CASO CLÍNICO:
Insuficiência cardíaca
congestiva/Não compactação
do miocárdio ventricular
Escola Superior
De Ciências da
Saúde (ESCS)
Internato – HRAS/SES/DF
Ilana Batista Resende
Jussara Soares Pereira
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
01/04/09
1. IDENTIFICAÇÃO:
CGRS, 6 meses, sexo masculino, pardo.
Natural de Samambaia – DF, procedente do
Recanto das Emas – DF.
Data de internação: 22/03/09.
2. QP:
“Muito cansado, há 08 dias.”
3.
HDA:
Mãe relata que há 08 dias a criança iniciou tosse seca,
associada a queda do estado geral e rinorréia hialina,
evoluindo, há 06 dias, com tosse produtiva e febre
diária (38-39°C), que cedia temporariamente com o uso
de Paracetamol. Relata ainda dispnéia progressiva, há
05 dias, quando procurou este hospital, sendo prescrito
Salbutamol e Prednisolona. A criança evoluiu com piora
da dispnéia e aparecimento de taquicardia, sendo
suspenso o Salbutamol por conta da mãe. Por não haver
melhora, a mãe procurou novamente este serviço há 02
dias, sendo internado.
4. ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS:
Gestação sem intercorrências, 07 consultas de prénatal.
Parto cesáreo por pós-datismo com sofrimento
fetal. Chorou ao nascer. Apgar 8/9.
Ao nascer – peso: 3750g; estatura: 52 cm; PC: 38,5
cm.
Aleitamento materno exclusivo até o 4° mês.
DNPM atrasado – faz acompanhamento com a
Genética.
Vacinação completa.
5. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:
Com 5 horas de vida, apresentou “cansaço”, tendo ficado sob oxigenioterapia no Hood. Foi
transferido para a UTI neonatal do HRC, onde foi intubado, permanecendo sob ventilação
mecânica por 05 dias.
Ao exame físico, o RN apresentava tórax calmo, Ictus cordis propulsivo com duas poupas
digitais no 5° EICE em linha axilar anterior. Ausculta cardíaca: RCR em 3 tempos, com presença
de B3, BNF, sopro holossistólico ++/6+ em foco mitral. Os pulsos periféricos
estavam palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitudes normais.
Rx tórax com aumento do índice cárdio-torácico às custas de aumento do ventrículo esquerdo.
Presença de importante sinal de congestão veno-capilar pulmonar.
ECG: Ritmo sinusal
âQRS: + 60°
PR: 0,12 s
Onda T positiva em V1. Sinais de sobrecarga de VE com onda T negativa em V4, V5 e
V6.
Mãe relata que a criança apresentava cansaço e sudorese profusa ao mamar e ao chorar,
apresentando melhora discreta do cansaço após início da medicação – Digoxina, Furosemida e
Captopril.
Foi internado com 1 mês de vida por bronquiolite e aos 5 meses devido a hérnia inguinal
encarcerada, sendo então submetido a cirurgia para herniorrafia inguinal bilateral. Já
apresentou vários episódios de sibilância desde o nascimento.
Medicações em uso: Digoxina – 8mcg/Kg/dia
Furosemida – 5mg/Kg/dia
Captopril – 0,8 mg/Kg/dia
6. ANTECEDENTES FAMILIARES:
Mãe – 21 anos, saudável.
Pai – 24 anos – saudável.
Irmão – 03 anos – saudável.
Tio materno – síndrome de Down + cardiopatia.
7. CONDIÇÕES SÓCIO-ECONÔMICAS:
Mora em casa de alvenaria com 02 cômodos (04
pessoas), saneamento básico completo.
Renda familiar: 01 salário mínimo.
8.





