Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS/DF
Hospital Regional da Asa Sul – HRAS
Internato de Pediatria. 6º Ano - Grupo D
Aluno: Cássio R. Borges
Luiz Fernando S. Meireles
Orientação: Elisa de Carvalho
www.paulomargotto.com.br
HISTÓRIA CLÍNICA
Identificação: R. R. G., DN: 12/10/95, 11 anos, Negra.
Natural, residente e procedente em Paracatu/MG. Data da
história: 02/03/07.
Queixa Principal: Dificuldade para se levantar, fraqueza e
vômitos há 19 dias
História da doença Atual:
Mãe refere que há 34 dias, criança iniciou quadro de dor e
edema em articulações de mãos e pés, acompanhado de
rigidez, principalmente pela manhã, não soube precisar a
duração da rigidez. Refere ainda que o quadro de artrite
era simétrico e iniciou ao mesmo tempo em todas as
articulações, acometendo as metatarsofalangeanas em
pés e interfalangeanas em mãos. Nega aparecimento de
Febre ou outros sintomas. Procurou atendimento em
serviço médico local onde foi prescrito AINEs e iniciou
investigação.
HISTÓRIA CLÍNICA
Continuação HDA:
Relata ainda que criança iniciou quadro de dispnéia aos
médios esforços e episódios de taquicardia, que se iniciaram
na mesma época.
Há 19 dias iniciou quadro de fraqueza, pais referem que
precisavam auxiliar a filha a se levantar, acompanhado ainda
de sudorese, com pele fria, além de náuseas e vômitos
alimentares. Procurou hospital de Paracatu onde foi iniciado
tratamento com infusão de líquidos e antibioticoterapia e
transferida para HRAS (11/02/07). Neste hospital recebeu
transfusão de concentrado de hemáceas devido à intensa
anemia e foi transferida para UTI pediátrica onde
permaneceu por 03 dias.
Atualmente, refere melhora do quadro de dores articulares e
de dispnéia. Nega outros sintomas.
HISTÓRIA CLÍNICA
Revisão de Sistemas: Nega História de Febre, infecção de vias
aéreas anterior ou perda de peso. Nega queixas gastrintestinais,
pulmonares, cardiovasculares ou urinárias. Nega alterações na
coloração ou lesões de pele.
Antecedentes Fisiológicos: Mãe refere três consultas de pré-natal,
nega ter realizado sorologias. Criança nasceu a termo, parto
cesáreo, chorou ao nascer, não necessitou de internação em
berçário. Aleitamento materno exclusivo até os 02 meses, quando foi
introduzido chá e água. Atualmente refere alimentação variada, com
carboidratos, proteínas, folhas e legumes.
Antecedentes Patológicos: Mãe refere que criança apresentou
sarampo aos 06 meses e varicela com 01 ano de idade. Refere
ainda um episódio de amigdalite aos 10 anos, tratada com penicilina
benzatina.
Nega:
Internações
anteriores,
cirurgias,
traumas
ou
hemotransfusões prévias, alergias.
Refere calendário vacinal em dia.
HISTÓRIA CLÍNICA
Antecedentes sócio-econômicos e culturais: Refere
residência de alvenaria, em zona urbana, com 07
cômodos e 09 moradores. Com água encanada, fossa
séptica, energia e coleta de lixo. Não possuem animal
doméstico. Pais fumam em casa.
Antecedentes Familiares: Mãe refere ser fumante e ter
hipertensão arterial, pai fumante e etilista moderado e
saudável. Possui irmão de 17 anos de idade com história
de “reumatismo” há 10 anos, permaneceu internado por
16 dias neste hospital com quadro de artrite. Pais negam
que ele tenha apresentado alterações cardíacas na época
ou tenha saído do hospital com prescrição de algum
medicamento. Possui 04 irmãos, atualmente saudáveis.
Refere ainda que avó paterna tem problemas de
“reumatismo”. Nega conhecimento de outras doenças na
família.
HISTÓRIA CLÍNICA
Exame Físico na admissão do PS (11/02/07):
REG / MEG, hipocorado (3+ / 4+), acianótica, anictérica.
Afebril
Aparelho Respiratório: MV + bilateral, simétrico, estertores
creptantes discretos em bases. FR: 32 irpm
Aparelho cardiovascular: Ritmo cardíaco em galope, 03
tempos (presença de B3?). Não ausculto sopros. FC: 132
bpm.
Extremidades frias, perfusão diminuída
Pele com turgor pastoso, sudorese, ausência de
petéquias.
