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SOCIEDADE MINEIRA DE PEDIATRIA
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Espasmos Infantis
Luiz Fernando Fonseca
Coordenador e preceptor da residência médica de neurologia infantil do Centro Geral de Pediatria –
FHEMIG-BH-MG. Neurologista infantil Hospital MATER DEI
Renato Pacheco de Melo
Residente de neurologia infantil CGP- FHEMIG-MG
INTRODUÇÃO
Os Espasmos Infantis(EI) são crises convulsivas de difícil controle e como se iniciam
com muita freqüência aos 3 meses, podem ter o seu diagnóstico dificultado.
Uma das funções específicas do Neurologista Infantil no acompanhamento de uma
criança que tenha crises epilépticas é tentar resolvê-las ou diminuí-las, pois, associadas à
reorganização de conexões excitatórias, em áreas suscetíveis à hipóxia e isquemia, podem ser
determinantes do desenvolvimento de déficits cognitivos e motores2.
Um ponto importante a ser discutido é que as crises epilépticas devem ser tratadas com
precisão – “ nunca brincar de tratar ”. É muito importante um diálogo entre o Neurologista
Infantil e os Pediatras que acompanham a criança com crises, para a avaliação da sua
periodicidade e características clínicas, sendo necessário troca de informações para benefício do
paciente.
CONCEITO
Na faixa etária de lactente, as crises epilépticas mais preocupantes são os Espasmos
Infantis, caracterizados por contrações musculares bruscas e simultâneas de um ou vários
grupos musculares, podendo ser unilaterais ou bilaterais, simétricas ou não, rápidas, com
duração de 1 a 10 segundos, predominantemente em salvas, e geralmente são referidos pelas
mães como “ sustos ‘’ “ choques ‘’,ou “cólicas. Podem ser seguidas por choro e ocorrem a
qualquer hora do dia, mas predominam no período de sonolência, principalmente ao despertar.
Os EI são mais freqüentes com manifestações bilaterais e simétricas, porém ocorrem casos com
manifestação unilateral, com EEG focal (hemihipsarritmia), sendo que os exames de imagem
podem demonstrar uma displasia cortical, uma lesão expansiva ou um
infarto cerebral
unilateral.
A faixa etária de maior incidência é o primeiro ano de vida com pico entre 3 e 7 meses,
sendo rara acima de 2 anos.
O prognóstico geralmente é desfavorável pela freqüente associação com atraso do
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desenvolvimento neuro-psico-motor ( ADNPM ), quase sempre associado a um padrão típico de
eletroencefalograma ( EEG ) denominado hipsarritmia ( figura 1 ).Quando ocorrem EI, retardo
mental, e alteração eletrencefalográfica configura-se a síndrome epiléptica generalizada,
síndrome de West.
Figura 1: Atividade ictal generalizada, anárquica, com período de surto seguido por supressão .(Marilis este é segundo exemplo
de EEG)
CLASSIFICAÇÃO
Os espasmos infantis são classificados em Idiopáticos, Criptogênicos e Sintomáticos.
De acordo com a revisão da Classificação Internacional das Epilepsias de 1989(colocar
referência), os EI Idiopáticos são simétricos, sem história de crises epilépticas prévias, com
exames laboratoriais e neurorradiológicos normais, e com o registro eletrográfico de
hipsarritmia, correspondem a 15 a 50% dos casos. Quando ocorre regressão
no
desenvolvimento é bem menos acentuado que no grupo sintomático. Os EI são Criptogênicos
quando existe uma suspeita de determinada causa da epilepsia, entretanto não se consegue
demonstrá-la, sendo dependente da tecnologia utilizada. Tivemos casos que exames de
tomografia ou ressonância magnética do encéfalo foram normais , não definindo anormalidades
estruturais, sendo que o SPECT cerebral demonstrou alterações, por ser exame de perfusão
cerebral.
Quando as crises se desenvolvem em pacientes com algum tipo de acometimento
neurológico prévio, cursando com atraso no desenvolvimento, exame neurológico alterado,
EEG demonstrando traçado hipsarritimico, alterações nos exames de imagem, são classificadas
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como Sintomáticos.
INCIDÊNCIA
A incidência atual dessas crises varia de 1:4000 a 1:6000 nascidos vivos, com
predomínio no sexo masculino 2:1. A faixa etária de maior incidência no primeiro ano de vida,
principalmente iniciando dos 3-7 meses, sendo rara acima de 2 anos.