EXAME FÍSICO (admissão):
Paciente em REG, hipocorado (+/4+), anictérico,
acianótico, hidratado, febril (38°C), pouco ativo.
AR: MV Rude bilateralmente, presença de estertores e
sibilos difusos. Tiragem subcostal moderada. Tempo
expiratório prolongado. FR: 72 irpm
ACV: Ausculta cardíaca prejudicada. Pulso: 150 ppm
Abdome: semi-globoso, RHA +, sem visceromegalias,
cicatriz cirúrgica em região inguinal bilateralmente.
Extremidades: boa perfusão periférica, sem edema em
MMII.
10. EXAMES COMPLEMENTARES:
Rx tórax (22/03): infiltrado grosseiro peri-hilar e em
bases bilateralmente.
Hg 9,47
Ht 29,3%
Leucócitos 32.100 (79% seg, 3% bast, 15% linfo, 3%
mono)
Uréia 40
Creatinina 0,4

ECOCARDIOGRAMA (17/12/08)
Situs solitus em levocardia.
Concordância veno-atrial, átrio-ventricular e ventrículoarterial.
Miocárdio não-compactado em VE (relação miocárdio não
compactado/compactado: 2,3).
Ventrículos com dimensões normais e boa função sistólica
biventricular.
Valvas sem disfunção.
Artérias pulmonares confluentes e normais.
Coronárias com origem e trajeto habitual.
Arco aórtico para a esquerda, sem alterações.
É
o estado fisiopatológico no qual o
coração é incapaz de bombear o sangue
no volume necessário para suprir as
necessidades metabólicas ou só pode
fazê-lo a partir de pressões de
enchimento elevadas.
 É uma síndrome clínica complexa
caracterizada por anormalidades de
função ventricular esquerda e da
regulação neuro-hormonal, acompanhadas
de intolerância ao esforço, retenção
hídrica e redução da longevidade
 IC
sistólica e diastólica
 IC de alto débito e de baixo débito
 IC aguda ou crônica
 FC
;
 Pré-carga;
 Pós-carga ;
 Contratilidade ;
* Mecanismo de Frank-Starling
 Causas
que ocasionam:
 Sobrecarga de volume (pré-carga)
 Sobrecarga de pressão (pós-carga)
 Obstrução ao retorno venoso pulmonar
 Distúrbios primários do músculo cardíaco
(contratilidade)
 Alterações do cronotropismo (FC)
 1ª
semana de vida :
 Hipoplasia
do coração esquerdo
 Insuficiência tricúspide com atresia valvar
pulmonar
 Anomalia de Ebstein
 Distúrbios metabólicos (hipoglicemia,
hipocalcemia)
 Hipóxia neonatal
 Hipertensão pulmonar
 Hipervolemia e Hiperviscosidade
sanguínea
 Miocardiopatias adquiridas intra-útero

1ª a 4ª semanas de vida :
Lesões obstrutivas
 Transposição das grandes artérias com
amplas comunicações intercavitárias ou
interatriais
 Cardiopatias complexas com aumento da
volemia pulmonar
 Cardiopatias tipo CIV e PCA em RN
prematuros
 Taqui ou bradiarritmias
 Cardiopatias com desvios arteriovenosos de
sangue

A
partir do 1° mês :
 Cardiopatias
acianóticas com desvios
arteriovenosos de sangue após regressão
do padrão pulmonar fetal e cianóticas
tipo TGA, DATVP, VU
 Lesões obstrutivas do coração D ou E
 Endomiocardiopatias, congênitas ou
adquiridas
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Anemia
Hipóxia
Acidose
Infecção
Hipocalcemia
Hipoglicemia
Desnutrição
Hipoproteinemia
Hipervolemia
Estimulação adrenérgica: taquicardia,
palidez, extremidades frias, diaforese,
cianose digital e caquexia.
• Remodelação cardíaca: desvio do ictus para
além do 4º ou 5º espaços intercostais,
sugerindo cardiomegalia.
 Sinais cardinais :
- Taquicardia
- Taquipnéia
- Hepatomegalia
- Cardiomegalia
•
 Integração
de informações sobre a etiologia,
os sinais e sintomas clínicos e alguns exames
complementares (radiografia de tórax,
eletrocardiograma, ecocardiograma, níveis
de TSH e T4, hemograma, níveis de enzimas
hepáticas).
 Achados
mais comuns: cardiomegalia,
cefalização da trama vasobrônquica, edema
pulmonar intersticial e edema pulmonar
alveolar.

