URGÊNCIAS METABÓLICAS
Paulo R. Margotto (ESCS/SES/DF)
Feliz aquele que ensina o que sabe e faz o que ensina
(Cora Coralina)
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[email protected]
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
CÁLCIO: Ca sérico <8mg%;Ca++ <3-4mg%
• Tem influência na excitabilidade e produção de neurotransmissores.
• É necessário para contração muscular, função cardíaca,
• Manutenção da integridade das membranas e na coag. sangüínea.
ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS:
Os níveis de Cálcio sérico nos 3 primeiros dias, correlacionam-se com a IG
•Grau de maturação da paratireóide neonatal
• Inabilidade da paratireóide para responder ao “stress”
hipocalcêmico: hipoparatireoidismo funcional (devido Ca++
cordão)_
• Elevados níveis de calcitonina ao nascimento
• Provável resistência à ação do PTH (parathormônio) nos órgãos
alvos
DISTÚRBIOS METABÓLICOS
Autor(es): Paulo R Margotto / Albaneyde Formiga
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
INTERAÇÃO DO CÁLCIO COM O MAGNÉSIO:
• Aumento do Ca++ no túbulo renal leva a um aumento na excreção do
Mg
• A hipomagnesemia leva a Hipocalcemia por vários mecanismos:
-Diminuição da produção do parathormônio (PTH)
-Resistência do órgão alvo ao PTH
-Diminuição da absorção intestinal do Cálcio com ou sem
alteração no metabolismo da Vitamina D
-Diminuição da troca interiônica do cálcio pelo magnésio do osso.
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉMNASCIDO
INTERAÇÃO DO CÁLCIO COM O EQUILÍBRIO ÁCIDO-BÁSICO
Ca ++
acidose
Cada
de pH de 0,1 unidade ,
equivale a uma queda na calcemia
Ca ++
iônica de 0,46 mg%
alcalose
HIPOCALCEMIA - PATOLOGIA NEONATAL
Cálcio sérico menor que 8 mg%./ cálcio iônico <
3,0 – 4,4 mg%
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOCALCEMIA PRECOCE (primeiras 24 – 48 horas de vida)
• 1/3 dos RN prematuros (50% nos RN < 1.500 g)
• 1/3 dos RN com asfixia ao nascimento
• 20,7 – 60% dos RN filhos de mães diabéticas insulino-dependentes
• Exsangüíneotransfusão (combinação do Citrato com o cálcio iônico)
• Traumatismo obstétrico
• Sepses
• Hiperparatireoidismo materno
• Pseudo-hiperparatireoidismo: (hiperfosfatemia, aumento do PTH
com resistência aos órgãos alvos a sua ação)
• Hipoparatireoidismo congênito: Síndrome de Di George
(cardiopatia , ausência de timo e paratireóides)
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOCALCEMIA TARDIA
(Após os primeiros dias de vida a semanas após o nascimento)
• Associada com grande ingestão de fósforo - RN é alimentado
com muito leite de vaca (as relações P:Ca e P:Mg no leite de vaca
são quatro vezes maiores que as do leite humano).
• Distúrbio da vitamina D: aumento do catabolismo hepático da
vitamina D secundário ao uso materno de fenobarbital ou fenitoína.
• Uso de bicarbonato de sódio,
• Hiperventilação (alcalose respiratória).
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
ALEITAMENTO MATERNO
-Proteção de doenças a longo prazo:-Diabetes tipo I (mais AC contra a
beta-caseína-Monetini,2001 / Crescimento rápido: resist. A insulinaSignhal e cl, 2003
-Proteção de doenças cardiovasculares: aos 16 anos-disfunção
endotelial (Doppler de alta resolução) -Singhal e cl,2004
-Proteção contra obesidade, hipertensão, colesterol alto-Singhal e
cl,2001
-Bom desenvolvimento intelectual e neurológico- Jain e c,2002
LEITE HUMANO PARA O RECÉM-NASCIDO PRÉ-TERMO
Autor (s): Francisco E. Martinez (RJ)
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
Manifestações Clínicas
HIPOCALCEMIA
•Tremores, hiperexcitação, tônus aumentado, abalos, convulsões
(os RN estão geralmente alertos entres as convulsões); as convulsões
são freqüentemente multifocais e migratórias
• Cianose, vômitos, intolerância alimentar, choro estridente e ICC
Hipocalcemia precoce: hipotonia generalizada a estupor
Hipocalcemia tardia: reflexos profundos hiperreativos, clônus,
hipertonicidade, aumento da resposta muscular a estimulação, estado
hiperalerta entre as convulsões (freqüentemente multifocais e
migratórias).