Ausência de sinais meníngeos.
Resumo de Alta da UTI – Data: 13/02/07
Criança Admitida na UTI pediátrica com quadro de ICC e
anemia, tendo sido transferida após estabilização inicial e
monitorização.
Há relato de artralgia em extremidades há cerca de 15 dias
antes da internação, em investigação na cidade de origem.
Apresentou quadro de disautonomia, náuseas, palidez e queda do
estado geral há três dias quando procurou pronto socorro de
Paracatu, onde foi feito diagnóstico de Choque séptico, infundido
1000ml de solução fisiológica e iniciado Ceftriaxona e Oxacilina. No
PS do HRAS foi feito concentrado de hemáceas e iniciado infusão de
dobutamina por apresentar-se com perfusão periférica lentificada e
instabilidade hemodinâmica.
Durante internação em UTIP foi retirado dobutamina e foram
suspensos os antibióticos por não haver evidências de Sepse.
Apresenta ao exame físico: rigidez em extremidades em MMSS,
principalmente
pela
manhã.
Evoluiu
ativa,
estável
hemodinamicamente, com bom estado geral, aceitando dieta e
eupneica em ar ambiente.
Sugerimos continuar investigação.
EXAMES COMPLEMENTARES
Exames realizados Em Paracatu/MG antes dessa internação:
(25/02/07)
Fator Anti Nuclear (HEP-2)
- Núcleo: Reagente
- Nucléolo: Negativo
- Citoplasma: Negativo
- Aparelho Mitótico: Negativo
- Placa Metafísica Cromossômica: Negativo
Padrão Pontilhado Grosso: Título: 1/5120
(29/02/07)
- Ácido Úrico: 3,0 mg/dl
- Mucoproteínas: 5,4 mg/dl
- PCR: 12,0 mg/L / VHS: 64 mm
- Fator Reumatóide: Negativo
EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO
HRAS
DATAS
11/02/07
11/02/07
(Paracatu)
(após
Transfusão)
13/02/07
14/02/07
20/02/07
Hematócrito
25
40,3
40,6
42,8
39,5
Hemoglobina
8,3
13,2
13,6
14,0
13,0
Leucócitos
11.300
10.700
12.00
14.300
9.100
Segmentados
77%
70%
61%
69%
66%
0
01%
0
03%
0
Linfócitos
18%
24%
33%
23%
28%
Monócitos
04%
05%
0
04%
04%
Eosinófilos
01%
0
0
0
02%
Plaquetas
366.000
-
428.000
465.000
402.000
VHS
-
43 mm
27 mm
19 mm
-
PCR (mg/dl)
-
-
1,27
-
1,33
Bastões
EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO
HRAS
Bioquímica
Glicose
Uréia
Creatinina
Sódio
Potássio
Cloreto
Ca+(ionizado
)TGO
TGP
11/02
90
31
0,78
129
3,4
-
EAS (Sem Data):
- Densidade: 1010
- pH: 6,0
- Células: 1 a 2 p/c
- Piócitos: 3 a 5 p/c
- Hemácias: ausentes
- Flora Bacteriana: +
11/02
89
16
0,8
134
5,4
8,8
59
37
14/02
25
0,6
137
4,9
99
-
20/02
111
42
0,6
129
4,1
9,5
-
(Sem Data):
ASLO: 245
PCR: 2,0
59
28
22/02
27
0,6
139
4,2
103
-
EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO
HRAS
Sorologias (15/02/07)
- Sífilis(VDRL): Não Reagente
- Toxoplasmose: HAI: Negativo/ IgG: Negativo / IgM:
Negativo
- Chagas: HAI: Negativo
PPD - inoculação:23/02/07 e leitura : 26/02/07
- Não Reator (zero mm)
Ultra-som de Tireóide (27/02/07): Aspecto ecográfico
Normal
Raio-X de Tórax:
- Dia 13/02/07: Aspecto radiográfico Normal
- Dia 14/02/07: Aspecto radiográfico Normal
EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO
HRAS
Eletrocardiograma (14/02/07):
- Sobrecarga de ventrículo direito
- FC: 150 bpm - Taquicardia Sinusal
Ecodopplercardiograma Transtorácico (15/02/07):
- Dilatação de Tronco e Ramos Pulmonares
- Sinais de Hipertensão Pulmonar
- Câmaras Direitas Dilatas
- Insuficiência Tricúspide de grau leve a moderado
- Mínimo derrame pericárdico posterior
Reumatologia HUB (22/02/07):
- Fator Anti Nuclear – FAN (HEP-2): Reagente
Título: 1/640. Padrão Pontilhado Fino
- Citoplasma: não reagente
- Anti-RNP: não reagente
- Anti-SM: não reagente
- Anti-DNA: não reagente
RESUMO DO CASO
11 anos, feminino, negra
Poliartrite (Aguda, simétrica,simultânea,
periférica, pequenas articulações,
rigidez matinal)
Comprometimento Cardíaco (dispnéia, choque, ICC, derrame
pericárdico. cardite?)
