Síndrome do Intestino Curto Dra. Elisa de Carvalho –HRAS/SES/DF www.paulomargotto.com.br 18/5/2009 Síndrome do Intestino Curto DEFINIÇÃO: Condição funcional na qual se verifica má absorção intestinal de nutrientes, líquidos e/ou eletrólitos em decorrência da redução de tamanho e/ou da área do intestino delgado. Intestino delgado • 100 – 120 cm - < 30 sem • 200 – 250 cm - >=35 sem • 300 – 800 cm - adulto • duodeno: menor porção • jejuno • íleo +/- 60% Absorção intestinal A maior parte dos carboidratos e as proteínas são absorvidos no duodeno e no jejuno. As gorduras e as vitaminas lipossolúveis são absorvidas no íleo. Os sais biliares são excretados no duodeno e são necessários para a absorção dos ácidos graxos de cadeia longa. A vitamina B12 necessita do fator intrínsico (estômago) e é absorvida no íleo terminal. É no íleo terminal que se dá, ainda, a reabsorção dos sais biliares. Água e eletrólitos são predominantemente absorvidos no íleo terminal e no colo. Sistema digestório Transporte Metabolismo Imunológico Endócrino k Síndrome do Intestino Curto Fisiopatologia Fisiopatologia: complexa anatomia fisiologia intestinal alterações nutricionais infecciosas metabólicas Síndrome do Intestino Curto Fisiopatologia Fisiopatologia: complexa anatomia fisiologia intestinal alterações nutricionais infecciosas metabólicas Prognóstico: Extensão da ressecção Síndrome do Intestino Curto Fisiopatologia Fisiopatologia: complexa anatomia fisiologia intestinal alterações nutricionais infecciosas metabólicas Desafio Prognóstico: Extensão da ressecção Síndrome do Intestino Curto Etiologia Neonatal ou precoce Sem anomalia congênita Com anomalia congênita Atresias duodeno / jejuno / Íleo Anomalias da parede (gastroquise/onfalocele) Fibrose Cística Deformidades da artéria mesentérica superior Enterocolite necrozante (Prematuridade) Tardia • D. Crohn • Hirschsprung (ressecção) • Má rotação intestinal • Vólvulo • Tumores • Radiação •Trombose mesentérica •Trauma Síndrome do Intestino Curto Etiologia Redução significativa do comprimento do intestino delgado Porção ressecada, quantidade de intestino restante, válvula íleo-cecal, patologia base e manutenção do colo. Má absorção intestinal Alterações motilidade Alterações hormonais Alterações da flora bacteriana •LESÃO HEPÁTICA - INFECÇÕES •COMPLICAÇÕES VASCULARES Alterações da mucosa Redução significativa do comprimento do intestino delgado Porção ressecada, quantidade de intestino restante, válvula íleo-cecal, patologia base e manutenção do colo. Má absorção intestinal Alterações motilidade Alterações hormonais Alterações da flora bacteriana Alterações da mucosa Má absorção Absorção Secreção Desequilíbrio: Absorção de água e de eletrólitos Má absorção intestinal • Água / eletrólitos Macronutrientes • Proteínas - Aminoácidos • Gorduras • Hidratos de carbono +++ Micronutrientes • Vitaminas • Oligoelementos • Ca++ • Fósforo • Magnésio Perda das funções específicas dos segmentos removidos. Jejuno: principal sítio primário de digestão e absorção, pois sua mucosa contém grande quantidade de enzimas digestivas e proteínas carregadoras, no entanto, essa função poderá ser efetuada em outro local do delgado remanescente, pela a adaptação ileal. O íleo é o local de absorção de vitamina B12 e dos ácidos biliares. A perda do íleo, especialmente da porção terminal, pode resultar em sintomas de deficiência de vitamina B12 e má absorção de ácidos biliares. Íleo Duodeno/jejuno Íleo Duodeno/jejuno Fisiopatologia Cólon residual: Auxilia a absorção de água e pode assumir um papel importante no aumento da absorção de carbohidratos. Os açúcares, mal absorvidos no delgado, atingem o cólon e são fermentados pela flora bacteriana. Os produtos metabólicos resultantes, tais como os ácidos graxos de cadeia curta, são absorvidos pelos colonócitos. Redução significativa do comprimento do intestino delgado Porção ressecada, quantidade de intestino restante, válvula íleo-cecal, patologia base e manutenção do colo. Má absorção intestinal Alterações motilidade Alterações hormonais Alterações da flora bacteriana Alterações da mucosa Fisiopatologia Válvula íleo-cecal: Regulação do trânsito intestinal. Falha dessa válvula: Diminuição do tempo de trânsito intestinal, com perda de líquidos e eletrólitos. Redução significativa do comprimento do intestino delgado Porção ressecada, quantidade de