ARTIGO REVISÃO
Pró-Reitoria de Pós-Graduação e Pesquisa
Lato Sensu em Fisioterapia em Terapia Intensiva
A HIGIÊNE BRÔNQUICA COMO PAPEL
FUNDAMENTAL DA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA
EM FIBROCÍSTICOS
Autor: Elísia Ferreira Santos
Orientador (a): Prof. Esp. Pedro Rodrigo M.
Negreiros de Almeida
Brasília–DF 2011
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ARTIGO REVISÃO
ELÍSIA FERREIRA SANTOS
A HIGIÊNE BRÔNQUICA COMO PAPEL FUNDAMENTAL
DA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA EM FIBROCÍSTICOS
Artigo científico apresentado ao Programa de
Pós-Graduação Lato Sensu em Fisioterapia em
Terapia Intensiva da Universidade Católica de
Brasília, como requisito parcial para a
obtenção do certificado de Especialista em
Terapia Intensiva
Orientador: Prof. Esp. Pedro Rodrigo M.
Negreiros de Almeida
Brasília
2011
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ARTIGO REVISÃO
A HIGIÊNE BRÔNQUICA COMO PAPEL FUNDAMENTAL
DA FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA EM FIBROCÍSTICOS
Bronchial hygiene as fundamental roleof physical therapy in respiratory Fibrocystic
ELÍSIA FERREIRA SANTOS
RESUMO
A Fibrose Cística é o distúrbio genético letal mais comum na raça branca, trata-se de
uma doença autossômica recessiva, caracterizada pela disfunção das glândulas exócrinas.
Acometendo principalmente os pulmões, causando uma disfunção na produção das secreções,
tornando-as mais espessas e obstrutivas. Trazendo como sintomas mais freqüentes a tosse,
taquipnéia, dispnéia, entre outros.
A fisioterapia respiratória tem um papel importante no prognóstico de pacientes
fibrocísticos, que outrora era incomum que ultrapassassem os 14 anos, e que hoje, com
técnicas bem aplicadas de higiene brônquica sobrevivem além dos 30 anos. Estas técnicas
podem ser drenagem postural, percussão, vibração, tosse, ciclo ativo, expiração forçada e
flutter.
Existem muitas controvérsias a respeito da eficácia dos diversos métodos de
fisioterapia no tratamento dos casos de fibrose cística, mas não há duvida de que a higiene
brônquica juntamente com outros medidas complementares, trazem vantagens as crianças
portadoras deste mal.
Palavras-Chaves: Distúrbio genético; Drenagem postural; Fibrose Cística.
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ARTIGO REVISÃO
Bronchial hygiene as fundamental role of physical therapy in respiratory Fibrocystic
Abstract
Cystic Fibrosis is the most common deadly genetic disturb between the white races,
consisting in a recessive autosomic disease, characterized by the external glands dysfunction.
Manly reaching the lungs, it causes a dysfunctional production of lung secretions that makes
it thicker and obstructive. The most frequent symptoms, showed among the others, are
coughing, speedup breathe – tachyarrhythmia, and breathe difficulties - dyspnoea.
Breathe therapy has an important effect on the fibrocystic patient’s prognostic that, no
longer ago, weren’t able to go over 14 years old, but at these days and because of the well use
of hygienic breathe techniques, have being surviving until 30 years old. Those techniques are
postural drainage, percussion, vibration, expectoration, active cycle, forced expiration and
flutter.
There are numerous controversies about the efficiency of the several physiotherapy
methods that are used on the cystic fibrosis treatment, but there is no doubt about that the
hygienic breathe techniques, added to complementary actions, brings advantages to children
that suffer from this disease.
Key words: Genetic disturb; Postural drainage; Cystic Fibrosis.
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ARTIGO REVISÃO
INTRODUÇÃO
A doença fibroscistica (fibrose cística, mucoviscidose) é uma síndrome de origem
genética que ocorre principalmente em indivíduos de raça branca. Compromete diversos
órgãos e sistemas e suas manifestações, de gravidade variável, afetam os indivíduos de
maneira diferente. O quadro clinico da Fibrose Cística (FC) compreende complicações
broncopulmonares, pancreáticas e gastrintestinais. Entretanto, são as afecções pulmonares da
FC que respondem por mais de 95% da morbidade e mortalidade dessa doença de transmissão
autossômica recessiva.
A FC é uma doença de caráter generalizado que afeta as glândulas exócrinas. As
secreções produzidas pelas glândulas apresentam viscosidade anormal, freqüentemente
provocando obstrução.
O melhor conhecimento sobre a doença, a identificação do gene responsável pelas
anormalidades “fisiopatológicas”, a possibilidade de transplante pulmonar e o
desenvolvimento da terapia gênica tem colocado a fibrose cística em maior evidencia nos
anos recentes.
O principal objetivo da terapia de higiene brônquica é auxiliar na mobilização e
remoção de secreções retidas, com o propósito final de melhorar o intercambio gasoso e
reduzir o trabalho respiratório.
Portanto a fisioterapia respiratória faz parte integrante e mantém um destaque no
tratamento do comprometimento pulmonar, causado pela fibrose cística, onde a higiene
brônquica tem papel fundamental, com o objetivo de desobstruir as vias respiratórias
facilitando a sobrevida da criança, que outrora era incomum que esses pacientes
ultrapassassem os 14 anos, mas com o diagnostico e tratamento melhorado muitos
sobrevivem alem dos 30 anos.
1. EPIDEMIOLOGIA
A mais antiga referência a essa doença data de 1874, quando Demme encontrou em
um recém-nascido a presença de fezes abundantes, fétidas e gordurosas, relacionadas a
alterações dos canais excretores do pâncreas. A individualização clínica da moléstia,
entretanto, foi estabelecida somente em 1935 por Fanconi, sendo a sua autonomia anatômica
comprovada em 1938 por Dorothy Andersen, que a denominou de “fibrose cística do
pâncreas”, mais tarde abreviada para fibrose cística. Farber e Shwachman (1944) verificaram
que a afecção ultrapassava largamente a doença pancreática, acometendo de maneira
generalizada as glândulas mucosas, e denominaram-na mucoviscidose. Em 1953, durante uma
onda de calor que surgiu em Nova York e desencadeou numerosos casos de desidratação (sem
diarréia ou vômitos), di Sant Agnese e cols., encontrado teores elevados de eletrólitos no suor
desses pacientes (Cl e Na acima de 60,0 mEq/L), não só demonstraram o comprometimento
também das glândulas serosas como propiciaram uma prova laboratorial de extraordinário
valor para o diagnóstico da doença: o “teste do suor”. Mais tarde (1959) Gibson e Cooke
introduziram o método da iontoforese com pilocarpina para a execução do teste do suor, que é
até hoje a técnica de escolha para a execução deste exame laboratorial. Em 1970 Darby et al.
Referiram diferença de potencial mais elevada na mucosa retal de pacientes com fibrose
cística, que em indivíduos normais. Posteriormente, Knowles et al. (1981) demonstraram que
a diferença de potencial nas vias respiratórias desses pacientes era significativamente maior
que em indivíduos normais e portadores de outras doenças. Em 1983 Quinton, estudando a
perfusão nos ductos de glândulas sudoríparas isoladas de pacientes com fibrose cística,
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demonstrou que o aumento da voltagem nesses casos era devido a um transporte anormal de
ionte Cl. Em 1985 Helen Donis-Keller, David Barker (Boston) e Lap-Chee Tsui e Manuel
Buchwald (Toronto) localizaram o gene da fibrose cística no braço longo do cromossomo 7.
A identificação do gene, entretanto, teve lugar somente em agosto de 1989, quando dois
grupos de pesquisadores, um em Toronto, liderado por Lap Chee Tsui, e outro em Michigan,
liderado por Francis Collins, não só identificaram o gene, mas também uma proteína por ele
codificada, que foi designada pelas letras CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulation)
e que constitui o canal de cloro, sendo também capaz de regular o transporte de outros iontes
através da membrana apical das células epiteliais (TARANTINO et al., 2002).
A fibrose cística é uma doença herdada que afeta principalmente os sistemas
gastrointestinal e respiratório e que é caracterizada pela tríade composta por obstrução do
fluxo aéreo, insuficiência pancreática exócrina (produzindo má absorção) e níveis
anormalmente elevados de eletrólitos no suor. A FC é a doença genética letal mais comum
nos Estados Unidos e afeta aproximadamente 1:2.500 nascimentos de crianças brancas e
1:17.000 nascimentos de crianças negras (SCANLAN et al., 2000).
Mais de 95% dos casos foram relatados em brancos, e a doença é encontrada apenas
excepcionalmente em negros, e quase nunca em asiáticos. Estima-se que 1 em 25 brancos
sejam portadores heterozigotos do gene de CF, e a incidência de fibrose cística em neonatos é
de 1 em 2500. A alta prevalência de mutações CF nas populações brancas levantou a hipótese
de uma possível vantagem seletiva para os heterozigotos. Embora este tópico tenha sido uma
fonte de grandes especulações, a vantagem seletiva para o gene CF ainda não foi demonstrada
(RUBIN, 2005).
Incide com muita freqüência em todos os grupos da raça caucasiana (cerca de 1:2.00
nascidos vivos), e mais rara entre mongóis (1:90.000 nascidos vivos). Calcula-se que 5% da
população geral carregue este gene anormal (heterozigotos). A incidência da fibrose cística no
sexo masculino se apresenta um pouco mais elevada que no feminino, tendo também esse
grupo sobrevida um pouco mais longa ( TARANTINO et al., 2002).
O Registro Latino-americano de Fibrosis Quística (REGLAFQ), referente a 12 países
da América Latina (Argentina, Brasil, Chile, Colômbia, Uruguai, Venezuela), teve início em
1990. Até o ano de 1993 foram registrados 2.117 pacientes, abrangendo um estudo
retrospectivo de 1967 a 1990 (723 pacientes) e registro durante os anos 1990 (888 pacientes),
1991 (1.129 pacientes), 1992 (1.223 pacientes) e 1993 (1.342 pacientes, com 191 diagnósticos
novos e 87 óbitos neste grupo). Esses dados não representam a incidência real da fibrose
cística na América Latina; são referentes apenas aos pacientes registrados pelos diversos
Centros e/ou médicos dos referidos países. Os dados referentes ao Brasil incluem, em um
estudo retrospectivo de 1967 a 1989, o registro de 345 pacientes. No ano 2000 são referidos
1.250 pacientes. Não há ainda, no Rio de Janeiro, dados estatísticos quanto à sua incidência,
podemos entretanto referir que no Instituto Fernandes Figueira – Fundação Oswaldo Cruz, de
setembro de 1967 a julho de 1991 submetemos ao teste do suor 4.665 pacientes suspeitos de
fibrose cística, confirmando o diagnóstico em 199 casos (TARANTINO et al., 2002).
