HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: RELATO DE
CASO
Autores: Anita Sperandio Porto1; Antônio Serpa do Amaral Neto¹; Dafne Damasio Ugo1;
Johnathan Sousa Parreira1; Rodrigo Raniéri de Melo Barbosa¹
Instituições: 1.Fundação Universidade Federal de Rondônia- UNIR, Porto Velho/RO.
Introdução
A Histiocitose das Células de Langerhans (HCL), ou Histiocitose X, é uma doença
rara, que engloba um grupo de doenças infiltrativas e granulomatosas de etiologia
desconhecida, caracterizadas por proliferação anormal de histiócitos, ao qual
pertencem a doença de Letterer-Siwe, Hand-Schuller-Christian e o Granuloma
Eosinofílico (GE). O GE seria a forma mais benigna das Histiocitose X, acometendo
principalmente crianças e adolescentes. Dentre as manifestações clinicas a mais
comum é a lesão osteolítica unifocal. Por tal aspecto não usual, procurou-se divulgar
a evolução de caso diagnosticado no município de Porto Velho.
Objetivos
Relatar caso de Histiocitose das Células de Langerhans encontrado em Porto VelhoRO.
Delineamento e Métodos
Estudo descritivo do tipo relato de caso.
Resultados
C. E. R., masculino, 6 anos e 10 meses de idade, foi encaminhado do município de
Vilhena, Rondônia, para avaliação em Porto Velho, com neurologista. Apresentou
lesão osteolítica de osso frontal, com edema frontal à esquerda, doloroso,
constatada por tomografia computadorizada, sugestiva de histiocitose X. Os cortes
histológicos mostraram proliferação de histiócitos (figura 1), permeados por
neutrófiilos. As células de Langerhans tinham núcleo lobulado e citoplasma
eosinofílico e granuloso, compatível com Histiocitose X.
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: RELATO DE CASO
Figura 1: Os cortes histológicos mostram
proliferação de histiócitos e neutrófilos. (H&E,
100x).
Os exames imuno-histoquímico e histológico, concluíram tratar-se de histiocitose de
células de Langerhans (Figura 2 e 3). A marcação foi positiva para CD1a, S100 e
CD68. Ki67 foi positivo em 10% das células.
Figuras 2 e 3: O estudo imuno-histoquímico mostrou positividade para CD1a (200x)
e S100 (400x).
O paciente foi admitido no Hospital Infantil Cosme e Damião e iniciou-se os
exames pré-operatórios. Apresentava-se em bom estado geral, com quadro
estável e um único episódio febril. Foi realizada a craniectomia e exérese
tumoral. No pós-operatório, o paciente estava consciente, orientado,
eupneico, afebril, acianótico, sem queixas álgicas, com curativo fechado em
cabeça e dreno. O quadro evoluiu de maneira estável e recebeu alta 6 dias
após a cirurgia.
Discussão
Histiocitose de células de Langerhans (HCL) ou histiocitose X é um conjunto
de desordens que envolvem uma proliferação clonal do sistema retículo
endotelial. A faixa etária, o quadro clínico, o grau de envolvimento sistêmico,
velocidade de progressão e o exame histopatológico permitiram classificar
o caso citado como Granuloma Eosinofílico (GE) ou HCL unifocal crônica.
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: RELATO DE CASO
Pode ser diagnosticada em qualquer faixa etária, acometendo principalmente
crianças, com apresentação clínica e evolução muito variáveis. Os tecidos mais
envolvidos são ossos, pele e linfonodos e a doença pode resolver espontaneamente
ou evoluir com disfunção de órgãos vitais, com conseqüências fatais.
Conclusões
A sobrevida global é significativamente maior em pacientes com a forma unifocal. A
biópsia é mandatória para diagnóstico e manejo inicial. No presente caso, a excisão
cirúrgica foi a conduta adotada pois o paciente tinha apenas uma lesão osteolítica
local, que foi tratado cirurgicamente e não necessitou nenhuma de conduta
terapêutica adjuvante, como quimioterapia e corticoterapia, usualmente feita na HCL
O desconhecimento da etiopatogenia dificulta a terapêutica e há possibilidade de
recaídas. Isto comprova a relevância de se expandir as publicações sobre a doença,
o que pode propiciar diagnóstico mais rápido e uma menor quantidade de
repercussões clínicas futuras. Deve-se destacar a necessidade de estudos
cooperativos e prospectivos com o objetivo de se conhecer melhor a doença,
visando aperfeiçoar o manejo clínico dos pacientes.
Referências
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CARNEIRO FILHO, José Olimar; LEITE, Marta Santos; ANDRADE NETO, José
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FERREIRA, Lidiane Maria de Brito Macedo et al . Histiocitose X em osso temporal.
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