Serviço de Hematologia
Hospital de S. João - F.M.U.P
Anemia Aplástica
Ana Raquel Robles, Gisela Ferreira, Joana Faria, Maria Peixoto
Turma 1
Definição
 Pancitopenia (anemia, neutropenia, trombocitopenia)
 Hipocelularidade da medula óssea
 Substituição do tecido hematopoiético normal por tecido adiposo, sem aumento de
reticulina.
 Ausência de doença primária infiltrativa e supressora da actividade do tecido
hematopoiético
Epidemiologia
 Doença rara
 Incidência de 3-6 casos/milhão habitantes/ano na Europa Ocidental e Estados
Unidos, sendo na China, Ásia do Sul e México 3 vezes maior
 Igual frequência em homens e mulheres
 Distribuição etária com dois picos:
 crianças e adultos jovens (15-30 anos), mais comum
 idosos (>60 anos)
Etiologia
Adquirida
Idiopática (50% casos)
 Embora a maioria dos casos
seja idiopática, pouco mais
que a história separa esses
casos daqueles com uma
etiologia presumida
(exposição a fármacos,
radiações, etc.)
Hereditária
Anemia de Fanconi
Hematológicas
(ex: mastocitose sistémica,
mielofibrose idiopática)
Fármacos e toxinas
(ex: radiação ionizante,
benzeno, cloranfenicol)
Disceratose congénita
Síndrome de ShwachmanDiamond
Infecções víricas
(ex: EBV, HIV, CMV,
Parvovírus, Hepatite não-A,
não-B)
Doenças imunológicas
(ex: LES, fasceíte
eosinofílica)
Disgenesia reticular
Trombocitopenia
amegacariocítica
Gravidez
Anemia aplástica familiar
Hemoglobinúria
paroxística nocturna
Síndromes não
hematológicos (Down,
Dubowitz, Seckel)
Etiologia
Anemia de Fanconi
 Distúrbio autossómico recessivo raro
 Caracterizada por defeitos na reparação do DNA
 Início dos sintomas: 5-10 anos
 Mais frequente em homens (2:1)
 Pancitopenia progressiva, hipoplasia medular e anomalias congénitas do
desenvolvimento.
 Instabilidade cromossómica
 Maior sensibilidade celular a agentes que causam destruição do DNA (mitocina C)
Etiologia
Anemia de Fanconi
 Fenótipo
 Baixa estatura
 Hiperpigmentação da pele
– manchas “café au lait”
 Hipoplasia ou ausência do polegar ou do rádio
 Hipogonadismo
 Hipoplasia renal e esplénica
 Microcefalia, estrabismo, microftalmia, atraso mental
 Tratamento




Transfusões sanguíneas
Androgéneos
Corticóides
Transplante de medula
Fisiopatologia
 Defeito nas células mielóides primordiais, com produção ou libertação inadequada das
linhagens celulares diferenciadas
Falência medular com pancitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia)
Hematopoiese diminuída, com baixo número de células CD34+
Parece não resultar de deficiências do estroma ou da produção de factores de crescimento
Fisiopatologia
 Hipótese I
 Fármacos
 Infecções víricas,
células primordiais são
 Doenças imunológicas
geneticamente alteradas
 Gravidez
…
resposta imune mediada pelas células T activadas
interferão γ e TNF α
Fisiopatologia
Hipótese II
células do sangue periférico são descendentes clonais de uma única célula primordial.
lesão genética
baixa capacidade de proliferação e diferenciação
Os dois mecanismos não são mutuamente exclusivos.
