XV Reunião Clínico - Radiológica
“ Dr. RosalinoDalazen”
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CASO CLÍNICO
Paciente do sexo feminino, 31 anos, com queixa
de dor abdominal de forte intensidade.
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
Lesão expansiva com densidade de partes moles
envolvendo a artéria ilíaca comum direita e ureter médio
direito, causando moderada /severa hidronefrose
(Fibrose retroperitoneal ? Lesão neoplásica??).
Coleção perirrenal direita subcapsular na região posterior
renal, heterogênea, notando-se discreto preenchimento
desta coleção pela substância de contraste na fase
excretora (fistulização com sistema pielocalicinal?
Hematoma??)
Litíase renal esquerdo sem sinais obstrutivos.
CASO CLÍNICO
Lesão expansiva com densidade de partes moles
envolvendo a artéria ilíaca comum direita e ureter médio
direito, causando moderada /severa hidronefrose
(Fibrose retroperitoneal ? Lesão neoplásica??).
Coleção perirrenal direita subcapsular na região posterior
renal, heterogênea, notando-se discreto preenchimento
desta coleção pela substância de contraste na fase
excretora (fistulização com sistema pielocalicinal?
Hematoma??)
Litíase renal esquerdo sem sinais obstrutivos.
Fibrose Retroperitoneal
•
É um processo inflamatório e fibrosante anormal, de evolução clínica insidiosa,
caracterizado pela substituição da gordura retroperitoneal por tecido fibroso.
•
É uma doença rara (1:200.000), mais frequentemente encontrada em homens
(3:1) com idade entre 40 e 70 anos.
•
A etiologia permanece obscura na grande maioria dos casos (FR idiopática).
•
Em apenas um terço dos doentes são identificadas causas desencadeantes
possíveis:
–
–
–
–
–
–
–
Processos inflamatórios dos órgãos retroperitoneais;
Urinomas e hematomas locais;
Vasculites e doenças do colágeno;
Cirurgias abdominais múltiplas;
Radioterapia;
Disseminação tumoral linfática retroperitoneal;
Fármacos (metilssergide, metildopa, bromocriptina, ergotamina, ácido lisérgico, hidralazina e
beta-bloqueadores).
Fibrose Retroperitoneal
• Pode envolver qualquer órgão próximo ao
retroperitônio.
• A obstrução ureteral ocorre em até 80 a 100%
dos casos, podendo ser uni ou bilateral.
• Não há sinais específicos para esta condição. No
entanto, dor lombar de intensidade leve a
moderada, noctúria e presença de insuficência
renal podem ser os sinais iniciais.
Fibrose Retroperitoneal
• Exames laboratoriais:
– São consistentes com doenças inflamatórias.
– Elevações nos reagentes de fase aguda, como o VHS (66,7%) e a
PCR (64,9%).
– Anticorpos antinucleares positivos em até 27%.
– A predominância de anticorpos IgG4 em pacientes do sexo
masculino com fibrose retroperitoneal foi relatada
recentemente. A doença relacionada com o IgG4 (IgG4RD) é
uma entidade clínica nova.
Fibrose Retroperitoneal
• Exames de imagem:
– Urografia excretora: retardo da eliminação do contraste,
hidronefrose e desvio medial dos ureteres.
– Tomografia computadorizada é o exame de escolha para o
diagnóstico.
– Ressonância magnética utilizada em pacientes com insuficiência
renal.
– Cintilografia também tem sido usada, sendo capaz de evidenciar
áreas periaórticas de atividade intensa, como linfomas,
metástases, abscessos ou processos inflamatórios.
Fibrose Retroperitoneal
• Exames de imagem:
– Urografia excretora: retardo da eliminação do contraste,
hidronefrose e desvio medial dos ureteres.
– Tomografia computadorizada é o exame de escolha para o
diagnóstico.
– Ressonância magnética utilizada em pacientes com insuficiência
renal.
