Carla Regina Silva Araújo (R1) Orientadora: Dra Lisliê Capoulade Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 8/8/2011 www.paulomargotto.com.br Descrita por Laennec em 1819 Condição crônica e debilitante caracterizada por tosse persistente, produção excessiva de expectoração e infecções respiratórias recorrentes Dilatação anormal e distorção das vias aéreas em consequência de alterações estruturais da parede brônquica Prevalência: varia com a população estudada Uptodate: Causes of bronchiectasis in children Principais fatores: obstrução + infecção + inflamação Agressão à parede brônquica destruição do epitélio ciliado + inflamação e enfraquecimento das estruturas musculares e elásticas facilmente colapsáveis obstrução e estase de secreção Uptodate: Causes of bronchiectasis in children Stafler P; Carr S B: Non-cystic fibrosis bronchiectasis: its diagnosis and management. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2010;95:73–82. Localizadas ou generalizadas Císticas, varicosas ou cilíndricas Congênitas ou adquiridas RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. Pós-infecciosa (~42%) Defeitos imunes Doença do tecido conjuntivo Aspergilose broncopulmonar alérgica Fibrose cística Defeitos ciliares Uptodate: Causes of bronchiectasis in children Malformações congênitas do pulmão Obstrução ou corpo estranho Aspiração Inalação Asma (controverso) Síndrome do lobo médio Anormalidade das vias aéreas Bronquiectasia de tração Preferencialmente em ambos os lobos inferiores Lobo inferior esquerdo (3 vezes mais) Lobo médio: aspiração de corpo estranho ou compressão brônquica extrínseca Lobos superiores: na tuberculose, na fibrose cística ou na síndrome aspirativa em pacientes em decúbito dorsal RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. Tosse em > de 90% (produtiva entre 75-100% mucopurulenta ou purulenta em 71-97%) Dispnéia; dor torácica; hemoptise; falência respiratória e cor pulmonale Sinais: baqueteamento digital, cianose, crepitações inspiratórias e roncos expiratórios Hill A T; Pasteur M; Cornford C; Welham S; Bilton D: Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of non-cystic fibrosis Bronchiectasis. Prim Care Resp J 2011; 20(x): xx-xx Tosse produtiva crônica (> 8 semanas) Asma que não responde ao tratamento Sinusopatias de repetição Resolução incompleta de pneumonia grave ou pneumonias recorrentes Síndrome pertussóide sem resolução após 6 meses Sinais persistentes e inexplicáveis, especialmente crepitações pulmonares Sintomas respiratórios em crianças com desordens estruturais ou funcionais do esôfago e trato respiratório superior Hemoptise inexplicada Hill A T; Pasteur M; Cornford C; Welham S; Bilton D: Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of non-cystic fibrosis Bronchiectasis. Prim Care Resp J 2011; 20(x): xx-xx Radiografia de tórax: raio-x normal não exclui o diagnóstico. Raio-x sugestivo não é diagnóstico. Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução: padrão-ouro Espirometria: adultos e crianças > 5 anos Análise microbiológica de escarro (fase estável e exacerbações) Uptodate: Clinical manifestations and evaluation of bronchiectasis in Children Brônquios dilatados: diâmetro do brônquio pelo menos 1,5 vez o vaso que o acompanha (anel em sinete e trilho de trem) Falta de afilamento do brônquio em relação à periferia Presença de vias aéreas na periferia Espessamento da parede brônquica Impactação mucóide Perfusão em mosaico Represamento de ar na expiração RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. História clínica Exame físico Dosagem de imunoglobulinas e outros testes imunológicos Testes para pesquisa de Aspergilose broncopulmonar alérgica e fibrose cística Estudo da função ciliar Broncoscopia Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis Tratar as causas de base Remoção das secreções Prevenção e tratamento de processos infecciosos e exacerbações Normalização do estado nutricional Atingir crescimento e desenvolvimento normal Suporte psicossocial Medidas profiláticas RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. Exacerbações Deterioração aguda, com piora dos sintomas locais (tosse, aumento do volume e viscosidade da expectoração, aumento da purulência associado a dispnéia, hemoptise) e/ou comprometimento sistêmico. Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis Tratamento empírico por via oral até resultado da cultura - 10 a 14 dias Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa Após resultado da cultura - trocar antibiótico se não houver resposta ao tratamento inicial Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis Falência circulatória, e/ou respiratória, e/ou cianose Temperatura >38°C Paciente impossibilitado de tomar antibiótico oral Sintomas refratários ao tratamento oral Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis Antibiótico a longo prazo: Exacerbações frequentes (>3) ou deterioração da função pulmonar 2 semanas de antibiótico intercaladas com 2 semanas sem (Macrolídeos) Tempo de tratamento: 4 meses a 1 ano (reavaliação) Pode resultar em resistência Colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa – aminoglicosídeo inalado Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis Fisioterapia respiratória Mucolíticos e agentes hiperosmolares (fibrose cística) Broncodilatadores Antiinflamatórios Oxigenioterapia Reabilitação pulmonar Ventilação com pressão positiva não-invasiva RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. Sintomas persistentes e refratários ao tratamento clínico Baixa aderência a tratamento de longa duração Déficit de crescimento e desenvolvimento pôndero-estatural Hemoptises graves e recorrentes, não controláveis por embolização arterial brônquica Bronquiectasias localizadas, com sintomas importantes RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. Transplante pulmonar bilateral: pneumopatia grave por bronquiectasias difusas RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. Pneumonias de repetição Desnutrição Empiema Pneumotórax Abscesso pulmonar Cor pulmonale Hemoptises RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. Evitar exposição ao tabaco Imunizações (pneumococo e Influenza) Tratamento das causas de base Tratamento agressivo das infecções respiratórias Macrolídeos: dias alternados Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis Evolução favorável: doença localizada Pior prognóstico: doença grave desde o início RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008. Morbidade significativa Ansiedade e depressão Declínio da qualidade de vida Declínio gradual da função pulmonar RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.