Cardiopatias congênitas
no período neonatal e
Cirurgia cardíaca
Apresentação: Priscila Dias Alves – R3 de UTI Pediátrica
Coordenação: Dr. Carlos Alberto Zaconeta
Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/Materno
Infantil de Brasília
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 15 de janeiro de 2013
Introdução
As cardiopatias congênitas com repercussão no período
neonatal podem ser agrupadas e classificadas de acordo com as
características similares de apresentação:
• Lesões com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo;
• Lesões com obstrução ao fluxo pulmonar ou inadequada
oxigenação;
• Lesões com obstrução do lado esquerdo do coração.
Lesões com fluxo sanguíneo
pulmonar excessivo
• Persistência do canal arterial (PCA);
• Comunicação interventricular (CIV);
• Truncus arteriosus.
PCA
• A cirurgia em prematuros é indicada nos casos de falha no
tratamento farmacológico ou quando uso é contraindicado.
• Existem duas técnicas para o fechamento do canal arterial:
ligadura e secção, ambas por toracotomia lateral esquerda,
com taxa de mortalidade próxima a zero, exceto em
prematuros, nos quais a taxa de mortalidade é maior.
• A técnica por videolaparoscopia também tem sido empregada
com sucesso.
PCA- Cuidados no Pósoperatório
• A cirurgia realiza-se de preferência na própria unidade
neonatal evitando a morbidade e a mortalidade durante o
transporte.
• Indica-se a extubação precoce, principalmente nos neonatos
maiores.
Check list no pós operatório:
• Palpar pulsos em membros inferiores;
• Raio-x de tórax (pesquisar opacificação e atelectasia);
• Anemia aguda e hipotensão: descartar hemorragia (mais
frequente após a técnica de secção de canal).
Complicações no pósoperatório
• A lesão do nervo laríngeo com paralisia da corda vocal ocorre
em até 4% dos pacientes. Outras complicações são :
pneumotórax, quilotórax e atelectasias.
• A ocorrência de shunt residual após a técnica de ligadura é de
até 25%, mas geralmente não é significativo, sendo tolerado
clinicamente.
• A ligadura inadvertida da aorta ou do brônquio fonte
esquerdo pode ocorrer.
• O sangramento é uma complicação possível pela fragilidade
do tecido. A labilidade hemodinâmica é presente e
opacificação ao rx. A intervenção imediata é necessária.
CIV
• É a causa mais comum de insuficiência cardíaca congestiva no
período neonatal.
• Os neonatos que não respondem ao tratamento clínico e
apresentam dificuldade de sair da ventilação mecânica ou em
ganhar peso podem necessitar de intervenção ainda no
período neonatal.
• Na cirurgia de CIV, no período neonatal, a bandagem de
artéria pulmonar é utilizada para proteção da circulação
pulmonar. A cirurgia pode ser realizada por meio de
toracotomia ântero-lateral esquerda ou esternotomia
mediana. Deve ocorrer queda na saturação arterial e redução
do fluxo sangüíneo pulmonar no pós-operatório.
Truncus Arteriosus
• Consiste em malformação na qual a artéria pulmonar e a
aorta originam-se de um tronco comum. Uma válvula
semilunar única origina-se acima do septo interventricular. O
fluxo sanguíneo pulmonar é muito aumentado, e o fluxo
coronariano sofre competição com o fluxo pulmonar,
causando alteração da perfusão subendocárdica.
• Alguns pacientes com estenose de válvula e sem tanta
sobrecarga podem realizar a cirurgia mais tardiamente. A
bandagem de artéria pulmonar foi abandonada por pela
ocorrência de graves distorções no vaso, dificultando
correções futuras.
Cirurgia
• Quando a ICC é
intratável nas
primeiras semanas de
vida, indica-se cirurgia,
na qual a CIV é
fechada, isolando-se a
aorta da pulmonar e
refazendo-se o
conduto entre o VD e
pulmonar, VE e aorta,
com implante de
válvula para a
pulmonar, e plastia da
existente para a aorta.