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
TRATAMENTO:
• Com clínica: Gluconato de Cálcio a 10% - 2 ml/Kg diluído ao meio
em água destilada, E.V., na velocidade de 1 ml/min.
• Interromper a administração quando a FC cair abaixo de 110 a
120 b.p.m. e/ou quando a clínica de hipocalcemia desaparecer.
• Ter sempre ä mão o Bicarbonato de Sódio (antídoto).
• Manutenção:
• 2 ml/Kg/dia na perfusão venosa, perfazendo o total de 4
ml/Kg/dia.
Manter o cálcio sérico total entre 8 – 10 mg%
Cálcio ionizado entre 3 – 4 mg%.
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPERCALCEMIA:
Cálcio total > 10,5 a 11 mg % / cálcio iônico > 4,5 a 5 mg %.
CAUSAS:
• Deficiência de fosfato:
• Uso de nutrição parenteral prolongada
•Adiponecrose: 1,25 Dihidroxi Vit.D ; PGE - reabs. óssea de Ca
•Hiperparatireoidismo primário: hipercalcemia (< 25 mg% de cálcio total),
(hiperfosfatemia, hiperfosfatasia, hipercalciúria e fosfatúria)
• Hiperparatireoidismo secundário ao hipoparatireoidismo materno
• Hipervitaminose D (aumento da ingesta pela mãe ou RN)
• Diurético tiazídicos: diminui a excreção de cálcio.
• Deficiência congênita de lactase [ reabs. De Ca no íleo –
nefrocalcinose,nefrolitíase (fazer Ultra-som renal)) ]
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPERCALCEMIA CLÍNICA
• Hipotonia letargia, perda de peso ou ganho insuficiente
• Constipação, vômitos convulsões, poliúria, apnéia.
TRATAMENTO
• Diminuir a ingesta de cálcio e vitamina D.
• Expansão com soro fisiológico a 0,9% : 10- 20 ml/Kg
• Furosemide: 2 mg / Kg EV. Pode repetir a cada 4 – 6 horas
(monitorizar balanço hídrico e eletrólito).
• Prednisona: 2mg/Kg/dia (inibe a reabsorção de cálcio nos ossos,
intestino e nos rins), principalmente nas adiponecroses e
hipervitaminose A e D.
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
MAGNÉSIO
O magnésio desempenha papel importante na excitabilidade
cardíaca, na contração muscular, na irritabilidade neuronal, no
controle do tônus vasomotor e canais de cálcio, além da regulação
da adenilato-ciclase e proteção da injúria oxidativa.
HIPOMAGNESEMIA
Magnésio total < que 1.6 mg%/ magnésio ionizado < que 0,97mg%
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOMAGNESEMIA CAUSAS
• RN filho de Diabética Insulino-Dependente
• Coexistência com a hipocalcemia resistente;
• Exsangüíneotransfusão (o Citrato forma quelato com o magnésio);
• Hiperfosfatemia neonatal (ingesta de grande quantidade de Fósforo
do leite de vaca);
• Uso de aminoglicosídeos.
• Hipoparatireoidismo neonatal;
•Síndrome de má-absorção.
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOMAGNESEMIA
MANIFESTAÇÕES CLÍNICA
• Mg sérico abaixo de 1,2 mg% semelhantes a hipocalcemia, mas
não responsiva ao cálcio;
• As convulsões são tônicas, focais ou mesmo generalizadas.
TRATAMENTO
• Sulfato de Magnésio a 50%: 0,25 ml/Kg/dose IM; repetir 8 h após,
se persistir a clínica ou a dosagem de Mg estiver ainda baixa; Riscos
bloqueio neuromuscular (hipotonia)
• Antídoto: Gluconato de Cálcio.
Nota: Sulfato de Magnésio 50% = 4 mEq/ml
Sulfato de Magnésio 12,5% = 1 mEq/ml
0,8 ml/Kg/dose
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPERMAGNESEMIA
Mg sérico > 2,5mg%
Causas:-adm. Mg à mãe; NPT; Antiácidos e enemas
Clínica
Hipotensão; retenção urinária; depressão do SNC;
Hiporreflexia e letargia (bloqueio da produção de acetilcolina
nos membros);
Depressão respiratória; anormalidades ósseas em 11,4%
(relação com a duração do uso do sulf. Mg na mãe)
Caso clínico: Hipermagnesemia neonatal
Autor(es): Elaine Cristina Rey Moura, Paula Veloso Aquino,
Paulo R. Margotto
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO
Hipermagnesemia
no
RECÉM-NASCIDO
Recém-Nascido
• Ações do Magnésio:
-Gastrintestinal: pode  o peristaltismo intestinal afetando as
células musculares lisas ou  excitabilidade fibras nervosas
musculares.
