Como acompanhar o paciente com
hipertensão pulmonar?
Daniel Waetge
UFRJ SBPT
Avaliação Diagnóstica HP
7.1.1
Clínica
7.1.2
ECG
7.1.3
Rx Tórax
7.1.4
PFP e Gas Arterial
7.1.5
ECO
7.1.6
Cintilo V/Q
7.1.7
TC (angio TC)
7.1.8
RNM
7.1.9
Sangue
7.1.10
US abd
7.1.11
Cateterismo Cardíaco Direito
7.1.12
Algoritmo Diagnóstico
EHJ 2009
Classificação Diagnóstica HP
1.
Hipertensão Arterial Pulmonar
HAP idiopática
HAP hereditária
BMPR2
ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
2.
HP por doença cardíaca esquerda
•
Disfunção diastólica / sistólica
•
Valvular
3.
HP por doenças pulmonares
•
DPOC
•
Doença Intersticial
•
Doenças do sono
4.
HP causada por trombose ou embolia
pulmonar
5.
HP multifatrl ou mecanismos ñ esclarecidos
•
Anemia Hemolítica Crônica
Sarcoidose, Histiocitose X...
Desconhecido
Drogas e toxinas
Associada a:
Doenças do colágeno
Infecção por HIV
Hipertensão porta
Dç cardíaca congênita
Esquistossomose
1’.
1’’.
DVOP e/ou HCP
HPPRN
5º Simpósio Mundial HAP – Nice 2013
Algoritmo Terapêutico
(Nice 2013)
JACC, 2013 Dec 24:D60–72
JACC, 2013 Dec 24:D60–72
Ekkhard Grunig . ERJ 2012;40: 84-92
Olsson K. Circulation. 2014;129:57-65
Estimated survival of the whole PAH
Estimated survival of the IPAH
JACC, 2013 Dec 24:D60–72
Resposta ao tratamento
• Estável e satisfatória
• Estável, mas não satisfatória
• Insatisfatória e piorando
ERR 2009 (18) 114 272-290
Parâmetros para o reconhecimento da gravidade,
estabilidade e prognóstico
CF x Sobrevida
CF I II (n = 30)
Sobrevida
TC6M x CF
CF III IV (n = 75)
Meses
Miyamoto AJRCCM 2000
Strenton. Chest 1994
Parâmetros para o reconhecimento da gravidade,
estabilidade e prognóstico
Ecocardiograma
CF + Hemodinâmica
Forfia, AJRCCM 2006
Peacock. Cur Opinion Pulm Med 2010, 16 (s1)
Distância percorrida x Pressão Pulmonar
Miyamoto et al, AJRCCM 2000; 161: 487-492
Parâmetros para o reconhecimento da gravidade,
estabilidade e prognóstico na HAP (ERS)
Determinante
de risco
Baixo risco
Evidência clínica de IVD
Progressão dos sintomas
Classe Funcional
TC6M
TCPE
Ecocardiografia
Hemodinâmica
BNP
Síncope
ERR 2009 (18) 114 272-290
Alto risco
Parâmetros para o reconhecimento da gravidade,
estabilidade e prognóstico na HAP (ERS)
Determinante
de risco
Baixo risco
Alto risco
Evidência clínica de IVD
Não
Sim
Progressão dos sintomas
Lenta
Rápida
Classe Funcional
II, III
IV
TC6M
> 500 m
< 300 m
TCPE
Peak VO2 > 15 ml/kg/min
Peak VO2 < 12 ml/kg/min
Ecocardiografia
TAPSE > 2,0 cm
Sem derrame pericárdico
TAPSE < 1,5 cm
Derrame pericárdico
Hemodinâmica
PAD < 8 mmHg. IC > 2,5 l/min2
PAD > 15 mmHg. IC < 2,0 l/min2
BNP
Normal ou
Mínimamente elevado
Significativamente elevado
Em elevação
Síncope
Não
Sim
ERR 2009 (18) 114 272-290
Terapia combinada orientada por metas
Alemanha – Hannover
Diagnóstico de HAP
Teste de vasorreatividade negativo
Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 meses
Metas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal
Metas terapêuticas não alcançadas
Iniciar
Metas terapêuticas alcançadas
ARE ou iPDE 5
Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63
Terapia combinada orientada por metas
Alemanha – Hannover
Diagnóstico de HAP
Teste de vasorreatividade negativo
Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 meses
Metas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal
Metas terapêuticas não alcançadas
Iniciar
ARE ou iPDE 5
Adicionar
iPDE 5 ou ARE
Metas terapêuticas alcançadas
Continuar tratamento
Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63
Terapia combinada orientada por metas
Alemanha – Hannover
Diagnóstico de HAP
Teste de vasorreatividade negativo
Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 meses
Metas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal
Metas terapêuticas não alcançadas
Metas terapêuticas alcançadas
Iniciar
ARE ou iPDE 5
Continuar tratamento
Adicionar
iPDE 5 ou ARE
Continuar tratamento
Prostanóides parenterais e/ou
inscrição em clinical trials
Continuar tratamento
Tx de pulmão de urgência
Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63
The prognostic impact of follow-up assessments in patients
with idiopathic PAH
Indicadores de prognóstico

