ATUALIZA CURSOS
CURSO DE PÓS-GRADUAÇÃO DE ENFERMAGEM EM UTI
NEONATAL E PEDIÁTRICA
ANA BRASILEIRO DE SANTANA
ELIANE LIMA DA SILVA ROMÃO
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM ÀS CRIANÇAS PORTADORAS DA
DOENÇA ANEMIA FALCIFORME: UMA REVISÃO DE LITERATURA
Salvador
2014
1
ANA BRASILEIRO DE SANTANA
ELIANE LIMA DA SILVA ROMÃO
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM ÀS CRIANÇAS PORTADORAS DA
DOENÇA ANEMIA FALCIFORME: UMA REVISÃO DE LITERATURA
Artigo apresentado à instituição
Atualiza Associação Cultural, como
requisito parcial para obtenção do
título de Especialista em Enfermagem
em UTI Neonatal e Pediátrica, sob a
orientação do professor Fernando Reis
do Espírito Santo.
Salvador
2014
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM ÀS CRIANÇAS PORTADORAS DA
DOENÇA ANEMIA FALCIFORME: UMA REVISÃO DE LITERATURA
Ana Brasileiro de Santana1
Eliane Lima da Silva Romão2
Fernando Reis do Espírito
Santo3 (orientador)
RESUMO: Esse estudo aborda sobre a anemia falciforme que é uma doença incurável e
hereditária causada por anormalidade da hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue.
Todas as crianças com doença falciforme devem ser acompanhadas por uma equipe de saúde,
pois necessitam de cuidados especiais por toda a sua vida. Traz como objetivos: compreender
a importância do papel do enfermeiro no atendimento às crianças portadoras da doença
anemia falciforme, demonstrar como as complicações afetam o crescimento e
desenvolvimento infantil e perceber como os sintomas da doença podem minimizar-se com
orientações corretas e medidas preventivas. Trata-se de uma revisão bibliográfica, descritiva e
com abordagem qualitativa. Foram pesquisadas nas bases de dados SCIELO, MEDLINE e o
LILACS. Os artigos foram selecionados conforme pretensões dos objetivos propostos no
estudo. Após a análise dos conteúdos dos artigos, este estudo nos mostrou a importância de se
disseminar e difundir as informações relevantes à anemia falciforme, transformar e construir
saberes sobre esta prática e de assegurar uma melhor qualidade de vida no que tange a
preocupação com o crescimento e desenvolvimento dessas crianças, proporcionar um menor
número de internações hospitalares, minimizar riscos e agravos que a doença traz, estimular o
vínculo entre os profissionais de saúde, as crianças e seus familiares e com isso, reduzir as
taxas de morbimortalidade infantil.
Palavras-chave: Anemia Falciforme, crescimento e desenvolvimento infantil, assistência
de enfermagem.
Graduada em Enfermagem pelo Centro Universitário Jorge Amado – Unijorge/Salvador-Ba. E-mail:
[email protected]
2
Graduada em Enfermagem pela Faculdade de Ciências e Tecnologias – FTC/Itabuna-Ba. Pósgraduada com especialização de Enfermagem em Emergência e UTI pela Faculdade Social da Bahia –
FSBA/Salvador-Ba. E-mail: [email protected]
3
Doutor em Educação pela PUC-SP. Professor da Universidade Federal da Bahia – UFBA/SalvadorBa. E-mail: [email protected]
1
1. INTRODUÇÃO
Apresentação do objeto de estudo
A doença falciforme é uma das enfermidades mais antigas da humanidade, decorrente de uma
mutação genética ocorrida, majoritariamente, na África. Com a imigração dos africanos em
decorrência do escravismo, o gene foi trazido a todo território brasileiro. Desse modo,
compreende-se que a doença é hereditária, incurável e de alta morbimortalidade (BERENICE,
2007).
A anemia falciforme (AF) é causada por uma alteração genética e hereditária
que determina uma anormalidade da hemoglobina presente nas hemácias,
responsável pelo transporte de oxigênio a todas as partes do organismo. A
anormalidade define-se em um novo formato das hemácias, que se tornam
não circular (adquirindo o formato de meia lua ou foice), com incapacidade
de se transpor pelos pequenos vasos sanguíneos, bloqueando-os e impedindo
a circulação do sangue nas áreas ao redor (SEGAVA; CAVALCANTI,
2011).
Anemia falciforme é um grande problema de saúde pública em países subdesenvolvidos e em
desenvolvimento. No Brasil, são umas das doenças hereditárias mais comuns. Afeta,
principalmente, a população que apresenta grande miscigenação racial. Aproximadamente
uma criança afro-brasileira em cada 37400 nasce com a doença falciforme (SILVA; NOVA;
LUCENA, 2012).
“Na Bahia, foi estimada uma frequência de portadores do traço falcêmico de 5,5% na
população geral, chegando a 6,3% na população afrodescendente. Um estudo realizado com
crianças afrodescendentes na cidade de Salvador apontou uma frequência ainda maior: 7,4%”
(SILVA; NOVA; LUCENA, 2012).
Os portadores de doença falciforme apresentam alterações quanto ao crescimento e
desenvolvimento que devem ser observados no acompanhamento destes pacientes. O
crescimento apresenta um retardo que se inicia a partir dos dois anos de idade e que afeta mais
o peso do que a altura, sendo que a altura é recuperada na vida adulta, mas o peso permanece
menor que na população controle (VERÍSSIMO, 2007).
As crianças portadoras de anemia falciforme têm o seu crescimento e desenvolvimento
prejudicado, devido às complicações que a doença traz, como as crises álgicas e as infecções
que são as principais causas de internações. Essas crianças devem ser acompanhadas
atentamente com a finalidade de detectar de forma precoce os sinais e sintomas da doença,
procurando assim, minimizar os índices de morbimortalidade infantil.
