I 1 V180.1.3S VOR0i190
V15.)01 0iNOCIO/3Sii
WANDA ROCHA GRONEFELD BAUMANIN
DOENÇA DAS CÉLULAS DE LANG ERHANS
HISTIOCITOSE X
Florianópolis
2007
UFSC/ODONTOLOGIA
BIBLIOTECA SETOR,
WANDA ROCHA GRONEFELD BAUMANN
DOENÇA DAS CÉLULAS DE LANGERHANS
HISTIOCITOSE X
Trabalho de conclusão apresentado ao Curso de
Especialização em Radiologia Odontológica e
lmaginologia da Universidade Federal de Santa
Catarina, como parte dos requisitos obrigatórios
para obtenção do titulo de Especialista em
Radiologia Odontológica e lmaginologia.
Orientador: Prof. Dr. DeImo Tavares
Florianópolis
2007
WANDA ROCHA GRONEFELD BAUMANN
DOENÇA DAS CÉLULAS DE LANGERHANS
HISTIOCITOSE X
Este trabalho de conclusão foi julgado adequado para obtenção do titulo
de Especialista em Radiologia Odontológica e Imaginologia e aprovado em sua
forma final pelo Curso de Especialização em Radiologia
Imaginologia.
Florianópolis,
de 2007
de
BANCA EXAMINADORA
Prof. Dr. Delmo Tavares
Orientador
Prof. Dr.
Membro
Prof. Dr.
Membro
Odontológica
e
Pas Curt Augusbx
Na busca do saber
Encontrei
AGRADECIMENTOS
A todos que contribuíram e participaram de uma forma ou de outra para a realização
desta etapa do meu aprendizado e que ela seja o inicio de um novo projeto de vida.
Aos meus filhos, Victor Andreas e Marco Antonio, que compartilharam cada
momento difícil e souberam compreender o que eu estava buscando e aceitaram as minhas
muitas ausências.
A minha irmã Maria Ligia que nos momentos mais difíceis de sua vida não pude
fazer-lhe companhia.
A
Berenice, amiga, quiçá nora, que possamos desfrutar de vários momentos juntas
no seio familiar.
Aos meus funcionários Monica, Terezinha, Roseane e Cristina obrigada pelo
carinho e colaboração.
Aos meus pacientes que durante a minha ausência foram realmente pacientes.
Aos funcionários do curso de especialização o meu muito obrigada pelo carinho
e compreensão.
Aos amigos que sempre me fortaleceram nos momentos difíceis
E a você, mamãe, que do alto de seus 90 anos ainda tem a garra de querer
aprender e a vontade de viver dedico-lhe este novo projeto de vida.
A José Simão, meu pai muito amado, que me ensinou o caminho da retidão,
hombridade e amor ao proximo, a Luiz Carlos, saudoso irmão, que sempre me orientou na
área da saúde, mostrando-me o verdadeiro sentido da missão de HIPOCRATES, meu eterno
amor, e a Helaine Mara, minha eterna amizade. (in memonan)
Uma andorinha sozinha não faz o verão...
Orei, e foi-me dada a prudência; supliquei, e veio a mim o
espirito da sabedoria.
Preferi a sabedoria aos cedros e tronos e, em comparação com
ela julguei sem valor a riqueza; a ela não igualei nenhuma
pedra preciosa, pois, a seu lado, todo ouro do mundo é um
punhado de areia e, diante dela, a prata sera como lama.
Amei-a mais que a saúde e a beleza, e quis possui-la.
Mais que a luz, pois o esplendor que dela irradia não se apaga.
Todos os bens me vieram com ela, pois uma riqueza
incalculável esta em suas mãos.
Livro da Sabedoria 7,7-11
ADEUS
VOCÊ se fez presente em todos os momentos firmes e
trimulos.
E, passo a passo, pude sentir a sua mão na minha mão,
Transmitindo-me a segurança necessária para enfrentar rneu
carninho e seguir..
A Sua presença é qualquer coisa como a luz e a vida, e sinto
que em meu gesto existe o Seu gesto
E em minha voz, a Sua voz
Aos Mestres
'Mestre é aquele que não retém o poder nem o saber, mas que
estei disposto a perder o poder para fazer emergir o saber
Mestre, par opção ou natureza, é difícil de se ter....
Mestre que, às vezes não
TIOS
compreende nem se faz
compreender...
Mas existe aquele que se interessa, se responsabiliza, trabalha
com afinco; que cresce e acrescenta; que inquieta e não só
comparece; que caminha junto conosco, não nos
abandonando.
A esse mestre é que agradeço".
Do saber se faz preciso
Do querer se faz saber
Da busca se faz encontrar
Da alegria se faz amizade
Do saber encontrei a amizade
Da amizade encontrei o saber
Do Mestre Maior encontrei o amor
Dos mestres do saber encontrei o caminho e a luz do
saber
Ao Prof. Dr. DeImo Tavares
o meu multo obrigada
por set um mestre do saber.
Aos colegas
Ainda hi tempo...
Mesmo que as dúvidas persistam,
Que a emoção nos traia e a esperança falte,
Mesmo que as palavras fujam.
Não importa, porque ainda hi tempo...
Para trocar o silêncio pelo sorriso,
Os punhos fechados pelos braços abertos,
Dispensar a distância e acolher a cumplicidade,
Pedir perdão e sentir saudade...
De tudo e de todos.
Porque agora tudo faz falta...
O abraço que negamos,
As risadas que não nos permitimos.
Mas ainda há tempo...
Porque temos uma vida inteira para continuarmos
AMIGOS_
multo melhor ousar grandes empreendimentos,
para obter triunfos gloriosos, ainda que com falhas,
do que alinhar-se aos pobres de espírito que não se
alegram e nem sofrem muito, porque vivem em um
crepúsculo que não conhece vitória ou derrota."
MEODORE ROOSEVELT
BAUMANN, W. R. G. Doença das células de Langerhans-Histiocitose X.
2007. 94f. Trabalho de Conclusão (Especialização em Radiologia Odontológica e
Imaginologia) - Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e
Imaginologia, Universidade Federal de Santa Catarina, Florianópolis.
RESUMO
A Doença das Células de Langerhans (DCL) é uma desordem de etiologia incerta
que se apresenta com um comportamento clinico bastante variado. Seu
fazem parte do Sistema
histiócitos que
advém de
aparecimento
Reticuloendotelial, um dos mais importantes mecanismos de defesa do
organismo. As doenças que compõe a DCL são: o Granuloma Eosinófilo (GE);
Doença de Hand-Schuller-Christian (DHSC); e Doença de Letterer-Siwe (DLS),
que fazem parte da reticuloendoteliose não lipidica. 0 levantamento da situação
atual dos conhecimentos da DCL no meio cientifico baseou-se na revisão da
literatura médica e odontológica. Todos os aspectos como etiologia, incidência,
características clinicas e radiográficas, diagnóstico diferencial, tratamento e
prognóstico foram abordados de forma a fazer deste trabalho um manual para
que o clinico da Odontologia tenha um eficiente recurso literário para suas
pesquisas nos relacionamentos com estas doenças.
Palavras-chave: Doença das Células de Langerhans. Histiocitose X.
BAUMANN, W. R. G. Doença das células de Langerhans-Histiocitose X.
2007. 94f. Trabalho de Conclusão (Especialização em Radiologia Odontológica e
Imaginologia) - Curso de Especialização em Radiologia Odontológica e
Imaginologia, Universidade Federal de Santa Catarina, Florianópolis.
ABSTRACT
The Langerhans' Cell's Disease (LCD) is an uncertain ethiologic disorder which
shows great variability of clinical behavior. It's happening comes of histiocytisis
from the reticuloendothelial system, one of the most important organism's self
defense mechanism. Other diseases contained in the LCD are: the Eosinophilic
Granuloma (EG); Hand-Schuller-Christian's Disease (HSCD); and Letterer-Siwe's
Disease (LSD); which are part of the Nonlipidic retiuloendotheliosis. The study of
LCD's current knowledge situation in the cientific group is sustained by Medical
and Odontological Literature revision. All aspects, as ethiology, incidence, clinical
and radiografic characteristics, diferential diagnostic, treatment and prognostic
were studied in such way to make this work a manual so the dentist will have an
efficient literary resource for your researches taken with LC Disease.
Key words: Langerhans Cell Disease. Histiocytosis X.
LISTA DE FIGURAS
Figura 1 — Processo de maturação do monócito
23
Figura 2 - Monócito sanguíneo (mede lOmm - 15mm de diâmetro)
24
Figura 3 - Macrófago em tecido
24
Figura 4 - Células da linhagem dendritica
29
Figura 5- A origem celular dos macrófagos, células de Langerhans, e células dendriticas
32
das CD34+ células progenitora
Figura 6- Célula de Langerhans — Visão por microscópio eletrônico (Observar os grânulos
33
de Birbeck)
Figura 9— Doane! Periodontal
44
Figura 10 - Sindrome de Papillon-Lefèvre
45
Figura 11 - Cisto periapical
45
Figura 12 - Cisto residual
46
Figura 13- Osteomielite crônica supurada
47
Figura 14- Linfoma de Burkitt
48
Figura 15- Fibroma ossificante
48
Figura 16- Mieloma múltiplo
49
Figura 17- Displasia óssea fibrosa
50
Figura 18— Metástases tumorais
50
Figura 19 - Metástases tumorais.
51
Figura 20- Granuloma eosin6filo
51
Figura 21 - Areas esqueléticas envolvidas da DCL
56
Figura 22— Aspectos radiográficos do GE. Radiografias panorâmicas realizadas por
um período de aproximadamente 10 meses mostram perda óssea alveolar,
característico de um granuloma eosinófilo, em uma mulher de 24 anos
87
Figura 23— Aspectos radiográficos do GE. Levantamento periapical
87
Figura 24 - Aspectos radiográficos do GE. Radiografia panorâmica (mesmo paciente da
FIG. 23)
88
Figura 25 - Aspectos Radiográficos do GE. Radiografia em norma lateral — não apresenta
88
lesão Utica na calota craniana (mesmo paciente da FIG. 23)
Figura 26 - Aspectos Radiográficos da DHSL. Radiografia em norma frontal — apresenta
89
lesão lítica na calota craniana
Figura 27 - Aspectos Radiográficos da DHSL. Radiografia em norma lateral — apresenta
89
lesão litica na calota craniana (mesmo paciente da FIG. 26)
Figura 28 - Aspectos Radiográficos da DHSL. Radiografia panorâmical — apresenta perda
90
óssea alveolar generalizada (mesmo paciente da FIG. 26)
Figura 29- Aspectos Radiográficos da DHSL. Radiografia periapical — região de molares
deciduos (D e E) — apresenta perda óssea alveolar severa (mesmo paciente da FIG. 26) 90
Figura 30— Aspectos Clínicos da DHSC. Radiografia panorâmica tirada após 27 anos do
diagnóstico inicial da doença de Hand-Schaller-Christian. Nenhuma indicação de lesões
91
na mandíbula é evidente. Lesões foram tratadas com radiação.
Figura 31 — Aspectos Clínicos da DLS. Lesões de pele cobrem o corpo inteiro de um
garoto de 10 meses de idade. A cabeça foi enfaixada para absorver a continua
transpiração na cabeça.
91
Figura 32— Aspectos Clínicos da DLS. Visão intra-oral mostra erupção precoce da
dentição
92
LISTA DE GRÁFICOS
Grifico 1 — Distribuiçâo das lesões orals nos c:asos de GE ......
41
Gráfico 2— Distribuição dos sintomas em casos de GE......-.__._. . ... ..........._. .. . . ... . 42
Gráfico 3- Proporção das áreas esqueléticas envolvidas da DCL........................... .....
57
Gráfico 4— Distribuição das lesões orais nos casos de DHSC ........... .... ............................ 59
Gráfico 5 — Distribuição dos sintomas em casos de
Gráfico 6— Distribuição das lesões orais nos casos de DLS ....,........................ ..