intestino restante, válvula íleo-cecal, patologia base e manutenção do colo. Má absorção intestinal Alterações motilidade Alterações hormonais Alterações da flora bacteriana Alterações da mucosa Fisiopatologia Pode ocorrer hipergastrinemia transitória, com conseqüente hipersecreção gástrica e exacerbação de perdas pela ostomia. Redução significativa do comprimento do intestino delgado Porção ressecada, quantidade de intestino restante, válvula íleo-cecal, patologia base e manutenção do colo. Má absorção intestinal Alterações motilidade Alterações hormonais Alterações da flora bacteriana Alterações da mucosa Fisiopatologia Válvula íleo-cecal: Prevenção da difusão retrógrada do conteúdo do cólon (refluxo bacteriano) para o delgado e ocorrência de sepse. Falha dessa válvula: Aumento do risco de sobrecrescimento bacteriano. Fisiopatologia Sobrecrescimento bacteriano O sobrecrescimento bacteriano é definido como a presença de mais de 105 colônias de bactérias no delgado, demonstrado pelo teste do hidrogênio expirado ou pela contagem de bactérias na aspiração e na cultura do conteúdo intestinal. A invasão bacteriana do delgado é responsável pela desconjugação dos ácidos biliares e pela inflamação da mucosa, com perda da área absortiva. Os sintomas clínicos de sobrecrescimento bacteriano incluem dificuldade em aumentar a alimentação, piora na má absorção, perda de peso, hematoquezia e/ou distensão abdominal. O diagnóstico pode ser suspeitado em pacientes que apresentam esses sintomas e têm dismotilidade, intestino delgado dilatado e ausência de válvula íloececal. Alterações da flora bacteriana Sobrecrescimento bacteriano Desconjugação de sais biliares Translocação Fermentação HC Acidose láctica Má absorção Diminuição das dissacaridases: Intolerância (lactose+++) - Parte não sofre hidrólise: diarréia osmótica - Hidrolisada pelas bactérias colônicas: ácidos lático e acético Lesão da mucosa e pH fecal Intolerância aos monossacárides Agravo nutricional Sobrecrescimento bacteriano Ácido cólico Desnutrição Ácido deoxicólico Infecção Redução significativa do comprimento do intestino delgado Porção ressecada, quantidade de intestino restante, válvula íleo-cecal, patologia base e manutenção do colo. Má absorção intestinal Alterações motilidade Alterações hormonais Alterações da flora bacteriana •LESÃO HEPÁTICA - INFECÇÕES •COMPLICAÇÕES VASCULARES Alterações da mucosa Fisiopatologia Alterações da mucosa Diminuição da absorção de nutrientes específicos por unidade de área da mucosa intestinal e presença de poucas células maduras na população das vilosidades. ADAPTAÇÃO INTESTINAL Intestino remanescente: adaptação anatômica e funcional, para aumentar sua função absortiva e digestiva. 48 horas após a remoção intestinal: hiperplasia e alongamento das vilosidades e criptas e hipertrofia, para a captação de maior quantidade de nutrientes, por unidade de comprimento de intestino delgado. A mais proeminente resposta é a hiperplasia da mucosa. Há um aumento tanto da proliferação das células epiteliais da cripta e migração das células dos vilos, resultando em alongamento dos vilos, como aumento da celularidade e aprofundamento da criptas. Essa hiperplasia de vilos é caracterizada por aumento da massa celular da mucosa, DNA, RNA e conteúdo de proteína. Fisiopatologia Alterações da mucosa Fisiopatologia Alterações da mucosa O epitélio é rapidamente repopulado: enterócitos menos diferenciados Absorção inadequada de água, de eletrólitos e de nutrientes. Situações especiais Lactase Sacarase Maltase Lactase Sacarase Maltase Lactase Sacarase Maltase Deficiência de dissacaridases: diarréia osmótica Fisiopatologia Má absorção Ressecção intestinal Atrofia vilositária - Intolerância aos carboidratos - Absorção de macromoléculas: alergias alimentares Sobrecrescimento bacteriano Desnutrição Fisiopatologia O intestino delgado apresenta, além da função absortiva , outras funções que são afetadas com a ressecção intestinal maciça. O tecido linfóide ligado ao intestino (GALT) constitui o maior sistema imune do organismo e tem o papel de defesa contra patógenos no lúmen intestinal. Infecções: Sobrecrescimento bacteriano Sepses Complicações Sepse Etiopatogenia Contaminação externa do cateter venoso central Translocação bacteriana (intestino) Os organismos gram positivos e as bactérias entéricas são os agentes responsáveis. Os