Doença Inflmatória Intestinal Camila Vieira – R1 pediatria Hospital regional da Asa Sul 13 de Fevereiro de 2012 www.paulomargtto.com.br Ind: AMRS, 15 anos, natural e procedente de Correntina- PI Data da internação: 13.12.2011 QP: “Alteração das fezes desde o nascimento” Pai refere que desde o nascimento criança apresentava fezes pastosas mesmo em SME Há cerca de 10 meses houve piora do quadro, com vários episódios de evacuação pastosa/ líquida (cerca de 3 a 5 ao dia), sem muco ou sangue, associado a náuseas e vômitos frequentes e perda ponderal de cerca de 13 quilos (38-25 kg). Procurou atendimento no Estado de origem (Piauí) por diversas vezes, sem resolução do quadro. Há 2 meses e meio veio a Brasília a procura de atendimento médico. Nascido de parto normal, peso: 3600g, sem outros dados no cartão. Aos 5 anos iniciou quadro de paralisia espastica a esquerda (MSE e MIE) – sequela de AVC - nunca procurou AM para o caso Irmão: 10 anos portador de colangite esclerosante. Novembro – Dezembro 2011 por 22 dias Iniciado dieta sem glúten e sem lactose. Apresentou 2 periodos com quadro de vômitos e diarreia ◦ Fez uso de ampicilina/sulbactam por 9 dias. Hemoculturas negativas:01/12/11 e 01/01/12 Coprocultura negativa Exames de sangue e de imagem 08-12 14-12 25-12 02-01 Hb 10,9 12,3 12,7 13 Htc 32,9 35,2 36,9 39,1 Leucocitos 9.000 10.100 13.000 12.400 Seg 56 64 (4 bast) 51 (2 bast) 59 Mono 4,9 4 7 4 Eos 5,2 4 2 1 Linf 32,1 26 38 36 302.000 318.00 483.000 276.000 Plaquetas 14-12 23-12 28-12 01-01 06-01 Amilase (0125) 60 881 BT (BD – BI) 0,16 (0,6 0,1) FAL (65-300) 382 585 GGT (10 – 49) 137 112 TGO (0-38) 70 117 146 84 100 TGP (0-41) 132 99 191 154 147 Na 124 121 133 121 130 K 2,1 4,7 5,0 3,1 2,7 Ca (8,4 – 10,5) 7,8 7,4 8,7 8,5 Cl (98-109) 86 87 86 99 Mg (1,9 – 2,5) 1,5 1,8 DHL (230460) 776 PT (6 – 8) A: 3,5-4,8 G: 2,5 – 3,6 4,0 (Alb:3,0/ Glob: 1) 5,5 (Alb:2,6/ Glob: 2,9) Ur - Cr 6 – 0,7 22 – 0,5 92 754 1,3 11 – 0,3 770 632 5,3 (Alb:3,1/ Glob: 2,2) 4,3 (Alb:2,8/ Glob: 1,5) 77 – 0,8 12 – 0,6 TC de crânio (25/11/11) ◦ Aspecto de AVEisquemico subagudo/crônico cápsulolenticulardireito. TC de abdome (06/12/11) ◦ Fígado, pâncreas, rins e baço de forma, contornos, dimensões e densidades normais. ◦ As glândulas supra-renais têm aspectos anatômico. As estruturas vasculares estão de aspectos anatômicos. ◦ Espessamento de alças de delgado e colon com formação de níveis hidroaéreos. ◦ Ausência de ascite. Bexiga semirepleta. TC de tórax (06/12/11) ◦ Parenquima pulmonar de densidade normal, sem sinais de nódulos ou infiltrados. Hilos e mediastino de aspecto anatômico, sem evidencias de massas ou adenomegalias Colonoscopia (07/12/11) - Exame normal biopsia de: ◦ cólon ascendente e cólon transverso : colite crônica leve, não granulomatosa, inespecífica ◦ cólon descendente e sigmóide: ausência de alterações histológicas significativas no material examinado ◦ reto: ausência de alterações histológicas significativas no material examinado (presença de acumulo linfóide sem atipias) 13/12/11– transferido ao HRAS ◦ Quadro de diarréia, sem muco ou sangue, com leve melhora dos vômitos, hiporexia e sensação de empachamento. Sem febre ◦ Iniciado dieta por SNE, dieta hipercalorica e vitaminas ◦ Durante internação - 2 periodos com quadro de diarréia, vômitos, distúrbio hidroeletrolítico. Correção do K Ceftriaxona D12 Meropenem D7 Solicitado parecer da ◦ Neurologia ◦ Genética ◦ Hematologia ◦ Imunologia - imunodeficência comum e variável e indicou: Isolamento de contato Bactrim dose plena ◦ Gastroenterologia 16/12/11 ◦ IgA : < 23,3 ◦ IgG: 138 ◦ IgM : 151 ◦ IgE : <4,2 ◦ C3: 59,1 ◦ C4: 17,8 19/12/11: ◦ CD3: 1779 (VR 800- 3500) ◦ CD 56: 247,9 (VR 70- 1200) ◦ CD 19: 450,6 (VR 200-600) Fez uso de imunoglobulina (400mg/Kg ) dia 19/12 P-ANCA: negativo C-ANCA: negativo ASCA (IgA e IgG): negativos Ac anti fígado: não reagente Ac anti músculo liso: não reagente FAN: não reagente 16/12: ◦ Anti Hbc total: não reagente ◦ Anti-HBs: não reagente - vacinação para hepatite B apenas 2 doses ◦ HBsAg: não reagente. Rubéola - IgG e IgM: não reagente CMV - IgG: negativo e IgM positivo (1,37) 14/12/11: 26/12/11 - após uso de vitamina K 19/12/11: PPD negativo 20/12: Teste do suor - normal 02/01: Gasometria arterial – sem alterações. ◦ TTPA 39" (referência 31.2") ◦ INR 2.23 ◦ TTPA 36,7" ◦ INR 1.10 Trânsito intestinal (16/12/11) ◦ Processado em termo normal, evidenciando