59
. . ... 67
Greif:* 7— Distribuição dos sintomas em casos de DLS..,...................................... .....
Gráfico 8 - Distribuição de casos de Doença da Célula de Langerhans
67
. ............ 75
Gráfico 9— Distribuição de casos de Doença da Célula de Langerhans ............................ 75
LISTA DE ABREVIATURAS
CM
Célula Apresentadora de Antígeno
DCL
Doença das Células de Langerhans
DHSC
Doença de Hand-Schüller-Christian
DLS
Doença de Letterer-Slwe
GE
Granuloma Eosinófilo
HC!.
Histiocitose das Células de Langerhans
SFF
Sistema Fagodtário Mononuclear
SNC
Sistema Nervoso Central
SRE
Sistema Retkulo-Endotelial
SUMARIO
1
INTRODUÇÃO
20
2
PROPOSIÇÃO
21
3
REVISÃO DA LITERATURA
22
3.1
SISTEMA FAGOCITÁRIO MONONUCLEAR
22
3.1.1
Origem do macrófago
23
3.1.2
A origem da histocitose e da desordem histiocistica
31
3.2
HISTORIAMENTO DA DOENga das Células de Langerhans
33
3.2.1
Granuloma eosinofilico
38
3.2.1.1
Conceito
38
3.2.1.2 Etiologia
39
3.2.1.3 Características clinicas e radiográficas
39
3.2.1.4 Diagnóstico diferencial
43
32.1.4.1 Doença periodontal
44
3.2.1.4.2 Síndrome de Papillon-Lefèvre
45
3.2.1.4.3 Cisto periapical
45
3.2.1.4.4 Cisto residual
46
3.2.1.4.5 Cisto primordial
46
3.2.1.4.6 Osteomielite crônica supurada
47
3.2.1.4.7 Linfoma de Burkitt
47
3.2.1.4.8 Fibroma ossificante
48
3.2.1.4.9 Mieloma múltiplo
49
3.2.1.4.10 Displasia óssea fibrosa
49
3.2.1.4.11 Metástases tumorais
50
3.2.1.4.12 Granuloma eosinófilo
51
3.2.1.5 Diagnóstico definitivo
52
Tratamento
53
3.2.1.7 Prognóstico
54
3.2.1.6
3.2.2
Doença de Hand-Schuller-Christian
55
3.2.2.1 Etiologia
55
3.2.2.2 Características clinicas e radiográficas
56
3.2.2.3 Diagnóstico clinico
60
3.2.2.4 Diagnóstico diferencial
60
3.2.2.5 Diagnóstico definitivo
61
3.2.2.6
Tratamento
61
3.2.2.7 Prognóstico
61
3.2.3
Doença de Lefterer-Siwe
63
3.2.3.1 Características clinicas e radiográficas
64
3.2.3.2
Tratamento
68
3.2.3.3 Prognóstico
68
4
CONSIDERAÇÕES GERAIS
69
5
CONSIDERAçÕES FINAIS
74
BIBLIOGRAFIA
79
APÊNDICES
APÊNDICE A - DOCUMENTAÇÃO COMPLEMENTAR SOBRE OS ASPECTOS
CLÍNICOS E FtADIOGRAFICOS DA DCL
87
20
1 INTRODUÇÃO
Em 1940 um grupo de patologistas americanos reuniu um conjunto de
doenças que apresentavam um substrato comum de reação de macráfagos que
seriam as retículo-endotelioses, proposição que foi aceita sem julgamento
adequado por toda uma geração de hematologistas americanos (OLIVEIRA,
1988).
Somente em 1953,
o termo Histicitose X, proposto por Lichtenstein,
passou a designar este mesmo conjunto de doenças que compartilhavam as
mesmas características clinicas e patológicas.
Entretanto, há uma série de dúvidas a respeito da utilização desta
terminologia para descrever diferentes tipos de patologias que representam fases
diversas de uma entidade única.
0 conceito que o Granuloma Eosinófilo, Doença de Letterer-Siwe e Doença
de Hand-Schüler-Christiam representam formas transicionais evolutivas de uma
só entidade patológica tem recebido inúmeras objeções nos últimos anos.
Diante das controvérsias na literatura pertinente sobre
o agrupamento
destas três lesões sob o nome de Histiocitose X, se faz necessário uma revisão
bibliográfica do seu estado atual de conhecimento visando
o interesse do
profissional da Odontologia, já que apresentam uma alta incidência na região da
cabeça e com grandes manifestações bucais.
21
2 PROPOSIÇÃO
0 presente trabalho tem por objetivo realizar uma investigação na
literatura pertinente, com maior foco nos últimos 10 anos, mas incluindo menção
de trabalhos históricos sobre a Doença das Células de Langerhans (DCL), para a
partir dos dados obtidos situar o estado atual dos conhecimentos, formatando o
trabalho de maneira a resultar num manual de consulta referente h doença das
células de Langerhans.
22
3 REVISÃO DA LITERATURA1
Para proporcionar um melhor entendimento sobre o desenvolvimento da
doença das Células de Langerhans, se faz necessário um pequeno detalhamento
sobre o histiócito, que é o principal componente desta doença.
3.1
SISTEMA FAGOCITARIO MONONUCLEAR
Sistema Mononuclear Fagocitário (SMF), Sistema Mononuclear Macrofágico
(SMM) ou Sistema Retículo -endotelial (SRE) são termos coletivos para denominar
um sistema de distribuição de células com grande expressão fagocitária que
atuam sob uma vasta gama de microorganismos. Possuem origens e fung6es
comuns, mas com localização em vários tecidos conjuntivos dispersos pelo
organismo.
Segundo Leeson e Leeson (apud LAITANO, 1988), o termo Sistema
Fagocitário Mononuclear (SFM) é o mais apropriado, pois, as células que o
comp6e não formam endotélio verdadeiro e muitas delas não têm relação com
1
Baseado na NBR 10520: 2005 da ABNT.
23
um retículo; no entanto, na literatura pertinente sobre Imunologia, a
denominação Sistema Retículo -endotelial (SRE) ainda tem sido adotada.
3.1.1
Origem do macr6fago
O SFM é formado por células originárias da linhagem mielóide produzidas
pela medula óssea. A forma mais embrionária que compõe esse sistema
é
denominada de célula-tronco ou monoblasto, que através de inúmeras
maturações origina uma coleção de células da série monocitica. Trowbridge e
Emling (1996) apontaram as células do SMM pelo comportamento macrofágico.
Os monócitos (FIG. 1) são células relativamente imaturas que mantêm a
capacidade de se reproduzir, podem permanecer por longo período na circulação
sanguínea (TROWBRIDGE; EMLING, 1996) e terão vários destinos. Os fagócitos
mononucleares desenvolvem-se na medula óssea, circulam no sangue como
monácitos e são encontrados em todos os tecidos do corpo. São células que
podem diferenciar-se em formas especializadas em tecidos particulares, como o
Sistema Nervoso Central (SNC). Possuem um núcleo em forma de ferradura,
geralmente com grânulos azurofilicos pálidos e citoplasma contendo lisossomas,
vacUolos fagociticos (TROWBRIDGE; EMLING, 1996).
F
Tecidos
Songue
M- edulo Osseo
Th
•ac..õ(oqo
trivo do-
>r-
Ativação
monob..,-„
r
•
-
lác'to
^/ocófcgc
Diferenciação
M;crógiios ;SNC)
Cé yips de Ki.pie•
.figodo)
Mocrarogos
ulveolate pulnu5c)
Osteocicsk» (3SSOS
(Fonte: HOFLING, 2006. Adaptada de Abbas)
Figura 1 — Processo de maturação do mon6cito
24
Segundo as condições fisiológicas ou patológicas do organismo, estas
células adquirem função fagocitária, transformando-se em fagócito ativo, ou
seja, macráfago (FIG. 2 e 3).
(Fonte: HOFLING, 2006. Adaptado de Parham.)
Figura 2 - Monácito sanguíneo (mede lOmm - 15mm de diâmetro)
(Fonte: HOFLING, 2006, Adaptado de Parham.)
Figura 3 - Macráfago em tecido
Segundo hil5fling (2006), os macráfagos podem ser encontrados em todos
os órgãos
e
tecidos conjuntivos, podendo assumir diferentes morfologias
dependendo da localização tecidual. Também assumem formas epiteliáides ou
25
fundem-se a fim de formar células gigantes e, segundo Brasileiro Filho (2004),
são típicas das inflamações crônicas granulomatosas.
Esses agregados celulares organizados na forma de granulomas podem
conter monáfagos agrupados de diferentes formas:
a)
Células Epitelióides:
quando se agrupam de modo semelhante a
células epiteliais. Nessa situação, esses macrófagos não fagocitam,
embora mantenham a capacidade de participar (englobar partículas
liquidas). Formam-se por estímulos imunogênicos, como por
exemplo, na presença do ovo do
Schistossoma mansoni,
Mycobacterium tuberculosis, Paracoccidioides brasiliensis.
b)
Células Gigantes Multinucleadas: resultam da fusão de macrófagos.
Há dois tipos: (i) tipo Langhans, encontradas de forma característica
na tuberculose, cujos núcleos estão organizados na periferia, e (ii)
tipo corpo estranho, quando os núcleos estão distribuídos
irregularmente no citoplasma,
e são
comuns em granulomas
induzidos por corpos estranhos imunologicamente inertes.
Segundo Bogliolo (1981)
e Trowbridge e Emling (1996), quando o
monócito penetra no tecido conjuntivo ocorre a sua diferenciação em macrófago
recebendo diferentes denominações dependendo do tecido em que se encontrar
(QUADRO 1). No tecido conjuntivo, os macrófagos são também conhecidos como
histiócitos.
Os histiócitos são responsáveis pela apresentação e processamento do
antígeno para o sistema imunológico, assim como digestão de materiais
estranhos orgânicos
e inorgânicos. Existem vários tipos de fag6citos
mononucleares, entre eles destacam-se: as células do retículo dendritico, células
de Langerhans (células interdigitadas), histiócitos (macregagos)
circulantes (DEHNER, 1989).
e monácitos
26
CÉLULAS
Células precursoras ou Promonócitos
Monoblastos
Pró-monácitos
Monócitos
Macráfagos
LOCALIZAÇÃO
Medula óssea
Medula óssea
Medula óssea
Medula óssea e Sangue periférico
Tecidos:
- Conjuntivo (histiócitos)
- Pulmão (macrófagos alveolares)
- Fígado (células de Kupffer)
- Bago (macrófagos livres e fixos)
- Linfonodos (macráfagos livres e fixos)
- Medula óssea (macráfagos)
- Cavidades Serosas (macrófagos pleurais e
peritoneais)
- Sistema nervoso (micróglia)
- Ósseo (osteoclastos)
- Fusão de macrófagos (células gigantes,
corpos estranhos)
- Pele (células de Langerhans)
(Fonte: BOGLIOLO, 1981)
Quadro 1 — Componentes do Sistema Fagocitario Mononuclear
Cada uma destas células são macrófagos, mas em determinadas situações
revelam características particulares e juntas formam
o Sistema Fagocitario
Mononuclear (SFM). Conforme citado na Leitura complementar 39, Pato Arte
Geral (2001) 2 , as células deste sistema mostram as seguintes características:
a) alta capacidade de fagocitose de células do organismo e de outros
corpos;
b) tendências a aderir em superfície;
c) possuem receptores específicos para imunoglobulinas do IgG,
participam ativamente das reações de hipersensibilidade, aumentando
os mecanismos de ativação, reconhecimento e fagocitose; e
2
Disponível no site www.fo.usp.brilido/patoarteoeral/patoarteinfl10A.htm.
27
d) alto poder de digestão pela presença de abundantes lisossomos e de
produção de enzimas lisossomiais.