Já foram conseguidos progressos significativos em relação aos nossos conhecimentos
sobre a genética e a fisiopatologia da fibrose cística (BURNS et al., 1999).
O gene responsável pelo desenvolvimento da FC foi recentemente identificado e
codifica uma proteína denominada CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance
regulator, regulador da condutância transmembrana da fibrose cística), a qual permite o
transporte de cloreto através das paredes celulares. Mutações desse gene acarretam a produção
de uma proteína anormal que é responsável pelo desenvolvimento da FC (SCANLAN et al,
2000).
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2. Patogenia
O gene responsável pela CF esta situado no braço longo do cromossomo 7 (7q31.2) e
codifica uma proteína com 1480 aminoácidos chamada de regulador de condutância
transmembrana da fibrose cística (CFTR). A CFTR é um membro da família de ligações de
ATP de proteínas de transporte de membrana que constituem um canal de cloreto na maioria
dos epitélios. A proteína tem dois domínios integrantes da membrana, dois domínios que
ligam ATP e um domínio “R” que contém sítios de fosforilação. A atividade do canal é
regulada pelo balanço entre as atividades de cinase e fosfatase (fosforilação e desfosforilação)
A fosforilação do domínio R estimula a atividade do canal de cloreto acentuando a ligação de
ATP. A ativação pela fosforilação é principalmente efetuada pela cinase protéica. A
dependente de cAMP, embora outras cinases também possam contribuir. A secreção de
ãnions cloreto pelas células epiteliais secretoras de muco controla a secreção paralela de
liquido e, conseqüentemente, a viscosidade do muco. Nos epitélios secretores de muco, a
cAMP ativa a cinase protéica A, que, por sua vez, fosforila o domínio regulador de CFTR e
permite a abertura do canal. A ligação de ATP e CFTR também contribui para a regulação do
funcionamento do canal (RUBIN, 2005).
Na CF, as mutações no gene codificante de CFTR que perturbam o funcionamento do
canal de cloreto podem ser classificadas do seguinte modo:
• Falha na síntese de CFTR: As mutações do gene CFTR que resultam em sinais
de término prematuro ocasionam interferência na síntese da proteína CFTR completa. Como
resultado há uma ausência total de secreção mediada por CFTR no epitélio envolvido.
• Falha no transporte de CFTR para a membrana celular: Algumas mutações
impedem o dobramento apropriado da proteína nascente, que é então direcionada para a
degradação, e não para o transporte para a membrana plasmática. A mutação responsável por
70% dos casos de CF nos EUA, que é a perda de uma fenilalanina na posição 508 (∆ F508), é
desta classe. Entretanto, a contribuição da mutação ∆ F508), para a CF mostra uma
significativa variabilidade geográfica e étnica. Na Dinamarca, esta mutação contribui com
quase 90% de todos os casos de CF; entre os judeus ashkenazi, são apenas 30%. Uma análise
dos haplóticos sugere que a mutação ∆ F508), se originou há 50000 anos no Oriente Médio, de
onde progressivamente se espalhou pelo continente europeu.
• Ligação defeituosa de ATP ao CFTR: Algumas mutações permitem que as
proteínas CFTR atinjam a membrana plasmática mas afetam os domínios de ligação e ATP,
interferindo assim na regulação do canal causando diminuição, mas não o fim, da secreção de
cloreto.
Secreção defeituosa de cloreto por CFTR mutante: Mutações no poro do canal inibem
a secreção de cloreto. A correlação entre estes genótipos (são conhecidas mais de 1000
mutações) e a gravidade clínica da CF é complicada e nem sempre consistente. A melhor
correlação parece ser entre crianças com ou sem insuficiência pancreática. Sintomas graves
geralmente são encontrados nos com insuficiência pancreática (85% de todos os casos de CF),
enquanto casos mais brandos estão associados a preservação da função pancreática. As
mutações classe I e classe II geralmente são encontradas entre pacientes gravemente afetados.
Em contrapartida, as formas mais brandas de CF apresentam mutações classe III e classe IV.
Todas as conseqüências patológicas da CF podem ser atribuídas à presença do muco
anormalmente espesso, que obstrui a luz das vias aéreas, dutos pancreático e biliar, e o
intestino fetal, prejudicando o funcionamento mucociliar nas vias aéreas. De fato, um termo
mais antigo para a CF era mucoviscidose. O CFTR normal foi demonstrado corrigindo a
deficiência de secreções de cloreto em células culivadas de pacientes com CF (PRYOR et al.,
2002).
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3.0 Órgãos acometidos:
A CF afeta muitos órgãos que produzem secreções exócrinas:
3.1 Pâncreas
Como notado, a maioria (85%) dos pacientes com CF tem uma forma de pancreatite
crônica, e nos casos de longa duração, resta pouco ou nenhum pâncreas exócrino funcional.
As secreções espessas dos dutos pancreáticos produzem uma dilatação secundária e mudança
cística dos dutos distais. A pancreatite recorrente leva à perda de células acinares e fibrose
ampla. Na necropsia, o pâncreas é em geral representado simplesmente por tecido
fibroadiposo cístico contendo ilhotas de Langerhans, donde a designação original desta
doença de fibrose cística do pâncreas.
3.1.1 Fígado
As secreções de muco espesso no sistema biliar intra-hepático obstruem o fluxo de
bile nas áreas de drenagem dos dutos afetados, e são responsáveis pelo desenvolvimento de
cirrose biliar secundária, vista em quarto dos pacientes na necropsia. Microscopicamente, o
fígado exibe secreções espessadas nos dutos e dúctulos, inflamação portal e fibrose septal.
Ocasionalmente (2-5%), as lesões hepáticas são suficientemente amplas para levar a
manifestações clinicas de cirrose biliar.
3.1.2 Trato Gastrintestinal
Logo após o nascimento, o neonato normal expele os conteúdos intestinais que
se acumularam no útero (mecônio). A lesão mais importante no trato gastrintestinal na CF é a
obstrução do intestino delgado no neonato, chamada de íleo meconial, que é causada pela
incapacidade de passar o mecônio no período imediatamente após o parto. Esta complicação,
que ocorre em 5 a 10% dos neonatos com CF, foi atribuída à incapacidade das secreções
pancreáticas em digerir o mecônio, possivelmente aumentada pela maior viscosidade das
secreções do intestino delgado.
3.1.3 Vias Reprodutivas
Quase todos os meninos com CF apresentam atrofia ou fibrose dos dutos do sistema
reprodutivo, incluindo vas deferens, epidídimo e vesículas seminais. A patogenia destas
lesões está relacionada a obstrução da luz por secreções espessas bem cedo na vida e até
mesmo no útero. Como resultado, apenas 2 a 3% dos homens tornam-se férteis, a maioria
demonstrando uma ausência de espermatozóide no sêmen. Apenas uma minoria das mulheres
com CF é fértil, e muitas deles sofrem de ciclos anovulatórios como resultado de má nutrição
e infecções crônicas. Alem disso, a rolha de muco cervical é anormalmente espessa e
persistente (IRWIN et al., 2003).
3.1.4 Pulmão
O defeito pulmonar é mais grave e de difícil controle. Em condições normais,
as secreções mucosas dos brônquios são produzidas pelas células mucosas e serosas das
glândulas da submucosa, mas elas o são em abundância anormal nos portadores da doença
fibrocística. O defeito hereditário responsável, localizado na mucosa do aparelho respiratório
do indivíduo com doença fibrocística, é atribuído à estimulação insuficiente do transporte do
cloro, favorecendo a invasão bacteriana e a colonização por bactérias patogênicas como, por
exemplo, pela Pseudomonas aeruginosa. Essa colonização provoca alterações obstrutivas nas
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vias aéreas e lesão das paredes brônquicas, de natureza proteolítica, levando inevitavelmente a
modificações na estrutura e na função dos pulmões. (BURNS et al., 1999).
Observam-se crises freqüentes de pneumonia e bronquite; a criança apresenta
às vezes tosse crônica. O muco acumulado infecta-se provoca edema que, por sua vez, agrava
a obstrução, alem de estimular ainda mais a produção de secreção mucosa. A ação dos cílios é
prejudicada e o mecanismo normal de limpeza das vias aéreas torna-se ineficaz. Quando
completa, a obstrução dos brônquios menores provoca atelectasia abaixo da obstrução. Pode
instalar-se o espasmo brônquico, com resultado semelhante ao que se observa na asma. As
alterações pulmonares são reversíveis, desde que se consiga controlar a doença do aparelho
respiratório. Na falta de tratamento da doença podem instalar-se as bronquiectasias, em
virtude do enfraquecimento progressivo das paredes dos bronquíolos. O muco acumulado
dentro dos sacos de bronquiectasias apresenta tendência às infecções repetidas, resultando em
agravamento das lesões pulmonares. Estas podem evoluir para o quadro do enfisema
obstrutivo e, finalmente, para a insuficiência cardíaca direita. Vemos, portanto, que a falta de
eliminação do muco é responsável pelas alterações graves, progressivas e irreversíveis que se
processam nos pulmões. O defeito das glândulas sudoríparas leva à eliminação de quantidades
excessivas de sódio e cloro através do suor. (IRWIN et al., 2003).
Figura 1- Bronquiectasia. Fonte: BUJO, L. Maximilian et al.
4. ANATOMIA DO SISTEMA RESPIRATÓRIO
O sistema respiratório humano é constituído por um par de pulmões e por vários
órgãos que conduzem o ar para dentro e para fora das cavidades pulmonares. Esses órgãos
são as fossas nasais, a boca, a faringe, a laringe, a traquéia, os brônquios, os bronquíolos e
os alvéolos, os três últimos localizados nos pulmões (http://www.afh.bio.br/resp/resp1.asp).
O trato respiratório desempenha quatro funções importantes. O nariz, a faringe e a
laringe conduzem gases para dentro e para fora dos pulmões. Essas estruturas servem como
mecanismo de defesa da linha de frente para os pulmões. A passagem nasal também
umidifica o ar inspirado e faz troca de calor para o sistema respiratório e para todo o corpo
como um todo (SCANLAN et al.,2000).
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4.1 Nariz
O ar entra no sistema respiratório através das narinas, que conduzem ao vestíbulo do
nariz. A parte inferior do vestíbulo contém pêlos que servem para reter as maiores partículas
que podem entrar no sistema respiratório durante a inspiração. A ponte do nariz (dorso do
nariz) é formada pelos ossos nasais. O restante do esqueleto do nariz consiste de diversas
placas de cartilagem mantidas juntas por tecido conjuntivo fibroso. Para formar o septo do
nariz, uma das cartilagens – a cartilagem do septo – articula-se superiormente com os ossos
nasais, inferiormente com o vômer, e com as maxilas e posteriormente com a lâmina
perpendicular do etmóide. O septo do nariz divide a cavidade do nariz em câmaras direita e
esquerda. O teto ósseo da cavidade do nariz é formado pela lâmina crivosa do osso etmóide.