Manifestações Clínicas
 Sinais e Sintomas
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Equimoses
Epistáxis
Gengivorragia
Fluxo menstrual abundante
Raras petéquias
Hemorragias intracranianas
Hemorragias retinianas
Hemorragias do tracto gastrointestinal
Púrpura
»Esplenomegalia e
linfoadenopatia pouco prováveis
na anemia aplástica
• Astenia
• Febre
• Anorexia
• Palidez
• Hemorragia frequente  trombocitopenia
• Infecções bacterianas de vários tipos 
neutropenia
• Restritos ao sistema hematopoiético
Exames laboratoriais
 Sangue Periférico
 Medula Óssea
Sangue periférico
Suspeita quando 2 ou 3 parâmetros de contagem celular estão baixos
 glóbulos rubros, em geral, de morfologia e tamanho normais (normocrómica e
normocítica, respectivamente)
 por vezes macrocitose, anisocitose e poiquilocitose moderada
 trombocitopenia
 leucopenia
Exames Laboratoriais
Sangue periférico
 VGM ↑
 nº de reticulócitos normal ou ↓
 ausência de eritrócitos nucleados
 [hemoglobina] < 7g/dl (anemia grave)
 linfocitopenia: nº de linfócitos ≤ 1,5 x 109 / L
 níveis de coagulação normais
 ferro sérico ↑
 índice de saturação de transferrina/ferritina ↑
 níveis de protofirina nos eritrócitos ↑
Exames Laboratoriais
Medula óssea
Mielograma: evidente hipocelularidade
Realização dum esfregaço da biópsia:
 intensa hipoplasia
 abundância em tecido adiposo (nos casos graves a biópsia é constituída por perto de
100% de gordura)
 tecido fibroso
 maioria das células nucleadas (60 -100%) são linfócitos
 células hematopoiéticas ocupam < 25% da amostra!
Diagnóstico Diferencial
Pancitopenia com Medula Óssea Hipocelular
 Anemia Aplástica Idiopática
 Anemia Aplástica Hereditária (exº Anemia de Fanconi)
 Síndrome Mielodisplásico (SMD)
 Leucemia aleucémica
 Hemoglobinúria Paroxística Nocturna (HPN)
 Mielofibrose
 Leucemia de células em cabeleira
 Leucemia Linfoblástica Aguda Hipocelular
 Linfomas Hodgkin ou não-Hodgkin
 Deficiência de folato ou vitamina B12 (medula tipicamente hipercelular)
 Anorexia Nervosa
 Infecção por micobactérias
 Infecção por HIV
 …
Diagnóstico Diferencial
1. Síndrome Mielodisplásico (SMD)
 Citopenia(s) e Displasia no sangue
periférico;
 Medula óssea hipercelular com
alterações displásicas nas linhagens
celulares, secundárias a hematopoiese
ineficaz (alguns pacientes apresentam
medula óssea hipocelular).
 Estudos citogenéticos revelam
anormalidades cromossómicas.
 O aumento de reticulina em áreas
residuais de hematopoiese é sugestivo
de SMD
Nota:
A localização anormal de células
imaturas precursoras é insuficiente
para o diagnóstico diferencial pois
podem ser observados agregados de
células granulocíticas quando há
regeneração na anemia aplástica.
Medula Óssea
Sinais de maturação anormal
(vacuolização, núcleo duplo, macrocitose).
Excesso de blastos em transformação.
Diagnóstico Diferencial
2. Hemoglubinúria Paroxística Nocturna



Anemia hemolítica (frequentemente sob a forma de hemólise intravascular)
Trombose venosa
Pancitopenia
Hematopoiese deficiente pode ocorrer devido à diminuição da produção de células
sanguíneas com medula óssea hipoplástica.
O exame da medula óssea diferencia a fase hemolítica com medula hiperplástica e a
fase aplástica com medula hipoplástica.
Diagnóstico Diferencial
2. Hemoglubinúria Paroxística Nocturna
Mecanismo:
I.
Mutação somática no gene PIG-A
(fosfatidilinositol glican A) afecta as
células primordiais pluripotenciais;
II.
Produção de clones com deficiência
das três proteínas membranares
reguladoras da actividade do
complemento que, em condições
normais, estão ligadas ao GPI
(glicosilfosfatidilinositol) – CD55,
CD59, C8.
III. Células hematopoiéticas mutantes
sensíveis à lise pelo complemento.
