CARDIOPEDIATRIA
Síndrome de Hipoplasia do
ventrículo esquerdo
ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE-ESCSHOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL-HRASApresentação: BÁRBARA GOMES
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 11 de agosto de 2012
Unidade de Neonatologia do HRAS
IDENTIFICAÇÃO
• DN 25/06/2012 hora: 08 : 57 no
HRAS
• Mãe, 26 anos, reside no Recanto das
Emas –DF
Aspecto do nascimento
.
Recém-nascido de parto normal,
chorou forte ao nascer, ativo
Apgar 1minuto=9
5 minuto=10
A reanimação neonatal não foi
necessária.
Exame físico na sala de parto
Recém-nascida, de termo;
Postura ativa, reativa ao manuseio; corada, sem cianose,
Icterícia ou edemas; eupneico, pulmões livres; RCR2T, sem
Sopros, pulsos femurais e tempo de enchimento capilar
Normais; crânio, clavículas e coluna normais; reflexos de
Preensão palmar e plantar normais e simétricos. Flexão dos
Membros superiores e inferiores normais e simétricos;
Genitália masculina, testículos tópicos. Ortolani negativo;
orofaringe
Normal, ambos os globos oculares visíveis, ânus tópico e
Normal à ectoscopia.
Dados antropométricos
•
•
•
•
PESO :2775g
ESTATURA : 47 cm
PERÍMETRO CEFÁLICO : 35 cm
Idade gestacional (CAPURRO): 40
semanas
DIAGNÓSTICO: RNT + PIG simétrico
([Índice ponderal de 2,67)
História familiar
• Pais hígido , sem consanguinidade
• 02 irmãos hígidos
• Não há história de doenças genéticas
na família
• Avós maternos hipertensos
Pré natal
• GIV PNII AI
• Mãe realizou pré natal inadequado
(4 consultas iniciando no 2º trimestre)
• Sorologias não reagente no 2º trimestre: HIV,
Hepatite B, Sífilis. Era imune Toxoplasmose
• Fazia uso de sulfato ferroso e ácido fólico
• Etilista social durante toda a gravidez
(fermentados)
• Ultassonografia gestacional do 3ºtrimestre
sem alterações.(sic)
Alojamento Conjunto
Transferido para o Alojamento conjunto
(25/06/12), recém-nascido estava ativo,
reativo, sugando bem o seio materno,
com pegada adequada, eliminando
mecônio e com diurese abundante.
Após 36 horas de vida evolui com
desconforto respiratório importante,
palidez e irritabilidade, mãe relata que
criança não conseguia sugar o seio
materno e evoluiu com hipotonia e
palidez acentuada.
Avaliação da
NeonatologiaUTI
* RN apresentou cianose, gemência,dispneia
sugando bem no seio materno.
“Reavaliação: O RN está com cianose importante
mesmo recebendo O2 sob máscara 5l/min
apresenta-se gemente,dispneico foi puncionado
veia periférica e instalado SF 20ml/kg para
/orrer rápido.”
“Não apresentou melhora e manteve
perfusão periférica muito ruim”
Colocado sob ventilação mecânica com
PI 20x5 FR 40 Tins 0,35 FiO2 60%.
*Foi Iniciado:
-dobutamina10mcg/k/min;
-adrenalina 0,2 mcg/k/min;
-ProstinR 0.02mcg/kg/min
UTI- Neonatal
Admitido na UTI neonatal no dia
26/06/2012 necessitou de
ventilação mecânica e recebeu
expansão volêmica, dobutamina,
adrenalina e ProstinR. Foi
solicitado radiografia de tórax e
gasometria
Exames complementares.
Gasometria Arterial
(PI 15 PEEP 5 FR 50 T INSP 0,4 FIO 40%)
•
•
•
•
•
•
•
pH: 7,12
PCO2 :18,8
PO2: 62,2
BE - 21,8
HCO3: 9,1
SAT :89,1
Na: 137 ; K :3,8 Cl: 108
Radiografia de tórax
Hemograma completo
• Hemácias:
4,77 x106/uL
• Hemoglobina
: 16,7g/dL
• Hematócrito:
48,0%
• Leucócitos:
19,100
• Neutrófilos
Totais: 79%
• Bastonetes:
4,0 %
• Segmentado
75,0%
Basófilos 0%
*Monócitos: 4,0 %
*Linfócitos: 16,0 %
*Plaquetas: 167 x10 3/uL
*Morfologia Anisocitose (+)
-----------------------------NT: 15089
NI: 764
NI/NT: 0,05
Iniciado
ampicilina e
gentamicina
UTI- Neonatal
• Criança continuou com palidez
acentuada e evoluiu com
dispnéia,eliminações fisiológicas
presentes e diurese reduzida
Está em Ventilação mecânica com
altos padrões ventilatórios.
