Semiologia Cardiovascular
Insuficiência Mitral
Por Matheus Vieira Gonçalves
1- Etiologia
O aparelho da valva mitral consiste dos folhetos valvares, da cordoalha
tendínea, dos músculos papilares e do anel mitral. As anomalias de qualquer dessas
estruturas podem provocar a regurgitação mitral (RM). As principais causas são o
prolapso da valva mitral, doença cardíaca reumática, endocardite infecciosa,
calcificação anular, cardiomiopatia e doença cardíaca isquêmica.
A) Anomalias dos Folhetos Valvares
A insuficiência mitral causada pela doença cardíaca reumática crônica é
consequência de encurtamento, rigidez, deformidade e retração de uma ou ambas as
cúspides valvares, associadas ao encurtamento e fusão da cordoalha tendinosa e dos
músculos papilares. Quando falamos em endocardite infecciosa, a RM pode ser por
perfuração das válvulas, pelas vegetações impedindo o fechamento dos folhetos ou,
ainda, pela retração valvar durante a cicatrização do processo de endocardite.
B) Anomalias do Anel Mitral
Em situações normais, o anel mitral é flexível, e, portanto, a contração do
ventrículo esquerdo provocará uma diminuição nessa circunferência, contribuindo de
forma significativa para o fechamento valvar.
A RM secundária à dilatação do anel mitral pode ocorrer em qualquer situação
de dilatação do ventrículo esquerdo, sobretudo na cardiomiopatia dilatada.
A calcificação degenerativa idiopática do anel mitral tem grande incidência na
população, principalmente idosa, sem grandes conseqüências funcionais. Quando tal
calcificação é grave, no entanto, não há a constrição anelar correta e simultânea à
contração do ventrículo, provocando a RM. Fatores de risco como a hipertensão, a
diabetes e a hipercolesterolemia estão envolvidos no processo. Contudo, outros
situações clínicas podem acelerar esse processo, como nos pacientes renais crônicos,
com hiperparatireoidismo secundário, e nas síndromes de Marfan e de Hurler, que
cursam também com dilatação do anel valvar. Com o contínuo depósito de cálcio,
formam-se espículas calcificadas que podem se projetar para o interior do miocárdio
ventricular esquerdo adjacente. Assim, pode haver imobilização da porção basal dos
folhetos mitrais, agravando a RM que resulta da perda da função esfinctérica normal
do anel valvar. Ainda, o depósito de cálcio pode se expandir para as artérias
coronárias, para o sistema de condução, comprometendo a comunicação
intraventricular e/ou atrioventricular, e em metade dos pacientes encontram-se
calcificação aórtica associada, porém sem maiores repercussões.
C) Cordoalha Tendínea
Outra causa importante de RM consiste das alterações da cordoalha tendinosa.
Seu alongamento e ruptura são as principais características encontradas no prolapso
mitral. As cordoalhas podem apresentar anormalidades congênitas; a ruptura pode ser
espontânea ou primária, por aumento na tensão mecânica ou por dilatação aguda do
ventrículo; ou, ainda, ser conseqüente à endocardite infecciosa, trauma ou febre
reumática. Vale constar que as cordoalhas do folheto posterior são mais acometidas
que as do anterior.
D) Músculos Papilares
Por serem irrigados pela porção terminal do leito vascular coronariano, os
músculos papilares são particularmente sensíveis à isquemia, podendo qualquer
alteração nessa circulação causar disfunção dessa musculatura, principalmente
quando a exposição à isquemia é prolongada. O músculo papilar posterior, irrigado
pelo ramo descendente posterior da coronária direita se torna isquêmico e infarta mais
frequentemente que o papilar ântero-lateral, que é irrigado pelos ramos diagonais da
descendente anterior e frequentemente pelos ramos marginais da circunflexa
esquerda. A isquemia em questão tem como principal causa a doença aterosclerótica
coronariana, mas também pode ser em virtude de anemias graves e choques. Há uma
disfunção regional do miocárdio do ventrículo esquerdo na base do músculo papilar,
resultando em flacidez dos folhetos mitrais e em fechamento incompleto desses
folhetos. A necrose do músculo papilar é complicação freqüente dos infartos, mas a
ruptura total é um algo muito menos comum, porém altamente letal.