0 Sistema Fagocitário Mononuclear, segundo Haling (2006), possui duas
funções principais, realizadas por dois tipos celulares distintos, ambos derivados
da medula óssea. 0 primeiro conhecido como macrófago fagocitico "profissional",
tem função predominante de remover antígenos particulados, e o segundo, como
Célula Apresentadora de Antigeno (CAA), tem função de internalizar o antígeno e
apresenta-lo as células T. Além de serem importantes células efetoras tanto da
imunidade inata quanto da imunidade adquirida. Braier; Sackmann; Muriel
(1995) incluíram, como CAA, três subgrupos celulares: reticulares dendriticas,
reticulares interdigitantes e de Langerhans.
Pela função de apresentação do antígeno, Unanue e Benacerraf (1986) e
Trowbridge e Emling (1996) caracterizaram os fagócitos mononucleares como
células acessórias nas fases de reconhecimento
e ativação dos linfácitos.
Classificam-se como células acessórias os monácitos, macr6fagos e células que
possuem processos dendriticos - como as de Langerhans da epiderme
e as
dendriticas encontradas no tecido linfóide.
Para 1-16fling (2006), as principais funções das células acessórias são exibir
o antígeno em uma forma que possa ser reconhecido pelos linfócitos T e produzir
proteínas secretadas e de membrana que sirvam de sinais de ativação das
células "T".
Trowbridge e Emling (1996) atribuíram as funções macrofágicas como
responsáveis pela remoção de células mortas ou que estão morrendo macráfagos no fígado e bago removem células vermelhas, envelhecidas, da
circulação: limpeza - retirada dos tecidos danificados, preparando o caminho
para os fibroblastos e novos capilares no reparo de feridas; defesa primária
contra partículas inaladas; e remoção de grandes partículas nas reações de corpo
estranho. É a primeira linha de defesa contra alguns microorganismos.
28
O macráfago ativado tem um grande número de propriedades que lhe
proporcionam uma capacidade melhor em matar e digerir os microorganismos
fagocitados, em degradar substâncias especiais
e em participar das reações
imunes. Para englobar microorganismos, os nnacrófagos são ativados por
substâncias como INFT, GM-CSF, IL-2 e TNF (TROWBRIDGE; EMLING, 1996). Os
mesmos autores apresentaram o resultado da ativação quando comparados a
macrófagos não ativados: aumento do tamanho da célula; aumento do número
de lisossomas e nas enzimas lisossomais; aumento no número de vilosidades da
membrana plasmática; aumento na formação de pseudópodos; quimiotaxia
aumentada; maior capacidade de aderência; maior capacidade de fagocitar
microorganismos
e determinadas substâncias; aumento do metabolismo da
glicose; maior produção de metabólitos tóxicos a partir da conversão do
oxigênio, aumentando a capacidade de matar os microorganismos ingeridos,
como também a capacidade de apresentar antígenos aos linfácitos.
Os macráfagos ativados são também capazes de liberar substâncias que
avisam as células mesenquimais que elas devem se acumular e/ou proliferar no
local de lesão. Essas substâncias incluem fatores de crescimento derivados de
plaquetas e fibronectina,
fibroblastos
e
resultando no recrutamento
e na proliferação dos
de novos vasos sanguíneos - angiogênese
(TROWBRIDGE;
EMLING, 1996).
Unanue e Benacerraf (1986) resumiram a função do macráfago em uma
combinação de três propriedades: remoção do excesso de antígeno;
apresentação de antígeno; e secreção de moléculas estimuladoras.
As células dendriticas são CAA que exercem funções importantes na
indução das respostas dos linfócitos T aos antígenos protéicos e constituem uma
população heterogênea de leucócitos com capacidade imuno-estimulatória muito
eficiente. As células de Langerhans da epiderme são os principais protótipos da
célula dendritica (HOFLING, 2006).
29
Segundo Lins et al. (2003), as células dendriticas são capazes de interagir
com linfácitos Te Be também modular suas respostas.
A morfologia das células dendriticas (FIG. 4) varia de acordo com o seu
estágio de maturação. As células dendriticas maduras caracterizam-se por uma
forma irregular, estrelada, exibindo numerosos prolongamentos citoplasmáticos
longos e delgados que partem do corpo celular seguindo direções variadas. Já as
células dendriticas imaturas apresentam-se com formas arredondadas
e
prolongamentos citoplasmáticos curtos (LINS et al., 2003).
(Fonte: HbFLING, 2006. Adaptado de Parham)
Figura 4 - Células da linhagem dendritica.
As células de Langerhans, descritas pela primeira vez por Paul Langerhans
em 1868, representam um estágio de diferenciação das células dendriticas,
exibindo aspectos peculiares como núcleo denteado ou lobulado, aparelho de
Golgi bem desenvolvido, ausência de melanossomas ou pré-melanossomas,
desmossomas e tonofilamentos e presença de grânulos de Birbeck (LINS et al.,
2003). Para DiFranco et al. (1985), os grânulos de Birbeck, por serem
característica exclusiva, diferenciam as células de Langerhans dos queratinácitos
e melanácitos.
30
Portanto, as células de Langerhans são células dendriticas, derivadas da
medula óssea e situadas na
escamosos
região supra-basal da maioria dos
epitélios
estratificados. Elas devem agir como células denunciantes do
antígeno durante a indução das respostas imunológicas. Embora possuam
funções similares a outras células dendriticas e macráfagos, as células de
Langerhans são especializadas
e capazes de migrar até aos
linfonodos,
amadurecendo e se tornando eficiente e na apresentação de antígenos aos
linfócitos T (LOMBARDI et al., 1993; HOFLING, 2006).
Lombardi et al. (1993) sugeriram que as células de Langerhans são
cruciais na indução das respostas imunopatológicas que ocorrem em níveis
cutâneos, mucosos, ou ambos. Estas células podem representar a primeira linha
de sensibilização do sistema imunológico, levando a um esclarecimento sobre o
antígeno ou fenômeno patológico; entretanto, segundo os mesmos autores, não
é conhecido o que leva a proliferação dessas células nas lesões histiocitárias.
De acordo com Lins et al. (2003), as células de Langerhans apresentam
um baixo potencial de proliferação celular no interior do epitélio, e sendo a
migração de células progenitoras oriundas da medula óssea a responsável pelo
aumento do número de células de Langerhans no tecido, e não um processo de
renovação celular.
Segundo Braier e Sackmann Muriel (1995), um grupo heterogêneo de
alterações do Sistema Fagocitário Mononuclear são denominadas Histiocitoses.
Cada síndrome histiocitica é resultado de uma proliferação reativa ou neoplásica
de um dos três tipos celulares: reticulares dendriticas, reticulares interdigitantes
ou de Langerhans.
31
Em 1987, a Sociedade de Histiocitose recomendou dividir as Síndromes
Histiociticas em três classes (BRAIER; SACKMANN MURIEL, 1995):
a) classe I - Histiocitose de células de Langerhans (apresentador de
antigeno) e Reticulohistiocitose congênita autoinvolutiva de HashimotoPritzker;
b) classe II - Histiocitose de fagócitos mononucleares (processador de
antígeno);
C) classe III - Histiocitoses Malignas.
3.1.2 A origem da histocitose e da desordem histiocistica
Cline (1994) esquematizou a evolução entre a célula de Langerhans e o
nnacrófago da célula progenitora
(a FIG. 5 representa esta seqüência). A
transformação do macrófago comum da célula progenitora (CFU-GM) nas células
de Langerhans é obscuro. Embora muitos dos casos estudados, provavelmente,
representem tanto desordens reativas como hemafagocitoses por macráfagos
benignos. Provavelmente existe uma característica maligna dos macrófagos, o
que é raro, isto é baseado sobre evidências da linhagem de células com anomalia
dos cromossomas copiados.
32
MACROffiAGE
MONOCYTE
PHOMONOCYTE
CFU-GM
1111
,----+
„.
•
• •• 411/
•
. •
\\?
LANGERHANS CELL
Sc
DENDRITIC CELL
Fonte: CLINE, 1994.
Figura 5 - A origem celular dos macr6fagos, células de Langerhans,
e células dendriticas das CD34+ células progenitora
Segundo Difranco (1984) os critérios ultra-estruturais para a
caracterização das células de Langerhans são os seguintes: núcleo dentado ou
lobulado, aparelho de Golgi bem desenvolvido, ausência de melanossomas ou
pré-melanossomas, desmossomas e tonofilamentos e presença de grânulos de
Birbeck
e
por serem estes uma característica exclusiva das células de
Langerhans, as destinguem dos ceratinácitos e melanácitos, conforme observado
na FIG.8.
Biblioteca Universitdria
UFBC
33
(Fonte NEVILLE et al , 2004, p 494)
Figura 6 - Célula de Langerhans — Visão por microscópio eletrônico
(Observar os grânulos de Birbeck)
3.2 HISTORIAMENTO DA DOENÇA DAS CÉLULAS DE LANGERHANS
0 século XIX foi pródigo em descobertas cientificas, principalmente no
ramo da Medicina, que revolucionou a maneira de considerar as doenças e
lançou as bases da pesquisa médica cientifica, proporcionando um diagnóstico
adequado às várias patologias. Dentre os avanços científicos
deste século
destaca-se a descoberta dos raios X.
Tudo começou em 8 de novembro de 1895, na cidade de Wurzburg, na
Bavária, Alemanha, quando William Conrad Roentgen descobriu
os raios
catódicos que permitiam a visualização da parte interna do corpo humano.
Mediante a possibilidade do uso dos raios X, iniciou-se uma nova era da
Medicina. A tecnologia permitiu a visualização do corpo humano em seu interior,
34
sem danificá-lo, viabilizando uma análise dos dados morfológicos e anatômicos
de órgãos e estruturas que, até então, eram exploradas pelas características
externas durante a avaliação dos pacientes.
Primeiramente com a tecnologia dos raios X e, posteriormente, com outros
meios de exames por imagens, foi possibilitado um diagnóstico mais precoce e
preciso de certas doenças que, pelo tardar da identificação, eram tidas como
incuráveis (SOARES, apud GRECCO, 2006).
Dentre as doenças que tiveram avanços no seu conhecimento
e
diagnóstico através do desenvolvimento da semiotécnica da imagem, se destaca
a Doença das Células de Langerhans que é o alvo de interesse no presente
estudo.
A enfermidade Doença das Células de Langerhans (DCL) vem despertando
a atenção dos pesquisadores por várias décadas. De acordo com os estudos de
Hargreaves (1994), a DCL acometeu um personagem ilustre por volta de 1483, o
príncipe de Gales Edward V, que faleceu aos 12 anos. Os exames realizados em
sua mandíbula mostraram que as lesões eram compatíveis com a DCL, mais
precisamente com a do Granuloma Eosinófilo.
Paul Langerhans, em
1868,
descreveu uma população de células
dendriticas derivadas da medula óssea e situadas na camada suprabasal do
epitélio escamoso estratificado, tanto da epiderme como no epitélio da mucosa
oral, que exibiam aspectos ultra-estruturais peculiares. Atuam como células
apresentadoras de antígeno (CAA) durante a indução de respostas ao sistema
imunológico e estima-se que sua proliferação anormal leve
6 ocorrência de
doenças (LOMBARDI et al., 1993).
Em 1863, Hand relatou um caso clinico de uma criança, com 3 anos de
idade, que apresentara quadro de
poliúria, hepato-esplenomegalia,
linfadenopatia generalizada e áreas de destruição óssea no crânio (TOMMASI,
35
1977). Já em 1921, o próprio Hand observou outros casos semelhantes e revisou
relatos clínicos de Kay (1906), Christian (1920) e Schüller (1916), constatando
que a doença descrita era uma nova patologia e não uma tuberculose, conforme
os autores sugeriram (TOMMASI, 1977).