Controles laboratoriais
26/6
01/07
06/07
HB
16,7
16,2
16
Ht
48%
34,5%
34%
leucócitos
19.100
18.700
15.300
neutrófilos
79%
82%
80%
Bastonetes
4%
2%
3%
Segmentados
75%
84%
77%
uréia
54
-
22
creatinina
1,5
0,6
0,4
TGO
299
163
47
TGP
169
157
22
Em uso de:
•
•
•
•
•
•
•
Dieta
Dobutamina
ProstinR
Furosemida 3 mg/kg/dia
Espironolactona 1 mg/kg/dia;
HV: TIG 2,8 ;Aminoácidos:1g/kg
Fentanil:1mg/kg/min /
Midazolam:1mg/kg/min
Exame físico
-Recém-nascido em mal estado geral, hipoativo a
mobilização, hipocorado (2+/ 4+) , cianótico (+/4+),
dispnéico,afebril, anictérico,hidratado, sedado, em
ventilação mecânica
*FA: plana, normotensa * Pupilas fotorreagentes PD=PE
• Ap resp: MV presente, simétrico, sem RA. Apresenta
desconforto respiratório leve( tiragem intercostal). SaO2
88-94%. FR=35 IRPM
• Ap. card: Ictus palpável no 5 EIC na linha hemiclavicular
esquerda (LHCE) , RCR, Bulhas hipofonéticas em 2t, com
sopro sistólico (3+/6+) em BEE(próximo ao foco
pulmonar). PA 90x60 mmHg, Pulsos palpáveis
normoimpulsivos , simétricos. FC=145bpm
• Abdome: Globoso,distendido,com
edema de parede, RHA+,
normotenso. Fígado a 3,0cm do
RCD,normotimpânico;
• Ext: Edema de MMIIs +++/4+.
Tempo de enchimento capilar < 2
segundos, ausência de lesões e
púrpuras
Ecocardiograma: 2 dias após
ECOCARDIOGRAMA • Medidas: AO= 8mm AE=18mm AE/AO=2,1 VED=15mm
VES= 13mm
• FE=30%
• Situs solitus em levocardia.
• Conexões átrio-ventriculares concordantes.
• Conexões ventrículo-arterias concordantes.
• Drenagem venosa sistêmina normal.
• Drenagens venosas pulmonares normais.
• CIA medindo 7 mm com shunt E/D não restritivo.
• Valva mitral com anel medindo 7mm com boa abertura.
• Valva tricúspide com anel medindo 14 mm com
abertura normal
• Hipoplasia importante do ventrículo esquerdo com
hipocinesia difusa de suas paredes e sinais de fibrose
endocárdica.
• Dilatação do átrio esquerdo e das câmaras direitas.
• Valva aórtica monocúspide com abertura diminuída.
Pequeno fluxo
anterógrado assimétrico. Não foi possível avaliar o gradiente
transvalvar.
• Valva pulmonar com abertura normal. O anel pulmonar
mede 12mm
• Arco aórtico à esquerda sem coarctação aparente. A Aorta
ascendente mede 4,5 mm. Fluxo retrógrado na aorta até a
emergência do canal arterial.
• Canal arterial pérvio medindo 5mm com fluxo
predominantemente D/E
Conclusões-Ecocardiograma
• Valva aórtica monocúspide com
estenose crítica.
• Ventrículo esquerdo hipoplásico com
disfunção sistólica importante e
sinais de endocardiofibrose.
• CIA não restritiva.
• PCA com fluxo não restritivo.
• Paciente foi transferido nestas
condições para a UTI do Instituto do
Coração(07/07/2012).
• Não houve mais informação do
recém-nascido, apenas que evoluiu
com o óbito com 3 semanas de vida.
Síndrome de Hipoplasia do
coração esquerdo
Síndrome de Hipoplasia do
coração esquerdo
Cardiopatia congênita com obstrução ao
fluxo de saída do ventrículo esquerdo
Insuficiência
Cardíaca
Congestiva
Síndrome de Hipoplasia do
coração esquerdo
• Síndrome de Turner, história
familiar de cardiopatias
• Dois a três casos por 1000
nascidos vivos
• Compreende cerca de 2 à 3% das
cardiopatias congênitas.
• Mais prevalente no sexo
masculino
• Sem tratamento é fatal em 100%
dos casos, sendo responsável 2540 % das mortes neonatais
cardíacas
Síndrome de Hipoplasia do
coração esquerdo
Estenose/Atresia
Aórtica
Estenose/Atresia
Mitral
Hipoplasia de
Ventrículo
esquerdo.
Síndrome de Hipoplasia do coração
esquerdo- Fisiopatologia
Fisiopatologia
lesão estrutural = fluxo sistêmico para não anterógrado.