As paredes laterais, são formadas pelas conchas nasais superiores e médias do osso etmóide
e pelas conchas nasais inferiores, ossos independentes. Entre as lâminas formadas pelas
conchas estão os recessos chamados meatos superiores, médios e inferiores. O assoalho do
da cavidade do nariz é formado pelo palato duro, ósseo (laminas horizontais dos ossos
palatinos e processos palatinos das maxilas) e mais posteriormente pelo palato mole,
muscular. O palato separa a cavidade do nariz da cavidade da boca. A cavidade do nariz
abre posteriormente na nasofaringe (parte nasal da faringe) através das coanas
(SPENCE,1991).
Os seios paranasais abrem-se nas cavidades do nariz. A maior parte deles abre-se nos
meatos formados pelas conchas. Os seios paranasais são espaços aéreos localizados nos
ossos frontais, maxilar, etmóide e esfenóide. Os ductos nasolacrimais, que drenam fluidos
(lágrimas) da superfície dos olhos, também drenam nas cavidades do nariz. A mucosa tem
um extensivo suprimento sanguíneo que aquece o ar inalado. Por outro lado, essa mesma
mucosa satura o ar de água quando de sua passagem. As membranas da cavidade do nariz e
as delicadas porções dos pulmões estão assim protegidas de ficar congeladas ou secas. Uma
camada de muco que cobre as mucosas protege o sistema respiratório por reter pequenas
partículas que conseguem ultrapassar os pêlos das narinas. Os cílios da membrana se movem
de tal maneira que carregam o muco com partículas pra a faringe, onde ele pode ser
removido pela tosse ou engolido (AGUR et al.,2004).
4.2 Faringe
É um canal comum aos sistemas digestório e respiratório e comunica-se com a boca
e com as fossas nasais (www.afh.bio.br/resp/resp1.asp).
A faringe se estende das cavidades nasais e boca até o ponto onde as vias aéreas e o
trato digestivo se separam. Ela é dividida em três seções: a nasofaringe, a orofaringe e a
hipofarínge. A faringe inteira é revestida por epitélio escamoso estratificado. A nasofaringe
está localizada atrás das cavidades nasais. Os músculos do palato ocluem a nasofaringe
durante a deglutição e a tosse. As tubas de Eustáquio se abrem na lateral da nasofaringe.
Esses tubos conectam a nasofaringe com o ouvido médio e com os seios mastóides. As
tonsilas adenóides estão localizadas na parede posterior da nasofaringe. No fundo da
cavidade oral se encontra a orofaringe. Ela se estende da úvula até a epiglote e a base da
língua. Os outros tubos nasotraqueais e nasogástricos devem rodar inferiormente na
nasofaringe para atingir a traquéia, os pulmões ou o estômago. A porção inferior da faringe
entre a epiglote e a laringe é denominada hipofaringe. Imediatamente abaixo dela os tratos
digestivo e respiratório se separam. A hipofaringe muda dramaticamente de forma durante a
deglutição e a fala (SCANLAN et al.,2000).
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4.3 Laringe
A laringe conecta a laringofaringe com a traquéia, situada abaixo dela. O ar que vai
para os pulmõesou deles é proveniente passa através da laringe. Qualquer substância sólida
que entra na laringe, como alimento, é geralmente expelida por uma tosse violenta.A laringe
forma a proeminência laríngea (“pomo de Adão”) na face anterior do pescoço. Esta
proeminência é particularmente visível nos homens logo após a puberdade, quando a laringe
torna-se maior do que nas mulheres e a região anterior do seu esqueleto forma um ângulo
mais agudo (SPENCE,1991).
A entrada da laringe chama-se glote. Acima dela existe uma espécie de “lingüeta”
de cartilagem denominada epiglote, que funciona como válvula. Quando nos alimentamos, a
laringe sobe e sua entrada é fechada pela epiglote. Isso impede que o alimento ingerido
penetre nas vias respiratórias. O epitélio que reveste a laringe apresenta pregas, as cordas
vocais, capazes de produzir sons durante a passagem de ar (www.afh.bio.br/resp/resp1.asp).
4.4 Traquéia
A traquéia é um tubo de aproximadamente 2,5 cm de diâmetro e 11 cm de
comprimento. Estende-se desde a laringe até o nível da sexta vértebra torácica, onde ela se
divide em brônquios principais direito e esquerdo. A traquéia está aplicada na face anterior
do estômago. O caminho do ar da traquéia está rodeado por uma serie de anéis de cartilagem
em forma de “C” que tem por finalidade impedir que as paredes desse tubo se colapsem, da
mesma maneira que os anéis completos no tubo de um aspirador de pó. As cartilagens estão
envolvidas por uma membrana fibroelástica, e as fibras elásticas formam uma camada
importante nas paredes de todas as partes subseqüentes da arvore respiratória. Músculos
lisos e densas fibras de tecido conjuntivo mantêm os anéis em “C” e formando a parede
membranácea da traquéia. Quando a passagem do ar palas partes aéreas superiores é
impedida, pode-se criar algumas vezes um caminho direto para o ar na traquéia,
cirurgicamente, através da parede anterior do pescoço, entre o segundo e o terceiro anéis
cartilaginosos. Este procedimento é chamado traqueotomia (MOORE et al.,2001).
A traquéia é revestida por uma membrana mucosa de epitélio pseudo-estratificado
colunar ciliado que contem numerosas glândulas mucosas. Como os cílios se movem para
cima, eles tendem a carregar partículas estranhas e excessiva secreção mucosa para fora,
desde os pulmões até a faringe, onde eles são deglutidos (AGUR et al.,2004).
4.5 Pulmões
Os pulmões humanos são órgãos esponjosos, com aproximadamente 25 cm de
comprimento, sendo envolvidos por uma membrana serosa denominada pleura. Nos
pulmões os brônquios ramificam-se profusamente, dando origem a tubos cada vez mais
finos, os bronquíolos. O conjunto altamente ramificado de bronquíolos é a árvore
brônquica ou árvore respiratória (www.afh.bio.br/resp/resp1.asp).
Os pulmões são em forma de cone. Eles estão localizados nas cavidades pleurais,
separados pelo mediastino. Os pulmões se estendem do diafragma até um ponto 1 a 2 cm
acima das clavículas. As porções superiores dos pulmões são denominadas de ápices. As
superfícies pulmonares que repousam contra as costelas formam as margens costais
curvadas. As superfícies medias dos pulmões são adjacentes ao mediastino. A superfície
mediastinal contém uma abertura denominada hilo. As vias aéreas, os vasos sanguíneos,
linfáticos e nervos principais passam através do hilo (SCANLAN et al.,2000).
Cada pulmão é dividido em lobos superior e inferior por uma fissura obliqua. O
pulmão direito é ainda dividido por uma fissura horizontal que delimita um lobo médio.
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ARTIGO REVISÃO
Assim, o pulmão direito tem três lobos, enquanto o esquerdo tem dois. Além desses cinco
lobos, que são visíveis externamente, cada pulmão é subdividido por tabiques de tecido
conjuntivo em unidades menores chamadas segmentos broncopulmonares. Cada segmento
broncopulmonar representa a porção do pulmão que é suprida por um especifico brônquio
segmentar (terciário). O lobo superior do pulmão direito tem três segmentos; o lobo médio
tem dois; o lobo inferior tem cinco. No pulmão esquerdo, tanto o lobo superior como o
inferior tem cinco segmentos cada um, embora alguns deles não estejam distintamente
separados. Os segmentos broncopulmonares são importantes cirurgicamente porque um
segmento alterado pode ser removido sem que seja necessário remover o lobo inteiro ou o
pulmão inteiro (SPENCE, 1991).
4.6 Pleura
Cada pulmão é envolvido por um saco de paredes duplas chamado pleura. Ambas as
camadas da pleura são formadas por membranas serosas. A porção da pleura que adere
firmemente aos pulmões é a pleura visceral (ou pulmonar). A porção que reveste as paredes
da cavidade torácica é a pleura parietal. As camadas visceral e parietal são continuas ao
nível do hilo do pulmão. Entre as duas camadas da pleura há uma cavidade pleural
extremamente delgada, que é preenchida pelo fluido pleural. Este é secretado pela pleura, e
age como lubrificante para reduzir o atrito entre as duas camadas durante os movimentos
respiratórios (MOORE et al.,2001).
4.7 Suprimento Sanguíneo dos Pulmões
Há uma importante diferença entre o suprimento sanguíneo dos alvéolos e dos
brônquios. Os alvéolos são supridos por ramos da artéria pulmonar (que contém sangue
pobre em oxigênio), enquanto pequenas artérias brônquicas, ramos da parte torácica da aorta
(que contem sangue rico em oxigênio) suprem os brônquios (AGUR et al.,2004).
4.8 Brônquios, Bronquíolos e Alvéolos
Quando a traquéia passa atrás do arco da aorta, ela se divide em dois ramos curtos:
os brônquios principais direito e esquerdo. Cada brônquio principal (ou primário) divide-se
em ramos ainda menores, os brônquios lobares (ou secundários), um para cada lobo do
pulmão. Estes brônquios, por sua vez, dividem-se em muitos brônquios segmentares (ou
terciários), que continuam se dividindo repetidamente até formar os finíssimos bronquíolos.
Estes dividem-se muitas vezes, formando os bronquíolos terminais, cada um dos quais dá
origem a diversos bronquíolos respiratórios. Estes subdividem-se em vários ductos
alveolares que terminam em diminutos sacos de paredes finas, os alvéolos pulmonares.
Freqüentemente os alvéolos abrem-se numa câmara comum chamada saco alveolar. A
árvore brônquica é revestida por um epitélio pseudo-estratificado colunar ciliado. Entre
tanto, nos bronquíolos respiratórios o epitélio perde os cílios e muda as células cuboidais
para escamosas à medida que os bronquíolos se estendem distalmente. A quantidade de
sacos alveolares e o sistema de tubos brônquicos através dos quais o ar passa para atingir os
alvéolos dá aos pulmões a sua textura esponjosa (SPENCE, 1991).
4.9 Músculos da Respiração
4.9.1 Diafragma
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ARTIGO REVISÃO
O diafragma é o principal músculo da inspiração. Durante a inspiração relaxada, é o
principal músculo responsável pelo movimento do ar. A medida que se contrai, o diafragma
move-se caudalmente para aumentar a capacidade da caixa torácica (KISNER et al., 1998).
4.9.2 Intercostais externos
Os intercostais externos atuam na inspiração. Os intercostais internos e transversos
participam muito pouco. Sua função é manter o espaço entre as costelas e prover o tônus
entre as costelas com alteração com alteração na pressão intratorácica. Durante a inspiração,
os intercostais externos também levantam as costelas e aumentam as dimensões da cavidade
torácica nas direções Antero-posterior e transversa (SCANLAN et al., 2000).