– Cintilografia também tem sido usada, sendo capaz de evidenciar
áreas periaórticas de atividade intensa, como linfomas,
metástases, abscessos ou processos inflamatórios.
Fibrose Retroperitoneal
•
A resolução espontânea tem sido relatada em alguns casos e os pacientes com
doença indolente que não afetam estruturas adjacentes podem precisar apenas de
monitoramento.
•
No entanto, os pacientes com doença ativa geralmente necessitam de medicação.
•
Os glucocorticoides são a base do tratamento.
– Prednisona (60mg/dia) durante várias semanas;
•
Outros fármacos imunossupressores (micofenolato de mofetil, azatioprina) têm
sido usados com sucesso em conjunto com os glucocorticoides, mas a
superioridade dessas combinações em relação ao uso isolado de glucocorticoides
ainda não foi comprovada.
•
O tamoxifeno tornou‐se uma opção terapêutica (Vaglio et al, estudo de 2011,
identificou no fim do tratamento, taxas de recidiva de 6% no grupo que recebeu
prednisona e 39% no grupo que recebeu tamoxifeno, o que sugere uma vantagem
da prednisona).
Fibrose Retroperitoneal
•
A resolução espontânea tem sido relatada em alguns casos e os pacientes com
doença indolente que não afetam estruturas adjacentes podem precisar apenas de
monitoramento.
•
No entanto, os pacientes com doença ativa geralmente necessitam de medicação.
•
Os glucocorticoides são a base do tratamento.
– Prednisona (60mg/dia) durante várias semanas;
•
Outros fármacos imunossupressores (micofenolato de mofetil, azatioprina) têm
sido usados com sucesso em conjunto com os glucocorticoides, mas a
superioridade dessas combinações em relação ao uso isolado de glucocorticoides
ainda não foi comprovada.
•
O tamoxifeno tornou‐se uma opção terapêutica (Vaglio et al, estudo de 2011,
identificou no fim do tratamento, taxas de recidiva de 6% no grupo que recebeu
prednisona e 39% no grupo que recebeu tamoxifeno, o que sugere uma vantagem
da prednisona).
Fibrose Retroperitoneal
• Na falha do tratamento clínico, principalmente em casos
mais avançados a cirurgia se impõe.
• O objetivo primário do tratamento cirúrgico é dirigido para
a preservação da função renal, sendo o tratamento
definitivo a liberação do ureter aprisionado pelo tumor
fibrótico, realizando a intraperitonização do mesmo
(ureterolise).
• Pode-se optar pela nefrostomia percutânea em casos de
insuficiência renal aguda grave, pionefrose ou sepse de
origem urológica ou o autotransplante renal quando há
acometimento extenso dos ureteres.
Referências
Moreira RJ, Vianna AMF, Assakawa MAG, Mascarenhas Junio RW, Costa HC, Fernandes Rc. Fibrose retroperitoneal: relato de caso.
Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa São Paulo. 2011;56(2):80-2
SANTOS, Thais Alencar Pinto dos et al . Fibrose retroperitoneal: tratamento videolaparoscópico. Rev. Assoc. Med. Bras., São
Paulo , v. 50, n. 3, Sept. 2004 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010442302004000300025&lng=en&nrm=iso>. access on 08 Apr. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/S0104-42302004000300025.
Silva, Fabio G et al. Fibrose retroperitoneal: relato de dois casos e revisão da literatura. J Bras Nefrol. 2000;22(1):185-191.
Shiber S, et al. Fibrose retroperitoneal: série de cinco casos e revisão da literatura. Rev Bras Reumatol. 2014.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.09.004
A. Vaglio, A. Palmisano, F. Alberici, U. Maggiore, S. Ferretti, R. Cobelli, et al. Prednisone versus tamoxifen in patients with
idiopathic retroperitoneal fi brosis: an open‐label randomized controlled trial Lancet., 378 (2011), pp. 338–34