espessamento do pregueado mucoso duodenal e jejunal, sugerindo processo inflamatório. USG de abdome (19/12/11) ◦ Discreto aumento da ecogenicidade hepática (hepatopatia parênquimatosa). Esôfago, estômago: normal Duodeno: enantema moderado difuso do bulbo e da segunda porção duodenal; pregas semicirculares de altura habitual e com padrão vilositário normal. Laudo da biópsia da EDA: ◦ Estômago com aspecto histológico habitual ◦ Doudeno com duodenite crônica leve com eosinofilia ◦ Não foram evidenciados parasitos, granuloma, sem atrofia vilositária na amostra 09/01/12– transferido para a gastroenterologia do HBDF ◦ 17/01 - Iniciado tratamento para doença inflamatória – azatioprina e prednisona ◦ 20/01– realizado imunoglobulina ◦ 25/01 - quadro de vômitos, diarréia e distúrbio hidoeletrolítico ◦ Realizado a colangiorresonancia Peso: 25,5Kg Em uso de: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ SNE - neocate Bactrim profilatico Azatioprina Prednisona Ranitidina e domperidona Ondansetrona Vitaminas Diarreia crônica- doença inflamatória intestinal Desnutrição grave Imunodeficiência primária em investigação Paralisia espástica à esquerda Distúrbio hidroeletrolítico Composto por 2 doenças principais: ◦ RCU ◦ DC ◦ Colite indeterminada Pico de incidência: 15-25 anos ◦ 20-30% desenvolvem antes dos 20 anos A maioria das crianças são diagnosticados no final da infância e adolescência Incidência: ◦ Masculino = feminino Fator de risco bem determinado ◦ Parente de primeiro grau com doença inflamatória. Sintomatologia semelhante porem criança tem algumas exclusivas: ◦ Déficit de crescimento ◦ Puberdade tardia Fezes moles ou diarréia sanguinolenta, Dor abdominal, Perda de peso ou falta de crescimento, Doença perianal, Anemia, Artrite, Atraso no início da puberdade. Ulcerações orais Envolvimento perianal (fístulas, tag anal, ou fissura) Erupção cutânea Artrite Imagem do intestino delgado – Enema baritado e trânsito intestinal Colonoscopia com biopsia de cada segmento EDA Capsula endoscopica: > 10 anos Processo inflamatório que acomete mucosa/submucosa/muscular e serosa transmural Pode envolver todo o TGI (da boca ao anus) É incomum em crianças menores de 5 anos Indicativos em uma criança com dor abdominal: ◦ Perda de peso ◦ Diarréia ◦ Sangramento retal (frequentemente diagnosticadas como hemorróidas) ◦ Fístula perianal ou abscessos ◦ Retardo do crescimento, atraso puberal ◦ Sintomas digestivos altos (disfagia, piorse, nauseas, vomitos) ◦ História familiar de doença inflamatória intestinal. Endoscopias ◦ Colonoscopia: até o íleo terminal e realizar biopsia de todos os segmentos. Pequenas úlceras no cólon, colite descontínua, Proliferacao histiocitária na submucosa, granulomas nao-caseosos identificados na biópsia ◦ EDA: ausência de sintomas gastrointestinais superiores Exames de imagem ◦ Enema baritado e trânsito intestinalestreitamentos e fístulas comum na DC ◦ TC e RNM- complicações extra-intestinais de imagem ◦ Capsula endoscopica ASCA: ◦ 40 a 80 % dos paciente com DC ◦ São incomuns em pacientes com RCU P ANCA: ◦ 60 a 80% dos pacientes com RCU ◦ 10 a 27% dos paciente com DC (doenca limitada ao cólon) Sorotipo pode estar mais associada com a localização da doença do cólon do que com o tipo de doença. Têm valor limitado na distinção entre Crohn e RCU. Manifestações extra-intestinais (20%): ◦ Pele eritema nodoso Pioderma gangrenoso ◦ Articulações artrite (10 a 20%) ◦ Fígado colangite esclerosante primária, Colelitíase Hepatite ◦ Olho Uveite Episódios recorrentes de inflamação limitada à mucosa. Acomete reto e pode estender-se até o colon proximal. Inflamação difusa e contínua, eritema, friabilidade e ulceração. Principais sintomas: ◦ Dor abdominal ◦ Sangramento retal ◦ Diferente da DC, em geral, não há perda de peso e manifestações sistêmicas. Medicamentoso: ◦ Aminossalicilatos (Mesalazina, sulfassalazina) ◦ Corticóide (prednisona) ◦ Imunomoduladores (azatioprina, mercaptopurina, infliximabe, metrotexate) Cirúrgico ◦ Sangramento intestinal incontrolavel, perfuracao intestinal, obstrução Higuchi, L. M; Bousvaros, A. Diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents. Uptodate Higuchi, L. M; Bousvaros, A. Epidemiology and environmental factors in inflammatory bowel disease in children and adolescents. Uptodate Tratado de pediatria – Sociedade Brasileira de Pediatria - 1 ed. Barueri, SP: Manole, 2007.