OTOCOLO PARA INVESTIGAÇÃO DE CASOS DE
MICROCEFALIA
1. Contextualização
No mês de outubro de 2015, a Secretaria de Estado da Saúde Pública do Rio
Governo do Estado do Rio Grande do Norte
microcefalia e outras malformações observadas a partir de agosto de 2015 no Estado. A
Secretaria de Estado da Saúde Pública
Grande do Norte (SESAP/RN) foi notificada sobre o aumento no número de casos de
partir da notificação, uma equipe de técnicos da SESAP, iniciou uma investigação junto
à equipe técnica da Secretaria Municipal de Saúde de Natal, considerando que na capital
está concentrado o maior número de maternidades e unidades mistas do Estado.
Os registros do período de janeiro a setembro de 2015 do Sistema de Informação
PROTOCOLO PARA INVESTIGAÇÃO
sobre Nascidos Vivos (SINASC) da SES/RN caracterizam uma mudança no padrão de
ocorrência dessa alteração congênita, com elevação da quantidade de casos em
DE CASOS DE MICROCEFALIA
comparação aos anos anteriores e concentração destes nos meses de agosto e setembro
de 2015, sendo respectivamente: 2 casos (2010), 2 (2011), 4 (2012), 0 (2013), 1 (2014)
e 8 (2015).
Assim, o objetivo desse protocolo é orientar os profissionais de saúde na
investigação clínica e epidemiológica, bem como definir fluxos de informação,
diagnóstico e assistência ao paciente com malformação.
2. Objetivos

Estabelecer critérios para detecção de microcefalia em recém-nascidos do estado
do Rio Grande do Norte;

Definir fluxo de atendimento, diagnóstico, vigilância e acompanhamento dos
recém-nascidos com microcefalia.
3. Anomalias congênitas ou defeitos congênitos
São alterações morfológicas e/ou funcionais detectáveis ao nascimento e que
exibem manifestações clínicas muito diversificadas, de dismorfias leves até defeitos
complexos em órgãos ou partes do corpo, que podem se apresentar isoladas ou
associadas entre si.
Malformações congênitas constituem a segunda causa de mortalidade infantil no
Versão
nº 01
Brasil desde o início da década de 1990
e no Rio
Grande do Norte desde o ano 2000.
2015
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Governador
Robinson Mesquita de Faria
Vice-Governador
Fábio Berckmans Veras Dantas
Secretário de Estado da Saúde Pública - SESAP
José Ricardo Lagreca
Secretário Adjunto de Estado da Saúde Pública - SESAP
Haroldo Melo do Vale
Coordenadora de Promoção à Saúde
Cláudia Frederico de Melo
Elaboração: Equipe técnica da Secretaria de Estado da Saúde e
especialistas da área.
SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE PÚBLICA. PPROTOCOLO PARA
INVESTIGAÇÃO DE CASOS DE MICROCEFALIA. Versão N° 01. Rio Grande
do Norte, Dezembro de 2015. 1º edição – Rio Grande do Norte, 2015.
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SUMÁRIO
1 Contextualização ....................................................................................
4
2 Objetivos ............................................................................................
4
3 Anomalias congênitas ou defeitos congênitos ...................................
5
4. Fisiopatogenia das anomalias congênitas .........................................
5
5. Microcefalia.......................................................................................
6
6.
Vigilância
epidemiológica
da
microcefalia
e
outras
malformações.........................................................................................
8
6.1. Registro de Malformação (CID-10: Q00 ao Q99) e Microcefalia
(Q02) no Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (SINASC) .........
13
6.2. Notificação de nascido vivo com malformação a partir da
notificação no Sistema de Informação de Óbitos (SIM) ..........................
13
7. Protocolo Clínico ..............................................................................
14
7.1 Gestantes – Anamnese .....................................................................
14
7.2. Parto ...............................................................................................
16
7.3. Recém- nascido ...............................................................................
16
7.4. Exame anátomo - patológico do Feto, Natimorto ou Nascido Vivo .. 17
8. Fluxo Assistencial ..............................................................................
18
8.1. Complexo Estadual de Regulação do SUS – CER /RN. Regulação
dos Exames de Alta Complexidade .........................................................
18
8.1.1 Solicitação ...........................................................................................
19
8.1.2 Critérios para solicitação e autorização de procedimentos
ambulatoriais e hospitalares de alta complexidade ..................................
19
8.1.3. Protocolo de Regulação ..............................................................
20
8.1.3.1- Tomografias de crânio nas microcefalias .................................
20
9. Seguimento das crianças e Acompanhamento ..................................
24
REFERÊNCIAS CONSULTADAS ..................................................................
25
ANEXOS ..........................................................................................................
27
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PROTOCOLO PARA INVESTIGAÇÃO DE CASOS DE
MICROCEFALIA
1. Contextualização
No mês de outubro de 2015, a Secretaria de Estado da Saúde Pública do Rio
Grande do Norte (SESAP/RN) foi notificada sobre o aumento no número de casos de
microcefalia e outras malformações observadas a partir de agosto de 2015 no Estado. A
partir da notificação, uma equipe de técnicos da SESAP, iniciou uma investigação junto
à equipe técnica da Secretaria Municipal de Saúde de Natal, considerando que na capital
está concentrado o maior número de maternidades e unidades mistas do Estado.
Os registros do período de janeiro a setembro de 2015 do Sistema de Informação
sobre Nascidos Vivos (SINASC) da SES/RN caracterizam uma mudança no padrão de
ocorrência dessa alteração congênita, com elevação da quantidade de casos em
comparação aos anos anteriores e concentração destes nos meses de agosto a dezembro
de 2015, sendo respectivamente: 2 (2010), 2 (2011), 4 (2012), 0 (2013), 1 (2014) e 140
(2015).
Nesse cenário tornou-se imprescindível a construção de um protocolo para
investigação de casos de malformação, a partir do qual se possam orientar os
profissionais de saúde na investigação clínica e epidemiológica, bem como estabelecer
fluxos de informação, diagnóstico e assistência ao paciente com malformação.
Importante destacar que em virtude das inúmeras lacunas existentes nos
conhecimentos que envolvem a associação entre microcefalia e a infecção pelo Zika
vírus, bem como as potenciais complicações decorrentes da infecção por esse agente, as
informações e recomendações agora divulgadas são passíveis de revisões e
modificações a partir de eventuais mudanças decorrentes de novos conhecimentos e
evidências científicas.
2. Objetivos