E) Disfunção de Ventrículo Esquerdo
A disfunção isquêmica do ventrículo esquerdo e a cardiomiopatia dilatada são
fatores etiológicos importantes para o desenvolvimento da RM, sendo a segunda
principal causa, logo após o prolapso. A dilatação do ventrículo esquerdo, qualquer
que seja sua causa, incluindo a isquemia, pode alterar a relação espacial entre os
músculos papilares e as cordas tendíneas e, portanto, resultar em RM funcional. A
perspectiva para o paciente com RM isquêmica é substancialmente pior do que aquela
observada na RM por outras causas, devido ao remodelamento associado do
ventrículo e de sua disfunção sistólica. Também, nesse caso observamos o dano
isquêmico à musculatura papilar e alterações no anel valvar, que contribuem ainda
mais para agravar a RM. Importante notar que a RM ocorre em 20% dos pacientes
com infarto agudo do miocárdio, indicando um pior prognóstico, mesmo quando em
graus leves. A incidência e a gravidade da RM variam inversamente à fração de
ejeção, e diretamente com a pressão diastólica final no ventrículo.
2- Fisiopatologia
Uma vez que o orifício mitral regurgitante está em paralelo com a valva aórtica,
a impedância para o esvaziamento ventricular é reduzida nos pacientes com RM,
facilitando a saída de sangue durante a sístole, porém não completamente para a
aorta. Estima-se que 50% do sangue é ejetado de volta ao átrio esquerdo antes da
abertura da valva aórtica. O volume do fluxo da RM depende de uma combinação
entre o tamanho instantâneo do orifício regurgitante e o gradiente de pressão entre o
ventrículo e o átrio esquerdos. Assim, tanto o aumento da pré como da pós-carga,
quanto a depressão da contratilidade e outras situações que aumentem o tamanho do
ventrículo esquerdo, alargam o anel mitral e, desse modo, o orifício regurgitante. Por
outro lado, quando o tamanho do ventrículo é diminuído por meio de inotrópicos
positivos, diuréticos e, sobretudo, vasodilatadores, o tamanho do orifício regurgitante
diminui e o volume regurgitado declina, diminuindo a altura da onda v da pressão atrial
esquerda, e também a intensidade e duração do sopro sistólico.
A) Compensação Ventricular Esquerda
Inicialmente, o ventrículo esquerdo compensa a RM aguda pelo aumento da
pré-carga, pelo princípio de Frank-Starling, se esvaziando mais completamente. Há
elevação da pré-carga e a redução da pós-carga, que provocam o aumento do volume
diastólico final e a redução do volume sistólico final, respectivamente, produzindo um
aumento do volume sistólico total. Isso se reflete em um aumento da pressão no átrio
esquerdo.
Conforme o processo vai se tornando crônico, o estiramento das fibras
miocárdicas, além de seu ponto ótimo de contração, impede o bombeamento
anterógrado do sangue. Há hipertrofia excêntrica por sobrecarga de volume, mas que
não é proporcional ao grau de dilatação ventricular, alargando o orifício regurgitante
(“RM gera mais RM”). O volume diastólico final ventricular esquerdo aumenta mais e
este, associado a uma massa ventricular ainda funcionante, irá aumentar o volume
sistólico final, retornando a seus valores normais. O aumento atrial esquerdo agora
acomoda o volume regurgitante em pressões menores.
Essa compensação é razoavelmente mantida por anos em muitos pacientes,
mas a ativação hormonal e pró-inflamatória e consequente sobrecarga hemodinâmica
pode desequilbrar o sistema. Volume sistólico final, pré-carga e pós-carga se elevam,
enquanto a fração de ejeção e o volume sistólico total declinam.
B) Avaliação da Contratilidade Miocárdica na RM
Considerando que os índices de contratilidade miocárdica da fase de ejeção se
relacionam com a pós-carga de modo inverso, a RM aguda (pós-carga reduzida),
cursa com elevação da fração de ejeção, do encurtamento fracionado e da velocidade
de encurtamento circunferencial das fibras. Importante notar que apesar desse
aumento, o débito cardíaco efetivo, ou seja, a saída de sangue pela aorta está
diminuída. Assim, muitos pacientes desenvolvem sintomas por causa das pressões
venosas pulmonares e atriais esquerdas elevadas, relacionadas ao volume
regurgitante. Entretanto, outros pacientes só irão desenvolver sintomas relacionados a
uma disfunção contrátil grave, com queda dos índices de contratilidade miocárdica, na
descompensação da RM, em uma insuficiência cardíaca secundária.