4.9.3 Músculos acessórios da inspiração
Os músculos esternocleidomastóideo (ECM), trapézio superior, e escalenos não
participam diretamente para mover as costelas durante a inspiração em repouso. Esses
músculos tornam-se cada vez mais ativos com um maior esforço inspiratório, o que ocorre
mais freqüentemente durante uma atividade física cansativa. Os músculos acessórios da
inspiração podem tornar-se os músculos primários da inspiração quando o diafragma é
ineficaz ou fraco. Os músculos ECM elevam o esterno para aumentar o diâmetro anteroposterior (AP) do tórax. Em pacientes com fraqueza do diafragma. Os músculos ECM agem
como músculos primários da inspiração. Os músculos trapézio superior levam os ombros e,
indiretamente, a caixa costal durante uma inspiração de esforço. Eles também fixam o
pescoço de modo que os escalenos tenham uma inserção estável. Os escalenos participam
minimamente na inspiração normal em repouso para estabilizar a primeira costela. Durante
uma respiração profunda ou patológica, os escalenos elevam as primeiras duas costelas e
aumentam o tamanho da cavidade torácica se suas inserções superiores no pescoço
estiverem fixas. Durante a respiração profunda, outros músculos, como serrátil anterior e o
peitoral maior e menor, também agem como músculos da inspiração elevando as costelas ou
tracionando-se em direção aos braços através de ação muscular reversa quando os membros
superiores estão fixos (MOORE et al., 2001).
4.9.4 Expiração
• Expiração relaxada: A expiração é um processo passivo quando uma pessoa
está em repouso. Quando o diafragma relaxa após uma contração, o diafragma levante e as
costelas descem. O recuo elástico dos tecidos diminui a área e aumenta a pressão
intratorácica , o que provoca a expiração.
• Expiração ativa (controlada, forçada, prolongada): A contração dos
músculos especificamente os abdominais e intercostais internos, provoca a expiração ativa.
• Abdominais: O reto abdominal, obliquo interno e externo e transverso
abdominal contarem-se para forçar para baixo a caixa torácica e forçar os conteúdos
abdominais superiormente para dentro do diafragma. Quando os abdominais se contraem, a
pressão intratorácica aumenta e o ar é forçado para fora dos pulmões.
• Intercostais internos: Os intercostais internos funcionam primariamente
durante a expiração forçada deprimindo as costelas (AGUR et al., 2004).
5. ANATOMIA PATOLÓGICA
As alterações anatomopatológicas são evolutivas, achando-se na dependência não só
do grau e da época desse comprometimento, mas principalmente do controle terapêutico
13
ARTIGO REVISÃO
conseguido em cada caso em particular. Tais alterações repercutem principalmente nos
pulmões, pâncreas, fígado e intestino (Tarantino et al., 2002).
5.1 Pâncreas
Apresenta consistência geralmente endurecida, podendo, nos casos de evolução mais
prolongada, apresentar-se lobulado. À microscopia observam-se: a) dilatação dos àcinos e
canalículos pancreáticos, que se apresentam cheios de material eosinófilo ou ligeiramente
basófilo, amorfo, denso; b) parênquima atrofiado, transformando em tecido fibroso e muitas
vezes substituído por tecido gorduroso; c) as ilhotas de Langerhans acham-se conservadas,
exceto nos casos de evolução prolongada (AZEVEDO, 2001).
5.2 Fígado
Nas formas avançadas da doença, o fígado pode apresentar-se reduzido de volume e
grosseiramente nodular. À microscopia: a) dilatação e obstrução dos canalículos biliares pos
substância amorfa; b) reação inflamatória pericanalicular. Em raros casos, essas lesões
progridem para uma cirrose multilobular em que se observam tecido fibroso distorcendo os
lóbulos e desorganização da estrutura hepática (PRYOR et al,.2002).
O bloqueio biliar e a fibrose são freqüentes e “avançam” de forma progressiva para
produzir um tipo de cirrose biliar. A infecção hepática é extensa e pode ocorrer também
hipertensão “portal” e “esplenomegalia”. A “icterícia” pode ser uma evidência de obstrução
da vesícula biliar (http://www.fibrosecistica.com/).
5.3 Intestinos
Nos casos de íleo meconial, o aspecto macroscópico é sugestivo; íleo distendido nos
segmentos proximal e médio; segmento terminal com aspecto em rosário; cólon vazio e
colapsado; mecônio bastante espesso e viscoso; na porção distal do íleo, ele se apresenta
endurecido. À microscopia: a) glândulas mucosas intestinais distendidas, contendo material
espesso; b) peritonite meconial (Tarantino et al., 2002).
5.4 Aparelho Genital Masculino
Estruturas derivadas dos ductos de Wolf são pouco diferenciadas, isto é, atrofia ou
ausência do canal deferente e corpo do epidídimo, testículos pequenos e imaturos.
5.5 Aparelho Genital Feminino
Glândulas cérvico-uterinas mostram-se distendidas, contendo muco espesso
(AZEVEDO, 2001).
Nas mulheres, o muco cervical espesso e com características bioquímicas alteradas
atua como "espermicida", resultando em infertilidade (http://www.fibrosecistica.com/).
5.6 Pulmões
Apresentam-se enfisematosos, ocupando toda a cavidade torácica, muitas vezes
recobrindo parcial ou totalmente o coração. À microscopia encontramos: a) distensão e
obstrução das glândulas traqueobrônquicas por secreção de aspecto colóide; b) enfisema
difuso; c) atelectasia; d) lesões inflamatórias secundárias e processos infecciosos; e)
bronquiectasias e bronquioloectasias (PRYOR et al.,2002).
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Figura 2 - Bronquite crônica e broncopneumonia. Fonte: BUJO, L. Maximilian et al.
Figura 3 - Broncografia. Fonte: BUJO, L. Maximilian et al.
Figura 4 - Bronquiectasia cística e cilíndrica. Fonte: BUJO, L. Maximilian et al.
Além disso, encontramos freqüentemente na Fibrose Cística pacientes com
hipersensibilidade brônquica, que leva ao edema das mucosas e espasmo da musculatura lisa
dos brônquios (bronco-constrição, bronco-espasmo). Ambos os fatores são acompanhados de
impedimentos mecânicos do transporte da secreção. Estas alterações das vias respiratórias
descritas influenciam o estado do paciente com FC e sua aparência externa mais cedo ou mais
tarde. O que mais chama a atenção é a dilatação do tórax no início que se encontra em
hiperinsuflação passageira e vai se fixando nesta posição. O esterno se abaúla para frente, o
diafragma torna-se mais achatado devido à constante tensão e por isso, o abdome se contrai
.Resultam alterações torácicas típicas (cifose, tórax em forma de barril)
(http://www.fibrosecistica.com/).
Figura 5 - Circulo vicioso da FC. Fonte:
http://www.ufv.br/dbg/trab2002/DHG/DHG017.htm
6. DIAGNOSTICO
O diagnostico da fibrose cística atravessou diversas fases. Foi pela primeira vez
confirmado quando Dorothy Andersen, em 1938, evidenciou o quadro anatomopatológico do
pâncreas (dilatação acinar e ductal e fibrose). A partir de então, o diagnóstico passou a ser
feito, ainda em vida, baseado no quadro clinico, com comprovação laboratorial. Em 1985, a
localização do gene da doença no cromossomo 7 permitiu o exame indireto do DNA,
possibilitando este diagnóstico em indivíduos afetado da família, fosse disponível. Em 1989, a
identificação do gene da fibrose cística e do CFTR possibilitou a detecção direta das mutações
do CFTR, facilitando o diagnóstico de indivíduos com historia familiar (não necessita do
DNA de indivíduo afetado) e tornando possível o diagnóstico de indivíduos da população
geral, assim também o de casos ambíguos (teores de Cl e Na no suor na faixa suspeita ou
normal, indivíduos com quadro clínico incompleto, formas atípicas). Entretanto, este
diagnóstico genético, pelo número crescente de mutações, não pode substituir o critério
clínico, o diagnóstico convencional. Assim, o teste do suor continua mantendo seu
fundamental valor (SARMENTO, 2007).Nos países desenvolvidos, a maioria dos pacientes
tem diagnóstico firmado antes dos dois anos de idade. No Brasil, 40 a 50% dos casos são
diagnosticados após três anos de idade. É responsabilidade do pediatra geral estar alerta para
as manifestações clínicas da FC, para melhor orientar os exames diagnósticos (TARANTINO,
2002).
O primeiro passo para o diagnóstico da mucoviscidose é, naturalmente, a suspeita
clínica. Na maioria das vezes são quadros de má absorção acompanhados de infecções
respiratórias repetidas que nos fazem levantar essa suspeita. Entretanto, embora raramente,
existem formas pulmonares “puras”, formas digestivas “puras” e, nas formas mistas, às vezes
ao nosso primeiro contato com o paciente as manifestações pulmonares ou digestivas podem
não estar ainda presentes; se não tivermos todas essas possibilidades em mente, o diagnostico
pode nos escapar. (POLYCARPO et al.,2000)
Por ordem de especificidade, o diagnóstico de FC deveria ser realizado: 1) pelo achado
de duas mutações no gene FC, ou 2) por dois testes do suor alterados, ou 3) pela presença de
pelo menos uma das seguintes manifestações clínicas epidemiológicas:
•
•
•
Doença pulmonar obstrutiva / supurativa ou sinusal crônica;
Insuficiência pancreática exócrina crônica;
História familiar de FC;
•
Para o diagnóstico de FC, ainda podemos contar com a triagem neonatal pelo
método da tripsina imunorreativa (TIR), que está sendo implantado em nosso meio, ou da
medida da diferença de potencial na mucosa nasal, método pouco difundido na rotina
diagnóstica (RIBEIRO, 2002).