ETIOLOGIA
Os espasmos infantis podem ter origem no período pré, peri ou pós-natal como se
segue:
Pré-natais: TORCHS, distúrbios do desenvolvimento cortical, erros inatos do
metabolismo, neuromesoectodermoses (esclerose tuberosa), malformações cerebrais (síndrome
de Aicardi- sexo feminino, agenesia de corpo caloso, lacunas retinianas, espasmo infantil)
Peri-natais: síndrome hipóxico-isquêmica, encefalopatia bilirrubínica (kernicterus),
meningite neonatal
Pós-natal: infecções SNC (meningite, encefalite), traumatismo crânio-encefálico (TCE),
acidentes vasculares cerebrais (AVC)
Essas crianças devem ser acompanhadas ambulatorialmente com muita cautela, sendo
examinadas até semanalmente, para observação da resposta aos anticonvulsivantes, muitas
vezes em politerapia devido à gravidade dessas crises, que têm um prognóstico desfavorável.
Apesar de todo o trabalho do Neurologista Infantil, estas crianças em grande parte
desenvolvem um retardo neuropsicomotor, que irá depender do fator etiológico, levando muito
freqüentemente ao quadro de PC espástico quadriplégico.
Existem casos de evolução favorável, sendo aqueles de tratamento precoce, que
respondem à medicação, principalmente os Criptogênicos, com EEG ainda sem a alteração
definida específica.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico deve ser feito precocemente, apesar da forma de apresentação da crise
epiléptica, que sugere sustos, choques, cólicas do lactente, ou até mesmo reflexo de Moro.
Todos os profissionais que lidam com a criança devem estar alertas a estas manifestações,
principalmente quando ocorre alguma involução motora ou cognitiva concomitante. Além das
manifestações clínicas, o diagnóstico se baseia em exames de imagem, eletroencefalograma,
sorologias e triagem para erros inatos do metabolismo.
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Dentro da propedêutica o EEG é de suma importância para o diagnóstico, o prognóstico
e a resposta ao tratamento clínico. O importante é que o diagnóstico e o início do tratamento
sejam feitos, se possível, antes da alteração freqüente dos EI, que é a hipsarritmia.
Devemos fazer o EEG convencional e se tivermos condicões o Video-EEG, de mais ou
menos 4 horas durante a vigília, sono e principalmente ao despertar.
O ritmo de base é de alta amplitude, continuamente anormal, anárquico, com ondas
lentas e espículas intermitentes, quando é feito no sono Não-Rem, o ritmo é de surto supressão.
TRATAMENTO
O tratamento apresenta algumas controvérsias, sendo os resultados
às vezes
desanimadores, o esquema que adotamos é o que se segue:
A medicação de primeira escolha para os EI é a Vigabatrina, com a qual podemos obter
rápido retorno quanto à eficácia, em torno de 15 dias. É muito eficaz na sindrome de West,
principalmente em crianças com Esclerose Tuberosa .
Quando ainda temos dúvida no diagnóstico, pedimos os exames complementares,
iniciamos com Valproato de sódio, sendo que neste período inicial, se necessário associamos
com Vigabatrina ou Clobazam. Normalmente, estas crianças estão hospitalizadas, fazendo os
exames complementares, quando então devemos fazer os anticonvulsivantes em doses
terapêuticas. Pode ser utilizado outro Benzodiazepínico o Nitrazepam.
Não temos utilizado, dentre os Benzodiazepínicos, o Clonazepam , pelo maior risco de
aumentar a secreção brônquica. Crianças que estão sem convulsões(EI) há mais de 6 meses,
temos retirado a medicação gradativamente.
Vigabatrina(VGB): a medicação específica para os EI , com bons resultados, sendo a
dose utilizada de 45-150mg/kg/dia, dividida em duas a três doses.
A dose deve ser aumentada a cada 3 dias, mantendo-se ou não a medicação de acordo
com a resposta, que pode ser obtida em intervalo curto ( 15 dias ) . Seu efeito colateral mais
temido é a constrição do campo visual concêntrica, bilateral e simétrica, com anormalidades
eletrorretinográficas compatíveis com lesão das células em cone da retina8.