-Neuromuscular: inibe a liberação de acetilcolina na junção
neuromuscular :
–prolonga ação dos relaxantes musculares
-fraqueza e hipotonia
- depressão respiratória por provocar fraqueza ou paralisia
dos músculos respiratórios.
-Cardiovascular: bloqueadora dos canais de cálcio. Diminui
condução elétrica do coração  Hipotensão.
• Supressão da produção de paratormônio e da 1,25(OH)2D 
Raquitismo e aumento do cálcio sérico.
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Hipermagnesemia no
Recém-Nascido
• Manifestações Clínicas mais comuns:
– Diminuição do trânsito intestinal;
– Retenção de resíduos gástricos com
distensão abdominal;
– Atraso na liberação de mecônio (síndrome do
tampão meconial);
– Perfuração intestinal;
– Arritmias.
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Hipermagnesemia no Recém-Nascido
Concentração
Magnésio Sérico
mmol/L
Sinais Clínicos
mg/dL
Eritema, náuseas, vômitos, bradicardia,
1,5 a 4,5 3,64 a 10,9 prolongamento intervalo QT no ECG,
hipotensão, sedação, hiporreflexia, hipotonia
5,0 a 7,0
> 7,0
Paralisia muscular, hipoventilação, estupor,
12,16 a 17 hipotensão, condução AV anormal, disritmias
ventriculares
> 17
Coma, depressão respiratória, bloqueio AV
total, parada cardíaca em assistolia
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPERMAGNESEMIA
TRATAMENTO
• Hidratação adequada
• Gluconato de cálcio 10%: 1ml/Kg EV (dosar cálcio serico antes) :
o cálcio é um antagonista direto do magnésio.
• Furosemide: (1 - 2 mg/Kg EV): acelera a excreção de magnésio.
• Casos graves (depressão hipermagnesêmica grave):
exsangüíneotransfusão com sangue contendo citrato / forma
complexo com o magnésio, acelerando a sua remoção).
• Casos refratários: diálise peritoneal
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
GLICOSE
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
GLICOSE
• É o maior substrato para o metabolismo cerebral
• Existem controvérsias a respeito dos limites de
euglicemia.
• Ideal é manter os valores da glicose mais elevados
• Manter GLICEMIA PLASMÁTICA DE 60mg% (glicemia
sanguínea de 51mg%): A glicemia plasmática é aproximadamente 10%15% maior que a sangüínea.
• Garantindo um nível seguro para prevenir possível
comprometimento do SNC
• A hipoglicemia está associado com aumento do fluxo
sanguíneo cerebral em 2 a 3 vezes
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
 Hipoglicemia
- IR: FSC 2 a 3 x (glicemia: 30 mg%)
- Recrutamento de capilares normalmente não perfundidos
Margotto, PR
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOGLICEMIA
• Glicose sanguínea (capilar) menor que 50 mg%( glicose
plasmática abaixo de 60 mg%), lembrando que a glicemia
plasmática é aproximadamente 10%-15% maior que a sangüínea.
• Pacientes de risco para apresentar hipoglicemia:
• RCIU,o menor dos gêmeos discordantes
• Filhos de mães com Pré-eclâmpsia, Prematuros, Asfixia
perinatal, Hipotermia, RN de Diabética
• Erros Inatos do Metabolismo: deficiência da glicose 6- fostato,
frutose 1-6- difosfatase, galactosemia
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann:(hiperplasia das células
beta-pancreáticas), Doença Hemolítica pelo sistema Rh
(Hipoglicemia hiperinsulinêmica), RN cuja mãe fez terapêutica
tocolítica com beta-simpaticomimético para inibir o trabalho de
parto prematuro (2/3 dos casos).
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOGLICEMIA Manisfestações Clínicas
• Tremores, convulsões, apatia, recusa alimentar,
• Apnéia com bradicardia, cianose, hipotonia, hipotermia,
• ICC RN - PIG (devido ao insuficiente substrato energético cardíaco).
