Up-to-date on treatment of mullerian anomalies
As malformações genitais, felizmente pouco freqüentes, são assunto de pouco
conhecimento na prática clínica, e por isso, muitas vezes mal conduzidas, prejudicando
a qualidade de vida e o futuro reprodutivo das mulheres portadoras. Geralmente, o
diagnóstico é tardio, vindo a ocorrer apenas na idade reprodutiva, quando se atenta
pela ausência de menstruação, ou por dificuldade de se iniciar a relação sexual, ou
ainda, por quadros de infertilidade ou abortamentos de repetição. Muitas destas
anomalias podem ser tratadas, proporcionando a estas mulheres uma vida sexual
saudável, como nos casos de agenesias vaginais, casos de anomalias obstrutivas,
com criptomenorréia, casos de anomalias uterinas, com gestações exitosas após
correção cirúrgica.
Devido à grande variedade de malformações, várias tentativas de classificá-las
foram improdutivas, ou por serem simples demais ou muito complexas, dificultando
seu entendimento e a escolha do tratamento. Para eliminar estas dificuldades, a Sociedade Americana de Fertilidade elaborou em 1988 uma classificação que separa as
anomalias em grupos com as mesmas manifestações clínicas, o mesmo prognóstico
reprodutivo e o mesmo tratamento.
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E d i t o r ia l
Estado atual do tratamento
das malformações genitais
Mauri José Piazza1,2
Ana Paula B Marques Lisbôa Peixoto2
Bruna Maria Filippetto2
Departamento de Tocoginecologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR)
Ginecologia Endócrina, Infanto-puberal e Climatério do Departamento de Tocoginecologia da Universidade Federal
do Paraná (UFPR)
FEMINA | Julho 2007 | vol 35 | nº 7
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Estado atual do tratamento das malformações genitais
Classe 1
Agenesias/Hipoplasias:
•
•
•
•
•
vaginal
cervical
fúndica
tubárea
mista ou combinada
Classe 2
Unicornos:
•
•
•
•
comunicante
não-comunicante
sem cavidade
corno único
Classe 3
Didelfos:
• septo longitudinal
• septo oblíquo
Classe 4
Bicornos:
• completo
• parcial
Classe 5
Septados:
• completo
• parcial
Classe 6
Arqueados
Classe 7
Relacionado ao uso do dietilestilbestrol (não
descritas no Brasil)
A causa mais comum de agenesia vaginal é a ausência
congênita do útero e da vagina, conhecida como Síndrome
de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH). Nos casos
em que o canal vaginal é relativamente profundo e com
boa elasticidade, o tratamento é expectante, ocorrendo
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FEMINA | Julho 2007 | vol 35 | nº 7
completa ampliação vaginal com o início da atividade
sexual ou com dilatações progressivas com prótese apropriada (Frank, 1938), o que requer grande motivação da
paciente. Em uma série de casos relatados recentemente
de pacientes com agenesia útero-vaginal, mais de 90%
foram capazes de obter sucesso funcional e anatômico
através da dilatação vaginal (Roberts et al., 2001).
Se a cavidade vaginal for curta e pouco elástica, aguarda-se o início ou intenção de atividade sexual, para então
realizar sua ampliação cirúrgica. Existem várias técnicas
apropriadas para a correção da agenesia vaginal. A escolha
irá depender da experiência e habilidade do cirurgião. Até
o momento, não há consenso na literatura em relação
à melhor opção (Laufer, 2002). A técnica mais utilizada
atualmente é a de Abbe-McIndoe (McIndoe, 1950), modificada por Banister, que consiste na dissecção do espaço
entre o reto e a bexiga e colocação de molde coberto por
enxerto no espaço neoformado. O enxerto pode ser obtido
de retalho cutâneo das virilhas, coxas ou grandes lábios,
ou, como se prefere atualmente, de membrana amniótica
pré-lavada com solução fisiológica e antibiótico. O molde pode ser confeccionado de espuma, plástico, acrílico
ou silicone.
