HOSPITAL FEDERAL CARDOSO FONTES
SERVIÇO DE CIRURGIA GERAL
ANTONIO MARCÍLIO FERREIRA NEVES – CHEFE DO SERVIÇO
FELIPE MAZZILLO – R3

ID: masculino, 37 anos, natural do RJ, solteiro.

QP: “massa na barriga”

HDA: Paciente refere que há 6 meses percebeu massa palpável ocupando
flanco e fossa ilíaca direita, indolor e que aumentou progressivamente ao
longo do período, provocando no último mês sensação de “peso” no
abdomen. Nega alteração do ritmo intestinal, emagrecimento, febre e
alterações urinárias.

HPP: Nega HAS, DM e outras patologias. Nega alergias medicamentosas.

H So: Nega tabagismo, etilista de fermentados.

H Fam: Pai falecido de IAM, mãe viva e saudável, assim como irmão e 2
irmãs.

Ao Exame: Emagrecido, hipocorado + / 4+, hidratado acianótico, anictérico,
afebril.
Abdomen: Globoso e assimétrico, peristalse presente, com grande massa
palpável ocupando FD e FID, indolor, de superfície lisa e contornos bem
definidos. Maciçez em QSD e QID. Traube timpânico, baço impalpável,
palpação hepática prejudicada frente à presença da massa.
Exames Laboratoriais e de imagem

Laboratório na admissão: Hg 14,2 / Ht 41,6 / Leucócitos
5700 com 3% de bastões / 252000 plaquetas / Uréia 22 /
creatinina 0,8 / albumina 3,7 / globulina 3,1 / CA19-9, CEA e
AFP normais.

Colonoscopia: “ Volumoso abaulamento do ceco e cólon
ascendente que empurra a válvula íleocecal, não sendo
possível ultrapassá-la.” “Conclusão : Compressão extrínseca
do cólon D e ausência de lesão orgânica nos segmentos
examinados.”

TC de abdomen: “ Volumosa formação expansiva intraabdominal de contornos lobulados, com captação
heterogênea de contraste medindo 24x22x22 ( L x T x AP ),
iniciando-se em região mesogástrica e estendendo-se até a
cavidade pélvica, deslocando as alças intestinais adjacentes
sem importante caráter invasivo. Observa-se plano de
clivagem com grandes vasos do retroperitôneo.”
Cirurgia
Submetido a laparotomia exploradora no dia
15/05/2011, onde encontramos grande massa de
superfície esbranquiçada, multilobulada, cuja origem
era aparentemente a região do íleo terminal, válvula
ileocecal e ceco. O Apêndice encontrava-se na parte
superior da massa, macroscopicamente normal.
Realizada ligadura da artéria cólica direita que
encontrava-se aumentada de tamanho, devido à
grande demanda metabólica do tumor.
 Realizamos Hemicolectomia direita com anastomose
íleo-tranverso latero – lateral utilizando grampeador
linear, carga azul e fechamento do orifício do
grampeador com chuleio de Vicryl 3.0. Deixamos 2
drenos de penrose saindo pelo FD, drenando a parte
superior e inferior da goteira parieto-cólica direita.

EVOLUÇÃO PÓS-OPERATÓRIA

Paciente evoluiu bem, recebendo dieta liquida de prova
no segundo dia pós operatório com boa aceitação e
evolução diária adequada.

Os drenos permaneceram por 9 dias drenando secreção
sero-hemática clara em pequena quantidade.

Recebeu alta bem 9 dias após a cirurgia.
LAUDO HISTOPATOLÓGICO
RESULTADO
Definição :

GIST ( Gastro Intestinal Stromal Tumor ) é uma
Neoplasia mesenquimal do trato gastrointestinal que se
origina das Células Intersticiais de Cajal.

As células de Cajal são células do sistema nervoso
autônomo que participam do controle da motilidade
gastrointestinal.

Pode variar de tamanho, desde tumores menores que 1
cm até maiores que 30 cm.

Ocorre em qualquer segmento do trato gastrointestinal
Epidemilogia
Ocorre principalmente em adultos na quinta e
sexta décadas de vida.
 Representam 80% dos tumores mesenquimais e
de 0,1 a 3% de todas as neoplasias do TGI.
 Localização: Estômago -- 50 a 70%
Delgado -- 25 a 30%
Colon e Reto -- 5 a 10%
Esôfago -- < 5%
 O restante ocorre no Omento e no Peritôneo ( EGIST )

Patogênese:

Está relacionada com mutações nos genes que
expressam a proteína Kit ( mais freqüente ) ou o
receptor alfa do fator de crescimento derivado de
plaquetas (PDGFR alfa).

A proteína Kit ( também conhecida como CD-117 ) é um
receptor transmembrana tirosina quinase presente na
maioria dos GISTs em sua forma anômala, sendo
utilizada como principal marcador diagnóstico através
da imunohistoquímica.
Morfologia:




Macroscopicamente são massas bem circunscritas,
esbranquiçadas ou com tonalidade rósea, podendo
apresentar focos de necrose, hemorragia e
degeneração cística.
Microscopicamente pode ser dividido em 3 subgrupos
histológicos: 1) Spindle cell GIST (70%)
2) Epithelioid GIST (20%)
3) Misto (10%)
A frequência destes subtipos varia de acordo com a
localização do tumor.
No estômago, cólon e no omento predomina o subtipo
Spindle cell e no delgado e mesentério o Epithelioid.

