NotíciasPrévias
Outubro de 2013 Publicação de distribuição gratuita aos sócios da SPH e na Reunião de Hematologia
novembro
Nélson Domingues, Ângelo
Martins, José Mariz, Isabel
Oliveira, Ana Espírito Santo e
Ilídia Moreira
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Marisol Guerra,
Manuel Cunha e
Ana Carvalho
A 15.ª edição da Reunião Anual
da Sociedade Portuguesa de
Hematologia (SPH) decorre no
Porto Palácio Hotel, nos dias
14, 15 e 16 de novembro. Da
organização conjunta entre o
Serviço de Onco-Hematologia
do Instituto Português de Oncologia do Porto (na foto de
cima) e o Serviço de Hematologia do Centro Hospitalar de
Trás-os-Montes e Alto Douro
(na foto ao lado) resulta um
programa científico abrangente, que dá mais destaque
ao trabalho desenvolvido
pelos vários Serviços de Hematologia/Hemato-Oncologia
portugueses
Simpósio
Satélite
Bosutinib
UM NOVO OLHAR
SOBRE A TERAPÊUTICA
DA LMC
14 NOVEMBRO•18H45|19H45
PORTO PALÁCIO HOTEL
CHAIRMAN:
Professor Dr. José Eduardo Guimarães,
Centro Hospitalar de São João, Porto
PALESTRANTES:
Professor Dr. António Almeida,
Instituto Português Oncologia, Lisboa
Professor Dr. Carlo Gambacorti,
Hospital S. Gerardo-Universidade
de Milão Bicocca, Monza
UM NOVO OLHAR
SOBRE A TERAPÊUTICA DA LMC
18:45 | 18:55 Boas vindas
Prof. José Eduardo Guimarães
18:55 | 19:15 Leucemia Mieloide Crónica: Presente e Futuro
Prof. António Almeida
19:15 | 19:35 Bosutinib: Uma nova opção terapêutica
no tratamento de doentes com LMC
Prof. Carlo Gambacorti
Laboratórios Pfizer, Lda. Sociedade Comercial por Quotas• Lagoas Park, Edifício 10, 2740-271 Porto Salvo, Portugal • NIPC/Matriculada na Conservatória do Registo Comercial de Cascais sob o nº 500 162 166 • Capital Social 7.346.687,82 Euros
www.pfizer.pt
0BOSU1309031
19:35 | 19:45 Conclusão
Prof. José Eduardo Guimarães
NotíciasPrévias
Curso de Mieloma
Múltiplo
DR
D
irigido sobretudo aos internos de Hematologia, o Curso de Mieloma Múltiplo vai decorrer
no primeiro dia da Reunião Anual da Sociedade
Portuguesa de Hematologia, 14 de novembro, entre as
14h15 e as 15h45.
Após uma introdução da Dr.ª Cristina Gonçalves, coordenadora do Grupo Português de Mieloma Múltiplo, que organiza o Curso, três
oradores vão abordar o tratamento de suporte do mieloma múltiplo: o Dr. Sérgio
Chacim, do Instituto Português de Oncologia (IPO) do Porto, falará sobre
anemias; a Dr.ª Joana Parreira, do IPO de Lisboa, sobre doença óssea; e a
Dr.ª Alice Reichert, do Centro Hospitalar Lisboa Central/Hospital de Dona
Estefânia, sobre profilaxia da infeção.
Seguem-se duas apresentações sobre emergências médicas no contexto do
mieloma múltiplo. A primeira, a cargo do Dr. Rui Bergantim, do Hospital de São
João, no Porto, será sobre hipercalcemia. A segunda, da responsabilidade da
Dr.ª Graça Esteves, do Centro Hospitalar Lisboa Norte/Hospital de Santa Maria,
versará sobre a síndrome de compressão medular. O Curso terminará com um
espaço para discussão e conclusões.
Prémios da Reunião SPH 2013
Na sessão de encerramento da Reunião
Anual da Sociedade Portuguesa de
Hematologia (SPH) 2013, que decorrerá no dia 16 de novembro, a partir das
18h50, serão entregues os prémios que
visam incentivar a investigação nacional
nesta área. Eis as distinções atribuídas
pela SPH este ano:
Melhor trabalho
sobre síndromes
mieloproliferativas
Valor: 1 000 euros
Patrocinado pelo
laboratório Shire
Melhor
apresentação oral
1.º lugar: 1 000 euros
2.º lugar: 500 euros
Melhor póster de
trabalho
experimental
1.º lugar: 750 euros
2.º lugar: 400 euros
Melhor póster de
trabalho clínico
1.º lugar: 750 euros
2.º lugar: 400 euros
Melhor trabalho
de Enfermagem
Valor: 750 euros
Prémio Jovem
Hematologista
Valor: 750 euros
15 de novembro,
a partir das 18h30
Assembleia-geral da
Sociedade Portuguesa
de Hematologia
Participe!
Sumário
O Prof. José Eduardo Guimarães, presidente da Sociedade
Portuguesa de Hematologia, salienta a diversidade do programa
científico da Reunião deste ano
3
Sumário
4
Editorial
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Destaque
de capa
Os Drs. José Mariz e Manuel Cunha, responsáveis da Comissão
Organizadora, realçam a importância de dar maior visibilidade à
atividade dos Serviços de Hematologia portugueses
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Destaque
de capa
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Destaque
de capa
Papel complementar da intervenção psicológica na abordagem ao doente
hematológico em destaque na sessão moderada pelo Dr. Jorge Coutinho
As Dr.as Júlia Vasconcelos e Esmeralda Neves escrevem sobre as
principais características das imunodeficiências congénitas
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15 NOV.
A propósito da sessão sobre linfoma não Hodgkin difuso de
grandes células B (LNH DGCB), a Prof.ª Maria Gomes da Silva
destaca as novidades no diagnóstico e no tratamento
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A Dr.ª Aida Botelho de Sousa comenta a evidência atual sobre
o LNH DGCB e salienta a importância da mesa-redonda sobre a
experiência dos serviços nacionais
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Bastidores da organização do Programa de Enfermagem, com
particular destaque para a inclusão de temas atuais e centrados
em aspetos práticos da atividade diária
Prog.
Enfermagem
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Prog.
Enfermagem
Controvérsias em torno da abordagem das síndromes mieloproliferativas crónicas na sessão moderada pela Dr.ª Ana Espírito Santo
O Dr. Ângelo Martins faz a contextualização do impacto do
prurido crónico na qualidade de vida dos doentes hematológicos
Conferência moderada pela Dr.ª Luísa Viterbo apresenta evidência da
radioterapia de baixa dose nos linfomas não Hodgkin indolentes
Reflexão do Dr. José Maximino sobre os contornos da gamapatia
monoclonal com significado renal
Em entrevista, o Prof. António Almeida alerta para a importância
da monitorização na gestão da leucemia mieloide crónica
Atualização sobre diagnóstico e tratamento das hipoplasias medulares
congénitas na sessão moderada pela Dr.ª Letícia Ribeiro
A Prof.ª Margarida Lima e o Dr. Fernando Campilho falam sobre
os principais desafios da leucemia linfocítica crónica
A Dr.ª Emília Cortesão comenta as últimas recomendações da
European LeukemiaNet para as síndromes mielodisplásicas
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Divulgação
Outubro
2013
Qualidade e abrangência
são palavras-chave na
Reunião SPH 2013
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Sumário
4
Editorial
6
Destaque
de capa
7
Destaque
de capa
A
proxima-se a 15.ª edição da Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH), que este
ano regressa ao Porto Palácio Hotel, de 14 a 16 de
novembro. O encontro é organizado pelo Serviço de Onco-Hematologia do IPO do Porto, que decidiu estender o
desafio ao Serviço de Hematologia do Centro Hospitalar de
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Destaque
de capa
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15 NOV.
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15 NOV.
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Prog.
Enfermagem
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Prog.
Enfermagem
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José Eduardo Guimarães
Presidente da Sociedade Portuguesa de Hematologia
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Esperamo-vos no Porto!
Por opção do autor, este texto não está escrito ao abrigo do novo Acordo Ortográfico
NotíciasPrévias
Ficha Técnica
Edição:
Propriedade:
Sociedade
Portuguesa
de Hematologia
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16 NOV.
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Trás-os-Montes e Alto Douro. Os seus directores ‒ Dr. José
Mariz e Dr. Manuel Cunha, respectivamente ‒ são especialistas
de reconhecido mérito, com larga experiência em diferentes
áreas da Hematologia, e asseguraram a qualidade e a diversidade da Reunião.
Este ano, as mesas-redondas constituem um dos aspectos
mais interessantes do programa científico, na medida em que
pretendem reunir a experiência de alguns centros nacionais em
determinadas patologias. Estas sessões propõem confrontar o
trabalho que se faz em Portugal (as diferenças e semelhanças)
relativamente ao tratamento do linfoma não Hodgkin (LNH)
difuso de grandes células B e à leucemia linfocítica crónica.