Lesões com obstrução ao fluxo
pulmonar ou inadequada
oxigenação
•
•
•
•
•
•
Atresia de pulmonar (AP) com septo interventricular intacto;
Estenose valvar pulmonar (EP);
Tetralogia de Fallot (TOF);
Atresia tricúspide (AT);
Drenagem venosa anômala pulmonar total (DVAPT);
Transposição dos grandes vasos (TGV).
Atresia pulmonar com septo
interventricular intacto
• Ocorre completa
obstrução do fluxo
ventricular direito devido
à atresia da válvula
pulmonar, ao grau
variável de hipoplasia do
ventrículo direito ou à
atresia da válvula
tricúspide. A maioria do
recém-nascidos
apresenta cianose ao
nascer, que piora com o
fechamento do canal
arterial.
Estenose valvar pulmonar
• A estenose pulmonar
isolada apresenta
tipicamente um
ventrículo direito
hipertrofiado e de
tamanho normal. Os
recém-nascidos se
apresentam com sopro e
cianose ao nascimento.
O procedimento de
escolha tem sido a
valvuloplastia com balão
por cateterismo
cardíaco, apresentando
bons resultados.
Tetralogia de Fallot
• Consiste em estenose pulmonar
infundibular, CIV, cavalgamento
aórtico sobre o septo
ventricular e hipertrofia
muscular direita. O manejo préoperatório é dependente
principalmente de grau de
estenose subpulmonar.
• No período neonatal, os
pacientes com crises de cianose
frequentes ou com saturação
arterial menor que 70% e fluxo
sanguíneo pulmonar
dependente do canal arterial
irão necessitar de intervenção
cirúrgica paliativa (anastomose
sistêmico-pulmonar) ou
correção total.
Atresia Tricúspide
• Consiste na ausência
de comunicação entre
o átrio direito e
ventrículo direito por
ausência de tecido
valvar ou pela
presença de tecido
muscular,
acompanhada de uma
CIA, graus variáveis de
hipoplasia de VD e CIV.
Manejo clínico
A abordagem inicial da cardiopatias ductus dependentes
consiste em:
• Iniciar infusão contínua com prostaglandina E para
manutenção do canal aberto;
• Prevenir a vasoconstricção pulmonar (correção da acidose
metabólica, manter níveis normais de cálcio, glicose e
temperatura corporal);
• Reduzir a concentração de oxigênio inspirado até a saturação
fique ao redor de 75-80%
• Manter oferta hídrica entre 100-150ml/kg/dia
Efeitos adversos da
Prostaglandina E!!!
• Hipotensão;
• Apnéia;
• Hipertermia;
• Fenômenos vasomotores;
• Hipoglicemia;
• Convulsões.
Cirurgia
• A anastomose sistêmico-pulmonar tem sido o procedimento
mais usado para assegurar o fluxo sanguíneo pulmonar no
grupo de lesões com obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar
ou inadequada oxigenação.
• Um tubo de Goretex ou Babygraft de 3 a 4 mm é colocado
entre a artéria subclávia e as artérias pulmonares.
• Uma anastomose central entre a aorta ascendente e a artéria
pulmonar, em alguns pacientes, pode ser necessária devido às
condições anatômicas de alguns pacientes.
• A anastomose sistêmico-pulmonar pode ser realizada sem CEC
com ligadura do canal arterial concomitante.
Drenagem venosa anômala
pulmonar total
• É um defeito congênito em que todas as veias pulmonares
drenam de forma anômala para dentro de um estrutura
venosa, ao invés de drenar direto para o átrio esquerdo.
