arteriolar e aumento da tortuosidade vascular. Estes estudos ratificam o fato de que a retinopatia falciforme é agravada com o passar do tempo, e por isso, seus resultados serviram apenas como referência para o presente estudo. A variável genótipo mostrou maior número de homozigotos SS, seguidos dos SC e S-Tal respectivamente, conforme todos os estudos relacionados(8-15). Sobre os estudos que concluíram que o eletrorretinograma seria útil no monitoramento da evolução da retinopatia falciforme(19,20), o presente estudo obteve dados opostos. Entre os 13 pacientes portadores de proliferação sem eletrorretinograma (ERG) extinto, apenas 4 apresentaram diminuição da amplitude da onda b. O grande número de exames normais, independente do estágio de retinopatia falciforme, nos leva a supor também que a diminuição da amplitude ocorre apenas naqueles casos de comprometimento de áreas retinianas extensas. O estudo baseado no Jamaica Sickle Cohort Study contribuiu com dados importantes em relação à incidência de retinopatia proliferativa. Entretanto, por acompanhar indivíduos dos 5 aos 26 anos, obteve idade média de 21,3 anos na data da última avaliação. Além disso, enfatizou a ocorrência ou não de proliferação, uni ou bilateralmente. Seus resultados, inegavelmente expressivos, serviram como referência ao nosso estudo e são eles(17): - A retinopatia proliferativa foi evidenciada em 43% dos indivíduos SC e 14% dos SS. Destes, 28% foram acometidos bilateralmente e 62% unilateralmente. - A proliferação, quando unilateral, apresenta 16% de probabilidade de regressão espontânea; quando bilateral, a probabilidade diminui para 8%. - Baixa acuidade visual permanente é ocorrência incomum até os 26 anos. O estudo realizado no Sickle Cell Center é sem duvida o que mais se aproxima do nosso. Ao acompanhar 150 pacientes periodicamente durante dez anos, obteve dados expressivos em popula- B Figura 4. A) “Sea fan” (paciente 50); B) Aspecto angiográfico. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 190-4 193 ALTERAÇÕES OCULARES E E L E T R O R R E T I N O G R Á F I C A S NA DOENÇA FALCIFORME ção com idade entre 5 e 66 anos na data do primeiro exame. Ao final da pesquisa, 85 pacientes (60 SS, 20 SC e 5 S-Tal) com idade média de 30,2 anos formaram uma amostra semelhante à nossa em todas as variáveis, permitindo assim uma comparação direta entre os dois estudos. Os resultados foram semelhantes em todos os achados, inclusive no número de olhos acometidos pelos estágios IV e V da retinopatia falciforme proliferativa(18). A alteração retiniana mais encontrada neste estudo foi o aumento da tortuosidade vascular, seguida de “black sunburst”, assim como em nosso estudo. A presença de estrias angióides em ambos os estudos foi semelhante, em torno de 7%. Este resultado difere do obtido por Condon e Serjean em 1976, quando os autores encontraram 22% de 60 indivíduos homozigóticos SS com tal alteração associada. A diferença pode ser explicada pela idade da população estudada: todos os pacientes apresentavam idade de 40 anos ou mais(11). Em 1981, alguns autores encontraram 8,6% de estrias angióides em 241 pacientes de todas as idades, como em nosso estudo(16). CONCLUSÃO O estudo dos registros eletrorretinográficos nos permite concluir que o exame não fornece dados úteis para o acompanhamento de pacientes portadores de retinopatia falciforme, contrariando os dois estudos anteriores. Por outro lado, foram confirmadas: - A maior incidência de retinopatia falciforme proliferativa em indivíduos portadores de genótipo SC. - A tendência evolutiva das alterações oculares. - A frequencia de estrias angióides em 7% dos indivíduos avaliados. - A importância do acompanhamento dos pacientes falcêmicos com o objetivo de evitar o estabelecimento de quadros avançados. REFERÊNCIAS 1. Marra V, Moura P, Lobo P. Anemia hemolítica hereditária: I Doença falciforme. Orientações básicas aos pacientes e familiares [Internet]. Rio de Janeiro; HEMORIO; 2010. [citado em 2010 Dez 12]. Disponível em: http://www.hemorio.rj.gov.br/Html/pdf/manuais_2011/ Anemia_Hemolítica_Doenca_Falciforme.pdf 2. Popma SE. Ocular manifestations of sickle hemoglobinopathies. Clin Eye Vis Care. 1996; 8(2):111-7. 194 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 190-4 3. Braunwald E, Fauci AS, Dasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Distúrbios da Hemoglobina. 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A RTIGO O RIGINAL | O RI G I N A L A R T I C L E Ceratoplastia endotelial com desnudamento da Descemet (DSEK) utilizando o dispositivo TAN EndoGlideTM: série de casos Endothelial keratoplasty: Descemet stripping (DSEK) using TAN EndoGlideTM device: case series HENRIQUE SANTIAGO BALTAR PAZOS1, PAULA FERNANDA MORAIS RAMALHO BALTAR PAZOS1, PEDRO ANTÔNIO NOGUEIRA FILHO1, ANA BEATRIZ DINIZ GRISOLIA1, ANDRÉ BERGER EMILIANO SILVA2, JOSÉ ÁLVARO PEREIRA GOMES3 RESUMO ABSTRACT Objetivo: Relatar os resultados da ceratoplastia endotelial com desnudamento da Descemet (DSEK) utilizando o dispositivo TAN EndoGlide TM para facilitar a introdução da membrana endotelial. Métodos: Série de casos consecutivos, prospectiva. Foram incluídos 9 pacientes com edema corneano secundário à disfunção endotelial. Melhor acuidade visual corrigida, refração, astigmatismo ceratométrico, espessura corneana central, densidade das células endoteliais e complicações foram analisadas após seguimento de seis meses. Resultados: Houve melhora do edema de córnea e da visão em 7 pacientes (77,78%). A melhor acuidade visual corrigida ficou entre 20/40 e 20/200. A densidade endotelial média após 6 meses variou entre 1.305 céls/mm² e 2.346 céls/mm² com média de perda de 33,14%. Desprendimento de parte do enxerto ocorreu em 1 olho (11,11%), falência primária do transplante endotelial em 2 olhos (22,22%). Conclusão: O dispositivo TAN EndoGlideTM facilita a introdução do enxerto na ceratoplastia endotelial com desnudamento da Descemet. Purpose: To report the results of Descemet stripping endothelial keratoplasty (DSEK) using the TAN EndoGlideTM device to facilitate the insertion of the endothelial membrane. Methods: Prospective clinical study that included nine patients presenting corneal edema secondary to endothelial dysfunction. Best corrected visual acuity, refraction, central corneal thickness, endothelial cell density and complications were analyzed after a six-month follow-up. Results: There was a significant improvement in the corneal edema and visual acuity in 7 patients (77.78%). The best corrected visual acuity ranged between 20/40 and 20/200. The average density of endothelial cells in six months varied between 1,305 cells/mm² and 2,346 cells/mm² with an average loss of 33.14% cells. Detachment of part of the graft was observed in one eye (11.11%) and primary failure of the endothelial transplantation occurred in 2 eyes (22.22%). Conclusion: The device TAN EndoGlideTM facilitates the introduction of the graft in Descemet stripping endothelial keratoplasty. Descritores: Transplante de córnea; Edema de córnea; Perda de células endoteliais da córnea; Lâmina limitante posterior da córnea; Ceratoplastia endotelial com remoção da membrana de Descemet Keywords: Corneal transplantation; Corneal edema; Corneal endothelial cell loss; Descemet membrane; Descemet stripping endothelial keratoplasty INTRODUÇÃO A córnea é um tecido transparente que contribui com 74% do poder dióptrico do olho. Esta transparência ocorre, principalmente, devido ao controle da hidratação pelo endotélio, realizado pelo sistema de transporte iônico controlado pela enzima Na+/K+ - ATPase. A disfunção endotelial, encontrada em afecções como distrofia de Fuchs e ceratopatia bolhosa do afácico ou pseudofácico, reduzem a eficácia da bomba metabólica endotelial resultando em edema e perda de visão(1). As células do endotélio humano raramente se proliferam in vivo. Devido a esta falta de capacidade proliferativa, o tratamento mais comumente preconizado nos casos de disfunção endotelial com perda de transparência da córnea é a ceratoplastia penetrante (PK)(2,3). Esta técnica, realizada com o olho aberto, tem como desvantagem maior risco de complicação intraoperatória, maior chance de rejeição ou infecção e pode induzir astigmatismo alto e irregular comprometendo a qualidade visual final(4). Em 1998, Melles et al., descreveram técnica de transplante de disco lamelar composto por estroma profundo e endotélio (PLK) em humanos, implantado por uma incisão escleral de 9,0 mm, que é suturada posteriormente(5-7). Esta técnica se popularizou nos Estados Unidos a partir de 2001 como ceratoplastia endotelial lamelar profunda (DLEK)(5-8). As vantagens do DLEK incluem: recuperação rápida da visão, indução mínima de astigmatismo e boa acuidade visual final mesmo com a permanência do estroma do receptor. No entanto, o DLEK necessita de instrumental cirúrgico específico e requer grande habilidade cirúrgica(9,10). Em 2003, Melles et al., introduziram um avanço na técnica de transplante endotelial: a descemetorrexis, que consistia no desnudamento da membrana de Descemet e endotélio do receptor, preservando o estroma profundo (Descemet stripping endothelial keratoplasty - DSEK)(6,11,12). Esse avanço tornou a técnica mais acessível e diminuiu o tempo cirúrgico. Após estudo publicado por Price em 2006, que incluiu 200 olhos submetidos a DSEK, esta técnica ganhou muitos adeptos e praticamente substituiu o DLEK (2,12). Submitted for publication: August 9, 2010 Accepted for publication: May 9, 2011 Study carried out at the Instituto Suel Abujamra - ISA - São Paulo (SP), Brasil. 1 2 3 Médico, Setor de Córnea e Doenças Externas, Instituto Suel Abujamra - ISA - São Paulo (SP), Brasil. Médico, Setor de Catarata, Universidade de Santo Amaro - UNISA - São Paulo (SP), Brasil. Instituto Suel Abujamra - ISA - São Paulo (SP), Brazil. Médico, Setor de Córnea e Doenças Externas, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP), Brasil; Setor de Córnea e Doenças Externas, Instituto Suel Abujamra - ISA - São Paulo (SP), Brazil. Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: H.S.B.Pazos, None; P.F.M.R.B.Pazos, None; P.A. Nogueira Filho, None; A.B.D.Grisolia, None; A.B.E.Silva, None; J.A.P.Gomes Consultant (Alcon, Allergan, Bausch & Lomb), Speaker (Alcon, Allergan, Bausch & Lomb). Correspondence address: José Álvaro Pereira Gomes. Rua Sabará, 566 - Cj. 43 - São Paulo - SP 01239-010 - Brazil - E-mail: [email protected] Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3):195-200 195 CERATOPLASTIA E N D O T E L I A L C O M D E S N U D A M E N T O DA D E S C E M E T (DSEK) A preparação do tecido doador foi facilitada com a utilização do microcerátomo. Esta variação da técnica foi denominada de ceratoplastia endotelial com desnudamento automatizado da Descemet (DSAEK)(2). Mais recentemente, alguns serviços têm utilizado o laser de femtosegundo para a confecção do tecido doador(13). Um dos maiores desafios dos procedimentos de transplante endotelial é a introdução do enxerto de maneira mais atraumática possível para não haver perda do número de células endoteliais(14,15). Mais recentemente, uma série de injetores e insertores têm sido desenvolvidos para facilitar a introdução do enxerto(14-18). DSAEK ou DSEK são considerados em muitos países como tratamento de escolha para disfunção endotelial devido à rápida recuperação visual, maior estabilidade de refração e menor risco cirúrgico quando comparado ao transplante penetrante (PK)(2,12). Uma das desvantagens desta técnica é a perda endotelial significantemente maior em um a dois anos em comparação ao PK(12). Alguns autores, em estudos prospectivos sobre DSEK/DSAEK (n=80 olhos e n=263 olhos, respectivamente), demonstraram que houve 34% de perda de células do endotélio em seis meses e 35% em um ano(17,19). Essa perda de células endoteliais pode ser explicada possivelmente pela curva aprendizado do DSEK/DSAEK e principalmente por fatores relacionados ao preparo e manipulação do botão doador(17,19,20). Atualmente, para solucionar estes problemas, cirurgiões e empresas de equipamento cirúrgico oftalmológico, em conjunto, têm desenvolvido dispositivos para inserção do tecido doador, com o intuito de evitar a compressão exercida pela ferida cirúrgica ao enxerto e minimizar o dano endotelial(2). Entre os mais utilizados atualmente estão os insertores: Busin Glide (DSAEK Busin Glide Spatula, Moria SA, Antony, Fr) e TAN EndoGlide TM. Entre os injetores temos: Endosaver (Endosaver, Ocular Systems, INC., Winston-Salem, EUA) e o Neusidl Corneal Inserter (Neusidl Corneal Inserter, Fischer Surgical, Arnold, EUA). Outros autores em 2008 comprovaram que ao dobrar o enxerto em forma de taco há uma perda de 32% de células endoteliais. Entretanto, ao enrolá-lo sem que ocorra contato endotélio-endotélio, a perda endotelial reduz-se a um terço, chegando a 8%(17). O objetivo deste trabalho é relatar os resultados do DSEK utilizando o dispositivo TAN EndoGlideTM (Coronet Tan EndoGlide, Network Medical Products Ltd., North Yorkshire, GB) para facilitar a introdução da membrana endotelial (Figura 1). MÉTODOS Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Instituto Suel Abujamra. Foram selecionados para esse estudo pacientes apresentando edema corneano secundário à disfunção endotelial devido à A Figura 1. A e B) Dispositivo TAN EndoGlideTM. 196 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 195-200 UTILIZANDO O DISPOSITIVO TAN E N D O G L I D E TM : S É R I E DE C A S O S distrofia de Fuchs ou ceratopatia bolhosa do pseudofácico ou afácico, com edema persistente, sem melhora com o tratamento clínico, por mais de seis meses. Todos os pacientes assinaram o termo de consentimento para serem submetidos à DSEK com o uso do dispositivo TAN EndoGlideTM. Critérios de exclusão incluíram olhos com inflamação ativa, óleo de silicone na cavidade vítrea, sinéquias anteriores extensas e glaucoma não controlado. Na avaliação pré-operatória foram avaliadas: melhor acuidade visual corrigida utilizando a Tabela de Snellen, pressão intraocular, biomicroscopia e paquimetria. Dados da córnea doadora como a densidade das células endoteliais, idade do doador, tempo de enucleação e preservação foram fornecidos pela Central Única de Transplantes. Durante o período pós-operatório (PO), os pacientes foram avaliados nos seguintes dias: 1º PO, 7º PO, 15º PO, 30º PO, 90º PO e 180º PO. Nessas avaliações, foram realizadas: medida da melhor acuidade visual corrigida, biomicroscopia e tonometria. No 30º PO, 90º PO e 180º PO também foram realizados topografia corneana computadorizada (Eye Sys system 2000®, Eye Sys Technologies, Houston, EUA), paquimetria ultrassônica (AccuPachV®, Accutome Inc.Malvern, Filadélfia, EUA) e microscopia especular (Konan®; Noncon Robo-CA-ICO-NAN Inc,. Hyogo, Japão). Preparo do enxerto endotélio do doador: A córnea doadora foi montada em uma câmara anterior artificial (Barron Artificial Anterior Chamber; Katena Products, Inc. Nova Jersey, EUA). Foi feita marcação da trepanação central, variando de 8,0 a 8,25 mm. Em seguida, foi realizada incisão límbica de 5,0 mm com bisturi de diamante. Foi realizada dissecção lamelar manual, com lâmina crescente e espátula, em aproximadamente dois terços de profundidade da espessura total da córnea. Após a completa dissecção da córnea, o tecido doador, com o endotélio voltado para cima, foi transferido para a base de teflon para ser trepanada. Após a trepanação, a córnea doadora foi submergida em Optisol GS até o preparo do leito receptor. Preparação do enxerto no injetor TAN EndoGlideTM: Primeiramente, o enxerto foi colocado, na base do dispositivo, com o endotélio para cima. Uma pequena quantidade de viscoelástico dispersivo foi aplicada na superfície endotelial. O injetor foi posicionado na base de preparação e algumas gotas de solução salina balanceada (BSS) foram injetadas para lubrificação. Uma pinça específica, atraumática, desenvolvida por Tan (Coronet Tan EndoGlide Loading Forceps, Network Medical Products Ltd., North Yorkshire, GB.), foi introduzida através do cartucho para segurar a borda do estroma posterior da lentícula doadora. Ao puxar o enxerto para dentro do dispositivo, as bordas se enrolam simetricamente em uma configuração sem que as superfícies endoteliais se toquem. O injetor foi removido da base, rodado para cima, ficando pronto para inserção. B P AZOS HSB, Técnica cirúrgica do DSEK: Peritomia conjuntival temporal foi confeccionada e em seguida foi feito túnel corneoescleral temporal de 5,0 mm. Foram utilizadas três paracenteses corneanas de aproximadamente 1,0 mm cada: uma para colocação de mantenedor de câmara anterior (CA), outra para “Descemetorrexis” e a terceira para colocação do TAN EndoForceps (Coronet TAN EndoGlide Placement Forceps, Network Medical Products Ltd., North Yorkshire, GB.). Com o mantenedor da CA funcionando, o EndoGlideTM foi cuidadosamente inserido através do túnel escleral, garantindo sua introdução completa e oclusão da ferida cirúrgica. O EndoForcepsTM foi introduzido através da paracentese nasal até a plataforma do injetor. Em seguida, a pinça foi posicionada para apreender o estroma e puxar o enxerto. Neste momento, o cartucho foi removido. Mantendo a pinça apreendida com o enxerto, uma pequena quantidade de ar foi introduzida debaixo do botão para evitar a descida para a íris, e, em seguida o botão foi liberado. A ferida escleral foi suturada com três pontos de nylon 10.0, o mantenedor do CA foi removido e as paracenteses foram suturadas, quando necessário. O enxerto foi reposicionado deslizando repetidamente a espátula de íris sobre a córnea. Em seguida, injetou-se mais ar na CA, fazendo com que o tecido doador aderisse à superfície posterior da córnea. A compressão do ar foi mantida por pelo menos 10 minutos, período durante o qual a conjuntiva foi suturada e injeção subconjuntival de antibiótico e esteróide foi aplicada. Finalmente, BSS foi injetado e um pouco de ar foi removido para deixar para trás uma bolha de ar que se aproximasse do tamanho do botão doador. O procedimento foi concluído com colocação de uma lente de contato terapêutica. DADOS PRÉ-OPERATÓRIOS Foram incluídos neste estudo 9 olhos de 9 pacientes, sendo 6 (66,67%) olhos direitos e 3 (33,33%) olhos esquerdos. Dos 9 pacientes estudados, 5 (55,56%) eram do sexo feminino e 4 (44,44%) do sexo masculino. A idade média dos pacientes foi de 71,89 anos, variando entre 51 e 87 anos (desvio-padrão 11,37). Em relação à doença de base (Tabela 1), 7 (77,78%) eram pacientes com ceratopatia bolhosa do pseudofácico ou afácico, 1 (11,11%) paciente apresentava distrofia de Fuchs e 1 (11,11%) paciente apre- ET AL. sentava descolamento de Descemet por iatrogenia no procedimento de facoemulsificação. Como outros diagnósticos associados ao quadro, 1 paciente (11,11%) apresentava glaucoma, 1 (11,11%) buraco de mácula, 1 (11,11%) retinopatia diabética, 1 (11,11%) sequela de oclusão venosa do ramo temporal superior e 1 (11,11%) ambliopia. RESULTADOS No período pré-operatório, os exames realizados revelaram: melhor acuidade visual de conta-dedos em 7 (77,78%) casos e de percepção de movimento de mãos em 2 (22,22%). Os achados biomicroscópicos foram: edema de córnea em todos os casos (100%), dobras de Descemet em todos os olhos (100%), bolhas epiteliais ou subepiteliais em 6 (66,67%), guttata e catarata em 1 (11,11%) olho, afacia em 1 (11,11%) olho, pseudofacia em 7 (77,78%) olhos e corectopia em 4 (44,44%) dos olhos. Nesse período, em todos os casos, o aparelho de paquimetria não conseguiu realizar a medida da espessura corneana. Da mesma forma, não foi possível determinar a contagem de células endoteliais pelo aparelho de microscopia especular. A maioria dos casos desse estudo apresentava no pré-operatório edema importante da córnea com irregularidade da superfície. Sendo assim, apesar de ter sido realizada, ou pelo menos tentada, não conseguimos dados confiáveis nas tonometrias. Com relação às topografias pré-operatórias, em nenhum dos pacientes houve leitura da ceratometria. Com relação aos pacientes doadores das córneas transplantadas, a idade média foi de 59 anos (variando de 48 a 65 anos, desvio-padrão 6,51). A média da contagem de células endoteliais das córneas doadoras foi 2587,81 céls/mm², variando entre 22622898 céls/mm², desvio-padrão 236,92. A média do tempo de preservação foi de 8,11 dias (variando de 6 a 11 dias, desvio-padrão 1,52). DADOS PÓS-OPERATÓRIOS No primeiro dia de pós-operatório, todos os olhos apresentaram edema corneano, variando de 2 a 3+ em 4+ e, aparentemente, todos os enxertos estavam aderidos ao estroma posterior do receptor. Tabela 1. Dados pré e pós-operatórios Nº Sexo/Idade Diagnóstico AV pré Outros diagnósticos Cirurgia Complicações Ceratometria Refração AV pós Tempo seguimento 1 F/80 Síndrome Fuchs OE CD a 30 cm Catarata Glaucoma DSEK+ FACO+LIO OE _ 46,00 a 97° x 46,50 a 7° -2,00 -2,25 x 130° 20/200 10 meses 2 M/65 CBP OD CD a 30 cm Buraco macular DSEK OD Sinéquia anterior atrofia de íris 42,13 a 116° x 43,60 a 26° +2,00 -1,50 x 85° 20/100 9 meses 3 M/67 CBP OD CD a 2 m DSEK OD Seidel provocado 39,00 a 147° x 39,50 a 57° +0,50 -0,75 x 180° 20/60 9 meses 4 M/63 CBP OE MM DSEK OE Falência primária Não lê Não melhora CD a 1 m 8 meses 5 F/73 CBP OD CD a 1 m DSEK OD Sinéquia anterior 45,00 a 15° x 47,25 a 105° +1,75 -2,25 x 5° 20/40 8 meses 6 F/51 CBA OD MM DSEK OD Desprendimento 41,00 a 163° x 43,50 a 73° +12,50 -0,75 x 105° 20/40 parcial 6 meses 7 F/87 CBP OD CD a 1/2 m Sequela OVRTS DSEK OD Falência primária Não lê Não melhora CD a 1/2 m 6 meses 8 M/79 Desc. Descemet pós-FACO OD CD a 1 m Ambliopia DSEK OD _ 44,40 a 88° x 40,85 a 178° +1,00 -3,75 x 175° 20/60 parcial 6 meses 9 F/82 CBP OE CD a 1,5 m DSEK OE _ 42,00 a 89° x 45,75 a 179° 3,75 -1,25 x 90° 20/40 5 meses Retinopatia diabética AV= acuidade visual; F= feminino; M= masculino; OD= olho direito; OE= olho esquerdo; Desc.= descolamento; FACO= facoemulsificação; CD= conta dedos; MM= movimento de mão; OVRTS= oclusão venosa do ramo temporal superior; LIO= lente intraocular; DSEK= Descemet stripping endothelial keratoplasty; CBP= ceratopatia bolhosa do pseudofácico; CBA= ceratopatia bolhosa do afácico; OVRTS= oclusão venosa do ramo temporal superior Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3):195-200 197 CERATOPLASTIA E N D O T E L I A L C O M D E S N U D A M E N T O DA D E S C E M E T (DSEK) Após uma semana, houve diminuição do edema corneano evidenciada na biomicroscopia pela melhora da transparência da córnea e redução das dobras de Descemet, que possibilitaram melhor observação dos detalhes da CA. Somente no olho afácico notou-se o desprendimento de parte do enxerto, que foi submetido a uma reintervenção com aplicação de bolha de ar na CA, obtendo resultado satisfatório. No 42º pós-operatório, um dos pacientes permanecia com pequena quantidade de Seidel provocado e foi submetido à ressutura da incisão do túnel corneoescleral. Durante o período de acompanhamento, 7 (77,78%) pacientes apresentaram melhora da acuidade visual. A melhor acuidade visual corrigida ficou entre 20/40 e 20/200, conforme a tabela 1. Seis pacientes tiveram como resultado refracional hipermetropia e, um paciente apresentou miopia. O astigmatismo variou entre -0,75 e -3,75 dioptrias. Falência do transplante endotelial ocorreu em 2 UTILIZANDO O DISPOSITIVO TAN E N D O G L I D E TM : S É R I E DE C A S O S (22,22%), sendo impossível a avaliação do resultado refracional com a técnica apresentada nesses pacientes. Em relação aos aspectos biomicroscópicos, com exceção dos dois pacientes que tiveram falência primaria, houve melhora significativa do edema de córnea com total transparência desta. Em 2 olhos (22,22%) houve a formação de pequena sinéquia anterior em região temporal, sendo que um evoluiu com corectopia. A paquimetria, no sexto mês de pós-operatório, variou entre 504 μm e 764 μm, com média de 638,14 μm. A última contagem de células endoteliais (Tabela 2), realizada antes da publicação desse estudo, variou entre 1.305 céls/mm² e 2.346 céls/mm², com média de perda de células endoteliais de 33,14%. Os dois pacientes que apresentaram falência primária do transplante endotelial tiveram o diagnóstico confirmado por volta do terceiro mês de pós-operatório e foram considerados como tendo Tabela 2. Dados da córnea doadora pós-DSEK Paciente 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Contagem endotelial córnea doadora 2.853 2.785 2.267 2.262 2.403 2.577 2.444 2.898 2.777 céls/mm² céls/mm² céls/mm² céls/mm² céls/mm² céls/mm² céls/mm² céls/mm² céls/mm² ME Paquimetria % Perda endotelial 2.346 céls/mm² 1.728 céls/mm² 2.082 céls/mm² Não lê 1.305 céls/mm² 1.729 céls/mm² Não lê 1.679 céls/mm² 1.459 céls/mm² 504 μm 625 μm 764 μm Não lê 635 μm 620 μm Não lê 689 μm 630 μm 17,77% 37,95% 08,16% * 45,69% 32,90% * 42,06% 47,46% ME= microscopia especular *= pacientes que apresentaram falência primária do enxerto A B C D Figura 2. A e B) Ceratopatia bolhosa do pseudofácico. Paciente 2 da tabela; C e D) 6º mês de pós-operatório de DSEK. Paciente 2 da tabela. 