C) Hemodinâmica
Em geral, o débito ventricular esquerdo total (somatório dos fluxos anterógrado
e regurgitante) mantém-se elevado até os estágios finais da doença. A onda a de
contração atrial do pulso de pressão atrial esquerda, não é, normalmente, tão
acentuada na RM quanto é na estenose mitral, mas a onda v é, caracteristicamente,
muito mais alta, por ser registrada durante a sístole ventricular, quando o átrio
esquerdo está sendo preenchido com sangue das veias pulmonares e sangue do
ventrículo esquerdo. A complacência do átrio esquerdo e do leito venoso pulmonar são
determinantes, portanto, na hemodinâmica e no quadro clínico do paciente.
Pacientes com complacência normal ou reduzida (RM aguda) possuem
pequena dilatação do átrio, elevação marcante da pressão média dessa cavidade, e a
congestão pulmonar é um sintoma importante. É observada grande onda v na pressão
de pulso do átrio.
Em contrapartida, pacientes com complacência significativamente elevada (RM
grave de longa duração) apresentam grande dilatação do átrio e pressão, no máximo,
discretamente elevada. Há pouca massa muscular, que perdeu lugar para tecido
fibroso, que altera propriedades de condução da parede do átrio. Assim, estão quase
sempre presentes a fibrilação atrial e o baixo débito cardíaco, pela alta complacência
do átrio, que recebe grande parte da fração de ejeção do ventrículo.
3- Manifestações Clínicas
A) Sintomas
A natureza e a gravidade dos sintomas nos pacientes com RM crônica são
decorrentes de uma combinação de fatores interrelacionados que incluem:




Taxa de sua progressão
Nível das pressões atrial esquerda, venosa e arterial pulmonar
Presença de taquiarritmias atriais episódicas ou crônicas
Presença de doença valvar, miocárdica ou arterial coronariana associada
Os sintomas podem ocorrer com a função contrátil ventricular esquerda
preservada em pacientes com RM crônica que possuem pressões venosas
pulmonares bastante elevadas ou fibrilação atrial, com sintomatologia de hipertensão
pulmonar. Em outros pacientes, os sintomas anunciam a descompensação ventricular
esquerda, com sintomatologia de baixo débito cardíaco.
B) Exame Físico
A palpação do pulso arterial é útil na diferenciação da estenose aórtica da RM,
já que ambas produzem um sopro sistólico que pode bem auscultado tanto na base do
coração como no seu ápice. O batimento arterial carotídeo é rápido na RM grave e
lento na estenose de aorta. Importante notar que espera-se o volume do pulso normal,
a não ser na concomitância da insuficiência cardíaca, onde tal volume estará
diminuído.
O ritmo presente na RM aguda é sinusal, ao passo que observamos a fibrilação
atrial na RM crônica, associada ao remodelamento atrial pela sobrecarga de volume e
substituição do tecido muscular cardíaco por tecido fibroso, como já explicitado.
Quando a RM crônica grave é gerada por um defeito nos folhetos valvares, a
B1 produzida pelo fechamento da valva mitral é geralmente hipofonética. A presença
de desdobramento de B2 amplo é comum, resultante de um encurtamento da ejeção
do ventrículo esquerdo e da ocorrência mais precoce de A2, como conseqüência da
redução na resistência à ejeção do VE. Em pacientes com RM que apresentam
hipertensão pulmonar grave, a P2 é mais audível do que A2. O aumento anormal na
taxa de fluxo através do orifício mitral durante a fase de enchimento rápido está
frequentemente associado ao desenvolvimento de uma terceira bulha que não deve
ser interpretada como uma característica de falência cardíaca nesses pacientes, e
pode ser acompanhada por um ruflar diastólico breve. Essa B3, contudo, só se
desenvolverá após a adaptação atrial ao maior volume de sangue, que se caracteriza
por sua dilatação e menor contratilidade. Até isso acontecer, o ritmo em galope
observado é com B4, bulha típica da RM aguda, já que o átrio repentinamente
submetido à maiores pressões, contrai vigorosamente para combater essa sobrecarga
de volume.