TRATAMENTO:
• Triagem: Fita-reagente para os RN de risco:
• RN PIG e prematuros 6 – 12 – 24 horas
• RNde Diabética:1 – 2 – 3 – 6 – 12 – 24 horas
• RN com Doença Hemolítica pelo fator Rh: 6 – 12 – 24 h e 6 h
após exsangüíneotransfusão.
• Nos RN de risco iniciar precocemente, quando possível a alimentação
enteral (na profilaxia com soro glicosado VO, usar a 10%)
• Nos RN com DRL iniciar a perfusão venosa com TIG 4 mg/Kg/min,
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOGLICEMIA
Notas:
•
O nível de Glicose sangüínea cai 18 mg/hora quando o sangue
fica em temperatura ambiente.
•
Não espremer o pé para a saída de sangue ao puncionar o
calcanhar ao usar a fita-reagente (a hipóxia local consome glicose)
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOGLICEMIA SINTOMÁTICA AGUDA:
TRATAMENTO
•
Push (clínica incluindo convulsão): 200 mg/Kg de Glicose em 1
minuto, que é igual a 2 ml de Glicose a 10% diluído em água
destilada.Usar uma linha venosa segura.
•
Manutenção: com Glicose a 10%
velocidade de infusão 5 a 8 mg/Kg/min:
•
0,05 a 0,08 X peso (Kg) X 1440 = quantidade de ml de glicose
a 10% que deverá correr em 24 horas.
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Assintomática
Lilien LD, Pildes RS, Srinivasan G, Voora S, Yeh TF.
Treatment of neonatal hypoglycemia with minibolus and intraveous glucose infusion.
J Pediatr. 1980 Aug;97(2):295-8.
HIPOGLICEMIA NEONATAL
• William Ray (EUA)
XVII Congresso Brasileiro de Perinatologia, São
Paulo, 13-16 de novembro de 2004
Realizado por Paulo R. Margotto e Martha Vieira
Gonçalves, neonatologistas da Unidade de
Neonatologia do Hospital Regional da Asa
Sul/SES/DF
Se clínica, 200mg/Kg de glicose (2 ml/Kg de
glicose a 10%) e manter infusão endovenosa
continua de glicose (8mg/Kg//min)
Hypoglycemia in the newborn.
Jain A, Aggarwal R, Jeevasanker M, Agarwal R, Deorari AK, Paul VK.
WHO Collaborating Center for Training & Research in Newborn Care, Division
of Neonatology, Department of Pediatrics, All India Institute of Medical
Sciences, Ansari Nagar, New Delhi, India
Indian J Pediatr. 2008 Jan;75(1):63-7
• Management of Asymptomatic Hypoglycemia
Oral feeds - issues
Direct breast-feeding is the best option for a trial of an
oral feed. If the baby is unable to suck, expressed breast
milk may be used. Breast milk promotes ketogenesis
(ketoacids are important alternate sources for the brain
along with less important pyruvate, free fatty acids,
glycerol, amino acids). If breast milk is not available,
then formula feed may be given in at-risk neonates. If
oral feeds are contraindicated, start glucose infusion.
Hypoglycemia in the newborn.
Jain A, Aggarwal R, Jeevasanker M, Agarwal R, Deorari AK, Paul VK.
WHO Collaborating Center for Training & Research in Newborn Care, Division of Neonatology,
Department of Pediatrics, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi, India
Indian J Pediatr. 2008 Jan;75(1):63-7
• Management of Symptomatic Hypoglycemia
For symptomatic hypoglycemia including
seizures, a bolus of 2 mL/Kg of 10% dextrose
should be given. This mini-bolus helps to rapidly
achieve the steady state levels of blood glucose.
Immediately after the bolus, a glucose infusion
at an initial rate of 6 mg/Kg/min should be
started. Check blood sugar after 1 h and then 6
hourly, if blood sugar is >50 mg/dL.
Indian J Pediatr. 2008 Jan;75(1):63-7
Então,.... decisão de Equipe !
HIPOGLICEMIA ASSINTOMÁTICA:
•
TIG 4-8 mg/Kg/min em RN prematuro: 4-6mg/Kg/min
• Reduzir os gastos energéticos (tratar a septicemia, corrigir a acidose,
propiciar ambiente térmico neutro).