198 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 195-200 P AZOS HSB, insucesso. Um deles foi submetido a transplante penetrante de córnea. O outro paciente não quis realizar novo procedimento cirúrgico, estando apenas em acompanhamento clínico no setor de córnea. DISCUSSÃO Tan, no VI Congresso Mundial de Córnea (VI WCC Boston 2010), atualizou seus resultados com o EndoGlide em 17 olhos submetidos a DSAEK. Houve perda endotelial de 15,7% em seis meses. Outros estudos revelaram perda de células endoteliais entre 24 a 28% com o mesmo período de acompanhamento utilizando o Busin Glide. No presente estudo, a perda endotelial dos pacientes que foram acompanhados por um período maior ou igual a 6 meses, foi de 33,14%. A curva de aprendizado com o procedimento e a dissecção manual da córnea doadora podem explicar a maior perda de células endoteliais em comparação com os resultados obtidos por Tan. Além disso, diferentemente da casuística de Tan, que é baseada principalmente em pacientes com distrofia de Fuchs, 7 dos 9 casos por nós operados (77,78%) eram de ceratopatia bolhosa do pseudofácico ou afácico, muitos deles secundários às cirurgias complicadas e apresentando alteração do segmento anterior (Figuras 2 e 3). Lee et al., ao revisarem a literatura científica sobre os resultados obtidos com a técnica DSEK/DSAEK, verificaram que a complicação mais comumente relatada é o desprendimento do enxerto na CA. (média 14%)(21). No nosso estudo, verificamos essa ocorrência em apenas um olho (11,11%), que era afácico (Figura 4). O desprendimento foi parcial e facilmente resolvido após nova aplicação de ar na CA. Segundo Rose et al, olhos afácicos são mais sujeitos a este tipo de complicação devido à migração da bolha de ar para o segmento posterior(6). ET AL. Segundo a literatura, cerca de 10% dos EK que utilizam a técnica do desnudamento da Descemet cursam com rejeição do botão doador(21). Em nosso estudo, até o momento, não se observou nenhum caso de rejeição. Todavia, falência primária endotelial ocorreu em dois olhos (22,2%), o que coincide com a literatura (média 5%; variando 0%-29%)(2). Correlacionamos o ocorrido à dissecção lamelar manual do enxerto doador, que induz maior traumatismo do endotélio quando comparado à dissecção automatizada ou com o femtosegundo. Nos procedimentos lamelares posteriores, devido à inserção de tecido, a espessura da córnea aumenta, levando a redução do espaço na CA e a indução de hipermetropia (3,21). No nosso estudo, 8 dos 9 pacientes (88,89%), apresentaram hipermetropia leve, o que coincide com os dados da literatura. O único caso em que houve miopia foi no olho submetido à cirurgia combinada [facoemulsificação com implante de lente intraocular (LIO) e DSEK]. Nesse caso, devido às alterações importantes provocadas pela distrofia de Fuchs na córnea, a biometria foi estimada através dos dados do olho contralateral, previamente submetido a um transplante penetrante corneano. A melhora da acuidade visual foi observada nos primeiros meses após a realização do DSEK. Segundo a literatura, a melhora da acuidade visual após o transplante penetrante de maneira semelhante a de um transplante endotelial ocorre de maneira mais lenta, após cerca de 2 a 3 anos(23). Dos 9 pacientes estudados, 5 apresentavam condições para limitação da recuperação visual, como ambliopia, buraco macular, retinopatia diabética, glaucoma e sequela de oclusão do ramo temporal superior. Entre os 5, 2 evoluíram com falência primária e, portanto, as limitações por eles apresentadas não interferiram nos resultados. A B C D Figura 3. A e B) Síndrome de Fuchs e catarata. Paciente 1 da tabela; C e D) 3º mês de pós-operatório de DSEK e Faco com implante de LIO. Paciente 1 da tabela. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3):195-200 199 CERATOPLASTIA E N D O T E L I A L C O M D E S N U D A M E N T O DA D E S C E M E T (DSEK) UTILIZANDO O DISPOSITIVO A B C D TAN E N D O G L I D E TM : S É R I E DE C A S O S Figura 4. A e B) Ceratopatia bolhosa do afácico. Paciente 6 da tabela; C e D) 3º mês de pós-operatório de DSEK. Paciente 6 da tabela. O transplante endotelial é uma mudança revolucionária no tratamento de distúrbios endoteliais, evitando a realização do transplante penetrante, que é mais invasivo. Os cirurgiões têm desenvolvido melhorias na técnica do transplante endotelial nos últimos anos, mas não conseguiram chegar a um consenso com relação ao método ideal para transferência do tecido. O insertor TAN EndoGlideTM utilizado nesse estudo facilita a técnica cirúrgica do DSEK mesmo nos casos de ceratopatia bolhosa do pseudofácico que apresentam alterações na CA. Mais estudos comparativos são necessários para determinar se a perda endotelial é menor com o dispositivo TAN EndoGlideTM em comparação com outros insertores. REFERÊNCIAS 1. Klyce SD, Beuerman RW. Structure and function of the cornea. In: Kaufman HE, Barron BA, McDonald MB, editors. The cornea. 2th ed. New York: Butterworth-Heinemann; 1998. p.3-50. 2. Ide T. 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The microdevice was developed and the surgeries were performed at the Maldonado-Bas Eye Clinic (Cordoba, Argentina), under the rules established in the protocol approved by the provisions of the National Administration of Drugs, Food and Medical Technology 430/7. File No.:1-47-25-649-07-1. Methods: In a prospective study, following the protocol, 16 eyes with refractory glaucoma were included and operated. Intraocular pressure ≤21mmHg with or without additional medication was considered successful. The follow-up was one year. Averages, percentages and their 95% confidence bands were calculated. Analysis of variance for repeated measures was used to compare averages. Results: The average preoperative intraocular pressure was 32.81 mmHg, SD ± 10.94 mmHg in a range of 14 to 50 mmHg. The average post-surgical intraocular pressure at one year was 12.43 mmHg, SD ± 2.85 mmHg in a range of 7 to 19 mmHg. The difference between the pre-and post-surgery average intraocular pressure was 20.38 mmHg. The number of successes was 14 eyes (87.5%, confidence interval (CI) 95% 61.6% - 98.6%). The number of failures was two eyes (12.5%, CI 95% 1.43% - 38.4%). Conclusions: The results show that the microdevice is successful for the treatment of refractory glaucoma. Objetivo: Se presenta un microdispositivo para el tratamiento del glaucoma refractario. Se explican los conceptos con los que fue desarrollado, su mecanismo de acción, la técnica quirúrgica para implantarlo y se analizan los resultados obtenidos. Realizado en la Clínica de ojos Maldonado-Bas (Córdoba- Argentina), bajo la reglamentación establecida en el protocolo aprobado por disposición de la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica 430/7. Expediente:1-47-25-649-07-1. Métodos: En un estudio prospectivo, según la reglamentación del protocolo se incluyeron e intervinieron 16 ojos con glaucoma refractario. Se consideró éxito presión intraocular ≤21mmHg con o sin medicación adicional. El seguimiento fue de un año. Se calcularon promedios, porcentajes y sus bandas de confianza del 95% según estuviera indicado. Para comparar promedios se empleó Análisis de la Varianza para mediciones repetidas. Resultados: El promedio de la presión intraocular pre-quirúrgica fue de 32,81 mmHg, SD ± 10,94 mmHg con un rango entre 14 y 50 mmHg. La presión intraocular postquirúrgica promedio al año fue de 12,43 mmHg, SD ± 2,85 mmHg con un rango entre 7 y 19 mmHg. La diferencia entre el promedio de la presión intraocular pre y posquirúrgica fue de 20,38 mmHg. El número de éxitos fue de 14 ojos (87,5%; IC95% 61,6% - 98,6%). El número de fracasos fue de dos ojos (12,5%; IC95% 1,43% - 38,4%). Conclusiones: Los resultados demuestran que el microdispositivo es eficaz para el tratamiento del glaucoma refractario. Keywords: Glaucoma/surgery; Filtering surgery; Intraocular pressure; Trabeculectomy/methods; Aqueous humor; Optical devices; Sclera/surgery; Sclerostomy Descriptores:. Glaucoma/cirugia; Cirugía filtrante; Presión intraocular; Trabeculectomia/ métodos; Humor acuoso; Dispositivos ópticos; Esclerótica/cirugia; Esclerostomía INTRODUCTION For intraocular pressure (IOP) control in patients with refractory glaucoma, special devices called filter implants are used for glaucoma surgery(1). Molteno(2) with one or two plates The bestis the most known of these is the Molteno(2) with one or two plates, but there are also other models such as the Krupin(3,4), the Baerveldt (5) and the Ahmed(6). All these implants, which can lead to surgical complications(1), are designed to drain the aqueous humor from the anterior chamber towards the conjunctival sub-Tenon’s space, forming a filtering bleb around the plate at the height of the eye’s equator. The differences are the surface drainage area of the devices and the presence or absence of a valve mechanism. Non-penetrating deep sclerectomy (NPDS) was described by Fyodorov et al.(7), and Zimmerman et al.(8), as non-penetrating trabeculectomy in 1984 and by Arenas(9) as trabeculectomy ab-externo in 1991. NPDS was then modified by Demailly et al.(10), and Koslov et al.(11), in 1996 as a non-penetrating filtering surgery in which the aqueous humor percolates through the trabecular-Descemet’s membrane to the intrascleral space(12,13) (maintained or not with implants). This technique represents an advance over the classical trabeculectomy which was described by Cairns(14), and by Vasco Posadas(15) as protected filtering, in which after dissecting the superficial scleral flap a piece of deep corneoscleral tissue is removed involving the trabeculae and Schlemm’s canal channel and completed with an iridectomy. The microdevice was developed by taking into account the concept of filtering implants, non-penetrating deep sclerectomy and trabeculectomy, which reduce the intraocular pressure by connecting the anterior chamber with a surgically created intrascleral space. In the case of the microdevice, the tube connecting the anterior chamber with the intrascleral space ensures filtration of the aqueous humor between the two spaces, while the body of the microdevice, as well as fixing the tube and protecting its distal end from blockage, acts as a permanent space maintainer. The microdevice is not a filter implant in the classic sense. It partially combines trabeculectomy and NPDS techniques with its own function and location. Submitted for publication: March 11, 2011 Accepted for publication: May 17, 2011 Study carried out at the Clinica de Ojos Maldonado Bas, Cardoba, Argentina. 1 2 3 Physician, Director Médico, Clínica de Ojos Maldonado Bas, Cordoba, Argentina. Physician, Sub-Jefe del Banco de Córneas, Clínica de Ojos Maldonado Bas. Cordoba, Argentina. Physician, Departamento de segmento anterior, Clínica de Ojos Maldonado Bas, Cordoba, Argentina. Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: A.Maldonado-Bas, None; A.Maldonado-Junyent, None; A.Maldonado-Junyent, None. Correspondence address: Clinica de Ojos Maldonado Bas. Achával Rodrígues - 544 - Cordoba Argentina - E-mail: [email protected] Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 201-6 201 MICRODEVICE FOR AQUEOUS HUMOR DRAINAGE MALDONADO B AS - PFÖRTNER The present work reflects the final report submitted to National Administration of Drugs, Food and Medical Technology (ANMAT) in June, 2009, file number: 1-47-9227-09-9. METHODS According to the rules established in the protocol entitled “National open-label, multi-centermulticenter trial to evaluate the safety and efficacy of a microdevice for drainage of aqueous humor in refractory glaucoma”, approved by ANMAT provision 430/7 - File: 1-47-25 -649-07-1, sixteen eyes presenting with refractory glaucoma were included and operated with the microdevice (Table 1). Two eyes (12.5%) were presented neovascular glaucoma and three ones (18.75%) were glaucoma associated with uveitis. IOP ≤21 mmHg with or without additional medication was considered successful. According to the rules established in the protocol the follow-up was one year. This implant was designed for the treatment of refractory glaucoma, defined as that which does not respond to medical treatment and in which the “Gold Standard” technique (trabeculectomy) cannot be performed, because of the nature of the glaucoma (uveitic, neovascular or chronic congestive glaucoma) or because there are previous failed filtering surgeries, and therefore the evolution of the disease leads inexorably to blindness. The protocol was approved by the Independent Ethics Committee for Clinical Pharmacology Trials, and the Institutional Health Research Ethics Committee (CIEIS) of the Hospital Nacional de Clínicas of the Universidad Nacional de Córdoba. PATIENT INCLUSION CRITERIA: 1. 21 or older. 2. Diagnosis of refractory glaucoma. 3. Failed prior conventional surgery 4. Patients who could not be treated medically or with conventional techniques (trabeculectomy) and/or 5. With neovascular glaucoma, and 6. Patients who have signed the Informed Consent Form (ICF). EXCLUSION CRITERIA: 1. Patients who have previously received other valve implants. 2. Subjects with current diagnosis of cancer (although the subjects who have previously had cancer and have proven to be without disease for more than five years are eligible). 3. Subjects who have known hypersensitivity or allergy to multiple antibiotics. 4. Subjects with a history or presence of significant systemic disease that is capable of interfering with study assessments or patient safety. 5. Subjects who have received any other experimental treatment within the past eight weeks, and 6. Patients who present incurable retinal detachment generating hypotonia or suffering from any other condition other than glaucoma whose presence and/or evolution could affect the evaluation of the results. All patients underwent medical ophthalmological checks including the procedures detailed in table 2. For IOP analysis, the averages, percentages and their 95% confidence bands were calculated. Analysis of variance for repeated measures was used to compare means. CHARACTERISTICS OF THE MICRODEVICE: It consists of two parts assembled together: (Figure 1A, 1B) 1. A square elasthane™(16) body 5x5 mm in diameter and 0.3 mm thick. Each corner has a hole for attachment to the sclera. 2. A portion of silicone tube 10 mm long, 0.5 mm in external diameter and 0.3 mm in internal diameter. SURGICAL PROCEDURE: 1. Dissection of fornix-based conjunctival flap. 2. Dissection of the scleral flap by half its thickness, not less than 6x6 mm in diameter (Figure 2-A). 3. Paracentesis under the scleral flap using a V-Lance knife, and injection of viscoelastic substance. (Figure 2-B) 4. Placement of the tubular portion of the microdevice which is inserted into the anterior chamber through the paracentesis as performed in Section 3. (Figure 3-A, 3B). 5. The device is sutured to the scleral bed with prolene 10/0 or 9/0 prolene (Figure 4A). 6. Replacement and suture of the scleral flap with 9.0 nylon covering the device with 5 stitches, whether removable or not (Figure 4B). 7. The conjunctival flap is sutured with separate 8.0 silk sutures. Post-surgical medication consisted of topical antibiotics and steroids (moxifloxacin and dexamethasone) were used for fifteen days in all cases. RESULTS The average preoperative IOP was 32.81 mmHg, SD ± 10.94 with a range between 14 and 50 mmHg. The average post-surgical IOP Table 1. Patients enrolled in the protocol and their background Case 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 14 15 16 History prior to implant of the microdevice POAG end stage, pseudophakia, previous failed trabeculectomy. End-stage POAG, malignant myopia, retinal detachment with circular implant, uveitis. End-stage POAG, previous failed trabeculectomy, pseudophakic. Chronic congestive glaucoma. Late congenital glaucoma, end stage. Two previous failed trabeculectomies. Pseudoexfoliative glaucoma, pseudophakia, two previous failed filtering surgeries. Traumatic glaucoma, aphakia, band keratopathy, previous failed trabeculectomy. Uveitis, pseudophakia, two previous failed trabeculectomies, band keratopathy, bullous keratopathy. PainfullPainful blind eye. End-stage POAG, myopia magna, pseudophakia, corneal transplant, failed previous filtering surgery POAG end-stage, prior failed trabeculectomy. Terminal cortisone glaucoma, uveitis, previous failed trabeculectomy. CRVT, NVG. bullous keratopathy. Painful blind eye. CRVT, hemovitreous, NVG. PainfullPainful blind eye. CRVT, previous failed trabeculectomy, pseudophakia. Painful blind eye. End-stage POAG, previous failed trabeculectomy. End-stage POAG, previous failed trabeculectomy, uveitis. POAG= primary open-angle glaucoma; CRVT= thrombosis of central retinal vein; NVG= neovascular glaucoma 202 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 201-6 M ALDONADO -B AS A, ET AL. Table 2. Procedure schedule Day * Visit Informed consent Demographic data Inclusion and exclusion criteria Medical history Physical examination Visual acuity IOP Fundus Refractometry Biomicroscopy Computerized visual field Pachymetry Handover patient diary Concomitant medication Implant placement Adverse events Daily monitoring of patient Collection of patient diary Thanks to the patient -7 to -1 0 2 30 60 90 120 180 360 1 x x x x x x x x x x x x x x 2 3 4 5 6 7 8 9 x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x IOP= intraocular pressure A B Figura 1. A) Front view of the device; B) Side view of the device. at one year was 12.43 mmHg, SD ± 2.85 mmHg with a range between 7 and 19 mmHg. The difference between mean preoperative and post-surgery IOP was 20.38 mmHg. The success rate was 14 eyes (87.5%, CI 95% 61.6% - 98.6%) (Figure 5), of which 2 eyes (14.3%, CI 95% 1.6 - 42.9%) were regulated with additional medication as their IOP was above 21 mmHg. Four eyes were regulated without additional medication (33.3%, CI 95% CI 9.8 - 65. 2). In 8 eyes (66.7%, CI 95% 34.8 - 90.2%), medication was indicated even though the IOP was not above 21 mmHg because they showed great damage in the computerized visual field. The findings support the hypothesis that the use of the microdevice was associated with a significant reduction of IOP. This was confirmed in the analysis of variance for repeated measures (F=37.891, P<0.0001). The failure rate was two eyes (12.5%, CI 95% 1.43 - 38.4), in one of which the explant of the microdevice was performed because of its extrusion at 120 days. In the review of the surgical technique, it was found that the scleral flap was performed at less than 50% of the thickness (very thin flap) and the size of the flap was less than 6x6 mm (very small), so it was considered a failure of surgical technique. In the other case, the patient voluntarily withdrew from the protocol on day 180 without achieving regulated IOP. The analysis of computerized visual fields (CVF) using the Brusini glaucoma staging showed: of all patients operated who completed the protocol (14/16 eyes), 35.71% (5 eyes) improved the CVF by changing its state for one better, 21.42% (3 eyes) improved the CVF without achieving better staging, 7.14% (1 eye) demonstrated no changes in the CVF or the staging, 7.14% (1 eye) showed progression of visual field deterioration and staging, in the remaining 28.57% (4 eyes) CVF analysis was not performed as they were blind eyes. In the postoperative examinations with the slit lamp, the filtration bleb was seen to be diffuse in all patients, which was confirmed with ultrasound biomicroscopy studies. Since the back part of the microdevice is not less than 6 mm from the limbus, filtration to the subconjunctival space was posterior and the blebs were characteristically diffuse. Postoperative management of the bleb in patients with microdevice was very similar to that of trabeculectomy, and subconjunctival filtration could be increased with the use of removable sutures. The complications presented during the course of this investigation (hyphema grade I-II, hypothalamia, proliferation of Tenon’s tissue over the scleral flap), were considered to be expected and inherent to any type of filtering surgery (trabeculectomy, NPDS, or filtering implants). The medical and surgical treatments used to solve these complications were the same to solve the complications deriving from these surgeries. Among the complications in this series, three cases of hyphema were reported, which resolved spontaneously within 72 hours postoperatively without complications. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 201-6 203 MICRODEVICE FOR AQUEOUS HUMOR DRAINAGE MALDONADO B AS - PFÖRTNER A B Figura 2. A) Dissection of the scleral flap; B) Paracentesis using a V-lance. A B Figura 3. A) Presentation of the device; B) Placement of the device. A B Figura 4. A) Suturing the device to the sclera; B) Closure of the scleral flap. IOP was < 5 mmHg at 48 hours postoperatively (Table 2) in 7 cases, and gradually increased during the first week post-surgery without additional complications. In two of the seven patients, viscoelastic substance was injected into the anterior chamber 72 hours after surgery for hypothalamia associated with the hypotony. Obstruction of the mouth of the tube by the iris was reported in one case, in which a surgical iridectomy was performed which and resolved this complication. After the 120 day check-up, needling was performed in two patients with fluorouracil (5-FU) injection for an encapsulated bleb, which overcame this problem. 