Estabelecer critérios para detecção de microcefalia em recém-nascidos do estado
do Rio Grande do Norte;

Definir fluxo de atendimento, diagnóstico, vigilância e acompanhamento dos
recém-nascidos com microcefalia.
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3. Anomalias congênitas ou defeitos congênitos
São alterações morfológicas e/ou funcionais detectáveis ao nascimento e que
exibem manifestações clínicas muito diversificadas, de dismorfias leves até defeitos
complexos em órgãos ou partes do corpo, que podem se apresentar isoladas ou
associadas entre si.
Aproximadamente 3 % ou 4 % dos recém-nascidos têm algum defeito congênito
facilmente diagnosticável. Outros quadros se tornam mais perceptíveis à medida que a
criança cresce. Em aproximadamente 7,5% das crianças maiores de 5 anos, um defeito
deste tipo é diagnosticado, embora muitos deles tenham pouco significado clínico.
Muitas anomalias importantes podem ser diagnosticadas antes do nascimento,
podendo ser leves ou graves e muitas podem ser tratadas ou “reparadas”. Apesar disso, a
maioria trata-se depois do parto ou mais adiante.
Para algumas anomalias mais simples, o tratamento é meramente estético,
podendo não ser realizado, na eventualidade da família e do paciente assim o desejarem.
Outras malformações mais graves têm suas correções contraindicadas, devido o
procedimento aumentar o risco de morte do afetado. Ainda há aquelas, como a
microcefalia, que não podem ser tratadas, simplesmente devido às limitações da ciência
atualmente, e, em consequência, a criança fica gravemente incapacitada de forma
permanente.
4. Fisiopatogenia das anomalias congênitas
Malformação: Defeito morfológico não progressivo de um órgão ou parte do corpo
devido a um processo de desenvolvimento intrinsecamente anormal, o qual pode ser
resultante
de
alterações
cromossômicas
ou
gênicas.
Exemplos:
sindactilia,
holoprosencefalia.
Deformidade: Resultado da ação intrauterina de agentes mecânicos, causando desvio
ou alteração na forma de uma estrutura que originariamente (geneticamente) estava
definida para se desenvolver seguindo um determinado padrão de alinhamento e
conformidade. Exemplo: Pé torto por oligoâmnio.
Disrupção ou ruptura: É um defeito morfológico não progressivo de um órgão ou uma
região maior do corpo, resultante do desarranjo do processo de desenvolvimento
originalmente normal que fica comprometido por interferência de um fator extrínseco,
como infecções congênitas (rubéola, sífilis, AIDS, citomegalovírus, varicela,
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toxoplasmose, etc), isquemia intrauterina, radiações ionizantes, outras agressões
teratogênicas (drogas como talidomida, aspirina, tetraciclina, calmantes, amino
glicosídeos, quinolonas, hidantoína, warfarina), alcoolismo materno, drogadição
(cocaína). Exemplo: microencefalia.
Displasia: Anormalidade de início pré ou pós-natal e ainda em curso na constituição,
organização ou função das células de um determinado órgão ou tecido específico.
Exemplo: displasias esqueléticas – acondroplasia.
Figura 1. Etapas da teratogênese

A fase embrionária é a mais prejudicada, podendo afetar várias estruturas;

Após a fecundação, entre 15 e 25 dias, o teratógeno afeta o cérebro;

De 24 a 40 dias, os olhos;

De 20 a 40 dias, o coração;

De 24 a 36 dias, os membros;