Raio X de tórax:
cardiomegalia –
avaliação pela medida
do índice cardiotorácico (ICT).
Normal ICT < 0,60 no recém
nascido
< 0,55 no lactente
< 0,50 na criança
maior de 6 anos.
grau de congestão
pulmonar.
 Avalia
a eficiência
ventricular
esquerda, a
integridade das
válvulas, o diâmetro
das câmaras, a
motilidade das
paredes, o grau de
hipertrofia
ventricular, a
função sistólica e
diastólica
ventricular.
É
uma cardiomiopatia rara, que resulta da
interrupção do processo normal da
embriogênese do endocárdio e miocárdio.
 Idade média de diagnóstico : 7 anos ( 11
meses a 22 anos)
 Afeta mais os indivíduos do sexo
masculino (56% a 82% dos casos nas quatro
maiores séries de NCMV isolada)
 Sua real prevalência ainda é incerta.
 Existe uma associação muito forte entre
esta entidade e as perturbações
neuromusculares.
Rede
desconexa
de fibras
Compac
tação
Recessos
trabeculares
Miocárdio
compactado
Relaxamento
anormal/
restrição ao
enchimento
ventricular




•
Foram descritas três manifestações
clínicas major de não compactação
ventricular:
insuficiência cardíaca
disritmias
eventos embólicos sistêmicos
Os achados podem manifestar-se desde
disfunção ventricular esquerda
assintomática a insuficiência cardíaca
congestiva severa.
Taquidisrritmia ventricular
 FA
 Taquicardia supraventricular paroxística
 Bloqueio atrioventricular completo *
 Morte súbita cardíaca*
 Alterações inespecíficas no ECG de repouso :
hipertrofia ventricular esquerda, alterações da
repolarização, desvio do eixo e perturbações da
condução intraventricular e atrioventricular,
bloqueio de ramo esquerdo.
Disfunção ventricular esquerda desenvolve-se,
na grande maioria,independentemente de
existirem ou não sintomas quando do
diagnóstico.

 Eventos
cardio-embólicos: AVC, AIT, TEP e
enfarte/trombose da artéria
mesentérica.*
 As complicações embólicas podem estar
relacionadas com o desenvolvimento de
trombos na extensa trabeculação do
ventrículo, com a depressão da função
sistólica ou com o aparecimento de
fibrilhação atrial.
 Ecocardiografia
bidimensional e
codificada a cor:
 Existência de dupla parede ventricular,
com uma fina banda compactada
epicárdica e espaços não compactados
mais espessos (ratio da espessura não
compactada/compactada > 2: medida em
telessístole no plano paraesternal de eixo
curto)
 Trabeculação de localização
predominante nos segmentos médiolateral, apical e médio-inferior
 Evidência de fluxo por Doppler codificado
a cor nos recessos intratrabeculares.
 RNM
 Tomografia
axial computadorizada
 Angiografia ventricular
 Baseia-se
o
o
o
nas três manifestações clínicas
major :
insuficiência cardíaca
disritmias
e eventos embólicos sistêmicos.
Extremamente variável
 60% de uma série sofreram morte súbita ou
foram submetidos a transplante cardíaco, no
prazo de seis anos após odiagnóstico .
 A ocorrência de eventos embólicos, disritmias
ventriculares e morte súbita parece ser
consideravelmente menor nos doentes
pediátricos quando comparada com a
subpopulação de adultos , apesar de
aproximadamente 90% dos doentes seguidos num
período de dez anos desenvolverem disfunção
ventricular esquerda.

OBRIGADA!
Dda Illana
Dda Jussara
Ddas Lussara, Regiana, Káritas e Illana