Muitos sinais e sintomas que aparecem na FC são encontrados em doenças de elevada
incidência em nosso meio (doenças respiratórias, diarréias e desnutrição), devendo o pediatra
estar atento para possibilidade da FC. (SARMENTO et al.,2007)
O exame mais confiável é a dosagem dos eletrólitos no suor. Este é colhido através da
iontoforese, calculando-se em seguida os níveis de cloro e sódio. Os níveis de sódio acima de
60mmol/litro indicam doença fibrocística. (SHEPHERD, 2006)
6.1 Teste do suor
Padrão áureo para o diagnóstico da FC, com elevada sensibilidade e especificidade (>95%),
baixo custo e não invasivo. Atualmente, o único procedimento aceitável é o da dosagem
quantitativa de cloretos no suor, obtidos pelo método da iontoforese por pilocarpina,
padronizado por Gibson & Cooke. A quantidade de suor deve ter no mínimo 100mg. A
estimulação térmica, coleta de suor sem estimulação, e métodos de condutividade ou de
osmolaridade não devem ser usados para diagnóstico, por apresentarem resultados falsopositivos e negativos. Por outro lado, em algumas cidades brasileiras, alguns laboratórios
realizam o teste do suor pelo sistema macroduct, que pode ser uma alternativa para o exame
clássico. O resultado é positivo quando a concentração de cloro é maior que 60 mEq/l. Os
níveis considerados normais vão até 45mEq/l; adolescentes e adultos jovens podem ter
valores mais elevados, e, desta forma, resultados entre 45 e 60 mEq/l são considerados
duvidosos, devendo ser repetidos. Pela gravidade da doença e pelo prognóstico reservado da
mesma, o diagnóstico de FC somente poderá ser confirmado com dois testes positivos,
realizados em momentos diferentes. Não existe correlação entre a concentração de íons no
suor e a gravidade da doença. Em fibrocísticos, tanto o cloro como o sódio estão elevados, a
diferença entre eles não deve ultrapassar 20 mEq/l, e a relação cloro/sódio deve ser sempre
maior que um. Uma concentração de cloro maior que 160 mEq/l é fisiologicamente
impossível e sugere erro na coleta, ou na dosagem (AZEVEDO, 2001).
O teste do suor pode ser falso-positivo em raras situações, como na insuficiência adrenal não
tratada, displasia ectodérmica, hipoparatireoidismo, hipotireoidismo, diabetes insípido
nefrogênico, deficiência de glicose 6-fosfatase, síndrome nefrótica, doença de Von Gierke,
fucosidose, colestase familiar, pseudo-hipoaldosteronismo, mucopolissacaridose, panhipopituitarismo. Falso-negativos são encontrados nos lactentes com hipoproteinemia e
edema. É importante frisar que o teste de suor normal não exclui o diagnóstico de formas
atípicas de FC. Atualmente, os casos duvidosos podem ser confirmados através do estudo
genético, ou da medição da diferença de potenciais do epitélio nasal (TARANTINO, 2002).
6.2 Análise das mutaçes
A identificação de duas mutações conhecidas confirma o diagnóstico de FC,
sendo decisivo naquele paciente que apresenta quadro clínico compatível e teste do suor não
conclusivo. A análise das mutações é de alto custo, e, no Brasil, são poucos os centros
capacitados em realizá-la. O screening das 25 mutações mais freqüentes detecta 80 a 85% dos
alelos de pacientes com FC. Dessa forma, a confirmação do diagnóstico pelo teste genético é
extremamente específica, porém não muito sensível. Um consenso realizado pela Cystic
Fibrosis Foundation (CFF) definiu as mutações mais freqüentes na população americana,
enquanto Raskin e col. definiram as mais freqüentes na população brasileira (PRYOR et
al.,2002).
6.3 Insuficiência pancreática (IP)
A confirmação da IP pode sugerir FC, uma vez que grande parte dos
fibrocísticos tem IP, sendo importante quantificar a sua intensidade, para melhor adequarmos
a terapia de reposição enzimática. Existem vários métodos descritos para avaliar a função
exócrina do pâncreas:
• Teste da secretina pancreosimina: teste padrão áureo para quantificar a função
pancreática exócrina. Consiste na determinação de pH e das concentrações de bicarbonato e
enzimas pancreáticas no suco duodenal, colhido por tubagem duodenal, após estimulação com
secretina. Tem as inconveniências de ser invasivo e de alto custo.
• Dosagem da gordura fecal: descrito em 1949, por Van de Kamer, ainda é
usado para avaliar má digestão e má absorção de gorduras. Consiste na coleta das fezes de 72
horas e determinação da gordura fecal extraída com éter de petróleo. Apesar da praticidade e
do baixo custo, tem a inconveniência da coleta de todas as fezes durante 72 horas (difícil no
lactente).
• Coeficiente de absorção de gordura: método que avalia a relação entre uma
quantidade de gordura ingerida (5g/kg/dia) e a quantidade de gordura excretada.Tem o
inconveniente da coleta durante 72 horas.
• Esteatócrito: método descrito por Phuapradit e col., em 1981, modificado por
Tran e col., consiste na diluição de uma pequena amostra de fezes, centrifugação e
quantificação da coluna de gordura. A inconveniência é sua variabilidade, que pode ser
contornada com a média de algumas medidas. Tem-se as vantagens do baixo custo, pequena
amostra de fezes e praticidade.
• Microscopia: a coloração de uma amostra diluída de fezes com solução de
Sudan é um método qualitativo de baixa sensibilidade e especificidade. (RIBEIRO, 2002)
6.4 Detecção de enzimas nas fezes
• Quimiotripsina: a atividade, nas fezes, desta enzima pode ser medida na
prática; porém, a sensibilidade do método é de 64% e especificidade de 89%, e não pode ser
usado nas crianças em terapia de reposição enzimática.
• Elastase: a determinação da elastase fecal, com Kit Elisa, usa 2 anticorpos
monoclonais contra epítopos específicos da elastase pancreática humana, tem uma correlação
significativa com a elastase duodenal e concentrações de amilase, tripsina e bicarbonato. É
método sensível (96%) e específico (100%), não sofrendo influência da terapia de reposição
enzimática. Tem como desvantagem o alto custo.
• Lípase imunorreativa: método de determinação imunológica da concentração
de lipase, em amostra de 3-5g de fezes diluídas em NaCl 0,9%. Tem sensibilidade de 87% e
especificidade de 97% para detectar IP, e não é afetado pela terapia de reposição enzimática.
• Nitrogênio fecal: existe boa correlação entre a excreção de gordura fecal e a
dosagem de nitrogênio fecal na insuficiência pancreática (AZEVEDO, 2001).
6.5 Detecção de enzimas no sangue
• Proteína associada à prancreatite (PAP): é uma proteína sintetizada após dano
pancreático. Pode estar presente no sangue dos fibrocísticos logo ao nascimento. É um
método útil quando combinado com outros testes.
• Triglicérides: a dosagem de triglicérides, antes e 2 horas após uma refeição
rica em gorduras, é um indicador da função pancreática, embora seja influenciado por
numerosos fatores.
• Tripsina imunorreativa (TIR): o aumento do tripsinogênio no sangue é
confirmado. Admite-se que o aumento da tripsina seja secundário ao refluxo de secreção
pancreática, provocado pela obstrução dos dutos pancreáticos. O teste pode ser realizado com
amostra de sangue recolhido sobre papel de filtro, como na coleta para fenilcetonúria e
hipotireoidismo. A dosagem de TIR é um indicador indireto da doença, pois avalia apenas a
integridade da função pancreática. As proporções de falso-positivos e falso-negativos são
relativamente elevadas.
Existem poucos trabalhos randomizados controlados, na literatura, que asseguram a
efetividade e eficácia da triagem neonatal na FC. Apesar das controvérsias, este teste está
sendo implantado no Brasil como parte do "teste do pezinho ampliado". Portanto, o pediatra
geral deverá interpretá-lo corretamente. Quando o teste for positivo (valores acima do padrão
adotado, 70 ou 140 ng/ml), deverá ser repetido num intervalo de 15-30 dias, e caso persista
positivo, o paciente deverá ser submetido ao teste do suor, para confirmar o diagnóstico de
FC. O teste com a TIR negativo não exclui FC com suficiência pancreática. (BURNS et
al.,1999)
6.6 Diagnóstico Pré-Natal
As dosagens de enzimas intestinais (peptidases, fosfatase alcalina) no líquido
amniótico ou na cultura de células das microvilosidades coriônicas, obtidas por amniocentese,
foram experimentadas, mas só podem ser realizadas em famílias de alto risco e em época
tardia da gestação; tais dosagens têm o inconveniente de apresentar percentuais elevados de
falsos resultados. Em 1985, a análise indireta, utilizando vários marcadores de DNA ligados
ao gene da fibrose cística, possibilitou o diagnóstico pré-natal em famílias com história
positiva para fibrose cística, desde que o DNA de indivíduo afetado na família fosse
disponível. Desde 1989, a identificação do gene da doença, permitindo o exame direto do
material genético (reação em cadeia da polimerase), possibilitou o diagnóstico precoce no
período pré-natal e mesmo o diagnóstico pré-concepcional, em famílias de alto risco.
Trabalho de J. Liu et al., publicado em 1995, relata o primeiro caso de diagnótico préimplantação (TARANTINO, 2002)
Por meio de micromanipulação, um blastômero de cada embrião é separado e
analisado por meio da PCR em célula única. Com isso, é possível escolher os embriões que
serão implantados. Essa técnica permite a casais que já tenham filho fibrocístico programar
uma gestação sem o risco para FC. As questões éticas, culturais, emocionais e econômicas
destes procedimentos exigem a atuação de equipe multiprofissional. (IRWIN et al.,2003)
6.7 Triagem neonatal
O nascimento é um momento impar para fazer o diagnóstico de doenças
crônicas. A identificação precoce de pacientes assintomáticos oferece a possibilidade de
tratamento preventivo e aconselhamento genético. O estudo genético, apesar da especificidade
100%, tem sensibilidade dependente do número e freqüência das mutações no gene da FC, na
população estudada, além do elevado custo. Os testes bioquímicos e imunoquímicos, já
utilizados para triagem neonatal, apesar de menor custo, apresentam sensibilidade e
especificidade relativamente baixas. Os programas experimentais, com triagem neonatal,
realizados com milhões de crianças na Europa, não trouxeram conclusões objetivas. A
realização da triagem neonatal na população em geral é controversa, envolve complexas
questões sociais, culturais, política de saúde, éticas e emocionais. Muitos especialistas não
consideram justificável a triagem populacional, enquanto não restam dúvidas quanto à
importância da triagem em familiares com história de FC, que é apropriada e deve ser
estimulada (BURNS et al., 1999).
6.8 Diagnóstico diferencial
Várias manifestações clínicas e doenças devem ser lembradas no
diagnóstico diferencial de FC.
Tabela 1 – Manifestações digestivas da fibrose cística e suas complicações.
Manifestações digestivas da FC
Complicações
Insuficiência pancreática
Diabetes
Pancreatite
Dor abdominal
Refluxo gastroesofágico
Desnutrição
Diarréia Crônica
Anemia
Esteatórreia
Hipovitaminose
Ascite
Hipoproteinemia
Fibrose
Depleção salina
Cirrose
Alcalose metabólica
Colecistite
Edema
Colelitíase
Efeito de massa no quadrante inferior direito
Colestase
Constipação
Prolapso retal
Íleo meconial
Equivalente meconial
Tabela 1 - Fonte: Controvérsias na Fibrose Cística do Pediatra ao Especialista
Se levarmos em conta a grande sensibilidade e especificidade do teste do suor, a
facilidade técnica de realização, o baixo custo e seu caráter não invasivo, este teste deveria ser
realizado sempre que houvesse qualquer possibilidade diagnóstica (RIBEIRO,, 2002)..