A par desta discussão, o programa contempla outros
excelentes temas científicos, alguns pouco abordados nos
últimos encontros: aspectos psico-oncológicos no doente
hematológico; imunodeficiências congénitas; síndromes mieloproliferativas; prurido crónico; radioterapia de baixa dose
no tratamento dos LNH indolentes; gamapatia monoclonal
com significado renal e hipoplasias medulares congénitas. À
semelhança de anos anteriores, esperam-se debates vivos e
muito participados.
A direcção da SPH congratula-se também com a participação cada vez mais activa dos enfermeiros que se dedicam
à área da Hematologia. Este ano, o Programa de Enfermagem
decorre, simultaneamente, nos dias 15 e 16 de Novembro,
com temas bastante actuais e centrados em aspectos práticos
da actividade diária.
Este é o momento em que toda a comunidade hematológica
se reúne e, por isso, espero que todos os membros da SPH,
especialmente os mais jovens, possam acorrer em massa a
esta Reunião. A troca de ideias, num ambiente descontraído e
informal, é basilar. Sobretudo quando há questões prementes,
como a formação ou a falta de fármacos em muitos serviços
de Hemato-oncologia, que devem ser discutidas.
Secretariado Veranatura - Conference Organizers
Rua Augusto Macedo, N.º 12-D - Esc. 2 1600 - 503 Lisboa
Tel.: (+351) 217 120 778 (+351) 217 120 779 Fax: (+351) 217 120 204
[email protected] www.sph.org.pt
Av. Almirante Reis, n.º 114, 4.º E 1150 - 023 Lisboa
Tel.: (+351) 219 172 815 Fax: (+351) 218 155 107
[email protected] www.esferadasideias.pt
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Jornal patrocinado por:
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oncologia
Divulgação
Outubro
2013
NOTA: os textos desta publicação estão escritos segundo as regras do novo Acordo Ortográfico.
Direção: Madalena Barbosa
([email protected])
Gestor de projetos: Tiago Mota
([email protected])
Redação: Inês Melo, Luís Garcia e
Vanessa Pais
Fotografia: Luciano Reis
Design: Filipe Chambel
Colaboração: Andreia Sousa
14.11.2013 (17h30)
Hotel Porto Palácio
SiMPóSio SAtélitE nA
REunião AnuAl (2013)
Inovação
no tratamento
das doenças
LInfoproLIferatIvas
speakers
Professor Doutor Miguel Canales
Hospital Universitario La Paz, Madrid, EsPanHa
Professor Doutor João Gonçalves
Faculdade de Farmácia da Universidade de Lisboa
e Director do Laboratório de Retrovirologia
do Instituto de Medicina Molecular
moderador
Professor Doutor José Eduardo Guimarães
Centro Hospitalar de são João, Porto
3
Sumário
4
Editorial
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Destaque
de capa
Protagonismo para a casuística
dos vários Serviços de
Hematologia
Do cruzamento entre a maior experiência em patologia aguda do Serviço de Onco-Hematologia do Instituto
Português de Oncologia (IPO) do Porto e a maior vocação para a patologia crónica do Serviço de Hematologia
do Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro (CHTMAD) nasceu um programa científico particularmente
abrangente. Os diretores dos dois serviços organizadores – Dr. José Mariz e Dr. Manuel Cunha, respetivamente –
falam sobre as particularidades da Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH) 2013.
por Luís Garcia
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Destaque
de capa
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Destaque
de capa
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Como definem a experiência da organização conjunta
da Reunião Anual da SPH 2013?
Dr. José Mariz (JM): Tem sido muito interessante. Lançámos
este desafio ao Serviço de Hematologia do CHTMAD, porque
considerámos que seria útil a experiência de outros centros para
organizar este evento. Por outro lado, pensámos que esta seria
uma oportunidade para um serviço teoricamente mais pequeno
poder organizar um encontro desta dimensão, o que seria difícil de
fazer sozinho. Ao longo de toda a preparação da Reunião, a relação
entre os profissionais dos dois serviços tem sido excelente.
Dr. José Mariz
15 NOV.
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15 NOV.
Dr. Manuel Cunha (MC): O mérito pertence inteiramente ao
IPO do Porto e, em particular, ao Dr. José Mariz, de quem partiu a
ideia da coorganização, quando nos disponibilizámos para colaborar. No programa científico, há mais trabalho desenvolvido pelo
Serviço de Onco-Hematologia do IPO do Porto, dada a sua dimensão, mas nós temos colaborado na medida das nossas possibilidades. A cooperação tem sido extremamente fácil.
Quais são as principais vantagens desta organização
conjunta?
MC: Mais do que a distribuição de tarefas, a principal riqueza desta
cooperação é a conceção do próprio programa científico. A nossa
participação contribuiu para um programa diversificado que, na
nossa opinião, corresponde às necessidades atuais da Hematologia
nacional, respeitando o histórico das últimas reuniões. Não devemos
repetir temáticas, mas sim encontrar novos pontos de interesse. A
coorganização entre um serviço de maior dimensão, mais vocacionado para patologia aguda, e outro de menor dimensão, mais
vocacionado para patologia crónica, resultou muito bem.
De que forma as características de cada um dos
Serviços de Hematologia organizadores influenciou a
escolha dos temas?
JM: O IPO do Porto tem uma prevalência maior de doenças linfo-
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Prog.
Enfermagem
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Prog.
Enfermagem
Dr.ª Ana Carvalho
| CHTMAD
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Dr.ª Ana Espírito Santo
| IPO Porto
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Divulgação
Outubro
2013
Considerámos que,
tratando-se uma
reunião nacional, a
maioria dos assuntos
deveria ser abordada
por portugueses
«A boa colaboração entre
hospitais com diferentes
capacidades de tratamento é uma mais-valia para
os doentes, permitindo um
acompanhamento de maior
proximidade e o acesso fácil
a cuidados mais diferenciados. Esta boa colaboração
entre o IPO do Porto e o
CHTMAD fica expressa também na organização conjunta
desta Reunião.»
«Este ano, a Reunião Anual da SPH oferece a todos os seus participantes
a oportunidade de verem
debatidos temas que vão
um pouco além do âmbito
restrito da Hematologia.
São exemplo desta preocupação as sessões dedicadas ao prurido crónico
e às perturbações psicológicas associadas à doença
hematológica.»
NotíciasPrévias
3
Sumário
vamos tentar
dar um contributo
para harmonizar
os procedimentos e
recentrar a nossa
prática no doente
4
Editorial
6
Destaque
de capa
7
Destaque
de capa
Dr. Manuel Cunha
proliferativas do que outros serviços. E como nos sentimos mais
à vontade nestas áreas, que não foram abordadas nos últimos
encontros, achámos que esse poderia ser um dos temas principais. Por isso, abrimos a reunião com uma sessão sobre linfomas
agressivos [linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B] e
outra sobre a experiência dos centros portugueses no tratamento
desta patologia. Quisemos organizar uma reunião com maior
participação nacional, na qual os Serviços de Hematologia do País
pudessem apresentar e discutir a sua casuística.
Por que motivo acharam importante dar maior
visibilidade ao que se faz um pouco por todo o País?
MC: Apenas aprofundámos uma tendência que já vinha das reuniões
anteriores para privilegiar as comunicações orais, a casuística e a
experiência dos serviços. Neste momento, na área médica – e em
particular na Hematologia – existe uma grande oferta de formação:
à que é fornecida pela indústria farmacêutica, juntam-se múltiplos
congressos internacionais e reuniões monotemáticas. Mas nenhum
destes eventos tem a importância da Reunião Anual da SPH, no
que respeita à discussão da experiência concreta dos Serviços de
Hematologia portugueses. O papel das Comissões Organizadoras
e da SPH passa, cada vez mais, por criar condições para que o
tratamento dos doentes hematológicos em Portugal seja o mais
uniforme possível, de acordo com elevados padrões de qualidade
e responsabilidade.
JM: Nessa lógica, procurámos dar mais visibilidade às comunicações orais, à apresentação de trabalhos e à discussão de
pósteres, destinando-lhes um horário mais nobre. O objetivo é
garantir maior participação, contribuindo para que as discussões
não sejam demasiado apressadas.
Os hematologistas portugueses conhecem as práticas
dos diferentes centros nacionais?
JM: Penso que esse conhecimento está a aumentar. Nos últimos
anos, tem havido um aumento muito significativo dos trabalhos
mais Mensagens da Comissão Organizadora
Dr. Ângelo Martins | IPO Porto
Dr.ª Isabel Oliveira | IPO Porto
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Enfermagem
Dr. Nelson Domingues | IPO Porto
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«A nossa situação política e económica
poderá contribuir para limitar as opções
diagnósticas e terapêuticas, conduzindo
a uma estagnação no desenvolvimento
do conhecimento científico. Podemos
contrariar esta tendência recessiva através da participação em ensaios clínicos
multicêntricos, embora, atualmente, impliquem dependência da indústria farmacêutica. Deveremos ser mais proativos no
desenho destes ensaios, que deverão ser
alicerçados na união dos vários centros
que tratam as doenças hematológicas.»
«Uma das principais apostas desta
edição da Reunião Anual da SPH assenta na partilha das experiências de
diferentes serviços de Hematologia
Clínica do País no tratamento das patologias hematológicas. Espero que a
reflexão conjunta e construtiva seja
um contributo valioso para todos, no
que respeita à abordagem terapêutica
dessas patologias e à elaboração de
potenciais planos de atuação e/ou de
investigação a nível nacional.»