fungos, tais como a Cândida albicans, também são eventualmente isolados e devem ser considerados, quando um paciente terminou recentemente um curso de antibióticos. QUADRO CLÍNICO Três estágios No terceiro estágio, a adaptação intestinal alcança a sua plenitude. Esses períodos podem durar de alguns meses a muitos anos após a ressecção intestinal. Enquanto alguns pacientes irão conseguir a autonomia enteral completa, outros ficarão dependentes de NPT permanente. Após 1 a 3 meses do início do processo, a intensidade da diarréia diminui, como resultado do processo gradual da adaptação intestinal. No segundo estágio, o paciente é capaz de iniciar a oferta via oral e o seu aumento gradual, paralelamente à continuação da NP. O primeiro estágio após a ressecção intestinal é caracterizado por perda de fluidos e eletrólitos. O paciente nesse estágio é totalmente dependente de nutrição parenteral (NP), pois a oferta oral é responsável pela quantidade de fluidos e eletrólitos perdidos pela diarréia. Síndrome do intestino curto Tratamento Desidratação DHE – DAB Manejo nutricional Crianças desnutridas: > prevalência dos quadros de infecções. Prognóstico Má absorção Morbimortalidade Agravo nutricional Tempo de internação Risco de infecção FORMAS DE SUPORTE NUTRICIONAL · ENTERAL ORAL NASO/ORO-GÁSTRICO NASO/ORO-JEJUNAL ESTOMIAS (GÁSTRICA, DUODENAL OU JEJUNAL) VIA PERIFÉRICA · PARENTERAL SCALP ABOCATH FLEBOTOMIA (TOTAL OU PARCIAL) CENTRAL MISTA = enteral e parenteral ALTERNATIVAS: Pele, intra-óssea, etc. FLEBOTOMIA INTRACATH CATÉTER DE LONGA PERMANÊNCIA Síndrome do intestino curto Tratamento Deve-se manter esses pacientes em NP e iniciar alimentação enteral precocemente, para promover a adaptação intestinal, que só será atingida ao redor de 2 anos, quando então deve ser considerada a possibilidade de transplante intestinal. Síndrome do Intestino Curto Tratamento A. Nutrição Parenteral: 1. Corrigir as perdas hidro-eletrolíticas 2. Corrigir deficiências nutricionais específicas B. Nutrição Enteral: 1. Passagem gradual de NP a NE 2. Uso de dietas elementares com adequada quantidade de gorduras de cadeia longa. 3. Infusão contínua C. Tratamento dietético: 1. Baixa osmolaridade ( gorduras e proteínas e HC) 2. Macro e micronutrientes 3. Compensar má-absorção D. Tratamento das complicações Agudas: desidratação, distúrbios hidroeletrolíticos, alterações metabólicas, hipersecreção gástrica e distúrbios de motilidade. Sobrecrescimento bacteriano Acidose láctica Colestase e lesão hepática Alterações renais Infecções catéteres e septicemia •E. Transplante(s) Síndrome do Intestino Curto Tratamento A. Nutrição Pareteral: 1. Corrigir as perdas hidro-eletrolíticas 2. Corrigir deficiências nutricionais específicas 3. Ciclar a parenteral, assim que possível (NPP noturna) 4. Complementar a enteral no sentido de suprir necessidades preconizadas para cada faixa etária 5. Longa duração nas ressecções extensas USA – US$ 250 – 500 /dia – domiciliar US$ 500 – 1500/dia- hospitalar Nutrição parenteral Duração: comprimento do intestino na primeira cirurgia, da porcentagem de dieta enteral tolerada após 3 meses do início da adaptação, do sobrecrescimento bacteriano e da inflamação intestinal. Sabe-se que todos os pacientes que ainda necessitam de NP após 36-48 meses da adaptação intestinal, dificilmente vão tornar-se NPindependentes. A independência da NP na SIC ocorre mais comumente em prematuros, talvez devido a sua maior capacidade de crescimento do intestino imaturo. Uma quantidade mínima de 0,5 g/Kg/dia de lipídios deve ser administrada para prevenir a deficiência de ácidos graxos essenciais. Os lipídios não devem superar mais de 30-40% do total de calorias. Nutrição parenteral Diminuir o risco de colestase relacionada a NP: não oferecer mais do que 8-12 mg de glicose/Kg/minuto NP em 14-18 horas por dia, denominada NP cíclica Uma vez que o paciente desenvolveu colestase, deve-se oferecer menos 25% de oligoelementos. Alguns oligoelementos, tais como manganês e cobre, são excretados na bile e podem acumular no soro. No caso do manganês, pode alcançar níveis tóxicos em pacientes com colestase. Com a progressão da adaptação do intestino e avanço da nutrição enteral, torna-se possível a diminuição da NP, a partir do momento que a quantidade de calorias, recebida por via enteral, seja adequada para o crescimento. Os estudos, que avaliam a colestase relacionada a NP, mostram que a alimentação precoce tem efeito protetor da função hepática. Essas crianças devem ser alimentadas o mais precocemente possível por via oral e a maioria das fórmulas deve conter grande porcentagem de gorduras de cadeias longas. Síndrome do Intestino Curto Tratamento B. Nutrição Enteral 1. Passagem gradual de NP a NE 2. Iniciar com dietas elementares com adequada quantidade de gorduras de cadeia longa. 