Fluxo venoso
pulmonar
AE
CIA
Shunt esquerdo-direito
VE
AD –VD- Tronco Pulmonar- Artéria pulmonar
CANAL ARTERIAL
Retrogradamente
Circulação sistêmica
Aorta descendente
Aorta ascendente e coronárias
•Diminuição do DC e má perfusão
•Hiperfluxo/Congestão Pulmonar
•ICC/choque cardiogênico
Quem suspeitar ?
• Bebê que nascem bem. Até a primeira
semana de vida desenvolve choque
cardiogênico/ICC;
• Aumento da FC e FR, Má perfusão
periférica, pulsos diminuídos;
• Boa saturação Arterial de oxigênio
( 85-90%);
• B2 única com hipofonese acentuada
em área pulmonar;
• Sopro ejetivo discreto BEE;
• Creptos e fígado palpável.
Diagnóstico
a) Radiografia de
tórax:
Cardiomegalia,
aumento da trama
vascular, hiperfluxo
e congestão venosa
b) ECG: sinais de
sobrecarga de ventrículo
direito acentuada com
ausência de potenciais em
ventrículo esquerdo.
C) Ecocardiograma:
• A cavidade ventricular esquerda hipoplásica
• Existe atresia aórtica e mitral, com uma aorta
ascendente de calibre diminuído e ausência de
fluxo anterógrado através das valvas aórtica e
mitral.
• O forame oval é pequeno e restritivo.
• O fluxo da aorta ascendente é reverso
• O canal arterial grande.
Ao
Ascendente=3,5mm
Diagnóstico diferencial
•
•
•
•
Estenose Valvar aórtica crítica
Coartação de aorta
Interrupção do arco aórtico
Choque séptico
Tratamento
O tratamento clínico imediato é
decisivo para o sucesso Cirúrgico.
1) Medidas iniciais:
• Oxigênio terapia –Sob ventilação
mecânica;
• Diuréticos;
• Correção dos distúrbios metabólicos
(acidose metabólica).
Tratamento
• Prostaglandina E1( ProstinR)- Infusão venosa
contínua 0.01 a 0,05 mcg/kg/min
• Ventilação mecânica: 40 mmHg PaO2 e 45
mmHg aPaCO2 e 7,4 o pH. SaO2=90%
• Drogas Vasoativas: dopamina 3 a 10
mcg/kg/min e dobutamina 5 a 15
mcg/kg/dia
• Após estabilização clínica, o RN deve ser
transferido para unidade especializada
Condutas cirúrgicas
1) Cirurgia de Norwood:
ampliação da aorta
ascendente e sua
anastomose com o tronco
pulmonar, desconectando as
artérias pulmonares, que
passaram a receber o fluxo
através de uma anastomose
sistêmico pulmonar. A
comunicação interatrial e
também
ampliada(mortalidade 5070%)
• No segundo estágio, a derivação
sistêmico-pulmonar é
substituída por uma anastomose
cavopulmonar bidirecional
(Glenn modificado).
O terceiro estágio é completado com
a operação de Fontan,completando
o tratamento.
2)Transplante cardíaco no período neonatal;
3) Manejo híbrido:
-Primeiro estágio: Implantar um stent no canal
arterial aliado a bandagem seletiva das artérias
pulmonares e, se necessário, atriosseptostomia.
-Segundo estágio: realizar reconstrução da aorta e
restabelecimento do fluxo pulmonar e no estágio
3 é a finalização da anastomose cavopulmonar,
com a incorporação do retorno venoso
proveniente da veia cava inferior (anastomose
cavopulmonar total). Trata-se de procedimento
percutâneo, realizado na sala de hemodinâmica
“A possibilidade de realizarmos um sonho é o que torna a vida
interessante.”
Paulo Coelho
Bibliografia
•
•
•
•
•
Segre, Conceição A.M,Perinatologia fundamentos e prática- São
Paulo, Ed. Savier,2002;
Garcia EM, Sampietro VII. Arritmias cardíacas/Insuficiência
cardíética congestiva/cardiopatias congênitas. In.Margotto,
PR,ASSISTÊNCIA AO RECÉM-NASCIDO DE RISCO,Hospital
Anchieta, 2a Edição, pg 270-288, 2006
Hincapie MJ, et al. Experiência Inicial de um Novo Centro no
Brasil na Abordagem Híbrida para a Síndrome de Hipoplasia do
Coração Esquerdo. Rev Bras Cardiol Invas. 2009;17(3):369-77.
Pilla,C.B,Manejo híbrido da Síndrome da hipoplasia do coração
esquerdo,Revista Brasileira de cardiologia 2005; 13(3):176-184;
Amaral,F; QUANDO SUSPEITAR DE CARDIOPATIA CONGÊNITANO
RECÉM-NASCIDO,,FMUSP,2002.