«A Hematologia é, sem dúvida, um dos
mais excitantes campos de investigação
médica. Nas últimas décadas, a Hematologia portuguesa cresceu muito, com melhores cuidados e mais acessibilidade. Apesar
disso, devido aos recentes problemas de financiamento da Saúde, tratar os doentes é
um desafio extraordinário. Espero que esta
Reunião embarque para um diálogo entre
a ciência e a prática clínica que seja enriquecedor para ambas. Que possa daqui
nascer uma energia redobrada que dure,
pelo menos, até ao próximo encontro.»
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Divulgação
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Sumário
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Editorial
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Destaque
de capa
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Destaque
de capa
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Prog.
Enfermagem
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Prog.
Enfermagem
apresentados em reuniões, o que significa que as pessoas estão
interessadas em mostrar a atividade dos seus serviços ao longo
do ano. Isto tem permitido discutir – embora talvez ainda não
tanto como gostaríamos – o que cada um faz ou poderá fazer
e como poderemos, no futuro, trabalhar mais em conjunto. A
SPH também tem procurado organizar grupos de interesse para
desenvolver trabalhos em conjunto em torno de algumas patologias.
A maior aposta na partilha de experiências nacionais justifica o facto de terem convidado apenas
um palestrante estrangeiro (Prof. Michael Pfreundschuh, da Saarland University Medical School, na
Alemanha)?
JM: Consideramos que temos gente capaz em Portugal para
falar sobre os temas em discussão e que, tratando-se de uma
reunião nacional, a maioria dos assuntos deveria ser abordada
por portugueses. Se não lhes dermos oportunidade para participar, dificilmente chegaremos ao nível de outros centros internacionais. Também tivemos em conta o contexto económico
difícil, embora não tenha sido essa a razão principal para não
incluirmos mais convidados estrangeiros.
O maior espaço reservado à experiência portuguesa no programa científico traduz-se numa maior ênfase na vertente prática da Hematologia?
MC: Sim, vamos tentar dar um contributo para harmonizar os
procedimentos dos vários serviços nacionais e para recentrar a
nossa prática no doente e nos seus problemas concretos. Alguns
aspetos têm sido algo descurados nas nossas reuniões, como a
vertente psicológica dos doentes onco-hematológicos. Muitas
vezes, conseguimos tratar doentes com patologias sérias, mas
não temos a formação e a capacidade para relançá-los numa
vida ativa e com perspetivas de futuro. O papel do médico também é este, não se limita a analisar percentagens de sobrevida
livre de doença. Precisamos de recentrar a atividade hematológica no doente.
Que sessões do programa científico destacam?
JM: A sessão sobre linfomas difusos, que conta com a participação do Prof. Michael Pfreundschuh, deverá despertar a atenção
dos colegas. No dia 15 de novembro, vejo também com interesse a sessão dedicada à abordagem psico-oncológica do doente hematológico, que também é muito problemática e merece
cada vez mais atenção. No final desse dia, serão abordadas as
imunodeficiências congénitas, para fugir um pouco à patologia
oncológica. Há ainda alguns temas mais pequenos que poderão
ser interessantes, como o papel da radioterapia de baixa dose
no tratamento de determinados linfomas. Outro tema novo é o
conceito de gamapatia monoclonal com significado renal – perante gamapatias, os hematologistas costumam focar-se mais
na medula e no mieloma múltiplo, mas também devemos estar
atentos ao rim.
MC: Um dos aspetos que destaco é a sessão sobre prurido que,
por um lado, deve ser tido em conta como sinal de alerta na
doença hematológica e, por outro, tem grande impacto na qualidade de vida dos doentes. Como, em geral, os hematologistas
não têm formação específica nesta área, lançámos o desafio a
um grupo que se dedica aos linfomas cutâneos no Hospital de
Santo António, no Porto, composto por dermatologistas e hematologistas, para participar.
Também destaco a sessão sobre imunodeficiências congénitas, um campo em aberto que levanta múltiplas questões e que
tem muitas interligações com as doenças hematológicas. Outra
novidade que interessa a todos os hematologistas portugueses
são as síndromes mieloproliferativas crónicas, que afetam milhares de doentes no nosso País.
Este ano, o Programa de Enfermagem tem um destaque reforçado. Que importância atribuem à colaboração entre hematologistas e enfermeiros?
JM: A participação dos enfermeiros na Reunião Anual da SPH
é muito importante. Temos no nosso Serviço enfermeiros muito
interessados, que ficaram bastante entusiasmados com a possibilidade de participarem nesta organização. Os temas que escolheram dão conta da evidência dos enfermeiros nos diferentes
Serviços de Hematologia, especialmente nos de maior dimensão, ao nível dos cuidados prestados a doentes com linfomas,
mielomas múltiplos, leucemias agudas e outras patologias.
MC: O nosso Serviço também tem um papel importante no Programa de Enfermagem. Nos últimos anos, faz parte da tradição
da SPH criar cada vez mais interfaces entre enfermeiros, médicos
e outros profissionais de saúde. Centrar as questões nos problemas concretos do doente reforça o peso dos cuidados de enfermagem. Todos reconhecemos a importância da relação entre os
doentes e os enfermeiros, até ao nível afetivo.
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Perspetivas da Comissão Científica
Dr.ª Ilídia Moreira | IPO Porto
«A Reunião Anual 2013 da SPH
pretende valorizar a partilha de
conhecimentos e a experiência na
prática clínica. As doenças linfoproliferativas assumem um papel
de destaque nas palestras programadas e nas apresentações dos
diferentes centros. São também
focadas patologias raras e é relevado o papel da Psico-oncologia na
abordagem do doente hematológico. À semelhança de anos
anteriores, contamos com os trabalhos e a excelente participação de Serviços de Hematologia de referência em todas as áreas
desta especialidade, tendo sido destinados horários nobres
para a apresentação de comunicações orais e de pósteres.»
Dr.ª Marisol Guerra
| CHTMAD
«O programa científico desta
edição da Reunião Anual da SPH
procura incluir uma panóplia de
temas que possam atrair os hematologistas dos diferentes centros portugueses. Predominam as
doenças linfoproliferativas, mas
também vão ser abordados assuntos como as imunodeficiências
congénitas e os aspetos psico-oncológicos dos doentes
hematológicos. Existem grandes expectativas relativamente
à sessão dedicada às imunodeficiências congénitas, na qual
se vai debater a possibilidade de modificar a nossa abordagem nas doenças hemato-oncológicas.»
NotíciasPrévias
Aspetos psico-oncológicos
no doente hematológico
3
Sumário
A intervenção multidisciplinar dos cuidados de saúde passou a incluir o apoio
psicológico, enquanto estratégia complementar ao ato médico. Este será o mote
da conferência «Abordagem dos aspetos psico-oncológicos no doente hematológico», que decorrerá no dia 15 de novembro, entre as 12h15 e as 13h00.
C
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Editorial
por Andreia Sousa
omeça a generalizar-se a perceção
de que a intervenção psicológica
poderá ter um papel complementar ao ato médico. O programa da Reunião Anual da SPH 2013 inclui, por isso,
uma conferência dedicada aos aspetos
psico-oncológicos, que será proferida
pela Dr.ª Susana Almeida, psiquiatra no
IPO do Porto, e moderada pelo Dr. Jorge
Coutinho, diretor do Serviço de Hematologia Clínica do Centro Hospitalar do
Porto/Hospital de Santo António.
«Este tema reflete uma evolução na
prestação de melhores cuidados de saúde
aos doentes oncológicos. Em geral, os doentes crónicos necessitam de abordagens
multidisciplinares, sendo que o apoio
psicológico e social é absolutamente
fundamental dentro deste contexto. Esta
realidade tem vindo a ser, cada vez mais,
uma preocupação para as equipas de tratamento, ocupando um papel de maior
protagonismo dentro dos serviços e na
gestão dos diversos serviços de saúde»,
considera Jorge Coutinho.
Este especialista considera que, de uma
maneira geral, os hematologistas estão
sensibilizados para os aspetos psico-oncológicos do doente. Contudo, lembra que «o apoio psicológico não deve
restringir-se, em absoluto, aos doentes
oncológicos», já que existem outras patologias hematológicas, nomeadamente as
hemoglobinopatias em regime transfusional, as coagulopatias congénitas graves,
entre outras, que, «devido à morbilidade
e compromisso do bem-estar», carecem,
igualmente, de «um apoio coordenado
que inclua a vertente psicológica».
No parecer de Jorge Coutinho, «deverá
haver um esforço de criação e manutenção
deste suporte assistencial», que possui um
caráter multidisciplinar e «requer equipas
interessadas e compostas por profissionais
com valências distintas». «Ainda estamos
na fase de criar estruturas com muito volun-
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Destaque
de capa
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Destaque
de capa
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Destaque
de capa
Dr. Jorge Coutinho
tarismo e com pouca estruturação organizacional e científica. É necessário criar um
modelo mínimo a que devam obedecer
essas estruturas, fortalecendo a sua ligação e articulação a todas as valências do
hospital, dos cuidados de saúde primários
e, inclusivamente, dos serviços de apoio
social», admite este hematologista.
