OSTEOGÊNESE IMPERFEITA: TRATAMENTO CONSERVADOR DE
FRATURAS NO HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA EM SALVADOR-BA
Fernando Cal Garcia Filho MD, MSC; Sáttia Lorena Patrocínio Aleixo; Thamires Novais Martins.
INTRODUÇÃO________________________________
RELATO DO CASO__________________________
A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença
genética caracterizada por fragilidade e
deformidades ósseas, fraturas de repetição e
baixa estatura.1 É considerada uma doença rara,
ocorrendo 1 caso em cada 15.000 a 20.000
nascimentos, sendo sua prevalência de 1 em
200.000 indivíduos.2 Apenas 0,008% da população
mundial é afetada por OI, e não há relato na
literatura sobre diferenças quanto a raça ou sexo.3
A apresentação clínica é variável e inclui fraturas,
massa
óssea
reduzida,
baixa
estatura,
deformidades
esqueléticas
progressivas,
escleróticas azuladas, dentinogênese imperfeita,
frouxidão cápsulo-ligamentar e hipoacusia. 4, 5
Paciente B.A.R., sexo masculino, branco, 11 dias
de vida, nascido em 26/01/2015 na Maternidade
Professor José Maria Magalhães, de parto normal
com IG de 38 semanas e 3 dias. Peso ao nascer:
2580 g; Comprimento: 43 cm; Perímetro cefálico:
32,1 cm; Apgar: 9 no 1º min e 10 no 2º min.
OBJETIVO________________________________
Comparece ao Hospital Martagão Gesteira no dia
05/02/2015 acompanhado da genitora N.O.L.R.
para consulta com ortopedista, encaminhada pela
Maternidade Professor José Maria Magalhães,
com radiografia e prévio diagnóstico de
ortogênese imperfeita.
Ao exame físico: atitude flexa dos membros com
deformidades em tíbia E e úmero D.
Na radiografia foi possível detectar múltiplas
Demonstrar eficácia em tratamento conservador
fraturas: clavícula direita, úmero direito e tíbia
de múltiplas fraturas em paciente com
esquerda.
osteogênese imperfecta.
Foi instituído tratamento conservador com
MÉTODO_________________________________
aparelho Deltau à direita e tala gessada íleoAnálise clínica e radiológica além de informações podálica à esquerda. O paciente evoluiu
obtidas através da genitora do paciente.
satisfatoriamente com consolidação das múltiplas
OSTEOGÊNESE IMPERFEITA: TRATAMENTO CONSERVADOR DE
FRATURAS NO HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA EM SALVADOR-BA
Fernando Cal Garcia Filho MD, MSC; Sáttia Lorena Patrocínio Aleixo; Thamires Novais Martins.
fraturas após 40 dias de tratamento e com
ausência de sintomas. Atualmente encontra-se sem
o aparelho engessado e em tratamento
ambulatorial.
A Comissão de Ética para Análise de Projetos de
Pesquisas do Hospital Martagão Gesteira aprovou a
pesquisa intitulada “Osteogênese Imperfeita:
Tratamento Conservador de Fraturas no Hospital
Martagão Gesteira em Salvador-Ba”.
Figura 2 – Paciente sem sintomatologia das
fraturas
DISCUSSÃO E CONSIDERAÇÕES FINAIS__________
Os objetivos do tratamento da OI, de um modo
geral, são maximizar função, minimizar
deformidades e incapacidades, prevenir fraturas,
promover máxima independência possível nas
atividades de vida diária, manter o conforto e
ampliar a integração social. 5
Figura 1 – Avaliação inicial
Na abordagem terapêutica ortopédica para a OI
existem três possíveis ·áreas de atuação.
OSTEOGÊNESE IMPERFEITA: TRATAMENTO CONSERVADOR DE
FRATURAS NO HOSPITAL MARTAGÃO GESTEIRA EM SALVADOR-BA
Fernando Cal Garcia Filho MD, MSC; Sáttia Lorena Patrocínio Aleixo; Thamires Novais Martins.
A primeira destina-se às medidas de prevenção
para a redução do número de fraturas, a segunda
restringe-se ao tratamento das fraturas e a
terceira à correção cirúrgica das deformidades.6
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS____________________
O procedimento de múltiplas osteotomias fixadas
com hastes intramedulares para corrigir
deformidades e prevenir fraturas recorrentes nos
pacientes com osteogênese imperfeita tem sido
aceito desde 1959.7
Contudo, complicações como segmentos ósseos
sem a proteção da haste devido ao crescimento
do osso, permitindo fraturas ou deformidades
recorrentes, migração da haste, pseudo-artrose e
retardo de consolidação são comuns, o que
aponta a relevância do tratamento conservador,
que compreende a associação de medidas
preventivas e aparelho gessado.8
Nesse contexto, a adoção do tratamento
conservador, muitas vezes subestimado, é capaz
de proporcionar resultados satisfatórios quando
bem indicado, conforme relato acima.9
1.
VETER, U. Osteogenesis imperfecta: a clinical study of the first ten
years. Calcified Tissue International, v. 50, n. 1, p. 36-41, 1992.
2.
SILLENCE, D.O.; DANKS, D. M. Genetic heterogeneity in osteogenesis
imperfecta. Journal of Medical Genetics, v.16, p. 101-116, 1979.
3.
ASSOCIAÇÃO PORTUGUESA DE OSTEOGÉNESE IMPERFEITA –
Incidência.
Disponível
em:
<http://www.freewebs.com/aposteogeneseimperfeita/incidncia.ht
m> Acesso em: 10 de julho de 2015.
4.
MINCH, C.M.; KRUSE, R.W. Osteogenesis imperfecta: a review of
basic science and diagnosis. Orthopedics, v. 21, p.558-567, 1998.
5.
SHOENFELD, Y. Osteogenesis imperfect: Review of the literature with
presentation of 29 cases. American Journal of Diseases of Children,
v.129, p.679-687, 1975.
6.
LÓPEZ, J. C. A.; GENTO, E. H. Tratamiento del dolor en un caso de
osteogénesis imperfecta tipo III(carta). Anales Espanholes de
Pediatria, v. 57, n. 3, p. 277-278, 2002.
7.
SOFIELD, H.A.; MILLAR, E.A. Fragmentation, realignment and
intramedullar rod fixation of deformities of the long bones in
children. Journal of Bone and Joint Surgery, v.41, p.1371- 1391,
1959.
8.
PORAT, S.;MEYER, S. Function results of operation in osteogenesis
imperfecta. Journal of Pediatric Orthopaedics, v.11, p.200-203,
1991.
9.
WIRTH, T. Osteogenesis imperfecta. Orthopade, v. 41, p.773-782,
2012.
Contato: Sáttia Lorena ([email protected])