204 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 201-6 DISCUSSION The current filtering implants are commonly used to regulate IOP in patients with refractory glaucoma (17). A tube connects the anterior chamber to a plate located in the conjunctival Tenon’s space at the level of the equator between the extraocular muscles. The most common and reported complications include: athalamia, postsurgical hypotony, contact of the tube with the cornea, contact of the tube with the iris or lens, choroidal hemorrhage, hyphema, and for its location and size, changes in the palpebral motility and diplopia1. Some authors have reported a hypotonic phase of one week followed by a hypertensive phase (reported in Ahmed, M ALDONADO -B AS A, ET AL. Table 3. Patients, age, gender, eye operated, combination microdevices with phacoemulsification, IOP registered in protocol check-ups Case 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 14 15 16 Age Gen Eye Phaco Pre IOP IOP 48hs IOP 30 IOP 60 IOP 90 IOP 120 IOP 180 IOP 360 88 51 72 63 37 68 45 38 45 80 20 67 76 73 75 38 M M M F M F F M F F M M F M M F S D S D D D D S D D D S S S S S no yes no yes no no no no no yes yes yes no no no no 35 14 14 40 45 34 26 50 26 26 24 45 38 45 27 36 03 10 02 02 06 14 17 05 03 02 07 05 08 02 02 04 12 15 14 13 16 12 17 13 10 13 11 18 12 19 10 02 21 16 14 12 14 10 17 17 14 10 16 07 14 15 10 33 13 13 12 13 13 10 16 15 14 17 10 25 12 15 04 38 12 12 10 12 14 09 16 21 14 10 11 25 12 18 05 31 10 10 11 10 10 10 11 17 10 10 10 17 10 16 12 11 10 13 12 10 14 19 14 12 16 12 07 12 Gen= gender; M= male; F= female; Phaco= phacoemulsification; Pre IOP= pre-surgical intraocular pressure; IOP 48hs= intraocular pressure at 48 hours of surgery; IOP 30, 60, 90, 120, 180, 360= intraocular pressure at 30, 60, 90, 120, 180, 360 days of surgery Figura 5. Kaplan-Meier curve: Probability of success. Criterion for success: IOP ≤21 mmHg. Molteno and Krupin implants) that resolves within 3 to 6 months postoperatively(18). These phenomena are apparently due to the formation and stabilization of the filtering bleb. Some authors reported an incidence of hypertensive phase of 82%. In these patients, it was necessary to perform needling techniques with injections of fluorouracil (5FU) (33%) and/or surgical revision of the bleb or the placement of a second implant (33%)(18). The hypertensive phase presented by these implants is the reason why some authors advise against its use in patients with severe optic nerve damage(18,19). The reason why the microdevice does not produce severe postoperative hypotony is that despite not presenting an intrinsic valve mechanism, the proper closure of the scleral flap regulates the exit of aqueous humor from the time of surgery. There has been no case of hypertensive phase with the use of the microdevice. The work of Ayala et al. (18), showed that Tenon’s tissue proliferation, described by Barraquer et al., as keloid type (20), is a common denominator in the failure of glaucoma surgery. In the case of implants, this tissue grows around the plate and in the trabeculectomy, the NPDS or the microdevice, on the scleral flap. It is possible that surgical trauma, toxic effect of the aqueous humor to the conjunctiva(21), the individual healing response, and the use of antiglaucomatous eye drops (patients with polypharmacy) are triggers of the formation of this tissue. Needling techniques (with or without injection of 5FU) used when the bleb is walled, and tenectomy (surgical resection of the keloid tissue) are procedures commonly used(18) to permeate the conjunctival bleb and resolve the excessive scarring in all filtering surgeries. The results of this investigation show that the microdevice is safe in the treatment of refractory glaucoma as the complications presented are expected and inherent to any type of glaucoma surgery. In terms of effectiveness, the success rate was 14 eyes (87.5%, CI 95% 61.6% - 98.6%). Overall, the findings support the hypothesis that the use of the microdevice was associated with a significant reduction of IOP. This was confirmed in the analysis of variance for repeated measures (F=37.891, P<0.0001). In two out of 16 the microdevice failed (12.5%, CI 95% 1.43 - 38.4). Using confidence bands for projecting the population, it is expected that the maximum possible percentage of cases with negative response is 38.4% and the minimum of 1.43% with a confidence of 95%. Given that the pathology we are treating is defined as “refractory”, it is to be expected that success may not be achieved in all cases. CONCLUSION It is important to note that the microdevice does not interfere with retinal buckling or alter extraocular motility as it is placed six millimetres from the limbus. The use of the microdevice is partially contraindicated in patients with thin sclera, since the risk of extrusion is high. This contraindication is partial because, depending on the judgment and skill of the surgeon, it is possible to use the microdevice associated with scleral graft on the scleral flap. REFERENCES 1. Lim KS, Allan BD, Lloyd AW, Muir A, Khaw PT. Glaucoma drainage devices; past, present, and future. Br J Ophthalmol. 1998;82(9):1083-9. Comment in: Br J Ophthalmol. 2005;89(4): 396-7. 2. Heuer DK, Lloyd MA, Abrams DA, Baerveldt G, Minckler DS, Lee MB, et al. Which is better? One or two? A randomized clinical trial of single-plate versus double-plate Molteno implantation for glaucomas in aphakia and pseudophakia. Ophthalmology. 1992;99(10): 1512-9. 3. Krupin eye valve filtering surgery. 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These treatments are not free of multiple complications and toxic side effects. This report describes the case of a 3-month-old female baby with progressively increasing hemangioma of the left upper eyelid impinging over the visual field. The hemangioma promptly responded to low-dose oral propranolol. A clinical response was noticed few days after the beginning of the treatment, with regression to 1/4 of its original size in 45 days of treatment, and to less than 1/10 after 8 months, free of any major side effects. Hemangiomas são os tumores benignos mais comuns durante o primeiro ano de vida. Apesar do seu curso autolimitado, os hemangiomas capilares podem prejudicar funções vitais ou sensoriais como a visão e causar alteração estética. O tratamento usual inclui esteróides orais ou intralesionais, interferon alfa, citotoxinas, laser e ressecção cirúrgica. Entretanto estes tratamentos não estão livres de complicações e efeitos adversos. Este relato descreve o caso de um bebê feminino de 3 meses com um hemangioma rapidamente progressivo na pálpebra superior esquerda, causando obstrução no eixo visual. O hemangioma respondeu rapidamente a uma baixa dose oral de propranolol. A resposta clínica foi notada poucos dias após o início do tratamento, com regressão a 1/4 do seu tamanho original após 45 dias de tratamento, e a menos de 1/10 após 8 meses, sem ter apresentado nenhum efeito adverso. Keywords: Hemangioma; Hemangioma, capillary/therapy; Propranolol/therapeutic use; Case reports; Infant, newborn Descritores: Hemangioma; Hemangioma capilar/terapia; Propranolol/uso terapêutico; Relato de casos; Recém-nascido INTRODUCTION Hemangiomas are the most common benign tumors of infancy. They are more common in white Caucasians, females (3:1) and premature babies (22%). Capillary hemangioma generally is presented as a spot or well-defined purple lesion. The diagnosis of these tumors is based on physical examination. Its incidence is 1 to 3% in newborns. Infantile capillary hemangiomas are composed of a complex mixture of clonal endothelial cells associated with pericytes, dendritic cells, and mast cells(1-3). During the first year of life there is a proliferative phase, with increasing size of the lesion. After this period there is a slow spontaneous involution phase. Regulators of hemangioma growth and involution are poorly understood. During the growth phase, two major proangiogenic factors are involved: basic fibroblast growth factor (bFGF) and vascular endothelial growth factor (VEGF); histologic studies have shown that both endothelial and interstitial cells are actively dividing in this phase. During the involution phase, apoptosis has been shown(3). In up to 70% of the cases the tumor disappears completely until 7 years of age. Unfortunately, some hemangiomas may become large in size impinging on vital structures such as eyes, mouth, nose or larynx, and require certain therapeutic interventions to prevent major morbidities. Amblyopia is the most common complication of hemangioma of the eyelid. If not treated promptly, it may lead to irreversible visual loss in young children(1,4,5). Until today, oral or intralesional corticosteroids were the first line of treatment for severe infantile capillary hemangiomas. Other options include alpha interferon, vincristine, intralesional injection of sclerosing solutions, radiotherapy, as well as pulsed dye laser and cosmetic surgery resection(1,3,6-8). We present a new and safe option for the treatment of severe facial capillary hemangiomas in infancy with a nonselective betablocker, low-dose oral propranolol. Submitted for publication: March 4, 2010 Accepted for publication: July 23, 2010 Study carried out at VER Institute - Porto Alegre. 1 2 3 Physician, Federal University of São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP) - Brazil. Physician, Pediatrics Brazilian Society , Neonatal and Pediatrics ICU Coordinator, Passo Fundo Hospital and Pronto Clínica Hospital, Passo Fundo (RS), Brazil. Physician, Oculoplastic Sector. Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre (RS), Brazil. CASE REPORT A 3-month-old girl was examined for a progressively increasing hemangioma of the left upper eyelid. The lesion was a purplish tumor, impinging over the visual field and she could not open her left eye (Figure 1). She was born prematurely at 32 weeks and weighed 1800 g. The ophthalmologic evaluation was normal. Treatment with propranolol, at an oral dose of 2 mg per kilogram of body weight per day was initiated. The heart rate and blood pressure were closely monitored by the pediatrician and the baby never required hospitalization for any side effects. One month and 15 days later, the child was able to open her eye spontaneously and the mass in the upper eyelid was considerably reduced in size. We were able to measure the visual acuity (with Teller acuity cards) and it was worse in the left eye. Occlusion therapy was started, 4 hs daily. After 3 months of amblyopia treatment, Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: R.C.Ferreira, None; F.R.L.Wolff, None; R.Mörschbächer, None. Correspondence address: Rosane C. Ferreira. Rua dos Andradas, 1.234/2.408 - Porto Alegre RS - 80020-008 - Brazil - E-mail: [email protected] Editorial Note: After completing the confidential analysis of the manuscript, ABO discloses, with her agreement, the name Dr. Flávia Augusta Attié de Castro as a reviewer. We thank her effort and expertise in participating in this process. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 207-8 207 ORAL PROPRANOLOL AS A NEW TREATMENT FOR FACIAL INFANTILE HEMANGIOMA: CASE REPORT Figure 1. Hemangioma - before treatment. the visual acuity was the same in both eyes and occlusion therapy was discontinued. After 5 months of treatment with oral propranolol (baby at the age of 8 months) the involution of the tumor slowed down and the dosage was slowly increased to 4 mg/kg. After 8 months of treatment, the lesion was smaller than 1/10 of its original size (Figure 2). The oral dosage of 4 mg/kg was maintained until the baby was one year old. Discontinuation of therapy through tapering of propranolol over a 3 month period was then performed. DISCUSSION With the objective of getting better results and treating lesions with difficult surgical access, new therapeutic modalities have been developed. Until now, the best results were observed with steroids and interferon-alpha with a high percentage of side effects(3). The efficacy of propranolol in decreasing the size of hemangiomas was discovered by chance and published for the first time by some authors in 2008(3). They published a case of a child with a nasal capillary hemangioma. Despite corticosteroid treatment, the lesion was stabilized but obstructive hypertrophic myocardiopathy developed, so the patient was treated with propranolol. The hemangioma changed from intense red to purple, and it softened. The corticosteroids were tapered, but the hemangioma continued to improve. When the corticosteroids were discontinued, no regrowth of the hemangioma was noted. After this first report, other cases have been published(4,5), the greatest series with 30 and 32 patients(4-9). Potential explanations for the therapeutic effect of propranolol a nonselective beta-blocker - on infantile capillary hemangiomas include vasoconstriction, which is immediately visible as a change in color, associated with a palpable softening of the hemangioma; decreased expression of VEGF and bFGF genes through the downregulation of the RAF-mitogen-activated protein kinase pathway (which explains the progressive improvement of the hemangioma); and the triggering of apoptosis of capillary endothelial cells (10). Side effects of beta-blockers are well known. Propranolol can cause transient hypoglycemia, bradycardia, and hypotension and may predispose patients to hypoglycemia. Bronchospasm is usually 208 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 207-8 Figure 2. Hemangioma - 8 months after the beginning of the treatment. seen as an exacerbation in patients with underlying reactive airways. These risks can be managed. Frequent pediatric follow-ups during therapy are important. We did not follow any specific protocol for treatment, because at the time we treated this first baby there were no protocols. Some authors suggest a detailed protocol at their study (9). In this present case, oral propranolol was very successful in rapidly decreasing the size of the tumor and avoiding severe amblyopia, during the most important period of the visual development, with no side effects. We add this Brazilian case to the few published by other colleagues and agree that propranolol is highly promising as an alternative pharmacologic agent, and may emerge as the preferred treatment for facial infantile hemangiomas. REFERENCES 1. Junior NL, Cha SB, Cartum J, Rehder JR. Eficácia terapêutica do interferon alfa em criança com hemangioma gigante craniofacial: relato de caso. Arq Bras Oftalmol. 2008;71(3):423-6. 2. Frieden IJ, Haggstrom NA, Drolet BA, Mancini AJ. Friedlander SF. Boon L, et al. Infantile hemangiomas: current knowledge, future directions. 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RELATO DE C ASO | C ASE R EPORT Síndrome de Waardenburg tipo I: relato de caso Waardenburg syndrome type I: case report PATRICIA CAPUA VIEIRA DA SILVA1, PAULA RANGEL1, ABELARDO COUTO JR.2 RESUMO ABSTRACT A síndrome de Waardenburg tipo I é uma desordem auditivo-pigmentária que inclui, entre outros, perda auditiva neurossensorial congênita não progressiva, telecanto, distúrbios pigmentares de íris, cabelo e pele. Indivíduos afetados podem ter maior risco de: defeitos no tubo neural, fendas labial e palatina, anormalidades nos membros e doença de Hirschsprung. O diagnóstico é clínico, sendo necessários dois critérios maiores ou um maior e dois menores. PAX3 é o único gene conhecido associado à síndrome, sendo, entretanto, mais usado no aconselhamento genético. Quanto ao diagnóstico diferencial, podemos citar: outras causas de perda auditiva neurossensorial congênita não progressiva, outros tipo de síndrome de Waardenburg, piebaldismo, albinismo, vitiligo e síndrome de Teitz. Neste trabalho, apresenta-se um paciente masculino de 11 anos com diagnóstico de síndrome de Waardenburg tipo I. Ressaltase a importância do oftalmologista no auxílio do diagnóstico deste raro quadro sistêmico, uma vez que inclui algumas alterações oftalmológicas. O diagnóstico precoce da síndrome permite estimulação adequada para a perda auditiva, assim como medidas preventivas em caso de gestantes afetadas no aconselhamento genético. Waardenburg syndrome (WS) type I is a non-progressive auditory-pigmentary disorder comprising congenital sensorineural hearing loss and pigmentary disturbances of the iris, hair, and skin, along with dystopia canthorum (lateral displacement of the inner canthi). Affected individuals may have higher risk of: neural tube defects, cleft lip and palate, limb abnormalities, and Hirschsprung disease. The diagnosis is clinical and should be considered if the individual has two major or one major plus two minor criteria. PAX3 is the only known gene associated to the syndrome. Nevertheless, its use is mostly for genetic counseling. Regarding different diagnosis, we may list: other causes of non-progressive auditory-pigmentary disorder comprising congenital sensorineural hearing loss, other types of Waardenburg syndrome, piebaldism, albinism, vitiligo and Teitz syndrome. This paper presents a case of an eleven year old boy with deafness and ophthalmologic alterations, based on his files and exams. It reinforced the importance of the ophthalmologist contributing for the diagnosis of this rare systemic disease, as it includes some ophthalmologic alterations. We remind that the early diagnosis allows adequate stimulation for the hearing loss, as well as preventive measures in case of pregnant women affected by genetic counseling. Descritores: Síndrome de Waardenburg; Iridociclite/diagnóstico; Sobrancelhas/anormalidades; Pálpebras/anormalidades; Nariz/anormalidades; Fatores de transcrição box pareados; Humanos; Masculino; Criança; Relatos de casos Keywords: Waardenburg´s syndrome; Iridocyclitis/diagnosis; Eyebrows/abnormalities; Eyelids/abnormalities; Nose/abnormalities; Paired Box transcription factors; Humans; Male; Child; Case reports INTRODUÇÃO A síndrome de Waardenburg (SW) foi inicialmente descrita em 1951 por P. J. Waardenburg, como uma condição autossômica dominante que apresenta penetrância (Tabela 1) e expressividade variáveis de seus caracteres. Os sinais clínicos mais frequentes são: deslocamento lateral dos cantos internos dos olhos (telecanto), hiperplasia da porção medial dos supercílios (sinofris), base nasal proeminente e alargada, alterações na pigmentação da íris e da pele, surdez congênita, mecha branca frontal ou encanecimento precoce(1). Eventualmente, malformações de intestino e ósseas podem estar associadas, bem como: defeitos no tubo neural, fendas labial a palatina, anormalidades nos membros e doença de Hirschsprung. Apesar disto, as taxas de mortalidade são compatíveis com as de indivíduos sãos(2). Outras malformações graves como a ciclopia e sinoftalmia são raramente descritas e geralmente não são compatíveis com a vida(3). O diagnóstico é clínico, sendo necessários dois critérios maiores ou um maior e dois menores(4) (Quadro 1). Mais de 90% dos indivíduos com critérios diagnósticos para SW tipo I possuem mutações identificáveis no gene PAX3(5). Este é o único gene conhecido associado à síndrome, sendo, portanto, usado no aconselhamento genético. O problema da expressividade variável do gene da síndrome de Waardenburg foi estudado em uma família com recorrência da anomalia. Chamou-se a atenção para a importância do estudo clínico detalhado, incluindo exames oftalmológicos e otológicos, dos consanguíneos de pacientes com essa síndrome, para fins de aconselhamento genético(6). A história familiar assim como teste genéticos são muito importantes, pois, tratando-se de herança autossômica dominante, a maioria dos portadores tem um parente afetado. O prognóstico para pacientes com perda auditiva depende de intervenção adequada como amplificação precoce e apropriada intervenção educacional. Ele também depende da gravidade de anormalidades adicionais. A cognição geralmente é normal(7). Submitted for publication: April 1, 2009 Accepted for publication: June 5, 2010 Study carried out at the Departamento de Oculoplástica - Instituto Benjamin Constant - Rio de Janeiro (RJ), Brazil. 1 2 Physician, Instituto Benjamin Constant - IBC - Rio de Janeiro (RJ), Brazil. Physician, Departamento de Oftalmologia, Faculdade de Medicina de Valença. Instituto Benjamin Constant - IBC - Rio de Janeiro (RJ), Brazil. RELATO DO CASO GSA, 11 anos, pardo, natural do Rio de Janeiro, veio à consulta oftalmológica acompanhado do pai. A queixa principal foi: “Meu filho não enxerga direito”. O pai referiu que filho apresentava deficiência visual e que já haviam sido diagnosticadas surdez neurossensorial congênita e dislalia. Foi negada história familiar de deficiência visual, mas relatou-se que familiares apresentam características físicas semelhantes. À inspeção foram encontrados: mecha branca frontal, íris hipopigmentada de coloração azul clara, telecanto, sobrancelhas espesFunding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: P.C.V.da Silva, None; P.Rangel, None; A.Couto Jr, None. Correspondence address: Patricia Capua Vieira da Silva. Rua General Rabelo, 57/201 - Rio de Janeiro - RJ - 22451-010 - Brazil - E-mail: [email protected] Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 209-10 209 SÍNDROME DE WAARDENBURG TIPO I: R E L A T O DE C A S O Tabela 1. Penetrância das características clínicas da SW tipo I Achados clínicos % de indivíduos afetados Perda auditiva neurossensorial 57-58% Heterocromia da íris 15-31% Olhos azuis hipoplásicos 15-18% Mecha branca 43-48% Cabelo grisalho precoce 23-38% Leucoderma 30-36% Raiz nasal elevada 052-100% Sinofris 63-70% Fonte: Liu XZ et al. (2) Quadro 1. Critérios para diagnóstico clínico Critérios maiores Critérios menores Perda auditiva neurossensorial congênita Cabelo grisalho prematuro (antes dos 30 anos) Franja branca, hipopigmentação do cabelo Sinofris Pigmentação anormal da íris Heterocromia completa (íris de cores diferentes) Heterocromia parcial (duas cores diferentes na mesma íris, tipicamente marrom e azul) Íris azuis hipoplásicas, ou íris azuis brilhantes Hipopigmentação da pele (leucoderma congênito) Raiz nasal alta/larga Asa do nariz hipoplásica Telecanto, W index >1,95 Parente de 1º grau afetado Fonte: Farrer LA et al.(4) sas, sinofris, raiz nasal proeminente e implantação precoce de pelos no buço (Figura 1). A motilidade ocular extrínseca encontrava-se normal. Os reflexos pupilares fotomotores direto e consensual estavam preservados. Foi medida a acuidade visual sem correção: OD 20/30, OE 20/30 e posteriormente realizada refração com cicloplegia: OD +7,75 // -1,75 90° (20/20), OE +7,00 // -1,25 90° (20/20). No segmento anterior foi encontrada íris hipopigmentada com hipoplasia do estroma. Na fundoscopia foram obtidos os seguintes achados: atrofia peripapilar, hipopigmentação difusa da retina com visualização dos vasos da coróide. A conduta adotada foi a prescrição de lentes corretivas: OD +4,00 // -1,75 90°, OE +3,50 // -1,25 90°. Figura 1. Paciente, à direita, acompanhado de seu pai. Observe os critérios maiores: telecanto, mecha branca frontal e íris hipopigmentada azul clara; e critérios menores: sinofris e raiz nasal proeminente. branca frontal em 6 e heterocromia iriana, despigmentação cutânea e surdez em 3 indivíduos(9). Alguns autores mostram um caso de SW tipo I no qual foram encontradas alterações retinianas semelhantes às deste relato. À fundoscopia: fundo albinótico, atrofia coriorretiniana no polo posterior (provavelmente devido à alta miopia). A tomografia de coerência óptica revelou espessamento do epitélio pigmentar da retina na área macular(5). Ressalta-se a importância do oftalmologista no auxílio do diagnóstico deste raro quadro sistêmico, uma vez que inclui alterações oftalmológicas como telecanto e hipoplasia/íris azuis. O diagnóstico precoce da síndrome permite estimulação adequada para a perda auditiva, assim como medidas preventivas em caso de gestantes afetadas. A suplementação de ácido fólico na gestação tem sido recomendada para mulheres com maior chance de ter um filho com SW tipo I, devido ao risco aumentado de defeito no tubo neural associado a esta síndrome(10). Além disso, a família deve se beneficiar do aconselhamento genético após este diagnóstico, principalmente por tratar-se de herança autossômica dominante, em que a maioria dos portadores tem um parente afetado. A SW tipo I resulta de uma mutação no gene PAX 3(5). REFERÊNCIAS DISCUSSÃO No presente caso, foram encontrados no paciente os seguintes critérios maiores: perda auditiva neurossensorial congênita, franja branca, íris azuis brilhantes, telecanto e parente de primeiro grau afetado; e critérios menores: sinofris e raiz nasal larga. Portanto, o diagnóstico clínico foi confirmado por cinco critérios maiores e dois menores, atendendo as normas estabelecidas pela literatura(3). Dentre os achados clínicos, os menos frequentes segundo alguns autores são heterocromia de íris e íris azuis hipoplásicas ou íris azuis brilhantes. Destes achados infrequentes, somente foi encontrado íris azuis brilhantes neste relato (2). Outro estudo descrito no estado do Rio de Janeiro relatou 9 familiares com esta síndrome. Foram encontrados os seguintes critérios: distopia canthorum em 7 indivíduos, mecha branca frontal e áreas de despigmentação cutânea em 4 e heterocromia de íris em 2 pessoas(8). Também, na literatura nacional, outros autores descreveram a síndrome em 8 pacientes. Distopia canthorum e hiplerpasia da raiz nasal estavam presentes em todos, hiperplasia do supercílio e mecha 210 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 209-10 1. Waardenburg PJ. A new syndrome combining developmental anomalies of the eyelids, eyebrows and nose root with pigmentary defects of the iris and head hair and with congenital deafness. Am J Hum Genet. 1951;3(3):195-253. 2. Liu XZ, Newton VE, Read AP. Waardenburg syndrome type II: phenotypic findings and diagnostic criteria. Am J Med Genet. 1995;55(1):95-100. 3. Dantas AM, Costa JG, Patras AL, Couto AS Jr. Cyclopia and synophthalmia: congenital facial anomalies with neurological defects. Orbit. 1997;16(1): 45-52. 4. Farrer LA, Grundfast KM, Amos J, Arnos KS, Asher JH Jr, Beighton P, et al. Waardenburg syndrome (WS) type I is caused by defects at multiple loci, one of which is near ALPP on chromosome 2: first report of the WS consortium. Am J Hum Genet. 1992;50(5):902-13. 5. Kozawa M, Kondo H, Tahira T, Hayashi K, Uchio E. Novel mutation in PAX3 gene in Waardenburg syndrome accompanied by unilateral macular degeneration. Eye (Lond). 2009; 23(7):1619-21. 