• Pode ser classificada em supracardíaca, intracardíaca e
infracardíaca:
Supracardíaca
Intracardíaca
Infracardíaca
Quando a drenagem
ocorre para dentro da
veia inominada via veia
vertical , vai direto para
veia cava superior
Quando a veia drena
para o seio coronariano
dilatado ou diretamente
para o átrio direito
Quando a veia drena
para a veia pulmonar
comum que é
verticalmente orientada
para dentro do sistema
porta, passando o
diafragma e para a veia
cava inferior via ductus
venoso
Quadro clínico
• Os recém-nascidos que necessitam de correção cardíaca são
os pacientes com fisiologia de obstrução venosa pulmonar
com hipertensão pulmonar venosa e edema pulmonar e se
apresentam com cianose grave , edema pulmonar intersticial
grosseiro, sem cardiomegalia ao Rx de tórax.
• A mortalidade pós-operatória se correlaciona diretamente
com a morbidade pré-operatória.
• Cirurgia: consiste em reposicionar a confluência venosa
pulmonar anômala no átrio esquerdo para corrigir a
drenagem venosa.
Transposição de Grandes Vasos
• Consiste na discordância entre as artérias e os ventrículos e
corresponde a até 7% das malformações cardíacas.
• Sem correção, 30% dos pacientes morrem antes de completar
uma semana de vida, 50% antes de completar 1 mês de vida e
80% antes de completar 1 ano de vida.
A TGV ocorre em:
• 60% dos casos como lesão isolada;
• 18% em associação com CIV;
• 14% com EP e CIV;
• 10% com coarctação de aorta (CoAo);
• 7% com EP;
• 1% com ventrículo único.
Quadro clínico
• Clássico: hipoxemia profunda e suas consequências. A
circulação pulmonar e sistêmica ocorrem em paralelo e não
em série, fazendo com que os fluxos sanguíneos recirculem
dentro do próprio ventrículo. A saturação arterial de oxigênio
dependerá dos pontos de mistura: CIA ou FOP e PCA.
Avaliação pré-operatória:
• exame-físico – cianose importante nos primeiros dias de vida;
• Rx de tórax – normal ou congesto (se houver CIV associada);
• Ecocardiograma- avaliar adequadamente as coronárias
(origem e trajetos), lesões associadas e válvula mitral.
Pacientes que não estabilizam somente com a patência do canal
arterial necessitam da abertura do septo interatrial por meio de
cateterismo por balão antes da cirurgia.
Cirurgia
• O momento da cirurgia de TGV é o momento do diagnóstico.
• Em alguns centros há um retardo na realização da cirurgia se
a criança apresentar CIV associada.
• A técnica de escolha é a cirurgia de Jatene que consiste em
desinserir e reinserir as artérias (aorta e pulmonar), isolando
as coronárias e transpondo-as à neonaorta. Nesse momento,
podem ocorrer lesões coronarianas, com potencial de
alteração isquêmica. Deve-se realizar inspeção adequada dos
trajetos das coronárias.
• Como os pacientes são operados nos primeiros dias de vida
frequentemente ocorre hipertensão pulmonar no pósoperatório.
• Nos pacientes com mais
de 15 dias de vida é
importante realizar
nova ecografia antes da
cirurgia para avaliar os
ventrículos.
• Caso o VD apresente
pressões maiores que o
VE é importante
considerar bandagem
da pulmonar antes de
realizar a cirurgia de
Jatene para preparação
dos ventrículos ou
correção a nível atrial (
cirurgia de Senning ou
Mustard).
Lesões com Obstrução do Lado
Esquerdo
• Coarctação da aorta
• Síndrome do ventrículo esquerdo hipoplásico
Coarctação da Aorta
• É um estreitamento da aorta torácica superior, causado por
um reentrância secundária à contração do ducto arterial
(coartação justaductal).
• Recomenda-se a correção ao momento do diagnóstico.
• Existe um grande associação com outros defeitos, como CIV e
outras lesões obstrutivas do lado esquerdo (complexo Shone),
o que eleva a mortalidade isolada (13%). A associação
genética mais frequente é com a síndrome de Turner.