De 45 dias em diante, a genitália.
5. Microcefalia
Define-se microcefalia num nascido vivo como a ocorrência de crânio pequeno
congênito. Essa anomalia é definida por um perímetro cefálico (PC) abaixo do
padrão das curvas apropriadas para idade e sexo. Tais parâmetros são determinados
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usando tabelas de referência. Nesse documento serão consideradas a Curva de Fenton
para nascidos com menos de 37 semanas de gestação (pré-termo) e as curvas da
Organização Mundial de Saúde (OMS - 2006) para recém-nascidos entre 37 e 42
(termo) (Anexos 1 a 4). Um PC baixo indica, de modo geral, um cérebro pequeno.
Cerca de 90% das microcefalias estão associadas com retardo mental, exceto nas de
origem familiar que podem ter o desenvolvimento cognitivo normal.
Definições de limites para essa anomalia variam de acordo com a finalidade do
que se quer avaliar, na medida em que se estabelecem parâmetros de classificação mais
sensíveis ou específicos para uma determinada ação. Além da avaliação do perímetro
cefálico, outros achados, como as alterações na forma do crânio, podem apoiar esse
diagnóstico. Deve-se excluir dessas definições a microcefalia associada com anencefalia
ou com encefalocele. Observa-se que, a definição da anomalia apenas pelo PC é
incompleta, sendo necessários exames de neuroimagem para afastar malformação
primária do sistema nervoso central. Sempre que possível, recuperar informações
possivelmente existentes da ultrassonografia obstétrica realizada durante o pré-natal.
Microcefalia é um sinal e não um diagnóstico e pode ser classificada de várias
formas:
I. Tempo de início:
A) Microcefalia congênita: está presente ao nascimento, às vezes, é chamada de
"microcefalia primária", porém, este termo se refere a um fenótipo sindrômico
particular bem estabelecido, com padrão de herança e genes determinantes definidos.
Portanto, preferencialmente se utiliza a expressão "microcefalia congênita";
B) Microcefalia pós-natal: refere-se à falha de crescimento normal observada à medida
que o individuo cresce, ou seja, a partir de um perímetro cefálico normal ao nascimento,
também chamada de "microcefalia secundária".
II. Etiologia:
A) Genética: podem decorrer de diversas síndromes, entre outras causas, como a:
Síndrome de Cornelia de Lange; Síndrome Cri-du-chat (síndrome do “miado do gato”);
Síndrome de Down (Trissomia 21); Síndrome de Rubinstein-Taybi; Síndrome de
Seckel; Síndrome Smith-Lemli-Opitz; Síndrome de Edwards (Trissomia 18);
B) Ambiental ou externa: as causas mais comuns são: insulto hipóxico-isquêmico;
alterações vasculares; desordens sistêmicas e metabólicas; exposição a drogas, álcool e
certos produtos químicos na gravidez, desnutrição grave na gestação (desnutrição
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intraútero), fenilcetonúria materna, infecções do sistema nervoso central no período prénatal, perinatal e pós-natal (ex. rubéola congênita na gravidez, toxoplasmose congênita
na gravidez, infecção congênita por citomegalovírus).
III. Em relação aos outros parâmetros de crescimento:
A) Proporcional, quando os demais parâmetros, peso, comprimento, também estão
proporcionalmente abaixo da média e;
B) Desproporcional, quando os demais parâmetros estão dentro da normalidade e o
crânio apresenta-se fora do padrão.
IV. Em relação à presença de outras anormalidades:
A) Isolada: quando essa é a única anormalidade observada no indivíduo.
B) Sindrômica: quando associada a outras alterações, também chamada de complexa.
6. Vigilância epidemiológica da microcefalia e outras malformações
Para a vigilância da microcefalia e outras malformações do estado do Rio
Grande do Norte as fontes de detecção de casos são:
1) Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (SINASC) - Registro da Declaração
de Nascido Vivo (DNV);
2) Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM) - Registro na Declaração de Óbito
(DO).
Ferramentas para Notificação Imediata
 Registro de Eventos em Saúde Pública (RESP) - Notificação de microcefalia a
partir das informações do serviço de saúde na ocasião da detecção;
 Formulário Eletrônico (FORMSUS) - Notificação de malformação a partir das
informações do serviço de saúde na ocasião da detecção.
Notificação Imediata
A notificação deverá ser realizada de forma imediata, exclusivamente, na
página: http://www.saude.rn.gov.br, no ícone CIEVS ou de forma mais rápida através
do banner MALFORMAÇÃO/MICROCEFALIA, nos campos Notificação de
Malformação Congênita no RN e/ou Notificação de Microcefalia, utilizando as
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ferramentas RESP, nos casos de microcefalia e FORMSUS para os casos de outras
malformações.
Suspeito de Microcefalia
Visando aprimorar a vigilância da microcefalia relacionada à infecção pelo vírus
Zika, as definições de casos foram ampliadas para identificação de outras situações
durante a gestação e no pós-parto. A partir da publicação do Protocolo de Vigilância e
Resposta à Ocorrência de Microcefalia relacionada à Infecção pelo Vírus Zika pelo
Ministério da Saúde, as vigilâncias dos estados e municípios deverão realizar a detecção
de casos de:
1. Gestante com possível infecção pelo vírus zika durante a gestação.
2. Feto com alterações do SNC possivelmente relacionada à infecção pelo vírus Zika
durante a gestação.
3. Aborto espontâneo decorrente de possível associação com infecção pelo vírus Zika,
durante a gestação.
4. Natimorto decorrente de possível infecção pelo vírus Zika durante a gestação.
5. Recém-nascido vivo (RNV) com microcefalia possivelmente associada à infecção
pelo vírus Zika, durante a gestação.
Visando, nesse momento, aumentar a especificidade para detecção de casos nas
notificações de microcefalia ao estado do Rio Grande do Norte deverão ser utilizadas as
seguintes definições de caso:
Recém-nascido, entre 37 e 42 semanas de gestação, com perímetro cefálico
aferido ao nascimento igual ou menor que 32 cm de acordo com orientações do
Ministério da Saúde.
OU
Recém-nascido, menor que 37 semanas de gestação, com perímetro cefálico
aferido ao nascimento, menor ou igual que o percentil 3 (dois desvios padrão).
Todos os casos suspeitos notificados até 08 de dezembro de 2015 que tiverem
Perímetro Cefálico entre 32.1 cm e 33 cm, conforme definição anterior, devem ser
investigados e classificados. Só poderão ser desconsiderados na vigilância de
microcefalias relacionadas ao vírus Zika após avaliação criteriosa das crianças,
independente das definições vigentes.
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De acordo com a finalidade, diferentes definições e unidades de medida existentes podem orientar o diagnóstico
para classificação das microcefalias. Esses parâmetros de avaliação podem tanto ser apresentados diretamente em
centímetros, como calculados por meio de percentis ou desvios padrão (DP) estabelecidos por cada referência para
uma determinada idade, sexo e idade gestacional no momento do parto.
Definições mais especificas como o Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas
(ECLAMC) - Manual operacional edição 2009 - sugerem que essa anomalia seja estabelecida a partir de uma
circunferência occipitofrontal (COF) menor que 3 desvios-padrão (DP) abaixo da média. Por outro lado, ações que
exigem mais sensibilidade, principalmente com foco na detecção de casos, têm utilizado uma COF 2 DP abaixo da
média, ou seja, menor que o percentil 3.
As curvas de crescimento de Fenton (Figuras 1 e 2) e da OMS (Figuras 3 e 4) fornecem parâmetros similares
utilizando percentis para o acompanhamento do crescimento infantil, respectivamente, da 20ª até 50ª semana de
