CASO CLÍNICO:
PÚRPURA DE HENOCHSCHÖNLEIN
Liana de Medeiros Machado
Interna ESCS
Unidade de Pediatria – HRAS
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br
CASO CLÍNICO
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HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
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Mãe relata que há 3 dias criança inicia quadro súbito
de dificuldade para esticar as pernas associada a
equimoses em membros inferiores, além de edema até
os joelhos.
No dia posterior ao início do quadro, pela manhã,
deambulou sem dificuldades, porém, à tarde evolui
novamente com dificuldade para deambular e esticar
os membros inferiores.
Mãe refere repetição do quadro à tarde, durante o
anoitecer.
Nega febre. Eliminações fisiológicas.
CASO CLÍNICO

EXAME FÍSICO
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

Estado geral regular, normocorada, anictérica,
acianótica, hidratada, eupneica, afebril, ativa, pouco
chorosa à manipulação.
AR: expansibilidade preservada, MVF, simétrico, sem
ruídos adventícios.
ACV: RCR, em 2T, BNF, sem sopros.
ADENOMEGALIA: gânglio cervical posterior
direito, de cerca de 3 cm.
CASO CLÍNICO

EXAME FÍSICO
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
ABDOME: plano, flácido, indolor à palpação, sem
visceromegalias.
OROSCOPIA: amígdalas sem placas ou hiperemia.
OTOSCOPIA: membrana timpânica translúcida
bilateralmente.
MMII: edema duro de ambos os pés, não depressível,
doloroso e frio. Máculas hipercrômicas em MMII.
Manchas equimóticas em regiões poplíteas e em face
plantar de pé esquerdo.
CASO CLÍNICO

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E
PATOLÓGICOS
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Pré-natal sem intercorrências.
G1P1A0
Parto normal, a termo. Chorou ao nascer, sem
reanimação. Sem infecções.
PN: 3750g
Vacinação completa.
1 internação: pneumonia.
CASO CLÍNICO

ANTECEDENTES FAMILIARES

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
Mãe, hígida.
Sem consangüinidade
Pai, hígido.
Avó materna: hipertensa.
Pai: não sabe informar.
CONDIÇÕES SÓCIO-ECONÔMICAS
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Mora em área urbana, casa de alvenaria, 7 cômodos, 4
pessoas, sem animais, com rede de esgoto.
Uso de água filtrada.
CASO CLÍNICO

CONTROLE
Horário Temperatura
14
Afebril
22
37°C
PA
128x71
CASO CLÍNICO

EXAMES COMPLEMENTARES
02/09
Leucócitos
13500
02/09
Hemácias
4,38
Segmentados
64
Hemoglobina
12,2
Bastões
01
Hematócrito
37,0
Linfócitos
34
Plaquetas
Monócitos
01
VHS
Eosinófilos
00
403000
49
CASO CLÍNICO

EXAMES COMPLEMENTARES
02/09
Uréia
26
Creatinina
0,5
Cálcio
9,4
TGO
27
Sódio
FR
TGP
09
Potássio
FR
Cloreto
FR
02/09
CASO CLÍNICO
EXAMES
COMPLEMENTARES
02/09/07
EAS
Densidade
pH
1015
7,0
CED
2 a 3 p/c
Leucócitos
2 a 3 p/c
Flora bacteriana
+
Muco
+
CASO CLÍNICO

EVOLUÇÃO 03/09/007


Criança apresentou crise álgica à deambulação.
Ao exame:

Extremidades com lesões purpúricas em MMI com
diminuição do edema em pé esquerdo e das manchas
plantares.
CASO CLÍNICO

CONTROLE 03/09/2007
Horário Temperatura
PA
12
Afebril
126x59
17:30
36°C
119x59
22
Afebril
106x55
06
Afebril
CASO CLÍNICO
EAS
Densidade
03/09/07
1015
pH
7,0
Proteínas
++
Hemoglobina
Hemácias
CED
Traços
2 a 3 p/c
Raros
Leucócitos
1 a 2 p/c
Flora bacteriana
Escassa
Muco
+
CASO CLÍNICO

EVOLUÇÃO 04/09/007



Criança apresentou 01 crise álgica à noite
02 picos hipertensivos.
Ao exame:

Extremidades com lesões purpúricas em pé esquerdo,
menos intensas, com regressão total do edema no
mesmo pé.
CASO CLÍNICO

CONTROLE 04/09/2007
Horário Temperatura
FC
PA
11
36°C
88
109x72
17
36,5°C
86
115x74
21
36ºC
84
97x55
79
99x45
06
Sat O2
98%
CASO CLÍNICO

CONTROLE 04/09/2007
04/09
Uréia
34
Creatinina
0,6
Sódio
FR
Potássio
FR
Cloretos
FR
CASO CLÍNICO

EVOLUÇÃO 05/09/007



Sem queixas.
Ao exame: criança hipocorada (+/4+).
Conduta: ALTA HOSPITALAR.
PÚRPURA DE HENOCHSCHÖNLEIN
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

INTRODUÇÃO



A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) se caracteriza
por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos
(com componente cutâneo mais proeminente) e
deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA.
É a vasculite mais freqüente na infância.
É uma púrpura palpável, não plaquetopênica.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