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OPINIÃO
Dr.as Júlia Vasconcelos e Esmeralda Neves | Serviço de Imunologia do Centro
Hospitalar do Porto/Hospital de Santo António
Update em imunodeficiências congénitas
A
s imunodeficiências congénitas ou primárias (IDP)
são defeitos inatos do sistema imune ‒ relativamente raros, excetuando a deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA), com prevalência de 1 em 500 indivíduos.
O seu reconhecimento precoce é cada vez mais importante já que, atualmente, para muitas entidades, é possível o
tratamento curativo ou medidas terapêuticas que permitem uma boa qualidade de vida do doente. Existem mais
de 150 formas de IDP, muitas delas com defeito genético
já conhecido. Clinicamente, manifestam-se sobretudo por
um aumento do risco de infeções, mas também de doenças
autoimunes e neoplasias.
A classificação das IDP pela International Union of Immunological Societies baseia-se no principal componente
do sistema imune afetado e distingue os seguintes grupos: deficiências predominantemente de anticorpos (as
mais frequentes); imunodeficiências combinadas (defeitos
sobretudo dos linfócitos T, B e por vezes NK, que surgem
habitualmente antes do primeiro ano de vida); síndromes
de imunodeficiência bem definida; doenças de desregulação imune; defeitos congénitos do número e/ou função dos
fagócitos; defeitos da imunidade inata; doenças autoinflamatórias e deficiências do complemento.
Na sessão dedicada a este tema na Reunião da SPH 2013,
vão ser apenas focadas as IDP com complicações ou alterações
hematológicas relativamente frequentes, tais como anemia hemolítica autoimune, púrpura trombocitopénica imune, esplenomegalia, adenopatias, hipogamaglobulinemia, neutropenia
e, embora mais raramente, linfomas. Em destaque vão estar:
Deficiências predominantemente de anticorpos (deficiência seletiva de IgA e imunodeficiência comum variável);
Síndromes de imunodeficiência bem definidas (síndrome de Wiscott Aldrich e anomalia de DiGeorge);
Defeitos congénitos do número dos fagócitos (neutropenias de etiologia não autoimune);
Doenças de desregulação imune (síndromes linfoproliferativas autoimunes, síndromes linfoproliferativas ligadas ao cromos-
soma X e linfo-histiocitoses hemofagocíticas familiares).
NOTA: A sessão «Imunodeficiências congénitas» vai decorrer no dia 15 de novembro, entre as 17h15 e as 18h15. As Dr.as Júlia Vasconcelos
e Esmeralda Neves serão as oradoras e a moderação estará a cargo da Dr.ª Marisol Guerra, do Serviço de Hematologia do Centro
Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro.
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Prog.
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2013
Desafios do linfoma não
Hodgkin difuso de grandes
células B
3
Sumário
A sessão que vai decorrer no dia 15 de novembro, entre as 9h00 e as 10h45,
incidirá sobre questões práticas associadas ao diagnóstico e ao tratamento
dos linfomas não Hodgkin difusos de grandes células B, que já representam
cerca de 30 a 40% de todos os casos de linfoma.
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Editorial
6
por Andreia Sousa
Destaque
de capa
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2013
Prof.ª Maria Gomes da Silva
A
diretora do Serviço de Hematologia
do IPO de Lisboa e moderadora da
sessão dedicada aos linfomas não
Hodgkin difusos de grandes células B (LNH
DGCB), Prof.ª Maria Gomes Silva, reconhece a pertinência deste tema, uma vez
que se trata de «um subtipo de linfoma frequente na prática clínica», correspondendo a 30-40% de todos os casos no mundo ocidental. Por isso, os dois oradores
– Prof. Rui Henrique, anatamopatologista no IPO do Porto, e Prof. Michael
Pfreundschuh, da Saarland University
Medical School, na Alemanha – vão rever,
respetivamente, o diagnóstico e a terapêutica deste tipo de linfomas.
«A incidência dos LNH DGCB aumenta
com a idade e, atendendo ao envelhecimento populacional, este número está
a crescer, especialmente entre os idosos
(>60 anos). Contudo, há um grupo de
doentes jovens que nos levanta mais preocupações, principalmente quando existe
mais do que um fator de mau prognóstico»,
esclarece Maria Gomes da Silva.
Ao longo da última década, após a publicação de estudos de expressão génica
e, mais recentemente, com a divulgação
de estudos de sequenciação e caracterização genética, foi possível chegar à
conclusão de que estes linfomas não pertencem a uma categoria uniforme e homogénea. «Foram identificados, pelo menos, três subtipos (dois mais frequentes e
um mais raro), que são difíceis de identificar por técnicas de imuno-histoquímica.»
Ainda assim, Maria Gomes Silva lembra
que existem novos fatores de prognóstico
que, no futuro, poderão ajudar a definir,
com maior acuidade, os regimes terapêuticos para cada subtipo.
Novidades no campo
da terapêutica
Entretanto, estão a ser desenvolvidos novos medicamentos (ainda em fase de testes), que parecem reacender a esperança
para um dos subtipos mais agressivos de
linfoma não Hodgkin difuso de grandes
células B – o tipo ABC (activacted B cells).
«Nestes casos, há uma ativação constitutiva da via do NF-kB, e uma ativação das
vias de sinalização associadas aos recetores linfócitos B, que podem, potencialmente, ser alvo de intervenção terapêutica com medicamentos», sublinha Maria
Gomes da Silva.
Neste momento, estão a ser conduzidos
estudos que colocam em evidência a farmacocinética, a eficácia e a toxicidade de anticorpos monoclonais e de outros fármacos
associados à quimioterapia. Na sessão dedicada aos LNH DGCB na Reunião SPH 2013,
será destacado o papel destas estratégias
terapêuticas (ensaios ainda em curso).
«Outra das questões também em aberto
é a possibilidade de avançar com o transplante em doentes jovens, com vários
fatores de risco. À luz dos dados disponíveis, ainda não foi demonstrado um benefício para a sobrevivência nestes casos.
Contudo, os resultados de alguns grupos
de investigadores, recentemente publicados, mostram que há uma eventual vantagem desta estratégia em doentes de
alto risco, ainda que seja uma abordagem
reservada apenas a um âmbito investigacional», conclui Maria Gomes da Silva.
NotíciasPrévias
OPINIÃO
Dr.ª Aida Botelho de Sousa | Diretora da Área Hemato-Oncológica do Centro
Hospitalar de Lisboa Central/Hospital de Santo António dos Capuchos
Experiência dos centros
portugueses com os linfomas
não Hodgkin DGCB
O
linfoma difuso de
grandes células B
(DGCB) – um tipo
frequente de linfoma não
Hodgkin (LNH) – corresponde a cerca de um terço
de todos os casos. Embora
clinicamente agressivos,
os linfomas LNH DGCB
são tratáveis e curáveis,
com uma taxa de sobrevivência superior a 60% aos
cinco anos. Tal deve-se
ao tratamento adequado,
que, à luz do estado da
arte atual, é representado pelo regime R-CHOP
(rituximab, ciclofosfamida,
doxorrubicina, vincristina
e prednisolona).
A adição do rituximab
ao esquema clássico de quimioterapia quase duplicou a taxa
de sobrevivência, principalmente quando verificamos que, na
era pré-rituximab, o grupo com prognóstico mais desfavorável apresentava uma taxa de sobrevivência de 30% aos cinco
anos. Nestes linfomas, no momento do diagnóstico, é possível
diferenciar probabilidades de sobrevivência aos cinco anos que
variam entre 55 e 80%, com base na utilização de um índice de
prognóstico internacional (IPI). Este IPI assenta em parâmetros
básicos, disponíveis e acessíveis em qualquer serviço, dispensado a necessidade de análises laboratoriais sofisticadas.
Nos últimos anos, houve um reconhecimento de que estes
linfomas constituem, em termos biológicos e genéticos, um grupo heterogéneo. Embora na rotina clínica ainda não estejamos
preparados para utilizar os perfis de expressão génica, há algumas
translocações genéticas pesquisáveis nos cortes de parafina,
que, por configurarem um prognóstico desfavorável, obrigam a
abordagens terapêuticas distintas.
Os Serviços de Hematologia devem estar preparados para
tratar de modo diferenciado alguns subtipos de linfomas, que
carecem de estratégias terapêuticas alternativas. Em caso de recaída ou de doença refratária, os serviços devem ainda estar
preparados para oferecer uma resposta em segunda linha que,
sempre que possível, deverá passar pela proposta de transplante
autólogo hematopoiético.
Numa das mesas-redondas da Reunião Anual da SPH, quatro
centros portugueses vão apresentar os resultados do tratamento dos
LNH DGCB ao longo de um quinquénio. Embora não haja, por
ora, a possibilidade de antecipar as conclusões, posso adiantar
que as experiências destes centros incluem o mesmo período
de seguimento (entre 2007 e 2011). Esta sessão propõe-se a
analisar os resultados finais e a avaliar o perfil dos doentes e as
taxas de resposta ao tratamento de primeira linha, com base em
critérios de sobrevivência livre de progressão e a sobrevivência global, procurando-se estabelecer uma relação entre estes
achados e os índices de prognóstico. Esta análise e discussão
dos resultados constitui um primeiro passo para uma futura e
desejável colaboração interserviços.
