Tabea Epp
 É um distúrbio hereditário ligado um gene recessivo
localizado no cromossomo X.
 Normalmente são os homens que apresentam os
sintomas, as mulheres são as portadoras.
 A DMB se diferencia da de Duchenne por ter uma
progressão mais lenta
 os homens afetados pela doença produzem a
distrofina, mas ela é maior do que o normal e não
funciona adequadamente.
 Os sintomas começam a aparecer na adolescência e os
indivíduos começam a usar a cadeira de rodas
aproximadamente nos 25 aos 30 anos
 Inicialmente há uma hipertrofia dos musculos da
panturrilha que tentam compensar a perda de força
muscular, mas depois essa pseudo-hipertrofia é substituída
por gordura e tecido conjuntivo.
 Começam a aparecer contracturas nas perna e calcanhares
que levam ao encurtamento das fibras musculares e
causam dificuldades de movimento normal, então o doente
começa a ter movimentos anormais que vão levar à
deformação esquelética do toráx e outras áreas.
 Mais tarde então a distrofia vai progredindo do tronco para
as extremidades até atingir os braços.
 Os sinais e sintomas da DMB são:
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Fraqueza muscular (lenta e progressiva) que se traduz em:
Dificuldade em correr, brincar, saltar, etc.
Dificuldade em caminhar,
Caídas frequentes,
Problemas respiratórios.
Disfunção cognitiva,
Deformidades tórax e coluna (escoliose).
Deformidades musculares:
Contracturas de calcanhares e pernas,
Pseudohipertrofia dos músculos gastrocnémios.
Fadiga,
Problemas cardíacos.
 Idade: 33 anos
 Os sintomas começaram aos 10 anos
 Suas pernas começaram a afinar
 As quedas se tornaram frequentes
 Começou a usar a cadeira com +ou- 25 anos
 Treina na bocha desde os 28 anos
 Idade: 37 anos
 Os sintomas leves sempre o acompanharam mas a
 frequencia das quedas começou a aumentar com 30
anos.
 Até os 20 anos ele ainda andava de bicicleta!
 Está na cadeira de rodas há 3 anos (com 34)
 Treina bocha desde os 36 anos.
 Os dois lutaram ao máximo para não pegar a cadeira de rodas e
andaram até realmente não poder mais.
 A família tinha que carregá-los e servir de apoio, mas com o tempo nem
com apoio eles ficavam em pé.
LUTAM ATÉ O FIM
 Exercícios de força, para manutenção da força e
manter a doença controlada.
 Os exercícios devem ser leves pois o uso da força
intensivamente pode agravar o quadro da doença.
 Quando sentirem um pouco de cansaço eles devem
parar o exercício imediatamente.
 Os dois atletas citados estão estáveis e treinam para
manter isso.