Vários fatores influenciam no déficit de crescimento, tais como as disfunções endócrinas, o
baixo consumo alimentar, os requerimentos energéticos aumentados e a baixa condição
socioeconômica. Por essas razões, os pacientes tendem a ser desnutridos e a ter déficit de
estatura, de peso e de ossificação (SOUZA; et al., 2008).
O crescimento é um dos melhores indicadores de saúde da criança e é indispensável na
avaliação de pacientes com doença falciforme, uma vez que, neste grupo, o fator genético tem
grande influência. Dependendo do genótipo e haplótipo, haverá maior exposição para as
complicações secundárias à doença. Observou-se que houve tendência de baixo peso em
pacientes com muitas admissões hospitalares (SOUZA; et al., 2008).
As complicações clínicas da doença falciforme têm níveis hierarquizados de complexidade,
num contínuo entre períodos de bem-estar ao de urgência e emergência. Historicamente, o
tratamento é entendido como de competência dos centros hematológicos (BERENICE, 2007).
“As crises dolorosas são responsáveis pela maioria dos casos de atendimentos de emergência
e hospitalização, assim como pela má qualidade de vida dos pacientes acometidos” (SILVA;
MARQUES, 2007).
Diante das informações expostas, fica claro o quanto é importante que essas crianças tenham
um acompanhamento desde seu nascimento, para que a doença possa ser diagnosticada
precocemente, antes mesmo que os sinais e sintomas se manifestem. E a maneira de se
descobrir se o bebê é portador da anemia falciforme é passando pela triagem neonatal, onde
será realizado o teste do pezinho que tem como um dos seus objetivos detectar a doença
falciforme.
A triagem neonatal tem o objetivo de detectar de forma precoce, os erros inatos do
metabolismo e outras patologias assintomáticas no período neonatal. A maioria dessas
doenças pode ser tratada com efetividade, desde que sejam diagnosticadas antes que seus
sintomas se manifestem claramente, a ponto de serem identificados por pais e médicos
(STRANIERI; TAKANO, 2009).
O diagnóstico e tratamento precoce comprovadamente aumentam a sobrevida e melhoram a
qualidade de vida das pessoas com doença falciforme que, para tanto, devem ser assistidas por
centros de referência especializados que oferecem um atendimento global e multiprofissional
(CANCADO; JESUS, 2007).
É através de práticas educativas em saúde, como aconselhamento genético, que os programas
de triagem neonatal sensibilizam as famílias para a importância do tratamento precoce, da
adoção de cuidados com a saúde das crianças, planejamento familiar e risco reprodutivo
(GUEDES, 2012).
O aconselhamento genético foi criado com a finalidade de ajudar pessoas a
resolverem seus problemas no campo da hereditariedade. É um processo que
lida com a ocorrência ou o risco de ocorrência de uma doença hereditária em
uma família, ajudando-a a compreender como a herança genética contribui
para a doença e o risco de recorrência para parentes específicos, envolvendo
aspectos educacionais e reprodutivos (GUIMARÃES; COELHO, 2010).
Para que essas crianças sejam bem assistidas, é necessário uma assistência de enfermagem
qualificada. O enfermeiro deve cuidar desses pacientes com integridade, buscando uma boa
relação com a criança de modo a entender a especificidade que a doença traz e orientar a
família quanto à sua enfermidade.
Os profissionais da enfermagem como cuidadores exercem papel relevante na longevidade e
na qualidade de vida das pessoas com doença falciforme. Com isso, é importante a absorção
de novos aprendizados, fazendo a conexão entre o biológico, social, educacional e as práticas
cidadãs, visando prestar atenção de enfermagem qualificada aos familiares e pacientes
portadores da doença (BERENICE, 2007).
O enfermeiro tem papel importante como cuidador e educador em saúde para pacientes
portadores de anemia falciforme e seus familiares.
A literatura tem apontado que a falta de um atendimento qualificado aos pacientes de anemia
falciforme tem sido obstáculos para as pessoas que convivem com a doença, principalmente
durante a infância, pois é quando começam surgir às primeiras manifestações e são muito
difíceis de reconhecer porque a criança está chorando e não pode falar que senti dor.
Quando pacientes ou familiares recorrem aos serviços de atenção básica, urgência ou
necessitam de atenção em unidade de internação, deparam-se com profissionais inseguros,
inadequadamente preparados para prestarem atenção qualificada à pessoa com a doença e
seus familiares (BERENICE, 2007).
A assistência de enfermagem deve ser orientada para a prevenção da crise falciforme,
identificação precoce, intervenções em situações severas e reabilitações. É necessário
contribuir com a melhoria da assistência prestada às crianças portadora de doença falciforme,
uma vez que residimos no estado com a maior incidência dessa enfermidade, no Brasil.
Sendo assim, devido à reconhecida importância do tema exposto e para responder a questão
norteadora, traçaram-se os seguintes objetivos: compreender a importância do papel do
enfermeiro no atendimento às crianças portadoras da doença anemia falciforme; demonstrar
como as complicações afetam o crescimento e desenvolvimento infantil; e perceber como os
sintomas da doença podem minimizar-se com orientações corretas e medidas preventivas.
Justificativa
A escolha do tema surge da evidente falha no serviço público de saúde prestado pela equipe
multiprofissional de saúde em dar assistência a essas crianças, o que fez despertar o nosso
interesse em buscar informações relacionadas às ações e intervenções que podem ser
realizadas pela equipe de enfermagem, com o intuito de minimizar a dor e proporcionar uma
melhoria na qualidade de vida dessas crianças.
Problema
Nesse contexto, busca-se no presente estudo responder a seguinte questão da pesquisa: Qual a
percepção do enfermeiro ao cuidar de uma criança portadora da doença anemia falciforme?
Objetivos
 Compreender a importância do papel do enfermeiro no atendimento às crianças
portadoras da doença anemia falciforme;
 Demonstrar como as complicações afetam o crescimento e desenvolvimento infantil;
 Perceber como os sintomas da doença podem minimizar-se com orientações corretas e
medidas preventivas.