NOTA: A Dr.ª Aida Botelho de Sousa é a moderadora da mesa-redonda «Experiência dos centros portugueses no tratamento do
LNH DGCB», que decorrerá no dia 15 de novembro, entre as 11h15 e as 12h15.
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Sumário
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Sumário
Programa de Enfermagem mais
extenso e abrangente
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Entrevista aos enfermeiros José Martínez e Teresa Azevedo,
do instituto português de oncologia do Porto
Qual foi o maior desafio na organização do Programa de
Enfermagem para a Reunião de 2013 da SPH?
Tivemos de lutar bastante para ter dois dias inteiros dedicados à Enfermagem. Desta forma, conseguimos ter um programa mais extenso,
rigoroso e científico. Um problema com que nos deparámos foi a existência de muitos Serviços e Unidades de Hematologia e Transplante
cujos profissionais não se conhecem uns aos outros. Não pode ser
assim; se queremos que a Enfermagem portuguesa progrida, é preciso
que todos trabalhemos em consonância. Na organização desta reunião,
temos conhecido profissionais fantásticos, que estavam a trabalhar cada
um no seu «casulo». Apesar da distância, temo-nos entendido muito
bem com os colegas do Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto
Douro (CHTMAD), que têm respondido magnificamente ao desafio.
Como vão marcar a diferença na Reunião da SPH
deste ano?
Temos de conseguir refletir a responsabilidade que é organizar o Programa de Enfermagem da reunião anual de uma sociedade científica.
Pretendemos ter discussões rigorosas e científicas e vamos tentar que,
no final de cada sessão, haja muito respeito pela participação da
assistência. Tenho a experiência de como é desagradável fazer comunicações orais e, no final, não haver tempo para a discussão. Estamos a
equipa jovem e
multidisciplinar
Remodelado em 2009, o Serviço de Onco-Hematologia do Instituto Português de Oncologia (IPO) do Porto dispõe, desde então, de condições privilegiadas para cumprir a sua função: tratar doentes com patologia hematológica, sobretudo maligna.
Com uma equipa multidisciplinar e maioritariamente jovem,
este Serviço tem 28 enfermeiros, 13 assistentes operacionais e
duas assistentes técnicas. De acordo com a própria equipa, «a
gestão de cuidados, a formação contínua e em especialidades,
a dedicação, a interajuda entre profissionais e a energia que os
caracteriza faz chegar o Serviço de Onco-Hematologia do IPO
Porto a patamares de reconhecida excelência». A investigação,
a formação e o ensino são outras prioridades desta equipa.
reunir com os moderadores de todas as mesas para garantir ao máximo
que todos os tempos serão cumpridos.
Estão satisfeitos com o programa científico delineado?
Estamos a fazer o possível para que o resultado final seja muito bom.
Ainda assim, temos pena de não poder incluir mais alguns temas. Por
exemplo, tivemos de deixar de fora a Pediatria hematológica e oncológica porque nos pareceu que não era tão transversal. As pessoas
têm de estar conscientes de que as reuniões fortes são exaustivas. A
ideia é que o programa seja abrangente o suficiente para que as pessoas possam ir às sessões que consideram mais interessantes.
Quais os pontos do programa que destacam?
No dia 15 de novembro, serão abordados os casos urgentes de linfomas e leucemias e será apresentado um estudo observacional sobre o
modelo de cuidados na Onco-Hematologia. A enfermeira Viv Griffiths,
do Hospital St. Richards, no Reino Unido, vai apresentar a sua experiência na utilização de cateteres de longa duração e na colocação de
cateteres centrais de inserção periférica e midline. Teremos também um
painel de discussão sobre alimentação do doente neutropénico.
No dia 16, decorrerá uma sessão organizada sobretudo pelo
CHTMAD com o objetivo de mostrar como trabalham algumas das
unidades nacionais. Terão também lugar duas sessões sobre transplantes, quer na área do internamento, quer ao nível ambulatório.
Os hematologistas já estão mais sensibilizados para
a importância de incluir os enfermeiros na sua reunião
científica anual?
Pensamos que sim. No entanto, embora tenham muita experiência na
prestação de cuidados aos doentes, os enfermeiros precisam de
apostar mais na investigação. Partimos do princípio de que sem
conhecimento não existe uma tomada de decisão adequada, e a única
forma de criar conhecimento é através da investigação. Qualquer
disciplina que não crie ou sustente o seu conhecimento é uma disciplina
dependente das outras. E qualquer disciplina que não consiga
transmitir os seus conhecimentos perante as outras é uma disciplina
isolada. Consequentemente, nem as suas decisões autónomas poderão
ser respeitadas, nem existirá uma discussão adequada das decisões
interdependentes dentro da equipa multidisciplinar.
NotíciasPrévias
Tirando partido do facto de, este ano, o Programa de Enfermagem ocupar dois dias (15 e 16 de novembro), a sua
comissão organizadora procurou alargar o leque de temas em discussão. Em entrevista, os enfermeiros José Martínez,
Teresa Azevedo (Instituto Português de Oncologia do Porto), Tiago Pinto e Ana Maria (Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro) falam sobre os desafios de uma organização conjunta entre duas equipas que não se conheciam.
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Sumário
por Luís Garcia
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Editorial
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Destaque
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Entrevista aos enfermeiros Tiago Pinto e Ana Maria, do Centro
Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
Como receberam o convite para participarem na
organização do Programa de Enfermagem?
Uma vez que o nosso Centro Oncológico é recente e ainda pouco
conhecido a nível nacional, foi com muito agrado que recebemos
este convite para participar na organização de um evento de tão
grande prestígio na área da Hematologia. Trata-se de uma iniciativa que motiva a equipa de Enfermagem e que, por ser a primeira,
é vista como o reconhecimento da importância da nossa unidade
na área geográfica em que se situa e da nossa equipa pelo trabalho
até agora desenvolvido.
Que balanço fazem do trabalho conjunto com os
enfermeiros do Serviço de Onco-Hematologia do
IPO do Porto?
O sentimento inicial em relação a esta organização foi de expectativa
quanto à resposta que daríamos perante as solicitações próprias de
um evento desta natureza. No entanto, a parceria estabelecida com
os enfermeiros do Serviço de Onco-Hematologia do IPO do Porto
foi muito enriquecedora para nós e permitiu-nos dispor sempre
de um aconselhamento de alguém com maior experiência. Embora
ainda estejamos numa fase preparatória, acreditamos que a qualidade do nosso trabalho se vai manter até ao fim deste evento
científico e deixará semente para continuar esta parceria com o
IPO do Porto.
Que preocupações estiveram na base da elaboração
do programa científico?
Quando iniciámos este trabalho, definimos, unanimemente, que
os conteúdos teriam de ser selecionados em função do seu valor
científico e do interesse para a prática da Enfermagem na área
da Hematologia. Procuramos assim colocar à disposição dos
participantes conteúdos atuais e que vão ao encontro dos problemas sentidos diariamente, fornecendo respostas baseadas na
evidência científica.
A seleção dos palestrantes e moderadores teve a preocupação de
garantir a facilitação do diálogo e a troca de experiências, tornando
as sessões mais dinâmicas e enriquecedoras. Na mesma linha de
orientação, procuramos apresentar diferentes tipos de organização
para cada sessão, sempre com a preocupação de promover a troca
de experiências e saberes ao invés da transmissão unidirecional de
conhecimentos.
Que sessão gostariam de destacar?
Para nós, é muito difícil escolher uma sessão, uma vez que todas
foram escolhidas pela Comissão Organizadora segundo critérios
rigorosos, procurando garantir a qualidade dos temas e dispor de
palestrantes de referência nas respetivas áreas. De qualquer forma,
temos a noção de que o programa é muito diversificado e, por isso,
poderá existir a tentação de destacar uma sessão em detrimento das
outras. Assim, um dos destaques poderá ser a conferência «Experiência na utilização dos cateteres de longa duração e na colocação
de cateteres PICC e midline», por trazer até nós uma convidada
britânica – a enfermeira Viv Griffiths, que tem experiências e
perspetivas diferentes das nossas. No entanto, entendemos que
esse destaque deverá ser feito pelos participantes após o término
da reunião.
Cuidados personalizados que minimizam o sofrimento
Inaugurado em julho de 2008, o Centro Oncológico do CHTMAD
dispõe das valências de radioterapia, hospital de dia, internamento e consulta externa, que estão distribuídas por três pisos
de um edifício próprio, oferecendo cuidados hematológicos a
cerca de meio milhão de pessoas. Integram a equipa 27 enfermeiros, que se dedicam diariamente ao desafio de cuidar da pes-
soa com doença oncológica, dando especial atenção à personalização dos cuidados e ao sofrimento físico e psíquico provocado
pela doença. Estes profissionais não são imunes ao sofrimento
dos doentes, mas procuram defender-se «através de estratégias
de coping, como a discussão interdisciplinar e as atividades lúdicas, como jantares, caminhadas e outras».
