XXXIV Congresso Nacional de Cirurgia
Março de 2014
Tumor Fibroso Maligno:
da raridade à série de 3 casos
Unidade Hepatobiliopancreática│Hospital de Santo António
Responsável da Unidade – Dr. José Davide
Director do Serviço de Cirurgia Geral – Dr. José Davide
Sílvia Neves, Pedro Martins, Wilson Malta, Sílvia Pereira, António Canha, Paulo Soares, Donzília Sousa Silva, Jorge Daniel, José Davide
O tumor fibroso solitário maligno (TFSM) é uma neoplasia de origem mesenquimatosa cuja localização no parênquima hepático é extremamente rara. O
objectivo dos autores é proceder à revisão da epidemiologia e da abordagem terapêutica do TFSM, divulgando a sua própria casuística.
Caso 1
Caso 2
Caso 3
♀, 28 anos, passado de exérese de lesão do
cavado poplíteo direito classificada como
hemangiopericitoma. No seguimento, detectada
lesão hepática (LH) que motivou revisão
histológica da peça prévia, concluindo-se por
TFSM, achados semelhantes aos da peça de
hepatectomia efectuada para remover a LH. A
doença recidivou no osso ilíaco (tratada por
radiofrequência percutânea) e no espaço pararenal direito (exérese cirúrgica).
♀, 80 anos, achado incidental de LH em 2008,
que cresceu, pelo que foi submetida a exérese
(histologia confirmou TFSM). A doença recidivou
localmente tendo sido possível a sua exérese em
bloco com parte do cólon e do estômago.
♀, 40 anos com LH conhecida há vários anos,
acreditada de hemangioma, referenciada por
incremento dimensional já com biopsia realizada
a apontar para TFSM. Submetida a hepatectomia
esquerda com confirmação histológica.
Peças operatórias: lesões
capsuladas, tecido esbranquiçado
com áreas firmes e outras de
consistência elástica, de aspecto
gelatinoso
Tomografia computorizada: imagens nodulares com captação heterogénea e dispersa de contraste,
com áreas de hipodensidade.
Anatomia Patológica: lesões capsuladas, mesenquimatosas; imunorreactividade para
vimentina, CD34, CD10, CD99.
A maioria dos TFSM são tumores de grandes dimensões sem predomínio de
localização em fígados não cirróticos. A clínica é inespecífica e, na maioria
dos casos, são achados incidentais. Os sinais e sintomas mais comuns são
enfartamento, oclusão intestinal, tumefacção palpável, icterícia, perda de
peso, fadiga ou hipoglicemia para-neoplásica.
A ressecção cirúrgica com margens negativas é a única arma terapêutica
nos TFSM do fígado. Decorrente da sua raridade, a experiência com estas
neoplasias é rara, tornando-se a sua divulgação fundamental.