Metodologia
A pesquisa metodológica é a busca de respostas para inquietações que ajudam a pensar e a
instigar um novo olhar sobre o mundo de forma investigativa, indagadora e criativa. (GIL,
2007 p.17) ressalta que:
Pode-se definir pesquisa como o procedimento racional e sistemático que
tem como objetivo proporcionar respostas aos problemas que são propostos.
A pesquisa é requerida quando não se dispõe de informação suficiente para
responder ao problema, ou então quando a informação disponível se
encontra em tal estado de desordem que não possa ser adequadamente
relacionada ao problema.
Trata-se de uma pesquisa bibliográfica, descritiva e com abordagem qualitativa acerca da
anemia falciforme, em crianças e descreve os cuidados de enfermagem, analisando assim, a
assistência do enfermeiro às crianças portadoras de doença falciforme.
Foram pesquisadas as bases de dados Scielo Brasil (Scientific Electronic Library On Line),
Lilacs (Literatura Latino-americana e do Caribe em Saúde), Medline (Base de dados da
literatura internacional da área médica e biomédica, produzida pela NLM - National Library
of Medicine, USA), BVS, utilizando os descritores: “Anemia Falciforme”, “Crescimento e
desenvolvimento infantil”, “Assistência de enfermagem”, onde os artigos foram selecionados
conforme pretensões dos objetivos propostos no estudo.
Foram selecionados trabalhos publicados no período de 2007 a 2012, em forma de texto
completo, que estavam disponíveis para acesso imediato. Para selecionar as publicações, os
artigos foram lidos exaustivamente para confirmar se respondiam à questão orientadora,
objetivos e se preenchiam os critérios de inclusão e exclusão estabelecidos.
Os critérios de inclusão utilizados foram os artigos que estavam relacionados à crianças com
anemia falciforme, apresentando o enfermeiro como papel importante no processo do
cuidado. As publicações devem estar nas línguas portuguesa, inglesa ou espanhola.
Os critérios de exclusão foram os artigos que não faziam menção a doença falciforme e que
estavam com idioma diferente do português, espanhol ou inglês.
Após a análise dos conteúdos dos artigos, buscou-se estabelecer um diálogo entre os temas
encontrados e a questão orientadora, realizando-se a redação das sínteses interpretativas de
cada tema.
Da pesquisa realizada no BVS, com as combinações (1) anemia falciforme, enfermagem e
criança, foram encontradas quatro artigos na base de dados Lilacs. Com a combinação (2)
anemia falciforme e enfermagem, três artigos Medline e quarto no Scielo. Ainda com a
combinação (3) anemia falciforme e criança, seis no Scielo e dois no Lilacs.
Dos 28 artigos encontrados, oito tinham enfermeiros como autores, onze médicos e um
estudante de enfermagem. Quanto ao ano de publicação, 2007 teve o maior número de
publicações. Quanto ao país de origem, somente um artigo tinha origem norte-americana,
sendo a maioria brasileira. Sete artigos foram publicados em periódicos de enfermagem, seis
em periódicos de hematologia e um em periódico de saúde pública.
Portanto, pode-se afirmar que existe uma lacuna sobre esta temática na área de enfermagem, e
pesquisas são necessárias para aprofundamento nas relações entre assistência de enfermagem,
educação, famílias, doença falciforme e saúde.
2. REVISÃO DA LITERATURA
2.1. Anemia Falciforme e suas principais complicações
A anemia falciforme está entre as doenças genéticas mais comuns e mais
estudadas em todo o mundo. Ela é causada por mutação no gene β,
produzindo alteração estrutural na molécula da hemoglobina. As moléculas
de HbS, decorrentes da mutação, sofrem processo de polimerização
fisiologicamente provocado pela baixa tensão de oxigênio, acidose e
desidratação. Com isso, os eritrócitos passam a apresentar a forma de foice,
causando vaso-oclusão e outras consequências (SOUZA; RIBEIRO;
BORBA, 2011).
O afoiçamento das hemácias, característica da anemia falciforme, além de causar anemia
hemolítica crônica, ainda é responsável pela obstrução de vasos sanguíneos, que causam as
crises álgicas, infarto e necrose de diversos órgãos, como ossos e articulações, baço, pulmões
e rins, entre outros. Portanto, a Anemia Falciforme é uma doença crônica, incurável, embora
tratável, e que geralmente traz alto grau de sofrimento aos seus portadores, os quais merecem
atenção especial do ponto de vista médico, genético e psicossocial (SOUZA; RIBEIRO;
BORBA, 201l).
As complicações da doença falciforme estão associadas à sua fisiopatologia e eventos
relacionados ao afoiçamento das hemácias. O conhecimento das intercorrências na doença é
de extrema importância para todos os níveis de atendimento destes pacientes, já que a
detecção precoce das complicações possibilita tratamento adequado e diminuição da
morbimortalidade relacionada a elas (BRUNETTA; CLÉ; HAES; RORIZ-FILHO;
MORIGUTI, 2010).
A crise dolorosa é a maior causa de atendimento em unidades de emergência e de
hospitalizações em pacientes com doença falciforme. A incidência e a prevalência das crises
variam de acordo com a faixa etária, gênero, genótipo e alterações laboratoriais. A dactilite,
inflamação dolorosa das articulações de mão e pé, é a mais prevalente em menores de cinco
anos (JUNIOR; PINTO; BASTOS; LYRA; GUEDES, 2011).
Uma vez que os episódios dolorosos consistem na complicação mais frequente na doença
falciforme, os pacientes e seus familiares devem ser ensinados a reconhecer a origem e a
intensidade da dor, para que possam, no domicílio, proceder a uma hidratação adequada e
fazer uso de analgésicos tão logo surjam às dores, e procurar tratamento hospitalar caso essa
medidas simples sejam ineficazes (BRAGA, 2007).