• Se a glicemia persistir menor que 40 mg%, 24-36 após, introduzir
Hidrocortisona( indução das enzimas gliconeogênicas)
na dose de 10-15mg/kg/dia –12/12 horas, EV, durante 2 a 3 dias ou
Prednisona : 2 mg/kg/dia – VO, podendo ser suspenso abruptamente
GLUCACON: estimula a glicogenólise. Não recomendo, pois a glicose sobe
muito rapidamente com aumento da produção de insulina e o problema não se
resolve. Risco de hiponatremia e trombocitopenia
•
Persistindo a hipoglicemia : Diazóxido
10 – 15mg/kg/dia – VO – 8/8 h (suprime a sec. pancreática de
insulina)-não resolvendo: somatostatina de ação prolongada-pancreatectomia
(total / parcial)
Ray W, 2004; Belik, 2001)
• Hipoglicemia persistente: Nutrição parenteral
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPOGLICEMIA ASSINTOMÁTICA
Desmame: fazer em 12 a 24 horas, na dependência do risco e
de acordo com a aceitação da dieta: sucção ou gavagem sem
resíduo gástrico. Para os RN onde a taxa hídrica venosa não
esteja influenciando a cota hídrica diária, este desmame poderá
ser feito por gotejamento (utilizando regra de três simples), por
exemplo :13,7ml/h  TIG = 5,5
X  TIG = 4,5
X = 11,2ml/h
PROGNÓSTICO
A convulsão na hipoglicemia é um verdadeiro “divisor de
águas” /relacionado com a duração e tempo em hipoglicemia
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DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPERGLICEMIA:
• Glicemia plasmática maior que 150 mg%, com glicosúria positiva.
• Fatores de importância:
• RN com IG < 30 semanas (peso < 1000 g). Esses RN apresentam
tanto hipo como hiperglicemia ( falta de secreção de hormônios
glicorreguladores)
• Resposta lenta à secreção de insulina para a troca de glicose
• Resistência à insulina : as catecolaminas acentuam esta
resistência.
• Pode ser um sinal precoce de septicemia
• Nutrição parenteral
• Idade geralmente menor que 3 dias.
• TIG > 8 mg/Kg/min. Nos prematuros > 6 mg/Kg/min.
• Hipóxia (estimulação alfa-adrenérgica; da resposta insulínica)
• Diabetes Mellitus neonatal : distúrbio raro; não cetóticos; PIG
• Uso de drogas, como teofilina, cafeína, dexametasona.
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPERGLICEMIA
CONSEQUÊNCIAS
Desequilíbrio osmótico (18 mg% de glicose aumenta a
osmolaridade sangüínea em 1 mOsm/l) levando a alteração do
volume cerebral devido a deslocamento de líquido, podendo
ocasionar hemorragia intraventricular (aumenta a mortalidade nos
prematuros).
Geralmente o RN é assintomático. A principal implicação clínica
é a restrição do fornecimento de calorias.
Diurese osmótica com perda de água e eletrólitos, levando a
desidratação.
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– :Enterocolite Necrosante
• 18 RN que sobreviveram uma semana desenvolveram
grau II e III de E. Necrosante;
• Os níveis glicêmicos maiores que 180mg/dl foram mais
significativos que os menores que 120mg/dl quando
relacionados ao desenvolvimento de Enterocolite
Necrosante (OR:7,40 e IC95%:1,52 a 36,1);
• RN que desenvolveram E. Necrosante com hiperglicemia
persistente na primeira semana tiveram níveis elevados
de mortalidade (OR:13,1 e IC95%:1,2 a 143);
• Média do peso e idade dos RN que desenvolveram E.
Necrosante foi de 1310g e 29 semanas, sendo que 75% dos RN
com baixo peso que posteriormente desenvolveram E.N. tiveram
glicemia superior a 144mg/dl durante a internação.
Kao LS et al,, 2006
DISTÚRBIOS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO
HIPERGLICEMIA
TRATAMENTO
• O uso precoce de aminoácidos,já no primeiro dia de vida nos
RN abaixo de 1250g, previne a hiperglicemia
• Glicemia > 150 mg%, reduzir TIG
• Glicemia > 200 mg%, reduzir TIG mais rapidamente a 2 mg/kg/min.
• Glicemia > 250 mg% persistente: Infusão contínua de insulina: 0,05
– 0,1 U/kg/h ( controlar glicemia cada 1 a 2 horas ): permite manter
ingesta calórica (manter TIG entre 3-4mg/kg/minuto)
• {10 UI/kg em 100 ml SF 0,9% e infundir
1 ml/h da solução = 0,1 UI/kg/hora}
• {5 UI/kg em 100 ml SF 0,9% e infundir
1 ml/h da solução = 0,05 UI/kg/h}
• Acompanhar o potássio sérico (risco de hipocalemia).