Em nosso ambulatório, o protocolo prevê o acompanhamento com a Oftalmologia,
sendo feito eletrorretinograma de 6 em 6 meses, que pode não detectar a alteração na fase
inicial, porém este exame, na faixa etária dos Espasmos Infantis, de 3 meses a 2 anos, é
importante para avaliação retiniana, sendo impossível se fazer uma avaliação do campo visual
pelas técnicas de Goldman.
Já existem estudos demonstrando reversibilidade da perda de campo visual pós-
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retirada da medicação.
Appleton,1998, colocou com clareza diversas normas ao uso de VGB:
a)Quando se suspeita de um déficit de campo visual anterior, devemos encaminhar o
paciente a um exame oftalmológico antes da prescrição da VGB.
b)Crianças que tem a idade mental acima de 9 anos e que usam a VGB deve e pode
fazer o exame de campo visual, pelas técnicas de Goldman ou Humphrey, sendo que em
crianças abaixo de 9 anos, não existe um método de avaliação do efeito da Vigabatrina no
campo visual.
Valproato de sódio: outra opção medicamentosa para os EI, é utilizado na dose de 20a
60mg/kg/dia, apesar dos riscos de hepatotoxicidade em crianças menores de 1 ano,
principalmente e existir doença metabólica associada. Uma boa associação com o valproato de
sódio são os benzodiazepínicos, especialmente o clobazam ( 0,5 a 1,5mg/kg/dia ), dividido em 3
doses.
Deve-se ter em mente que o valproato de sódio ocasiona irritação da mucosa do tubo
digestivo, sendo absorvidos em poucos minutos, elevando rapidamente os níveis sanguíneos e
aumentando os riscos de efeitos colaterais, como dispepsia, náuseas, vômitos e anorexia. Os
efeitos colaterais podem ser minimizados aumentando-se o número de doses diárias, três ou
quatro , porém, com certeza, isso diminui a adesão à terapia.
Divalproato de sódio: tem uma absorção lenta e gradual, após 4 horas, o que diminui os
efeitos colaterais gastrointestinais, propiciando picos menos elevados e menor flutuação dos
níveis séricos, permitindo intervalos em duas tomadas ao dia. Existe uma formulação sprinkle,
com menor intolerância gastrointestinal, cuja cápsula é aberta e espalhada sobre uma pequena
porção de alimentos. A dosagem para o valproato de sódio ou divalproato de sódio são
10mg/kg/peso inicialmente, aumentando-se a cada semana 10mg/kg, até que se atinja uma
resposta terapêutica, podendo-se chegar até a dose de 60mg/kg/dia em maiores de 3 meses.
Qualquer que seja a apresentação, deve-se ter cuidado com história pregressa de
doenças hepáticas, uso de múltiplos anticonvulsivantes, doenças metabólicas congênitas, devido
ao maior risco de hepatotoxicidade.
Hormônio adrenocorticotrófico ( ACTH ): foi descrito por Sorel14 em 1958 sua
eficácia pode variar de 60% a 90%, porém o índice de recorrência é alto, tendo também efeitos
colaterais freqüentes, como ganho de peso, hipertensão arterial, hiperglicemia, distúrbios
hidroeletrolíticos e maior suscetibilidade a infecções banais.
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Este medicamento tem uma eficácia, conforme as séries de 60 a 90%, porém o índice
de recorrência é alto, ficando em torno de 50% e ocorrendo em geral após o primeiro mês da
medicação.
Os esquemas são múltiplos, sendo que em nosso serviço de Neurologia Infantil, Centro
geral de Pediatria- Belo Horizonte, é usada a cortrosina 30 UI/dia, intramuscular, diariamente,
durante a primeira semana, sendo então utilizada, em dias alternados, por mais duas semanas e a
cada 3 dias, até completar 6 semanas de tratamento, podendo ser modificado o tratamento de
acordo com a evolução.
Temos utilizado também esteróides orais, prednisona 1 mg por KG de peso, com
diminuição progressiva por um período de 6 semanas, Os nossos resultados são piores com os
esteróides orais.
Outras drogas utilizadas nos EI são o topiramato, as vitamina B6 (piridoxina) e
imunoglobulinas EV. O Topiramato, temos utilizado em alguns casos, com bom resultado,
utilizamos até 12 mg/kg, dividido em 2 tomadas. Glauser 1998(referência), utilizou o
Topiramato até 24mg/Kg dia, com aumento da dose de 3/3 dias.