EPIDEMIOLOGIA






A incidência e prevalência são subestimadas, pois os
casos não são notificados.
Incidência de 15 casos /100.000 crianças por ano, com
pico de incidência aos 5 anos de idade.
Muito menor incidência em adultos.
Relação homem/mulher de acometimento de 1,7.
Há pouca ou nenhuma influência da cor da pele ou
etnia sobre a PHS.
Em geral, sucede uma infecção do trato respiratório
superior.
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
ETIOLOGIA-PATOGENIA



A PHS se caracteriza por vasculite leucocitoclástica
sistêmica, aliada a nefrite com deposição renal
mesangial de IgA com características histológicas
indistinguíveis da nefropatia por IgA (Doença de
Berger).
TNFa e IL-6 foram implicadas na doença ativa.
Em um estudo, quase metade dos pacientes tinha um
título elevado de anticorpos antiestreptolisina O,
implicando os estreptococos b-hemolíticos do grupo
A.
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
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS


Início pode ser agudo, com o aparecimento de várias
manifestações ao mesmo tempo, ou insidioso, com a ocorrência
seqüencial de sintomas durante um período de semanas ou
meses.
É incluída a clássica tétrade, que ocorre em qualquer ordem, a
qualquer tempo, em um período de vários dias a semanas:




Rash cutâneo
Artralgias
Dor abdominal
Doença renal
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
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS



Febre baixa e fadiga ocorrem em mais da metade das
crianças afetadas.
Outros órgãos, mais raramente, como sistema nervoso
central (convulsões, paresia ou coma), pulmão
(hemorragia), coração e olho podem também ser
envolvidos.
Nódulos semelhantes aos reumatóides, pancreatite e
mononeuropatias também podem ocorrer.
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
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

PELE
Exantema iniciado como maculopápulas róseas que
progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor
evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo
antes de desaparecerem.
 Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras,
em braços e pernas.
 Presente em 96% dos casos,é a manifestação inicial em
83%.

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
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

PELE
A lesão dos vasos cutâneos também acarreta
angioedema, que pode preceder a púrpura.
 O edema ocorre principalmente nas áreas inferiores, ou
em áreas de maior distensibilidade (pálbebras, lábios,
escroto, dorso das mãos e pés).

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
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
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

ARTRITE
Presente em mais de 2/3, geralmente se localiza nos
joelhos e tornozelos e parece acompanhar o edema.
 As efusões são de natureza serosa, não hemorrágica e
resolvem-se após dias, sem deformidades ou lesão
articular.
 Podem recorrer durante uma fase ativa subseqüente da
doença.

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
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

GASTRINTESTINAL
O edema e a lesão da vasculatura do trato
gastrintestinal
podem acarretar dor abdominal
intermitente, muitas vezes como cólica.
 Mais da metade dos pacientes tem fezes positivo para
sangue oculto, diarréia (com ou sem sangue) ou
hematêmese.
 Pode ocorrer intussuscepção, que são sucedidas por
obstrução completa ou infarto com perfuração
intestinal.

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
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

RIM
Ocorre em 25-50% das crianças.
 A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica
em 10% das vezes, com proteinúria variável.
 Queda de função renal ocorre em torno de 32% dos
casos.
 Pode
ocorrer
IRA
severa
decorrente
de
glomerulonefrite crescêntica.

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
DIAGNÓSTICO




Geralmente em crianças o diagnóstico é clínico.
O padrão das lesões é típico.
A incerteza surge quando os sinais e sintomas
ocorrem por um período prolongado.
Em adultos é necessária a demonstração da deposição
tecidual de IgA, que pode ser feita por biópsia de pele,
porém nos casos de diagnóstico incerto e também
quando há severo acometimento renal está indicada a
biópsia renal.
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
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL





Pode acompanhar outras formas de vasculite ou
doença auto-imune, como febre familiar do
Mediterrâneo ou doença inflamatória intestinal.
Poliarterite nodosa
Meningococcemia
Doença de Kawasaki
Artrite reumatóide juvenil.
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
ACHADOS LABORATORIAIS

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




Não são específicos.
Com freqüência: trombocitose e leucocitose
moderadas.
VHS pode elevar-se.
Anemia: pela perda GI crônica ou aguda.
Concentrações elevadas de IgA e IgM.
AAN , ANCA e fator reumatóide: negativos.
Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídios podem
estar presentes e contribuir para CIVD.
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
ACHADOS LABORATORIAIS



Envolvimento renal: hemácias, leucócitos, cilindros
ou albumina na urina.
Biópsia cutânea: angiite leucoclástica.
Biópsia renal: depósito mesangial de IgA, às vezes
IgM, C3 e fibrina.
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
TRATAMENTO



Não existe tratamento específico.
As lesões cutâneas resolvem-se naturalmente, na
maioria das vezes, sem tratamento.
As artralgias e artrites têm boa resposta ao
paracetamol e/ou naproxeno.
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
TRATAMENTO



Os
corticosteróides
são
indicados
no
comprometimento
intestinal
grave,
orquite,
hemorragia pulmonar e nefrites.
Os casos graves particularmente a glomerulonefrite
crescêntica,
podem
requerer
terapia
com
gamaglobulina endovenosa, plasmaferese e/ou
imunossupressores.
As alterações cutâneas, articulares e gastrintestinais
costumam resolver em um a dois meses.
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PROGNÓSTICO



O prognóstico da PHS é bom, apesar de recorrências
eventuais.
A mortalidade na fase aguda está relacionada com
complicações e insuficiência renal aguda.
A longo prazo a morbimortalidade está relacionada
com
a
insuficiência
renal
crônica.