Ossos e articulações são os principais locais de dor na anemia falciforme. Nos vertebrados um
infarto pode ocorrer levando, às vezes, ao colapso do corpo vertebral, com sintomas de
compressão discal. A dor na coluna é um sintoma comum na anemia falciforme, como
consequência de infartos e compressão discal. A osteomielite pode ocorrer comumente,
merecendo avaliação clínica com culturas sanguíneas e, ocasionalmente, aspiração da área
afetada (ARAÚJO).
Dactilites e síndrome mão e pé se referem ao edema doloroso nas partes
citadas. É vista exclusivamente em crianças jovens (menos de cinco anos),
cursando com dor, baixo grau de febre e edema difuso do dorso das mãos e
pés, que se estende aos dedos. A suscetibilidade aos processos infecciosos é
grande, principalmente devido aos infartos esplênicos que conduzem a
anormalidades imunológicas adquiridas, resultando em episódios de sepse
(ARAÚJO)
Estas crianças, por conta da doença de base, são 400 vezes mais propensas a episódios de
infecção que podem evoluir muito rapidamente para a morte. A infecção é a primeira causa de
mortalidade infantil na doença falciforme. É fundamental estabelecer ações e estratégias para
que os enfermeiros possam detectar precocemente sinais de infecção (ARAÚJO, 2007).
O sequestro esplênico é a segunda causa de morte entre as crianças com anemia falciforme,
podendo ocorrer a partir dos dois meses de idade até por volta dos três anos, e nos pacientes
com doença falciforme, em idades maiores. Os pais ou responsáveis devem ser orientados
que, o sequestro é caracterizado por um quadro de instalação abrupta com palidez e aumento
do volume do baço causando dor abdominal, fraqueza súbita, podendo ser desencadeado com
processos infecciosos. É importante que aprendam a palpar o baço, com finalidade de
identificar precocemente o sequestro esplênico, fato este que reduz de forma significativa a
mortalidade dessas crianças (BRAGA, 2007).
As complicações neurológicas da anemia falciforme (AF) são causadas pelo acidente vascular
cerebral (AVC), ataques isquêmicos transitórios (AIT), infartos cerebrais silenciosos e
diminuição do desempenho neuropsicológico. A consequência do efeito cumulativo destas
complicações é o funcionamento intelectual rebaixado, a diminuição do rendimento
acadêmico, ou abandono escolar (NUNEST, 2010).
O priapismo é definido como uma ereção persistente não fisiológica que não é provocada por
estímulo sexual e persiste após ejaculação e orgasmo. Na infância se apresenta mais
frequentemente como um sintoma comum da doença falciforme (DF). Essa manifestação
fenotípica da DF pode causar impotência persistente, disfunção erétil e problemas
comportamentais no âmbito sexual, uma vez que os indivíduos afetados temem a ocorrência
de um episódio de ereção dolorosa no curso da atividade sexual normal, que é a causa mais
comum de episódios de priapismo após a puberdade (JESUS, 2009).
2.2. Assistência de enfermagem durante internação hospitalar
A anemia falciforme (AF) é uma doença hereditária para a qual não existe tratamento
específico e, portanto, a abordagem para diminuir a mortalidade e a morbidade da doença
deve basear-se no diagnóstico precoce através da triagem neonatal, na prevenção de
complicações e no acompanhamento multiprofissional (BITARAES; OLIVEIRA; VIANA,
2008).
O enfermeiro tem que ter um olhar criterioso na assistência às crianças com anemia
falciforme, com objetivo de prestar um cuidado adequado, diminuindo e prevenindo as
complicações e consequentemente minimizando o sofrimento delas. É papel do enfermeiro,
evidenciar as necessidades humanas básicas afetadas nesses pacientes, identificar os sinais e
sintomas da doença e direcionar um planejamento de cuidados necessários.
A enfermagem se responsabiliza, por meio do cuidado, pelo conforto, acolhimento e bemestar dos pacientes, seja prestando o cuidado, seja coordenando outros setores para a prestação
da assistência ou promovendo a autonomia dos pacientes pela educação em saúde. Quando se
trata de cuidar de pessoas com doença crônica, isto é particularmente verdadeiro. É
fundamental, para o paciente e sua família, que se crie um vínculo entre eles e o enfermeiro
(RODRIGUES; ARAÚJO; MELO; 2010).
Num enfoque baseado nos cuidados diretos ao paciente, uma das principais metas na anemia
falciforme, é aliviar a dor. Frente a isso, indaga-se sobre quais ações e intervenções podem ser
realizadas pela equipe de enfermagem a fim de minimizar a dor em pacientes portadores de
anemia falciforme (RODRIGUES; ARAÚJO; MELO; 2010).
No momento da dor, a pessoa afetada imbui de diversos sentimentos muitas vezes
despercebidos pelo profissional que está promovendo a assistência de emergência. Estes
sentimentos podem prejudicar em muito a relação profissional de saúde e paciente e,
consequentemente o resultado do tratamento adequado. Portanto, entender estes sentimentos
deve ser a primeira fase de uma assistência de qualidade. Não podemos esquecer que a dor é o
quinto sinal vital e a sua ausência é um indicador de qualidade no cuidado em saúde
(ARAÚJO, 2007).
A enfermeira passa mais tempo com o paciente com dor do que qualquer outro profissional da
saúde e tem a oportunidade de ajudar a aliviá-la, assim como seus efeitos nocivos. A
abordagem do paciente com dor deve começar pela história e exame físico, nos quais se
procura o fator desencadeante ou associado (SILVA; MARQUES, 2007).
