Cardiologia Miocardiopatias Prof. Cláudio L. Pereira da Cunha 2007 Cardiologia Conceito Miocardiopatias ou Cardiomiopatias: São definidas como doenças do miocárdio que se apresentam com disfunção cardíaca. Classificação: 1. Anátomo-funcional 2. Etiopatogênica Cardiologia Miocardiopatias Classificação Anátomo-Funcional 1. Dilatada 2. Hipertrófica 3. Restritiva 4. Miocardiopatia ventricular direita arritmogênica Cardiologia Miocardiopatias Classificação Etiopatogênica I 1. Inflamatórias: a. Infecciosas: virais, bacterianas, parasitárias b. Não infecciosas: colagenoses 2. Metabólicas: a. Nutricionais (Pelagra, Kwashiorkor,Tiamina) b. Endócrinas (Acromegalia, disfunção de tireóide) 3. Tóxicas ex. álcool, cobalto, quimioterápicos, insetos, cobras, cocaína 4. Infiltrativas ex. amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, neoplasia Cardiologia Miocardiopatias Classificação Etiopatogênica II 5. Fibroplásticas ex. endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica 6. Hematológicas ex. leucemia, anemia falciforme 7. Hipersensibilidade ex. drogas, rejeição a transplante 8. Genética ex. miocardiopatia hipertrófica, doenças neuromusculares 9. Agentes físicos ex. frio, taquicardia, radiação 10. Miscelânea ex. MCP pós-parto, obesidade 11. Idiopática Cardiologia Miocardiopatia Dilatada Característica: Dilatação e hipocontratilidade ventricular Ocorrência: É a miocardiopatia mais comum Clínica: Insuficiência cardíaca congestiva progressiva Arritmias, Morte Súbita Tromboembolismo, Exame físico: Terceira bulha Sopro sistólico apical Cardiologia Miocardiopatia Dilatada Expectativa de vida de 104 pacientes em 10 anos (Fuster 1981) Cardiologia Miocardiopatia Dilatada Etiologia 1. Famíliar/genética (ex.:D. neuromusculares) 2. Inflamatórias Infecciosas: bacteriana, viral, parasitária (Chagas) Não infecciosas: auto-imune, rejeição, periparto(?) 3. Tóxicas: álcool, quimioterápicos, cocaína 4. Metabólicas: nutricional, endócrina 5. Idiopática (pós-viral ?) Cardiologia Miocardiopatia Alcoólica Cardiologia Miocardiopatia Dilatada Características: Dilatação ventricular Função global do VE reduzida Paredes com espessura normal Achados Secundários: Insuficiência mitral funcional Excursão reduzida das cúspides valvares Cavidades atriais aumentadas VD aumentado Trombo mural apical Miocardiopatia dilatada Cardiologia Miocardiopatia Dilatada Tratamento Medidas Gerais: Peso, sal, álcool, fumo, exercício, anemia Drogas: Diuréticos, digoxina, inibidores ECA/vasodilatadores Antiarrítmicos Anticoagulantes Beta-bloqueadores (+alfa = carvedilol) Inotrópicos positivos (dobutamina, dopamina) Cirurgia: Transplante Ventriculectomia parcial Cardiologia Miocardiopatia Hipertrófica Características: Hipertrofia VE (e/ou VD), em geral assimétrica, envolvendo predominantemente o septo ventricular Obstrutiva ou não Volume VE normal ou reduzido Gradientes intracardíacos sistólicos (VSVE) Contratilidade normal, função diastólica reduzida Causa predominante: Genética (herança autossômica dominante), com mutações nos genes da miosina ++ miocárdico Outras: Maior conteúdo de Ca Estimulação simpática aumentada Patologia: Hipertrofia dos miócitos, desarranjo das fibras, aumento do tecido conetivo Cardiologia Miocardiopatia Hipertrófica Achados Clínicos Sintomas: Dispnéia, angina, síncope Pode: morte súbita ( arritmia ?) Exame físico: Pulso carotídeo bisferiens Impulso apical duplo Frêmito sistólico(ápice, borda esternal esq.) B4 Sopro sistólico ejetivo paraesternal Sopro sistólico regurgitativo mitral Cardiologia Miocardiopatia Hipertrófica Maioria: hipertrofia septal Forma obstrutiva: Movimento sistólico anterior VM Fechamento mesosistólico Vao Fluxo VSVE com pico tardio (espada) Regurgitação mitral Relaxamento anormal Cardiologia Miocardiopatia Hipertrófica Gradiente intraventricular sub-aórtico 140 mmHg 80 mmHg Cardiologia Miocardiopatia Hipertrófica Tratamento 1. Beta-bloqueadores 2. Antagonistas do cálcio 3. Antiarrítmicos 4. Profilaxia da endocardite infecciosa 5. Cirurgia (miectomia; menos = troca v. mitral) 6. Marcapasso artificial Cardiologia Miocardiopatia Restritiva Características: Há restrição ao enchimento ventricular Volume diastólico reduzido em um ou ambos ventrículos Função sistólica e espessura das paredes preservadas Pode ou não ter obliteração das cavidades Etiologia: 1. Miocárdica: Infiltrativa (Amiloidose, sarcoidose) Não infiltrativa (Esclerodermia) Doença de acúmulo (Hemocromatose) 2. Endomiocárdica: Endomiocardiofibrose Síndrome hipereosinofílica Carcinóide Cardiologia Miocardiopatia Restritiva Não-obliterativa Primária (idiopática) Secundária : Infiltrativa (amiloidose, hemocromatose) Esclerose sistêmica Pós-irradiação do mediastino Obliterativa Endomiocardiofibrose Síndrome hipereosinofílica de Löffler Cardiologia Miocardiopatia Restritiva Quadro clínico semelhante ao da Pericardite Constritiva Queixas: dispnéia, fadiga, edema, ascite Exame físico: Distensão jugular, descenso Y proeminente, B3 e/ou B4 Sopro sistólico apical se envolve valvas (EMF) Exames complementares: ECG, Eco, TC, Cateterismo, Biópsia Tratamento: Etiológico se possível (hemocromatose) Se há obliteração e dano valvar: correção cirúrgica Demais: tratamento suportivo, transplante (?) Cardiologia Miocardiopatia Restritiva Paredes com espessuras normais Cavidades ventriculares de tamanho normal Função VE relativamente preservada Aumento biatrial Enchimento diastólico restritivo Cardiologia Miocardiopatia Ventricular Direita Arritmogênica Características: Reposição progressiva do miocárdio do VD por tecido fibro-adiposo, inicialmente regional e depois global Etiologia: Herança autossômica dominante com penetrância incompleta Clínica: Arritmias severas,morte súbita comum, principalmente em jovens