As diferentes nomenclaturas descritas por Hand, Schüller, Siwe e Letterer
geraram uma confusão nomenclatural, que foi, parcialmente, resolvida por
Lichtenstein em 1953. Lichtenstein reconheceu que a patologia, pluralmente
relatada, consistia em componentes de uma doença envolvendo o histiócito e
que, em cada uma delas, apresentava um padrão característico. Ele então propôs
a unificação dos termos para Histiocitose X, onde a letra X caracterizava o fator
desconhecido (NEVES et al., 2004).
Lichtenstein foi o primeiro a introduzir o termo Histiocitose X, em 1953,
para designar um grupo de desordens raras relacionadas com o sistema retículo
endotelial, ou seja, distúrbios proliferativos dos histiócitos ou macráfagos (YU,
1995).
Alguns destes distúrbios, como os linfomas histi6citosos, são claramente
malignos enquanto outros, como as proliferações reativas de histiócitos nos
linfonodos são benignas (OLIVEIRA, 1988).
Segundo Oliveira (1988) a DCL está incluída em um grupo de
enfermidades que estão sob a designação de "reticuloendoteliose" ou de modo
mais curto "reticuloses" que não devem ser confundidas com condições que
apresentam uma reação macrofágica secundária a um transtorno metabólico,
como a doença de Gaucher, por exemplo, nas quais o macráfago cumpre apenas
a função de fagocitar uma substância metabolicamente anormal, qualitativa ou
quantitativa. Todas as três classificações (GE, DHSC e DLS) apresentam um
substrato comum de reação macrofágica,
reativa.
talvez primitiva (neoplásica), ou
36
Histicitose X é um distúrbio do sistema reticulo endotelial, caracterizado
por proliferação
inflamatória
de
macrófago
associada de
de aspecto normal, com ou sem
eosinófilo, neutrófilo
e
células
reação
multinucleadas,
envolvendo órgãos, ossos e pele (CARNEIRO FILHO; LEITE; ANDRADE NETO,
2002).
A etiopatogênia da DCL não está devidamente esclarecida, embora a
doença possa representar uma reposta reativa a um defeito na célula mediadora
de imunidade (PRINGLE et al., 1992). Para alguns pesquisadores a sua origem
pode ser em detrimento das reações de hipersensibilidade imunológica, máabsorção intestinal, disfunção pituitária e auto-imune (TOMMASI, 1977). Outros
como Regezi e Sciubba (2000) e Robbins (1994) salientaram que a sua etiologia
possa ser de origem inflamatória.
Gabriel li et al. (1996) em sua pesquisa sugeriram que a sua etiologia
possa ser de origem infecciosa, possivelmente viral, e trauma local recente
seriam fatores predisponentes para o desenvolvimento da DCL.
Todavia, atualmente, a doença é mais aceita como sendo um processo
reativo do que uma desordem verdadeiramente
neoplásica. Alguns autores
discutiram o papel das citocinas na patogênese da doença, e detectaram a
presença dos linfácitos T no interior da lesão que podem atrair neutrófllos,
eosinófilos, macrófagos e linfócitos CD34 da circulação sanguínea e são capazes
de se diferenciarem em células de Langerhans. Recentes investigações mostram
expressão anormal de moléculas de adesão celular das células da DCL, o que
contribui numa migração anormal das células de Langerhans (SOUZA et al.,
1997).
Atualmente o termo Histiocitose X não é mais utilizado, passando-se a
empregar:
Histiocitose Idiopática, Histiocitose
das células de Langerhans,
Granuloma de Células de Langerhans e Doença de Células de Langerhans devido
semelhança ultra-estrutural e imuno-histoquirnica das características desta
37
doença com as células de Langerhans presente na epiderme
e
mucosa
(ROCHENBACH; CHERUBINI; VEECK, 2004).
0 termo Histiocitose X é correspondente a um grupo de patologias que
possuem uma característica clinica diferente, mas, com
o mesmo padrão
histológico: como no Granuloma Eosinófilo, forma crônica localizada; na Doença
de Hand-Schiiller-Christian, forma crônica disseminada; e na Doença de LettererSiwe,
forma aguda disseminada. Visto que, as células envolvidas nestas
enfermidades apresentam o mesmo fenótipo das células de Langerhans, a
designação de Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) tem sido mais
recentemente utilizada (TOMMASI, 1977; ROBBINS, 1994; SOUZA et al., 1997;
BARROS; BARROS, 2000; NEVES et al., 2004).
Segundo Dehner (1989) a classificação da HCL inclui as categorias, de
acordo com a Sociedade de Histiocitose Americana: Histiocitose de Células de
Langerhans (Histiocitose X, Granuloma Eosinófilo, Doença de Hand-SchüllerChristian, Doença de Letterer Siwe); Histiocitose de Células não Langerhans
(síndrome hemofagociticas reativas
associadas a infecções, linfo-histiocitose
eritrofagocitica familiar, sarcoma histiócito neoplásico, histicitose maligna, e
leucemia monocitica-monoblástica aguda).
Para Carneiro Filho; Leite; Andrade Neto (2002) a Histiocitose X é um
distúrbio
do sistema
reticuloendotelial,
caracterizado pela
proliferação
de
macrófagos de aspecto normal, com ou sem reação inflamatória associada de
eosinófilos, neutrófilos e células mononucleares envolvendo a pele, ossos e
vísceras se classificando em Granuloma Eosinófilo, Síndrome de Hand-Schuller-
Christian e Síndrome de Letterer-Siwe.
0 Granuloma Eosinófflo inclui lesões ósseas solitárias ou múltiplas não
tendo envolvimento visceral. A Doença de Hand-Schüller-Christian envolve além
dos ossos, a pele, vísceras e linfonodos, já a Doença de Letterer-Siwe tem
38
implicação cutânea, visceral e da medula óssea (WALDRON, 1998), sendo esta, a
que melhor representa um processo neoplásico maligno (NEVES et al., 2004).
As observações literárias expostas demonstram as dificuldades históricas,
que se prolongam até o presente momento, referentes à definição da etiologia,
classificação, aspecto histológico e nomenclatura da Doença das Células de
Langerhans (DCL).
3.2.1
Granuloma eosinofilico
3.2.1.1 Conceito
É uma lesão não neoplásica, benigna agressiva caracteriza-se por uma
proliferação intensa de elementos retículo -histiocitários com quantidade variável
de linfácitos, eosinófilos, neutrófilos, células plasmáticas e células gigantes
nucleadas. 3
0 nome eosinofflico se deve à presença de numerosos eosincifilos dispersos
na lesão (MANTESSO; RAITZ, 2006).
É a forma mais suave e freqüente da DCL sendo do tipo crônico localizada
apresentando lesões ósseas únicas (monostóticas) ou múltiplas (poliostóticas)
que acometem crianças e adultos jovens (KELLY, 1962; NEVES et al., 2004).
Segundo Castro (2000) não se observa o envolvimento visceral no GE.
Sedano et al. (1969) mostraram que as lesões liticas ocorrem nos ossos
do crânio e mandíbula principalmente na região posterior.
3
Disponível em: www.lesoesosseas.usp, acesso em 21 de março de 2006.
39
Pereira et al.
(2004) afirmaram
que o GE solitário na infância é
considerado raro.
Yu et al. (1995) demonstraram que o GE afeta o crânio, vértebras, pelve
sendo que os maxilares são os mais afetados.
a entidade da DCL que representa um total maior de incidência de todas
as reticulo-endotelioses não lipidicas,
perfazendo um total de 50% a 60%
segundo Hartman e Colonel (1980).
3.2.1.2 Etiologia
Embora haja um consenso entre os pesquisadores sobre a célula de
Langerhans ser a origem da doença, a sua etiologia, em termos de fatores
desencadeantes, não está ainda bem esclarecida. Segundo Menaches et al.
(1998) o GE tem sua etiologia ainda desconhecida.
Para Gallini et al. (1988), o GE é uma variedade benigna do mieloma
múltiplo enquanto que outros pesquisadores o consideram uma osteite não
purulenta e mais precisamente uma histiomatose inflamatória.
Laitano (1988) considerou o GE como um processo reativo e neoplásico.
3.2.1.3 Características clinicas e radiográficas
Ao se examinar um paciente, o cirurgião dentista deve ficar atento às
lesões orais presentes, para chegar ao diagnóstico do GE.
A abordagem deve ser
interdisciplinar,
tendo em vista que as
manifestações são características e até mesmo únicas.
40
0 paciente pode apresentar estado febril, irritabilidade, perda de peso,
cefaléia, anorexia, adenopatia duras e móveis, sendo indicio de que o GE é
poliostótico (LAITANO, 1988).
Geralmente não existe sintomatologia dolorosa e quando presente esta é
difusa e localizada. Leal Filho et al. (2003) em sua amostra, citou que o GE
apresentou sintomatologia dolorosa em 87% dos casos, o que foi corroborado
por Pereira et al. (2004). Segundo Oliveira (2004), o GE pode apresentar dor ou
ser assintomático, bem como apresentar hipersensibilidade dentária.
Os sintomas bucais são os primeiros fatores que induzem o paciente a
procurar o tratamento odontológico (TOMMASI, 2002).
0 primeiro sinal é a mobilidade dental sem causa aparente, o que se
recomenda exame anátomo-patológico dos tecidos moles curetados junto aos
dentes quando do tratamento periodontal ou exodontia, visando um correto
diagnóstico; assim como exame
radiográfico
completo do esqueleto
e
cintilografia óssea com Tc-99 bem como tomografia computorizada segundo
Franjul et al. (1998), já que o exame radiográfico não nos dá um quadro preciso
do GE devido à sua semelhança com outras doenças radiolkidas.
Hartman e Colonel (1980) efetuaram interessante trabalho com
114
pacientes portadores de DCL e encontraram 89 casos de GE em que as lesões
bucais se apresentavam como uma massa palpável e dolorosa.
0 GRAF.
1 mostra a distribuição de lesões encontradas no referido
trabalho, onde predominaram as lesões intra-ósseas mandibulares em região
posterior, seguidas de lesões no tecido mole-gengiva. 0 número médio de lesões
por paciente foi de 2,63 nos 60 casos de GE monostótico e de 3,52 nos 29 casos
de GE poliostótico.
41
ID Lesões de Tecidos Moles da Boca - Mucosa Bucal
o Lesões de Tecidos Moles da Boca - Selo Maxilar
O Lesões de Tecidos Moles da Boca - Soalho da Boca
ID Lesões de Tecidos Moles da Boca - Palato Duro
Cl Lesões de Tecidos Moles da Boca - Genghe
o Lesões !we Osseas Maxilares Ausente
O Lesões Intra Osseas Mar-dares Antenor
• Lesões Intra Osseas Mar-tiaras Posterior
o Lesão Intra Ossea Mandibular Ausente
O Lesão Intra õssea Mandibular Antenor
Lesão Intra Ossea Mandibular Postenor
10
20
r
30
40
50
70
Número de casos
(Fonte: HARTMANN: COLONEL, 1980)
Gráfico 1 — Distribuição das lesões orais nos casos de GE
Ocorre retardamento de cura após exodontia (OLIVEIRA, 2004).
As manifestações bucais são úlceras necróticas, edema, halitose,
mobilidade dental com perda ou esfoliação precoce do elemento dental
(TOMMASI, 1977; TOLEDO et al., 1997).
0 GRAF. 2 mostra a distribuição dos sintomas encontrados
pesquisados por Hartman e Colonel (1980).
nos casos
42
O Parestesia
• Hemorragia Gengival
O Infecção de Vincent
El Dificuldade na Mastigação
0 Ma Cicatrização
• Alteração do Hato e Gosto
O Dor ou Sensibilidade - Ulceração Oral
0 Dor ou Sensibilidade - Dentes Perdidos
• Dor ou Sensibilidade - Gengivite
OAumento de Volume Gengival
o
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
Número de Casos
(Fonte: HARTMANN: COLONEL, 1980)
Gráfico 2 — Distribuição dos sintomas em casos de GE
Existe uma predominância pelo gênero masculino na proporção de 2:1
segundo Pereira et al. (2004) e Leal Filho et al. (2003). Para Mesa Zarate et al.