As medidas assistências incluem estimular a ingestão generosa de líquidos, redução de
atividade física excessiva, identificação pelos familiares de sinais flogísticos, infecciosos,
desidratação, dor, crise de falcização, de sequestro esplênico (intercorrência grave),
conhecimentos dos processos iniciais frente a estas manifestações, recursos de saúde
disponíveis e as alternativas de contato com a equipe de saúde (SILVA; MARQUES, 2007).
A partir dos dados encontrados, observa-se o quanto é importante e necessário à utilização da
sistematização da assistência de enfermagem (SAE) nos cuidados gerais da doença
falciforme, voltadas para as crianças e seus familiares. É papel do enfermeiro, prescrever os
cuidados a essas pacientes.
Os cuidados de enfermagem: não subestimar a dor; considerar que, além da
dor, haverá ainda o estresse causado pelo ambiente hospitalar e a lembrança
da dor mais forte; manter o paciente confortável e seguro que encontrará
alívio para suas dores; ampliar a oferta de líquidos via oral, dependendo do
caso será prescrita hidratação parenteral; medicar conforme prescrição
médica; geralmente, analgésico e anti-inflamatório; febre persistente até
39ºC requer investigação de processo infeccioso (sepse) ou osteomielite;
encaminhar para serviço de saúde com maior grau de resolutividade
(BERENICE, 2007).
Apesar do risco aumentado de complicações fatais no início da vida, as taxas de mortalidade
de pacientes com anemia falciforme diminuíram significativamente nas últimas quatro
décadas. A redução mais significativa ocorreu nos primeiros cinco anos de vida, com uma
mudança contínua em direção à mortalidade mais tardia. Essa tendência importante de
sobrevida aumentada entre crianças pode ser atribuída a medidas simples, como diagnóstico
precoce, seguido de tratamento profilático e orientação antecipatória (HANKINS, 2010).
2.3. A participação da família no cuidado com a criança
O diagnóstico de uma doença crônica é um choque para a família e desencadeia uma crise de
adaptação. O enfrentamento da situação é importante e deve ser explorado para que a família
possa ser compreendida em suas reais necessidades. A anemia falciforme pode ser
diagnosticada no nascimento ou na infância. Geralmente, os sintomas são observados após o
sexto mês de vida. Independente do momento, a descoberta faz com que a criança e seus
familiares tenham suas vidas bastante alteradas (GUIMARÃES; COELHO, 2010).
Por se tratar de uma doença crônica, o tratamento será ao longo da vida e, para que este seja
bem sucedido, os familiares da criança recém-diagnosticada necessitarão aprender sobre os
sinais de complicações, bem como a agir corretamente nas diferentes intercorrências. Os pais
aprenderão a prevenir e reconhecer as crises de dor, manejar analgésicos e outras medidas
para alívio da mesma, reconhecer precocemente sinais de infecção e de infarto cerebral,
palpar o baço e identificar a crise de sequestro esplênico, entre outras informações vitais para
a sobrevivência da criança (RODRIGUES; ARAÚJO; MELO, 2010).
É importante que a equipe de enfermagem esteja adequadamente orientada e informada a
respeito da doença, acolhendo esta família, sobretudo, a mãe, amenizando o impacto do
diagnóstico, o sentimento de culpa e a importância de aderir ao tratamento e orientações de
enfermagem, assim como ao acompanhamento em um centro hematológico (BERENICE,
2007).
Para a enfermeira atuar junto à família da criança no aprendizado com relação à doença é
necessário que ela compreenda quais são as condutas importantes a serem tomadas com a
família no enfrentamento de situações estressantes que envolvem, necessariamente, o
conviver com a doença. Durante a hospitalização da criança, a enfermeira tem diversas
oportunidades de estar com seus familiares. É a enfermeira, geralmente, o elo entre o
paciente, a família, a equipe multiprofissional (RODRIGUES; ARAÚJO; MELO, 2010).
A rotina de manutenção da saúde do paciente com doença falciforme deve ser iniciada já nos
dois primeiros meses de vida. A educação dos pais ou responsáveis sobre a doença é de
extrema importância; desde a primeira consulta devem ser orientados quanto à importância de
manter hidratação e nutrição adequadas e de conhecer os níveis de hemoglobina e sinais de
palidez. Os familiares devem ser alertados sobre a importância da prevenção das infecções,
através das vacinações e do uso da penicilina profilática e encorajados a reconhecer as
intercorrências da doença. O aconselhamento genético poderá ser oferecido caso os pais assim
o desejarem (BRAGA, 2007).
A vida de pais com filhos portadores de doença crônica sofre mudanças irreversíveis. Além
disso, as mudanças requerem vigilância constante da situação vivenciada. Portanto, as
famílias devem encontrar o significado que a doença tem e procurar conviver com as
limitações e complicações impostas, com a finalidade de manter uma vida prazerosa
(GUIMARÃES; COELHO, 2010).
2.4. Atenção integral às pessoas com anemia falciforme
Como forma de política institucional, a anemia falciforme passou a ser "vislumbrada" em
1996, por meio do programa de anemia falciforme do Ministério da Saúde (PAF-MS), que
pretende, dentre os seus objetivos gerais, "promover ações educativas, visando informar a
população sobre a doença; capacitar profissionais de saúde para a prevenção, diagnosticar,
tratar e promover a busca ativa de pessoas afetadas” (SILVA; NOVA; LUCENA, 2012).
A pessoa com doença falciforme, na sua imensa maioria, além de pertencer às camadas
desfavorecidas economicamente, é submetida rotineiramente aos efeitos do racismo
institucional ainda tão cristalizado na nossa sociedade e que muitas vezes dificulta o acesso e
a qualidade da atenção integral dispensada a essas pessoas. Isto leva à maior vulnerabilidade e
consequentemente o maior risco de intercorrências que podem ser fatais e sequelantes
(ARAÚJO, 2007).
O diagnóstico precoce através da triagem neonatal e a inclusão das pessoas com diagnóstico
num programa de atenção integral podem mudar a história natural da doença no nosso país.