NIH 1991
PAD, IC, PmAP

2006 – 2010
PAD, IC, SvO2
TC6M
BNP, NT-proBNP
Ecocardiograma
Clínica, QoL

2010 –
Capacidade de exercício
Função de VD
Escores de risco baseados nessas variáveis
Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596
The prognostic impact of follow-up assessments in patients
with idiopathic PAH
Resposta ao tratamento
(I-II III-IV)
(2,5 l/min/m2)
(65%)
(1800 ng/l)
Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596
Resposta ao tratamento
Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596
Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596
Grupo 1
Grupo 2
Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596
Grupo 3
Grupo 4
Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596
Grupo 1
?
Grupo 3
Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596
Grupo 1
Grupo 2
Grupo 3
Grupo 4
Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596
Recomendações do 5º Simpósio HP (Nice)
Variável
Recomendação
Classe Funcional
I e II
VD (Eco/RNM)
normal ou quase normal
Hemodinâmica
PAD < 8mmHg e IC > 2,5 a 3,0 l/min2
TC6M
380 a 440 m
TCPE
VO2 > 15 l/min/kg Eq ventilatório CO2 < 45ml/min/kg
BNP
Normal
McLaughlin V. JACC 2013 62 (25) D73-81
Variáveis para avaliar resposta terapêutica e
prognóstico – número de estudos (+)
Variável
Tolerância ao exercício
CF
TC6M
Consumo do O2
Hemodinâmica
PAD
PmAP
RVP
DC/IC
SvO2
Ecocardiografia (TAPSE)
Biomarcadores
BNP
Troponina
Ac. Úrico
PaCO2
Prognóstico no
diagnóstico
Prognóstico na
evolução
++++
++++
+
+++
++++
++
+
++++
+++
+
+
++++
+
+++
+
+
++
+
+++
+
McLaughlin V. JACC 2013 62 (25) D73-81
Acompanhamento dos pacientes com HAP
• Utilizar múltiplos parâmetros
– Sintomas
– Capacidade de exercícios
Classificação Funcional HP
Classificação funcional da HAP – NYHA
Classe I
Pacientes sem limitação à atividade física.
Atividade física normal sem sintomas.
Classe II
Leve restrição da atividade física. Sem sintomas em repouso
mas sintomático com atividade física normal.
Classe III
Restrição acentuada da atividade física. Sem sintomas ao
repouso, porém atividade física leve implica em fadiga, dispnéia,
dor torácica, tonturas ou síncope.
Classe IV
Dispnéia e fadiga mesmo ao repouso. Sinais de insuficiência
cardíaca direita, com limitação acentuada a pequenos esforços.
Rich et al. WHO Symposium on PPH. Evian, France,1998