Anemia
História Familiar (reumatismos ?)
Ausência de: História Prévia de infecção, febre ou outros sinais
sistêmicos, alterações dermatológicas.
Hipertensão Arterial Pulmonar
FAN : Positivo / FR negativo
Diagnósticos síndrômicos:
- Síndrome de Poliartrite
- Síndrome de Hipertensão Pulmonar
- Derrame pericárdico (serosite)
Diagnóstico Diferencial
das Poliartrites
Diagnóstico Diferencial das Poliartrites
Causas de Poliartrites
Infecções Virais (Hep. A e B, Varicela, Parvovírus, Adenovírus,
Echovírus, Coxsakie B, EpsteinBarr, Influenza, Dengue, HIV)
Infecções Bacterianas (Meningococo, Gonococo, Estreptococos,
Borrelia, Salmonella, Shigela, Yersinia, Campylobacter, Chlamydia,
Ureaplasma)
Infecções Parasitárias (Strongyloides, Toxocara canis, Taenia
saginata, Giardia lamblia, Toxoplasma)
Neoplasias (Leucoses, neuroblastoma, sarcoma, linfomas)
Doenças Hematológicas (Anemias hemolíticas)
Doenças do tecido Conjuntivo (Febre Reumática, AIJ, Lupus
eritematoso juvenil, dermatopolimiosite, vasculites primárias)
Imunodeficiências (agamaglobulinemia, deficiência seletiva de IgA)
Doenças Endócrino e metabólicas (Diabetes, hiper ou
hipotireiodeismo, mucopolissacaridose)
Outras (doença do soro, febre familiar do mediterrâneo, sarcoidose,
hepatopatias, osteoartropatia hipertrófica)
Diagnóstico Diferencial das Poliartrites
ALGUMAS COMUNS E QUE TEM QUADRO COMPATÍVEL COM ARTRITE DO CASO
Artrite Viral: é tipicamente poliarticular e simétrica, de
evolução rápida e efêmera, , ocorrendo na fase
prodrômica ou principal da doença.
Não explica todos os achados
Febre Reumática: o quadro clássico é artrite poliarticular
aguda, dolorosa, migratória, simétrica, envolvendo
grandes articulações, curso clínico auto-limitado e
excelente resposta aos antiinflamatórios. Mas pode se
apresentar de outras formas. Acometimento Cardíaco e
articular não compatível
Artrite Idiopática Juvenil: o quadro é variável
dependendo das formas clínicas.
Outras doenças do tecido conjuntivo
Explicam os outros achados
Diagnóstico Diferencial das Poliartrites
Artrite Idiopática Juvenil:
- Tipo Pauciarticular: forma mais comum, acomete mais
as meninas, pico entre 2-3 anos, grandes articulações
periféricas dos membros inferiores, assimétrica, FR
negativo, FAN pode ser positivo (associado a uveíte
anterior)
- Tipo Poliarticular: Pode ter FR negativo ou positivo.
Também acomete mais as meninas, dois picos (entre 2-5
anos e 10-14 anos).
Em <10 anos: envolvimento simétrico de joelhos,
tornozelos e punhos.