Teste de Ham
Diagnóstico Diferencial
3. Mielofibrose com metaplasia mielóide
 Transformação neoplásica de uma célula primordial mielóide multipotente

Progressão precoce para fibrose medular e neoangiogénese
(PDGF e TGF-beta)
 Supressão da hematopoiese na medula óssea
 Citopenia(s) no sangue periférico
 Hematopoiese extramedular neoplásica no baço, fígado e gânglios linfáticos.
 Hepatoesplenomegalia
 Leucoeritroblastose e presença de dacriócitos
 Outros achados comuns: plaquetas anormalmente grandes e basofilia.
Estudos citogenéticos revelam alterações cromossómicas em 50-60% dos casos
Diagnóstico Diferencial
3. Mielofibrose com metaplasia mielóide
Biópsia do baço:
Hematopoiese extramedular
Esfregaço de sangue periférico:
Dacriócitos
Leucoeritroblastose
Biópsia medular: fibrose extensa
Megacariócitos ↑
Diagnóstico Diferencial
4. Leucemia de células em cabeleira
 Neoplasia de células B
- a biópsia medular revela tipicamente um infiltrado intersticial difuso de células com
finas projecções semelhantes a cabelos, núcleos redondos, oblongos ou reniformes,
cromatina condensada e citoplasma pálido abundante;
[no aspirado medular é difícil obtê-las uma vez que se encontram aprisionadas numa
matriz extra-celular constituída por fibrilas de reticulina].
Diagnóstico Diferencial
4. Leucemia de células em cabeleira
O quadro clínico traduz-se em
manifestações resultantes da infiltração da
medula óssea, fígado e baço:
 Pancitopenia, monocitopenia;
 Aumento dos níveis de reticulina,
fibrose aumentada e material eosinófilo
amorfo no citoplasma das células;
 Imunofenotipagem com células
tumorais CD20, CD11, CD25, FMC7,
CD103, tipicamente CD5-, CD10- E
CD23-;
 Organomegalia (nomeadamente
esplenomegalia, embora possa estar
ausente).
Diagnóstico Diferencial
5. Leucemia linfoblástica aguda hipocelular
 1-2% LLA na infância
 Contrastando com a anemia
aplástica, a neutropenia é mais
pronunciada que a trombocitopenia;
 Blastos circulantes
 Por vezes ocorre um aumento de
reticulina na medula óssea
hipocelular.
LLA de células pré-B (L2)
 Citometria de fluxo revela
positividade para: CD10, CD19,
CD22, CD34 e desoxinucleotidil
transferase.
 Citogenética
Diagnóstico Diferencial
6. Anorexia Nervosa
 A anorexia nervosa ou jejum prolongado pode associar-se a pancitopenia;
a medula óssea pode apresentar-se hipocelular e com transformação
gelatinosa (atrofia/degeneração) com perda de células adiposas
e células hematopoiéticas.
7. Infecção por HIV
 Em 10% dos casos associa-se a citopenias e displasias morfológicas
e a medula hipocelular.
Inquirir factores de risco de infecção por HIV e realização do teste
serológico revela-se, nesse sentido, prudente.
8. Infecção por micobactérias
 medula óssea anormal com granulomas, fibrose, necrose e hemofagocitose
- mais frequente com as atípicas
Exames Auxiliares de Diagnóstico
Raio X
Ecografia
abdominal
Hemograma
completo
Contagem de
reticulócitos
Esfregaço
sanguíneo
Estudos virais
ANA’s e
Anti-dsDNA
Diagnóstico
Diferencial
%HbF
Mielograma
e
biópsia
medular
Função hepática
+
Teste de Ham
Citometria
de fluxo
Níveis de Hemossiderina na urina
Citogenética
Vit B12 e folato
TRATAMENTO
Tratamento de suporte
• Evitar a exposição ao agente causador
• Tipagem HLA e ABO do doente para transfusões e transplantes
• Realização de transfusões:
- concentrado de hemáceas
Hb< 8 g/dl
Hb< 10 g/dl + patologia cardiaca ou respiratória (ex: IC,
DPOC)
- concentrado de plaquetas
< 10X109/L
<20X109/L + febre, lesões da mucosa ou pneumonia
Se CMV negativo => produtos CMV negativos
Se os doentes são candidatos a transplante de medula óssea o
número de transfusões deve ser limitado e não devem ser de membros
da mesma familia.