6. Ramalho AS, Arena JF. Sindrome de Waardenburg. Diferentes manifestações clínicas em uma família. AMB Rev Assoc Med. Bras. 1982;28(9/10):228-9. 7. Daneshi A, Hassanzadeh S, Farhadi M. Cochlear implantation in children with Waardenburg syndrome. J Laryngol Otol. 2005;119(9):719-23. 8. Azevedo DJ. Síndrome de Waardenburg. Trabalho apresentado no: XVI Congresso Brasileiro de Oftalmologia; 1976. Salvador, 1976. p.71-73. Anais. 9. Oliveira HM, Garcia FN. Síndrome de Waardenburg. Rev Bras Oftalmol. 1968; 27(1):15-24. 10. Fleming A, Copp AJ. Embryonic folate metabolism and mouse neural tube defects. Science. 1998;280(5372):2107-9. R ELATO DE C ASO | CASE REPORT Acquired oculomotor muscle fibrosis in infant: case report Fibrose adquirida de músculo oculomotor em criança: relato de caso CARLOS RAMOS DE SOUZA-DIAS1, MAURO GOLDCHMIT2, CARLOS FUMIAKI UESUGUI2 ABSTRACT RESUMO The authors report the case of a 5 year-old boy who up to 2 years old presented normal eyes, when his right eye started to deviate upward and laterally, until be hidden under the superior lid. At the surgery, a strong passive limitation to infraduction of this eye was felt. He had already been operated on in another clinic, but the surgeon could not succeed in hooking his superior rectus. With great difficulty, the only thing that we could do was a free tenotomy of the superior rectus. As the eye was equilibrated in a moderate abduction, we performed an 8 mm recession of the lateral rectus. As there was still a small hypertropia and exotropia postoperatively, we performed in a second operation an eight millimeters resection of the medial rectus, a recession with anterior transposition of the inferior oblique and an advancement of the inferior rectus according to the Romero-Apis technique, in order to avert circulatory problems to the anterior segment of the eye. As he presented a small blepharoptosis, we did, in a third surgery, a tarsectomy according to the Fasanella-Servat technique, with good result. He ended with good eye position, almost no limitation of the horizontal movements and - 3 limitation of up and down ductions. The magnetic resonance imaging showed an altered image of the superior rectus, suggesting fibrosis post myositis. Os autores relatam o caso de um menino de 5 anos que, até os 2 anos, possuía olhos normais, quando seu olho direito começou a desviar para cima e lateralmente, até chegar a esconder-se sob a pálpebra superior. À cirurgia, notou-se forte limitação passiva de abaixamento desse olho. Ele já havia sido operado em outra clínica, mas o colega não conseguiu enganchar o reto superior. Numa segunda operação, o único que conseguimos foi uma tenotomia livre do reto superior; como o olho ficou equilibrado em abdução, fizemos um retrocesso de 8 mm do reto lateral. Como restou moderada exotropia e pequena hipertropia, numa terceira operação fizemos uma ressecção de 8 mm do reto medial, um retrocesso com transposição anterior do oblíquo inferior e um avançamento do reto inferior segundo a técnica de Romero-Apis, para evitar transtornos circulatórios ao segmento anterior do olho. Como restou pequena blefaroptose, realizamos, numa quarta operação uma tarsectomia segundo Fasanella-Servat. O paciente terminou com o olho direito bem posicionado, sem limitações aos movimentos horizontais e limitação de -3 dos verticais. A imagem de ressonância magnética demonstrou alterações do reto superior, sugerindo fibrose após miosite. Keywords: Oculomotor muscles/surgery; Strabismus/etiology; Blepharoptosis/surgery; Fibrosis/etiology; Ophthalmologic surgical procedures; Case report; Human; Male; Child Descritores: Músculos oculomotores/cirurgia; Estrabismo/etiologia; Blefaroptose/cirurgia; Fibrose/etiologia; Procedimentos cirúrgicos oftalmológicos; Relato de caso; Humanos; Masculino; Criança INTRODUCTION Several types of congenital fibrosis of oculomotor muscles, frequently associated with other systemic anomalies, have been well documented(1), since the publication of Baumgarten, in 1840 (2). Three years ago we published, with A. Scott and A.H. Wang, three cases of acquired fibrosis of oculomotor muscles (3), which developed over a period of few months in otherwise normal children, ending as large angle restrictive deviations of difficult surgical correction. Our case 2 presented an acquired isolated progressive right superior rectus fibrosis, ending with a huge hypertropia; the cases 1 and 3 had acquired right eye isolated medial rectus fibrosis with large esotropia. Based on some suggestive findings, we hypothesized that inflammation could be the cause of the phenomenon. We report here an additional case of acquired progressive fibrosis of extraocular muscles in infant. started to deviate upward and laterally. At 5 years of age, when we saw him by first time, he presented a huge right hypertropia and exotropia (the right eye was hidden under the superior eyelid (Figure 1). The eye could not infraduct actively. The nuclear magnetic resonance imaging (MRI) showed that the right superior rectus presented hypotrophy, irregular contour and shortening. The muscle presents low signal in T1 and T2, with predominantly peripherical impregnation by gadolinium. According to the radiologist, these dates suggest postinflammatory muscle fibrosis. A colleague from other state of the country tried to operate him before but he did not succeed in hooking the superior rectus; he sutured the conjunctiva and directed him to the Extraocular Muscle Motility Section of the Ophthalmology Department of the Santa Casa de São Paulo. We operated on him a few months later. The right eye could not be passively infraducted. A blind superior rectus tenotomy was accomplished as well as scar adherences excision, which released the passive restriction to infraduction. As a small adduction restriction was also found, an 8 mm lateral rectus recession was done; this muscle was thin and had a little reduced elasticity. As small exotropia and hypertropia were still observed postoperatively, we reoperated on him 20 days after the first surgery. The passive CASE REPORT A 4 years old boy who had normal gestation and birth. There is no family history of strabismus. Normal eye alignment and eye movements were present up to 2 years of age, when his right eye Submitted for publication: April 8, 2009 Accepted for publication: November 15, 2010 Study carried out at the Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. 1 2 Physician, Ophthalmology Department, Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo (SP), Brazil. Professor, Ophthalmology Department, Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo (SP), Brazil. Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: C.R.Souza-Dias, None; M.Goldchmit, None; C.F.Uesugui, None. Correspondence address: Carlos Ramos de Souza-Dias. Rua Cincinato Braga, 59, Cj. 5B2 - São Paulo - SP - 01333-011 - Brazil - E-mail: [email protected] Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 211-3 211 ACQUIRED OCULOMOTOR MUSCLE F I B R O S I S IN I N F A N T : C A S E R E P O R T Figure 1. Above - The boy at 8 months of age. Well aligned eyes; Below - Left: At 2 years of age, his right eye started to elevate; Center: At 3 years of age, a large right hypertropia; Right: His appearance when he came to our service, after an inefficacious attempt of surgical correction by a colleague. His right eye was hidden under the upper lid. infraduction showed only a small restriction, felt at the end of the movement, and the passive adduction was normal; we performed a 7 mm right medial rectus resection, a right inferior oblique recession with anterior transposition with 5 mm resection, and an 8 mm inferior rectus U tucking, according to the Romero-Apis technique(4), in order to preserve the ciliary arteries. One month after this surgery, he had good alignment in primary position, good horizontal movements and a -3 restriction of both vertical movements (Figure 2 A). His visual acuity was lesser than 20/200 in the right eye and 20/20 in the left eye with correction of a small hypermetropia. As there was a small blepharoptosis, 3 months after the second operation we performed a superior tarsectomy according to Fasanella-Servat; the last time that we could see him, the ptosis was better, although there was still some edema. DISCUSSION In 1969, some authors(5) reported a case of unilateral probably acquired fibrosis of the inferior rectus, represented by a large angle hypotropia which was noted by his mother at two months of age. At surgery, the inferior rectus was seen as a thin and taut fibrous band. The authors said that “It is not known if the deviation was present at birth”. No other published case of confirmed acquired progressive extraocular muscle fibrosis in infant could be found, except our own three cases aforementioned(3). 212 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 211-3 The pathogenesis of those cases of acquired oculomotor muscles fibrosis in infant is not clear. In the case 2 of the 3 cases published by us(3), we did serologic tests for Graves’ disease, which were normal. Chan et al.(6), out of 83 children with Graves’ disease, only one showed restricted motility which was of mild degree, making this an unlikely etiology of our present case. In the case 1 of our previous reported 3 cases(3), the MRI showed fuzziness around the medial and inferior rectus muscles, which was interpreted by the radiologist as typical of myositis. In the case 2 of that presentation, the computerized tomography (CT) showed an enlarged superior rectus and the CT and MRI of case 3 showed also enlarged medial and inferior rectus muscles. In our present case, the MRI showed that the right superior rectus presented hypotrophy, irregular contour and shortening. The muscle presents low signal in T1 and T2, with predominantly peripherical impregnation by gadolinium. According to the radiologist, these data suggest postinflammatory muscle fibrosis. Based on their acquired characteristic and the CT and MRI aspects of the aforementioned cases, we hypothesized that a subacute myositis could be the pathogenetic factor of those muscles fibrosis and shortening. In the case 1 of our 3 previously reported cases(3), there was no alignment change after a trial of systemic prednisone at 4 months of age, when the deviation was definitively established. Perhaps if the diagnosis was made at the beginning of the deviation, the steroid treatment could be effective in interrupting its progress. S OUZA -D IAS CR, ET AL. B A Figure 2. A) One month after the second operation. Good alignment of the eyes in primary position, limitation of elevation and depression (-3) and good lateroversions; a small blepharoptosis. B) Fifteen days after a right tarsectomy with the Fasanella-Servat technique. There was still a mild edema, but it was the last time that we could see him. In addition, it seems valid to hypothesize that the congenital cases of isolated muscle fibrosis, as generally happen with the superior and inferior rectus muscles, could have as their pathogenesis an intrauterine myositis. Imaging studies of cases of congenital fibrosis of the extraocular muscles may demonstrate atrophy or thickening of the extraocular muscles(7,8), like we observed in our 4 cases. It is interesting the fact that a free tenotomy of the superior rectus in the case 2 of our previous report (3) and in the present case did not cause hypotropia. The first one ended with orthotropia in primary position, normal infraduction and a slight limitation of supraduction. In the present case, the free tenotomy of the superior rectus was not sufficient for correcting the hypertropia, requiring a shortening of the inferior rectus and recession with anterior transposition, with 5 mm resection, of the inferior oblique in order to achieve a good vertical alignment in primary position, leaving a -3 limitation of elevation and depression; this kind of surgery was already reported by other authors(1,9), both for treatment of congenital fibrosis of the extraocular muscles. Probably the small limitation of elevation observed after our first operation was caused by scar adherences caused by two difficult operations. Our experience with congenital fibrosis of superior and inferior recti is that the free teno- tomy of these muscles also does not produce overcorrection of the deviation(10). REFERENCES 1. Crawford JS. Congenital fibrosis syndrome. Can J Ophthalmol. 1970;5(4):331-6. 2. Baumgarten M apud Jaafar M, Traboulsi EI. 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A case of a 53 year-old female patient who developed branch retinal vein occlusion after six 3 mg/kg Infliximab infusions for rheumatoid arthritis treatment is reported. Hematological disorders, cardiopathy and chronic systemic hypertension evaluation were negative. The relationship between the infliximab therapy and the development of retinal vein occlusion raises awareness of the possibility of a potential side effect of this medication. Descritores: Artrite reumatóide/quimioterapia; Anticorpos monoclonais/administração & dosagem; Anticorpos monoclonais/efeitos adversos; Oclusão da veia retiniana/induzido quimicamente; Relato de caso Keywords: Rheumatoid arthritis/drug therapy; Antibodies, monoclonal/administration & dosage; Antibodies, monoclonal/adverse effects; Retinal vein occlusion/chemically induced; Case reports INTRODUÇÃO O papel do fator de necrose tumoral alfa (TNF-α) e famílias do receptor de TNF na patogênese de doenças inflamatórias, neoplásicas e autoimunes é bem estabelecido por estudos experimentais(1). Além disso, sua ação é apoiada pela eficácia clínica de inibidores de TNF-α, tais como o infliximabe em estudos randomizados controlados para o tratamento de várias doenças, incluindo artrite reumatóide (AR) e doença de Crohn(2). Infliximabe (Remicade, Centocor, Horsham, PA, E.U.A.) é uma imunoglobulina humana IgG1 quimérica com um fragmento Fv variável de rato com alta afinidade ao TNF-α e capacidade de neutralização(1). Infliximabe é altamente eficaz e aprovado pelo Departamento de Alimentos e Drogas dos Estados Unidos da América (FDA) no tratamento de doenças inflamatórias, tais como AR e doença de Crohn(2,3). No entanto, as doses endovenosas utilizadas atualmente podem causar efeitos adversos tais como reações anafiláticas, reativação de tuberculose pulmonar, abscesso de partes moles, hepatotoxicidade e eventos tromboembólicos. Relatamos um caso de oclusão de ramo venoso da retina que ocorreu concomitante ao uso do infliximabe, utilizado para tratamento de artrite reumatóide. Apresentava história de artrite reumatóide há 20 anos, em acompanhamento na disciplina de reumatologia da Universidade Federal de São Paulo. Estava em uso de prednisona oral 5 mg/dia há 6 meses e o uso de terapia biológica, infliximabe, foi indicado pela equipe da disciplina de reumatologia, devido ao não controle clínico apenas com corticóide oral. A paciente não apresentava outras doenças sistêmicas associadas. Foram realizadas, ao todo, seis infusões do medicamento, com dose de 3 mg/kg em intervalos de dois meses. Nenhuma intercorrência foi relatada, exceto por episódios de tosse seca e dispnéia associadas ao uso do medicamento. As aferições de pressão arterial durante as consultas reumatológicas demonstravam níveis dentro da normalidade. Nenhum sintoma oftalmológico foi referido, até a última infusão de infliximabe. Ao exame oftalmológico, um dia após a infusão da sexta dose do medicamento, apresentava acuidade visual com melhor correção de 0,5 no olho direito e 1,0 no esquerdo (medida na tabela de Snellen). Os reflexos pupilares direto e consensual eram presentes e simétricos. No exame de fundo de olho à direita foi diagnosticada oclusão de ramo da veia temporal superior, associada a edema cistóide de mácula, confirmado pela tomografia de coerência óptica (Figura 1). No olho esquerdo não foram observadas alterações retinianas. A conduta oftalmológica inicial foi expectante, entretanto a paciente foi encaminhada para investigação clínica sobre distúrbios de coagulação, hiperlipidemia, cardiopatias e sinais de hipertensão arterial crônica. Foram realizados hemograma completo, pesquisa de deficiência de proteína C e proteína S, deficiência de antitrombina III, anticorpo antifosfolípede, anticardiolipina, coagulograma completo, triglicérides, colesterol total e frações, eletro- RELATO DE CASO Paciente do sexo feminino, 53 anos, encaminhada ao ambulatório de Retina e Vítreo da Universidade Federal de São Paulo com queixa de baixa acuidade visual central e defeito do campo visual inferior do olho direito. Relatava que os sintomas haviam iniciado cerca de quatro horas após ter sido submetida à infusão intravenosa de infliximabe, para tratamento de artrite reumatóide. Negava sintomas associados ou doenças oculares prévias. Submitted for publication: June 26, 2010 Accepted for publication: July 30, 2010 1 Funding: No specific financial support was available for this study. Study carried out at the Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP), Brazil. Disclosure of potential conflicts of interest: B.Diniz, None; C.P.Barbosa, None; C.V.Regatieri, None; E.B.Rodrigues, None. Physician, Department of Ophthalmology, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP), Brazil. Endereço para correspondência: Bruno Diniz. Rua Botucatu, 822 - São Paulo - SP - 04023-062 Brazil - E-mail: [email protected] 214 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 214-6 D INIZ B, A ET AL. B Figura 1. A) Angiografia fluoresceínica do olho direito mostrando áreas de hiperfluorescência por vazamento vascular na região temporal superior macular, correspondente à área de oclusão venosa; B) Tomografia de coerência óptica evidenciando cistos intrarretinianos no edema macular secundário à oclusão. Figura 2. Retinografia do olho esquerdo mostrando vasos retinianos de aspecto e calibre preservados. cardiograma e ultrassom de carótidas, todos normais. Neste momento, foi introduzido etanercept 25 mg 2X/semana para a paciente, em substituição ao infliximabe. Quatro meses após o episódio, foi diagnosticada neovascularização de retina, próxima à arcada temporal superior, sendo indicada fotocoagulação nesta região. A paciente evoluiu com regressão dos neovasos, redução do edema macular e melhora parcial da acuidade visual, e cerca de seis meses após terapia com laser, apresentava acuidade de 0,8. DISCUSSÃO Atualmente, são inúmeros os avanços nos tratamentos envolvendo anticorpos monoclonais, entre eles o infliximabe. Sabe-se que ele é útil no tratamento da doença de Crohn e na artrite reumatóide(3). Mais recentemente, estudos controlados têm mostrado sua efetividade em casos como psoríase, artrite psoriática e espondilite anquilosante(4). Além disso o uso sistêmico é promissor para tratamento de doenças que atingem o olho como sarcoidose, síndrome de Sjögren e Behçet. O uso intravítreo de infliximabe mostrou-se eficaz no tratamento de inflamação ocular e de neovascularização de coroide(1). Apesar dos resultados positivos, o seu uso está relacionado a alguns eventos adversos. Imediatamente após infusão endovenosa o paciente pode apresentar cefaléia, mialgia, poliartralgia, febre e leucocitose, consistindo em uma reação aguda a infusão da droga (5). Além disso, agentes anti-TNF-α têm importante papel imunomodulador, mediando processos inflamatórios e regulando a resposta imunocelular (1). Sendo assim, estudos revelam que pacientes tratados com anti-TNF-α são mais susceptíveis a infecções, sendo tuberculose a principal(6). Endoftalmite endógena e neurite óptica tóxica bilateral também foram relacionados ao uso sistêmico de infliximabe (7). Neste caso relatamos uma paciente em uso de infliximabe para tratamento de artrite reumatóide que apresentou fenômeno trombótico, como evento adverso. As oclusões venosas retinianas podem estar associadas à hipertensão arterial, diabetes mellitus e história de tabagismo. Além disso, hiperviscosidade sanguínea e doenças trombofílicas também podem causar quadro de oclusão venosa retiniana. Existem outros relatos de oclusão venosa retiniana e trombose venosa profunda em pacientes em uso infliximabe sistêmico para tratamento de doença de Crohn(8). Entretanto sabe-se que as doenças inflamatórias intestinais são condições protrombóticas que por si só podem gerar quadros de oclusão venosa(9). Já o risco de tromboembolismo em pacientes com artrite reumatóide é pouco compreendido. Os pacientes com doença ativa podem exibir níveis elevados de autoanticorpos como anticardiolipina e antifosfolípede. Por outro lado, estes pacientes podem ter risco reduzido de fenômenos tromboembólicos já que em geral são mais jovens, tem índice de massa corpórea mais baixo e frequentemente recebem anti-inflamatórios não esteroidais(10). A etiologia da oclusão de ramo venoso retiniano neste caso não é clara. A investigação clínica foi negativa para as principais patologias associadas às oclusões retinianas e não foram detectados sinais de esclerose arteriolar e cruzamentos patológicos dos vasos retinianos (Figura 2). Houve associação temporal entre o uso do inflixi- Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 214-6 215 O CLUSÃO DE RAMO VENOSO DA RETINA ASSOCIADO AO USO DE INFLIXIMABE : RELATO DE CASO mabe e o desenvolvimento de oclusão, entretanto, não é possível estabelecer clara relação causal. CONCLUSÃO A oclusão de ramo venoso retiniano pode ser um possível evento adverso do infliximabe. Este relato mostra que existe uma forte associação entre o uso desta droga e o efeito trombótico, uma vez que outras causas sistêmicas foram excluídas. REFERÊNCIAS 1. Rodrigues EB, Farah ME, Maia M, Penha FM, Regatieri C, Melo GB, et al. Therapeutic monoclonal antibodies in ophthalmology. Prog Retin Eye Res. 2009;28(2):117-44. 2. Edrees AF, Misra SN, Abdou NI. Anti-tumor necrosis factor (TNF) therapy in rheumatoid arthritis: correlation of TNF-alpha serum level with clinical response and benefit from changing dose or frequency of infliximab infusions. Clin Exp Rheumatol. 2005; 23(4):469-74. 3. Comerford LW, Bickston SJ. Treatment of luminal and fistulizing Crohn’s disease with infliximab. Gastroenterol Clin North Am. 2004;33(2):387-406, xi. 4. Braun J, Brandt J, Listing J, Zink A, Alten R, Burmester G, et al. Long-term efficacy and safety of infliximab in the treatment of ankylosing spondylitis: an open, observational, extension study of a three-month, randomized, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2003; 48(8):2224-33. 5. Hanauer SB. Review article: safety of infliximab in clinical trials. Aliment Pharmacol Ther. 1999;13 Suppl 4:16-22; discussion 38. 6. Su CG, Lichtenstein GR. Influence of immunogenicity on the long-term efficacy of Infliximab in Crohn’s disease. Gastroenterology. 2003;125(5)1544-46. 7. ten Tusscher MP, Jacobs PJ, Busch MJ, de Graaf L, Diemont WL. Bilateral anterior toxic optic neuropathy and the use of infliximab. BMJ. 2003;326(7389):579. 8. Veerappan SG, Kennedy M, O’Morain CA, Ryan BM. 