3. Infusão contínua, de preferência nasogástrica. C. Tratamento dietético 1. Baixa osmolaridade (gorduras e proteínas e HC) 2. Macro e micronutrientes 3. Compensar má-absorção 4. Estimular adaptação: glutamina, hormônio do crescimento, insulina, IGF1, fator de crescimento epidermal, leptina. ADAPTAÇÃO INTESTINAL Todas as camadas da parede intestinal irão participar desse processo com crescimento compensador, levando a dilatação, alongamento e espessamento. Adaptações estruturais e funcionais: primeiro ano. Essa resposta adaptativa é maior no íleo do que no jejuno. Muitos fatores influenciam essa adaptação, mas o mais importante é a presença de nutrição enteral. ADAPTAÇÃO INTESTINAL Estimulação da adaptação do intestino remanescente: 1) secreção bilio-pancreática 2) fatores não-nutritivos 3) fatores nutritivos A nutrição enteral precoce, após a ressecção é de grande importância na otimização da adaptação. O uso de dietas complexas, contendo triglicérides de cadeia longa e carbohidratos complexos ou fibras, é mais promissor. O efeito da glutamina, com ou sem hormônio de crescimento, apresenta papel secundário. NUTRIÇÃO ENTERAL Pode-se iniciar e avançar a nutrição enteral logo após a fase de íleo paralítico. A fórmula pode ser administrada por via gástrica contínua, para diminuir a carga osmótica do intestino delgado por unidade de tempo e reduzir a carga de trabalho digestiva e absortiva. Não há dados conclusivos sobre a melhor forma de alimentação, mas os hidrolisados de proteínas, fórmulas de aminoácidos, fórmulas modulares e leite materno têm sido usadas com sucesso. A digestão e a absorção de proteínas continuam eficientes na SIC, conseqüentemente, as fórmulas contendo as proteínas intactas podem ser usadas. No entanto, há observação de risco aumentado de alergia à proteína do leite de vaca nessas crianças, sendo racional a indicação de fórmulas de hidrolisados protéicos. Em relação à gordura, são preferíveis as fórmulas contendo triglicérides de cadeia média, já que não necessitam de ácido biliar e de formação de micelas para a sua absorção. Deve-se tomar cuidado com a falta de ácidos graxos essenciais. As pesquisas de adaptação intestinal mostraram que os ácidos graxos de cadeia longa são os maiores responsáveis pelos efeitos tróficos no intestino curto. Inicialmente a fórmula deve ser diluída, pois esses pacientes podem não tolerar a carga de carbohidratos, e a seguir, após tolerância, deve-se aumentar a concentração da fórmula, para prevenir a administração de fluidos em excesso. Tratamento: manejo nutricional Via enteral: utilizada sempre que possível. Escolha da dieta? Via e tipo? Vias de acesso: oral Indicações Vantagens Contra-indicações Preferencial Não invasiva Fácil Menor custo Mais fisiológica Intolerância oral, anorexia vbômitos incoercíveis, neoplasia de orofaringe, incoordenação da deglutição, aspiração Vias de acesso: pré-pilórica Nasogástrica: sondas (curto período) Indicações Impossibilidade da via oral Complementação da via oral Vantagens Não invasiva e fácil acesso Permite a oferta de mais nutrientes Uso diurno e noturno Alimentação intermitente ou contínua Desvantagens/ complicações Pode interferir com a ingestão oral RGE Sinusite Pouco estética Deslocamento da sonda Desconforto Perfuração esofágica Vias de acesso: pré-pilórica Gastrostomia endoscópica/cirúrgica Indicações Longo período: > 2meses Vantagens Permite a oferta de mais nutrientes Mais estética Desvantagens/ complicações Procedimento invasivo Complicações do procedimento Refluxo Vias de acesso: pré-pilórica Gastrostomia endoscópica Vias de acesso: pós-pilórica Sonda em jejuno Jejunostomia endoscópica/cirúrgica Indicações Vantagens Desvantagens/ complicações RGE patológico Transpõe o estômago Sem refluxo Menor risco de aspiração Menor estímulo pancreático Alimentação contínua Deslocamento da sonda Dificuldade de localização Dietas mais específicas Maior