TRATAMENTO
• Prevenir ou tratar possíveis hemorragias e infecções
• Administração de factores de crescimento hematopoiéticos
(controverso):
-CSF-G
-CSF-GM
• Isolamento
• Suporte de oxigénio
•
ácido acetilsalicílico ou AINE’s
TRATAMENTO
Transplante de medula óssea
Tratamento de 1ª escolha para doentes jovens com um doador
aparentado totalmente compatível
Terapia de condicionamento:
rejeição do transplante
Tipos de transplante
• Transplante singénico
• Transplante alogénico
-Dador compatível
-Dador não relacionado
< 20 anos
< tempo até ao transplante
< nº transfusões
complicações
TRATAMENTO
Tratamento imunossupressor
>40 anos ou quando não há dador HLA compativél
GAL (globulina anti-linfócito)
Recuperação em 49% dos doentes
GAT (globulina anti-timócito)
GAL/GAT + CICLOSPORINA + Glicocorticóides
Idade
Gravidade
Estado do doente
Recuperação em 70-80% dos doentes
Tratamento crónico com ciclosporina: efeitos adversos - nefrotoxicidade, HTA,
convulsões, infecções oportunistas
ANEMIA APLÁSTICA
< 40 anos
(+++ < 20 anos)
Com dador
relacionado
Com dador não
relacionado
clinica
Alo-transplante
Alo-transplante
não relacionado
> 40 anos
Tratamento imunossupressor
PROGNÓSTICO
• A história natural da doença leva a uma deterioração rápida e morte
contagem sanguínea
Determinante prognóstico
mais importante
• Na doença grave 2 dos 3 parâmetros abaixo citados devem existir:
- contagem absoluta de neutrófilos <500/μL
- contagem de plaquetas <20.000/μL
- contagem com correcção de reticulócitos < 1%
(ou contagem absoluta de reticulócitos < 50.000/ μL)
• A sobrevida após 1 ano de tratamento é de 20%
História Clínica
27 de Fevereiro de 2006
Serviço de Hematologia, Hospital de S. João
Fonte e fiabilidade da informação
o próprio, fiabilidade razoável; processo clínico
Identificação
Nome: J.C.
Idade: 67 anos
Sexo: masculino
Raça: caucasiana
Estado civil: casado
Profissão: empresário de têxteis e vestuário (+ de 50 anos)
Naturalidade: Tortuzendo
Residência: Miramar
História da doença actual
Doente aparentemente saudável até…
8 de Janeiro de 2006
Surgem epistáxis e na mesma altura notou equimose na coxa esquerda
9 de Janeiro de 2006
Aparecimento de uma lesão no lábio inferior
11 de Janeiro de 2006
Surgem múltiplas equimoses dispersas por todo o corpo
12 de Janeiro de 2006
Em consequência do surgimento de manchas equimóticas difusas dispersas por
todo o corpo dirigiu-se à clínica Ormasa onde efectuou análises ao sangue.Feita a
colheita o médico de serviço teve informação telefónica da situação e informou o
Srº Joaquim para este se dirigir de imediato ao H.S.J.
13 de Janeiro de 2006
Foi visto pelo serviço de Hematologia clínica e internado no serviço de cirurgia
vascular do H.S.J.
Antecedentes pessoais
História médica prévia
 Carcinoma das cordas vocais em 1982 tendo efectuado radioterapia
 Nega hipertensão arterial, dislipidemia, diabetes e outras doenças conhecidas.
 Colecistectomia em 2002
 Nega ter tido anemia no passado. Nega patologias cardiovasculares,
respiratórias ou endócrinas.
 PNV actualizado
 Nega exposição a radiações( além da radioterapia a que foi submetido) e a
agentes tóxicos.
 Nega outras intervenções cirúrgicas.
 Desconhece alergias.
Hábitos alimentares – procura seguir dieta hipossalina, com predomínio de
alimentos grelhados. Toma 2 café/dia.