• Suspender terapêuticas, se não essenciais, como aminofilina ou
fototerapia e berço de calor radiante
FLUIDOS E ELETRÓLITOS
FLUIDOS E ELETRÓLITOS
- Hiponatremia: com hipovolemia e perda de Na
+
peso x ( Na+ desejado (125) – Na + encontrado) x 0,7
( Na < 120mEq / l)
Ex.: RN com 1200g – 9 º dia de vida – Na + : 120mEq %
1,2 x ( 125 – 120 ) x 0,7 = 4,2 mEq de Na+ = 1,2 ml Na Cl 20%
1,2 x 11 = 13,2 ml
Água destilada : 13,2 ml
NaCl 20% : 1,2 ml
14,4 ml – 2 h em Y
Osmolaridade: 567mOsm
Se usarmos o NaCl a 3%: osmolaridade ficará em 850mOsm.
(osmolaridade do Na: 6,8mOsm/ml)
HIDRATAÇÃO VENOSA NO RN
Autor(es): Paulo R. Margotto / Ana Maria C. Paula
FLUIDOS E ELETRÓLITOS
- Hiponatremia: com hipervolemia ( ICC / SIHAD)
Restrição hídrica / furosemide ( 1 – 2 mg / kg / dia)
- Hipernatremia : Na + >150 mEq / l
gradualmente a oferta de Na + : 1 – 1,5 mEq % / dia
FLUIDOS E ELETRÓLITOS
Hipocalemia
- Infusão de K+ até 4 mEq%
- Emergência: K+ < 2,5 mEq%: 0,4 mEq/Kg/h de K+ por 4 - 6 h
Como fazemos na Unidade de Neonatologia do HRAS:
Ex. K+=2,3mEq% - peso: 1,78Kg. Correção com KCl A 10%:
0,4X1,78X6/1,34 =3,1 ml = 4,2mEq
Solução a ser usada: 80mEq-----------------1000 ml
4,2 mEq --------------
x = 53,4 ml
Prescrição: KCl a 10% --------3,1 ml
Agua destilada ---------------- 53,4 ml . Correr 8,4 ml/ hora (em 6
horas)
FLUIDOS E ELETRÓLITOS
Hipercalemia
- Suspender infusão de K+
- Gluco de Ca 10%: 2 ml / Kg em 2h
- Insulina ( 1U ) + Glicose hipertônica ( 4g glicose / Kg )
- NaHCO3 8,4 % - 2 mEq/Kg ( 15 min )
- Salbutamol: 5 g / Kg em 15 min ( 1ml = 0,5 mg = 500
 g)
Manutenção = 2  g/Kg/min
-Diálise peritoneal / hemodiálise
FLUIDOS E ELETRÓLITOS
Hipercalemia: Exemplo
N com 1,2 Kg – 4 º dia de vida – K + : 8 mEq %
- Suspender a oferta de K+
- Gluco de Cálcio 10% : 2,4 ml ( 1 h)
- NaHCO3 8,4% : 2,4 ml + 10 ml AD – 15’
Solução polarizante:
- 19 ml SG 25% ( 15’) + 4,8 U insulina
( 4 g glicose /Kg : 1,2 x 4 = 4,8 g)
1 ml SG 25% = 0,25 g
4,8 ÷ 0,25 = 19,2 ml SG 25%
- Considerar Salbutamol
Hiperplasia Congênita da SupraRenal
• A HCSR é um erro inato do metabolismo do cortisol que
ocorre por deficiência enzimática (21-hidroxilase)
• Doença autossômica recessiva
• 1:10.000 a 1:14.000 nascimentos
• Causa mais frequente de ambiguidade genital e único
estado inter-sexual que pode se acompanhar de risco de
vida
Síntese dos Hormônios
Esteróides
Mineralocorticói
des
Glicocorticóides
Andrógenos
COLESTEROL
DELTA-5-PREGNENOLONA
17-Hidroxilase
21-Hidroxilase
PROGESTERONA
17-OH PREGNENOLONA
17-Hidroxilase
11-DESOXICORTICOSTERONA
(DOC)
11-Hidroxilase
CORTICOSTERONA
(Composto B)
ALDOSTERONA
17-OH-PROGESTERONA
21-Hidroxilase
DIHIDROEPIANDROSTERONA
11-DESOXICORTISOL
CORTISOL
CORTISONA
ANDROSTENODIONA
TESTOSTERONA
Ambiguidade genital: Crise de
perda de sal
• Na crise de perda de sal. Emergência!