custo Dietas enterais Faixa etária Desenvolvimento neuropsicomotor Estado nutricional e metabólico Capacidade digestiva e absortiva do trato digestório Necessidades nutricionais específicas Necessidade de restrição hídrica e de eletrólitos Via de administração Dietas enterais: via de administração Oro ou nasogástrica: Volume: conforme a capacidade gástrica Osmolalidade: permite maior osmolalidade Jejunal: Volume: inicia-se com 10ml/hora e aumenta-se progressivamente Osmolalidade: dietas isotônicas (280-300mOsm/kg de água) ou levemente hipertônica (até 350mOsm/kg de água) Fórmulas completas Fórmulas comerciais: Menor viscosidade Menor risco de contaminação Maior custo Fórmulas artesanais: Maior viscosidade Maior risco de contaminação Menor custo Fórmulas completas Carboidratos, proteínas, lipídios, eletrólitos, vitaminas e oligoelementos. Elementares: nutrientes parcialmente digeridos, necessitam de função intestinal mínima para absorção. Menor antigenicidade. Proteínas altamente hidrolisadas e/ou aminoácidos cristalinos, TCM, monossacarídeos. Semi-elementares: nutrientes parcialmente digeridos. Necessitam função intestinal mínima para absorção. Proteínas hidrolisadas (lactoalbumina ou caseína), gordura vegetal ou animal com TCM e polímeros de glicose. Poliméricas: macro e micronutrientes que necessitam de funções digestivas e absortivas normais. NPP Dieta elementar Hidrolisado protéico Dieta sem lactose Dieta habitual Dietas enterais para uso em Pediatria Fórmulas Poliméricas Fórmulas poliméricas para prematuros: para prematuros e RN de muito baixo peso são necessárias dietas específicas com suplementos nutricionais dirigidos a estes pacientes, em geral com grandes exigências protéicocalóricas e de minerais (especialmente na relação cálcio e fósforo). PRODUTO APTAMIL PRE CARACTERIZAÇÃO PROTEÍNA Com LC-PUFAs, ácidos graxos de caseína e cadeia muito longa w3 seroproteínas e w68 ENFAMIL PREMATURO Fórmula completa caseína e seroproteínas PRE NAN Fórmula completa caseína e seroproteínas SIMILAC SPECIAL CARE Fórmula completa caseína e seroproteínas GORDURA CARBOIDRATO láctea e vegetal lactose e maltodextrina lactose e vegetal com polímeros de TCM glicose láctea e lactose e vegetal com maltodextrina TCM lactose e vegetal com polímeros de TCM glicose Dietas enterais para uso em Pediatria Fórmulas Poliméricas Fórmulas poliméricas para lactentes (leite de vaca) PRODUTO APTAMIL 1 APTAMIL 2 BEBELAC 1 BEBELAC 2 ENFAMIL 1 ENFAMIL 2 NAN 1 NAN2 CARACTERIZAÇÃO Com LC-PUFAs, ácidos graxos de cadeia muito longa w3 e w6 8 Fórmula para segundo semestre Fórmula com amido pregelatinizado (maior saciedade) Fórmula com amido pregelatinizado para segundo semestre (maior saciedade) Fórmula para primeiro semestre Fórmula para segundo semestre Fórmula para primeiro semestre Fórmula para segundo semestre PROTEÍNA GORDURA CARBOIDRATO caseína e seroproteínas láctea e vegetal lactose, maltodextrina caseína e seroproteínas láctea e vegetal lactose, maltodextrina caseína e seroproteínas láctea e vegetal lactose, amido e maltodextrina caseína e seroproteínas lactose, sacarose, láctea e vegetal amido e maltodextrina caseína e seroproteínas caseína e seroproteínas caseína e seroproteínas caseína e seroproteínas vegetal lactose vegetal lactose e polímeros de glicose láctea e vegetal lactose láctea e vegetal lactose, maltodextrina Dietas enterais para uso em Pediatria Fórmulas Poliméricas Fórmulas poliméricas para lactentes (leite de vaca) PRODUTO NESTOGENO 1 NESTOGENO 2 CARACTERIZAÇÃO Fórmula para primeiro semestre Fórmula para segundo semestre NESTOGENO PLUS Fórmula acidificada SIMILAC Adv.1 SIMILAC Adv.2 Fórmula com nucleotídios9 Fórmula com nucleotídeos para segundo semestre9 PROTEÍNA caseína e seroproteínas caseína e seroproteínas caseína e seroproteínas GORDURA CARBOIDRATO lactose, sacarose e láctea e milho maltodextrina lactose, sacarose e láctea e vegetal maltodextrina lactose, sacarose láctea e vegetal maltodextrina e amido caseína e seroproteínas vegetal lactose caseína e seroproteínas vegetal lactose Dietas enterais para uso em Pediatria Fórmulas Poliméricas Fórmulas de leite de vaca sem lactose: Estas formulações são indicadas exclusivamente para os pacientes com intolerância à lactose. Raramente encontramos intolerância congênita a este dissacarídeo, no entanto os pacientes desenvolvem-na após episódios de