TRATAMENTO
Não existe cura para essa doença. O tratamento é sintomático, consistindo na
substituição das enzimas pancreáticas com extratos de origem animal, na prevenção das
alterações pulmonares irreversíveis, na prevenção da desidratação devida ao calor com
complementação do regime alimentar com quantidades adequadas de sal, assim como na
manutenção de um bom estado geral e de um estado emocional salutar, tanto na criança como
nos familiares. O tratamento tem como objetivo principal permitir que a criança leve uma
vida tanto quanto possível normal. Os transplantes de um ou de ambos os pulmões estão
dando resultado nesses casos (SHEPHERD, 2006).
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Tabela 2 – Medicamentos e procedimentos necessários
para o tratamento da fibrose cística
Antibioticoterapia
Antiinflamatórios
Broncodilatadores
Mucoliticos
Fisioterapia Respiratória
Oxigenoterapia
Transplante de Pulmão
Reposição de enzimas digestivas
Suporte nutricional
Suporte psicológico e social
Terapia genética
Tabela 2 - Controvérsias na Fibrose Cística do Pediatra ao Especialista
7.1 Antibioticoterapia
Antibioticoterapia. Antibióticos são usados com muita freqüência, sendo
principalmente direcionados para a melhora da sintomatologia, que para a erradicação
bacteriana. Os patógenos mais freqüentemente associados com a infecção brônquica na
fibrose cística são Staphylococcus aurus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas
aeruginosa. Em 1980 surgiu mais um importante agente na fibrose cística, a Burkholderia
cepacea (Pseudomonas cepacea), que vem assumindo grande importância, pois, alm de ser
associado com uma progressão mais rápida da doença pulmonar em alguns pacientes, é
resistente à maioria dos antibióticos. A escolha do antibiótico deve ser baseada nos resultados
das culturas e antibiogramas. Drogas anti-Pseudomonas mais utilizadas no tratamento da
fibrose cística: aminoglicosídeos (gentamicina, tobramicina, amicacina, netilmicilina);
ureidopenicilinas (azlocilin, piperacilina, mezlocilina); caboxipenicilinas (carbenicilina,
ticarcilina); quinolonas (ciprofloxacin) (BURNS et al.,1999)
Figura 6 - Antibioticoterapia. Fonte: http://www.fibrosecistica.com/
7.2 Aerossolterapia
Tem sido utilizada no tratamento desses pacientes, numa tentativa de fluidificar as
secreções anormalmente espessas, facilitando assim sua remoção. A escolha do nebulizador é
importante para que se obtenha aerossolterapia. Utilizamos de preferência nebulizadores
ultrassonicos, que fornecem partículas mínimas (1 a 5 nm de diâmetro) do fluido (soro
fisiológico), na tentativa de fluidificar as secreções, para maior facilidade de remoção. São
administrados também, pela aerossolterapia medicamentos que se tornem necessários
(broncodilatadores, antibióticos). A administração de broncodilatadores permanece em
controvérsia. Alguns pacientes se beneficiam com seu uso, outros não mostram respostas e
um pequeno grupo demonstra piora de função pulmonar (SCANLAN et al.,2000).
7.3 Mucolíticos
Desoxirribonuclease humana recombinante - Dornase alfa (rh-DNAse). É uma
proteína glicosilada recombinante humana, de desoxirribonuclease que, embora os benefícios
do seu uso em longo prazo permaneçam controversos, ensaios clínicos randomizados e
controlados têm mostrado melhora da função pulmonar e redução nas exacerbações
pulmonares na dose de 2,5mg 1 vez/dia52. Apesar desses estudos, a resposta ao uso da rhDNAse tem sido muito diversa entre fibrocísticos, com boa resposta em alguns, ausência de
resposta em outros, e, ainda, aqueles que apresentam efeitos colaterais que justificam a sua
suspensão. A dornase alfa deve ser armazenada entre 2-8 graus, uma ampola tem 2.500
unidades, equivalentes a 2,5mg. Nós temos indicado a rh-DNAse nas situações de
fibrocísticos maiores de 5 anos, com obstrução fixa das vias aéreas, comprovada por
espirometria e com produção crônica de escarro (PRYOR et al., 2002).
7.4 Salina hipertônica
O uso de salina hipertônica em curto prazo tem-se mostrado eficaz na melhora
da função pulmonar de fibrocísticos. O uso prolongado pode reduzir a eficácia das defensinas
do fluido das vias aéreas e propiciar o crescimento de colônias de pseudomonas. Esse assunto
merece mais estudos. No uso em curto prazo, na comparação entre salina hipertônica e rhDNAse, as duas substâncias têm-se mostrado equivalentes na melhora da obstrução brônquica
e sinergismo, quando utilizadas conjuntamente. Apesar desses estudos, uma revisão
sistematizada e recente mostrou que, no momento atual, não existem evidências suficientes
que suportem o uso rotineiro e em longo prazo da salina hipertônica na FC. Outros
mucolíticos: Manitol, sob a forma de pó seco, tem mostrado melhorar o clearance mucociliar
na asma, nas bronquiectasias e na FC, mas ainda não está disponível para uso clínico
(RIBEIRO, 2002).
7.5 Transplante Pulmonar
Os pacientes devem ser cuidadosamente escolhidos e bem informados a respeito. O
transplante pulmonar tem estagio final da doença pulmonar VEF1 abaixo de 30% do previsto.
Contra indicações absolutas para o transplante pulmonar são estagio final da doença hepática,
ou doença renal. As contra indicações relativas inclui toracotomia previa, pleurodese e
diabetes mellitus. As técnicas utilizadas para o transplante vêm se sucedendo. A que surgiu
inicialmente foi a do transplante em bloco coração – pulmões, que foi gradualmente cedendo
lugar à do transplante duplo dos pulmões e mais recente o transplante seqüência de cada
pulmão. As principais complicações são as usuais, incluindo bronquiolite obliterante. As
taxas de sobrevida são semelhantes às dos pacientes que recebem transplantes por outras
causas. Embora a experiência com transplantes seja ainda escassa, seus resultados são
promissores. O primeiro transplante pulmonar em pacientes com FC, realizado no Brasil com
sucesso, foi em novembro de 2000 (SCANLAN et al.,2000).
7.6 Tratamento Cirúrgico
• Ressecção Pulmonar. Devido á natureza generalizada do comprometimento
pulmonar na mucoviscidose, sua indicação é muito restrita; entretanto, pode ser necessário
em pacientes com comprometimento localizado em um ou dois lobos pulmonares
(atelectasias lobares, bronquiectasias extensas, abscessos).
• Ressecções Intestinais. Embora alguns casos de íleo meconial, assim como de
“equivalente do íleo meconial” possam regredir com tratamento medico, com clister de
gastrografina ou hipaque sob controle radioscópico (tela de TV com intensificador de
imagem), outros requerem tratamento cirúrgico.
• Oclusão das Artérias Brônquicas (Embolização). Pode ser necessário em
casos de hemoptises maciças e persistentes.
•
Ressecção de Pólipos Nasais. Pode ser necessário.
• Infusões Endovenosas de Preparados de Emulsão de Óleo de Soja. Tem sido
feitas em intervalos regulares, em pacientes com comprovada alteração dos ácidos graxos no
soro, numa tentativa de correção dessa anormalidade. (AZEVEDO 2001).
7.7 Suporte nutricional
A importância da nutrição no bem-estar e na sobrevida dos fibrocísticos está bem
estabelecida, assim como a associação entre a desnutrição e deterioração da função pulmonar.
Existem múltiplos fatores inter-relacionados que afetam a nutrição, tais como: genético,
insuficiência pancreática, ressecção intestinal, perda de sais e ácidos biliares, refluxo
gastresofágico, inflamação e infecções, diabetes e condições emocionais. É importante
monitorizar a nutrição de todos os pacientes, em cada visita clínica, e promover intervenção
nutricional adequada. Os pacientes devem ser vistos em seguimento de rotina, a cada 3 a 4
meses (BURNS et al.,1999).
A meta da intervenção nutricional é antecipar e tratar os déficits nutricionais e as
complicações. O manejo nutricional do fibrocístico requer um trabalho colaborativo de
equipe e pais para:
•
Fazer um recordatório alimentar no mínimo anual (mais freqüente na condição
de perda de peso ou ganho inadequado);
•
Fazer uma terapia dietética individualizada, de acordo com a idade, estado
clínico do paciente e outros fatores;
•
paciente;
Integrar o manejo nutricional com outros aspectos do cuidado geral do
•
Dar informações ao paciente sobre suas necessidades nutricionais;
•
Dar assessoria econômica para eventual suporte nutricional (IRWIN et al.,
2003).
A avaliação nutricional deve constar das medidas antropométricas (peso, altura,
perímetro cefálico, pregas cutâneas e circunferência do braço), testes de laboratório, exame
físico e avaliação da consistência das fezes, sinais e sintomas abdominais associados e terapia
de reposição enzimática. A intervenção nutricional deve iniciar-se no momento do
diagnóstico e inclui a educação nutricional, a orientação dietética, a suplementação de
vitaminas e terapia de reposição enzimática. Orientar o paciente sobre o fato de que, para o
fabrocístico, o alimento é tão importante quanto um remédio. A orientação deve ser
continuada, porque os ajustes na terapia enzimática são freqüentes, em razão das alterações
da dieta, dos requerimentos nutricionais com o crescimento e idade, ou com o aparecimento
de complicações, como diabetes. Os pacientes devem ser encorajados a uma dieta normal,
com ênfase na ingestão de gorduras. Também é importante a suplementação de sais,
principalmente no verão, e das vitaminas A, D, E e K em apresentação hidrossolúvel. Se os
problemas nutricionais se tornam mais graves (exacerbações infecciosas, períodos de
crescimento rápido), os cuidados deveriam ser tomados na seguinte ordem: aumentar a oferta
de calorias na dieta, suplementação oral, suplementação enteral, gastrostomia e nutrição
parenteral. Segundo a CFF, "não há razão para aceitar a desnutrição e o atraso no crescimento
em qualquer FC. A meta de cada centro deve ser propiciar uma nutrição e crescimento
adequados para todos os pacientes” (RUBIN, 2005).
7.8 Higiene Brônquica
Existem 5 tipo gerais de terapia de higiene brônquica, os quais podem ser utilizados
isoladamente ou em combinação. Essas abordagens incluem (1) A terapia de drenagem postural
(incluindo a rotação, percussão e a vibração), (2) A tosse e as técnicas relacionas de expulsão
(3) Os acessórios de pressão positiva das vias aéreas (PEP, CPAP, EPAP), (4) Os métodos de
compressão/ oscilação de alta freqüência e (5) A mobilização e exercícios. O uso adequado
dessas técnicas requer a compreensão de seus princípios básicos, de sua eficácia relativa e dos
métodos de aplicação (SCANLAN et al., 2000).