(1983) esta proporção também é de 2:1, apesar de estudos anteriores como o
de Camargo et al. (1988), que não especifica o índice do GE sobre o gênero.
Radiograficamente a destruição do osso alveolar é um dos sinais mais
característicos do GE podendo simular uma periodontite localizada severa ou
uma infecção periapical (RAPP; MOTTA, 2000).
Segundo Higashi; Shiba; Ikuta (1991) as imagens radiográficas dos ossos
alveolares apresentam uma aparência de "comida de mariposas" com resultante
aparência de dentes flutuantes, soltos no alvéolo.
As lesões ósseas quando ocorrem em crianças podem ser confundidas com
a periodontite juvenil e em adultos jovens pode se assemelhar a periodontite
progressiva com exposição das raizes dentárias (ISHII et al., 1992).
43
A imagem radiográfica é radiolúcida arredondada com margens bem
menos definidas que um cisto e os dentes aparecem como se estivessem
flutuando no ar (ISHII et al., 1992; SOUZA et al., 2000).
Os ossos gnáticos são os mais envolvidos, principalmente a mandíbula,
provocando uma área mais localizada de destruição óssea periapical na região
posterior (SEDANO et al., 1969; GIONA et al., 1997; PASLER; VISSER, 2005),
sendo que autores como SIGALA et al. (1972) não determinaram a sua
localização.
Segundo Pasler e Visser (2001), as lesões osteolíticas são pouco definidas
e se confluem; na mandíbula, reconhece-se uma linha basal delimitante,
sombreada, em forma de guirlanda e muitas vezes com reações osteoblásticas,
envolvimento da lamina dura que está destruída mostrando os dentes flutuantes,
o que leva as fraturas patológicas.
Tommasi (1977)
descreveu uma reação periosteal junto a áreas
osteolitica, e que a expansão óssea é rara.
Shafer; Hine; Levy (1987) declararam que em desdentado ocorre uma
área de radiolucidez uniforme, sem osteogênese reacional, o que lembra uma
neoplasia.
3.2.1.4 Diagnóstico diferencial
0 GE tem seu diagnóstico diferencial com as seguintes patologias ósseas,
segundo Ishii et al. (1992): cistos, doença peridontal avançada, osteomelites,
linfoma de Burkitt, displasia fibrosa óssea, mieloma múltiplo
tu morais.
e metástases
44
Zachariades et al. (1987) apresentaram como diagnóstico diferencial do
GE outras entidades patológicas tais como: doença periodontal, síndrome
Papillon-Lefèvre,
cistos odontogênicos, querubismo, osteomielites, mieloma
múltiplo, ameloblastoma, mixoma odontogênico, hemangioma, defeito ósseo
traumático, depresão da glândula sublingual, linfoma, sarcoma osteogênico,
fibroma ossificante, displasia fibrosa, osteogênese imperfeita e metástase óssea.
3.2.1.4.1 Doença periodontal
É caracterizada pela presença de inflamação gengival grave, hiperplasia ou
recessão gengival, ocorrendo uma recessão gengival, com uma rápida destruição
do periodonto de inserção. Os possíveis fatores etiológicos da peridontite de
estabelecimento precoce se devem a microbiota especifica, alterações no
cemento e no sistema imunológico devido â presença de citocinas (TOLEDO et
al., 1997) (FIG. 9).
(Fonte: Radiografia cedida por Dr. DeImo Tavares)
Figura 9 - Doença Periodontal
45
3.2.1.4.2 Síndrome de Papillon-Lefèvre
Ocorre uma progressão rápida e inflamação gengival severa. É uma doença
hereditária rara com característica autossiimica (TOLEDO et al., 1997) (FIG. 10).
(FonteI TOLEDO et al , 1997)
Figura 10 - Síndrome de Papillon-Lefevre
3.2.1.4.3 Cisto periapical
A imagem é radiolkida com osteogênese racional, bem circunscrita na
região periapical do elemento dental (TOMMASI, 1977) (FIG. 11).
(Fonte: LANGLAND: LANGLAIS, 2002, p.416)
Figura 11 - Cisto periapical
46
3.2.1.4.4 Cisto residual
A imagem é radiolúcida, corticalizada e circunscrita na região de um dente
faltante na arcada (TOMMASI, 1977) (FIG. 12).
(Fonte NEVILLE et al 2004, p116)
Figura 12 - Cisto residual
3.2.1.4.5 Cisto primordial
Apresenta as mesmas características de um cisto residual, entretanto, a
historia clinica relata ausência congênita de um elemento dental (TOMMASI,
1977).
47
3.2.1.4.6 Osteomielite crônica supurada
Radiograficamente
as
áreas radiolúcida são
extensas, com limites
imprecisos, aparecem áreas com seqüestros ósseos (necróticos), sem expansão
óssea (TOMMASI, 1977) (FIG. 13).
(Fonte: PASLER et al., 2001, p.234)
Figura 13 - Osteomielite crônica supurada
3.2.1.4.7 Linfoma de Burkitt
É uma neoplasia com alto grau de malignidade, afeta crianças
e está
relacionada com o virus Epstein-Baar. Envolve o complexo maxila -mandibular em
crianças, apresentando destruição da sustentação dentária, envolvendo os
quatro quadrantes (TOMMASI, 2002) (FIG. 14).
48
(Fonte: NEVILLE et al., 2004, p.502)
Figura 14 - Linfoma de Burkitt
3.2.1.4.8 Fibroma ossificante
Na fase inicial apresenta
área
radiolkida,
sem cápsula, com limites
moderadamente definidos e tem predileção pelo sexo feminino (NEVILLE et al.,
2004).
(Fonte: NEVILLE et al., 2004)
Figura 15 - Fibroma ossificante
49
3.2.1.4.9 Mieloma múltiplo
Apresenta
corticalização,
áreas radiolúcidas
pequenas
e
arredondadas, sem
afeta mais de um osso, apresenta sintomatologia dolorosa,
incidindo em pessoas acima de 40 anos e sua confirmação se faz através de
exame sanguíneo em que a proteína Bence-Jones está presente (NEVILLE et al.,
2004) (FIG. 16).
(Fonte: NEVILLE et aI., 2004, p.504)
Figura 16 - Mieloma múltiplo
3.2.1.4.10 Displasia óssea fibrosa
Na sua fase inicial apresenta área radiolúcida com limites imprecisos
(TOMMASI, 1977) (FIG. 17).
(Fonte NEVILLE et al., 2004, p.535)
Figura 17 - Displasia óssea fibrosa
3.2.1.4.11 Metástases tumorais
Devido à semelhança de imagem radiolúcida deve-se averiguar se há ou
houve história de lesões malignas em outras áreas (FIG. 18 e 19).
(Fonte: Radiografia cedida pelo Dr. DeImo Tavares).
Figura 18 — Metastases tumorais
51
(Fonte: PASLER et al., 2001, p.295)
Figura 19 - Metástases tumorais.
3.2.1.4.12 Granuloma eosinófilo
A FIG 20 apresenta granuloma eosincifilo de acordo com Tommasi (1977).
(Fonte: TOMMASI. 1977, p.489)
Figura 20 - Granuloma eosincitito
52
3.2.1.5 Diagnóstico definitivo
Os aspectos histológicos do GE são considerados os mais clássicos devido
ao acúmulo focal de eosinófilos (TOMMASI, 1997).
Segundo Regezi e Sciubba (2000) existe uma proliferação de células
grandes com núcleos ovais e riniformes, cromatina dispersa com abundante
citoplasma eosinófilo nos corte histológicos corados com hematoxilina-eosina.
No estudo imuno-histoquimico observaram que as células anormais foram
positivas para HLA-DR, proteína 5-100, CD1 e principalmente ocorria a presença
de grânulos de Birbeck quando vistos sob a luz de microscopia eletrônica
(REGEZI; SCIUBBA, 2000).
Nos exames de cintilografia óssea observa-se uma alta concentração de
radiofármacos nas áreas envolvidas (SOUZA et al. 1997).
Estas identificações confirmaram estudos anteriores de que
o
GE
apresenta um fenótipo característico e sua origem a partir das células de
Langerhans (BARROS; BARROS, 2000).
Laitano (1988) cita Leccisotti; Licci; Mirisola (1983) que apresenta uma
classificação histológica de Engelbert Holm que nos dá uma melhor idéia da
evolução do GE. A classificação se baseia em fases:
a) fase proliferativa
-
hiperplasia com eosinofilia e proliferação difusa-
histiocitária;
b) fase granulomatosa - presença de células gigantes, numerosos
eosinófilos e macráfagos em ação fagocitária, o que dá um aspecto
granulomatoso nesta fase;
53
C) fase xantomatosa - presença de células xantomatosas, que nada mais
são que histiócitos em atividade lipofágica;
d) fase fibrosa - corresponde à evolução final, onde ocorre a proliferação
de fibroblastos com sucessiva esclerose local.
3.2.1.6 Tratamento
A forma de tratamento recomendada pela maioria dos pesquisadores varia
desde a não interferência pela sua regressão espontânea até cirurgias aliadas
radioterapia, quimioterapia.
Zegarelli et al. (1981), e confirmado por Regezi e Sciubba (2002) são os
que preconizaram a regressão espontânea do GE.
A forma mais indicada para o tratamento do GE é a remoção cirúrgica feita
através de curetagem ou ressecção (KESSLER et al., 2001).
As lesões individuais podem ser controladas efetivamente com curetagem
ou baixa doses de radiação segundo Regezi e Sciubba (2002) e Ishii et al.
(1992).
Gonçalves e Cassone (1994) em sua pesquisa utilizaram a infiltração local
com corticáides (acetato de metilprednisolona) quando o GE é solitário e quando
ocorreu o acometimento múltiplo a escolha foi para a corticoterapia sistêmica e a
quimioterapia. Atestaram também que a radioterapia em doses baixas (1000
rads) tem seu papel importante nas lesões solitárias em locais de difícil acesso
cirúrgico e no controle de recidiva. A pesquisa envolveu uma amostragem de 47
pacientes em que o GE constituiu 21 casos do total da amostra.
54
Quando
o
tratamento
cirúrgico não
for
possível,
mas existir um
envolvimento poliostótico, a radioterapia é a escolhida, sendo que a dose de
radiação deve ser escolhida de acordo com a idade do paciente e o local afetado
variando de 3 a 10 Gy (BAER; BENJAMIM, 1975; HARTMAN; COLONEL, 1980;
KESSLER et al., 2001).
A quimioterapia tem sido recomendada
quando
se observa um
envolvimento sistêmico ou quando ocorre uma lesão secundária de uma lesão
localizada.
Utilizam-se agentes citotásticos, antimetabólicos
e imunossupressores
entre os quais os mais citados são a Vinblastina, Vincristina, Ciclofosfamida,
Metotrexato e Predinizolona (MENACHES et al., 1998; KESSLER et al., 2001;
REGEZI e SCIUBBA, 2000; VISCAYA et al., 2005).
3.2.1.7 Prognóstico
Todos os autores pesquisados são unânimes quanto ao prognóstico do GE
que é de bom a excelente desde que ocorra um diagnóstico correto para evitar
tratamentos inadequados (CHASE et al., 1974).
indicado um acompanhamento por muito tempo para afastar a
possibilidade de recidiva (CHASE et al., 1974; RAPIDISI, 1978; ISHII et al.,
1992).
Para Hartman e Colonel (1980) pode ocorrer recidiva, e segundo Sedano
et al. (1969) pode existir a possibilidade de evoluir para a doença disseminada
multifocal.
UFSC/ODONTOLOGIA
BIBLIOTECA SEITIDIAI
55
3.2.2 Doença de Hand-Schuller-Christian
A doença de Hand-Schuller-Christian (DHSC) se apresenta como a forma
crônica da DCL também denominada Granuloma Eosinófilico multifocal.
