Histiocitose de células de Langerhans
Marilza Ferreira da Silva, Cláudio de Moura Castro,
Flávia Haikal Tanus Hermolin, José Carlos Moraes, Marcia Ramos-e-Silva
Ambulatório de Dermatologia Oral
Serviço de Dermatologia e Curso de Pós-Graduação
HUCFF-UFRJ e Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Introdução
A Histiocitose é uma doença rara que se caracteriza pela
proliferação de células similares às células de Langerhans da
epiderme; embora seja considerada de aparecimento mais
comum na infância e na adolescência, acomete com alguma
frequência os adultos, não tendo causa até hoje definida.
Figura 1: Lesão ulcerada no palato duro
Figura 2: Lesão ulcerada no palato duro
Discussão e
Conclusão
História e
Manifestações
Clínicas
Mulher de 69 anos apresenta lesão ulcerada e
dolorosa no palato duro, três meses após ter se
submetido à exérese de tumoração vulvar, cujo
diagnóstico histopatológico foi de Histiocitose de
Células de Langerhans; a investigação complementar
incluiu avaliação hematológica e bioquímica
normais; ultrasonografia abdominal total também
normal e Raio-X de crânio onde evidenciou-se
lesões osteolíticas. Realizada biópsia de mucosa
oral que demostrou aspectos compatíveis com
Histiocitose, idênticos aos encontrados na lesão
vulvar, a imunohistoquímica foi positiva para
proteína CD1a e microscopia eletrônica
evidenciou grânulos de Birbeck. A paciente foi
mantida em observação clínica, pois o curso da
enfermidade pode ser auto-limitado com remissão
espontânea da lesão, que só deve ser abordada
terapeuticamente caso denote características
inflamatórias, como dor e edema.
Figura 3: Lesões osteolíticas em RX de crânio
A Histiocitose de Células de Langerhans pode se
manifestar em diferentes órgãos ou como lesão
solitária; em ambos os casos o acometimento
ósseo é o mais freqüente (principalmente crânio) e,
havendo lesão cutânea, esta pode ser a única
manifestação ou fazer parte de apresentação
sistêmica da doença, caracterizando-se por
pápulas de tom acastanhado e/ou amarelado por
todo o corpo (mais freqüente em áreas intertriginosas) e lesões de mucosa oral nodulares e
ulceradas, notadamente na região periodontal,
sendo importante diagnóstico diferencial com
periodontite e outras doenças sistêmicas com
envolvimento periodontal (diabetes, HIV,
Leucemia). A resolução do processo pode ser
espontânea, com remissão das lesões até anos
após seu aparecimento, ou abordada com corticóide tópico, mostarda nitrogenada, talidomida ou
PUVA (para lesões disseminadas). O prognóstico é
influenciado pela idade e pelo grau de
envolvimento sistêmico (hipófise, medula óssea,
pulmão e fígado), ausente no caso em questão.
TECNOARTE (21) 2286-7657
Figuras 4 e 5: Denso infiltrado com
células de citoplasma abundante e núcleo vesiculoso
Figura 6: Positividade de
membrana celular para Cd1a
Figura 7: Células de Langerhans com
núcleo irregular e grânulos de Birbeck
Bibliografia
1. Muzzi L, Prato GP, Ficarra G. Langerhans cell histiocytosis diagnosed through periodontal lesion. J Periodontal 2002;73:1528-33.
2. Millán A, Bagan JU, Jiménez T, et al. Langerhans cell histiocytosis restricted to the oral mucosa. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 2001;91:76-9.
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