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Impacto do prurido crónico
nas doenças hematológicas
As dificuldades subjacentes ao controlo do prurido crónico e o impacto
deste sintoma na qualidade de vida dos doentes hematológicos vão estar
no centro da sessão moderada pelo Dr. Ângelo Martins, hematologista no
Instituto Português de Oncologia do Porto, que decorrerá no dia 16 de
novembro, entre as 9h45 e as 10h15.
D
por Inês Melo
efinido como uma sensação desagradável que desperta o desejo de coçar,
o prurido crónico é, frequentemente, na sua forma aguda, um mecanismo
de alerta para agressões físicas, químicas e
biológicas. No entanto, a sua perpetuação,
refere o Dr. Ângelo Martins, «torna esta
situação numa fonte de grande sofrimento
e de morbilidade significativa».
De acordo com o moderador da sessão
intitulada «Prurido crónico nas doenças
hematológicas», a sua origem pode ser
periférica (pruridoceptivo ou neuropático)
ou central (prurido neuropático, neurogénico
ou psicogénico). «O prurido secundário a
patologias do foro hematológico é, por
vezes, um dos sintomas mais perturbadores
da qualidade de vida», nota Ângelo Martins,
explicando que é conhecida a sua associação, entre outros, ao linfoma de Hodgkin,
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por Andreia Sousa
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tosa, como por exemplo o uso de opioides».
Por toda esta complexidade, Ângelo
Martins defende que o prurido crónico é
merecedor de uma abordagem de caráter
multidisciplinar, dado o impacto que tem
sobre a qualidade de vida dos doentes
hematológicos. Para discutir estas questões,
a sessão vai contar com a presença de duas
palestrantes do Centro Hospitalar do Porto/
/Hospital de Santo António: a Dr.ª Rosário
Alves, do Serviço de Dermatologia, e a
Dr.ª Margarida Lima, do Serviço de Hematologia Clínica.
As síndromes mieloproliferativas crónicas BCR-ABL negativas são o tema
em destaque na mesa-redonda que terá lugar no dia 16 de novembro, entre
as 9h00 e as 9h45.
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Dr. Ângelo Martins
Controvérsias na
abordagem das síndromes
mieloproliferativas crónicas
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à policitemia vera ou aos linfomas não
Hodgkin T cutâneos.
«O tratamento específico destas patologias será muitas vezes curativo da doença
primária e do prurido. No entanto, devido
ao caráter crónico de algumas doenças, será
necessária uma intervenção a longo prazo. É
nesta fase de tratamento paliativo que algumas vezes poderemos experimentar maior
dificuldade no controlo deste sintoma»,
esclarece Ângelo Martins.
Assim, é necessário compreender os mecanismos subjacentes e quais os mediadores envolvidos no prurido crónico para que
seja possível intervir de forma mais eficaz.
Nesse sentido, deverão coexistir medidas de
caráter geral (por exemplo, hidratação) com
medidas farmacológicas e cirúrgicas, «não
esquecendo que, por detrás deste sintoma,
poderá estar ainda uma causa medicamen-
Dr.ª Ana Espírito Santo
E
m 1951, William Demeshek propôs a
designação de síndromes mieloproliferativas crónicas para um conjunto
de patologias que, atualmente, engloba
a leucemia mieloide crónica, a policitemia
vera, a trombocitemia essencial, a mielofibrose idiopática, a leucemia neutrofílica
crónica, a leucemia eosinofílica crónica, a
mastocitose e as síndromes mieloproliferativas não classificáveis. «No geral, estas patologias apresentam bom prognóstico, mas
podem evoluir para leucemia aguda», alerta
a Dr.ª Ana Espírito Santo, que vai moderar
a mesa-redonda dedicada a esta temática.
De acordo com esta hematologista no IPO
do Porto, «o primeiro desenvolvimento nesta
área aconteceu nas décadas de 1960/70,
com a descoberta inicial do cromossoma
Philadelphia». Mais tarde, foi identificada «a
translocação que lhe dá origem entre os cromossomas 9 e 22 e do gene de fusão que
a causa (o BCR/ABL), em associação com a
leucemia mieloide crónica (LMC)».
«Estes dados permitiram a evolução na
terapêutica da LMC, com a criação de novos
fármacos – os inibidores da tirosina-cinase
(imatinib, dasatinib, nilotinib, entre outros)
–, que se ligam a este gene de fusão, alterando a sua função e, consequentemente, a
história natural da doença. Toda esta evolução
na etiopatogenia e na terapêutica da LMC
levou à separação entre esta e as outras
doenças mieloproliferativas», esclarece Ana
Espírito Santo.
Nesta mesa-redonda, serão abordadas as
controvérsias das síndromes mieloproliferativas crónicas Philadelphia negativas, que,
classicamente, integram a policitemia vera,
a trombocitemia essencial e a mielofibrose
idiopática. «Só mais tarde, em 2005, foi identificado um marcador genético transversal a
todas estas síndromes, ou seja, a mutação
V617F no gene JAK2», explica a moderadora.
«Esta alteração pode estar presente em
todas estas doenças mieloproliferativas, mas
não de igual modo, podendo ser encontrada
na quase totalidade dos casos de policitemia vera, embora seja menos frequente na
trombocitemia essencial e na mielofibrose
idiopática. Mais recentemente, começaram
a surgir armas terapêuticas que alicerçam a
sua atuação na atividade deste gene», refere
Ana Espírito Santo.
Após as apresentações dos Drs. Manuel
Cunha e Fernando Príncipe, que abordarão
o diagnóstico, a classificação e a terapêutica
destas patologias, segue-se a discussão de
questões/dúvidas controversas sobre esta
temática. «Contamos com a participação de
todos os hematologistas presentes na audiência para partilharem a sua experiência»,
desafia Ana Espírito Santo.
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Sumário
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Editorial
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de capa
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Radioterapia de baixa dose nos LNH indolentes
Durante a conferência «Radioterapia de baixa dose no tratamento dos
linfomas não Hodgkin (LNH) indolentes», moderada pela Dr.ª Luísa Viterbo,
serão apresentadas as evidências científicas que reforçam a utilidade da
abordagem paliativa destes linfomas.
por Andreia Sousa
N
uma breve análise, a Dr.ª Luísa
Viterbo, do Serviço de Hematologia
do IPO do Porto, lembra que «os
linfomas não Hodgkin indolentes, que atingem predominantemente indivíduos entre
a sexta e sétima décadas de vida, apresentam sobrevivências longas com remissões e
recaídas, por vezes sintomáticas».
Esta especialista, que vai moderar a conferência «Radioterapia de baixa dose no
tratamento dos LNH indolentes», integrada
no programa do dia 16 de novembro (entre
as 10h15 e as 10h45), adianta que «a abordagem habitual dos doentes sintomáticos
consiste na realização de quimioterapia».
Luísa Viterbo sublinha que, não raro, «este
tratamento se acompanha de sintomas que
interferem com o bem-estar dos doentes,
frequentemente com idade avançada e já
debilitados por tratamentos prévios».
Esta conferência, a cargo da Dr.ª Carla
Castro, do Serviço de Radioterapia do IPO
do Porto, vai colocar em evidência «a abordagem paliativa destes linfomas», com recurso
a radioterapia de muito baixa dose (2 x 2Gy).
«Este tratamento, realizado em regime ambulatório, revela-se eficaz, permitindo um
pronto alívio dos sintomas e uma rápida
diminuição das massas adenopáticas, com
muito boa tolerância e respostas duradouras
Dr.ª Luísa Viterbo
em contexto paliativo. Além disso, pode
ser reinstituído, com sucesso, em caso de
recorrência da doença», fundamenta Luísa
Viterbo.
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OPINIÃO
Dr. José Maximino | Nefrologista no Instituto Português de Oncologia do Porto
Conhecer melhor a gamapatia
com significado renal
A
gamapatia monoclonal com significado
renal é uma designação recente para uma patologia antiga, proposta pelo
grupo da Clínica Mayo como
forma de sistematizar a relação causal que existe entre a
gamapatia monoclonal e a
lesão renal, na ausência de
critérios de mieloma múltiplo
e/ou de atingimento clinicamente relevante de outros
órgãos. Será «mais» que gamapatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS, na sigla inglesa), mas «menos» que mieloma.
Nesta entidade, estamos perante uma discrasia de plasmócitos
muito semelhante a MGUS, quer ao nível da percentagem dos plasmócitos clonais da medula óssea, quer da sua capacidade proliferativa. No entanto, o rim é afetado sem que, na maior parte dos casos,
haja atingimento clinicamente relevante a nível cardíaco, hepático ou
neurológico. A lesão renal é consequência da deposição da imunoglobulina monoclonal, dos seus fragmentos ou da sua capacidade de
induzir uma resposta imunológica.
Se não for detetada, a gamapatia monoclonal com significado renal
tem morbilidade e mortalidade importantes, com a maioria dos doentes a evoluir para doença renal terminal e consequente necessidade
de diálise. Por outro lado, existe evidência de que o tratamento, que é
semelhante ao do mieloma múltiplo ou das doenças linfoproliferativas, não só impede a progressão da doença como pode ser curativo.