Apresenta uma tríade clássica representada por lesões osteoliticas nos
ossos membranosos, exoftalmia e diabetes insipidus (TOMMASI, 1977).
A diabetes insipidus provém do infiltrado de linfócitos na hipófise que leva
também à ocorrência de nanismo,
infantilismo e polkiria, e a exoftalmia é
proveniente do infiltrado de histiócitos na órbita (BAER; BENJAMIN, 1975;
BARROS; BARROS, 2000).
Podem ocorrer alterações em outros tecidos como o fígado, vísceras, pele,
nódulos linfáticos, pulmões e mucosa (BAER; BENJAMIN, 1975).
Apresenta uma maior incidência em crianças e jovens adolescentes
(HARTMAN; COLONEL, 1980).
Além da tríade clássica, os pacientes apresentam estado febril, erupções
descamativas difusas semelhante à seborréia, sobretudo no couro cabeludo
(TOMMASI, 1977); nos canais auditivos ocorrem otites e mastoidites; também
ocorrem infecções respiratórias e fibroses pulmonares (ARAÚJO JR; SOUZA,
2004).
3.2.2.1 Etiologia
A variante da DCL apresenta a mesma etiologia do GE, como já foi
descrito.
56
3.2.2.2 Características clinicas e radiograficas
As manifestações clinicas surgem antes dos 5 anos de idade e em adulto
jovem, apresentado envolvimento visceral, porém, não tão difusa e disseminada
como a forma disseminada aguda.
Envolvem todo o esqueleto afetando o crânio, mandíbula, pelves, costelas,
tibia, escápula, fêmur e úmero, além de poder apresentar lesões cutâneas
(TOMMASI, 1977).
Kilpatrick et al. (1995), a partir do estudo de 263 casos de DCL,
mapearam a distribuição das lesões ósseas em todo o esqueleto, o que pode ser
observado na FIG. 21 e seu correspondente no GRAF. 3.
27% (137)
11% (56)
6%(32)
4% (19)
<1% (1)
8%(42)
8%(41)
<1%(2)
3%(1 5)
<1%(1)
<15(0(1)
(Fonte: KILPATRICK et al . 1995)
Figura 21 - Areas esqueléticas envolvidas da DCL
57
14%
27%
• Cega • Trunco
o Mentirre inferiores
D Men-toms Superiores
(Fonte: KILPATRICK et al., 1995)
Gráfico 3 — Proporção das areas esqueléticas envolvidas da DCL
A mandíbula apresenta grande destruição óssea, ocorrendo mobilidade
dental e perdas precoces dos dentes ou exposição radiculares bem como hálito
fétido e salivação abundante (CHASE et al., 1974).
Os sintomas mais característicos são a poliúria, polidipsia, perda de peso e
dermatite seborrêica (ARAÚJO JR; SOUZA, 2004).
Segundo Zachariades et al. (1987), os sinais
e
sintomas da DHSC
compreendem estomatite generalizada, hemorragia gengival, úlceras
e necrose
da mucosa oral, destruição óssea progressiva do processo alveolar, perda
prematura dos dentes e assimetria facial.
Cranin e Rockman (1981) relataram que a presença dos diabetes insipidus
e a exoftalmia ocorreu em 80% dos casos por eles estudados e que são causadas
pelo acúmulo de histiocitos resultantes da pressão na hipófise e globo ocular; já
Tommasi (1977) apresenta um número menor de 10%.
58
Artzi; Gorsky; Raviv (1995) enfatizaram para a perda do osso alveolar
superficial, geralmente imitando uma periodontite juvenil ou marginal localizada
que pode levar ao diagnóstico errôneo da DHSC.
As destruições osteoliticas, segundo Laitano (1988), se dão principalmente
nos ossos chatos do crânio seguido por mandíbula, maxila e depois pelos ossos
longos, pelves, fêmur, costelas e vértebra, sendo que as vísceras são as últimas
a serem afetadas.
Quanto a proporção de ocorrência de casos de DHSC, Araújo Jr e Souza,
(2004)
em sua pesquisa com
33
pacientes da
DCL
encontraram uma
porcentagem de 30% de DHSC com idade variando de 6 meses a 15 anos. Já
Sigala et al. (1972), em uma amostragem de 50 pacientes, encontraram 74%
com idade variando de 1 mês a 64 anos. Hartman e Colonel (1980) encontraram
12% numa amostragem de 114 com a idade variando de 0 a 59 anos.
Na pesquisa de Hartman
e Colonel (1980), os 14 casos de DHSC
encontrados entre os 114 pacientes com DCL, apresentaram uma distribuição
das lesões orais de acordo com o GRAF. 4, com predominância de lesões intra&seas mandibulares posteriores
(64%)
e
lesões
na gengiva
(64%).
A
distribuição de sintomas está apresentada no GRAF. 5, ainda de acordo com a
pesquisa, com maior significância o aumento de volume gengival, gengivite e
perda de dentes, todos com participação de 28%.
59
o Lesões de Tecidos Moles da Boca - Mucosa Bucal
Lesões de Tecidos Moles da Boca - Selo Master
O Lesões de Tecidos Moles da Boca - Soalho da Boca
0 Lesões de Tecidos Moles da Boca - Palato Duro
O Lesões de Tecidos Moles da Boca - Gengiva
o Lesões Intra Osseas Maslares Ausentes
0 Lesões tntra bsseas Mayaares Antenor
• Unties Intra Osseas Maxilares Postenor
o Lesão intra Osseo Mandibular Ausentes
O Lesto Intra Osseo Mandibular Antenor
o Lesto Intra Osseo Mandibular Posterior
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Número de casos
(Fonte HARTMAN, COLONEL 1980)
Gráfico 4 — Distribuição das lesões orais nos casos de DHSC
o Parestesia
• Hemorragia Gengival
Infecção de Vincent
O Dificuldade na Mastigação
ORO Cicatrização
• Alteração do Hálito e Gosto
13 Dor/Sensibilidade - Ulceração Oral
0 Dor/Sensibilidade - Dentes Perdidos
IIII Dor/Sensibilidade - Gengivite
0 Aumento de Volume Gengival
0
05
1 ,5
2
2,5
3
3,5
4
Número de Casos
(Fonte HARTMAN, COLONEL 1980)
Gráfico 5 — Distribuição dos sintomas em casos de DHSC
60
Radiograficamente as areas radiolúcidas se apresentam com contornos
limitados sem corticalização, que tendem a coalescer assumindo um aspecto de
mapa (LAITANO, 1988).
A destruição da lamina dura ressalta o aspecto de dentes flutuantes WNW
et al., 1997).
As lesões se iniciam geralmente junto ao colo dental envolvendo-o e
ocasionando a sua perda precoce (TOMMASI, 1977).
Em adulto jovem as lesões são comuns em torno das raizes dentárias
podendo ser confundidas com cistos e tumores.
3.2.2.3 Diagnóstico clinico
feito levando-se em consideração as alterações clinicas e radiográficas.
3.2.2.4 Diagnóstico diferencial
Em razão da ocorrência de manifestações bucais no estagio inicial da
doença e sua semelhança clinica e radiografica com lesões periodontais e
infecções periapicais o diagnóstico deve ser feito com um certo rigor já que não
existem sinais patognomônicos para DHSC.
Rockenbach; Cherubini; Veeck (2004) citaram a diferenciação de acordo
com as areas envolvidas. Se múltiplas, pequenas e se ocorrem em outros ossos
do esqueleto podem ser confundidas com espaços medulares, mieloma múltiplo e
lesões metastaticas. 36, as lesões grandes caracterizadas por uma ou mais areas
radiolúcidas nos maxilares, sem envolvimento de outros ossos, devem ser
61
diferenciados de alveólo
por extração,
cistos, granulomas,
querubismo e
síndrome de Gorlin-Goltz.
Tommasi (1977) citou a semelhança da DHSC com mieloma múltiplo em
razão das lesões cranianas tipo saca-bocado e com síndrome Papillon-Lefèvre,
linfossarcoma e doenças periodontais.
3.2.2.5 Diagnóstico definitivo
feito quando da visualização, durante o exame anatómo-patológico, dos
grânulos de Birbeck e mielografias, radiografias e tomografias (CARNEIRO
FILHO; LEITE; ANDRADE NETO, 2002).
3.2.2.6 Tratamento
Várias são as modalidades de tratamento para DHSC desde cirurgia,
radioterapia e quimioterapia aliada a antibióticos drogas citotóxicas e cortiaSides
(TOMMASI, 1977).
3.2.2.7 Prognóstico
Para Carneiro Filho; Leite; Andrade Neto (2002) a sobrevida da DHSC é de
70% em sua pesquisa, onde vários fatores devem ser considerados importantes
para o prognóstico:
62
a) a idade do paciente no inicio da doença;
b) extensão da doença clinica determinada pelo exame físico, avaliação
laboratorial e radiológico;
c) local especifico de comprometimento orgânico;
d) probabilidade de uma resposta satisfatória à terapia baseada na
retenção da função do órgão afetado bem como o quadro patológico
especifico do órgão comprometido na biópsia.
Laitano (1988) citou a classificação de Komp (1987) que relaciona a idade
com o número de órgãos atingidos, fornecendo o índice de risco para DHSC:
a) risco /eve: quando a idade é maior que 2 anos e não tem disfunção de
órgãos;
b) risco intermediário: quando a idade é menor que 2 anos e não tem
disfunção de órgãos;
c) risco grave: quando, qualquer que seja a idade, exista disfunção de
órgãos.
Kessler et al. (2001) recomendaram um controle clinico do paciente com
exames trimestrais por pelo menos 12 a 18 meses, sendo que os recursos como
tomografias, ultra-sonografia e cintilografia são solicitadas para ser excluída ou
diagnosticada a progressão da doença.
63
3.2.3 Doença de Letterer Siwe
-
A síndrome de Letterer-Siwe (DLS) foi descrita por Letterer em 1924 e
somente em
1938, Siwe
realizou a sistematização da enfermidade dando
características dos seus aspectos histopatólogicos (OLIVEIRA, 1988).
uma doença incomum apresentando uma incidência de 10% dos casos
das DCL que é de 1:2.000.000 (SARTORIS; PARKET, 1984).
Segundo a classificação preconizada pela Sociedade de Histiocitose, a
Doença de Letterer-Siwe ou Histiocitose X aguda ou subaguda disseminada é a
forma mais fulminante da DCL. Sua evolução é rápida quase sempre fatal que
afeta crianças geralmente abaixo de dois anos (HARTMAN; COLONEL,
1980;
OLIVEIRA, 1988; CHASE et al., 1974).
Tommasi (1977) afirmou que a DLS não se enquadra na classificação geral
das DCL por considerar o fator neoplásico um aspecto característico desta
doença.
Já Krutchkoff e Jones (apud RAPP;
Síndrome de
Letterer-Siwe
MOTTA, 2000) sugeriram que a
pode ser uma entidade
clinica
separada
considerando-a a mais maligna das três variantes da DCL.
Como as lesões dos maxilares são menos comuns do que as outras
variantes da DCL, o seu diagnóstico fica mais em nível médico do que
odontológico já
que o paciente apresenta sintomas clínicos gerais como
envolvimento cutâneo, visceral e da medula óssea, o que o reporta ao médico
pediatra (STEWART, 2000; WALDRON, 1998).
64
3.2.3.1 Características clinicas e radiográficas
Usualmente, os lactentes ou crianças muito pequenas apresentam
descarnação, seborréia, eczema
e
algumas vezes erupções púrpuras
trombocitopênicas dependentes de uma insuficiência medular conseqüente a
uma infiltração de histiócitos da medula óssea (OLIVEIRA, 1988; AVERY, 1987).
As lesões corporais, região palmar e plantar, lembram a pitiriase linfáide
assim como o envolvimento cranial lembra a lesões hemorrágicas (ELLIS, 1985).