Nota do Editor do site Dr. Paulo R. Margotto
• Este recém-nascido apresentou deterioração súbita
no Alojamento Conjunto com 36 horas de vida, o que
fez lembrar aos profissionais assistentes, inicialmente,
um quadro de choque séptico, sendo iniciado
inclusive com antibiótico (o leucograma mostrou-se
alterado). O ecocardiograma foi realizado quase dois
dias depois, comprovando o ventrículo esquerdo
hipoplásico. A seguir, um caso clínico que se
apresentou com sepse e após o ecocardiograma,
coarctação da aorta
• Portanto, cada vez mais ganha terreno a idéia da CPU
(clinical performed ultrasound) ou como vem sendo
conhecido como ECOTIN (Eco na Terapia Intensiva). O
Dr. Martin Kluckow (Austrália) enfatizou esta questão
no IX Congresso Iberoamericano de NeonatologiaSIBEN. Não se trata de um ecocardiograma
propriamente dito e sim um ultrassom do coração que
pode mostrar para o clínico a contratilidade cardíaca,
direcionamento do shunt cardíaco, canal arterial,
dilatação das câmaras cardíacas, desvio do septo
interventricular, movimentos da válvula tricúspide.
• Segundo Martin Kluckow: Todos sabem que sou
clínico, trabalho todos os dia na UTI Neonatal e
identifico que o ultrassom tem um a grande
utilidade na minha prática. Aqui temos um caso
típico para demonstrar a relevância do US no
estabelecimento das decisões clínicas e na
orientação do que deve ser feito: RN de 25
semanas, 780g, 8 hs de idade, pressão arterial
(PA) de 23 mmHg (abaixo do esperado para a
idade gestacional) e um tempo de enchimento
capilar razoável. Apresenta 8 horas de idade. Este
RN precisa de tratamento? Há artigos que dizem
que sim e outros que dizem que não. Então,
temos a opção de não fazer nada, temos a opção
de administrar volume e administrar inotrópicos.
Temos que escolher estas opções. Eu faria neste
caso um ultrassom (US) cardíaco.
• Ao fazer o US descobrimos que o débito
cardíaco (DC) está elevado
(250ml/kg/minuto). Temos um shunt E-D,
função de contratilidade normal, o ventrículo
esquerdo (VE) está um pouco dilatado e em
termos estruturais,o coração está normal.
Assim, agora temos algumas informações
adicionais que poderão nos ajudar a fazer as
opções de tratamento desta criança.Tem uma
PA baixa, mas tem um DC normal para
elevado. Então, as nossas escolhas segundo o
US, é uma conduta mais expectante, pois
agora temos um RN que tem um DC normal,
não deveríamos administrar volume, pois o
RN apresenta um shunt E-D grande e um
pouco de dilatação do seu coração. Se
acharmos importante o uso de inotrópicos,
talvez o uso da dopamina (vasoconstrictor)
pode funcionar melhor uma vez que este RN
apresenta um DC elevado e uma PA baixa.
Temos também a opção de tratar o PCA que
provavelmente explica esta baixa PA.
Caso Clínico: Coarctacção da aorta sepse-like
Autor(es): Nathalia Caetano Lobo, Marcela
Furiatti, Sueli R. Falcão
• A coarctação da aorta pode se manifestar de
várias formas
• No cenário clínico de choque neonatal,
diagnósticos importantes a serem considerados
incluem coarctação grave, miocardiopatia
dilatada, sepse e alterações metabólicas
• O diagnóstico diferencial é particularmente
difícil durante o período neonatal,
especialmente nos recém-nascidos (RN) que
apresentam condições que “parecem com”:
-Sepse-like
-Doença metabólica-like
Falência de múltiplos órgãos devido à coarctação da
aorta: manuseio e evolução de cinco recém-nascidos
Autor(es): Kürsad Tokel, Birgül Varan, Arda Saygili, Aylin
Tarcan, BerkanGürakan, Sükrü Mercan. Realizado por Paulo R.
Margotto
Consultem também:
Distúrbios cardiológicos
Autor(es): Elysio Moraes Garcia
SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO
Definição: Conjunto de malformações congênitas caracterizadas
pela hipoplasia das estruturas esquerdas com estenose ou
atresia das valvas aórtica e mitral, hipoplasia do ventrículo
esquerdo e da aorta ascendente. Sua incidência é alta,
representando 7 a 9% das cardiopatias congênitas.
•
Com alta mortalidade, 25% na primeira semana,
até há poucos anos era considerada inoperável e fatal. Hoje
com o aperfeiçoamento das técnicas cirúrgicas, em alguns
centros especializados, é possível a realização de cirurgias que
transformam o ventrículo direito no ventrículo sistêmico
permitindo o aumento da sobrevida e redução da
mortalidade.