Após a retirada da prótese inicial, realizada em geral por volta do sétimo dia pós-operatório (podendo
se estender por 2 a 3 semanas dependendo do enxerto
utilizado), orienta-se dilatação progressiva com prótese
rígida, associada a aplicação de estrogênio tópico, a fim
de manter a vagina aberta até que ela seja completamente
epitelizada, o que pode levar até 12 meses. O coito deve
iniciar após algumas semanas e continuar regularmente
para evitar estenose. Quando a epitelização estiver completa, a prótese deve ser usada somente à noite. Em alguns
serviços, as próteses possuem uma indentação circular
na sua extremidade distal para que fiquem presas a uma
cinta abdominal, simulando um suspensório, devendo ser
retiradas e lavadas diariamente, por 2 a 3 semanas.
Técnicas que utilizam o intestino como enxerto para
evitar o colabamento da neocavidade vaginal, como o reto
(técnica de Sneguireff, 1892), o íleo (técnica de Baldwin,
1904) ou o sigmóide (técnica de Albrecht, 1902), são
menos utilizadas por serem mais trabalhosas, necessitando de grandes cirurgias abdominais concomitantes,
e com resultados semelhantes à técnica de McIndoe. A
utilização do sigmóide tem como vantagem a constante
Estado atual do tratamento das malformações genitais
umidade, semelhante ao canal vaginal, e a pequena tendência cicatricial, que evita a estenose. Porém, o odor
que permanece na vagina neoformada devido à secreção
produzida pelas glândulas do tecido intestinal é extremamente incômodo para a paciente. Sendo assim, tais
técnicas estão desaconselhadas.
Vecchietti propôs outro procedimento para a criação
da neovagina, que consiste na dilatação progressiva do
espaço retovesical através de uma oliva tracionada por
suturas realizadas no espaço subperitoneal por laparotomia
ou laparoscopia (Borruto et al., 1999).
Davydov desenvolveu uma técnica em 3 estágios, evolvendo
mobilização de retalho peritoneal via abdominal, dissecção
do espaço retovesical, e fixação do peritôneo no intróito
vaginal (Davydov et al., 1974).
A técnica de Wharton-Shares modificada por George
(Schätz et al., 2005) é considerada uma técnica simples, de
baixo custo, bons resultados e baixo índice de complicações.
Consiste na identificação de vestígios dos ductos müllerianos
no tecido conectivo plano entre a bexiga e o reto, que servirão
como guia de orientação para a formação da neovagina. Estes
ductos podem ser identificados em todas as pacientes com
síndrome de MRKH, 2 cm abaixo do óstio uretral externo e 1
cm paramedial. Em pacientes que possuem alguma depressão
em intróito vaginal, os ductos podem ser identificados 1 cm
látero-dorsal à depressão. Procede-se então, à dilatação progressiva destes ductos rudimentares com velas de Hegar em
direção ao eixo da pelve. Um duplo canal é formado, sendo a
rafe mediana seccionada para se obter um canal único. Subseqüentemente, um molde coberto de estrogênio em creme é
colocado na nova cavidade e mantido por 2 a 3 semanas.
Nos casos de insucesso da neovaginoplastia por estenose
cicatricial, com persistência de dor pélvica cíclica e hematométrio, nas pacientes com útero ou corno uterino funcionante,
pode ser necessário a realização de histerectomia abdominal
total para resolução dos sintomas.
Nas demais malformações genitais, a indicação de tratamento cirúrgico vai depender da sintomatologia.
Na existência de corno rudimentar funcionante sem comunicação com a cavidade uterina, a extirpação cirúrgica por
laparotomia ou laparoscopia deve ser realizada para evitar o
surgimento de hematométrio, hematossalpinge e endometriose
pélvica provenientes do acúmulo de sangue neste local.
Na ocorrência de abortamento de repetição com útero
septado parcial ou completo, bons resultados são obtidos
com histeroscopia para ressecção dos septos uterinos
(metroplastia). Mullesserill et al., 2003 realizaram a metroplastia histeroscópica para retirada de septo uterino
parcial guiada por ultra-sonografia, cujo benefício foi o de
facilitar a visualização dos instrumentos dentro da cavidade
uterina, garantindo a unificação das duas cavidades.
