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São doenças auto-imunes com formação de
bolhas intra-epidérmicas acometendo pele e
membranas mucosas
Caracterizam-se por acantólise e perda de
aderência entre células da epiderme, devido a
auto-anticorpos patogênicos circulantes
dirigidos a moléculas de adesão celular
1. Vulgar – incluindo a variedade
vegetante
2. Foliáceo – incluindo o endêmico
(fogo selvagem) e a eritematoso
3. IgA – incluindo dermatose
pustulosa subcórnea e dermatose
neutrofílica por IgA intraepidérmica
4. Paraneoplásico
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Afeta principalmente pele e membranas
mucosas
Início entre 5ª e 6ª décadas de vida
Sem predileção por sexo
Mais prevalente em judeus e descendentes de
nativos do Mediterrâneo
Estomatite (lesões orais dolorosas) é o
sintoma inicial em mais de 50% e mucosas
são afetadas em mais de 95% dos casos
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Envolvimento de nariz e faringe leva a
epistaxe e rouquidão
Pode atingir vagina e esôfago proximal
Lesões cutâneas com sensação de ardência
dolorosa, + em áreas seborréicas, face, couro
cabeludo, pescoço, esterno, axilas, virilhas,
regiões periumbilicais, áreas de pressão dos
pés e costas
Prurido raro
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Lesões cutâneas surgem em pele normal ou
sobre base eritematosa e são flácidas, cheias
de líquido claro ou hemorrágico.
Bolhas frágeis, vendo-se + erosões que
bolhas intactas
Sinal de Nikolski: pressão leve sobre pele da
periferia da bolha causa aumento da
separação intra-epidérmica
Resolução sem cicatrizes
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Variedade do vulgar, com lesões
principalmente em face (mucosa oral,
narinas, lábios), genitais e áreas
intertriginosas
Na fase de resolução formam-se placas
intertriginosas verrucosas
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Afeta a pele e muito raramente (questionável)
mucosas
Início entre 4ª e 5ª décadas, sem predileção
por sexo
Erosões dolorosas, descamativas, crostosas e
com sensação de queimação, sobre pele
eritematosa ou normal, raramente se vêem
vesículas flácidas
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Lesões iniciam em áreas seborréicas (pp/
couro cabeludo) podendo evoluir em direção
ao tórax e parte superior das costas
Doença localizada por anos ou pode evoluir
para eritrodermia esfoliativa
Sinal de Nikolski positivo e reparação sem
formação de cicatrizes
 Variante
do foliáceo com placas
de eritema e crostas semelhantes
ao LE ou PF sobre nariz,
bochechas e orelhas
 Pode se estabilizar assim ou
generalizar como PF
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Pênfigos vulgar e vegetante:
ceratinócitos acantolíticos com
separação intra-epidérmica entre as
células basais e espinhosas
Pênfigos foliáceo e eritematoso:
vesículas no estrato granuloso ou
subcórneas, com células acantolíticas
e neutrófilos
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Característica típica: presença de autoanticorpos IgG contra superfície celular dos
acantócitos
Adultos com pênfigo vulgar ativo: títulos
elevados de auto-anticorpos PV subclasses
IgG1 e IgG4 / pacientes em remissão: níveis
baixos de IgG1 sem IgG4 / na variedade
vegetante: mais IgG4 e IgG2
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Imunofluorescência direta revela IgG
intercelular tanto na pele envolvida como na
normal na maioria dos doentes,
acompanhada por C3
IF indireta mostra anticorpos circulantes em
até 90% dos casos, podendo-se estabelecer
correlação direta entre sua titulação e a
atividade do pênfigo vulgar
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Desmogleínas são glicoproteínas
transmembrana dos desmossomos que fazem
parte do mecanismo de adesão intercelular
Doentes com lesões mucosas têm auto-ac
IgG dirigidos diretamente ao ectodomínio da
desmogleína 3 (antígeno PV e 130 kDa)
Doentes com lesões de pele e mucosas têm,
além destes, ac anti-desmogleína 1 de 165
kDa
 Nos
estágios iniciais do P. Vulgar
o principal antígeno é a
desmogleína 3, mais tarde os
doentes vêm apresentar ac anti
desmogleína 1 e 3
 No P. Foliáceo os auto-ac se
dirigem à desmogleína 1
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Pesquisar possíveis desencadeadores e
fatores de exacerbação: medicamentos,
infecções, radiações UV, estresse, alimentos,
pesticidas e fatores ambientais
Pênfigos decorrem de predisposição genética
acompanhada de fatores desencadeantes ou
de exacerbação
Objetivo: suprimir reação auto-imune
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Obter controle da doença e induzir a
remissão + manutenção com dose mínima
eficaz das drogas
Regime clássico: corticosteróides sistêmicos
Terapia combinada sem vantagem
comprovada sobre a corticoterapia isolada
Adjuvantes permitem poupar esteróides,
evitar parcialmente seus efeitos colaterais e
aumentar sua eficácia
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Mortalidade caiu drasticamente com a
corticoterapia
Esquema ótimo varia de acordo com a
gravidade da doença e resposta ao
tratamento
Doença franca: iniciar com 60 a 100mg
prednisolona/dia (1-3 mg/kg/dia), aumentar
em 50%/ semana em casos resistentes
Pulsoterapia com metilprednisolona 250 a
1000mg/dia por 2-5 dias, possibilitando
diminuir doses de manutenção
Drogas adjuvantes
 Azatioprina: só faz efeito após algumas
semanas
 Micofenolato mofetil: em casos resistentes
com diminuição no desmame do corticóide
 Ciclofosfamida: segunda linha, se os dois
acima falharem
 Ouro, metotrexato,
tetraciclinas/nicotinamida, dapsona,
clorambucil
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Internação hospitalar em isolamento
Controle de infecção (pp/ pneumonia e
cutânea)
Proteção de mucosa gástrica
Controle de hidratação
Controle hidro-eletrolítico (semelhança com
grande queimado)