gestação e do nascimento até a 13ª semana de idade. A Curva da OMS também foi a referência da Caderneta de
Saúde da Criança do Ministério da Saúde.
Serão excluídos para finalidade de vigilância, todos os casos que, após revisão
da aferição das medidas, dos exames ou do critério de enquadramento, não estejam
contemplados nas definições estabelecidas para relação com infecção pelo vírus Zika.
A) Gestante com possível infecção pelo Vírus Zika durante a gestação
 Caso suspeito  Toda grávida, em qualquer idade gestacional, com doença
exantemática aguda, excluídas outras hipóteses de doenças infecciosas e causas
não infecciosas conhecidas.
 Caso confirmado  Toda grávida, em qualquer idade gestacional, com doença
exantemática aguda, excluídas outras hipóteses de doenças infecciosas e causas
não infecciosas conhecidas, com diagnóstico laboratorial conclusivo para vírus
Zika.
 Caso de diagnóstico descartado para vigilância  Caso registrado de grávida,
em qualquer idade gestacional, suspeita de infecção pelo vírus Zika, com
identificação da origem do exantema que não seja a infecção por vírus Zika.
B) Feto com alterações do SNC possivelmente relacionada a infecção pelo Vírus
Zika durante a gestação
 Caso suspeito  Achado ultrassonográfico de feto com circunferência craniana
(CC) aferida menor que dois desvios padrões (< 2 dp) abaixo da média para a
idade gestacional acompanhada ou não de outras alterações do Sistema Nervoso
Central (SNC).  Achado ultrassonográfico de feto com alteração SNC
sugestivo de infecção congênita.
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 Caso confirmado  Achado ultrassonográfico de feto com circunferência
craniana (CC) aferida menor que dois desvios padrões (< 2 dp) abaixo da média
para a idade gestacional acompanhada ou não de outras alterações do SNC,
excluídas outras possíveis causas infecciosas e não infecciosas ou com
diagnóstico laboratorial conclusivo para vírus Zika.  Achado ultrassonográfico
de feto com alteração no sistema nervoso central (SNC) sugestivo de infecção
congênita, com relato de exantema na mãe durante a gestação, excluídas outras
possíveis causas infecciosas e não infecciosas ou com diagnóstico laboratorial
conclusivo para vírus Zika.
 Caso de diagnóstico descartado para vigilância  Caso registrado de feto com
suspeita de alterações do SNC que na investigação não apresente informações de
alterações no SNC; OU  Caso registrado de feto com suspeita de alterações do
SNC que apresente padrões normais ao nascimento, caso não tenha sido possível
descartar durante a gestação; OU  Caso registrado de feto com suspeita de
alterações do SNC que tenha confirmação de outra causa de microcefalia, que
não seja a infecção por vírus Zika.
C) Aborto espontâneo decorrente de possível associação com infecção pelo Vírus
Zika, durante a gestação
 Caso suspeito  Aborto espontâneo de gestante com relato de exantema durante
a gestação, sem outras causas identificadas.
 Caso confirmado  Aborto espontâneo de gestante com relato de exantema
durante a gestação, sem outras causas identificadas, com identificação do vírus
Zika em tecido fetal ou na mãe.
 Caso de diagnóstico descartado para vigilância  Caso registrado de aborto
espontâneo de gestante com relato de exantema durante a gestação, com outras
causas identificadas, sendo excluída a infecção por vírus Zika na mãe e no tecido
fetal.
D) Natimorto decorrente de possível infecção pelo Vírus Zika durante a gestação
 Caso suspeito  Natimorto de qualquer idade gestacional, de gestantes com
relato de doença exantemática durante a gestação.
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 Caso confirmado  Natimorto de qualquer idade gestacional, apresentando
microcefalia ou outras alterações do SNC, de gestantes com relato de doença
exantemática durante a gestação, com identificação do vírus Zika na mãe ou no
tecido fetal.
 Caso de diagnóstico descartado para vigilância  Caso registrado de
natimorto de qualquer idade gestacional, de gestante com relato de doença
exantemática durante a gestação, com identificação de outras possíveis causas
infecciosas e não infecciosas na mãe ou no tecido fetal, sendo excluída a
infecção por vírus Zika na mãe e no tecido fetal.
E) Recém-nascido vivo (RNV) com microcefalia possivelmente associada a infecção
pelo Vírus Zika, durante a gestação
 Caso suspeito  Recém-nascido vivo com menos de 37 semanas de idade
gestacional, apresentando medida do perímetro cefálico abaixo do percentil 3,
segundo a curva de Fenton, para o sexo.  Recém-nascido vivo com 37 semanas
ou mais de idade gestacional, apresentando medida do perímetro cefálico menor
ou igual a 32 cm, segundo as referências da OMS, para o sexo.
 Caso confirmado  Recém-nascido vivo de qualquer idade gestacional,
classificado como caso suspeito de microcefalia possivelmente associada com
infecção pelo vírus Zika, em que tenha sido identificado o vírus Zika em
amostras do RNV ou da mãe (durante a gestação). OU  Recém-nascido vivo de
qualquer idade gestacional, classificado como caso suspeito de microcefalia
possivelmente associada com infecção pelo vírus Zika, com microcefalia
diagnosticada por qualquer método de imagem, excluídas outras possíveis
causas conhecidas.
 Caso de diagnóstico descartado para vigilância  Caso registrado de recémnascido vivo de qualquer idade gestacional, classificado como caso suspeito de
microcefalia possivelmente associada com infecção pelo vírus Zika, com
confirmação de causa específica, infecciosa ou não, que não seja a infecção pelo
vírus Zika no recém nascido e na mãe.
P á g i n a | 13
6.1. Registro de Malformação (CID-10: Q00 ao Q99) e Microcefalia (Q02) no
Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (SINASC)
O SINASC é o Sistema de Informação que permite o registro, entre outras
informações dos nascidos vivos, gestação e do parto, das anomalias congênitas, como a
microcefalia.
Utiliza como instrumento para registro dessas informações a Declaração de
Nascido Vivo (DNV), por meio dos campos 6 e 41 (ver figura abaixo), quando
devidamente preenchidos, permitem-nos conhecer e medir a frequência e a natureza
desses eventos; elaborar indicadores demográficos e de saúde, desenvolver sistemas de
vigilância, estabelecer políticas de saúde, entre outros.
Figura 2. Campos da DN para registro das anomalias congênitas.
6.2. Notificação de nascido vivo com malformação a partir da notificação no
Sistema de Informação de Óbitos (SIM).
Em alguns casos, há a possibilidade da malformação congênita não ser
identificada imediatamente no nascimento, e o recém-nascido pode vir a óbito por
alguma anomalia, o que deve ser informado no campo V da Declaração de Óbito,
informando os códigos CID-10: Q00 ao Q99.
Nestes casos, será necessária a alteração da DNV digitada no SINASC, para a
inserção das informações sobre a anomalia congênita, qualificando o sistema.
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Busca ativa de casos
A Busca Ativa de Casos ou Investigação de Campo será realizada pelas equipes
dos municípios de residência dos casos notificados com o apoio da Secretaria de Saúde
do Estado, quando necessário e do Ministério da Saúde (EPISUS) e o instrumento a ser
utilizado será a Ficha de Investigação disponibilizada pelo Ministério da Saúde.
Fluxo de Informação
Serviço de
Saúde/Profissionais de Saúde
Plataformas RESP e FORMSUS
www.saude.rn.gov.br
CIEVS RN/PECD
Processamento
dos Dados
Municípios e
CIEVS Nacional
Divulgação na
Mídia
Figura 3. Fluxo da informação dos casos de microcefalia
7. Protocolo Clínico
Considerar em cada tópico a importância da referência do período gestacional
7.1 Gestantes - Anamnese