Esta integralidade é composta pela assistência multiprofissional com foco no cliente,
descentralizada, com ações organizadas e de eficácia comprovada na prevenção, integrada ao
modelo do Sistema Único de Saúde (SUS), humanizada e baseada no desenvolvimento do
autocuidado (ARAÚJO, 2007).
Na atenção integral da assistência os serviços de saúde devem ser organizados de forma a
garantir ao indivíduo e à coletividade a proteção, a promoção e a recuperação da saúde, de
acordo com as necessidades de cada um em todos os níveis de complexidade do SUS.
“O papel do profissional de saúde que irá trabalhar a filosofia do autocuidado é diagnosticar e
tratar as respostas ou as reações aos seus cuidados, avaliando os resultados no sentido do bem
estar e da saúde” (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2008).
A enfermagem na atenção básica exerce um importante papel no pré-natal, orientando as
mulheres na compreensão das doenças detectadas por meio do "teste do pezinho" e sobre a
importância do tratamento precoce em caso de resultado positivo para doença falciforme ou
outras detectadas pelo teste (BERENICE, 2007).
“O diagnóstico neonatal, a pronta instituição do tratamento (vacinas, penicilina profilática) e a
orientação do reconhecimento precoce do sequestro esplênico pelas mães ou cuidadoras
contribuíram para a redução da mortalidade das crianças nos primeiros cinco anos de
vida”(1:332).
Outra forma de melhorar estes altos índices de mortalidade é monitorizar a vacinação, seja
aquela preconizada para todas as crianças pelo Ministério da saúde, seja as disponíveis nos
Centro de Referência de Imunobiológicos Especiais. O resultado disto é a vacinação
completa, a criança com doença falciforme livre de infecção e, por fim, a redução da
mortalidade deste segmento por infecção (ARAÚJO, 2007).
Daí, a importância da enfermagem nas unidades de atenção básica, orientando os familiares
quanto à enfermidade e dando sustentação à parte subjetiva do diagnóstico, como: culpa,
raiva, medo, depressão, sentimentos de menor valia reprodutiva que permeiam a vida dos
familiares, em particular, a da mãe da criança com doença falciforme (BERENICE, 2007).
Diante do exposto, é possível dizer que devemos garantir ao indivíduo com doença falciforme
o amplo acesso à saúde através de uma política de atenção integral a essas pessoas, desde a
triagem neonatal até as medidas preventivas e tratamento das complicações agudas e crônicas
(CANCADO; JESUS, 2007).
2.5. Transplante de Células-Tronco: a cura para anemia falciforme
O transplante de células-tronco Hematopoéticas (TCTH) tem se desenvolvido nas últimas três
décadas como um importante método de tratamento para doenças hematológicas, sendo
empregado desde o final dos anos 60 para condições benignas crônicas, tais como anemia
falciforme. Consiste em um método terapêutico que está modificando significativamente o
prognóstico de pacientes portadores de doenças que até alguns anos atrás eram consideradas
incuráveis, e constitui-se em uma alternativa eficaz quando os tratamentos convencionais não
oferecem boa resposta. É considerado um procedimento longo, agressivo e de alto custo
financeiro, acarreta severos efeitos colaterais, além de outras complicações e fatores de tensão
físicos e psicológicos vivenciados pelo paciente e família (LACERDA; LIMA; BARBOSA,
2007).
O TCTH não é um procedimento cirúrgico, mas uma infusão indolor,
semelhante a uma transfusão de sangue que substitui a medula doente do
receptor por uma medula saudável, tendo como objetivo a cura de várias
doenças hematológicas. O procedimento pode ser, de forma geral, dividido
em três momentos distintos: regime preparatório ou de condicionamento,
quando o cliente é submetido a um protocolo de quimioterapia em altas
doses e/ou radioterápico; infusão da medula óssea; imunossupressão por
ação da quimioterapia e suporte clínico das complicações pós-TCTH. O
número de pacientes que sobrevivem após o TCTH aumenta rapidamente a
cada dia. Mais de 40.000 transplantes são realizados anualmente em todo o
mundo. Embora 62% dos pacientes sobrevivam o primeiro ano após o
transplante. Ainda que o transplante esteja associado a uma morbidade
precoce significativa, grande número de pacientes que sobrevivem por anos
após o transplante apresenta boa saúde, sendo a detecção precoce das
complicações um tributo significativo para esta conquista (LACERDA;
LIMA; BARBOSA, 2007).
O objetivo do transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) em pacientes falciformes
é o de restabelecer uma maturação sanguínea normal, eliminando as obstruções vasculares
causadas pelas hemácias falcizadas e a lesão crônica. A cura da doença na maioria dos
pacientes falciformes submetidos ao TCTH com doador idêntico revela que os benefícios do
procedimento excedem os riscos para pacientes selecionados (PIERONI; BARROS;
VOLTARELLI; SIMÕES, 2007).
O único tratamento curativo para pacientes com doença falciforme é o transplante de célulastronco hematopoéticas. Porém, o tratamento ainda é individualizado e as decisões devem ser
compartilhadas com os pacientes e familiares quanto à preferência por determinada
terapêutica (PIERONI; BARROS; VOLTARELLI; SIMÕES, 2007).
Estudos multicêntricos têm revelado que o transplante alogênico de células
hematopoéticas obtidas de doadores relacionados e compatíveis resulta em
uma taxa de sobrevivência superior a 90% e de sobrevivência livre de
eventos de 85%. É a opção de cura para a doença para quem tiver um doador
compatível na família, particularmente em pacientes com idade inferior a 16
anos, que ainda não acumularam as disfunções orgânicas que levam o
transplante ao insucesso em pacientes mais velhos. Infelizmente, a maioria
dos pacientes não dispõe de doadores compatíveis relacionados.
Transplantes com doadores compatíveis não–relacionados ou haploidênticos
ainda correspondem a taxas de mortalidade muito altas, inaceitáveis.