Uma medicação anticonvulsivante, aprovada nos EUA, em 2000, que tem apresentado
resultados promissores para o tratamento dos EI Sintomáticos é a Zonisamida. Estudos
japoneses descrevem eficácia de 25%, com baixos índices de efeitos colaterais.
Sendo as crises refratárias à medicação, deve-se considerar a hipótese de cirurgia.
Esta indicação deve ser precisa, seguindo alguns critérios, como: refratariedade das
crises, alterações focais no EEG, anormalidades focais na neuroimagem, sejam elas anatômicas
(tomografia, ressonância magnética), de perfusão (SPECT) ou metabólicas (PET)5
.
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SUBSTÂNCIA ATIVA
INDICAÇÕES /
APRESENTAÇÕES
DOSAGEM / NÍVEL
TERAPÊUTICO (
MCG / ML )
EFEITOS
COLATERAIS
VIGABATRINA
Sínd. West, esclerose
tuberosa, crises parciais
Sabril 500mg (comp.)
45-150 mg/kg/dia 2-3
doses diárias NT pouco
valor
Constrição campo
visual, insônia, agitação
psicomotora
VALPROATO DE SÓDIO
/ DIVALPROATO
Sind. West, sínd. LennoxGastaut, crise febril,
parciais complexas,
ausência típica e atípica,
Valpakine 200mg/ml,
Depakene 250mg/5ml,
250-300-500mg
(comp.),Depakote sprinkle
125mg (caps.), 250-500mg
(comp.)
RN 10-40mg/kg/dia
maiores 3 meses 2060mg/kg/dia 2-3doses
diárias NT 50-100
Náuseas, dor
epigástrica,
hepatotoxicidade,
pancreatite, discrasias
sangüíneas, ganho de
peso, tremor,
hiperamonemia
CLOBAZAM
Crise generalizada, Sínd.
West, sínd. LennoxGastaut, profilaxia
intermitente crise febril
Urbanil, Frisium 10 e
20mg (comp.)
0,5-1,5 mg/kg/dia 2-3
doses diárias NT pouco
valor
Sonolência, efeitos
colaterais menor que
outros
benzodiazepínicos
NITRAZEPAM
Sínd. West, sínd. LennoxGastaut Sonebom 5mg
(comp.)
0,2-1mg/kg/dia 2-3
doses diárias NT pouco
valor
Hipotonia, sonolência,
sialorréia
CLONAZEPAM
Sínd. West, sínd. LennoxGastaut, ausência
Rivotril 0,1mg/gt, 0,5 e
2mg (comp.) Clonotril 0,5
e 2mg (comp.)
0,1-0,2 mg/kg/dia 2-3
doses diárias NT pouco
valor
Fadiga, sonolência,
hipotonia, hipersecreção
bronquial, sialorréia,
depressão respiratória
TOPIRAMATO
Sínd. West, sínd. LennoxGastaut, crises parciais
simples/complexas e
secundariamente
generalizadas Topamax
15mg (caps.) 25-50100mg (comp.)
1-12 mg/kg/dia 1-2
doses diárias NT pouco
valor
Ataxia, distúrbios de
concentração,
nefrolitíase, perda de
peso
VITAMINA B6
Sindrome de West
200- 400 mg/dia/ via
oral
Anorexia,vômitos,
diarréia,elevação das
enzimas hepáticas.
Seis-B-100mg-300mg
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(Piridoxina)
PROGNÓSTICO:
São as mais temíveis convulsões na infância, devem ser tratadas após o diagnóstico com
muita clareza, o médico esclarecer à família sobre o diagnóstico, prognóstico, uso das
medicações com seus efeitos colaterais, muitas vezes com associação de duas drogas
anticonvulsivantes.
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Ë uma síndrome epiléptica grave, levando a um retardo inevitável e, muitas vezes
irreversível.
As criança que tem o diagnóstico de EI idiopáticos , como criptogênicos, tem um
prognóstico melhor, porém deve-se levar em conta também a idade de início das crises, o exame
neurológico no momento do diagnóstico, a severidade das alterações do EEG e a resposta ao
tratamento(9-livro compêndio)
As crianças com diagnóstico de EI sintomáticos, o prognóstico é pior, pois muitas vezes
as crianças já tinham convulsões do tipo mioclônico enquanto recém-nascidos e evoluíram para
EI.
Os EI ( S.West) podem seguir-se à síndrome de Lennox-Gastaut e a epilepsia
multifocal.
REFERÊNCIAS
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