Não existe caracterização de GIST benigno ou
maligno, mas sim potencial de malignidade levando
em conta principalmente o tamanho do tumor e o
numero de mitoses presente em campo de grande
aumento.
GRUPO
PARÂMETOS
TUMORAIS
POTENCIAL DE
MALIGNIDADE
TAMANHO MITOSES
(CM)
POR CGA
GIST
GASTRICO
GIST NÃO
GASTRICO
1
≤ 2
≤5
MUITO
BAIXO
MUITO
BAIXO
2
2-≤5
≤5
BAIXO
BAIXO
3a
5-≤10
≤5
BAIXO
MÉDIO
3b
≥10
≤5
MÉDIO
ALTO
4
≤2
>5
BAIXO
ALTO
5
2-≤5
>5
MÉDIO
ALTO
6a
5-≤10
>5
ALTO
ALTO
6b
≥10
>5
ALTO
ALTO
Imunohistoquímica
O marcador mais importante é o c-kit ou CD 117,
positivo em 95% dos casos, quando negativo, pode-se
chegar ao diagnóstico excluindo outras neoplasias
utilizando outros marcadores como CD-34, PKC-theta,
h-caldesmon, Desmin, SMA e S-100.
 O CD-34 é positivo em 80% dos casos de GIST no
estômago, 50% nos de intestino delgado e 95% nos
casos de esôfago e cólon.
 O marcador mais recente é a proteína DOG1, com
especificidade e sensibilidade maiores do que o c-kit,
porém é positivo em somente 36% dos GIST c-kit
negativos, o que limita seu uso nesses casos.

Anticorpo
% positividade em GIST
c-kit ( CD-117 )
90 – 95%
CD - 34
80-85% GIST gástrico e 50% GIST delgado
PKC - theta
90%
h-caldesmon
60 - 80%
SMA
30 – 40%
S-100
5%
Desmin
1 – 2%
GIST
70%
CD-34 (+)
C-KIT (+)
95%
30%
CD-34 (-)
CD-34
(-)
C-KIT (-)
5%
DESMIN
(+)
LEIOMIOSARCO
MA
S-100
(+)
SCHWANOMA
DESMIN
(-)
S-100
(-)
CD-34
(+)
GIST
GIST
MICROSCOPIA TÍPICA DO GIST SUBTIPO EPITELIÓIDE
IMUNOHISTOQUÍMICA POSITIVA PARA C-KIT
MICROSCOPIA DO GIST SUBTIPO SPINDLE CELL
IMUNOHISTOQUÍMICA MOSTRANDO POSITIVIDADE PARA C-KIT NO
CITOPLASMA E NA MEMBRANA CELULAR
Quadro Clínico







O paciente pode apresentar sangramento
gastrointestinal na forma de hematêmese ou melena
dependendo da localização do tumor.
Anemia crônica
Obstrução do TGI
Dor abdominal
Perda de peso
Massa palpável
Pode ser descoberto de maneira acidental durante
procedimentos endoscópicos ou radiológicos.
Diagnóstico





O estudo endoscópico do TGI auxilia uma vez que pode
mostrar abaulamento na parede do órgão sem expressão de
doença na mucosa. Nesses casos a biópsia é
frequentemente negativa e portanto desnecessária.
O US endoscópico pode avaliar a extensão da doença na
parede do orgão acometido.
TC de Tórax e TC trifásica de abdomen são mandatórias
uma vez que avaliam a extensão local da doença e a
presença de metástases à distância.
A biópsia da lesão, seja ela guiada por TC ou US
endoscópico pode disseminar a doença piorando o
prognóstico.
O PET scan e a RNM também podem ser empregados,
porém seu alto custo limita seu uso nos pacientes do SUS.
Tratamento:





A cirurgia com margens livres, retirando em bloco a lesão,
sem ruptura do tumor é o principal passo para a remissão
completa da doença.
A linfadenectomia extensa é desnecessária pois o GIST
raramente metastatiza para linfonodos regionais, sendo
necessária somente a retirada daqueles que estão
aumentados de tamanho próximos a lesão.
O acompanhamento deve ser feito com TC de abdomen a
cada 3 ou 4 meses para pacientes com risco alto ou
intermediário de malignidade nos primeiros 3 anos, depois a
cada 6 meses até completar 5 anos.
Para os pacientes com risco baixo ou muito baixo deve ser
realizada TC de abdomen a cada 6 meses por 5 anos.
Após 5 anos em todos os casos deve ser feita TC anual.
Tratamento Adjuvante e Neoadjuvante
O tratamento adjuvante com IMATINIBE, que é um potente
inibidor da atividade tirosina quinase, deve ser iniciado o
mais precocemente possível após a cirurgia e pode durar até
1 ano.
 Nos casos de doença metastática ou localmente avançada,
quando a retirada do tumor primário compromete a
viabilidade de outros órgãos, a neoadjuvancia está indicada
uma vez que a resposta ao tratamento com IMATINIBE é
muito boa, podendo nesses casos ocorrer diminuição
considerável do tumor possibilitando sua ressecção.
 Porém o tratamento cirúrgico deve ser empregado quando
for observada uma boa resposta com redução da massa
tumoral, antes que as células tumorais remanescentes
desenvolvam resistência ao tratamento, fato esse que já foi
observado em alguns casos.