Em casos em que a metroplastia histeroscópica não é possível,
procede-se à metroplastia via abdominal pelas técnicas de Jones
e Jones ou de Tompkins. Na primeira, o septo é removido em
forma de cunha através de duas incisões separadas no fundo
uterino. Na segunda, a incisão é única, dividindo o útero e o
septo exatamente no meio até que se atinja a cavidade no ápice
do septo. Uma sonda ou pinça é introduzida no corno uterino e
o septo é seccionado sobre a mesma, um lado de cada vez.
Diante de um septo vaginal longitudinal, a correção só
se faz necessária se houver dispareunia. Já nos casos de
septos vaginais oblíquos não comunicantes (Síndrome de
Herlyn-Werner-Wunderlich), a septoplastia é mandatória
devido ao hematocolpo, hematométrio e hematosalpinge resultantes.
Para o útero bicorno, a técnica de Strassman ainda é
o procedimento clássico. Consiste na realização de uma
incisão transversa, corno a corno, no fundo uterino, aprofundando a incisão em sua parte medial para adentrar a
ambas as cavidades. O miométrio é suturado em dois planos
iniciando da parede posterior em sentido longitudinal.
O hímen imperfurado deve ser excisado; se for apenas
incisado, as bordas tendem a se fundir e formar nova membrana obstrutiva. Esta correção pode ser postergada para o
período perimenarca.
Considerações finais
O bom manejo das malformações genitais deverá incluir
sempre a investigação de outras malformações associadas,
especialmente as que envolvem o trato urinário, além de
um preparo psicológico cuidadoso da paciente antes do
tratamento ou intervenção. Aquelas que foram submetidas
a neovaginoplastia deverão ser acompanhadas como qualquer mulher, submetidas a exame ginecológico anual, para
prevenção de possível malignização do enxerto, nos casos
de pele e intestino. A coleta de citologia oncótica poderá
ser realizada a intervalos maiores, assim como preconizado
para pacientes histerectomizadas por patologias benignas.
Devido ao sucesso da técnica não invasiva para criação da
neovagina, através de dilatação progressiva, esta deverá
ser a primeira linha de tratamento recomendada.
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Estado atual do tratamento das malformações genitais
Leituras suplementares
1. Borruto F, Chasen ST, Chervenak FA, Fedele L. The
Vecchietti procedure for surgical treatment of vaginal
agenesis: comparison of laparoscopy and laparotomy.
Int J Gynaecol Obstet 1999; 64: 153-8.
2. Davydov SN, Zhvitiashvili OD. Formation of vagina
(colpopoiesis) from peritoneum of Douglas pouch. Acta
Chir Plast 1974; 16: 35-41.
3. Frank RT. The formation of an artificial vagina without
operation. Am J Obstet Gynecol 1938; 35: 1053-5.
4. Laufer MR. Congenital absence of the vagina: in search
Concursos
2007
Concursos 2007
of the perfect solution. When, and by what technique,
should a vagina be created? Curr Opin Obstet Gynecol
2002: 14: 441-4.
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5. McIndoe AH. The treatment of congenital absence and
obliterative conditions of the vagina. Br J Plast Surg
1950; 2: 254-67.
6. Mullesserill BT, Dumesic DA, Damario MA, Session DR.
Ultrassound-guided unification of non communicating
uterine cavities. JSLS 2003; 7: 155-7.
7. Roberts CP, Haber MJ, Rock JA. Vaginal creation for
müllerian agenesis. Am J Obstet Gynecol 2001; 185:
1349-52; discussion 1352-3.
8. Schätz T, Huber J, Wenzl R. Creation of neovagina
according to Wharton-Sheares-George in patients with
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Fertil Steril
2005; 83: 437-41.
Para obtenção do Certificado de atuação nas áreas de:
• Endoscopia Ginecológica (Laparoscopia e Histeroscopia)
• Urodinâmica e Uretrocistoscopia em Ginecologia
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Fortaleza - Ceará