Em >10 anos: doença semelhante a AR do adulto
afetando de forma simétrica, pequenas articulações de
mãos. FAN positivo se associa com uveíte anterior ou
Iridociclite Pode manifestar-se como no caso,
mas não explica a hipertensão
pulmonar
Diagnóstico Diferencial
da Hipertensão
Pulmonar
Classificação clínica da OMS de Hipertensão Pulmonar
(revisão de 2003, Veneza)
Grupo I. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
- Primária Idiopática
Familiar
- Associada com :Doença do tecido conjuntivo: incluindo (Esclerose
Sistêmica e LES), Shunts sistêmico-pulmonares congênitos,
Hipertensão portal, Infecção por HIV, Drogas e toxinas, Outras
(hemoglobinopatias, doenças metabólicas, mieloproliferativas)
- Associada com envolvimento venoso ou capilar significativo
- Doença veno-oclusiva pulmonar
- Hemangiomatose capilar pulmonar
- Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
Grupo II. Hipertensão pulmonar associada com doenças do coração esquerdo
Grupo III. Hipertensão pulmonar associada com doenças respiratórias e/ou
hipoxemia (incluindo doença pulmonar obstrutiva crônica)
Grupo IV. Hipertensão pulmonar devida a doença trombótica e/ou embólica
crônica
Grupo V. Grupo de Miscelânea (sarcoidose, histiocitose X e linfangiomatose)
HAP – Algoritmo diagnóstico para descartar causas Secundárias
Suspeita Clínica
Infiltrado
Raio X
de Tórax
TCAR
Lesões não
vistas na
Radiografia
História
Exame Físico
ECG (Sobrecarga de câmaras direitas)
Eco-Cardio (Estima a Pressão Sistólica da AP)
Pneumopatia Intersticial
Pulmões Limpos
Normais
Alterados
Padrão
Padrão
Restritivo Obstrutivo
DPOC
Cateterismo
Provas de Função
Respiratória + Gasometria
Pneumopatia
Intersticial
Difusa
Cintilografia
V/Q
Tromboembolismo Normal
Angiografia
HAP
Primária
Significado do FAN
(Fator Antinúcleo)
Positivo
FAN – Fator Antinúcleo
Não é específico, mas sua pesquisa é indispensável na suspeita
de doenças do tecido conjuntivo, especialmente as colagenoses.
sua interpretação ter que estar sempre relacionada ao local
observado da fluorescência, padrão de depósito, diluição
máxima observada e associação clínica.
Deve-se pesquisar os anticorpos específicos
FAN – ROTEIRO DE INTERPRETAÇÃO
FAN negativo + clínica suspeita
solicitar anti-Ro/SSA e/ou
anti Jo-1 e/ou antifosfolípides. Possibilidade de LE FANnegativo ou presença de auto-anticorpos plasmáticos
(antifosfolípides), além de auto-anticorpos citoplasmáticos com
fluorescência descontínua (anti Jo-1).
FAN positivo, baixo título + clínica inespecífica solicitar
anti-Ro/SSA e/ou anti Jo-1 ou antifosfolípides. Pesquisar a
especificidade que mais se correlacione com a hipótese clínica.
FAN – ROTEIRO DE INTERPRETAÇÃO
FAN positivo, baixo título + clínica altamente suspeita solicitar:
- LE
antiDNAn, anti-Sm, anti-Ro/SSA
- LE induzido por droga
antiDNA histona
- Esclerodermia
anti-Scl-70, anticentrômero, anti PM-Scl
- Dermatomiosite antiJo-1, antiPM-Scl
- S. Mista
antiU1RNP, anti-RNA-sintetase
- S. Sjögren
anti-Ro/SSA, anti La/SSB
- LE neonatal
anti-Ro/SSA, antiLa/SSB, antiU1RNP
FAN positivo, alto título + clínica altamente suspeita: a avaliação
da localização e do padrão de depósito pode ser suficiente para
correlação com a especificifidade do FAN e conclusão do
diagnóstico; ou solicitar os auto-anticorpos específicos para
confirmação de acordo com item anterior.
Hipóteses Diagnósticas
Doenças que cursam com poliartrite, FAN
positivo e podem desenvolver Hipertensão
Pulmonar
- Lupus Eritematoso Sistêmico (Forma Juvenil)
- Esclerose Sistêmica
- Doença Mista do Colágeno
Lupus Eritematoso Sistêmico juvenil
Doença autoimune caracterizada por uma inflamação
generalizada crônica e difusa em todo o corpo. Com
possibilidade de acometimento qualquer órgão ou
sistema do corpo. Inicia sempre até os 16 anos de idade.
As manifestações iniciais mais freqüentes são febre, falta
de apetite, perda de peso, comprometimentos articular,
da pele e dos rins. Costuma ter alterações viscerais mais
graves e tem o mesmos critérios diagnósticos dos adultos
(presença de 4 dos 11 critérios)
Características da artrite do LES: costuma seguir um
padrão migratório (sintomas durando de 1-3 dias em cada
articulação), rigidez matinal <30 min., envolve mais
articulações de mãos, punhos e joelhos. Não determinam
erosões articulares. Pouco ou nenhum derrame articular.