Para que se possa diagnosticar esta patologia, os doentes devem
ser encaminhados para um nefrologista, a fim de efetuar uma biopsia
renal. Ao nível histológico, encontramos padrões muito variados, que
podem assemelhar-se aos da amiloidose AL ou diversas glomerulonefrites, como a membranoproliferativa, a fibrilar, a crioglobulinémica,
a imunotactoide, entre outros padrões morfológicos.
A gamapatia monoclonal com significado renal apresenta-se, na
maioria dos casos, sob a forma de síndrome nefrótica, com uma perda maciça de proteínas na urina (não apenas proteína monoclonal,
mas também albumina). O doente pode apresentar hipoalbuminemia
e edemas generalizados. Por vezes, a forma de apresentação é insuficiência renal rapidamente progressiva ou mesmo insuficiência renal
crónica. O doente deve ser tratado mesmo quando apresenta insuficiência renal avançada, uma vez que, se for candidato a transplante
renal, sabemos que a doença vai recidivar no rim transplantado.
Assim, é importante que os hematologistas, internistas e oncologistas estejam familiarizados com esta entidade e articulados com
uma unidade de Nefrologia. Apesar da ausência de critérios de
mieloma múltiplo, ou de estarmos perante uma doença linfoproliferativa de baixo grau de malignidade, o tratamento não deverá ser
protelado. Devem ser usados esquemas idênticos aos do mieloma
e das doenças linfoproliferativas, incluindo, em alguns casos, a quimioterapia intensiva com autotransplante de células progenitoras.
Dado o facto de esta entidade ter sido descrita, pela primeira
vez, em outubro de 2012, num artigo publicado na revista Blood,
ainda não existe qualquer estudo que nos permita conhecer a sua
prevalência. Provavelmente, é mais frequente do que pensamos. Na
consulta do Serviço de Nefrologia do IPO do Porto, por exemplo,
verifico uma prevalência de gamapatia monoclonal muito superior
em indivíduos com doença renal crónica do que na população em
geral. O estabelecimento de uma relação casual (que implica biopsia
renal) é muitas vezes impossível na doença renal crónica em estado
avançado.
NOTA: O Dr. José Maximino é o preletor da conferência «Gamapatia monoclonal com significado renal», que será moderada pela
Dr.ª Maria José Silva, do Serviço de Hematologia do Centro Hospitalar de São João, no Porto.
NotíciasPrévias
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Um dos desafios
fundamentais no
tratamento da LMC
é a monitorização
Sumário
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Editorial
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O papel do dasatinib como terapêutica
de segunda linha e a importância da
monitorização na gestão da leucemia
mieloide crónica (LMC) são aspetos
realçados pelo Prof. António Almeida,
em entrevista ao Notícias Prévias. Este
hematologista no Instituto Português
de Oncologia de Lisboa será um dos
oradores do simpósio-satélite promovido
pela Bristol-Myers Squibb no dia 16 de
novembro, entre as 13h00 e as 14h30.
Destaque
de capa
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Destaque
de capa
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Destaque
de capa
por Inês Melo
Que mais-valias foram introduzidas pelos inibidores da
tirosina-cinase de segunda geração no tratamento
da LMC?
A introdução dos inibidores da tirosina-cinase permitiu que os doentes
vivessem muito mais tempo, com menos efeitos colaterais, sem
necessidade de serem transplantados e com menor risco de
progressão da doença. No entanto, a certa altura, percebeu-se que
uma grande percentagem dos doentes (entre 30 a 50%) não conseguia manter a terapêutica inicial, porque não obtinha as respostas
desejadas ou porque não tolerava o imatinib. Foi então que surgiu
a necessidade de encontrar outras estratégias terapêuticas que conseguissem ultrapassar essas dificuldades. Os inibidores de segunda
geração vieram colmatar as lacunas existentes. Além disso, temos verificado cada vez mais que, em primeira linha, os inibidores de segunda
geração, como são mais potentes, têm respostas melhores, mais rápidas
e, provavelmente, com melhor prognóstico para os doentes.
Com armas terapêuticas mais eficazes, quais são agora
os desafios que se colocam?
Um dos desafios fundamentais no tratamento da LMC é a monitorização. É extremamente importante identificar os doentes que não
estão a responder à terapêutica, para que seja possível alterar essa
terapêutica atempadamente. Os tempos nos quais deve ser feita esta
mudança estão perfeitamente determinados nas recomendações da
European LeukemiaNet. Nesse contexto, penso que tem havido um
grande esforço, nacional e internacional, com o intuito de sensibilizar e
informar os médicos para a necessidade de alterar a terapêutica quando
os doentes não atingem as respostas desejadas.
No futuro, outro grande desafio da LMC será obter melhores respostas,
para que seja possível interromper a terapêutica. Até agora, julgava-se
que a cura da LMC só era possível com um transplante de medula óssea.
No entanto, em plena era dos inibidores da tirosina-cinase, este
procedimento, que acarreta riscos e uma mortalidade elevada, já
não se justifica na maioria dos casos. Através da quantificação molecular, será possível identificar uma altura em que a LMC deixará de estar
detetável e em que alguns doentes poderão interromper o tratamento. Com inibidores mais potentes, estimamos que mais doentes
possam atingir esse objetivo.
Qual o lugar do dasatinib como escolha em segunda linha?
O dasatinib é um fármaco muito potente, que inibe não só a atividade
da cinase BCR-ABL, como de outras tirosinas-cinases. Portanto, tem
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um papel importante no controlo da LMC nos doentes refratários e
intolerantes ao imatinib, mas também na fase acelerada ou blástica da
LMC, inibindo outras vias de sinalização que possam gerar essa transformação. Além da potência, é um fármaco bem tolerado, que tem um
lugar crucial no tratamento em segunda linha. Distingue-se também
pela toma única diária, o que pode facilitar a adesão à terapêutica.
Recentemente, a European LeukemiaNet publicou
novas recomendações para a gestão da LMC. Que
novidades gostaria de destacar?
Relativamente aos pontos de falência terapêutica, considero que as
recomendações não mudaram assim tanto. Interessante é o facto de
introduzirem os inibidores de segunda geração como uma opção
em primeira linha, o que já é, aliás, a preferência em muitos países.
Outro aspeto importante é que estas recomendações introduzem
as respostas desejadas a estes fármacos. O reconhecimento de que
uma resposta aos três meses (percentagem de transcritos BCR-ABL
superior a 10%) é importante já estava assente, mas não tem um
impacto clínico tão significativo em termos de estratégia terapêutica.
Quanto à monitorização, as recomendações mantêm os 3, 6, 12
e 18 meses. Depois, de 6 em 6 meses, quando a resposta molecular major é atingida. Os objetivos da monitorização também se
mantêm, mas talvez um pouco mais ambiciosos, no sentido de se
atingirem as respostas mais precocemente.
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Monitorização e adesão
à terapêutica
O simpósio-satélite promovido pela Bristol-Myers Squibb
será moderado pelo Prof. José Eduardo Guimarães, diretor
do Serviço de Hematologia Clínica do Hospital de São
João, no Porto; e pela Dr.ª Aida Botelho de Sousa, diretora da Área Hemato-Oncológica do Centro Hospitalar de
Lisboa Central/Hospital de Santo António dos Capuchos. Além
do Prof. António Almeida, cuja intervenção se centrará
na monitorização da LMC, este simpósio terá como orador
o Prof. Manuel Sobrinho Simões, hematologista no Hospital
de São João, que vai falar sobre a importância da adesão
à terapêutica.
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Debater os «enigmas»
das hipoplasias medulares
congénitas
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Sumário
Dois especialistas vão partilhar a sua experiência nas hipoplasias medulares
congénitas, na sessão que decorrerá no dia 16 de novembro, entre as 12h00
e as 13h00, moderada pela Dr.ª Letícia Ribeiro.
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Editorial
por Andreia Sousa
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de capa
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de capa
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Destaque
de capa
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Dr.ª Letícia Ribeiro
A
s hipoplasias medulares congénitas (HMC) são um grupo de doenças raras, com fisiopatologia heterogénea e complexa, «cujo diagnóstico e
atitudes terapêuticas mais corretas são
pouco conhecidas», refere a Dr.ª Letícia
Ribeiro, diretora do Departamento de
Hematologia do Centro Hospitalar e Uni-
versitário de Coimbra, justificando a pertinência de debater este tema.
A moderadora desta sessão realça que os
dois oradores convidados (Dr. José Barbot,
da Unidade de Hematologia Pediátrica do
Centro Hospitalar do Porto, e Prof.ª Beatriz
Porto, do Laboratório de Citogenética do
Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar)
são «excelentes profissionais, que vão mostrar o estado da arte e melhorar o nível de
conhecimento dos hematologistas sobre o
diagnóstico e o tratamento das HMC».
Ainda que, nos últimos anos, tenham
sido elucidados alguns dos mecanismos
fisiopatológicos das HMC, «a experiência
nos centros ainda é limitada», razão pela
qual Letícia Ribeiro defende a partilha de
mais informações sobre este tema.
Um dos aspetos a ter em conta é o facto de, até há alguns anos, as patologias
congénitas, que incluem as HMC, «serem
diagnosticadas somente nas crianças».