Antecedentes pré-natais e maternos (infecções, insuficiência placentária, controle
pré-natal, número de abortos, doenças maternas subjacentes);

Exposição a substâncias tóxicas com potencial teratogênico (drogas ilícitas,
álcool, inseticidas, vacinas, cosméticos, tabagismo, entre outras);

Medicações utilizadas durante a gravidez;

Exposição à radiação ionizante;
P á g i n a | 15

Presença de rash cutâneo e outros sinais e sintomas sugestivos de infecção;

Ultrassonografia gestacional (descrever os achados ultrassonográficos);

Antecedentes familiares (transtornos genéticos, microcefalia);

Cronologia das fases de desenvolvimento;

Descrição do funcionamento atual e comportamento fetal.
ATENÇÃO BÁSICA
Pré-natal com histórico de Doenças Exantemáticas:

Notificar

Sorologia
para
Dengue,
Chikungunya,
Toxoplasmose,
Rubéola,
Citomegalovirus, Herpes, HbsAG, Parvovirus B19 – sorologias para todas as
gestantes.

Colher para PCR (Dengue, Zika, Chikungunya) – colher até 5 dias do
aparecimento do exantema.

Ultrassom obstétrica.

Ultrassom morfológica, quando necessário.
Coleta e armazenamento no Laboratório Central – LACEN para posterior análise:

Sorologia Zika Virus

Sorologia Parvovirus B19
Gestantes
Unidade Básica de Saúde
Pré-Natal
Gestante com SINAIS e
SINTOMAS VIRAIS no PRÉNATAL
Exames Laboratoriais
Básicos e Específicos
Ultrassonografia
Obstétrica de 30 semanas
SEM alterações
no perímetro cefálico
COM alterações
no perímetro cefálico
Pré-natal na Atenção
Básica
Vinculação com a
Maternidade de
acordo com o risco
gestacional
Repetir a USG com 34
semanas para confirmar as
alterações no PC
Vinculação com a
Maternidade
Algorítmo de
NOTIFICAÇÃO
do RN pós-nascimento
Figura 4. Algoritmo - Fluxograma da gestante
P á g i n a | 16
7.2. Parto.
Os casos de microcefalia diagnosticados durante a gestação deverão seguir o
fluxo de partos de acordo com o risco gestacional.
7.3. Recém- nascido:
Durante a realização do exame físico, deve-se considerar:

Medição precisa e padrão de crescimento do perímetro cefálico;

Comparação do perímetro cefálico com outros parâmetros do crescimento;

Presença de características dismórficas;

Presença de anomalias congênitas que comprometem outros órgãos;