Critérios para LES do Colégio Americano de Reumatologia
(Hochberg et al, 1997)
1. Eritema malar
2. Eritema discóide
3. Fotossensibilidade
4. Úlcera de mucosa oral ou nasal
5. Artrite não erosiva
6. Serosites (pleurite e/ou pericardite)
7. Alterações renais (proteinúria superior a 500 mg/dia e/ou presença
de cilindrúria)
8. Alterações neurológicas (convulsão e/ou psicose na ausência de
distúrbios metabólicos, hipertensão arterial ou infecções)
9. Alterações hematológicas [anemia hemolítica com reticulocitose
e/ou leucopenia (menos que 4.000/mm 3) e/ou linfopenia (menos que
1.500/mm 3) e/ou plaquetopenia (menos que 100.000/ mm 3), em
duas ou mais ocasiões]
10. Alterações imunológicas [presença de anticorpos anti-fosfolípides
(anti-cardiolipina IgM ou IgG e/ou anti-coagulante lúpico e/ou reações
sorológicas falsamente positivas para sífilis) e/ou anticorpo anti-DNA
e/ou anticorpo anti-Sm]
11. FAN positivo
Esclerodermia Formas Localizadas
Formas Sistêmicas (Esclerose Sistêmica)
Esclerose Sistêmica (ES)
• Forma Difusa
• Forma Limitada
Síndrome CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia,
esclerodactilia, telangectasias)
• Forma Visceral
Comprometimento de órgãos internos(coração, pulmão,
rins, esôfago), na ausência de qualquer lesão de pele.
Diagnóstico difícil (exclusão) - < 5% dos casos
Suspeitado quando paciente surgem inexplicavelmente
com fibrose pulmonar, ICC ou Insuficiência renal
• Fenômeno de Raynaud – presente na ES (90%), LES (30%), dermatopolimiosite (20-30%), S. Sjögren (20-30%)
Manifestações da Esclerose Sistêmica:
- Pele - Fibrose cutânea, esclerodactilia, calcinose, Raynaud
- Constitucionais - Fadiga, Perda de peso, febre (rara)
- Muscoloesqueléticas – Poliartralgias/artrites, mialgia, atrofia,
fraqueza
- Gastrintestinais – RGE, Esôfago de Barret, dismotilidade 2/3
distais, estômago em melancia, hipotonia e estase intestinais,
divertículos intestinais em “boca larga”
- Pulmonares – Alveolite com fibrose do parênquima, hipertensão
pulmonar e cor pulmonale
- Cardíacas – Miocardiopatia, bloqueios e arritmias, pericardite e
derrame
- Renais – Crise renal da esclerodermia (IRA oligúrica, HA acelerada
maligna, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia
- Outros – Sind. SICCA, fibrose de tireoíde, Impotência, Neuralgia do
trigêmio, lesão fibrótica de outros órgãos.
• Marcadores sorológicos: Padrões de FAN (nucleolar, centromérico,
salpicado), auto-anticorpos (anti-centrômérico, Scl 70 – especificidade 99,5% )
Doença Mista do Tecido Conjuntivo - DMTC
Doenças envolvidas nas síndromes de superposição :
LES, ES, Polimiosite, AR, Sjögren
Manifestações: fenômeno de Raynaud associado a
edema de mãos, ausência de comprometimento grave
de rins e SNC. Artrite de evolução mais rápida e grave
que no LES. Início insidioso de hipertensão pulmonar,
não relacionado a fibrose. Presença de FAN (padrão
salpicado) e auto-anticorpos anti-U1 RNP.
Critérios de Alarcon-Segovia (presença de 1 sorológico e 3 dos 5
clínicos)
- Sorológicos: Anticorpos anti-RNP em títulos > 1/1.600
- Clínicos: Mãos edemaciadas, sinovite, miosite,
fenômeno de Raynaud, acroesclerose (com ou sem
esclerose sistêmica proximal)
Conclusões
A criança até o momento não tem critérios
diagnósticos suficientes para nenhuma colagenose
específica
Nem sempre as colagenoses tem diagnóstico rápido ou fácil, pois os
achados/critérios nem sempre surgem ao mesmo tempo, às vezes
necessitando de meses/anos para fechar o quadro.
Os achados da paciente podem ser decorrentes de
mais de uma patologia.
Propedêutica proposta
- Manter acompanhamento com possibilidade de que apareçam
sinais e sintomas posteriores e que fechem critérios para alguma
doença
- Continuar investigação da causa de HAP: achado atual que a
depender da causa/estágio evolutivo pode indicar gravidade e
mau prognóstico.