8. TÉCNICAS DA HIGIENE BRÔNQUICA APLICADAS A FC E SUA
IMPORTANCIA
8.1 Drenagem Postural (Drenagem brônquica)
É um meio de mobilizar secreções em um ou mais segmentos pulmonares para as vias
aéreas centrais colocando o paciente em diferentes posições de modo que a gravidade auxilie
no processo de drenagem. Quando as secreções são movidas para as vias mais largas, elas
podem ser expelidas através da tosse ou de aspiração endotraqueal. A terapia com drenagem
postural também incluiu o uso de técnicas manuais, tais como percussão e vibração, assim
como tosse voluntária (KISNER et al., 1998).
Isto é feito simplesmente colocando-se o brônquio segmentar a ser drenado numa
posição vertical em relação a gravidade. As posições geralmente são mantidas por 3 a 15
minutos (mais tempo em situações especiais) e modificada conforme a condição e tolerância do
paciente. A drenagem postural é mais eficaz nas condições caracterizadas pela produção
excessiva de escarro. Para se obter o efeito máximo as posições de cabeça em posição inferior
devem exceder 25º abaixo da horizontal. É pouco provável um bom resultado da drenagem
postural a não ser quando é assegurada a adequada hidratação sistêmica e das vias aéreas. Nos
pacientes da terapia intensiva, incluindo aquele sob ventilação mecânica, a drenagem postural
deve ser realizada a cada 4 – 6 horas (conforme o indicado). Nos pacientes respirando
espontaneamente a freqüência deve ser determinada pela avaliação da resposta do paciente a
terapia.(SCANLAN et al. 2000).
Segundo Polycarpo et all (2000) afirma que a higiene das vias respiratórias melhora os
sintomas da doença e faz com que as infecções respiratórias não sejam tão freqüentes.
Figura 7 - Posturas da drenagem postural. Fonte: SCANLAN, Craig L.
Além de uso de posicionamento corporal, respiração profunda e tosse efetiva para
facilitar a limpeza de secreção das vias aéreas é usado uma variedade de técnicas manuais em
conjunto com a drenagem postural para maximizar a efetividade do sistema de transporte
mucociliar. Elas incluem percussão,vibração, compressão e retração costal. Os achados dos
estudos que têm sido desenvolvido para avaliar a efetividade dessas técnicas manuais são
inconsistentes (AZEVEDO, 2001).
Segundo Sarmento (2007) os pacientes com fibrose cística expectoraram duas vezes
mais secreções após realização de drenagem postural com percussão, vibração e tosse, do que
quando utilizaram somente a tosse.
8.2 Percussão Manual e Mecânica
A percussão torácica proporciona a propagação de ondas de energia mecânica aplicadas
na parede torácica para os pulmões. Acredita-se que com essa oscilação mecânica e o
conseqüente aumento da pressão intratorácica, as secreções possam ser descoladas das paredes
brônquicas e deslocadas para regiões mais periféricas para as centrais, facilitando sua
eliminação. A percussão é feita com as mãos em concha sobre o segmento a ser drenado. As
mãos em conchas do terapeuta percutem alternadamente a parede torácica do paciente
ritmicamente. O terapeuta deve tentar manter os ombros, cotovelos e punhos soltos e móveis
durante a manobra. A percussão mecânica é uma alternativa às técnicas de percussão manual.
A percussão deve ser feita por diversos minutos ou ate que o paciente precise alterar sua
posição pra tossir. Esse procedimento não deve ser doloroso ou desconfortável. Para prevenir
irritação na pele sensível, faça o paciente vestir uma camiseta ou camisa leve. Evite percussão
sobre tecido mamário em mulheres e sobre proeminências ósseas (PRYOR et al., 2002).
Figura 8 - Percussão Manual e Mecânica. Fonte: http://www.fibrosecistica.com/
O percussor mecânico foi introduzido no tratamento das doenças pulmonares crônicas,
durante os anos 70, no intuito de promover maior independência do paciente. Sarmento (2007),
relata que o percussor mecânico pode ser um grande aliado para a melhora da qualidade do
tratamento domiciliar, proporcionando uma maior independência a esses pacientes. Contudo,
Pryor (2002) não observou vantagens adicionais na utilização do percussor mecânico em
paciente com fibrose cística.
8.3 Vibração
A vibração consiste na aplicação de movimentos ritmados que se executam na parede
torácica do paciente, apenas durante a fase expiratória, aumentando o nível do fluxo expiratório
para se conseguir o deslocamento das secreções já soltas, conduzindo-as das vias aéreas de
pequeno calibre para as de maior calibre onde serão mais facilmente expectorada através da
tosse. A técnica é usada em conjunção ou alternadamente com percussão na drenagem postural.
A vibração é aplicada colocando-se as mãos diretamente sobre a pele na parede torácica (ou
uma sobre a outra) e comprimindo levemente ao mesmo tempo que vibrando as paredes
torácicas, a medida que o paciente expira a pressão é aplicada na mesma direção em que o
tórax se está movendo. A ação de vibração é conseguida pela contração isométrica (tensão) dos
músculos dos membros superiores do terapeuta dos ombros para as mãos (KISNER et al.,
1998).
Figura 9 - Vibração. Fonte: SCANLAN, Craig L.
8.4 Compressão
Compressão é uma forma mais rigorosa de vibração aplicada durante a expiração
usando uma manobra intermitente de “sacudir” o tórax do paciente junto com movimentos
amplos das mãos do terapeuta. Os polegares do terapeuta são aproximados e as mãos abertas
são colocadas diretamente sobre a pele do paciente e os dedos envolvem a parede torácica. O
terapeuta simultaneamente comprime e sacode a parede torácica (IRWIN, 2003).
8.5 Tosse
A maioria das terapias de higiene brônquica somente ajudam a mover as
secreções para as vias aéreas centrais. A depuração real dessas secreções exige a tosse ou a
aspiração. A esse respeito, uma tosse eficaz (ou uma medida alternativa de expulsão) é um
componente essencial de qualquer terapia de higiene brônquica. Esses métodos de expulsão
também são úteis na obtenção de amostra de escarro para a analise e diagnostica
(POLYCARPO, 2000).
8.5.1 Tosse Dirigida
Deve ser realizada com o paciente na posição sentada, com os ombros rodados para
frente, cabeça e coluna discreta-mente fletidos e os antebraços relaxados ou apoiados e suporte
para os pés. Esta posição auxilia na expiração e permite fácil compressão torácica. Se o
paciente for incapaz de ficar sentado, elevar a cabeceira da cama e joelhos ligeiramente
fletidos. O paciente inspira lentamente e profundamente pelo nariz, utilizando método
diafragmático e após pressionar o ar com a glote fechada, estadiar o esforço expiratório em 2
ou 3 esforços curtos. Pode-se pedir que o paciente expire com força moderada através dos
lábios contraídos e inclinando-se para frente. Esta inclinação aumenta o fluxo expiratório. Após
3 ou 4 repetições dessa manobra, o paciente deve ser incentivado a inclinar-se para frente e
iniciar pequenas expulsões de ar para aliviar um desgaste de uma tosse forte e prolongada e
minimiza o colapso das vias aéreas. Três aspectos importantes envolvidos na instrução do
paciente para obter eficácia da tosse dirigida:
•
•
•
Instrução do posicionamento adequado;
Instrução do controle da respiração;
Exercícios para fortalecer os músculos expiratórios (SARMENTO, 2007).
8.5.2 Tosse Assistida Manualmente ou “Compressão Torácica”
É a aplicação externa de pressão sobre a caixa torácica ou sobre a região epigástrica,
coordenada com a expiração forçada. O paciente inspira o mais profundamente possível, se
necessário auxiliado pela aplicação de pressão positiva. No final da inspiração, o fisioterapeuta
começa a exercer uma pressão sobre a margem costal lateral ou sobre o epigástrico,
aumentando a força de compressão durante a expiração. Isso simula o mecanismo normal da
tosse ao gerar aumento da velocidade de ar expirado e mobiliza a secreção em direção à
traquéia. Contra-indicado utilizar pressão epigástrica em paciente com vias aéreas não
protegidas, nas gestantes e nos pacientes com patologia abdominal aguda, aneurisma da aorta
abdominal ou hérnia hiatal (AZEVEDO, 2001).
Figura 10 - Técnica de tosse assistida manualmente pelo terapeuta. Fonte: KISNER,
Carolyn. et al.
Figura 11 - Técnica de tosse assistida manualmente pelo terapeuta ou auto assistida.
Fonte: KISNER, Carolyn. et al.
8.5.3 Técnica de Expiração forçada ou tosse soprosa
Consiste em uma ou duas expirações forçadas de volume pulmonar médio a baixo com
a glote aberta, seguida por um período de respiração diafragmática e relaxamento. A respiração
diafragmática e relaxa-mento é essencial para restauração do volume pulmonar e para
minimização da fadiga. Em estudos realizados por Webber e Cols (1986) foi observado que a
TEF associada à drenagem postural promoveu um aumento na expectoração em um menor
período de tempo e um aumento significativo do VEF, CVF, Peak, pico de fluxo inspiratório,
FEF 50%. Foi observado também que em pacientes com hiperreatividade brônquica, a TEF
associada a períodos de respiração controlada (ou diafragmática) não aumentou a obstrução do
fluxo aéreo e nem provocou broncoespasmo, podendo ser benéfico para esses pacientes
(IRWIN, 2003).
No estudo realizado por Irwin (2003) e De Pryor (2002) verificaram que a tosse sozinha
foi no mínimo tão efetiva quanto a fisioterapia respiratória convencional (Drenagem postural,
percussão, vibração) em relação a expectoração das secreção produzidas na doença fibrocistica,
entretanto vale lembrar que a tosse mais é efetiva nas vias aéreas centrais.
8.6 Drenagem Autógena
A drenagem autógena (DA) é uma outra modificação da tosse dirigida, projetada como
mecanismo de depuração das vias aéreas e que podem ser realizadas independentemente pelos
pacientes treinados. Durante a drenagem autógena, o paciente utiliza a respiração diafragmática
para mobilizar as secreções variando os volumes pulmonares e o fluxo aéreo expiratório em
três fases distintas. Para se obter o beneficio máximo, o paciente deve estar sentado. Os
pacientes são ensinados a controlar seus fluxos expiratórios para impedir o colapso das vias
aéreas enquanto tentam produzir um “estertor” ao invés de um sibilo. A tosse deve ser
suprimida ate que as três fases da respiração sejam completadas. Nos pacientes com fibrose
cística a DA produz uma depuração do escarro comparável à drenagem postural em conjunto
com percussão e a vibração, mas apresenta menor probabilidade de produzir a dessaturação de
oxigênio que pode ser melhor tolerada pelos pacientes. Infelizmente, a técnica é difícil para ser
ensinada aos pacientes (especialmente as crianças) e, possivelmente, é de pouco valor para os
pacientes gravemente doentes. Uma abordagem simplificada foi desenvolvida para tornar o
procedimento mais fácil de ser ensinado e aprendido, mas essa modificação ainda não foi
submetida a testes por ensaios clínicos (SCANLAN, 2000).