Quadro Clínico
• O aspecto clínico é amplo. O recém-nascido, no extremo de
gravidade, encontra-se em choque, com acidose metabólica e
isquemia de órgãos: insuficiência renal aguda, enterocolite
necrotizante e hemorragia intracraniana.
• A diferença de pulsos entre os membros superiores e
inferiores pode não ser notada quando a função ventricular é
muito ruim., quando existe CIV ou PCA associados.
• Os RN menos doentes podem desenvolver ICC
progressivamente.
Cirurgia
A cirurgia pode ser realizada por diferentes técnicas que são:
•Técnica cirúrgica: correção por toracotomia lateral esquerda.
•Anastomose término-terminal: associa-se com maior risco de
recoarctação;
•Flap de subclávia: risco muito menor de recoarctação, mas com
comprometimento do fluxo sanguíneo para o membro superior
esquerdo;
•Aortoplastia: insere um patch de pericárdio com forma elíptica
na região da coarctação. Esse tipo relaciona-se mais com à
formação aneurismática e recorrência.
Síndrome de VE Hipoplásico
• Descreve um grupo de malformações cardíacas congênitas
com grau variável de subdesenvolvimento das estruturas do
coração esquerdo.
• A forma de apresentação mais comum é atresia de válvula
aórtica, com hipoplasia de aorta ascendente e arco aórtico. O
VE é ausente ou hipoplásico com atresia ou estenose de
mitral.
Quadro Clínico
• O RN apresenta, ao nascimento, um equilíbrio entre a
circulação sistêmica e pulmonar, pois a resistência pulmonar
está alta. O fluxo sanguíneo é preferencial para o pulmão,
quando a resistência pulmonar começa a cair, e ocorre uma
redução no fluxo sistêmico, levando o RN a insuficiência
cardíaca no primeiro mês de vida.
Manejo Pré-Operatório
• Manter o canal arterial aberto: Prostaglandina E e no balanço
entre a circulação arterial sistêmica e pulmonar, utilizando
medidas para aumentar a resistência vascular pulmonar
(corrigir a acidose para evitar a hiperventilação, aumentar a
PCO2, manter a saturação periférica entre 75-85%)
Cirurgia
• É um desafio e possui altas taxas de mortalidade. Tem sido
muito estudada.
A cirurgia de Norwood estágio I é um procedimento paliativo
que tem sofrido muitas modificações nos últimos anos para
melhorar a taxa de sobrevida. O procedimento consiste em:
• Ampliar a via de saída do VE e o fluxo sistêmico com o
agrupamento da artéria pulmonar e aorta;
• Ligadura da artéria pulmonar distalmente;
• Ligadura do canal arterial;
• Realização de uma anastomose entre a artéria subclávia
direita e artéria pulmonar direita para suprir o fluxo pulmonar;
• Atrioseptectomia.
• A sobrevida geral dos pacientes hipoplásicos submetidos a
cirurgia de Norwood, em cinco anos, é de 54%.
• Apenas 28% dos pacientes foram submetidos ao terceiro
estágio da correção (cirurgia de Fontan).
• A partir de 2001, foi proposta uma nova abordagem paliativa a
ser realizada no período neonatal chamada de procedimento
híbrido.
• Essa nova abordagem consiste em manter o canal arterial
aberto com a colocação de um stent, conservar o septo
interatrial desobstruído ( se necessário, faz-se
atrioseptectomia) e restringir o fluxo sanguíneo pulmonar por
meio de bandagem da artéria pulmonar direita e esquerda.
Referência Bibliográficas
• Pós-operatório de cirurgia cardíaca neonatal: conduta e riscos
– Pró RN – Ciclo 5/Módulo2
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Distúrbios cardiológicos
Autor(es): Elysio Moraes Garcia
Obrigada!!!
Dra. Priscila Dias Alves