O sopro sistólico é o achado físico mais expressivo, devendo ser diferenciado
dos sopros da estenose aórtica, da regurgitação tricúspide e do defeito do septo
ventricular. O sopro da RM grave se inicia imediatamente após a B1 hipofonética e se
prolonga, podendo mascarar A2 devido à persistência da diferença pressórica entre o
ventrículo e o átrio esquerdos mesmo após o fechamento da valva aórtica. É, portanto,
um sopro de intensidade constante (regurgitação), holossistólico (RM crônica), e mais
audível no ápice cardíaco com freqüente irradiação para a axila esquerda e para a
região infraescapular esquerda. Deve-se atentar para a irradiação em direção ao
esterno e área aórtica que pode ocorrer quando há acometimento do folheto posterior,
especialmente comum no prolapso de valva mitral. Já quando há envolvimento do
folheto anterior, pode haver irradiação para a coluna de forma ascendente.
Existem situações em que o sopro sistólico pode ser de difícil ausculta, ou
mesmo estar ausente, constituindo a chamada RM silenciosa. Pode ocorrer quando a
RM é gerada por dilatação do ventrículo esquerdo, por infarto do miocárdio, e outras
situações que cursam com hipotensão ou baixo débito cardíaco, ou em pacientes com
enfisema, obesidade, deformidades da caixa torácica, próteses valvares cardíacas e
gestantes. Assim, não podemos correlacionar a gravidade da RM com a intensidade
de seu sopro.
O sopro pode ser holossistólico, tele ou protossistólico. Quando se limita ao
final da sístole, a regurgitação geralmente não é grave e pode ser secundária a um
prolapso da valva mitral ou à disfunção do músculo papilar. São causas normalmente
relacionadas a B1 normofonéticas, pois não ocorre o impedimento do fechamento
inicial das cúspides da valva mitral. Sopros proto a mesossistólicos são típicos da RM
aguda, pois com a regurgitação sobre um átrio de tamanho normal, a pressão
desenvolvida neste impede maior volta do sangue, diminuindo a intensidade do sopro
conforme se aproxima da diástole. Com a progressão da doença, há a tendência do
sopro ocupar toda a sístole.
O sopro holossistólico da RM varia pouco com a respiração. A adoção de
postura ereta e a realização da manobra de Valsalva geralmente diminuem o sopro,
enquanto o agachamento e o handgrip promovem seu aumento. Importante notar que
no prolapso da valva mitral, o sopro diminui com o agachamento e aumenta com a
postura ereta.
4- Síndrome do Prolapso da Valva Mitral
A) Etiologia e Patologia
A síndrome do PVM é uma das anomalias cardíacas mais freqüentes, atingindo
2,4% da população, sendo duas vezes mais freqüente em mulheres do que em
homens, contudo sua gravidade é maior em homens idosos.
O estalido sistólico característico e o sopro meso a telessistólico são critérios
diagnósticos principais. O critério ecocardiográfico mais específico o deslocamento de
um ou de ambos os folhetos da valva mitral em mais de 2 mm acima do plano do anel
no eixo longitudinal. Outros critérios ecocardiográficos incluem espessamento difuso
do folheto e redundância, comprimento e movimentação excessiva das cordas e
evidencia de ruptura das cordas, somadas ao prolapso de segmentos dos folhetos.
Com mais freqüência, o PVM ocorre como condição primária que não está
associada a outras doenças e pode ser familial (transmitida por forma autossômica) ou
não-familial.