Sabe-se hoje que esses são os fenótipos
mais graves e que as formas mais ligeiras
das mesmas doenças podem ser detetadas apenas na idade adulta, o que obriga
a um conhecimento mais aprofundado
sobre o tema.
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Desafios da leucemia linfocítica crónica
As dificuldades no diagnóstico e o papel do alotransplante na leucemia
linfocítica crónica (LLC) são os temas em destaque na mesa-redonda moderada
pelo Dr. João Raposo, no dia 16 de novembro, entre as 17h15 e as 18h50.
A
por Andreia Sousa
mesa-redonda «Leucemia linfocítica
crónica» vai receber a Prof.ª Margarida
Lima e o Dr. Fernando Campilho, que,
respetivamente, vão analisar as dificuldades
no diagnóstico e o papel do alotransplante
na LLC (ver caixa).
Segundo Margarida Lima, responsável
pela Unidade de Citometria de Fluxo das
Doenças Hematológicas e pela Clínica das
Linfocitoses T do Centro Hospitalar do Porto,
«nos últimos anos, a área do estudo laboratorial das doenças hematológicas evoluiu
imenso», carecendo, hoje em dia, de um
«maior grau de diferenciação». Ainda assim,
esta especialista aponta algumas das «dificuldades no diagnóstico».
«A dispersão de meios nos hospitais onde
não existem as valências laboratoriais necessárias, nem uma proximidade física dos
serviços aos laboratórios, acaba por ser uma
barreira ao diagnóstico», considera a oradora.
Esta sessão será uma oportunidade para entender que grande parte do sucesso depende
dessa proximidade entre a clínica e o laboratório. «Todos os casos que oferecem maiores
dificuldades de diagnóstico são resolvidos
mais facilmente nesse contexto», sustenta
Margarida Lima.
A identificação e o diagnóstico das doenças
hemato-oncológicas exige experiência, que
só é possível adquirir após anos de trabalho e
da análise de muitos casos - e a LLC, embora
seja relativamente frequente, não foge a esta
regra, sobretudo quando o diagnóstico é
mais problemático. «Este reconhecimento
implica um trabalho contínuo; algo que está
a ser ameaçado pelas políticas de gestão dos
recursos humanos hospitalares, que preconizam contratações a curto prazo, a polivalência e a intersubstituição de funções.»
«Há uma dificuldade em manter os profissionais com a diferenciação necessária para
dar uma resposta eficiente», reitera Margarida
Lima, temendo que a nova estruturação das
unidades, a curto prazo, possa comprometer
o know-how das instituições. Paralelamente a
este problema, a especialista identifica outras
dificuldades, em particular de natureza económica: «Não podemos negar a existência de
Prof.ª Margarina Lima
constrangimentos orçamentais e, em abono
da verdade, os casos clínicos menos vulgares
consomem mais recursos, o que em certa
medida acaba por penalizar a prestação de
cuidados.»
papel do alotransplante
De acordo com o Dr. Fernando Campilho, do Serviço
de Transplantação de Medula Óssea do IPO do Porto,
«o alotransplante é uma hipótese curativa» para os
doentes com leucemia linfocítica crónica em que houve
falência das terapêuticas clássicas. Contudo, nem todos
os doentes são elegíveis para transplante, seja por
causa da idade (acima dos 65 anos há alguns obstáculos
que impedem a execução deste procedimento), seja pela
dificuldade em encontrar um dador compatível (familiar
Dr. Fernando Campilho de primeiro grau). «O alotranslante não é uma panaceia
e devemos selecionar os doentes nos quais esta abordagem de tratamento é potencialmente curativa», sublinha Fernando Campilho,
indicando que «há uma taxa de morbimortalidade não desprezível», o que equivale a
dizer que os riscos devem ser previamente ponderados face aos possíveis benefícios.
NotíciasPrévias
É essencial
classificar
bem a síndrome
mielodisplásica
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Sumário
4
Editorial
A Dr.ª Emília Cortesão, hematologista no Centro
Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC), analisa
as novas recomendações da European LeukemiaNet
para o diagnóstico e tratamento da síndrome
mielodisplásica (SMD), publicadas no passado mês de
agosto. Além de comentar as novidades ao nível do
diagnóstico e da terapêutica, esta especialista considera
que, no futuro, os novos índices revistos de prognóstico
terão um papel fulcral na correta classificação e
orientação terapêutica da SMD.
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Destaque
de capa
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Destaque
de capa
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Destaque
de capa
por Vanessa Pais
Em que aspetos as novas recomendações da European
LeukemiaNet (ELN) diferem das anteriores no que toca
ao diagnóstico das síndromes mielodisplásicas (SMD)?
Estas novas guidelines fazem referência aos exames considerados imprescindíveis para o diagnóstico das SMD, que já realizávamos, como
o hemograma e o esfregaço de sangue periférico, as serologias virais
e as provas de função tiroideia. Depois de excluídas causas de citopenias não neoplásicas, passamos para a avaliação morfológica da medula, através da aspiração medular e da biopsia medular óssea, e para
o estudo citogenético.
Além destes, há exames recomendados, mas que não são considerados imprescindíveis, como a imunofenotipagem e o estudo de citogenética FISH, que deve ser utilizado nas situações em que o cariótipo
convencional é persistentemente normal ou não é conclusivo. As
novas recomendações sugerem ainda outros estudos complementares
no diagnóstico de SMD, como o screening de alterações moleculares
recorrentes, que não fazem ainda parte da rotina hospitalar.
Ao nível dos índices de prognóstico, são referidos, além
do IPSS (International Prognostic Scoring System), o
WPSS (World Health Organization Based Prognostic
Scoring System) e o IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System). Como posiciona cada um deles?
O IPSS foi desenvolvido em 1997 e continua a ser o mais utilizado,
pois este score foi a referência nos ensaios clínicos que demonstraram
evidência científica na eficácia e na segurança dos fármacos atualmente disponíveis. No entanto, este índice tem uma grande desvantagem – o facto de se referir à data do diagnóstico, não contemplando
a evolução da doença. O WPSS, por seu turno, já se refere também
à necessidade de transfusões, além da citogenética e do subtipo da
Organização Mundial da Saúde. O IPSS-R está relacionado com
alterações citogenéticas menos frequentes, permitindo subdividir os
doentes em cinco grupos citogenéticos.
Em termos de terapêutica, o que há a sublinhar à luz
destas novas recomendações?
Estas guidelines são muito concretas quanto à atitude a adotar. Por
exemplo, nos casos de baixo risco, mesmo perante uma pessoa
jovem, é referido que não há benefício na adoção inicial de terapêuticas agressivas. Assim, deve optar-se pela eritropoietina, à qual se podem associar os fatores de crescimento das colónias de granulócitos.
Na ausência de resposta a esta terapêutica, deve considerar-se o suporte transfusional, acompanhado da quelação do ferro, sempre que
indicado. Excecionalmente, há que ponderar transplante alogénico, perante um doente jovem com necessidades transfusionais frequentes.
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Dentro do grupo de baixo risco, existe ainda a SMD associada à
del(5q), que, habitualmente, tem bom prognóstico e para a qual existe
uma indicação terapêutica – a lenalidomida. Trata-se de um agente
imunomodelador que demonstrou atingimento de independência
transfusional em 67,68% dos doentes avaliados num estudo multicêntrico de fase II.
A SMD hipoplásica responde à terapêutica imunossupressora,
como a globulina antitimócito (ATG), que foi testada em estudos de
fases II e III. Os fatores preditivos de resposta a ATG foram: idade inferior
a 60 anos, associação da ciclosporina a ATG, IPSS de baixo risco, hipocelularidade medular, curta duração de necessidades transfusionais e
presença do antigénio HLA-DR15.
E em relação aos doentes de alto risco, o que defendem
as mais recentes guidelines da ELN?
Nestes casos, é recomendado que se inicie o tratamento com terapêuticas intensivas, uma vez que existe o risco de evolução rápida para
leucemia aguda. Essas opções incluem o transplante, a quimioterapia
de indução; ou os agentes hipometilantes, como a azacitidina
e a decitabina. Relativamente a este último grupo, a azacitidina
demonstrou vantagem ao nível da sobrevivência global e também da
progressão para leucemia aguda. Há ainda a destacar a melhoria da
qualidade de vida, pois esta terapêutica não implica internamento,
podendo o doente ser tratado em regime de ambulatório.
Na sua opinião, por onde passa o futuro da abordagem
da SMD?
É essencial diagnosticar e caracterizar corretamente a SMD. São
necessários outros métodos que nos permitam afirmar este diagnóstico em caso de dúvidas, nomeadamente quando as alterações
morfológicas são frustes. Depois, é imprescindível classificá-la bem e,
neste campo, considero que os novos índices de prognóstico são
fundamentais. Tratando-se de uma doença heterogénea, sabemos
que os doentes não têm a mesma sobrevivência global e vão evoluir
de forma diferente para leucemia aguda. Além disso, a deteção
de alterações cromossómicas e de mutações vai, com certeza, ser o
futuro, o que permitirá identificar uma combinação de fármacos que
possa controlar melhor esta doença multifatorial.
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