• Reposição de volume com SF 0,9%
• Hidrocortisona: 10mg/Kg EV e 5mg/Kg EV
de 4/4h ou 6/6h conforme melhora do RN
• Correção da hipercalemia: Bicarbonato de
sódio;
* Se alterações no ECG
gluconato de
cálcio (5 a 10ml de infusão a 10%)
ERRO INATO DO
METABOLISMO
Quando pensar?
RN com estado geral
comprometido para o qual não
há explicação convincente
ERROS INATOS DO METABOLISMO
Autor(es): Teresinha Cardoso de Oliveira
Feferbaum e cl,2000
História Clínica
• Identificação
–
–
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–
–
–
GOM
masculino
3 dias
- DN: 18/11/2006
natural de Brasília-DF (HRAS)
residente e procedente de Taguatinga-DF
Internação: 21/11/06 às 17:30 horas
História Clínica
• Antecedente materno e gestacional
–
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–
–
GII PCII A0
Tipo sanguíneo: B positivo
Número de consulta pré-natal: 0
Idade Gestacional: 41 sem
Tabagismo: Não
Medicamentos: Buscopan, Paracetamol
Furúnculo (1º trimestre)
História Clínica
• Gestação atual
–
–
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–
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–
–
Idade Gestacional (Amenorréia): 41 sem
Rotura de Membranas no parto
Tipo de Parto: Cesariana
Apgar 1º. Min: 7
Apgar 5º. Min: 9
Reanimação: não
Peso: 3.300 gramas - AIG
PC: 35cm
Evolução
Recém-nascido deu entrada no Hospital Santa Lúcia
em 21.11.06 com 03 dias de vida procedente do pronto
socorro do HRAS com história de recusa alimentar,
"cansaço" e acidose metabólica grave.
Foi feito correção da acidose, iniciado ampicilina e
gentamicina após coleta de hemocultura e CPAP nasal.
No 2º dia de internação evoluiu com crise convulsiva e
apnéia necessitando de anticonvulsivante e ventilação
pulmonar mecânica.
Evolução
Colhido teste do pezinho devido hipótese diagnóstica
de erro inato do metabolismo.
As culturas de sangue e líquor foram negativas
A TC de crânio foi compatível com a idade.
Os hemogramas mostravam sempre leucopenia e
neutropenia.
Evoluiu com hipocalcemia e hipomagnesemia
necessitando correções.
Foi extubado no 9º dia com sucesso.
Evolução
No 10º dia de internação o teste do pezinho foi
sugestivo de acidemia orgânica (ácido propilmalônico,
ácido metilmalônico ou deficiência de carboxilase)
sendo suspenso a dieta, colhido exames específicos e
iniciado L-carnitina e vitamina B12.
Evoluiu com rush cutâneo, edema generalizado e
apnéia após uso do vitamina B12. Foi, então, suspensa
a vitamina e iniciado tratamento com hidroxizine e
corticóide.
Resumo de Caso - Exames
• 18/nov:
– TC de Crânio: NORMAL.
• 01/dez:
Ácido Metilmalônico
Homocisteína, plasma
85,87
Ref: ≤0,5 micromol/L
<5
Ref: 5 a 14 micromoles/L
Evolução
A albumina sérica atingiu 2,3 em 04/12 recebendo reposição.
No dia 01/12 persistia a leucopenia com desvio para
esquerda e plaquetopenia. Apesar de ser compatível
com EIM, foi colhido nova hemocultura e iniciado
oxacilina.
No dia 6/12 iniciou dieta específica (XMTVI analog Support)
Está em uso de:
– hidratação venosa com aminoácidos, 1g/kg para evitar
catabolismo,
– Metronidazol oral (translocação bacteriana),
– Fenobarbital,
– L-carnitina
Encaminhado ao hospital de origem (HRAS- 7/12/2006) para
continuar
Tratamento-: faleceu 10 dias após, em coma (plaquetas: 10. 000
/mm3; pH= 6,95 com BE DE -22,5; leucócitos:3.700/mm3)
Acidemia Orgânica Metilmalônica
ACIDEMIA METILMALONICA
--Desordem metabólica hereditária do metabolismo de AA com
cadeia ramificada (isoleucina,valina, treonina e metionina) e de
ácidos graxos com cadeia impar
-Envolve defeito na conversão do ácido d-metilmalônico em ácido
succínico devido a deficiência das enzimas metilmalonil-CoA e d
succinil-Coa (esta requer a coenzima adenosilcobalamina, metabólito da Vit B12)
-Consequência:
Acúmulo de metilmalonato (MMA) nos tecidos e flúidos
biológicos ---- comprometimento do metabolismo energético
-MMA inibe a lactato desidogenase, não havendo conversão
do lactato a piruvato,com acúmulo de lactato,acidemia metabólica,
E inibição da gliconeogênese.
Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Causas, incidência e fatores de risco:
Defeitos nas vias metabólicas da atividade do ácido
metilmalônico, ácido succínico e da Vitamina B12 são
responsáveis pelos ataques de acidose e cetose. Os
episódios de acidose podem ser precedidos de uma
infecção ou de uma ingestão elevada de proteínas. Se a
acidose não for tratada, ela evoluirá até o COMA
resultando na morte.
•
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Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Abordagem das acidemias orgânicas:
Recusa Alimentar, Vômitos, Acidose,
Desidratação, Neutropenia, Hipoglicemia
Cetose
Sem cetose
SEM manifest. cutânea
Manifest. cutânea
Sem odor
Odor típico
1. Acidemia Metilmalônica
2. Acidemia Propiônica
1. Acidemia isovalérica
3. Deficiência de cetotiolase
2. Doença Xarope de
Bordo
Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Frequência:
• Grupo de distúrbios metabólicos hereditários
• Grupos de genes envolvidos nas mutações:
(mut0, mut-, cblA, cblB, cblC, cblD, cblF, cblH
– Transmissão autossômica recessiva.
– BRA 1/100mil, EUA 1/50 mil, Europa 1/250mil.
– Populações de maior consangüinidade;
– Sem predileção por raça ou sexo;
– Apresentação neonatal: Mut0*.
– Apresentação na 1ª infância: Mut-*.
* ocorrem em metade dos pacientes; são refratários a
terapia com Vitamina B12; prognóstico ruim
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Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Quadro clínico:
– 1º ano de vida: Saudável até 1ª, 2ª semana;
– Sintomatologia inespecífica:
•
•
•
•
•
•
•
Vômitos;
Letargia;
Astenia muscular;
Desidratação;
Convulsões;
Infecções recorrentes;
Achados renais e oftalmológicos.
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Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Exame físico:
– Recusa alimentar;
– Desidratação;
– Letargia;
– Atraso constitucional;
– Alterações faciais;
– Hepatomegalia;
– Coreoatetose, distonia, disfagia, disartria:
– AVC.
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Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Manifestações cutâneas semelhantes a
acrodermatite enteropática
• -3 padrões clínicos semelhantes:
• Acrodermatite enteropática
• Síndrome estafilocócico da pele escaldada
• Psoriasiforme
(comprometimento do metabolismo das prostaglandinas?)
Della Giovanna P e cl. Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 46-48
ACIDEMIA METILMALONICA CON MANIFESTACIONES SIMILARES A
Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Exames
Laboratoriais:
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Acidemia Orgânica Metilmalônica
•
•
•
•
Eletrólitos séricos;
Gasometria;
Bioquímica;
Hemograma:
– Anemia macrocítica, neutropenia e trombocitopenia.
• Urina:
– Ác. orgânicos: Grande quantidade de ác. Metilmalônico;
• Plasma:
– Ác. Metilmalônico elevado (Ref. <0.2 mmol/L)
– Cobalamina (Ref. = 130-785 pg/mL)
– Homocisteína plasmática (Ref. = 2-14 mmol/L)
• TC de crânio:
– Envolvimento de gânglios da base e subst. branca.
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Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Tratamento:
– Dieta:
• Restrição protéica;
• Suplementação de Cobalamina e Carnitina.
• Suplementação de Cálcio e Multivitamínico.
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Tratamento: XMVTI Analog
• XMTVI Analog e uma fórmula infantil isenta
de metionina, treonina, valina e de muito
baixo conteúdo de isoleucina, contém uma
mistura de aminoácidos essenciais e não
essenciais, hidratos de carbono, lipídios,
vitaminas, sais minerais e oligoelementos.
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Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Tratamento:
– Descompensa em episódios de catabolismo:
• infecção, trauma, cirurgia, estresse.
– Correção metabólica e hidroeletrolítica;
–
protéica (com reintrodução precoce);
– Tratar foco de descompensação;
– Considerar hemodiálise.
– Transplante hepático.
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Acidemia Orgânica Metilmalônica
• Seguimento:
– Dieta de baixa ingestão protéica;
– Evitar situações de risco;
– Acompanhamento genético;
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Obrigado!
Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
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