Hábitos etílicos – ingere cerca de 20 gr de etanol/dia
Hábitos tabágicos – fumou cerca de 20 cigarros/dia 1947-1982
Antecedentes pessoais
 10 a 15 min de exercício físico por dia
 Boas condições sócio-económicas.
 Vive com a esposa de 58 anos que é saudável.
 Animais domésticos: 3 cães (não circulam dentro de casa).
 Não fez serviço militar.
 Já realizou muitas viagens percorrendo os 5 continentes. A última viagem
realizada foi em Novembro de 2005 à França e à Polónia mas sempre cumpriu a
vacinação requerida para visitar os países onde se deslocava.
Antecedentes familiares
Mãe falecida durante uma operação ao estômago na qual fez uma sépsis
Pai com 92 anos vivo
4 irmãos saudáveis.
2 filhos saudáveis.
1 filha faleceu com leucemia com 2 meses de idade
3 netos saudáveis
Desconhece história familiar de anemia, doenças infecciosas, hereditárias.
Exames complementares de diagnóstico
Hemograma
Bioquimica
-DHL normal
-ácido úrico normal
-função renal e hepática normal
-valor das bilirrubinas normal
Estudo da coagulação
Mielograma
Biópsia de medula óssea
Hemocultura para aeróbios, anaeróbios e fungos
Serologia bacteriológica, micológica e vírica
Citometria de fluxo
- Prova de Coombs directa e indirecta- negativa
- Pesquisa de anticorpos anti-nucleares
-HPN negativo
Radiografia do tórax
Ecografia abdominal
Gasimetria
ECG
Doseamento de PCR, D-dímero, pro-BNP
Resultados dos exames realizados
Hemograma
↓ Eritrócitos – 3,79 x 1012/L (4,4 – 6,0)
↓ HgB – 11,6 g/dL (13-18)
↓ Leucócitos – 1,32 x 109/L (4 – 11)
↓ Neutrófilos –3,8%
↓ Linfócitos – 9,32%
↓ Monócitos – 1,5%
Eosinófilos – 1,5%
Basófilos – 0,00%
↓ Plaquetas – <5 x 109/L (180 – 500)
Estudo da coagulação
Normal
Bioquímica
↑ PCR – 28,8mg/L (<3,1)
PANCITOPENIA
Resultados dos exames realizados
Mielograma
M.O. muito hipocelular onde não se visualizaram blastos.
Biópsia da M.O.
Confirma-se aplasia medular
Hemoculturas
Negativas
Serologia
Negativa para CMV, EBV, parvovírus B19, Chlamydia pneumoniae e Mycoplasma
pneumoniae, Candida e Aspergillus.
Negativa para HSV 1 e 2, HIV, HBV e HCV.
Resultados dos exames realizados
ECG
Normal
Rx torácico
Sem alterações.
Ecografia abdominal
Sem alterações
Diagnóstico Diferencial
Citometria de fluxo CD55 e CD 59 (NRL)
Prova de Coombs directa e indirecta (–)
Pesquisa de anticorpos anti-nucleares (–)
HPN (-)
Intercorrências no tratamento
No dia 20 de Janeiro teve um pico de febre (38,2ºC) no contexto de um Síndrome
febril em doente neutropénico, sendo-lhe detectada uma lesão de candidíase na
orofaringe. Foi medicado com imipenema e iniciou profilaxia de infecções com
aciclovir e fluconazol.No dia 23 de Janeiro teve outro pico febril e lesão nas mãos
de flebite iniciando medicação com vancomicina. Teve hematúria e epistáxis
episódicas.