Transplantes não mieloablativos não têm sido bem sucedidos nestes casos. O
transplante de células hematopoéticas de sangue de cordão umbilical de
doadores relacionados tem sido proposto como uma alternativa promissora
(SONATI; COSTA, 2008).
O transplante é um tratamento no qual o paciente necessita de uma hospitalização longa, que
interfere em seus hábitos de vida, autoimagem e autoestima. O transplante implica em riscos
severos para a integridade física do paciente, comprometendo seu senso de autonomia e
controle pessoal. A iminência da morte é uma ameaça onipresente que afeta também a
família. Nesse período difícil para o paciente e familiar, o enfermeiro mantém o paciente
orientado e integrado às rotinas diárias, para que ele perceba a importância e necessidade dos
cuidados. É fundamental que o paciente compreenda o processo de cuidado, para que possa
identificar sinais e sintomas da doença, maneiras de minimizar riscos, formas de prevenir
complicações e medidas de promoção da saúde (LACERDA; LIMA; BARBOSA, 2007).
A possibilidade de cura para pessoas com doença falciforme, tem o objetivo de mudar a
história natural desta doença no Brasil, reduzindo a morbimortalidade e trazendo qualidade de
vida com longevidade a todas essas pessoas, tendo em vista que a doença falciforme encontrase mais entre a população mais negra e pobre e estima-se que parte das crianças não atingem
os cinco anos de vida.
3. DISCUSSÃO
As análises deste estudo apontam para a deficiência da assistência de enfermagem às crianças
portadoras da anemia falciforme nos serviços de atenção básica, que acarreta maior número
de internações hospitalares decorrentes das complicações que a doença traz, mas que
poderiam ser amenizadas com orientações e planos de cuidados corretos através de uma
assistência de qualidade.
Segundo Braga (2007), na anemia falciforme não existe tratamento específico; assim, a
melhora da sobrevida e da qualidade de vida desses pacientes se baseia em medidas gerais e
preventivas. O acompanhamento ambulatorial visa não só a avaliação periódica dos diversos
órgãos e sistemas, a fim de precocemente serem detectadas alterações, mas também a
orientação do paciente e de seus familiares sobre a doença. A criação de vínculo dos pacientes
e seus familiares com a equipe de saúde é fundamental, pois facilita a compreensão sobre a
doença e consequentemente evita que os mesmos procurem diferentes hospitais, mantendo o
acompanhamento em um único centro de referência.
Para tanto, Silva et al (2007) diz que, quanto à evolução da doença, cabe destacar que
pacientes/clientes com anemia falciforme podem viver anos sem a necessidade de
hospitalização e a assistência ambulatorial pode favorecer prevenção de intercorrências e
melhorar a qualidade de vida, reduzindo complicações e facilitando a recuperação. Por outro
lado, podem ocorrer manifestações clínicas mais severas em órgãos vulneráveis, como
cérebro, fígado, coração, pulmão, pele, medula óssea ou baço, que impõem a hospitalização
ou até mesmo a intervenções cirúrgicas.
Uma vez descoberta à doença, a criança deve ser cadastrada no programa de atenção integral
à pessoa com doença falciforme e ter acesso a uma equipe de saúde, com acompanhamento na
rede básica, rede hospitalar e hemocentros. De acordo com o Ministério da Saúde (2008), a
assistência às pessoas com doença falciforme, como toda doença crônica, deve privilegiar a
ação multiprofissional. Até pouco tempo, a assistência a essas pessoas se dava apenas na
média complexidade (hemocentros, hospitais de referência e emergências) deixando-as fora
da atenção básica, portanto excluídas dos programas da criança, da mulher, da saúde bucal, da
vigilância nutricional e outros, além de não privilegiar o autocuidado e a atenção integral.
O Sistema Único de Saúde (SUS) atualmente é dividido em três grandes
níveis de atenção: Atenção Básica, onde está inserida a atenção básica como
o diagnóstico precoce e os cuidados de acompanhamento de rotina, além dos
cuidados preventivos como a educação em saúde e a filosofia do
autocuidado, estes últimos incluídos nos principais objetivos da Estratégia de
Saúde da Família; Atenção de Média Complexidade: com os serviços de
emergência e de especialidades; Atenção de Alta Complexidade: com os
cuidados altamente especializados, restaurador, reabilitação e os cuidados
domiciliares (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2008).
É necessário qualificar a equipe de enfermagem buscando, garantir uma assistência adequada
nos serviços de atenção básica, para detectar os riscos da doença e submeter essas crianças a
um tratamento correto e preventivo. Segundo o Ministério da Saúde (2008), a inserção da
pessoa com doença falciforme, também na atenção básica, requer um intenso trabalho de
capacitação dos trabalhadores do SUS para que conheçam e se preparem para essa atividade,
possibilitando uma assistência eficiente mais próxima do local de moradia, preenchendo uma
lacuna nos cuidados necessários a essas pessoas.
Através dos atendimentos periódicos em ambulatórios, pode-se com isso propiciar o
diagnóstico precoce da doença, apoiar a família dessas crianças e reduzir a morbimortalidade
infantil. Araújo (2007), articula que pelo grande desconhecimento imposto pela invisibilidade
estabelecida pelo racismo institucional na nossa sociedade, a população assistida ignora
aspectos sobre a doença importantes para a prevenção e desmistificação da doença. O caráter
hereditário, não infeccioso, crônico e incurável são aspectos mal elaborados pela população
afetada. A importância do diagnóstico precoce, da inclusão em um programa de atenção
integral tão logo seja estabelecido o diagnóstico são aspectos que, quando obedecidos, podem
diminuir em muito a morbidade e mortalidade.
