PD61- Síncopes de etiologia cardiovascular em Pediatria – um desafio diagnóstico
Maria Teresa Dionísio, Paula Martins, Marta António, António Pires, Graça Sousa, Isabel
Santos, Ana Mota, Eduardo Castela
Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: A síncope define-se como a perda súbita e transitória da consciência e tónus
postural, com recuperação espontânea e sem sequelas neurológicas. O seu diagnóstico
diferencial constitui um desafio para o clínico. É habitualmente benigna (síncope
neurocardiogénica ou vaso-vagal), no entanto pode ser um sintoma premonitório de morte
súbita, quando associada a cardiopatia quer congénita quer adquirida, sendo a sua
exclusão mandatória.
A fim de ilustrar a diversidade etiológica cardiovascular desta entidade, os autores
descrevem quatro casos clínicos.
Descrição dos casos clínicos: Caso 1: Adolescente de 11 anos com episódio inaugural
de síncope após mergulho na piscina. O electrocardiograma (ECG) revelou intervalo QT
corrigido prolongado para a frequência cardíaca de base (480ms). Diagnosticada
Síndrome de QT Longo. Ecocardiograficamente, sem cardiopatia estrutural. Medicada
com betabloqueante, estando assintomática. O estudo molecular identificou três mutações
para LQT1, LQT2 e LQT5. O estudo familiar foi positivo, revelando duas mutações na
mãe.
Caso 2: Adolescente de 11 anos enviado à consulta por síncopes de repetição.
Antecedentes familiares de Miocardiopatia Hipertrófica (MCH) confirmada por estudo
molecular. Da investigação efectuada, destacava-se padrão de pseudoenfarte no ECG e
ecocardiograficamente padrão de miocardiopatia hipertrófica obstrutiva. Foi colocada a
hipótese diagnóstica de MCH Familiar, aguardando estudo genético. Medicado com
betabloqueante, estando actualmente sem queixas.
Caso 3: Criança de 4 anos em que, na sequência de síncope, insuficiência cardíaca e
cianose, foi feito o diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar idiopática. Dos exames
efectuados evidenciava-se estudo hemodinâmico com prova de vasorreactividade da
árvore vascular pulmonar negativa. Melhoria clínica sob terapêutica combinada com
antagonista do receptor da endotelina e análogo da prostaciclina.
Caso 4: Adolescente de 11 anos com episódios de síncope diários em contexto de
ansiedade, precedidos de pródromos, desde os 9 anos. Da investigação realizada,
destacava-se Teste de Inclinação Ortostática (TILT) positivo com resposta cardioinibitória
sem assistolia. Diagnosticada síncope neurocardiogénica. Boa evolução com medidas
conservadoras.
Discussão: Apesar da etiologia mais frequente da síncope ser benigna e auto-limitada
(síncope neurocardiogénica), é importante o despiste de patologia cardiovascular pela sua
associação à morte súbita.
Palavras-chave: Síncope, cardiovascular, morte súbita, neurocardiogénica