Terapêutica proposta
(Protocolo EBMT)
 Timoglobulina 270 mg/dia
 Ciclosporina 375 mg/dia
(Terapia de Suporte Transfusional)
 Transfusão de GR e CP’s (neste contexto iniciou terapêutica com antihistamínicos e corticóides)
Revisão por aparelhos e sistemas
Sintomas gerais constitucionais
 Nega febre, arrepios, vómitos, náuseas, suores nocturnos, alterações do peso e
do apetite/sede
 Refere astenia e fatigabilidade
Tegumento
 Pele descorada, com textura normal
 Nega erupções, eritema e alterações da pigmentação cutânea
 Nega sudação excessiva
 Nega alterações da textura, pigmentação e distribuição pilosa
 Nega alterações das unhas
Músculo-esquelético
 Nega deformações, rigidez, edema, eritema, calor e dor articular
 Nega restrição de movimentos
Revisão por aparelhos e sistemas
Cabeça e pescoço
Geral
 Nega tonturas, vertigens, síncope, cefaleias e traumatismos cranianos
Olhos
 Diminuição progressiva da acuidade visual (“vê mal para ler” sic, possível
presbiterismo)
 Nega dor, diplopia, fotofobia, traumatismo, glaucoma
 Desconhece história familiar de patologia oftálmica
Ouvidos
 Nega diminuição da acuidade auditiva, dor, exsudado, zumbido e vertigem
Nariz
 Refere epistáxis nega alterações olfactivas, obstrução, rinorreia e dor
 Refere frequência aproximada de constipações 2 vezes por ano
Revisão por aparelhos e sistemas
Cavidade oral e orofaringe
 Refere ligeira rouquidão.Nega abcessos ou extracções dentárias recentes,
úlceras, alterações do paladar.
Endócrino
 Nega dor ou alterações de volume da glândula tireóide, intolerância ao frio e ao
calor, diabetes, polidipsia, poliúria, alterações da distribuição pilosa e estrias
cutâneas
Aparelho Reprodutor
 Nega quaisquer alterações
Tórax e pulmões
 Nega dor torácica, dispneia, pieira e exposição conhecida a TP
Revisão por aparelhos e sistemas
Cardiovascular
Nega Hipertensão arterial
 Nega enfarte agudo do miocárdio, dor torácica, palpitações, dispneia de esforço,
pieira e ortopneia
 Desconhece resultados de ECG, nunca fez prova de esforço
Hematológico
 Desconhece anemia anterior ao internamento, tromboses e/ou tromboflebites
 Descreve equimoses dispersas por todo o corpo no dia anterior ao internamento
e petéquias actualmente nos membros superiores
 Realizou várias “transfusões de sangue e plaquetas” (sic) durante o actual
internamento (desconhece o número)
Revisão por aparelhos e sistemas
Linfático
 Nega linfadenopatias, dor ou supuração dos gânglios linfáticos
Gastrointestinal
 Nega disfagia, afrontamento, náuseas, vómitos, hematemeses, alterações do
trânsito intestinal (diarreia, obstipação), mudança no conteúdo e cor das fezes
 Nega hepatite, icterícia, história de úlcera gástrica, pólipos, hemorróides e
história de neoplasia
Refere que em 2002 realizou uma colecistectomia
Genitourinário
 Refere hematúria, nega disúria, dor suprapúbica ou dos flancos, alterações do
jacto, urgência, poliúria; nega hérnias
Revisão por aparelhos e sistemas
Neurológico
 Nega paralisias e alterações da coordenação
 Nega síncope, tremores, convulsões, perdas de memória ou história de
traumatismo cranio-encefálico. Teve apenas um episódio de queda com perda
transitória da consciência já no hospital.
Psiquiátrico
 Refere apatia desde há 1 ano
 Nega irritabilidade, alterações frequentes e repentinas do humor e crises de
ansiedade.
Exame objectivo
Estado geral
 Bom aspecto geral
 Consciente, colaborante, orientado no tempo e no espaço
 Idade aparente coincidente com a idade real
 Estado nutricional normal, sem problemas de mobilidade
 Sem facies ou habitus característico
 Coloração empalidecida
Exame objectivo
Sinais vitais e dados antropométricos
Frequência pulso
60 batimentos/min
Palpação pulso radial;
sentado
Tensão arterial
141/77 mm Hg
Determinação
automática; sentado; MS
esquerdo
Temperatura
35,7 ºC
Termómetro auricular
Altura
1,73m
Informação do processo
Peso
75kg
Informação do processo
IMC
25
Excesso de peso
Exame objectivo
Pele e Faneras
 Pele empalidecida mas hidratada, sem alterações da textura ou lesões
 Distribuição, pigmentação e textura pilosa sem alterações
 Couro cabeludo: cabelo de implantação normal
 Unhas: configuração e textura normais, coloração normal
 Petéquias nas mucosas
Cabeça
Crânio
 Configuração normal, sem dismorfias, assimetrias ou tumefacções visíveis
 Ausência de pontos dolorosos ou tumefacções à palpação
 Pulsos temporais palpáveis bilateralmente, indolores à palpação; ausência de
sopros à auscultação
Face
 Sem dismorfias, assimetrias, tumefacções ou edemas visíveis.