Avaliação neurológica e do crescimento (descrever anormalidades).
EXAMES CLÍNICOS/LABORATORIAIS E DE IMAGEM:
•
Classificar a microcefalia a partir do que já está definido neste protocolo
•
Notificar
•
Sorologia pareadas da Mãe e RN para: Dengue, Zika , Chikungunya,
Toxoplasmose, Rubéola, Citomegalovírus (CMV) ,Herpes, Parvovirus B19
•
Colher para PCR:
Sangue - Zika, Dengue, Chikungunya, Herpes e Toxoplasmose
Líquor
(líquido
cefalorraquidiano
-
LCR)
-
Zika
vírus,
Chikungunya,
Dengue, Flavivírus, Alphavírus.
•
Urina (CMV)
•
Ultrassonografia transfontanela: RN com perímetro cefálico normal, porém com
história materna na gestação de exantema com ou sem febre.
•
Tomografia computadorizada de crânio sem contraste: realizar em todos os recémnascidos com microcefalia.
EXAMES COMPLEMENTARES:
 Hemograma, TGO,TGP, ureia, creatina e VDRL
 Exame de Fundo de olho – oftalmologista
 Exame de Emissão Otoacústica - Maternidades e Serviços de referência
 USG de abdômen
 LCR- Também devem ser solicitados a celularidade, proteinorraquia e glicorraquia.
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Nota: Informações referente à coleta e tipos de amostras para os exames
laboratorias estão descritas no Anexo 6.
FLUXOGRAMA DE INVESTIGAÇÃO DE MICROCEFALIA NO RIO GRANDE DO NORTE
ACESSO INDIRETO
ACESSO DIRETO
Mãe com manifestação clínica suspeita clínica
suspeita no pré-natal ou 15 dias antes da DUM:
Exantema com ou sem febre + prurido?
RN com PC normal realizar
USG Transfontanela
USGTF normal = ALTA
ALGORITMO NOTIFICAR
CIEVS RN
[email protected]
MICROCEFALIA
RNT- PC  32cm
RNPT- PC  P5 (Curva de Fenton)
Ou PC normal + USGTF alterado
USGTF alterado
Tomografia computadorizada
de crânio - TC
Exames Gerais
Hemograma
TGO, TGP
Ureia, creatinina
Se mãe sem diagnóstico pré-natal
TRIAGEM GERAL
Acompanhamento no CD
da Atenção Básica. 5º
DIA DE SAÚDE INTEGRAL
Sorologia pareada
com a mãe
Ecocardiograma
Centro Especializado em Reabilitação e Habilitação do RN
GENETICISTA
DEMAIS MUNICÍPIOS
US abdominal
Triagem auditiva
Fundo de olho
Ambulatório de Pediatria
UASCA – HUOL
NATAL
Adaptado do fluxograma do Ministério da Saúde/Nota informativa N 01/2015- Microcefalias.
Figura 5: Algoritmo – Fluxograma para investigação dos casos suspeitos de microcefalia.
Nota: Todas as amostras dos exames essenciais para investigação de microcefalia
deverão ser encaminhadas ao Laboratório Central (LACEN/RN) acompanhadas de
cópia do formulário de notificação FormSUS (Anexo 5).
7.4. Exame anátomo - patológico do Feto, Natimorto ou Nascido Vivo:
FETO ou NATIMORTO: enviar o feto e/ou o corpo para o Serviço de Verificação de
Óbito em Natal (SVO), devidamente acompanhado do Cartão do Pré-natal e Declaração
de Nascido Vivo – DNV. A placenta também deverá ser enviada “a fresco”, ou seja, em
colocar FORMOL, acondicionada em saco plástico e devidamente identificada.
Observação: tanto o corpo como a placenta deverá ser transportado através dos serviços
da funerária SEM necessidade de acondicionamento em gelo, se a distância a ser
percorrida entre o local do nascimento e o Serviço de Verificação de Óbitos (SVO) não
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ultrapassar duas horas (2horas) para o deslocamento. Acima desse período, para
conservação, recomenda-se colocar em gelo.
NASCIDOS VIVOS com Malformação/Microcefalia:
Retirar um segmento de 2 cm do cordão umbilical e um fragmento da placenta que
envolva as três camadas do tecido. O material deverá ser acondicionado em formol e
devidamente identificado para posterior análise de citogenética e isolamento viral, e
enviado para o LACEN/RN.
8. Fluxo Assistencial
Todos os usuários serão encaminhados para os serviços disponíveis através da
Central Estadual de Regulação da SESAP (CER).
A equipe multiprofissional atenderá essas crianças, mediante o agendamento prévio, de
acordo com a CER/RN.
•
Os encaminhamentos serão realizados a partir da maternidade de origem
•
Esse encaminhamento não exclui o acompanhamento pela UBS responsável pela
área do paciente
•
Após o nascimento, os exames serão solicitados e marcados de acordo com
fluxo determinado pela SES e SMS e, de preferência, devem ser realizados ainda
na maternidade.
•
Tomografia de crânio deverá ser realizada de preferência na maternidade ou,
quando não for possível, ambulatorialmente.
Nota: Documentos necessários para o agendamento e atendimento da criança: cartão
SUS, certidão de nascimento, comprovante de residência, RG materno e CPF da
criança.
8.1. Complexo Estadual de Regulação do SUS – CER /RN. Regulação dos Exames
de Alta Complexidade
OBSERVAÇÕES IMPORTANTES A RESPEITO DO PREENCHIMENTO DE TODAS AS SOLICITAÇÕES
DE EXAMES:
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8.1.1 Solicitação:
Toda solicitação de exame/procedimento deve ser realizada em documento
próprio do Serviço de Apoio, Diagnóstico e Tratamento (SADT). Estas devem ser
preenchidas corretamente, de maneira legível e em todos os campos: nome completo,
idade, número do prontuário, sexo e origem do paciente.
Os exames/procedimentos a serem solicitados são aqueles aceitos e consolidados
pelo Ministério da Saúde, constantes na tabela do Sistema de Informações
Ambulatoriais – SIA/SUS.
Deverá haver descrição do quadro clínico (anamnese e exame físico) que
justifique a solicitação, principalmente se for indicado como prioridade, descrevendo ou
anexando também resultados de exames prévios, relacionados ao quadro.
Cada exame deverá ser requisitado em formulário individual (uma guia por
exame), preenchido de maneira legível de acordo com a descrição da “Tabela de
Procedimentos do SIA/SUS”, com data da solicitação, identificação do médico, carimbo
e assinatura. O formulário de Requisição de Exames deve estar identificado, com o
carimbo da Unidade de Saúde, onde o usuário foi atendido.
Toda requisição de exame/procedimento deverá ser agendada via SISREG, e
conter o número chave gerado pelo sistema (anexado ou transcrito no verso).
O preenchimento adequado é importante para que o exame/procedimento seja
regulado/autorizado de forma efetiva. Qualquer falha no preenchimento implicará na
devolução da solicitação para que seja refeita pelo profissional, acarretando prejuízo no
cuidado ao usuário.
Considerando o atual quadro epidemiológico do qual é objeto deste protocolo,
solicitar tomografia de crânio, deixando claro que a indicação é microcefalia.
8.1.2 Critérios para solicitação e autorização de procedimentos ambulatoriais e
hospitalares de alta complexidade
O Complexo Estadual de Regulação atua ativamente na Rede de Atenção à
Saúde do RN e fundamenta-se na regulação dos acessos aos leitos e aos procedimentos
hospitalares Eletivos, da Urgência/Emergência somando-se a Regulação dos Exames da
Alta Complexidade. Para melhor atender a necessidade de cada usuário, priorizam-se os
casos conforme a gravidade, a fim de realizar o procedimento solicitado no tempo
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oportuno, em busca da diminuição dos agravos e recuperação dentro dos princípios da
universalidade e integralidade.
8.1.3. Protocolo de Regulação
CLASSIFICAÇÃO DE RISCO
VERMELHO– Emergência, necessidade de autorização imediata.
AMARELO–atendimento o mais rápido possível.
VERDE–Não urgente.
AZUL–Atendimento eletivo.
Segundo o Código de Ética Médica, sendo especialista ou não, o médico pode
solicitar qualquer tipo de exame, porém os pedidos indiscriminados, não obedecendo
aos critérios estabelecidos e comprovados nos estudos científicos, acarretam prejuízos
aos usuários. Segue nesse protocolo apenas sugestões aos profissionais solicitantes, mas
deixando claro que os generalistas têm amplos poderes para tal. As solicitações dos
exames de alta complexidade serão analisadas observando os itens, como: História da
doença atual, Exame físico, Hipótese diagnóstica, Resultados de exames anteriores,
Justificativa da solicitação perante a hipótese diagnóstica e proposta de tratamento na
confirmação da hipótese diagnóstica mais provável.
8.1.3.1- Tomografias de crânio nas microcefalias:

As tomografias solicitadas no município de Natal serão inseridas no SISREG
pelas Policlínicas e Distritos Sanitários de Natal;

As tomografias solicitadas nos outros municípios serão inseridas no SIGUS, pelas
secretarias de saúde dos municípios;

Essas solicitações são autorizadas no Complexo Estadual de Regulação (CER),
pelos médicos reguladores, para o Hospital Universitário Onofre Lopes (HUOL);

No município de Natal, no momento que o médico regulador autoriza o SISREG
já informa o local, data e hora do agendamento do exame;

No sistema SIGUS, o prestador é quem agenda a data e horário do exame;
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
As Policlínicas, Distritos Sanitários e Secretarias Municipais de Saúde informarão
à família do usuário, local, data e hora do agendamento do exame, através de contato
telefônico;