diarréia aguda infecciosa, que evoluem para diarréia persistente. Nas crianças maiores e adultos pode ocorrer a intolerância ontogenética, cuja freqüência varia conforme o grupo racial a que o indivíduo pertence PRODUTO NAN S/ LACTOSE O-LAC CARACTERIZAÇÃO fórmula infantil sem lactose fórmula infantil sem lactose PROTEÍNA GORDURA caseína CARBOIDRATO láctea e vegetal maltodextrina caseína e vegetal seroproteína polímeros de glicose Dietas enterais para uso em Pediatria Fórmulas Poliméricas Fórmulas poliméricas à base de proteína do soja PRODUTO CARACTERIZAÇÃO PROTEÍNA soja isolada fórmula sem lactose APTAMIL SOJA complementado com e sem sacarose aminoácidos soja isolada ISOMIL fórmula sem lactose complementado com aminoácidos soja isolada fórmula sem lactose NAN SOY* complementado com e sem sacarose aminoácidos soja isolada NURSOY fórmula sem lactose complementado com aminoácidos soja isolada fórmula sem lactose PROSOBEE complementado com e sem sacarose aminoácidos SOYMILK SEM fórmula sem lactose extrato de soja + AÇÚCAR** e sem sacarose metionina extrato de soja + SOYMILK fórmula sem lactose metionina SUPRASOY soja isolada SEM fórmula sem lactose complementado com LACTOSE** aminoácidos GORDURA CARBOIDRATO vegetal maltodextrina vegetal xarope de milho e sacarose vegetal maltodextrina vegetal xarope de milho e sacarose vegetal polímeros de glicose vegetal maltodextrina vegetal maltodextrina, sacarose vegetal xarope de milho, maltodextrina e sacarose Dietas enterais para uso em Pediatria Fórmulas Poliméricas Formulações poliméricas para lactentes com indicações específicas: Constitui o grupo de dietas que têm formulações diferenciadas para situações que exigem nutrientes com características peculiares. PRODUTO CARACTERIZAÇÃO PROTEÍNA GORDURA CARBOIDRATO ácido láctico, caseína e BIONAN fórmula infantil acidificada láctea e vegetal lactose, sacarose, seroproteína maltodextrina lactose, polímeros de fórmula infantil anti caseína e glicose, amido de ENFAMIL AR vegetal regurgitação21-23 seroproteína arroz prégelatinizado hidrolisado fórmula infantil com de lactose e NAN HA proteína parcialmente láctea e vegetal seroproteína maltodextrina hidrolisada24 s lactose e amido de fórmula infantil anticaseína e NAN AR láctea e vegetal milho préregurgitacão21-23 seroproteína gelatinizado caseína, NESTOGENO fórmula infantil para o lactose, sacarose, seroproteína láctea e vegetal COM SOJA* segundo semestre maltodextrina e soja Dietas enterais para uso em Pediatria Fórmulas oligoméricas ou semi-elementares Fórmulas semi-elementares ou oligoméricas para lactentes: São fórmulas em que a fonte protéica é resultante da hidrólise de proteínas mais complexas (como a caseína ou seroproteína) em oligopeptídeos e aminoácidos, acrescida de açúcares e lipídios, todos de fácil digestibilidade, estando indicado para crianças com distúrbios absortivos como síndrome do intestino curto, diarréia persistente ou crônica, prematuridade. Como os oligopeptídeos são hipoalergênicos, estas são as formulações de primeira escolha no manejo nutricional de crianças com alergia alimentar, especialmente nos lactentes com alergia ao leite de vaca e derivados. PRODUTO CARACTERIZAÇÃO ALFARÉ fórmula para lactentes PROTEÍNA hidrolisado de seroproteínas GORDURA láctea, vegetal com TCM PREGESTIMIL fórmula para lactentes hidrolisado de caseína PREGOMIN hidrolisado de vegetal soja e colágeno fórmula para lactentes vegetal com TCM CARBOIDRATO maltodextrina polímeros de glicose, amido modificado e dextrose maltodextrina e amido Dietas enterais para uso em Pediatria Fórmulas elementares Fórmulas elementares: São formulações cuja fonte protéica são aminoácidos livres. São utilizadas quando há falha das formulações semi-elementares para controle da diarréia ou da alergia alimenta e na síndrome do intestino curto. São consideradas elementares somente no que se refere à fonte protéica, já que as gorduras e os carboidratos, apesar de serem de fácil digestibilidade, não são completamente elementares. PRODUTO CARACTERIZAÇÃO PROTEÍNA fórmula infantil aminoácidos elementar fórmula infantil aminoácidos elementar NEOCATE VIVONEX PEDIATRIC DILUIÇÃO ENERGIA PROTEÍNA % NEOCATE VIVONEX PEDIATRIC kcal 15 19,4 % g 71 11 80 12 GORDURA CARBOIDRATO vegetal xarope de glicose vegetal + TCM maltodextrina CARBOIDRATO % g 1,91 45 2,4 63 OSMOLA RIDADE % g mOsm/kg 8,1 