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XXXII CONGRESSO DO HOSPITAL SÃO GERALDO 03 a 05 de novembro de 2011 Belo Horizonte - MG • Informações: Rhodes Eventos Tel.: (31) 3227-8544 Site: http://www.rhodeseventos.com.br 216 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 214-6 A RTIGO DE R EVISÃO | REVIEW ARTICLE Prevention of retinopathy of prematurity Prevenção da retinopatia da prematuridade JOÃO BORGES FORTES FILHO1, GABRIELA UNCHALO ECKERT2, MARCIA BEATRIZ TARTARELLA 3, RENATO SOIBELMANN PROCIANOY4 ABSTRACT RESUMO Retinopathy of prematurity (ROP) is related to oxygen-regulated vascular endothelial growth factor and to insulin-like growth factor-I. After premature birth, supplemental oxygen induces a retinal hyperoxic condition with vasoconstriction and to a definitive interruption of retinal vasculogenesis. Peripheral ischemia may stimulate retinal neovascularization and the onset of additional ROP-related complications. The natural course of the disease may result in irreversible blindness if not promptly diagnosed and attended. Recently, a significant increase in the prevalence of ROP has been observed in survival rates of preterm infants, especially in emerging-economy countries in Latin America, Asia, and Eastern Europe. This article addresses the main preventive measures in ROP. A retinopatia da prematuridade (ROP) está relacionada com o fator de crescimento do endotélio vascular e com o fator de crescimento insulínico-I. Após o nascimento prematuro, o oxigênio suplementar provoca hiperóxia retiniana com vasoconstrição e interrupção definitiva na vasculogênese retiniana. A isquemia retiniana periférica estimula a neovascularização e o surgimento das demais complicações da ROP. A doença, em sua evolução natural, poderá levar à cegueira irreversível, se não for diagnosticada e tratada oportunamente. Recentemente, houve um aumento na prevalência da ROP pela maior sobrevivência de nascidos prematuros especialmente nos países de economia em desenvolvimento na America Latina, Ásia e no Leste Europeu. Nesse artigo vamos abordar as principais medidas preventivas em ROP. Keywords: Retinopathy of prematurity; Blindness/prevention & control; Risk factors Descritores: Retinopatia da prematuridade; Cegueira/prevenção & controle; Fatores de risco INTRODUCTION Retinopathy of prematurity (ROP), a disease known for over 50 years in countries with low perinatal mortality rates, has been characterized in recent years by an epidemic pattern in several emerging-economy countries with good human development(1). This fact is directly related to the improvement in prenatal and perinatal care, which has allowed increased survival among very low birth weight (VLBW: birth weight (BW) ≤1,500 grams) or among extremely low birth weight (ELBW: BW ≤1,000 grams) preterm infants. The natural course of ROP leads to blindness, causing a social and financial burden on the community. Irreversibly impaired vision may also hinder cognitive and psychomotor development of the affected children(2). ROP may be prevented by providing health care for the infant during their stay in the Neonatal Intensive Care Unit (NICU). This instructional article analyzes the main measures required for a proper diagnosis in patients at risk of developing ROP and also addresses preventive measures that may be taken to reduce the occurrence of ROP. THE OXYGEN-THERAPY AND OCCURRENCE OF ROP The disease correlation with the oxygen-therapy was demonstrated by Campbell, in Australia, in 1951(3), and by Crosse and Evans, in England, in 1952(4). Those studies, suggesting that the indiscriminate use of oxygen soon after birth was related to onset of ROP, produced immediate effects worldwide and, between 1951 and 1960, restrictions on the postnatal use of oxygen created the misimpression that ROP was under control. That period, in which an actual reduction in ROP-related blindness was observed, also corresponded to higher mortality and increased comorbidity among surviving preterm infants. Between 1960 and 1970, oxygen administration was better accepted in NICU, with a significant increase in survival of preterm babies, and, again, several cases of the disease arose. Oxygen-therapy may be potentially toxic to several organs and tissues, including the still immature retina. Patz et al., in controlled clinical trials since 1952, observed a higher incidence of ROP in patients receiving high oxygen concentrations(5). In the 1960s, it became possible to analyze arterial blood gases, but the limits of arterial oxygen pressure (PaO2) to effectively prevent onset of ROP Submitted for publication: March 3, 2011 Accepted for publication: April 10, 2011 Study carried out at the Department of Ophthalmology of Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Brazil. 1 2 3 4 Physician, Department of Ophthalmology, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS - Porto Alegre (RS) Brazil; Program for the Prevention of Blindness due to Retinopathy of Prematurity - PROROP - of Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre (RS), Brazil. Physician, Department of Ophthalmology, Hospital das Clínicas de Porto Alegre - Porto Alegre (RS), Brazil; Program for the Prevention of Blindness due to Retinopathy of Prematurity - PROROP - of Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre (RS), Brazil. Physician, Department of Ophthalmology, Congenital Cataract Section, Escola Paulista de Medicina, São Paulo Federal University - UNIFESP, São Paulo (SP), Brazil; Program for the Prevention of Blindness due to Retinopathy of Prematurity - PROROP - of Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre (RS), Brazil. Physician, Department of Pediatrics and Neonatology, Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS - Porto Alegre (RS), Brazil; Program for the Prevention of Blindness due to Retinopathy of Prematurity - PROROP - of Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre (RS), Brazil. Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: J.B.Fortes Filho, None; G.U.Eckert, None; M.B.Taratarella, None; R.S.Procianoy, None. Correspondence address: João Borges Fortes Filho. Department of Ophthalmology. Medical School, Federal University of Rio Grande do Sul and Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Rua Ramiro Barcelos, 2350 - Porto Alegre - RS - 90035-903 - Brazil - E-mail: [email protected] Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 217-21 217 PREVENTION OF RETINOPATHY OF PREMATURITY had yet to be established. The development of pulse oximeters, a device that monitors the oxygen concentration in the skin, revealed wide fluctuations in oxygen levels delivered to preterm and also demonstrated that continuous monitoring of PaO2 may contribute to significantly reduce the incidence of ROP(6). The guidelines issued by the American Academy of Pediatrics currently recommend maintaining PaO2 at 45-80 mmHg with oxygen saturation limits of 8595% for preterm infants with GA >32 weeks and 85-93% for newborn infants with GA ≤32 weeks(7). Preterm infants are more prone to the effects of oxygen toxicity, since they were used to low oxygen tensions during intrauterine life (approximately 22 to 24 mmHg). After premature birth, there is a dramatic increase in oxygen concentration, which may lead to sustained hyperoxia that may overproduce vascular endothelial growth factor (VEGF). High levels of VEGF stimulate neovascularization of the retina, which in severe cases may result in retinal fibrosis and retinal detachment. Repeated episodes of hypoxia-hyperoxia favor the progression of ROP. Restricted use of oxygen can reduce the relative risk for occurrence of ROP(8). A cohort study, conducted in England between 1990 and 1994, showed that survival of preterm infants nursed in enough oxygen to maintain a saturation of 80-90% was similar to that in the group with oxygen saturation of 88-98%. However, the incidence of ROP (threshold disease) was 6% in the group with restricted oxygen saturation and 28% in the group with saturation of 88-98%(9). York et al., between 1993 and 1995, analyzed blood gases of 231 newborn infants with BW <1,500 grams. They concluded that variations in oxygen concentrations were directly associated with a higher incidence of ROP onset(10). Chow et al.(11) reported the results of an educational program for oxygen delivery and monitoring in VLBW infants implemented in 1998. Oxygen saturation was maintained at 85-95% for infants >32 weeks’ gestation and at 85-93% for infants <32 weeks’ gestation. Alarm limits at 83-93% were used to monitor oxygen saturation. After strict monitoring of respiratory gases, the incidence of ROP 3 to 4 decreased from 12.5% in 1997 to 2.5% in 2001. The need for ROP laser treatment in the whole sample decreased from 4.4% in 1997 to 0% at the end of 1998. In the NICU of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), southern Brazil, careful management of oxygen delivery and duration, based not only on clinical criteria, such as cyanosis and cardiorespiratory changes, but also on pulse oximetry maintaining oxygen saturation at the recommended range of 88-94%, also allowed a significant reduction in the occurrence of ROP severe enough to require treatment: from 6.2% in 2005 and 6.7% in 2006 to 4.2% in 2007 and 0% in 2008, 2009, and 2010. The strict management of oxygen delivery to VLBW preterm infants as soon after birth using blender oxygen monitors and pulse oximetry during all the oxygentherapy period significantly reduced the need for laser treatment (Forte Filho JB et al. Personal communication). PATHOGENESIS OF ROP AND THE RELATIONSHIP WITH VEGF AND IGF-I The occurrence of ROP is related to VEGF, an oxygen-regulated factor, and to other non-oxygen-regulated factors, including insulin-like growth factor-I (IGF-I). IGF-I plays an important role in the normal development of retinal vascularization. This factor, at low serum levels, inhibits the natural course of retinal vascularization and, when in excess, stimulates neovascularization. Low serum IGF-I levels, in the first weeks following premature birth, have been associated with a greater likelihood of developing later ROP as well as it is related to disease severity(12). After premature birth, supplemental oxygen induces a hyperoxic condition that leads to vasoconstriction, vascular obliteration, peripheral ischemia, and definitive interruption of retinal vascular 218 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 217-21 development. Hyperoxia, if maintained for a longer period of time, causes VEGF overproduction, which stimulates undesired retinal neovascularization and the onset of additional ROP-related complications. Supplemental oxygen exposes the retina to PaO2 ranging from 60 to 100 mmHg, which is much higher than the intrauterine tension of 22 to 24 mmHg(12). In infants who are likely to develop ROP, peripheral retinal vessel growth becomes sluggish or is totally interrupted resulting in an avascular and hypoxic peripheral retina (Phase 1 of ROP). The proliferative phase of disease (Phase 2 of ROP) occurs due to this ischemia. Total extent of lack of retinal perfusion in the early phase of ROP seems to determine the subsequent severity of disease that may lead to retinal detachment and irreversible blindness(12,13). VEGF is a potent angiogenic factor necessary for normal growth of blood vessels, but, at the same time, it is associated with undesired neovascularization both in the retina and the iris. When a premature birth occurs, there is a reduction in VEGF expression. It is suggested that this phenomenon results from the hyperoxia experienced by the premature infants, since hypoxia induces a vaso-obliteration state due to endothelial cell apoptosis. As the retina gets mature and hypoxic, due to vascular growth interruption, VEGF levels increase progressively until undesired retinal neovascularization starts (Phase 2 of ROP). VEGF inhibition, at this phase, however, cannot prevent retinal neovascularization of ROP, proving that this is indeed a multifactorial disease(12,13). MAIN RISK FACTORS FOR ROP Several risk factors (RF) for ROP have been studied over the past 50 years. Among them, general immaturity and debility of the infant’s physical health status, low BW, and prolonged oxygentherapy have been consistently related to disease onset. Maternal use of antenatal steroids and beta-blockers, exposure to bright light in the hospital nursery, use of corticosteroids, indomethacin, surfactant, and erythropoietin, the twin situation, need for arterial duct treatment, presence of intracranial hemorrhage, uncontrolled oxygen therapy, recurrent apneas, blood transfusions, immunosuppression, concomitant presence of infections, and antibiotic use have also been related to onset of ROP, although in a less consistent manner. Blood transfusions in premature infants produce hemodynamic changes due to the reduced blood volume of these patients. Upon receiving adult erythrocytes premature babies may be affected by tissue toxicity due to increased oxygen supply to the retina(14). Poor postnatal weight gain (WG) in the first weeks of life following premature birth is currently considered an important and consistent RF for onset of ROP, as reported in several studies. Wallace et al.(15), in 2000, suggested that WG less than 50% of BW in the first six weeks of life could indicate an important risk for the development of severe ROP (stages 3, 4 or 5) and concluded that there was a significant difference in WG in children who developed ROP (stage 3 or greater) when compared with children without ROP or with mild ROP (stages 1 or 2). Löfqvist et al.(16) proposed, in 2006, the use of postnatal WG variation together with serum IGF-I levels as definitive and early markers of the risk of a preterm infants developing ROP. This would allow identifying, in a timely manner, babies at risk of developing severe ROP. Fortes Filho et al.(17), in 2009, demonstrated in a prospective study the practical importance of assessing and monitoring WG in the first 6 weeks of life as a predictive factor for later onset of ROP. In that study, it was reported that the occurrence of WG less than 51.2% of BW in the first 6 weeks of life was indicative for the development of severe ROP. Since assessing and monitoring WG can be easily performed during screening programs for detection of ROP, and especially because it does not add costs to the public health system of developing countries, this procedure would be of paramount importance as a practical clinical tool for ophthalmologists carrying out screening sessions for detection of ROP (17,18). F ORTES F ILHO JB, ET AL . It is important to understand that risk factors for the development of severe ROP show a dynamic behavior in relation to GA, that is, patients with lower GA develop ROP because of their prematurity at birth, whereas patients with higher GA develop ROP as a result of several diseases or comorbidities associated with prematurity, including sepsis and hyaline membrane disease (19). Binocular indirect ophthalmoscopy may be performed using 20-, 28-, or 30-diopter lenses. A newborn infant eyelid speculum, particularly the Alfonso Eye Speculum (Storz®, USA), (Figure 1), after topical ocular anesthesia with one drop of 0.5% proxy-metacaine chloride in each eye, and scleral indentation may be used to facilitate observation of abnormalities in zone III. DIAGNOSIS OF ROP ON SCREENING EXAMINATIONS IN NICU Screening programs to detect ROP, including systematic fundus examinations at NICU in infants at risk for ROP, provide the best possibility of diagnosing the disease in order to establish an appropriate treatment prior to progression to more advanced stages and blindness. Inclusion criteria of patients in screening programs vary greatly among countries, or even across regions within a country, and are often based on BW and GA. In Brazil, in 2002, it was established that screening for early detection of ROP should be performed in all preterm infants with BW ≤1,500 grams and/or GA ≤32 weeks. Initial ophthalmological examination should be performed between the 4th and 6th week after birth, through binocular indirect ophthalmoscopy and after pupil´s dilation and repeated according to the findings from baseline examination. Screening may also include infants with larger BW or greater GA who are at risk of developing ROP due to clinical conditions, as determined by the neonatologist in charge(20). The efficiency of an screening program for detection and early treatment of ROP in preterm babies requires the introduction of a routine protocol in NICU and a collaborative effort involving ophthalmologists, neonatologists, and the nursing staff(21). On the examination day, the professionals in the NICU should be able to indicate to the ophthalmologist which patients to be examined, their current and previous clinical history, their maternal antecedents, and their currently known RF for ROP, as follows: presence of bronchopulmonary dysplasia, need for oxygen-therapy, presence of sepsis, need for blood transfusions, and use of surfactant, indomethacin, or erythropoietin. Proper identification of known RF for ROP may contribute to a better management of the condition together with the team of neonatologists involved in the prevention of ROP(21). Fundus examination in VLBW preterm infants is technically difficult to perform, requiring previous training and experience and adequate support from the nursing staff due to the poor health status of the preterm infants. In several occasions, examinations involve patients on ventilatory support with unstable vital signs, who are more prone to side effects of mydriatic eyedrops and to eye manipulations by the ophthalmologist. Therefore, the presence of the nursing staff throughout the procedure is extremely important in order to control and maintain an open airway, to monitor the infant’s vital signs and behavior, and to avoid life-threatening conditions(21). Mydriatic eyedrops routinely used in examinations are not free from side effects and may lead to cardiorespiratory complications, especially in weaker patients. A study conducted in 1996 by Laws showed a mean increase of 6 mmHg in diastolic pressure following topical mydriatics. During fundus examination, there was a further increase in both diastolic and systolic pressure of about 4 mmHg, and the latter was likely to be a response to the stress of the procedure(22). The involvement of the nursing staff is therefore of paramount importance during administration of eyedrops and throughout the ophthalmological examination, requiring previous training of the whole team to achieve adequate dilation of the pupils with minimal side effects to the preterm. The combination of 0.5% tropicamide and 2.5% phenylephrine eyedrops, administered 3 times at 5-minute intervals before examination, has shown to produce fewer side effects and an optimal mydriasis. TREATMENT OF ROP Peripheral avascular retinal cryotherapy was the treatment of choice for threshold ROP after 1988, due to the results from the Multicenter Trial of Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity (CRYO-ROP), which confirmed that this treatment prevented ROP progression in a significant number of patients(23). Although cryotherapy is still largely used, transpupillary laser has become the method of choice in the treatment of ROP(24). The results of treatment with photocoagulation, using argon or diode laser, are encouraging and can halt disease progression in most patients. Transpupillary laser treatment should be introduced at diagnosis of type 1 prethreshold ROP or, at worst, at threshold ROP. Type 1 prethreshold ROP usually occurs around the 36th postconceptional week, whereas threshold ROP usually develops between the 37th and 38th postconceptional week. Current drug arsenal against ROP includes intravitreal anti-VEGF drugs. The drugs most commonly used in ophthalmology are bevacizumab (Avastin®), ranibizumab (Lucentis®), and pegaptanib (Macugen®). Bevacizumab is the most widely used drug for the treatment of difficult cases of ROP. Since this drug is characterized by a larger molecule with shorter half-life within the eye, it is believed to pose less risk of iatrogenic injury to the preterm infants; however, there is plenty of room for further research on this subject. The administration of bevacizumab is best indicated in patients who develop ROP in zone I or in more posterior zone II. In these extremely severe cases, the current approach consists in performing antiVEGF treatment prior to laser treatment, since photocoagulation leads to the breakdown of the blood-retinal barrier, causing the drug to be eliminated from the vitreous in a shorter time (lower therapeutic effect and poorer results) and also allowing further systemic spread of the drug with potential side effects that are still poorly known(25-27). The recent published results of the BEAT-ROP cooperative study regarding the efficacy of intravitreal bevacizumab for acute stage 3 plus ROP as monotherapy in patients with zone I disease (when compared with conventional laser therapy) Figure 1. Eye examination through binocular indirect ophthalmoscopy using 28-diopter lens, scleral indentation, and Alfonso eyelid speculum. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 217-21 219 PREVENTION OF RETINOPATHY OF PREMATURITY showed significant reduction in the recurrence rate of the retinal neovascularization from 42% to 6%. Thus, this controlled study showed superior efficacy of intravitreal bevacizumab over laser therapy as measured by means of disease recurrence and abnormal retinal structural outcomes in patients with ROP in zone I. This represents a true breakthrough in the disease management(28). PROGNOSIS OF ROP ROP usually regresses in most stage 1 and 2 patients, since peripheral retina can get fully vascularized within the weeks following premature birth, leaving few residual anatomical and functional changes. Approximately 90% of patients at these stages show spontaneous disease involution and do not require specific treatment. These patients only need progressive follow-up during the first years of life to prevent amblyopia and strabismus and to correct ametropias, whose incidence appears to be greater in preterm babies when compared with nonpremature infants(29). When ROP reaches stage 3 threshold disease or type 1 prethreshold disease, the patients require treatment, since 50% of patients at threshold disease and more than 15% of patients at type 1 prethreshold disease will have unfavorable anatomical and functional outcomes without appropriate treatment(30). Prognosis of treatment with cryotherapy or diode laser photocoagulation in threshold disease patients is good and can prevent visual loss in about 70 to 80% of patients, presently(31). However, many children who undergo treatment show subsequent unsatisfactory visual acuity due to residual anatomical changes likely to affect macular region or due to strabismus, amblyopia, or high ametropia(31). INCIDENCE AND PREVALENCE OF ROP IN BRAZIL In Brazil, Graziano et al.(32), in 1997, prospectively analyzed data from 102 patients with BW ≤1,500 grams. The authors detected the occurrence of 29.9% of ROP, including all stages and drew attention to the high prevalence of ROP (78.5%) among patients with BW ≤1,000 grams and to the 72.7% of ROP in babies ≤30 weeks’ GA. The study concluded that children with BW <1,000 grams and GA <28 weeks were at greater risk of developing stage 3 ROP or even a more advanced stage of disease. The prevalence of ROP found in prospective studies carried out at HCPA after 2002 also demonstrated high prevalence of ROP (45.6%) in infants with BW ≤1,000 grams or GA ≤30 weeks (40.3%)(33,34). Studies using data from other regions of Brazil have also shown similar results(35-38). PREVENTION TO REDUCE ROP-INDUCED BLINDNESS The prevention of ROP comprises a set of measures centered in neonatal screening for timely detection and treatment of the disease, when necessary. According to Quinn(39), the questions that need to be raised and addressed are: 1) HOW DO YOU IDENTIFY THE POPULATION AT RISK FOR ROP? It should be performed through the implementation of a screening program for the detection of ROP, with weekly ophthalmological assessments in the NICU including all infants at risk for ROP. Brazilian guidelines include patients with BW ≤1,500 grams and/or GA ≤32 weeks for southern and southeastern Brazil. In northern and northeastern Brazil, patients with larger BW and greater GA may be examined at the physician’s discretion due to reports of ROP severe enough to require treatment in older babies in these regions. These criteria are not static and they should be tailored to each population group and need to be regularly reviewed(40). 220 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 217-21 2) HOW DO YOU IDENTIFY ROP THAT NEEDS TREATMENT? Patients who develop type 1 prethreshold ROP or, at worst, threshold ROP, need to be treated promptly and before 37 weeks of postconceptional age. 3) WHAT IS THE IDEAL TREATMENT FOR ROP? Diode laser transpupillary photocoagulation of the peripheral avascular retina is currently the gold standard for treatment of ROP in more anterior zone II or in zone III. Treatment should be performed between the 37th and 38th postconceptional week. Intravitreal antiangiogenic drugs should be introduced as adjuvant therapy after laser treatment in cases of progressive ROP or even prior to laser treatment in more severe cases of ROP in zone I or posterior zone II. AntiVEGF therapy should be initiated before 36 weeks of postconceptional age. 4) WHAT DO YOU DO WHEN TREATMENT FAILS ? Patients undergoing laser treatment should be followed weekly for monitoring of disease progression as long as there is evidence of plus disease. Regression of plus disease is usually observed within 2 weeks from treatment. If the disease persists 3 weeks after treatment, a second course of laser therapy should be considered by the ophthalmologist. Such situation has been reported to occur in 15 to 20% of treated cases. Confluent treatment is the goal of the second course of laser therapy in order to cover areas left untreated in the first session. 