Os nódulos cutâneos são de consistência firme com coloração vermelha a
marrom parecendo em seu aspecto como uma picada de inseto que evolui para o
tronco, couro cabeludo e extremidades sob forma de uma erupção máculopapulosa muitas vezes podendo estar ulceradas ou cobertas por uma crosta
(ROBBINS, 1994).
Esses pacientes desenvolvem lesões típicas no fígado, bago, nódulos
linfáticos, pele e manifestações esqueléticas através de hepatoesplenomegalia,
linfadenopatia, podendo ocorrer em conjunto anemia, leucopenia
trombocitopenia,
e
exantema em muitos órgãos podendo, também, envolver
estruturas ósseas bem como tecido mole (ARAÚJO JR; SOUZA, 2004).
A presença de febre e mal-estar confere uma irritabilidade ao paciente,
perda de peso e caquexia (TOMMASI, 1977).
As lesões destrutivas ósseas ocorrem em ossos longos
e maxilares,
"dando" uma imagem radiolúcida que pode imitar a doença periodontal juvenil e
severa (McDONALD, 1977; AVERY, 1987).
0 envolvimento dos canais auditivos leva a otite média, ocasionando
otorréia, mastoidite, secreções nos olhos; há, ainda, disfunção pulmonar
caracterizada por um enfisema bolhoso
e taquipnéia (HARTMAN; COLONEL,
1980; AVERY, 1987; OLIVEIRA, 1988; ROBBINS, 1994).
65
0 comprometimento ósseo na infância reporta aos mesmos achados
radiográficos que ocorre com o sarcoma de Ewing, Linfoma e Neuroblastoma com
imagem
radiolúcida múltipla
e
de contornos definidos
(ROCHEMBACH;
CHERUBINI; VEECK, 2004).
Segundo Standish e Gorlin (1988), a imagem radiográfica apresenta uma
radiotransparência mal definida que pode simular uma osteomielite; no entanto
os mesmos autores relataram que
o
envolvimento
ósseo, detectável
radiograficamente, é variável ou, até mesmo, ausente.
Alguns autores relataram
o
envolvimento dos ossos maxilares
principalmente da mandíbula, causando abalo e perda de dentes precocemente
sendo que maior parte das lesões aparecem na região de molares, dando
aspecto de dentes flutuantes como se estivessem somente nos tecidos moles,
separação dentária, hiperplasia gengival, lesões ulcerativas, dor, hálito fétido e
salivação excessiva (CHASE et al., 1974; McDONALD, 1977; CHOMETTE, 1987;
ZACHARIADES et al., 1987; YU et al., 1995; RAPP; MOTTA, 2000; ROCHENBACH
et al, 2004).
Como uma
periodontite
de
instalação
precoce, presença de bolsas
periodondais, com destruição óssea, pode estar associada a outras patologias
como hiperparatiroidismo, síndrome de Pappillon-Lefrève, neutropenia cíclica e
esclerodermia, convém fazer uma biópsia para esclarecimento (TOLEDO et al.,
1997; ROCHENBACH; CHERUBINI; VEECK, 2004).
Para a análise histológica, se faz necessário um estudo imuno-histoquimico
ou por microscopia eletrônica já que as células de Langerhans não podem ser
diferenciadas de outros histiócitos com corantes de rotina (WALDRON, 1998). A
análise histoquimica pode mostrar células positivas para HLA-DR, proteínas S100
e CD1a. A microscopia eletrônica identifica
a presença de grânulos
citoplasmáticos em forma de bastonetes, denominados "grânulos de Birbeck"
(RAPP; MOTTA, 2000).
66
Histologicannente a DLS caracteriza-se pela proliferação difusa de células
histiocitárias de contornos arredondados ou poliédricos, de citoplasma em geral
levemente acidófilo e núcleo claro, com nucléolo proeminente, sendo que muitas
vezes esses elementos são bi ou multinucleados, exibindo dismorfias. Em
numerosas áreas do parênquima esplênico ou ganglionar a proliferação assume
uma estrutura granulomatosa. A impregnação argêntica demonstra a presença
de numerosas células argirofilas. A identificação dos grânulos citoplamáticos em
forma de bastonete, os grânulos de Birbeck são marcadores definitivos para a
HCL (OLIVEIRA, 1988; RAPP; MOTTA, 2000).
No exame microscópico, os tecidos moles e as lesões ósseas apresentam
um aspecto de camadas de histiócitos com ou sem lipídios intracelulares, na
maior parte das vezes entremeadas com coleções de eosinófilos, e quando
contém muito colesterol assumem um aspecto de espuma sendo referidos como
células de esponja (McDONALD, 1977).
Nas pesquisas consultadas a incidência da
DLS também apresentou
participação variada. Araújo Jr e Souza (2004) nos 33 pacientes com DCL
encontraram uma porcentagem de 27% de DLS com idade variando de 6 meses
a 15 anos. Já Sigala et al. (1972) em uma amostragem de 50 pacientes
encontraram 14% com idade variando de 1 mês a 64 anos. Hartman e Colonel
(1980), por sua vez, encontraram 10% numa amostragem de 114 com a idade
variando de 0 a 59 anos.
De acordo com a pesquisa de Hartman e Colone (1980), os casos de DLS
apresentaram uma distribuição das lesões orais mostrados no GRAF. 6, com
predominância de lesões na gengiva (91%) e lesões intra-ósseas mandibulares
posteriores (82%). A distribuição dos sintomas (GFtAF. 7) apresenta o aumento
de volume gengival (54%), perda de dentes (45%) e gengivite (36%), como
mais significativos.
67
1111 Lesões de Tecidos Moles da Boca - Mucosa Bucal
o Lesões de Tecidos Moles da Boca - Selo Whaler
o Lesões de Tecidos Moles da Boca - Soalho da Boca
o Lesões de Tecidos Moles da Boca - Palato Duro
o Lesões de Tecidos Moles da Boca - Gengiva
0 Lesões intro Osseas Maialares Não Ausente
o Lesões Intra Osseas Maxilares Antenor
▪ Lesões Intro Osseas Maxilares Postenor
0 Lesão Infra Osseo Mandibular Ausente
O Lesão
intra Osseo Mandibular Antenor
o Lesão Intro Osseo Mandibular Posterior
10
Número de casos
(Fonte HARMAN COLONEL, 1980)
Gráfico 6 — Distribuição das lesões orais nos casos de DLS
o Parestesia
• Hemorragia Gengival
O Infecção de Vincent
El Dificuldade na Mastigação
DM
Cicatrização
0 1
• Alteração do HAN° e Gosto
O Dor/Sensibilidade - Ulceraçâo Oral
O Dor/Sensibilidade - Dentes Perdidos
• Dor/Sensibilidade
-
Gengivite
O Aumento de Volume Gengival
1
2
3
4
5
6
Número de Casos
(Fonte: HARMAN COLONEL. 1980)
Gráfi co 7 — Distribuição dos sintomas em casos de DLS
68
3.2.3.2 Tratamento
0 tratamento da DLS se faz a custa de corticoterapia associada a agentes
citostaticos (ciclofosfamida ou sulfato de vincristina), para melhorar
geral do paciente, a regressão das adenopatias
e estabilização
o estado
do quadro
hepático (OLIVEIRA, 1988; MENACHES et al., 1998).
Pode-se também fazer uso de radioterapia nas lesões liticas, não em doses
tumoricidas, a dose total pode variar de 3 a 10 Gy. Dependendo do local afetado
e da idade do paciente, quimioterapia e cirurgias como transplante alogênico da
medula óssea melhoram quadro clinico, mas a resposta ao tratamento não é o
esperado, já que o paciente sucumbe em pouco tempo (SIGALA et al., 1972;
HARTMAN; COLONEL, 1980; REGEZI; SCIUBBA, 2000; KESSLER et al., 2001).
3.2.3.3 Prognóstico
O prognóstico da DLS é extremamente ruim. 0 paciente morre dentro de
um tempo muito curto, aproximadamente em 2 anos após o diagnóstico (ERLY et
al., 1995; RAPP; MOITA, 2000), mas quando a DLS aparece em uma idade mais
avançada o prognóstico é um pouco melhor (NEVILLE et al., 2004).
Hartman
e
Colonel (1980) encontraram a predominância do gênero
feminino na DLS o que foi confirmado por Araújo Jr e Souza (2004)
69
4 CONSIDERAÇÕES GERAIS
0 objetivo desta obra expressa no capitulo "Proposição" é formatá-la de
maneira a se constituir uma fonte didática de consulta sobre DCL. Desta forma, a
apresentação dos dados literários que compõem o capitulo 3 segue uma forma já
discursiva, ressaltando concordâncias e discordâncias
entre as fontes
pesquisadas e fixando as noções mais conclusivas.
Neste capitulo e no próximo, serão sumariados eventos importantes dos
achados literários com conotação conclusiva, culminando com a apresentação do
quadro sumário (QUADRO 02), destacando o elemento didático de consulta.
A histiocitose X ou Doença das Células de Langerhans apresenta até o
presente momento bastante controvérsia quanto à sua etiologia.
Os autores classificam a
DCL
como uma desordem
histiocitária
desconhecida como um processo reativo estimulando a proliferação de histiócitos
em algum ponto do organismo do que uma reação neoplásica.
Rapp e Motta (2000) relataram que outros fatores, como virus e bactéria
bem como genético, também podem ser relacionados como fatores etiológicos
mas ainda falta uma explicação mais determinada.
Pelas características histológicas, a etiologia inflamatória é atribuida, já
que durante o curso clinico a doença apresenta uma resposta ao tratamento
conservador.
70
A teoria bacteriana foi sugerida, mas tornou-se improvável, pois as
técnicas para o isolamento de bactérias especificas não foram eficazes para tal
(HARTMAN; COLONEL, 1980).
Devido à migração mesenquimal das células de Langerhans, que
responderiam a uma resposta imunológica, provocariam a disseminação da
doença para outras partes do organismo, o que ainda não foi confirmado.
Com o advento da microscopia eletrônica foi possível a identificação dos
grânulos de Birbeck, que tem presença marcante no citoplasma das células de
Langerhans, nas três formas da DCL, facilitando a sua identificação.
Histologicamente, a DCL apresenta uma grande concentração de células de
Langerhans, apresentando um número variado de linfócitos, eosinófilos
macráfagos,
e
como também células gigantes multinucleadas que podem
apresentar processos de fagocitose.
Com a evolução da doença, as lesões são menos celularizadas com poucas
células de Langerhans e muitos macrófagos proporcionando uma fibrose.
No exame histopatólogico observa-se uma diminuição de eosinófilos
principalmente na Doença de Letterer-Siwe e aumento significativo de células
espumosas na Doença de Hand-Schuler-Christian.
A DCL ou Histiocitose X é uma doença relativamente rara, em que o
envolvimento oral é uma manifestação evidente, e em muitos casos é o único
sinal visível. O diagnóstico precoce é o fator preponderante para o tratamento
evitando o retardamento de sua terapia.
Não se evidencia nenhuma característica patognomonica de sinais clínicos
como radiológicos e até mesmo testes imunológicos que possam ajudar na sua
identificação.
71
A DCL tem predileção por crianças e adultos jovens afetando com maior
incidência os ossos gnáticos principalmente a mandíbula.
Quanto à raga, a incidência é maior na raga branca segundo estudos de
Raney Jr e D'Angio (1989).
Os achados intra-orais estão relacionados ao rebordo gengival hipertrófico,
hipersenssibilidade, esfoliação precoce dos dentes deciduos, erupção precoce dos
dentes em crianças.
Radiograficamente, a DCL mostra os elementos dentais flutuando como se
estivessem soltos no espaço devido à reabsorção do rebordo alveolar.
Mesmo com essas evidências, se faz necessária uma investigação
radiográfica criteriosa de outras áreas do esqueleto, já que as lesões
mandibulares existem concomitantemente com outras lesões em partes
diferentes do esqueleto e vice-versa.
Deve-se dar maior atenção para região do crânio e fêmur que são sítios de
eleição para o desenvolvimento da DCL.