Atualmente o HUOL está realizando tomografias, de segunda a sexta feira, pela
manhã com anestesia e a tarde sem anestesia.
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TOMOGRAFIA DE CRÂNIO – MICROCEFALIAS – NATAL
O EXAME É SOLICITADO PELO
MÉDICO COM INDICAÇÃO DE
MICROCEFALIA
A SOLICITAÇÃO É INSERIDA NO
SISREG PELAS POLICLÍNICAS E
DISTRITOS SANITÁRIOS DE
NATAL
SÃO AUTORIZADAS NO COMPLEXO
ESTADUAL DE REGULAÇÃO PELOS
MÉDICOS REGULADORES, PARA O
HUOL
APÓS A AUTORIZAÇÃO PELO
MÉDICO REGULADOR, O PRÓPRIO
SISTEMA AGENDA
AUTOMATICAMENTE O LOCAL, A
DATA E A HORA DO EXAME
O HUOL REALIZA
TOMOGRAFIA DE SEGUNDA À
SEXTA, MANHÂ E TARDE.
MANHÃ: COM ANESTESIA
TARDE: SEM ANESTESIA
A UNIDADE RESPONSÁVEL
PELO CADASTRAMENTO DO
EXAME COMUNICA AO
USUÁRIO O AGENDAMENTO E
ENTREGA A APAC
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TOMOGRAFIA DE CRÂNIO – MICROCEFALIAS –
DEMAIS MUNICÍPIOS DO RN
O EXAME É SOLICITADO PELO MÉDICO
COM INDICAÇÃO DE MICROCEFALIA
A SOLICITAÇÃO É INSERIDA NO SIGUS PELA
SECRETARIA DE SAÚDE DO MUNICÍPIO
É AUTORIZADA COMPLEXO ESTADUAL DE
REGULAÇÃO PELOS MÉDICOS
REGULADORES, PARA O PRESTADOR
DISPONÍVEL NO MOMENTO
O PRESTADOR É QUEM AGENDA O EXAME E
INFORMA AO USUÁRIO A DATA E A HORA
AGENDADA
O HUOL É O PRESTADOR
QUE FAZ O EXAME PRA
MICROCEFALIAS DE
SEGUNDA A SEXTA FEIRA,
MANHÃ E TARDE
A SMS VISUALIZA QUE FOI
AUTORIZADO E COMUNICA AO
USUÁRIO ASSIM QUE FOR
REALIZADO O AGENDAMENTO E
ENTREGA A APAC
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9. Seguimento das crianças e Acompanhamento
As crianças com microcefalia, conforme definição de caso suspeito, após a alta
hospitalar deverá ser acompanhada pela equipe da Atenção Básica e dos Núcleos de
Apoio à Saúde da Família (NASF) do município de residência para o acompanhamento
do Crescimento e Desenvolvimento da Criança (CD) – 5º Dia de Saúde Integral, bem
como, deverá ser agendada para os serviços de referência especializados.
As consultas e exames especializados deverão ser agendados através do
Complexo Estadual de Regulação do SUS/RN e, de acordo com as pactuações vigentes.
Os munícipes de Natal serão encaminhados para o Hospital Universitário Onofre Lopes
- HUOL (Ambulatório de Pediatria UASCA -HUOL) e os demais municípios do
Estado para o Centro de Especialidade em Reabilitação e Habilitação (CERHRN).
É necessário que todos os pacientes sejam referenciados com o encaminhamento
do serviço de origem, portando os exames da mãe (pré-natal) e dos recém-nascidos
realizados na maternidade, bem como, o número da notificação realizada pelo serviço.
Em cada um desses serviços a criança será acompanhada por uma equipe
multidisciplinar e seguirá um protocolo específico de acordo com cada necessidade.
Quando da necessidade de avaliação diagnóstica via cariótipo, a criança deverá
ser referenciada ao Laboratório de Genética Humana- LGH do CERH Estadual para
realização de consulta com o médico geneticista e realização de exame.
Na eventualidade de um atendimento mais urgente ou avaliação do geneticista,
por exemplo, em UTI neonatal localizada na cidade de Natal, a mesma poderá ser
solicitada através do endereço eletrônico [email protected].
Além do CERHRN, que está localizado no município de Natal, existem outros
serviços descentralizados nas Regiões de Saúde conforme descrito no quadro abaixo:
Região de
Saúde
1ª Região
2ª Região
3ª Região
4ª Região
5ª Região
6ª Região
7ª Região
8ª Região
Localização
São José de Mipibu
Mossoró e Areia Branca
João Câmara
Currais Novos
Santa Cruz e São Paulo do Potengi
Pau dos Ferros
Natal
Macaíba e Parnamirim
Assú
Serviço
Municipal
Municipal
Municipal
Municipal
Municipal
Municipal
CERHRN - Estadual
Municipal
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REFERÊNCIAS CONSULTADAS
BEHRMAN, R; KLIEGMAN, R N. Tratado de Pediatria. 19ª edição. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2013
BRASIL. Ministério da Saúde. Caderneta de Saúde da Criança (Menino): Passaporte da
cidadania. 8º edição. Brasília: Ministério da Saúde, 2013. Disponível em:
<http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/caderneta_saude_crianca_menino.pdf>
ECLAMC Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformações Congênitas Manual
operacional Rio de Janeiro, 2009, 90p.
BRASIL. Ministério da Saúde. Caderneta de Saúde da Criança (Menina): Passaporte da
cidadania. 8º edição. Brasília: Ministério da Saúde, 2013. Disponível em:
http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/caderneta_saude_crianca_menina.pdf
BRASIL. Ministério de Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de
Vigilância das Doenças Transmissíveis. Protocolo de vigilância e resposta à ocorrência
de microcefalia relacionada à infecção pelo vírus Zika. Brasília: Ministério da Saúde,
2015.
FENTON TR, KIM JH. A systematic review and meta-analysis to revise the Fenton
growth chart for preterm infants. BMC Pediatr 2013;13:59p.
HERRERO, MM; LOPÉZ, JCC. Macro y microcefalia: trastornos del crecimiento
craneal.
Asociación
Española
de
Pediatria.
Espanha,
2008.
em
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/25-macromicrocefalia.pdf
JALDIN, MGM et al. Crescimento do perímetro cefálico nos primeiros seis meses em
crianças em aleitamento materno exclusivo. Revista Paulista de Pediatria. 29(4):509-14
São Paulo, 2011.