Porém essa técnica, segundo Irwin (2003) possui a desvantagem de ser limitada pela
idade e pela capacidade de compreensão do paciente, pois é de difícil aprendizado e requer
tempo e treinamento por um profissional experiente.
No estudo realizado por Pryor (2002) a drenagem autogênica foi comparada a drenagem
postural com percussão torácica, onde foi concluído que a drenagem autogênica promoveu
menor possibilidade de desaturação, produzindo benefícios semelhantes ao da drenagem
postural quando se trata de fibrose cística.
8.7 Pressão Positiva as Vias Aéreas (PAP)
Indicada para ajudar na mobilização de secreções retidas na FC e para prevenir ou
reverter atelectasias. Esses métodos são utilizados em combinação com a tosse dirigida ou
outras técnicas de depuração das vias aéreas. A terapia com PAP a nível ambulatorial deve ser
feita de 2 a 3 vezes ao dia com freqüência de repetição determinada pela resposta do paciente.
Estudos feitos concluíram que a fisioterapia respiratória associada com a PEP aumenta a
uniformidade de distribuição alveolar tende a abrir as regiões pulmonares previamente
colapsadas e aumenta a expectoração do escarro. O uso a longo prazo em pacientes com fibrose
cística pode ser benéfico com um relato mostrando diminuição da hiperinsuflação e melhoria
da função pulmonar com 10 meses de terapia com PEP (POLYCARPO, 2000).
8.8 PEP
O paciente deve estar sentado com os cotovelos apoiados sobre uma mesa. O paciente é
incentivado a relaxar e enquanto estiver fazendo respiração diafragmática deve ser instruído a
inspirar profundamente através do aparelho. Deve realizar uma pausa inspiratória de
aproximadamente 3 seg. e expirar através do resistor respiratório até capacidade residual
funcional. Deve ser realizado de 10 a 20 repetições. Após retirar-se a PEP o paciente executa
manobras expiratórias como “huff” para aumentar o deslocamento das secreções. Este ciclo de
respirações com PEP seguido pela tosse “huff” é repetido 4 a 6 vezes por sessão de terapia com
PEP. As sessões duram de 10 a 20 min. e devem ser realizados de 1 a 4 vezes por dia.
(SCANLAN et al., 2000).
Irwin et al. (2003) demonstraram em estudos que o PEP é mais eficaz na limpeza das
secreção, na melhora da capacidade residual funcional e na saturação de O2 quando
comparadas com a fisioterapia convencional. Riberio et al (2002) reafirmaram esses efeitos em
seu estudo com 12 pacientes com fibrose cística, além de justificar o uso do PEP por ser mais
fácil de administrar e não ser caro. No entanto no estudo de Pryor et al (2002), não foi
observado benefícios adicionais na depuração das secreções brônquica quando o PEP foi
comparado com a fisioterapia respiratória convencional.
8.9 Flutter
Originalmente desenvolvida na Suíça, a válvula de Flutter combina as técnicas na EPAP
com as oscilações de alta freqüência na abertura das vias aéreas. A válvula é composta por um
dispositivo em forma de cachimbo com uma bola de aço pesada localizada numa “cabeça”
angulada. A cabeça do cachimbo é coberta por uma tampa perfurada. Quando o paciente expira
ativamente no interior do cachimbo a bola cria uma pressão inspiratória positiva de 10 a 25
cmH2O. Ao mesmo tempo o ângulo do cachimbo faz com que a válvula tremule para frente e
para trás a aproximadamente 15Hz. Quando a válvula é utilizada adequadamente as oscilações
que ela cria são transmitidas para baixo, para o interior das vias aéreas. O paciente pode
controlar a pressão alterando seus fluxos expiratórios. A alteração do ângulo do dispositivo
altera as oscilações. Ensaios clínicos da válvula de flutter fornecem resultados conflitantes. Nos
pacientes com fibrose cística, a válvula de flutter demonstrou ser menos, igualmente e mais
eficaz quando comparada com os métodos de depuração das vias aéreas (drenagem postural
associada à percussão e à vibração e ciclo ativo da respiração) (BURNS et al.,1999).
A eficácia do Flutter em comparação a fisioterapia convencional na limpeza das vias
aéreas foi estudada por Konstan e cols (1999) e por Gordon e cols (1999), e foi demonstrado
que o Flutter pode ser tão efetivo quanto a fisioterapia respiratória convencional no tratamento
dos pacientes com fibrose cística. Segundo Konstan e cols além da efetividade na remoção das
secreções, essa técnica pode promover uma maior independência no tratamento diário desses
pacientes, podendo melhorar a aderência dos pacientes com a fisioterapia respiratória
(AZEVEDO, 2001)
8.10 Ciclo Ativo da Respiração
Consiste em ciclos repetidos de controle respiratório, expansão torácica e técnica de
expiração forçada. O controle respiratório envolve a respiração diafragmática suave de volumes
correntes normais com relaxamento da região torácica superior e dos ombros, tendo finalidade
de evitar broncoes-pasmo. Os exercícios de expansão torácica envolvem a inspiração profunda
com expiração relaxada, a qual pode ser acompanhada por percussão, vibração ou compressão,
esta fase é destinada a auxiliar o deslocamento de secreções, melhorar a distribuição da
ventilação e fornecer o volume necessário para a técnica de expiração forçada (TEF) que ao
final deste ciclo será realizada. A TEF subseqüente move as secreções para vias aéreas centrais.
O ciclo ativo tem mais eficácia quando associado à terapia de drenagem postural. Nos pacientes
com FC, parece que o ciclo ativo minimiza ou impede a desaturação de oxigênio. Este ciclo
não é útil em crianças menores de 2 anos de idade. Seqüência do ciclo ativo
•
•
•
•
•
•
•
Relaxamento com controle respiratório;
Três a quatro exercícios de expansão torácica;
Relaxamento e controle respiratório;
Repetir três a quatro exercícios de expansão torácica;
Repetir o controle e relaxamento da respiração;
Realizar uma ou duas técnicas de expiração forçada (Huff);
Repetir o relaxamento e controle respiratório (KISNER et al.,1998).
Estudo realizado por Pryor et al. (2002) comparou o uso da técnica do ciclo ativo da
respiração com e sem o Flutter em um grupo de 16 pacientes com fibrose cística. Ambos os
tratamentos resultaram em uma melhora no VEF1 e na saturação de oxigênio, porém no
tratamento onde a ciclo ativo foi usado sozinho, houve um aumento significativo na
expectoração.
Existem muitas controvérsias a respeito da eficácia dos diversos métodos de fisioterapia
no tratamento dos casos de FC. Por exemplo: Falk e cols. (1984) observaram aumento
significativo do escarro eliminado, quando o tratamento se baseia no PEP, ao contrario do que
acontece quando o tratamento compreende PD, percussão e manobras de TEF. Por outro lado
Hofmeyr e cols. (1986) referem aumento significativo na produção de escarro nos tratamentos
que compreendem exercícios respiratórios e manobras de TEF, em posições que aproveitam a
ação da gravidade, quando comparados com o tratamento pela PEP. Essas duas pesquisas
referem-se a adultos e adolescentes. Steen e cols. (1991) incluíram em suas pesquisas pacientes
com FC mais jovens (entre 8 e 21 anos), não tendo encontrado diferenças significativas quanto
aos resultados entre os programas terapêuticos baseados em vários métodos diferentes, tais
como PD, percussão e manobras de TEF, e os programas baseados em varias combinações de
PEP. Tyrell e cols. (1986) também não observaram diferenças apreciáveis no tocante aos
sintomas, à produção de escarro e à capacidade funcional dos pulmões, em pacientes de 10 a 18
anos, portadores de FC, após 1 mês de tratamento com PD, percussão ou PEP com manobras de
TEF. Tanto Tyrell e cols. (1986) como Steen e cols. (1991) insistem que a seleção das técnicas
apropriadas para o individuo com FC deve basear-se em numerosas fatores. De fato, a PD e a
percussão consomem muito tempo e a colaboração é, muitas vezes, precária, mas a PEP
completada pelas manobras de TEF exige motivação e autodisciplina tanto da criança como de
seus pais (Tyrell e cols. 1986). Esses autores também são de opinião de que as crianças que
eliminam quantidades moderadas ou grandes de escarro necessitam de outras técnicas alem do
PEP e das manobras de TEF ou, no mínimo, de tratamento mais prolongado. Steen e cols.
(1991) acrescentam ainda que, embora a PEP com manobras de TEF favoreça a independência
do paciente e melhore sua colaboração, resta o problema do tratamento do pré escolar que não é
capaz de realizar a manobra da TEF e cuja atenção durante a execução das tarefas costuma-se
ser limitada (Burns et al.,1999).
9. CONCLUSÃO
A fibrose cística é uma doença com prognóstico reservado que desencadeia ao longo
dos anos, complicações diversas, sendo que as complicações pulmonares são as que acabam
por predizer a expectativa de vida do paciente. É de extrema importância o diagnóstico
precoce para determinar as condutas as quais possibilitem maior efetividade no tratamento
dessa patologia, evitando e/ou minimizando as complicações que geralmente conduzem ao
óbito. Se torna evidente o relevante papel da fisioterapia respiratória através das técnicas de
higiene brônquica na melhora da qualidade de vida e prognóstico desses pacientes. Contudo,
ainda persiste uma incerteza, em relação as técnicas mais efetivas. Dentro desse contexto os
fatores que mais produzem dúvidas seriam: a força e a freqüência ideais a serem aplicadas
durante a realização das manobras, principalmente as manuais, o tempo de tratamento, as
complicações e as dificuldades na realização das técnicas.
O doente com fibrose cística pode e deve levar vida normal, apesar de sua rotina ser
mais trabalhosa, porque tem de tomar as enzimas pancreáticas, fazer fisioterapia respiratória
e, eventualmente, tomar um antibiótico em casa ou no hospital. Mesmo assim, ele consegue
estudar, viajar, fazer esportes. Hoje, existem muitos adultos com a doença que trabalham,
cursam universidade, casam. O que realmente se deseja com o tratamento é garantir-lhes a
qualidade de vida. Não adianta só querer que vivam muito. Queremos que vivam bem, com
qualidade.
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