Para tanto a radiografia panorâmica é excepcional para avaliar os arcos
mandibulares bem como a radiografia lateral de crânio que nos dá uma
visualização de toda a calvária.
Existe uma gama de patologias bucais que se assemelham a DCL,
produzindo lesões com imagem radiolúcidas, sob o ponto de vista radiográfico,
como cistos e tumores odontogênicos, osteomielites, neoplasias benignas e
malignas e quanto ao aspecto clinico bucal deve-se ficar atento devido à sua
semelhança com doenças periodontais e leucemia.
Do tratamento da DCL, todos os autores utilizam desde curetagem até
tratamento radioterápico e quimioterápico.
72
Para a curetagem deve-se ser mais criterioso e o produto decorrente da
raspagem encaminhado para biopsia quando as lesões são inoperáveis; dentes
com comprometimento de sustentação devem ser removidos e onde ocorrer
grande perda óssea o enxerto ósseo é a solução adequada.
A radioterapia se faz necessária isoladamente ou aliada à quimioterapia e
cirurgia, utilizando uma dose de radiação baixa e múltipla compreendendo uma
faixa de 700 rads a 1500 rads.
Apesar da baixa incidência da radiação sempre se corre
o risco de
alterações de crescimento, lesão no elemento dentário bem como
osteorradionecrose, principalmente quando utilizadas em crianças e adultos
jovens, portanto a sua eleição se faz quando a cirurgia não for recomendada e
também na forma disseminada crônica, ou seja, na Doença de Hand-SchullerChristian.
Na Doença de Letterer-Siwe, que é a forma aguda da DCL, o tratamento
se torna paliativo utilizando drogas citotóxicas pericialmente
o sulfato de
vinblastina para melhorar a qualidade de vida já que esta é quase sempre fatal
pelo envolvimento de vários órgãos e complicação secundária.
0 Granuloma Eosinófilo é tratado com sucesso quando se faz cirurgia
aliado a radioterapia quando existe o envolvimento de outros sítios do esqueleto.
Das três entidades pesquisadas, o tratamento terapêutico não é especifico,
pois respondem diferentemente às drogas citotóxicas associadas a corticáides e a
radioterapia, quando a quimioterapia é suspensa observa-se uma recidiva.
Do que foi exposto durante a pesquisa, todos os autores concordam
quanto ao diagnóstico precoce da DCL, em que a idade no inicio e o
envolvimento de órgão e tecidos são fatores importantes para um prognóstico
favorável, ou seja, quanto mais jovem e quanto maior os números de órgãos
73
envolvidos pior sera o prognóstico principalmente nas variantes Letterer-Siwe e
Hand-Schuler-Christian.
Em todas as formas da DCL o paciente deve ser monitorado por um
grande período de tempo devido à alta freqüência de recidivas.
74
5 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Do presente estudo, ressaltamos os fatos que são de consenso entre os
autores pesquisados quanto a evolução, tratamento e prognóstico da DCL.
A etiologia da DCL ainda é um fator desconhecido, apesar do avanço da
tecnologia. Continua valendo a hipótese de ser um distúrbio proliferativo do
retículo -endotelial.
Das variantes da DCL, três são as mais representativas: Granuloma
Eosinófilo
(GE), Doença de Hand-Schuller-Christian
(DHSC)
e Doença de
Letterer-Siwe (DLS).
0 GE é o que corresponde ao maior número de porcentagem com 83%, a
DHSC com 12% e a DLS com 5% (HIGASHI; SHIBA; IKUTA, 1991).
0 GE é a forma menos agressiva enquanto a DLS é a mais agressiva.
0 gênero masculino tem uma maior prevalência no GE e na DHSC não
houve definição clara de predominância quanto ao gênero.
Nos GRAF.
8
e 9, apresentados a seguir,
estão
representados a
distribuição de casos de Doença das células de Langerhans por gênero, nos
estudos realizados por Hartman e Colonel (1980) (GRAF. 8), e por Araújo Jr. e
Souza (2004) (GRAF. 9). Os gráficos foram construidos a partir de tabelas
apresentadas nos respectivos estudos.
75
lam&
Granuloma
Ecsincfilico
Hand-SchillerChristian
• Ha-nens
Letterer-Sime
o Nki heres
(Fonte: HARTMAN; COLONEL, 1980)
Gráfico 8 - Distribuição de casos de Doença da Célula de Langerhans
14
12
10
6-7
47
2
0Granulomo
Eosinofflico
• Fbmens
1-kánd-Schülleraristian
Laterer-Shne
O Mulheres
(Fonte: ARAUJO JR; SOUZA, 2004)
Gráfico 9 — Distribuição de casos de Doença da Célula de Langerhans
76
A idade de prevalência da DCL varia nas faixas etárias de 0-15 anos sendo
que o GE e DHSC aparece numa faixa superior, a DLS é encontrada mais em
crianças menores que 3 anos.
A raga de preferência não foi enfatizada na maioria das pesquisas e nas
que a enfocaram ocorreu a prevalência sobre a raga branca (caucasiana).
Os sintomas clínicos como irritabilidade, febre, mal-estar estão presentes
nas três formas da DCL.
Na DLS aparece nódulos cutâneos, erupção maculo-papulosa e sintomas
de infecção aguda.
Na DHSC existe a tríade, diabetes insipidus, exoftalmia e lesões ósseas,
sendo que cada sintoma pode aparecer isoladamente.
As alterações sanguíneas em órgãos hematopoiéticos são características
da DHSC e DLS.
A forma clinica da DCL é a presença de halitose, sialorréia, úlceras orais
sendo mais representativas na GE e DHSC.
Radiograficamente e clinicamente as três entidades podem ser associadas
6 outras patologias e o diagnóstico definitivo deve ser confirmado com outros
exames como biópsia, tomografia, cintilografia.
No GE, as imagens são radiolúcidas sem corticalização, dando aspecto de
dentes flutuantes.
Na DHSC, os ossos do crânio são os mais afetados dando um aspecto de
saca-bocado e com lesões múltiplas tende a coalecer formando uma imagem de
mapa geográfico.
77
Na DLS, as imagens são radiolúcidas com contornos definidos.
Os maxilares, principalmente a mandíbula na sua porção posterior, são os
mais atingidos, seguidos do fêmur em todas as três formas da DCL.
0 tratamento da DCL pode ser feito com curetagem, cirurgia, radioterapia,
quimioterapia, corticóides e citotóxicos como a Vinblastina e Vincristina que são
eficazes para o controle da doença, assim como para aumentar o nível de
sobrevida dos pacientes, dependendo do grau de envolvimento orgânico.
O prognóstico das três entidades vai depender da idade do paciente no
inicio da doença, extensão da doença clinica, e determinada pelo exame físico e
avaliação laboratorial,
local especi fi co de comprometimento orgânico,
probabilidade de uma resposta satisfatória a terapia, sendo que o GE é o que
apresenta melhor prognóstico desde que seja monitorizado e não tenha recidiva.
As lesões ósseas são encontradas mais freqüentemente em pacientes
adultos jovens e o prognostico é menos favorável se as porções distais das
extremidades estão envolvidas.
De todo o exposto o envolvimento oral é o sinal mais visível da DCL
devendo o dentista ficar atento aos sinais que podem ser indicativos da DCL.
No QUADRO 02 estão as principais características, o tratamento e o
prognóstico da Doença das Células de Langerhans.
78
DOENÇA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
E RADIOGRÁFICAS
- Manifestações bucais
- Exame de rotina
Granuloma
Eosinófilo
- Com ou sem sintomas físicos
Taxa de 83%
Areas radiolúcidas bem
demarcadas
PROGNOSTICO
- Remissão
espontânea
- Curetagem
- Cirurgia
- Sintomáticos ou não
-
TRATAMENTO
- Radioterapia
- Quimioterapia
- Dentes flutuantes
- Corticáides
- Jovens e adulto jovem
- citotáxicos
- Mandíbula parte posterior
-
- Bom com
monitoramento
- Dependendo da
idade, extensão e
comprometiment
o de órgãos.
- Lesões necróticas e friáveis
Doença de
Hand-SchüllerChristian
Taxa de 12%
- Edema gengival, necrose
gengival, dor
- Hemorragia
- Cirúrgico
- Perda óssea alveolar
- Radioterapia
- Mobilidade
- Quimioterapia
- Triade clássica: exoftalmia,
diabetes insipidus, lesões no
crânio
- Corticáides
- Reservado
depende do grau
de envolvimento
orgânico
- Citotásticos
- Jovens adolescentes
- Mandíbula
- Estomatite, hemorragia
Doença de
Letterer-Siwe
Taxa de 5%
- Ulceras necróticas, halitose
- Radioterapia
- Envolve todos os ossos
- Quimioterapia
- Destruição alveolar
- Citotásticos
- Ruim, utilização
de drogas para
melhorar a
qualidade de
vida.
- Crianças abaixo de 3 anos
Quadro 2 — Principais características, tratamento e prognóstico da Doença das Células de
Langerhans.
79
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APÊNDICES
IE
87
APÊNDICE A
DOCUMENTAÇÃO COMPLEMENTAR SOBRE OS ASPECTOS
CLÍNICOS E RADIOGRAFICOS DA DCL
(Fonte: CRANIN; ROCHMAN, 1981)
Figura 22 - Aspectos radiogrâficos do GE. Radiografias panorâmicas realizadas por um período de
aproximadamente 10 meses mostram perda óssea alveolar, característico de um granuloma
eosinófilo, em uma mulher de 24 anos
(Fonte: Radiografia cedida pelo Prof. Or. DeImo Tavares)
Figura 23 - Aspectos radiográficos do GE. Levantamento periapical
88
(Fonte: Radiografia cedida pelo Prof. Dr. DeImo Tavares).
Figura 24 - Aspectos radiogrâficos do GE. Radiografia panorâmica (mesmo
paciente da FIG. 23)
(Fonte: Radiografia cedida pelo Prot. Dr. DeImo Tavares).
Figura 25 - Aspectos Radiográficos do GE. Radiografia em norma lateral — não
apresenta lesão litica na calota craniana (mesmo paciente da FIG. 23)
89
(Fonte: Radiografia cedida pelo Prof. Dr. DeImo Tavares).
Figura 26 - Aspectos Radiográficos da DHSL. Radiografia em
norma frontal - apresenta lesão litica na calota craniana
(Fonte: Radiografia cedida pelo Prof. Dr. DeImo Tavares).
Figura 27 - Aspectos Radiográficos da DHSL. Radiografia em norma lateral
- apresenta lesão litica na calota craniana (mesmo paciente da FIG. 26)
90
(Fonte: Radiografia cedida pelo Prof. Dr. De lmo Tavares).
Figura 28 - Aspectos Radiográficos da DHSL. Radiografia panorâmical — apresenta
perda 6ssea alveolar generalizada (mesmo paciente da FIG. 26)
(Fonte: Radiografia cedida pelo Prof. Dr. DeImo Tavares).
Figura 29 - Aspectos Radiograficos da DHSL. Radiografia periapical — região de
molares deciduos (D e E) — apresenta perda õssea alveolar severa (mesmo paciente
da FIG. 26)
91
(Fonte: CRANIN; ROCHMAN, 1981)
Figura 30 — Aspectos Clínicos da DHSC. Radiografia panorâmica tirada após 27 anos
do diagnóstico inicial da doença de Hand-Schaller-Christian. Nenhuma indicação de
lesões na mandíbula é evidente. Lesões foram tratadas com radiação.
(Fome: CRAN1N; ROCHMAN, 1981)
Figura 31 — Aspectos Clínicos da DLS. Lesões de pele cobrem o corpo inteiro de
um garoto de 10 meses de idade. A cabeça foi enfaixada para absorver a continua
transpiração na cabeça.
92
(Fonte: CRANIN; ROCHMAN, 1981)
Figura 32— Aspectos Clínicos da DLS. Visão intra-oral mostra erupção precoce da dentição