 Mímica facial conservada e simétrica, sem parésias observáveis.
 Ausência de pontos dolorosos ou tumefacções à palpação
Exame objectivo
Olhos
 Olhos e pálpebras com configuração e coloração normal, sem sinais de edema
periorbitário, xantelasmas ou tumefacções à inspecção e palpação; sem ptose ou
exo/enoftalmia; sem sinais inflamatórios
 Pupilas isocóricas e simétricas. Reflexo fótico directo e consensual presente
bilateralmente.
 Movimentos oculares preservados, incluindo o de convergência; sem
nistagmo
 Campos visuais normais; exame oftalmoscópico não efectuado
 Escleróticas com coloração normal, conjuntivas descoradas
Ouvidos
 Pavilhões auriculares com configuração e implantação normais, sem sinais de
escorrências do canal auditivo externo ou otorragia à inspecção
 Acuidade auditiva sem alterações
 Exame otoscópico não realizado
Exame objectivo
Cavidade oral e orofaringe
 Lábios de configuração normal, simétricos, sem escorrências ou tumefacções,
descorados, hidratados
 Gengivas de configuração normal, coloração empalidecida, sem evidências de
hemorragia. Mucosa bucal descorada, sem lesões.
 Não tem Hipertrofia gengival
 Língua de dimensões e morfologia normais, ligeiramente amarelada, papilada,
com bordos regulares, sem ulcerações. Mobilização preservada, sem desvios.
 Peças dentárias em estado razoável de conservação; sem cáries dentárias
observáveis
 Úvula móvel e simétrica, palato móvel à deglutição
 Amígdalas palatinas presentes(ver), normais e sem sinais de exsudado; sem
sinais de escorrências na faringe; reflexo do vómito preservado
 Motricidade da articulação temporomandibular preservada
Nariz
 Configuração normal da pirâmide nasal.
 Mucosas normais, sem lesões visíveis
 Ausência de pólipos nasais, rinorreia, epistáxis e lesões das asas do nariz
Exame objectivo
Pescoço
 Configuração normal, simétrica
 Mobilidade activa e passiva da cabeça preservadas
 Cartilagem tireoideia centrada, móvel à deglutição e com mobilidade passiva à
palpação preservada; traqueia centrada e móvel
 Sem turgescência jugular visível à inspecção a 45º; refluxo hepato-jugular
ausente
 Sem massas (incluindo adenomegalias cervicais e supraclaviculares),
tumefacções, cicatrizes ou pontos dolorosos detectáveis por inspecção e palpação
 Pulsos carotídeos palpáveis bilateralmente, simétricos, de amplitude normal,
rítmicos e regulares; ausência de sopros carotídeos audíveis à auscultação.
 Glândula tireóide palpável, sem alterações aparentes de volume ou nódulos
palpáveis; sem sopros audíveis
 Glândulas submandibulares, sublinguais e parótidas de consistência normal,
sem pontos dolorosos ou tumefacções palpáveis
Exame objectivo
Tórax
 Configuração normal, simétrico; sem circulação colateral visível
 Respiração toraco-abdominal; sem uso visível dos músculos acessórios da
respiração (sem tiragem); relação expiração/inspiração normal.
 Ausência de massas, lesões, ou pontos dolorosos detectáveis à inspecção e
palpação
 Área de impulso máximo palpável a nível do 5º eie na linha médio-clavicular
esquerda; sem frémitos palpáveis; expansibilidade torácica preservada.