5) HOW DO YOU PREVENT SEVERE FACTORS IN PRETERM INFANTS? ROP BY BETTER CONTROLLING RISK Phase 1 ROP may be inhibited by an effective monitoring of oxygen-therapy as soon after birth and specific control of RF that each potential ROP patient might show during their NICU stay. CONCLUSIONS Neonatal screening examination for detection of ROP, when performed between the 4th and 6th week after birth in VLBW and ELBW preterm infants, provides the best possibility of controlling the disease in those patients who are likely to develop irreversible ROP-related complications. A collaborative effort involving neonatologists, ophthalmologists, and the nursing staff has contributed greatly to reduce the incidence of ROP in nearly all countries with high quality perinatal care. Neonatologists play a crucial role in this setting by ensuring that each affected patient receives the best treatment available, according to the set of RF that they present individually, and also by ensuring that standards for oxygen supply and monitoring are followed in the NICU. The role of the nursing staff is critical to a successful prevention of ROP-induced blindness, since these professionals, in addition to scheduling patients at birth, are present throughout the examination process and also participate actively in the recommendations to the patient’s family about the importance of the follow-up examinations after discharge. Adequate management of maternal risk factors to reduce the possibility of premature labor and a strict management of oxygen delivery since birth, in addition to neonatal screening programs have contributed greatly to reduce ROP-related childhood blindness worldwide, as well as in Brazil. REFERENCES 1. Gilbert C, Fielder A, Gordillo L, Quinn G, Semiglia R, Visintin P, Zin A; International NOROP Group. 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Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 217-21 221 A RTIGO DE R EVISÃO | REVIEW ARTICLE Pattern-reversal electroretinograms for the diagnosis and management of disorders of the anterior visual pathway Eletroretinograma de padrão reverso no diagnóstico e acompanhamento das afecções da via óptica anterior KENZO HOKAZONO¹, MARIA KIYOKO OYAMADA², MÁRIO LUIZ RIBEIRO MONTEIRO3 ABSTRACT RESUMO The pattern electroretinogram is an electrophysiological test that assesses the function of inner retinal layers, particularly the ganglion cells layer of retina, using a reversing checkerboard or grating pattern that produces no change in average luminance over time. The normal pattern electroretinogram is composed of a proeminent positive component (P50) and a large later negative component (N95). Since structural damage that compromises the retinal ganglion cell layer can lead to pattern electroretinogram changes, particularly in the N95 amplitude, the test can be useful in the treatment of a number of anterior visual pathway diseases. In this article, we review the methods for recording pattern electroretinogram and its usefulness in the diagnosis and management of diseases including inflammatory, hereditary, ischemic and compressive lesions of the anterior visual pathway. O eletroretinograma de padrão reverso é um teste eletrofisiológico que avalia a função das camadas internas da retina, especialmente a camada de células ganglionares, através de um estímulo em xadrez ou em barras que não apresenta variação na luminância do estímulo. É composto de um componente positivo (P50) e um componente negativo (N95) tardio. Uma vez que lesões estruturais às células ganglionares da reitna podem levar a alterações no eletroretinograma de padrão reverso, especialmente na amplitude da onda N95, o teste pode ser útil no tratamento de várias doenças da via óptica anterior. Neste artigo revisamos os métodos de obtenção do eletroretinograma de padrão reverso e a sua utilidade no diagnóstico e acompanhamento de doenças incluindo lesões inflamatórias, hereditárias, isquemicas e compressivas na via óptica anterior. Keywords: Electroretinography/methods; Optic nerve injuries; Retina/physiopathology; Optic nerve diseases/diagnosis; Pattern recognition, visual; Vision Disorders/diagnosis; Visual Pathways/pathology Descritores: Eletrorretinografia/métodos; Traumatismos do nervo óptico; Retina/fisiopatologia; Doenças do nervo óptico/diagnóstico; Reconhcimento visual de modelos; Transtornos da visão/diagnóstico; Vias visuais/patologia INTRODUCTION Disorders of the anterior visual pathway are the most frequent and important diseases in neuro-ophthalmology and include compressive, inflammatory, ischemic, toxic, deficient, degenerate, and traumatic lesions. In such conditions, measurement of the degree of retinal and optic nerve structural impairment is of great importance in the diagnosis and management. The main structural change related to these diseases occurs in the retinal nerve fiber layer (RNFL), which is composed of axons of retinal ganglion cells (RGC). Thus, various methods have been used to morphologically and functionally evaluate this cell population. Optical coherence tomography (OCT), for example, is capable of measuring peripapillary retinal nerve fiber layer (RNFL) and macula thickness(1-3), thus making it possible to quantify axonal injury in the retina. Axonal loss may also be measured by scanning laser polarimetry, although with a poorer performance in relation to OCT(4). Another way of evaluating the RGC function is through electrophysiological tests, particularly the pattern-reversal electroretinogram (PERG). Although PERG was conceived in 1964, only recently has it had a greater application in relation to the quantification of neural loss for diseases of the optic nerve(5-7). However, the majority of PERG studies were performed in glaucoma patients(8). The purpose of this paper is to review the characteristics and techniques for obtaining PERG and review the abnormalities observed with this technology in the most important neuro-ophthalmological disorders of the anterior visual pathway, including hereditary, inflammatory, demyelinating, ischemic, and compressive lesions of optic chiasm nerves. Submitted for publication: March 15, 2011 Accepted for publication: April 17, 2011 This study was carried out at the Department of Ophthalmology - University of São Paulo - USP Brazil. 1 2 3 Physician, Division of the Ophthalmology, Medical School, Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) - Brazil. Physician, Hospital das Clínicas, Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) - Brazil. Professor, Medical School, Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) - Brazil. 222 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 222-6 TYPES OF RESPONSE AND METHODS PERG is an electrophysiological test that objectively evaluates the function of the central retina generated by a stimulus structure in the form of a checkerboard or bars, generally in black and white, that alternates with a regular frequency and a constant luminance(9). The response obtained by PERG expresses the function of the most internal retinal layers, particularly the RGC layer(10). According to the reversal frequency, two types of PERG can be obtained: stationary or transitory. When the stimulus presents less than <7 reversals/sec, PERG is said to be transient and the final wave obtained is composed Funding: No specific financial support was available for this study. Disclosure of potential conflicts of interest: Hokazono K, None; Oyamada MK, None; Monteiro MLR, Research Grant (Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico - CNPq). Correspondence address: Kenzo Hokazono. Rua Frei Caneca, 239 - São Paulo - SP - 01307001 Brazil - E-mail: [email protected] H OKAZONO K, of three components: N35, a small negative component with a peak time occurring around 35 ms; P50, a prominent positive wave emerging around 50 ms and N95, a wide negative wave around 95 ms. (Figure 1) When a high reversal index is used, PERG is considered to be at a steady-state and the wave acquires a sinusoidal form(9). When analyzing transient PERG results, the latencies and amplitudes of the P50 and N95 peaks are taken into account. The P50 amplitude is measured from the minimum point of the N35 valley to the P50 peak, and the N95 amplitude is measured from P50 peak to the minimum point of the N95 valley (Figure 1). In some patients, the N35 deflection is poorly defined. In these cases, the average N35 is used, which is obtained between the baseline at time zero and the beginning of the deflection of P50. The peak times (implicit time) are measured from the beginning of the stimulus to the maximum or minimum point of each wave, taking into account the ideal form of the wave. The peak times are erroneously called latencies because they refer to the time between the stimulus and the beginning of the deflection of the wave, not the maximum activity of the peak(11). The response generated by the pattern-reversal stimulus has a small amplitude and varies considerably depending on the technique that is used. The International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) has stablished parameters for examinations with the goal of reducing differences among laboratories, improving the appearance of the wave, making it possible to compared data obtained by different services. The stimulus that is used varies in relation to size, luminance, contrast, and reversal index. The responses to lower stimuli have smaller amplitudes. Squares measuring 48´ (0.8 º) are recommended for clinical use, but the results of studies on the ideal square size are controversial and show that there is also a dependence on the area of the board. The luminance should always be constant and greater than 80 cd/m². The contrast between the black and white reversals should be maximized (close to 100%) and should never be less than 80%. The reversal index will determine the type of PERG obtained(11). To perform the examination, three electrodes are used. The reference electrode should be fixed in the outer canthus the eye. The capture electrode (active) should remain in contact with the lower bulbar conjunctiva. At our service, we use a DTL (Dawson-TrickLitzkow) type apparatus, which should be tangential to the inferior corneal limbus being studied. A third electrode is called the ground electrode and is placed in the glabellar region. The patient should remain seated comfortably with non-dilated pupils and use adequate optical correction for the viewing distance. The registry can be binocular or monocular. Figure 1. Representative example of a pattern electroretinogram response. ET AL . In a recent study, Alves et al.(12) reported amplitude and implicit time values of 30 normal individuals using transient PERG following the standard ISCEV protocol. The authors, in this study, used stimuli of three different sizes that included visual angles of 60, 15, and 7.5 minutes of arc. The reversal frequency of the pattern was 1.9 Hz and the contrast was 100%. They obtained the following amplitude values for N35-P50 and P50-N95, respectively: 1.7, 1.6, 0.9, and 3.8, 2.8, 1.5 μV. PHYSIOLOGICAL ORIGIN OF PERG The cell origin of PERG is still a matter of controversy. Hollander et al.(13) reported the extinction of PERG in cats after section of the optic nerve. The authors observed a progressive decrease in the amplitude of PERG response first at low spatial frequencies and later at high frequencies, up until complete response elimination four months later, yet the response to the electroretinogram (ERG) by flash remained. Concomitantly, retrograde degeneration of the RGC was demonstrated histologically. Thus, the authors suggested that the response origin evoked by the reversal pattern would be confined to the RGC. In another study, Harrison et al.(14) demonstrated an important reduction in the P50 amplitude, but without extinction of the wave, in a patient without light perception 30 months after resection of the optic nerve due to a glioma. That author then suggested that PERG could have an effect in the most external layers of the retina and does not reflect only the response in the RGC. Berninger, Schuurmans(15) and Schuurmans, Berninger(16) studied the outcomes in humans of variations in the parameters of pattern stimulation in relation to temporal frequency, luminance, and contrast. These authors proposed that the P50 component depended, in part, on the luminance of the stimulus and would be generated by the most external layers of the retina. On the other hand, the N95 component demonstrated a strong correlation with the spatial frequency of the stimulus, may be related to variations in contrast, and may be generated by the RGC. The hypothesis regarding different PERG wave component origins was subsequently corroborated by clinical observations made by Holder(17). In this study, the author observed that the P50 and N95 components could be selectively altered in retinal diseases and diseases of the optic nerve, respectively. In particular, the P50 component was shown to be altered in all patients with retinal and macular diseases. On the other hand, the N95 component was abnormal in 81% of patients with diseases of the optic nerve while the P50 component remained normal. In seven patients examined with dominant optic atrophy, a condition characterized histopathologically by loss of RGC, Berninger et al. reported selective loss of the N95 amplitude and a normal P50 component(18). Subsequently, Holder et al.(19), reported a reduction of the N95 amplitude in 13 patients with such condition. Yet, in more advanced cases, there was also a reduction of P50 latency without an extinction of the component. This finding is in agreement with those of Harrison et al.(14) who reported a reduction of the P50 amplitude in a patient with surgical resection of the optic nerve. Thus, PERG has proved to be important in the evaluation of diseases of the anterior visual pathway, particularly those in which there is a generalized loss of RNFL. Among these, glaucoma, compressive diseases of the optic chiasm, and demyelinating diseases stand out. Next, we will review the main studies that have used PERG for evaluating disorders of the anterior visual pathway. HEREDITARY OPTIC NEUROPATHIES The hereditary diseases that most commonly cause primary dysfunction of the RGC are: Leber’s hereditary optic neuropathy Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 222-6 223 PATTERN-REVERSAL ELECTRORETINOGRAMS FOR THE DIAGNOSIS AND MANAGEMENT (LHON) and dominant optic atrophy (DOA). LHON is a disease that primarily affects men in the second and third decade of life, transmitted through a maternally inherited mitochondrial DNA mutation. This disease is characterized by subacute, painless, usually severe and initially monocular loss of visual acuity (VA). In addition, there is hyperemia of the optic disc with peripapillary telangiectasias and a cecocentral defect of the visual field (VF). The other eye is affected within weeks or months after the first eye(20). The main characteristics of PERG in these patients is a marked acute reduction of the N95 component with preservation of the P50 component as demonstrated by Holder(21). The preferential involvement of the N95 component exhibits a strong correlation between this wave with the loss of RGC with preservation of the P50 component, which suggests a more external retinal origin and not only RGC involvement. DOA is an autosomal dominant hereditary disease caused by a mutation in the OPA1 gene, located in the long arm of chromosome 3. This disease is associated with progressive visual loss, optic disc pallor, cecocentral VF defect and loss of color vision. Berninger et al.(18) reported electrophysiological abnormalities in seven patients with DOA. Three were severely impaired and demonstrated a reduction in the amplitude of the N95 component in addition to a reduction of P50 latency and amplitude. Yet, Holder et al.(19) observed a preferential reduction of the N95 component during initial phases of the disease and a reduction in the amplitude and latency of P50 at more advanced phases. DEMYELINATING INJURIES OF THE OPTIC NERVE Involvement of the anterior optic nerve is an important manifestation of multiple sclerosis (MS). MS is clinically characterized by episodes of focal involvement of the optic nerve, the brain parenchyma, and the spinal cord, with periods of exacerbation and remission that are separated both in time and locations of the lesion. MS preferentially affects female individuals at a ratio of nearly 2:1. Initial symptoms generally occur between 30 and 50 years of age, although children and elderly may also be affected. Visual dysfunction occurs in 80% of patients with MS during the course of the disease. Although it may affect any part of the visual pathway, involvement predominantly occurs at the level of the optic nerves. Visual loss may be acute, insidious or even be asymptomatic. When acute, it manifests itself in the form of optic neuritis, characterized by unilateral visual acuity (VA) loss that evolves over a period of a few days, associated with periocular pain, decrease in color vision, contrast sensitivity, a relative afferent pupillary defect, and predominantly central VF defects. Fundus eye examination may be normal when optic neuritis is retrobulbar or the disc margins may be blurred in papillitis. VA loss ranges from subtle to absence of light perception. There is a tendency toward improvement in the VA and fields, while contrast sensitivity present a lesser tendency to recover(22). For the acute, insidious, and asymptomatic forms, the characteristic pathological process in MS is inflammatory demyelination of the axons, which leads to atrophy of the optic nerve. Axonal loss is present particularly in chronic lesions and is responsible for the persistence of neurological deficiencies and visual dysfunction. Its assessment can be useful monitoring evolution of the disease. Several authors have reported PERG abnormalities in patients with demyelinating neuritis because the exam is capable of detecting RGC dysfunction. Arden et al.(23) first reported a reduction in PERG amplitude parameters among patients affected by optic neuritis, suggesting retrograde axonal degeneration of RGC. The authors found evidence that PERG was generated by layers that were closer to the retina than those evaluated by multifocal electroretinogram. Serra et al.(24), reported a reduction in the PERG amplitude among patients affected by recurrent optic neuritis caused by MS. The 224 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 222-6 OF DISORDERS OF THE ANTERIOR VISUAL PATHWAY amplitude measured by these authors was from the peak of the first positive wave, called a, to the trough of the second negative wave, called b. Thus, these authors did not obtain evidence of changes specific to each kind of wave, thereby not allowing characterization of the most common type of alteration in these cases. Similar results have been reported by other authors(25,26). On the other hand, Kirkham, Coupland(27) did not find differences between the PERG amplitudes in patients with MS related optic neuritis and normal controls and concluded that PERG did not satisfactorily reflect optic nerve dysfunction. Holder(17), however, demonstrated specific abnormalities for each PERG wave in patients with optic nerve diseases including optic neuritis. He reported that 81% of patients with abnormal PERG from optic nerve disorders presented reduction in the N95 amplitude parameter while sparing the P50 component. In the same study, all patients with retinal or macular dysfunction invariably demonstrated P50 abnormalities. Thus, the author suggested that RGC loss from optic nerve diseases resulted in specific alterations of the N95 component of PERG. In another study, Holder(28) found that among optic neuritis patients with visual evoked potential abnormalities 40% demonstrated PERG abnormalities, 85% of them with isolated N95 amplitude reduction. Berninger, HeidereiderHi (29) described the PERG abnormalities among 20 patients affected by acute optic neuritis after remission of their disease. According to their report, there was a reduction in P50 amplitude in all patients and a reduction in the N95 amplitude in 18 patients during an acute episode of optic neuritis. After remission, there was recovery of the P50 component to normal levels, yet the reduction in N95 persisted. NONARTERITIC ANTERIOR ISCHEMIC OPTIC NEUROPATHY (NAION) Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION) is caused by a sudden and irreversible ischemic event that affects the optic nerve. NAION affects elderly patients, usually older than 50 years of age, and causes sudden visual loss and altitudinal VF defects. In addition to age, other risk factors associated with NAION include diabetes mellitus, hypertension, tobacco use, and crowded optic nerve. There are few PERG studies in patients with NAION. Froehlich, Kaufman(30) and Atilla et al.(31), reported a N95 amplitude reduction and normal P50 amplitude and latency. Parisi et al. (32), described a reduction in the amplitude of the P50-N95 component in a patient with NAION and an increase in P50 latency. These authors suggested that the alterations may be the result of ischemic dysfunction in the retina. Insufficiency of the blood supply would probably also induce alterations in the layers anterior to the RGC, thereby causing retinal dysfunction and abnormalities in the P50 component of PERG. COMPRESSIVE LESIONS OF THE ANTERIOR VISUAL PATHWAY Compressive lesions of the anterior visual pathway are those that affect the optic nerve in its entirety and the optic chiasm. Compressive intraorbital lesions cause chronic and unilateral loss of visual acuity associated with edema of the ipsilateral optic nerve and frequently cause proptosis as well. Among these lesions, the tumors (gliomas and meningiomas of the optic nerve and orbital hemangiomas) and inflammatory lesions (orbital pseudotumor and ophthalmopathy dysthyroid) stand out. Even though these injuries cause compression of the optic nerve, the most common cause of visual loss associated with compression of the anterior optic nerve are chiasmal tumors, among which pituitary adenomas stand out. These types of tumors commonly lead to visual dysfunction in both eyes. H OKAZONO K, Among the visual functions impaired, the VF must be highlighted, both in the diagnosis and monitoring of the disease. The characteristic field defect with chiasmal disorders is bitemporal hemianopsia, which may be complete or incomplete. Despite being important for the assessment of chiasmal disorders, examination of the VF, by itself, does not permit, in a single examination, differentiation between an active chiasmal lesion (a tumor still compressing the optic chiasm) and a non-active lesion (which is a compression lesion that has already been treated). Patients with a field defect resulting from active compression of the optic pathway may demonstrate an improvement in visual dysfunction if they are properly treated. On the other hand, non-active defects do not improve despite clinical treatment or surgery. Information in regards to the reversibility or lack thereof of visual dysfunction is of fundamental importance from a clinical point of view, as it is an important factor when making a therapeutic decision. Thus, a structural evaluation of the RNFL and RGC becomes relevant. In addition, in chiasmal compressions, there is a predominant loss of nerve fibers originating in the nasal retina of both eyes resulting in atrophy along a band of the optic nerves, which is characteristic of this disease. This type of neural loss serves as an interesting model for correlations between structure and function. Ruther et al.