44 3,5 360 LIPÍDIO 13 25 2,4 360 PATOLOGIAS Phenylketonuria (PKU) Maple Syrup Urine Disease (MSUD) FÓRMULAS XPhe Analog Description phenylalanine-free MSUD Analog valine-, leucine-, isoleucine-free Tyrosinemia XPhe, XTyr Analog phenylalanine-, tyrosine-free phenylalanine-, tyrosine-, XPTM Analog methionine-free Type I Hypermethioninemia & Homocystinuria-Vitamin B6 non-responsive due to Cystathionine B-Synthase Deficiency XMTVI Analog methionine-free methionine-, threonine-, valinefree, isoleucine low Methylmalonic Acidemia Vitamin B12 non-responsive XMTVI Analog methionine-, threonine-, valinefree, isoleucine low Propionic Acidemia Glutaric Acidemia Isovaleric Acidemia XMet Analog XLys, XTrp Analog lysine-, tryptophan-free XLeu Analog leucine-free Dietas enterais para uso em Pediatria Módulos e suplementos PRODUTO AA ESSENCIAS AA RAMIFICADO CASEICAL ENFAMIL HMF FM 85 GLUTAMIN CARACTERIZAÇÃO módulo de aminoácidos essenciais módulo de aminoácidos ramificados suplemento protéico suplemento nutricional do leite materno para prematuros suplemento nutricional do leite materno para prematuros suplemento de glutamina PROTEÍNA GORDURA CARBOIDRATO aminoácidos essenciais - - isoleucina, leucina, valina - caseinato de cálcio seroproteínas e caseinato Na xarope de milho soro ultrafiltrado do lecitina leite maltodextrina glutamina Dietas enterais para uso em Pediatria Módulos e suplementos PRODUTO MAXIPRO MAXIJOULE CARACTERIZAÇÃO módulo de proteína módulo de oligossacarídeos módulo de gordura concentrada em pó módulo de glutamina peptídio suplemento alimentar para crianças e adolescentes suplemento alimentar para crianças e adolescentes PROTEÍNA GORDURA caseinato de cálcio NIDEX NOVOMILK MAXITAF MAXIGLUTAM MERITENE MILKGEN CARBOIDRATO maltodextrina gordura vegetal glutamina leite desnatado traços caseinato, leite desnatado vegetal suplemento calórico - - suplemento alimentar para crianças e adolescentes soja vegetal sacarose e lactose sacarose, maltodextrina polímeros de glicose e sacarose sacarose, maltodextrina Dietas enterais para uso em Pediatria Módulos e suplementos PRODUTO CARACTERIZAÇÃO PROTEÍNA GORDURA OLIGOSSAC módulo de oligossacarídeos - - PLURIMINERAL PLURIVITAMIN módulo de sais minerais módulo de vitaminas POLYCOSE módulo calórico PROFIBRA módulo de fibras soja vegetal PROMOD módulo suplementar protéico vegetal PROTENAC suplemento protéico seroproteínas caseinato de Ca, soja CARBOIDRATO polímeros de glicose maltodextrina maltodextrina polímeros da glicose polissacarídeos de soja lactose vegetal glicose SOYAC suplemento alimentar não lácteo isolado de soja TCM e vegetal maltose SUSTACAL suplemento alimentar traços sacarose, maltodextrina leite desnatado Dietas enterais para uso em Pediatria Módulos e suplementos PRODUTO CARACTERIZAÇÃO PROTEÍNA SUSTARE suplemento alimentar láctea e vegetal SUSTAGEN suplemento alimentar leite desnatado TRIGLICERIL CM suplemento de triglicerídios de cadeia média - TRIGLICERIL CM COM ÁC. GRAXOS ESSENCIAIS módulo de TCM com ácidos graxos essenciais GORDURA CARBOIDRATO maltodextrina, láctea e vegetal farinha de arroz sacarose, xarope traços de milho TCM TCM + vegetal Dietas enterais para uso em Pediatria Artesanais FÓRMULA CARACTERÍSTICA Nestogeno 1+ Nidex 5%+ fórmula láctea para o 1o semestre óleo de milho a 1% Nan 1+ Nidex 8% Nestogeno 2 + Nidex 5% + óleo de milho 1% Leite de vaca “in natura”, diluído a 2/3+óleo de milho 2%+Nidex 10% Leite de vaca “in natura” integral + Nidex 8%+ óleo fórmula láctea para o 1o sem. com redução protéica e sódio fórmula láctea para o 2o semestre fórmula láctea para o 2o semestre, hipercalórica e normoprotéica fórmula láctea para crianças maiores de 1 ano PROTEÍNAS GORDURAS láctea láctea e vegetal láctea láctea láctea láctea e vegetal láctea láctea e vegetal láctea láctea e vegetal CARBOIDRATOS maltodextrina, lactose e sacarose maltodextrina, lactose e sacarose maltodextrina, lactose e sacarose maltodextrina, lactose e sacarose maltodextrina, lactose e NPP Dieta elementar Hidrolisado protéico Dieta sem lactose Dieta habitual Evolução Síndrome do Intestino Curto Tratamento D. Tratamento das complicações 1. Sobrecrescimento bacteriano 2. Distúrbios motilidade: octreotide 3. Acidose lática 4. Colestase neonatal E. Transplante(s) Tratamento Durante o período de reposição pode ocorrer hipergastrinemia transitória, com conseqüente