 Auscultação pulmonar: sons pulmonares presentes bilateralmente, simétricos,
intensidade normal; sem outros sons
 Auscultação cardíaca: S1 e S2 presentes, rítmicos e de intensidade normal
audíveis em todos os focos; ausência de sons adicionais
Exame objectivo
Dorso
 Coluna cervical centrada, sem desvios nos planos sagital e frontal e sem
deformidades; ausência de pontos dolorosos
Axila
 Pêlos axilares com distribuição normal para o sexo e idade
 Sem cicatrizes
 Ausência de massas ou adenomegalias à palpação
Abdómen
 Abdómen sem deformidades
 Ausência de pulsatilidades, circulação colateral, alterações cutâneas
 Movimentos respiratórios sincronizados
 Cicatriz vertical com cerca de 10 cm
 Auscultação revela presença de sons intestinais normais e ausência de sopros
em todos os quadrantes
Exame objectivo
Abdómen
Percussão e palpação
Mole, depressível e sem dor ou defesa à palpação superficial e profunda nem à
descompressão; sem massas ou tumefacções
Delimitação da área hepática mediante percussão (macicez), entre o 5º espaço
intercostal direito (superiormente) e o rebordo costal (inferiormente) na linha
médio-clavicular direita, sem alterações no volume ou presença de massas
palpáveis deste órgão; bordo inferior não palpável.
Baço e rins não palpáveis
Membros superiores e inferiores
 Configuração normal e simétrica; ausência de edema
 Petéquias nos membros superiores
 Sem dismorfias, pontos dolorosos, massas ou tumefacções (incluindo
adenomegalias axilares, epitrocleares, inguinais) detectáveis à palpação
Exame objectivo
Pulsos arteriais
 Pulsos temporal, braquial, radial, axilar e femoral
Pulsos poplíteos presentes bilateralmente, simétricos, de amplitude normal,
rítmicos e regulares
 Pulsos pedioso e tibial posterior presentes bilateralmente, simétricos, de
amplitude diminuída, rítmicos e regulares
Rectal e genital
 Não efectuados por falta de condições de privacidade
Músculo-esquelético
 Movimentos activos e passivos preservados, sem dor
 Força muscular preservada (grau 5)
 Exame articular normal
 Ausência de atrofias musculares
Exame objectivo
Exame neurológico sumário
 Sem alterações aparentes no estado mental, funções cognitivas intactas,
consciente, orientado e sem alterações da linguagem
 Sem alterações da força muscular (grau 5/5) e mobilidade (incluindo pares
cranianos), assim como do tónus muscular
 Função cerebelosa/motora preservada
 Sensibilidades dolorosa, táctil, térmica e proprioceptiva, assim como reflexos
osteo-tendinosos não pesquisados por falta de material
 Campos visuais normais
 Movimentos oculares preservados, sem estrabismo ou nistagmo
Resumo
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J.C., 67 anos, sexo masculino, empresário da indústria têxtil, com antecendentes de
carcinoma das cordas vocais (radioterapia) e de colecistectomia, sem antecedentes de
patologia hematológica.
Dia 12/01 dirigiu-se à clínica Ormasa onde realizou um hemograma após ter verificado
equimoses dispersas por todo o corpo. À admissão no HSJ realizou hemograma, bioquimica,
RX tórax, ecografia abdominal e serologias vírica, bacteriológica e micológica. Feito o
despiste de diagnósticos diferenciais e após biópsia medular(hipocelularidade sem blastos)
foi confirmada anemia aplástica idiopática. Iniciou tratamento com Timoglobulina 270
mg/dia , Ciclosporina 375 mg/dia e transfusão de glóbulos vermelhos e plaquetas.
Intercorrências mais relevantes: Síndrome febril em doente neutropénico sendo medicado
com imipenema e vancomicina.
Exame objectivo (27/01): razoável estado geral; pele e mucosas empalidecidas com petéquias
nos membros superiores. Ausência de sinais de insuficiência respiratória ou cardíaca. Sem
esplenomegalia ou adenomegalias.
Continua internado no Serviço de Cirurgia Vascular do H.S.J. em estudo e observação pelo
Serviço de Hematologia Clínica.