Síndrome do Prolapso da Valva Mitral
Doença Mixomatosa da Valva Mitral
Prolapso da Valva Mitral Secundária
Pacientes
jovens
(20-50
anos),
predominantemente do sexo feminino,
com estalido ou estalido-sopro no exame
físico, folhetos finos com deslocamento
sistólico no ECO, associado a pressão
arterial baixa, hipotensão ortostática e
palpitações, e com curso benigno
Pacientes com mais idade (40-70 anos),
predominantemente do sexo masculino,
folhetos espessados e redundantes,
sinais de regurgitação mitral, com alta
probabilidade de doença progressiva que
requer cirurgia da valva mitral
Síndrome de Marfan, Cardiomiopatia
Hipertrófica, Síndrome de Ehlers-Danlos,
e outras doenças do tecido conjuntivo
Os achados da patologia incluem proliferação mixomatosa das cúspides da
valva mitral, fibrose da superfície dos folhetos, diminuição da espessura e/ou
prolongamento da cordoalha tendinosa e lesões ventriculares por atrito. Porém, em
suma, a fisiopatologia do PVM consiste basicamente da proliferação mixomatosa, que
pode se estender para o anel mitral e cordoalhas.
B) Manifestações Clínicas
A maioria dos pacientes com PVM é assintomática e assim permanece por
toda a sua vida. Contudo, os pacientes podem se queixar de síncope, pré-síncope,
palpitações, desconforto torácico e, quando a RM é grave, dos sintomas da diminuição
da reserva cardíaca. O desconforto pode ser típico da angina, mas é com mais
freqüência atípico por ser prolongado, não relacionado de forma evidente ao exercício
e pontuado por curtas crises de grave dor em punhalada no ápice. Também, esse
desconforto pode ser secundário à tensão anormal nos músculos papilares.
Em geral, a pressão arterial é normal ou baixa e a hipotensão ortostática pode
estar presente. Pacientes com PVM apresentam prevalência maior do que a esperada
da síndrome das costas retas, escoliose e pectus excavatum.
O achado mais importante é o estalido sistólico de refluxo, que ocorre pelo
menos 0,14 segundos após B1. Este clique pode ser diferenciado do estalido sistólico
de ejeção, pois ocorre após o início do pulso carotídeo sistólico. Ocasionalmente,
múltiplos cliques meso e telessistólicos são audíveis, a maioria ao longo da borda
esternal esquerda inferior. Acredita-se que os cliques sejam produzidos pela súbita
tensão das cordas tendíneas alongadas e dos folhetos prolapsados. Os cliques são
freqüente, mas não invariavelmente, seguidos por um sopro meso a telessistólico
crescente que se continua com A2. Importante notar que, no PVM, a duração do sopro
é, em geral, diretamente relacionada com a gravidade da RM.
A valva mitral começa a sofrer prolapso quando a redução do volume do
ventrículo esquerdo durante a sístole atinge um ponto crítico no qual os folhetos da
valva não mais coaptam. Nesse instante, o estalido ocorre e o sopro se inicia. Assim,
qualquer manobra que diminua o volume do VE, como a redução da impedância ao
fluxo de saída do ventrículo esquerdo, uma redução do retorno venoso, a taquicardia
ou o aumento da contratilidade miocárdica, resulta na ocorrência mais precoce do
prolapso durante a sístole. Como conseqüência, o estalido e o início do sopro se
aproximam de B1. Em situações extremas de gravidade, o prolapso pode ter início
junto à sístole, sendo, portanto, o sopro holossistólico e não havendo o estalido, e sim,
uma B1 hiperfonética.
Desse modo, durante a fase de esforço da manobra de Valsalva e a súbita
posição ereta temos um aumento da duração do sopro, enquanto com a súbita
posição supina, elevação das pernas, agachamento, handgrip e a expiração diminuem
essa duração. Quando o início do sopro é postergado, há diminuição de sua
intensidade também, e vice-versa; exceto na manobra de Valsalva, em que a duração
aumenta, porém a intensidade não se altera. A relevância dessa informação se dá no
diagnóstico diferencial do sopro do PVM com o sopro da miocardiopatia hipertrófica,
que é o único sopro que se intensifica com Valsalva. Outra importância do
conhecimento da ausculta dinâmica do PVM é que nem sempre essa doença se
acompanhará de alterações auscultatórias. Seus fenômenos estetacústicos são
amplamente variáveis de uma consulta para a outra (por gestação, uso de
betabloqueadores), e, às vezes, o sopro do PVM só é auscultado com as manobras
que o intensificam.
Para avaliar a DURAÇÃO
do sopro
Valsalva
De Pé
Handgrip ou Agachamento
Posição supina
RM
PVM
Diminui
Diminui
Aumenta
Aumenta
Aumenta
Aumenta
Diminui
Diminui