Arq Bras Cardiol
volume 74, (nº 5), 2000
cols.
RelatoAtik
de eCaso
Agenesia da valva aortica associada a hepoplasia do coração esquerdo
Agenesia da Valva Aórtica Associada a Hipoplasia do
Coração Esquerdo
Edmar Atik, Luiz Alberto Benvenuti, Tamara Cortez Martins, Miguel Barbero-Marcial
São Paulo, SP
É relatado o 12o caso na literatura de ausência da
valva aórtica, em associação à hipoplasia do coração esquerdo. Os aspectos clínicos e hemodinâmicos assemelhamse àqueles encontrados nesta síndrome, exceto pelo maior
desenvolvimento da aorta ascendente, assim como da cavidade ventricular esquerda, em decorrência da insuficiência
valvar aórtica. Um remendo de pericárdio foi inserido no
anel aórtico, a fim de excluir o ventrículo esquerdo da circulação, além do insucesso da técnica de Norwood.
A agenesia da valva aórtica, sempre em associação a
outros defeitos e ao contrário da ausência da valva pulmonar 1, é mais rara e apenas 11 desses casos são relatados na
literatura 2-10. A hipoplasia do coração esquerdo esteve presente em oito deles 4-8,10, a estenose do anel aórtico em um 9 e,
em outros dois de dupla via de saída de ventrículo direito 2,3,
um dos quais apresentava anatomia cardíaca complexa com
polisplenia 3. Outros defeitos cardíacos são também descritos, como drenagem anômala total das veias pulmonares 8,
estenose de veias pulmonares 8, estenose subaórtica por
implantação anômala de cordas da valva mitral 4, além de
fibroelastose endocárdica de ventrículo esquerdo 4,5,8,10.
Relatamos mais um caso de ausência da valva aórtica
associada à hipoplasia do coração esquerdo, mas com a aorta
ascendente e cavidade ventricular esquerda bem desenvolvidas, devido à insuficiência aórtica acentuada. Ambos os diagnósticos foram estabelecidos em vida e à necropsia.
Relato do Caso
Neonato do sexo masculino, nasceu com 4.190g de peso,
produto de gestação e de parto normais. Obteve alta no segundo dia mas discreta cianose e taquipnéia foram responsáveis pela internação em nosso serviço com 22 dias de vida.
Nessa ocasião, apresentava pulsos finos nas quatro
extremidades, que se tornaram mais cheios com a administração de prostaglandina E 1, endovenosa na dose de
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP
Correspondência: Edmar Atik – Incor – Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 – 05403-000
São Paulo, SP
Recebido para publicação em 1/12/99
Aceito em 26/1/00
0,01µg/kg/min. Com essa medicação, chamou a atenção o
desaparecimento da cianose, os pulsos mais amplos nos
membros inferiores, assim como a boa condição clínica.
Seu peso corporal era 4.270g, a freqüência cardíaca
150bpm e a pressão arterial de 111x69 mmHg nos membros
superiores e de 88x43 mmHg nos inferiores. A saturação de
oxigênio era de 98% em repouso e de 85% com o choro.
Os achados cardíacos mais expressivos eram impulsões sistólicas na borda esternal esquerda, ruídos cardíacos
acentuados, estalido proto-sistólico em todo o precórdio e
um sopro sistólico-diastólico de moderada intensidade ao
longo da borda esternal esquerda.
Os pulmões eram limpos à ausculta e o fígado era palpado a 3cm abaixo da borda costal direita.
O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, eixos de P a
+60o, de QRS a +150o, e de T a +90o. Sobrecarga ventricular
indeterminada era evidente desde que complexos rS estivessem presentes de V1 a V6.
Radiografia de tórax mostrou aumento moderado da
área cardíaca e da trama vascular pulmonar.
Análise laboratorial do sangue revelou: Hb: 14,7 g%,
Hct: 44%, CKMB: 18U, uréia: 29, creatinina: 0,6mg.
Ecocardiografia e estudo hemodinâmico (fig. 1) caracterizaram a anomalia como ausência de conexão atrioventricular
esquerda com concordância ventrículo-arterial. Era nítido o importante fluxo reverso de sangue desde as artérias pulmonares
aumentadas até a aorta ascendente e subseqüentemente à cavidade ventricular esquerda através de acentuada insuficiência
da valva aórtica. Átrio esquerdo pequeno recebia todas as veias pulmonares e drenava no átrio direito através de duas comunicações interatriais, que mediam 5 e 2mm de diâmetro. O ventrículo esquerdo era de pequenas dimensões mas bem formado
e a aorta ascendente media 8mm de diâmetro. Valva aórtica rudimentar era evidente no anel aórtico.
As pressões medidas ao cateterismo cardíaco eram:
AD: 8, AE: 20, VD: 70/8, VE: 70/8, Ao: 70/30-43mmHg.
A operação de Norwood, com anastomose término-lateral entre o tronco pulmonar e a aorta ascendente, foi realizada com 29 dias de vida com parada circulatória extracorpórea a 20oC. O achado anatômico marcante, por aortotomia lateral, foi a ausência de qualquer tecido valvar aórtico abaixo
dos seios aórticos, exceto por um tecido embrionário achatado de 1mm de extensão, localizado no anel posterior
aórtico. A aorta ascendente media 8mm de diâmetro, e o tron431