Para tanto, Araújo (2009), traz que é possível que, mais adiante, com os cuidados e
orientações precoces, tenhamos um impacto significativo na redução das morbidades e na
mortalidade na doença falciforme. A compreensão de mecanismos fisiopatológicos e a
detecção de fatores moduladores de gravidade desse grupo de doenças talvez nos apontem
condutas que possam reduzir a perda de vidas tão precocemente, assim como reduzir o
sofrimento dos acometidos. Por enquanto, o que revelam os resultados do estudo é que a
expectativa de vida ainda é menor que 45 anos e que as complicações estão presentes na
maioria dos casos.
A doença falciforme se caracteriza por numerosas complicações, as crises dolorosas e as
infecções são as principais causas de frequentes internações hospitalares. O que interrompe a
vida escolar atrapalha o cotidiano e reduz a expectativa de vida dessas crianças. Autores
como, Martins, Moraes-Souza e Silveira (2010), trazem que a anemia falciforme é uma
doença inflamatória crônica permeada de episódios agudos, levando a elevadas taxas de
morbidade e mortalidade. As manifestações clínicas alteram a qualidade de vida do portador,
acarretando dificuldades no trabalho, estudo e lazer, além de repercussões psicológicas como
a baixa autoestima.
Silva e Marques (2007), citam que as crises dolorosas são responsáveis pela maioria dos casos
de atendimentos de emergência e hospitalização, assim como pela má qualidade de vida dos
pacientes acometidos. Estas crises dolorosas são responsáveis por 60% dos motivos de
internação dos pacientes portadores de anemia falciforme. A atuação do profissional de
enfermagem durante as crises álgicas necessita de conhecimento fisiológico do processo da
dor. Este tem de estar apto a não somente atuar durante as crises, deve também educar o
paciente de modo a evitar que as crises de dor ocorram, orientando-os a como evitar e
perceber esses sinais.
Entretanto, os autores como, Lobo, Marra e Silva (2007) dizem que, caso haja necessidade de
hospitalização, deve ser feita anamnese cuidadosa e a reavaliação da intensidade da dor,
utilizando-se a escala analógica da dor. A informação sobre os medicamentos já utilizados no
domicílio merece atenção especial. A instalação de hidratação venosa é recomendada tanto
para o ajuste hídrico quanto para a infusão de medicação analgésica. O paciente não deve ser
hiper-hidratado pelo risco de sobrecarga cardíaca, entretanto, a hipostenúria, presente desde a
infância, faz com que haja necessidade de monitoramento cuidadoso do balanço hídrico e da
reposição de sódio. Após o controle da crise, o paciente deverá ter alta hospitalar, com
esquema medicamentoso do tratamento ambulatorial, sendo necessárias, orientações de
manutenção e retirada dos medicamentos.
Contudo, diante do estudo exposto pudemos perceber que a maioria das crianças e seus
familiares que chegam às unidades hospitalares, não compreendem ao certo a gravidade da
doença falciforme e não sabem os cuidados que são necessários para evitar as complicações
mais frequentes e isso se deve a falta de uma assistência de qualidade nos serviços de atenção
básica. É papel do enfermeiro, prestar os cuidados devidos às crianças portadoras de anemia
falciforme e também educá-las de modo a evitar os riscos que a doença traz, tanto na atenção
primária, quanto na secundária.
4. CONSIDERAÇÕES FINAIS
Este estudo constata que, a anemia falciforme é uma doença crônica e incurável, permeada
por crises agudas, mas se detectada precocemente, permite que seja tratada de forma
adequada, evitando as séries de complicações que a doença traz e proporcionando uma melhor
qualidade de vida para as crianças portadoras dessa doença.
Portanto, é muito importante que os profissionais de saúde prestem uma assistência
qualificada, buscando a afetividade do tratamento, educando os pacientes e seus familiares
quanto à importância da detecção precoce dos sinais e sintomas, visando à prevenção, o
cuidado e o conhecimento dos processos pelos quais esses indivíduos são conduzidos a viver.
É possível afirmar, com esta pesquisa que é papel da rede básica orientar, cuidar e prevenir
agravos aos pacientes com doenças crônicas, mas cabe também à rede hospitalar prestar o
cuidado imediato, orientar e tratar adequadamente os pacientes com doença falciforme. O
enfermeiro tem o papel de educador em saúde, independente da área que atua.
Pretende-se com este estudo, reduzir as taxas de morbimortalidade infantil, proporcionar um
menor número de internações hospitalares, minimizar riscos e agravos que a doença traz e
estimular o vínculo entre os profissionais de saúde, as crianças e seus familiares.
Dessa forma, diante dos conhecimentos expostos, esperamos contribuir através da
disseminação das informações importantes sobre a doença anemia falciforme em crianças e a
importância da assistência de enfermagem no cuidado das mesmas. Transformando e
construindo saberes para compreendermos essa prática e assegurarmos uma melhor qualidade
de vida, um bom crescimento e desenvolvimento infantil.
ABSTRACT
The sickle cell anemia is an incurable and hereditary disease caused by abnormal hemoglobin
of red blood cells. All children with sickle cell disease should be accompanied by a health
team, because they need a special care throughout their lives. The object of this study was to
understand the importance of nurse’s function in caring for children with sickle cell anemia;
to demonstrate how the complications affecting the growth and development of these
children; and to see how the symptoms of this disease can be minimized by right orientations
and measures preventives. This is a literature review, descriptive and qualitative approach. It
was searched in database SCIELO, MEDLINE and LILACS. The articles were selected
accordant to claims from objective proposed by this study. After analysis the content of the
articles, was sought to establish a dialogue between the themes found and guiding question. It
is intended to spread and to disseminate relevant information to sickle cell anemia, transform
and build knowledge about this practice and to ensure a better quality of life when it comes to
concern for the growth and development of these children, provide fewer hospital admissions,
minimize risks and harms that the disease brings, stimulate the link between health care
professionals, children and their families and then reduce the rates of infant morbidity.
Keywords: Sickle cell anemia, infant growth and development and nurse care
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