JONES, KL. SMITH'S Recognizable patterns of human malformation WB Saunders
Company. Philadelphia, 1997. p 776–777.
JULIE A BOOM, MD. Microcephaly in infants and children: Etiology and evaluation.
Disponível em: < wwwuptodate.com> Acessado em 03/11/2015
ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DA SAÚDE (OMS). Padrões de Crescimento da OMS
para crianças - circunferência da cabeça-por-idade Acessado em 06/11/2015
<http://wwwwhoint/childgrowth/standards/hc_for_age/en/>
PERNAMBUCO Secretaria do Estado de Pernambuco Laboratório Central de Saúde
Pública “Dr Milton Bezerra Sobral” – LACEN/PE Manual de Coleta,
Acondicionamento e Coleta de Amostras LACEN/PE, 2014 ISBN: 978-85-98498-33-1
SOCIEDADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA SECÇÃO DE NEONATOLOGIA.
Recomendação de curvas de crescimento para crianças nascidas pré-termo.Acta Pediatra
Port 2013;44(2):94-9
P á g i n a | 26
UNIVERSITY OF CALGARY FENTON PRETERM GROWTH CHART. Canadá,
2013. Site: <http://wwwucalgaryca/fenton/2013chart> Acessado em 06/11/2015
WORLD HEALTH ORGANIZATION [homepage on the Internet] The WHO child
growth
standards
[cited
2015
Out
28]
Available
from:
<http://wwwwhoint/childgrowth/standards/en>
WORLD HEALTH ORGANIZATION An evaluation of infant growth: the use and
interpretation of anthropometry Bull World Health Organ 1995;73:165-74
P á g i n a | 27
ANEXOS
Anexo
1
Curva
de
Fenton
(pré-termo)
para
Fonte: http://ucalgaryca/fenton/files/fenton/fenton2013growthchartgirlspdf
meninas.
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Anexo 2 Curva de Fenton (pré-termo) para meninos.
Fonte: http://ucalgaryca/fenton/files/fenton/fenton2013growthchartboyspdf
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Anexo 3 Padrões de crescimento da OMS para crianças - circunferência da cabeça por
idade Meninas.
Fonte:
http://wwwwhoint/childgrowth/standards/second_set/cht_hcfa_girls_p_0_13pdf?ua=1
http://wwwwhoint/childgrowth/standards/hc_for_age/en/
Anexo 4. Padrões de crescimento da OMS para crianças - circunferência da cabeça por
idade Meninos
http://wwwwhoint/childgrowth/standards/second_set/cht_hcfa_boys_p_0_13pdf?ua=1
http://wwwwhoint/childgrowth/standards/hc_for_age/en/
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Anexo 5
Formulário | Altera Ficha | Imprimir Formulário
Notificação de má formação congênita no RN
Notificação de má formação congênita do Rio Grande do Norte (Ocorrência e Residência)
* Preenchimento Obrigatório
Clique aqui em caso de dúvidas relativas a este formulário.
Informações do Serviço de Saúde
Dados gerais das Informações do Serviço de Saúde
Nome do Serviço de Saúde:
Data Notificação:
Município de ocorrência/RN: *
Informações da MÃE
Nome da mãe: *
Telefone de contato:
Informe ddd e número - apenas números
Data de Nascimento da mãe:
Dia/Mês/Ano 99/99/9999
Estado:
Rio Grande do Norte
Município:
Se gestante, qual a Idade Gestacional?
Informar a idade gestacional em SEMANAS
Se puérpera, onde realizou o parto?
Data do parto:
Apresentou história pregressa (ou está com) doença
exantemática? *
Sim
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Não
Data do início dos sintomas:
Informações do FETO ou RECÉM-NASCIDO
Nome :
Data de Nascimento:
Dia/Mês/Ano 99/99/9999
Sexo:
Masculino
Feminino
Tipo de má-formação: *
Descreva a má-formação congênita detectada.
Forma de diagnóstico: *
Se outros, quais?
Número da Declaração de Nascido Vivo (DNV):
observações:
Gravar
Atenção: Ao gravar aguarde a tela de confirmação. Somente se aparecer a mensagem de confirmação seus dados terão sido gravados.
Clique aqui em caso de dúvidas relativas a este formulário.
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Anexo 6
Tipo de
Diagnóstico
Tipo de
Material
Procedimentos de
Coleta
Armazenamento e
Conservação
Acondiciona
mento e
transporte
RT- PCR
Sangue/Soro
Coletar cerca de 10ml
de snague da mãe sem
anticoagulante, até 3 a
5 dias após o início dos
sintomas. Separar no
mínimo 2 a 3 ml do
soro, para a RT-PCR. No
caso do RN, coletar 2 a
5 ml de sangue total,
sem anticoagulante
separar 0,5 a 1,0 ml de
soro, sem aditivos,
para a RT-PCR. É
recomendado que se
faça a coleta do Codão
Umbilical no momento
do nascimento,
conformr informado
abaixo.
Coletar 3ml, sem
anticoagulante do RN
no momento do
nascimento
Utilizar tubo plástico estéril,
resistente a temperatura,
com tampa de rosca e anel
de vedação. Rotular o tubo
com o nome do usuário,
data da coleta e tipo de
amostra. Conservar em
freezer a -20 ou -70°C, até
oenvio para o laboratório.
Acondicionar
em caixa de
transporte de
amostra
biológica
(Categoria B
UM/3373) com
gelo seco.
Utilizar tubo plástico estéril,
resistente a temperatura,
com tampa de rosca e anel
de vedação. Rotular o tubo
com o nome do usuário,
data da coleta e tipo de
amostra. Conservar em
freezer a -20 ou -70°C, até
oenvio para o laboratório.
Acondicionar
em caixa de
transporte de
amostra
biológica
(Categoria B
UM/3373) com
gelo seco.
Coletar 1ml do RN no
momento do
nascimento
Utilizar tubo plástico estéril,
resistente a temperatura,
com tampa de rosca e anel
de vedação. Rotular o tubo
com o nome do usuário,
data da coleta e tipo de
amostra. Conservar em
freezer a -20 ou -70°C, até
oenvio para o laboratório.
Acondicionar
em caixa de
transporte de
amostra
biológica
(Categoria B
UM/3373) com
gelo seco.
Sangue de
cordão
umbilical
Líquor