hipersecreção gástrica e exacerbação de perdas pela ostomia, recomendando-se a introdução de bloqueador H2, nos primeiros dois meses de evolução da SIC. Medicações Colestiramina (pode exacerbar a esteatorréia e a má absorção de vitaminas) A loperamida, um opiáceo, pode aumentar o tempo para absorção de fluidos e eletrólitos, mas o seu uso pode estar associado com o sobrecrescimento bacteriano intestinal, devido a estase e a sepse. A somatostatina tem vários efeitos intestinais, incluindo supressão de vários hormônios intestinais, diminuição de fluxo esplâncnico sangüíneo e inibição de secreção pancreática e gástrica. O uso de seu análogo sintético, o octreotídeo, produz a diminuição da perda de fezes em pacientes com SIC. Há uma preocupação de um possível efeito inibitório sobre a adaptação. Complicações A insuficiência renal aguda: depleção de sais, fluidos e à sepse. O desequilíbrio eletrolítico foi a maior causa de morbidade. A acidose metabólica: secundária à perda excessiva de bicarbonato, cálcio e magnésio. Doença hepática colestática. Juntamente com a sepse, elas representam as principais causas de morte nesses pacientes. Tratamento O ácido ursodesoxicólico (15-30 mg/kg/dia) pode beneficiar os pacientes com doença hepática relacionada à NP. É importante monitorizar as deficiências nutricionais dos pacientes com SIC, tais como os níveis séricos de zinco, magnésio e cálcio, especialmente em pacientes com esteatorréia. Nos pacientes com ressecção ileal extensa, pode ocorrer a má absorção de vitaminas lipossolúveis (A,D, E e K) e também de vitamina B12. Sobrecrescimento bacteriano: tratamento freqüentemente é empírico, com antibióticos para organismos gram positivos e negativos, incluindo cefalexinametronidazol ou monoterapia com metronidazol, trimetropim-trimetoxazol ou gentamicina oral. NOVAS TERAPIAS MÉDICAS Glucagon: estimular o crescimento intestinal e diminuir a motilidade e a secreção. Hormônio de crescimento Glutamina Ácido biliar Próbioticos: na SIC tem sido limitado pela preocupação com o desenvolvimento de acidose láctica. A ausência de cólon, nos pacientes nos quais pode-se esperar uma carga de fermentação, pode conferir uma proteção parcial contra essa complicação. Transplante Intestinal Trato digestório: apresenta uma grande extensão de tecido linfóide. Linfócitos: responsáveis pela rejeição. Flora bacteriana dos intestinos delgado e grosso: reservatório potencial de patógenos. Alto risco de infecção após o transplante. O quarto transplante intestinal do mundo e o primeiro do Brasil: 1968 Época: corticóides, a azatioprina e os soros antilinfócitos. O Brasil retomou os transplantes intestinais em 2000: Santa Casa de São Paulo. Sobrevivência em 1 ano: 70% dos pacientes 3 anos: 55% Mortalidade > menores de 2 anos de vida Transplante Intestinal: indicação Indicação Absoluta: Menor que 10 cm (intestino ultra-curto) Perda de 80% de área funcional Acompanhamento evolutivo: Até 40cm com válvula íleo cecal 10 a 30 cm sem válvula íleo cecal Insuficiência hepática Perda de 50% dos acessos vasculares Septicemia de repetição Transplante Intestinal: indicações Doença hepática associada à nutrição Sepse recorrente Perda de acesso venoso central As crianças com intestino muito curto (<30cm a 40cm), que desenvolvem icterícia logo após o nascimento, sem melhora aos 3-4 meses de idade, são de alto risco de desenvolver doença hepática. Transplante Intestinal: contra-indicações Absolutas: HIV Sepse Relativas: Peso (<5Kg) Múltiplas cirurgias abdominais prévias Síndrome do intestino curto Prognóstico Duas questões básicas devem ser respondidas: Se há expectativa de adaptação do intestino residual Quanto tempo será necessário para ocorrer essa adaptação. Adaptation in short-bowel syndrome: ressessing old limits (J Pediatr Surg; 28(8): 1069-71, 1993) 21 crianças < 50 cm n=3 < 10 cm •sem adaptação •1 vivo •2 óbitos (BCP, Tx) n = 11 10 -30 cm • 8 vivos 5 (63%) adaptados (148-506 dias NP) • 3 óbitos: sepses n=7 30-50cm • 6 vivos 100% adaptados 58 - 727 dias • 1 óbito - infecção Limite mínimo de 10 cm de delgado é necessário para alcançar a possibilidade de alimentação enteral. Síndrome do Intestino Curto Novos conhecimentos Nutrição parenteral •SOLUÇÕES •TÉCNICAS •CATÉTERES Nutrição enteral Técnicas cirúrgicas • HIDROLISADOS • F. ELEMENTARES • SUPLEMENTOS •TÉCNICA CIRÚRGICA •IMUNOSSUPRESSÃO