(33), evaluated 19 patients with previous active chiasmal compression 5 to 10 days after surgical resection of a tumor using steady-state and transitory PERG. For both techniques, there was a positive correlation between the amplitude of PERG and the visual results after surgery. The patients who demonstrated greater amplitudes prior to the operation remained stable or improved after the surgery leading the authors to suggest that PERG could still be useful for predicting visual prognosis following surgery. In another study, Parmar et al.(34), also studied PERG as an indicator of visual prognosis during the preoperative evaluation of patients with active chiasmal compression. They reported an improvement in the VF in 65% of patients who demonstrated a normal N95/P50 index. Among patients who presented an abnormal N95/P50 index, only 27% had an improvement in their VF after decompression. The VF remained unaltered in 26% of the eyes with a normal N95/P50 index compared to 67% of those with an abnormal index. Thus, the authors suggest that PERG may be a valuable tool for assessing the prognosis in these patients. In a previous study we demonstrated that PERG was useful for differentiatiating between patients with band atrophy of the optic nerve from normal controls(35). Band atrophy patients demonstrated P50 and N95 amplitudes that were significantly smaller than that of controls when there was a full-field stimulus. There was no significant difference for latency. In the same study, stimulation of the nasal and temporal hemifields was also performed. In both cases, there was a significant difference in the P50 and N95 amplitudes between patients and controls. The decrease in PERG amplitude that was obtained when the nasal sector of the retina was stimulated probably reflected axonal damage of such fibers prior to the surgical decompression. We have also evaluated the relationship between OCT, PERG and standard automated perimetry (SAP) in eyes with temporal hemianopia from chiasmal compression (36). Forty-one eyes from 41 patients with permanent temporal VF defects from chiasmal compression and 41 healthy subjects underwent transient full-field and hemifield (temporal or nasal) stimulation PERG, SAP and time domain-OCT macular and RNFL thickness measurements. Deviation from normal VF sensitivity for the central 18° of VF was expressed in 1/Lambert units. PERG and OCT measurements were significantly lower in eyes with temporal hemianopia than in normal eyes. A significant correlation was found between VF sensitivity loss and full-field or nasal, but not temporal, hemifield PERG amplitude. Likewise a significant correlation was found between VF sensitivity loss and most OCT parameters. No significant correlation was obser- ET AL . ved between OCT and PERG parameters, except for nasal hemifield amplitude. A significant correlation was observed between several macular and RNFL thickness parameters. The study indicated that in patients with chiasmal compression, PERG amplitude and OCT thickness measurements were significant related to VF loss, but not to each other. The conclusion was that OCT and PERG quantify neuronal loss differently, but both technologies are useful in understanding structure-function relationship in patients with chiasmal compression. PERSPECTIVES PERG has proven to be of important value for the evaluation of diseases that affect the anterior visual pathway. Abnormalities in the amplitude of the N95 component is strongly correlated with RGC dysfunction. On the other hand, the P50 component appears to reflect dysfunctions in the layers anterior to the RGC and are altered in macular and retinal diseases. N95 wave can therefore be useful for documenting and monitoring RGC abnormalities. An important limitation of PERG in the study of visual pathway disorders, however, is the fact that normal responses can be obtained when small lesions focally affect the RGC and the RNFL. In these cases, full-field PERG may not show the exact location of retinal damage. A very important perspective was introduced recently after the incorporation of the multifocal analysis technique developed by Sutter and Tran(37). In their technique, multiple stimuli are presented simultaneously, thereby generating multiple responses in small areas of the central retina. The variation in luminance is independent for each area tested and the presentation of stimuli is modulated in a pseudo-random manner. Thus, it is possible to obtain a multifocal electroretinogram and, more recently, a multifocal PERG (mfPERG). The mfPERG combines a standard stimulus with constant luminance and a multifocal technique with the goal of identifying focal damage to the RGC. Few studies have evaluated mfPERG for macular or optic nerve diseases. Two previous studies have shown that mfPERG is capable of identifying patients with RGC loss from glaucoma and can differentiate them from normal controls(38,39). Yet, in these studies, the authors did not find correlation between VF defects and PERG amplitude reduction. Klistoner et al.(38), evaluated the response of 15 patients with well defined glaucomatous and scotoma damage of the VF using mfPERG stimulation. There was a statistically significant reduction in the average amplitude for patients in relation to controls, but no differences in latencies were found. However, the reduction in the amplitudes did not correspond topographically to the location of the scotoma in patients with glaucoma. Stielfelmeyer et al.(39), studied 23 patients with glaucoma in different stages of the disease. The authors reported reduced amplitudes using mfPERG in relation to normal controls, mainly in the central area. There was a correlation between the severity of the disease and amplitude reduction in the central area, yet there was no correlation with VF defects. It seems therefore that various factors can influence the correlation between reduced amplitudes measured by mfPERG and VF defects. We recently studied a group of patients with band atrophy of the optic nerve and permanent temporal field loss due to prior compression of the chiasm due to pituitary adenomas(40). Twentythree eyes of patients with band atrophy and 21 control eyes were studied in order to evaluate the ability of mfPERG to detect neural loss and assess the relationship between mfPERG and VF loss in eyes with chiasmal compression. Mean values of mfPERG amplitudes from the temporal hemifield and temporal quadrants were significantly lower in eyes with band atrophy than in controls. No significant difference was observed in nasal hemifield measurements. Significant correlations were found between VF relative sensitivity and mfPERG amplitude in different VF sectors. We concluded that Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 222-6 225 PATTERN-REVERSAL ELECTRORETINOGRAMS FOR THE DIAGNOSIS AND MANAGEMENT mfPERG amplitude measurements clearly differentiate eyes with temporal VF defect from controls. The good correlation between mfPERG amplitudes and the severity of VF defect suggests mfPERG may be used as an indicator of ganglion cell dysfunction and opens the perspective of use of such technology for quantification of localized neural loss in lesions of the anterior visual pathways. However, although promissing for the future, mfPERG still needs more studies to evaluate its potential role in demonstrating dysfunctions located at the retinal ganglion cell layer and its correlation with visual field defect. REFERENCES 1. 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C ARTAS AO E DITOR | LETTERS TO THE EDITOR Susceptibilidade a retinocoroidite toxoplásmica e poliformismo genético Retinochoroiditis toxoplasmosis susceptibility and gene polymorphism MAÍRA CAVALCANTI DE ALBUQUERQUE1, MARIA DA GLÓRIA BONECINI ALMEIDA2, MARIA REGINA REIS AMENDOEIRA1 Ilmo. Sr. Prof. Dr. Wallace Chamon Editor Chefe dos Arquivos Brasileiros de Oftalmologia No volume 73, fascículo 6, dezembro de 2010, na seção de atualização continuada o artigo “Imunologia da retinocoroidite toxoplásmica”, de autoria de Cynthia Azeredo Cordeiro, Paula Rocha Moreira, Walderez Ornelas Dutra, Lucy Young, Wesley Ribeiro Campos, Fernando Oréfice e Antônio Lúcio Teixeira Júnior, é uma revisão bibliográfica da imunologia da toxoplasmose ocular, que faz referência ao papel do IFN-γ no curso da infecção toxoplásmica ocular(1). Gostaríamos de parabenizar os autores pelo artigo e aproveitar a oportunidade para retificar uma das citações, uma vez que ocorreu um grande equívoco quando os mesmos citam o artigo de nossa autoria “IFN-γ (+874 T/A) gene polymorphism is associated with retinochoroiditis toxoplasmosis susceptibility”, publicado nas Memórias do Instituto Oswaldo Cruz. 2009;104(3):451-455(2). No artigo de sua Revista, os referidos autores, fazendo menção ao nosso artigo, registram: “Em um estudo com pacientes com retinocoroidite toxoplásmica, não foram encontradas associações significativas deste polimorfismo com a ocorrência da doença, ao compararmos indivíduos infectados com e sem a doença”. Em nosso estudo foi encontrada Submitted for publication: April 5, 2011 Accepted for publication: August 2, 2011 1 2 associação com diferença estatisticamente significativa entre os indivíduos com retinocoroidite toxoplásmica que apresentavam o genótipo AA (p-valor 0,014), numa frequência aumentada em relação aos seus controles, indivíduos soropositivos para o Toxoplasma gondii e sem lesão ocular. Sendo assim, solicitamos que os leitores e os autores do artigo soubessem que houve uma interpretação completamente errônea de nossos resultados, o que, lamentavelmente, pode comprometer não somente a citação do estudo original por outros autores, em futuras publicações, como também a credibilidade de tão conceituada Revista. Certas de termos tal equívoco devidamente retificado, subscrevemo-nos. REFERÊNCIAS 1. Cordeiro CA, Moreira PR, Dutra WO, Young L, Campos WR, Oréfice F, et al. Imunologia da retinocoroidite toxoplásmica. Arq Bras Oftalmol. 2010;73(6):548-51. 2. Albuquerque MC, Aleixo AL, Benchimol EI, Leandro AC, das Neves LB, Vicente RT, et al. The IFN-gamma +874T/A gene polymorphism is associated with retinochoroiditis toxoplasmosis susceptibility. Mem Inst Oswaldo Cruz. 2009;104(3):451-5. Email para correspondência: [email protected] e [email protected] Laboratório de Toxoplasmose - Instituto Oswaldo Cruz, Fiocruz - Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Laboratório de Imunologia e Imunogenética em Doenças Infecciosas - Instituto de Pesquisa Clínica Evandro Chagas, Fiocruz - Rio de Janeiro (RJ), Brasil. Expressão de preocupação Expression of concern EDITORES CHEFE E ASSOCIADOS DOS ARQUIVOS BRASILEIROS DE OFTALMOLOGIA Os Arquivos Brasileiros de Oftalmologia receberam uma carta direcionada ao editor acerca do artigo “Tracoma: estudo epidemiológico de escolares em Alagoas - Brasil” publicado neste periódico em 2009(1). Os autores da carta, a qual está publicada neste fascículo, questionam aspectos éticos do artigo publicado. Dentre os questionamentos, inclui-se o uso indevido de dados de pesquisa, cujo planejamento e coleta foram realizados por pesquisadores e instituição não mencionados no artigo. Os autores do artigo publicado foram contactados e expressaram sua resposta, cujo conteúdo encontra-se publicado neste fascículo. Os autores encaminharam aos Arquivos Brasileiros de Oftalmologia cópias digitalizadas da aprovação no Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de Alagoas e da autorização da Diretoria de Vigilância Epidemiológica da Secretaria de Estado da Saúde de Alagoas para uso dos dados. Os Arquivos Brasileiros de Oftalmologia seguem as recomendações do Comitê Internacional de Editores de Periódicos Médicos (ICMJE)(2,3). O ICMJE recomenda que a investigação seja realizada pela instituição dos autores do estudo. Se o resultado dessa investigação não produzir conclusões satisfatórias, o editor pode optar por conduzir investigação própria(4). Dessa forma, os Arquivos Brasileiros de Oftalmologia optaram por publicar a carta ao editor e a resposta dos autores neste fascículo, bem como informar a instituição dos autores do artigo sobre os questionamentos em relação ao trabalho. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 227-9 227 C ARTAS AO E DITOR | L ETTERS TO THE E DITOR REFERÊNCIAS 1. Damasceno RW, Santos RR, Cavalcanti TR, Hida RY, Santos MJ, Santos AM, et al. Tracoma: estudo epidemiológico de escolares em Alagoas - Brasil. Arq Bras Oftalmol. 2009;72(3):355-9. 2. International Committee of Medical Journal Editors. Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals: Writing and Editing for Biomedical Publications [Internet]. 2009 [cited 2011 Aug 9]; Available from: http://www.icmje.org 3. International Committee of Medical Journal Editors. Journals Following Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals [Internet]. 2009 [cited 2011 Aug 9]; Available from: http://www.icmje.org/journals.html 4. International Committee of Medical Journal Editors. Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals: Publishing and Editorial Issues Related to Publication in Biomedical Journals: Corrections, Retractions and “Expressions of Concern” [Internet]. 2009 [cited 2011 Aug 9]; Available from: http://www.icmje.org/ publishing_2corrections.html Estudo epidemiológico de tracoma Epidemiological study of trachoma RICARDO MÖRSCHBÄCHER1, NORMA HELEN MEDINA2, EXPEDITO J. A. LUNA3 Prezado Prof. Dr. Wallace Chamon Editor dos Arquivos Brasileiros de Oftalmologia Causou-nos estranheza a publicação do artigo “Tracoma: estudo epidemiológico de escolares em Alagoas - Brasil”, publicado nesta revista (Arq. Bras. Oftalmol. 2009;72(3):355-9)(1). Participamos ativamente de todo processo de realização do Inquérito Nacional para Prevalência do Tracoma, promovido pelo Ministério da Saúde, assim como centenas de outros profissionais, e sabemos da grande logística, quantidade de pessoas envolvidas e recursos financeiros gastos para que em cada estado deste país fosse realizado tal trabalho. A concepção do projeto do inquérito epidemiológico nacional de tracoma em escolares foi de responsabilidade da equipe do Programa Nacional de Controle do Tracoma (PNCT) do Ministério da Saúde, especificamente das Dras. Maria de Fátima Lopes e Helen Selma Freitas, em conjunto ao Dr. Expedito Luna, então diretor do Departamento de Vigilância Epidemiológica do Ministério da Saúde, ao qual se vinculava o PNCT, e a Dra. Norma Helen Medina, consultora do PNCT. O desenvolvimento do plano amostral foi realizado pela Dra. Maria Regina Cardoso, do Departamento de Epidemiologia da Faculdade de Saúde Pública da USP, uma das principais especialistas em amostragem em estudos no campo da saúde do Brasil, com a colaboração da Dra. Inês Kazue Koizumi e da Sra. Neusa Bernardes. A execução dos trabalhos de campo foi coordenada pelas Dras. Lopes e Freitas, e pelo Dr. José Alfredo Guimarães, também da equipe do PNCT, à época. SOBRE O INQUÉRITO NACIONAL DE PREVALÊNCIA DE TRACOMA - BRASIL Durante o período de 2002 a 2008, o Ministério da Saúde promoveu um inquérito nacional de prevalência de tracoma em escolares, com objetivo de conhecer a ocorrência e distribuição deste agravo no país. Para a realização deste inquérito, o tamanho da amostra em cada Estado foi determinado, considerando uma prevalência de 5% de tracoma em todas as suas formas clínicas, aceitando-se um erro máximo de amostragem de 0,01 em 95% das possíveis amostras e o acréscimo de 20%. A amostra foi de 7.200 escolares, da 1ª a 4ª séries do ensino fundamental, selecionada de forma aleatória e por conglomerados e constituída de 3 estratos populacionais (municípios grandes, intermediários e menores). Participaram do estudo somente os municípios com IDH - M menor que a média nacional (0,764). Foi realizado cálculo da média 228 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 227-9 de alunos por escola para estimar o tamanho adequado das unidades primárias de amostragem (UPA). O sorteio foi realizado iniciando com um número aleatório e somando-se o intervalo de amostragem. As UPAS sorteadas aleatoriamente correspondiam a alunos de uma escola de um determinado município. Foram utilizados dados do Censo de Escolares, dos bancos mais recentes do Ministério da Educação (MEC), dados populacionais do IBGE e do Fundo das Nações Unidas para Desenvolvimento - PNUD, para os Índices de Desenvolvimento Humano Municipal - IDH-M. Todos os indivíduos selecionados para a amostra foram examinados para detecção de casos de tracoma, segundo critério de diagnóstico da Organização Mundial de Saúde (OMS). O inquérito nacional iniciou no final do ano 2002 e finalizou a última etapa estadual no ano de 2008. Os dados finais do inquérito nacional ainda não foram oficialmente publicados porque alguns bancos foram redigitados e no momento encontra-se em consolidação final, ajustes, estudo de efeito do desenho, para publicação. A Dra. Maria de Fátima Lopes apresentou os resultados preliminares do inquérito no Congresso Brasileiro de Prevenção de Cegueira, em Florianópolis, em 2008, tendo sido agraciada com o prêmio Conselho Brasileiro de Oftalmologia. SOBRE O INQUÉRITO NACIONAL DE PREVALÊNCIA DE TRACOMA - ETAPA A LAGOAS No ano de 2004 ocorreu a etapa estadual do inquérito de prevalência de tracoma em Alagoas, coordenado pela Secretaria da Saúde do Estado de Alagoas - SES/AL. O Ministério da Saúde (MS) em parceria com a SES/AL promoveu a capacitação dos técnicos do estado, em agosto/setembro de 2004, com objetivo de operacionalizar as atividades de campo. Foram treinados em torno de 20 profissionais da SES/AL, nesta capacitação, com funções de entrevistadores. Os exames de detecção do tracoma nos escolares selecionados foram realizados por profissionais de várias Secretarias Estaduais de Saúde e Coordenações Regionais da Funasa dos Estados de Sergipe, Paraíba, Pernambuco, Rio Grande do Norte e um médico oftalmologista do Estado de São Paulo. Na época o Estado de Alagoas tinha apenas três pessoas padronizadas, pelo Ministério da Saúde, para diagnóstico de tracoma, de acordo com as normas da Organização Mundial de Saúde e, infelizmente, nenhum destes três técnicos pôde participar da etapa de campo do referido inquérito. C ARTAS Os dados coletados em campo por equipe de examinadores com experiência de no mínimo três anos de trabalho de campo, foram registrados em fichas padronizadas encaminhados, a pedido da SES/AL (que não tinha digitadores disponíveis no momento) para o Ministério da Saúde, que digitou o banco de dados final do inquérito do Estado. No banco final foram realizados procedimentos de limpeza de dados, revisão da digitação e exclusão e/ou inclusão de registros, de acordo com os registros das planilhas recebidas. Após a conclusão da etapa de campo a SES/AL consolidou os dados coletados em um texto em “mimeo” onde relata a ocorrência do inquérito de tracoma no estado e divulga os dados e o resultado, em um documento intitulado “Inquérito Epidemiológico Nacional sobre tracoma Perfil Alagoas”, redigido e divulgado no Estado de Alagoas em 2005. SOBRE A PUBLICAÇÃO DE ARTIGO INTITULADO “TRACOMA: ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO DE ESCOLARES EM ALAGOAS - BRASIL ” NOS A RQUIVOS BRASILEIROS DE OFTALMOLOGIA , NO ANO 2009 No ano de 2009, foi publicado pelos Arquivos Brasileiros de Oftalmologia um artigo intitulado “Tracoma: estudo epidemioló- 1 2 3 AO E DITOR | L ETTERS TO THE E DITOR gico de escolares em Alagoas - Brasil” (Arq. Bras. Oftalmol. 2009; 72(3):355-9)(1), que relata um estudo desenvolvido na mesma ocasião, nos mesmos municípios e com a mesma metodologia. Segundo o texto do manuscrito, o trabalho teria sido realizado por “graduandos” da Faculdade de Medicina sob supervisão de “professores” do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de Alagoas. No entanto, à época da realização do estudo, a SES/AL não havia conseguido articular a integração com as universidades de Alagoas. Portanto, concluímos que os dados utilizados no artigo publicado pelos Arquivos Brasileiros de Oftalmologia nada mais são do que os dados levantados pelo Inquérito Nacional de Prevalência de Tracoma em Escolares do Ministério da Saúde, que foram indevidamente apropriados, sem dar os devidos créditos a instituição que realmente fez o trabalho, e sem autorização de parte dos responsáveis do ministério da saúde. REFERÊNCIAS 1. Damasceno RW, Santos RR, Cavalcanti TR, Hida RY, Santos MJ, Santos AM, et al. Tracoma: estudo epidemiológico de escolares em Alagoas - Brasil. Arq Bras Oftalmol. 2009;72(3):355-9. Assessor do Ministério da Saúde/Tracoma. Professor Universidade Federal das Ciências da Saúde de Porto Alegre (RS), Brasil. Assessor do Ministério da Saúde/Tracoma. Centro de Oftalmologia Sanitária da Secretaria de Estado da Saúde de São Paulo (SP), Brasil. Professor do Instituto de Medicina Tropical da Universidade de São Paulo (SP), Brasil. Resposta Reply PAULO E. C. DANTAS1 Caro Sr. Editor Prof. Dr. Wallace Chamon e Conselho Editorial dos Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, Os autores do manuscrito “Tracoma: estudo epidemiológico de escolares de Alagoas, Brasil”, vêm mui respeitosamente dirigir-me a você e ao Conselho Editorial, com a finalidade de esclarecer os pontos suscitados pelos autores da carta enviada. Na realidade, gostaríamos, para que não percamos tempo e foco, de direcionarmos nosso esclarecimento precisamente para o que foi apontado como ”hipótese de apropriação indevida de dados desse questionário” pelos missivistas; hipótese considerada por nós como precipitada e leviana. Para ter acesso a esta base de dados, os autores obtiveram a autorização prévia da Diretoria de Vigilância Epidemiológica (DIVEP) da Secretaria de Saúde do Estado de Alagoas, como atesta documento anexo enviado para os editores. A Dra. Isolda Maria Wanderley Couto Lima, então Diretora da Vigilância Sanitária local, 1 autorizou o uso da base de dados, sem qualquer restrição ou limitação. Em nenhum momento, os autores negam ou suprimem a origem dos dados (Secretaria de Saúde de Alagoas), como apresentado no Capítulo Material e Métodos, tópico Amostragem. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de Alagoas e seus dados foram, inclusive, usados na defesa de tese de conclusão de curso de Medicina pela Universidade Federal de Alagoas do aluno Rodrigo Ribeiro dos Santos, prévios à publicação nos ABO (documentos também enviado aos editores do ABO). Certos de que você e a Editoria Científica conduzirão a contento esta situação, colocamo-nos ao dispor para qualquer outro esclarecimento. REFERÊNCIAS 1. Damasceno RW, Santos RR, Cavalcanti TR, Hida RY, Santos MJ, Santos AM, et al. Tracoma: estudo epidemiológico de escolares em Alagoas - Brasil. Arq Bras Oftalmol. 2009;72(3):355-9. Professor de Oftalmologia, Serviço de Córnea e Doenças Externas - Departamento de Oftalmologia, Santa Casa de São Paulo. Secretary, Portuguese Language, Pan-American Association of Ophthalmology. Member Guidelines Committee, International Council of Ophthalmology. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 227-9 229 REALIZAÇÃO GERENCIAMENTO AGÊNCIA OFICIAL DESTAQUES DO CBO 2011 20 Palestrantes Internacionais Atualização Científica e Profissional Um evento para todas as necessidades do básico ao avançado Alta Qualidade do Centro de Convenções 13.000m² de Área de Exposições Climatizada Hospedagens e Traslados Diferenciados Tradição e Gastronomia Gaúcha e Multiétnica 06/09 l ABERTURA – TEATRO DO SESI APRESENTAÇÃO DO GRUPO THOLL 07/09 l FESTAS OFICIAIS FESTA MULTIÉTNICA NO CENTRO DE EVENTOS DA PUC FESTA CBO JOVEM NO PEPSI ON STAGE PONTOS TURÍSTICOS PARQUE MOINHOS DE VENTO - PARCÃO O nome do Parque origina-se de um moinho de vento que existia nas imediações da atual confluência da av. Independência com a rua Ramiro Barcelos. O Parque está dividido em dois setores: o primeiro com a predominância de equipamentos esportivos e o segundo mais utilizado para caminhadas, caracterizando-se pelas funções de recreação e lazer contemplativo. CASA DE CULTURA MÁRIO QUINTANA A história da Casa de Cultura Mario Quintana tem início em julho de 1980, com a compra do antigo prédio do Hotel Majestic. Hoje o local é conhecido por abrigar eventos ligados à cultura, como cinema, música, artes visuais, dança, teatro e literatura. USINA DO GASÔMETRO Patrimônio Histórico e Cultural de Porto Alegre, o Mercado Público Central foi inaugurado em 1869 para abrigar o comércio de abastecimento da cidade. Possui, hoje, mais de 100 estabelecimentos com variadas atividades. No dia 11 de novembro de 1928, foi inaugurada uma das primeiras edificações em concreto armado do Estado, projetada para gerar energia elétrica à base de carvão mineral para Porto Alegre. Atualmente, a Usina do Gasômetro se caracteriza como um dos principais centros culturais da capital gaúcha. Localizada as margens do Guaíba - um espetáculo a parte da capital. MEMORIAL DO RIO GRANDE DO SUL FUNDAÇÃO IBERÊ CAMARGO MERCADO PÚBLICO A ideia de criar uma instituição que privilegiasse a cultura gaúcha surgiu entre 1995 e 1996. Sede dos Correios e Telégrafos por quase um século hoje o local é responsável pela difusão da cultura e da memória rio-grandense. O prédio abriga também um Museu Postal e uma Agência Filatélica. MUSEU SANTANDER CULTURAL Construção de 1927 a 1932, em estilo neoclássico. Possui vasta coleção de cédulas antigas, moedas e máquinas utilizadas em bancos, contando a história do dinheiro e dos bancos, além de mostras de arte variadas. Destaque para o Café do Cofre. MUSEU DE ARTE DO RIO GRANDE DO SUL - MARGS Construído de um edifício centenário, sede da antiga Delegacia Fiscal do Tesouro Nacional, foi inaugurado em 1974. O prédio foi tombado pelo Patrimônio Estadual em 1983. Acervo com obras variadas, entre pinturas, esculturas, objetos, gravuras e desenhos de artistas gaúchos. Entidade cultural cujo objetivo é conservar, catalogar e promover a obra do pintor gaúcho Iberê Camargo (1914 - 1994). Primeira edificação do arquiteto portugues Álvaro Siza no Brasil. Foi o projeto que recebeu o Leão de Ouro na Bienal de Arquitetura de Veneza, em 2002, configura-se como um referencial arquitetônico não apenas para a cidade de Porto Alegre, como também para o Brasil. PARQUE FARROUPILHA - REDENÇÃO Surgido a partir de uma área localizada nos arrabaldes da antiga cidade, ele passou, aos poucos, a ser cada vez mais envolto pelo crescimento urbano. Nessa trajetória, testemunhou as mais diversas manifestações políticas, culturais e populares. MUSEU DE CIÊNCIAS E TECNOLOGIAS DA PUC Único museu interativo de Ciências naturais da América Latina. O Universo, a Terra, o Ambiente e o Homem em experimentos interativos. I NSTRUÇÕES PARA A UTORES | O ARQUIVOS BRASILEIROS DE OFTALMOLOGIA (ABO, ISSN 00042749 - versão impressa e ISSN 1678-2925 - versão eletrônica), publicação bimestral oficial do Conselho Brasileiro de Oftalmologia, objetiva divulgar estudos científicos em Oftalmologia, Ciências Visuais e Saúde Pública, fomentando a pesquisa, o aperfeiçoamento e a atualização dos profissionais relacionados à área. METODOLOGIA São aceitos manuscritos originais, em português, inglês ou espanhol que, de acordo com a metodologia empregada, deverão ser caracterizados em uma das seguintes modalidades: ESTUDOS CLÍNICOS Estudos descritivos ou analíticos que envolvam análises em seres humanos ou avaliem a literatura pertinente a seres humanos. ESTUDOS EPIDEMIOLÓGICOS Estudos analíticos que envolvam resultados populacionais. ESTUDOS DE EXPERIMENTAÇÃO LABORATORIAL Estudos descritivos ou analíticos que envolvam modelos animais ou outras técnicas biológicas, físicas ou químicas. ESTUDOS TEÓRICOS Estudos descritivos que se refiram à descrição e análise teórica de novas hipóteses propostas com base no conhecimento existente na literatura. TIPOS DE MANUSCRITOS A forma do manuscrito enviado deve enquadrar-se em uma das categorias a seguir. Os limites para cada tipo de manuscrito estão entre parênteses ao final das descrições das categorias. A contagem de palavras do manuscrito refere-se do início da introdução ao final da discussão, portanto, não participam da contagem a página de rosto, abstract, resumo, referências, agradecimentos, tabelas e figuras incluindo legendas. EDITORIAIS Os editoriais são feitos a convite e devem ser referentes a assuntos de interesse atual, preferencialmente relacionados a artigos publicados no mesmo fascículo do ABO (limites máximos: 1.000 palavras, título, 2 figuras ou tabelas no total e 10 referências). ARTIGOS ORIGINAIS Artigos originais apresentam experimentos completos com resultados nunca publicados (limites máximos: 3.000 palavras, título, resumo estruturado, 7 figuras ou tabelas no total e 30 referências). A avaliação dos manuscritos enviados seguirá as prioridades abaixo: 1. Informação nova e relevante comprovada em estudo com metodologia adequada. 2. Repetição de informação existente na literatura ainda não comprovada regionalmente baseada em estudo com metodologia adequada. 3. Repetição de informação existente na literatura e já comprovada regionalmente, desde que baseada em estudo com metodologia adequada. * Não serão aceitos manuscritos com conclusões especulativas, não comprovadas pelos resultados ou baseadas em estudo com metodologia inadequada. I NSTRUCTIONS TO A UTHORS RELATOS DE CASOS OU SÉRIE DE CASOS Relatos de casos ou série de casos serão considerados para publicação se descreverem achados com raridade e originalidade ainda não comprovadas internacionalmente, ou quando o relato apresentar respostas clínicas ou cirúrgicas que auxiliem na elucidação fisiopatológica de alguma doença (limites máximos: 1.000 palavras, título, resumo não estruturado, 4 figuras ou tabelas no total e 10 referências). CARTAS AO EDITOR As cartas ao editor serão consideradas para publicação se incluírem comentários pertinentes a manuscritos publicados anteriormente no ABO ou, excepcionalmente, resultados de estudos originais com conteúdo insuficiente para serem enviados como Artigo Original. Elas devem introduzir nova informação ou nova interpretação de informação já existente. Quando seu conteúdo fizer referência a algum artigo publicado no ABO, este deve estar citado no primeiro parágrafo e constar das referências. Nestes casos, as cartas estarão associadas ao artigo em questão, e o direito de réplica dos autores será garantido na mesma edição. Não serão publicadas cartas de congratulações (limites máximos: 700 palavras, título, 2 figuras ou tabelas no total e 5 referências). MANUSCRITOS DE REVISÃO Manuscritos de revisão seguem a linha editorial da revista e são aceitos apenas por convite do editor. Sugestões de assuntos para artigos de revisão podem ser feitas diretamente ao editor, mas os manuscritos não podem ser enviados sem um convite prévio (limites máximos: 4.000 palavras, título, resumo não estruturado, 8 figuras ou tabelas no total e 100 referências). PROCESSO EDITORIAL Para que o manuscrito ingresse no processo editorial, é fundamental que todas as regras tenham sido cumpridas. A secretaria editorial comunicará inadequações no envio do manuscrito. Após a notificação, o autor correspondente terá o prazo de 30 dias para adequação do seu manuscrito. Se o prazo não for cumprido, o manuscrito será excluído. Os manuscritos enviados ao ABO são avaliados inicialmente pelos editores quanto à adequação do seu conteúdo à linha editorial do periódico. Após essa avaliação, todos os manuscritos são encaminhados para análise e avaliação por pares, sendo o anonimato dos avaliadores garantido em todo o processo de julgamento. O anonimato dos autores não é implementado. Após a avaliação editorial inicial, os comentários dos avaliadores podem ser encaminhados aos autores como orientação para as modificações que devam ser realizadas no texto. Após a implementação das modificações sugeridas pelos avaliadores, o manuscrito revisado deverá ser encaminhado, acompanhado de carta (enviada como documento suplementar) indicando pontualmente todas as modificações realizadas no manuscrito ou os motivos pelos quais as modificações sugeridas não foram efetuadas. Manuscritos que não vierem acompanhados da carta indicando as modificações ficarão retidos aguardando o recebimento da mesma. O prazo para envio da nova versão do manuscrito é de 90 dias após a comunicação da necessidade de modificações, sendo excluído após esse prazo. A publicação dependerá da aprovação final dos editores. Os trabalhos devem destinar-se exclusivamente ao Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, não sendo permitido envio simultâneo a outro periódico, nem sua reprodução total ou parcial, ou tradução para publicação em outro idioma, sem autorização dos editores. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 233-6 233 AUTORIA Os critérios para autoria de manuscritos em periódicos médicos está bem estabelecido. O crédito de autoria deve ser baseado em indivíduos que tenham contribuído de maneira concreta nas seguintes três fases do manuscrito: I. Concepção e delineamento do estudo, coleta dos dados ou análise e interpretação dos dados. II. Redação do manuscrito ou revisão crítica do manuscrito com relação ao seu conteúdo intelectual. III. Aprovação final da versão do manuscrito a ser publicada. O ABO requer que os autores garantam que todos os autores preenchem os critérios acima e que nenhuma pessoa que preencha esses critérios seja preterida da autoria. Apenas a posição de chefia de qualquer indivíduo não atribui a este o papel de autor, o ABO não aceita a participação de autores honorários. É necessário que o autor correspondente preencha e envie o formulário de Declaração de Contribuição dos Autores como documento suplementar. PREPARAÇÃO DO ARTIGO Os artigos devem ser enviados exclusivamente de forma eletrônica, pela Internet, na interface apropriada do ABO. As normas que se seguem foram baseadas no formato proposto pelo International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) e publicadas no artigo: Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals. O respeito às instruções é condição obrigatória para que o trabalho seja considerado para análise. O texto deve ser enviado em formato digital, sendo aceitos apenas os formatos .doc. ou .rtf. O corpo do texto deve ser digitado em espaço duplo, fonte tamanho 12, com páginas numeradas em algarismos arábicos, iniciando-se cada seção em uma nova página. As seções devem se apresentar na sequência: Página de Rosto, Abstract e Keywords, Resumo e Descritores, Introdução, Métodos, Resultados, Discussão Agradecimentos (eventuais), Referências, Tabelas (opcionais) e Figuras (opcionais) com legenda. 1. Página de Rosto. Deve conter: a) título em inglês (máximo de 135 caracteres, incluindo espaços); b) título em português ou espanhol (máximo de 135 caracteres, incluindo espaços); c) título resumido para cabeçalho (máximo 60 caracteres, incluindo os espaços); d) nome científico de cada autor; e) titulação de cada autor (área de atuação profissional*, cidade, estado, país e, quando houver, departamento, escola, Universidade); f) nome, endereço, telefone e e-mail do autor correspondente; g) fontes de auxilio à pesquisa (se houver); h) número do projeto e instituição responsável pelo parecer do Comitê de Ética em Pesquisa; i) declaração dos conflitos de interesses de todos os autores; j) número do registro dos ensaios clínicos em uma base de acesso público. *Médico, estatístico, enfermeiro, ortoptista, fisioterapeuta, estudante etc. Aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa. Todos os estudos que envolvam coleta de dados primários ou relatos clínico-cirúrgicos, sejam retrospectivos, transversais ou prospectivos, devem indicar, na página de rosto, o número do projeto e nome da Instituição que forneceu o parecer do Comitê de Ética em Pesquisa. As pesquisas em seres humanos devem seguir a Declaração de Helsinque, enquanto as pesquisas envolvendo animais devem seguir os princípios propostos pela Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO). É necessário que o autor correspondente envie, como documento suplementar, a aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa ou seu parecer dispensando da avaliação do projeto pelo Comitê. Não cabe ao autor a decisão sobre a necessidade de avaliação pelo Comitê de Ética em Pesquisa. 234 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 233-6 Declaração de Conflito de Interesses. A página de rosto deve conter a declaração de conflitos de interesse de todos os autores (mesmo que esta seja inexistente). Para maiores informações sobre os potenciais conflitos de interesse acesse: Chamon W, Melo LA Jr, Paranhos A Jr. Declaração de conflito de interesse em apresentações e publicações científicas. Arq Bras Oftalmol. 2010;73(2):107-9. É necessário que todos os autores enviem os Formulários para Declaração de Conflitos de Interesse como documentos suplementares. Ensaios Clínicos. Todos os Ensaios Clínicos devem indicar, na página de rosto, número de registro em uma base internacional de registro que permita o acesso livre a consulta (exemplos: U.S. National Institutes of Health, Australian and New Zealand Clinical Trials Registry, International Standard Randomised Controlled Trial Number - ISRCTN, University Hospital Medical Information Network Clinical Trials Registry - UMIN CTR, Nederlands Trial Register). 2. Abstract e Keywords. Resumo estruturado (Purpose, Methods, Results, Conclusions) com, no máximo, 300 palavras. Resumo não estruturado com, no máximo, 150 palavras. Citar cinco descritores em inglês, listados pela National Library of Medicine (MeSH - Medical Subject Headings). 3. Resumo e Descritores. Resumo estruturado (Objetivos, Métodos, Resultados, Conclusões) com, no máximo 300 palavras. Resumo não estruturado com, no máximo, 150 palavras. Citar cinco descritores, em português listados pela BIREME (DeCS - Descritores em Ciências da Saúde). 4. Introdução, Métodos, Resultados e Discussão. As citações no texto devem ser numeradas sequencialmente, em números arábicos sobrescritos e entre parênteses. É desaconselhada a citação nominal dos autores. 5. Agradecimentos. Colaborações de pessoas que mereçam reconhecimento, mas que não justificam suas inclusões como autores, devem ser citadas nessa seção. Estatísticos e editores médicos podem preencher os critérios de autoria e, neste caso, devem ser reconhecidos como tal. Quando não preencherem os critérios de autoria, eles deverão, obrigatoriamente, ser citados nesta seção. Não são aceitos escritores não identificados no manuscrito, portanto, escritores profissionais devem ser reconhecidos nesta seção. 6. Referências. A citação (referência) dos autores no texto deve ser numérica e sequencial, na mesma ordem que foram citadas e identificadas por algarismos arábicos sobrescritos. A apresentação deve estar baseada no formato proposto pelo International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE), conforme os exemplos que se seguem. Os títulos de periódicos devem ser abreviados de acordo com o estilo apresentado pela List of Journal Indexed in Index Medicus, da National Library of Medicine. Para todas as referências, cite todos os autores, até seis. Nos trabalhos com sete ou mais autores, cite apenas os seis primeiros, seguidos da expressão et al. Exemplos de referências: Artigos de Periódicos Costa VP, Vasconcellos JP, Comegno PEC, José NK. O uso da mitomicina C em cirurgia combinada. Arq Bras Oftalmol. 1999; 62(5):577-80. Livros Bicas HEA. Oftalmologia: fundamentos. São Paulo: Contexto; 1991. Capítulos de livros Gómez de Liaño F, Gómez de Liaño P, Gómez de Liaño R. Exploración del niño estrábico. In: Horta-Barbosa P, editor. Estrabismo. Rio de Janeiro: Cultura Médica; 1997. p. 47-72. Anais Höfling-Lima AL, Belfort R Jr. Infecção herpética do recém-nascido. In: IV Congresso Brasileiro de Prevenção da Cegueira; 1980 Jul 28-30, Belo Horizonte, Brasil. Anais. Belo Horizonte; 1980. v.2. p. 205-12. Teses Schor P. Idealização, desenho, construção e teste de um ceratômetro cirúrgico quantitativo [tese]. São Paulo: Universidade Federal de São Paulo; 1997. Documentos Eletrônicos Monteiro MLR, Scapolan HB. Constrição campimétrica causada por vigabatrin. Arq Bras Oftalmol. [periódico na Internet]. 2000 [citado 2005 Jan 31]; 63(5): [cerca de 4 p.]. Disponível em:http://www.scielo. br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-274920000005000 12&lng=pt&nrm=iso 7. Tabelas. A numeração das tabelas deve ser sequencial, em algarismos arábicos, na ordem em que foram citadas no texto. Todas as tabelas devem ter título e cabeçalho para todas as colunas e serem apresentadas em formatação simples, sem linhas verticais ou preenchimentos de fundo. No rodapé da tabela deve constar legenda para todas as abreviaturas (mesmo que definidas previamente no texto) e testes estatísticos utilizados, além da fonte bibliográfica quando extraída de outro trabalho. Todas as tabelas devem estar contidas no documento principal do manuscrito após as referências bibliográficas, além de serem enviadas como documento suplementar. 8. Figuras (gráficos, fotografias, ilustrações, quadros). A numeração das figuras deve ser sequencial, em algarismos arábicos, na ordem em que foram citadas no texto. O ABO publicará as figuras em preto e branco sem custos para os autores. Os manuscritos com figuras coloridas apenas serão publicados após o pagamento da respectiva taxa de publicação de R$ 500,00 por manuscrito. Os gráficos devem ser, preferencialmente, em tons de cinza, com fundo branco e sem recursos que simulem 3 dimensões ou profundidade. Gráficos do tipo torta são dispensáveis e devem ser substituídos por tabelas ou as informações serem descritas no texto. Fotografias e ilustrações devem ter resolução mínima de 300 DPI para o tamanho final da publicação (cerca de 2.500 x 3.300 pixels, para página inteira). A qualidade das imagens é considerada na avaliação do manuscrito. Todas as figuras devem estar contidas no documento principal do manuscrito após as tabelas (se houver) ou após as referências bibliográficas, além de serem enviadas como documento suplementar. No documento principal, cada figura deve vir acompanhada de sua respectiva legenda em espaço duplo e numerada em algarismo arábico. Os arquivos suplementares enviados podem ter as seguintes extensões: JPG, BMP, TIF, GIF, EPS, PSD, WMF, EMF ou PDF, e devem ser nomeados conforme a identificação das figuras, por exemplo: “grafico_1.jpg” ou “figura_1A.bmp”. 9. Abreviaturas e Siglas. Quando presentes, devem ser precedidas do nome correspondente completo ao qual se referem, quando citadas pela primeira vez, e nas legendas das tabelas e figuras (mesmo que tenham citadas abreviadas anteriormente no texto). Não devem ser usadas no título e no resumo. 10. Unidades: Valores de grandezas físicas devem ser referidos de acordo com os padrões do Sistema Internacional de Unidades. 11. Linguagem. A clareza do texto deve ser adequada a uma publicação científica. Opte por sentenças curtas na forma direta e ativa. Quando o uso de uma palavra estrangeira for absolutamente necessário, ela deve aparecer com formatação itálica. Agentes terapêuticos devem ser indicados pelos seus nomes genéricos seguidos, entre parênteses, pelo nome comercial, fabricante, cidade, estado e país de origem. Todos os instrumentos ou aparelhos de fabricação utilizados devem ser citados com o seu nome comercial, fabricante, cidade, estado e país de origem. É necessária a colocação do símbolo (sobrescrito) de marca registrada ® ou ™ em todos os nomes de instrumentos ou apresentações comerciais de drogas. Em situações de dúvidas em relação a estilo, terminologia, medidas e assuntos correlatos, o AMA Manual of Style 10th edition deverá ser consultado. 12. Documentos Originais. Os autores correspondentes devem ter sob sua guarda os documentos originais como a carta de aprovação do comitê de ética institucional para estudos com humanos ou animais; o termo de consentimento informado assinado por todos os pacientes envolvidos, a declaração de concordância com o conteúdo completo do trabalho assinada por todos os autores e declaração de conflito de interesse de todos os autores, além dos registros dos dados colhidos para os resultados do trabalho. 13. Correções e Retratações. Erros podem ser percebidos após a publicação de um manuscrito que requeiram a publicação de uma correção. No entanto, alguns erros, apontados por qualquer leitor, podem invalidar os resultados ou a autoria do manuscrito. Se alguma dúvida concreta a respeito da honestidade ou fidedignidade de um manuscrito enviado para publicação for levantada, é obrigação do editor excluir a possibilidade de fraude. Nestas situações o editor comunicará as instituições envolvidas e as agências financiadoras a respeito da suspeita e aguardará a decisão final desses órgãos. Se houver a confirmação de uma publicação fraudulenta no ABO, o editor seguirá os protocolos sugeridos pela International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) e pelo Committee on Publication Ethics (COPE). LISTA DE PENDÊNCIAS Antes de iniciar o envio do seu manuscrito o autor deve confirmar que todos os itens abaixo estão disponíveis: Manuscrito formatado de acordo com as instruções aos autores. Limites de palavras, tabelas, figuras e referências adequados para o tipo de manuscrito. Todas as figuras e tabelas inseridas no documento principal do manuscrito. Todas as figuras e tabelas na sua forma digital para serem enviadas separadamente como documentos suplementares. Formulário de Declaração da Participação dos Autores preenchido e salvo digitalmente, para ser enviado como documento suplementar. Formulários de Declarações de Conflitos de Interesses de todos os autores preenchidos e salvos digitalmente, para serem enviados como documentos suplementares. Número do registro na base de dados que contem o protocolo do ensaio clínico constando na folha de rosto. Versão digital do parecer do Comitê de Ética em Pesquisa com a aprovação do projeto, para ser enviado como documento suplementar. Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 233-6 235 LISTA DE SÍTIOS DA INTERNET Interface de envio de artigos do ABO http://www.scielo.br/ABO Formulário de Declaração de Contribuição dos Autores http://www.cbo.com.br/site/files/Formulario Contribuicao dos Autores.pdf International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) http://www.icmje.org/ Uniform requirements for manuscripts submitted to biomedical journals http://www.icmje.org/urm_full.pdf Declaração de Helsinque http://www.wma.net/en/30publications/10policies/b3/index.html Princípios da Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO) http://www.arvo.org/eweb/dynamicpage.aspx?site=arvo2& webcode=AnimalsResearch Chamon W, Melo LA Jr, Paranhos A Jr. Declaração de conflito de interesse em apresentações e publicações científicas. Arq Bras Oftalmol. 2010;73(2):107-9. http://www.scielo.br/pdf/abo/v73n2/v73n2a01.pdf Princípios de Autoria segundo ICMJE http://www.icmje.org/ethical_1author.html Australian and New Zealand Clinical Trials Registry http://www.anzctr.org.au International Standard Randomised Controlled Trial Number - ISRCTN http://isrctn.org/ University Hospital Medical Information Network Clinical Trials Registry - UMIN CTR http://www.umin.ac.jp/ctr/index/htm Nederlands Trial Register http://www.trialregister.nl/trialreg/index.asp MeSH - Medical Subject Headings http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=mesh&term= DeCS - Descritores em Ciências da Saúde http://decs.bvs.br/ Formatação proposta pela International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) http://www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html List of Journal Indexed in Index Medicus http://www.ncbi.nlm.nih.gov/journals AMA Manual of Style 10th edition http://www.amamanualofstyle.com/ Formulários para Declaração de Conflitos de Interesse http://www.icmje.org/coi_disclosure.pdf Protocolos da International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) http://www.icmje.org/publishing_2corrections.html U.S. National Institutes of Health http://www.clinicaltrials.gov Protocolos da Committee on Publication Ethics (COPE) http://publicationethics.org/flowcharts Editada por IPSIS GRÁFICA E EDITORA S.A. Rua Vereador José Nanci, 151 - Parque Jaçatuba CEP 09290-415 - Santo André - SP Fone: (0xx11) 2172-0511 - Fax (0xx11) 2273-1557 Diretor-Presidente: Fernando Steven Ullmann; Diretora Comercial: Helen Suzana Perlmann; Diretora de Arte: Elza Rudolf; Editoração Eletrônica, CTP e Impressão: Ipsis Gráfica e Editora S.A. Periodicidade: Bimestral; Tiragem: 7.500 exemplares 236 Arq Bras Oftalmol. 2011;74( 3): 233-6 Publicidade CONSELHO BRASILEIRO DE OFTALMOLOGIA R. Casa do Ator, 1.117 - 2º andar - Vila Olímpia São Paulo - SP - CEP 04546-004 Contato: Fabrício Lacerda Fone: (5511) 3266-4000 - Fax: (5511) 3171-0953 E-mail: [email protected] 10243_AnAlcon.eps C M Y CM MY CY CMY K 1 6/20/11 11:46 AM