DESFECHOS EM SARCOIDOSE
Carlos AC Pereira
Programa de doenças intersticiaisUNIFESP
DESFECHOS EM SARCOIDOSE
Atividade
Granulomatosa
Impacto
funcional
Desenvolvimento
de granulomas,
mediadores
Alterações
funcionais
Impacto
clínico
Incapacidade
funcional,
Sintomas
Baughman RP, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.
ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSIS
Baughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson
MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells
AU. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.
Desfechos variáveis em diferentes estudos
 Uma intervenção clinicamente útil deve
reduzir a inflamação granulomatosa
resultando em melhora funcional e na QV
 Desfechos avaliados em termos de validade,
reprodutibilidade, especificidade, custo, e
segurança
 Desfechos para as diversas apresentações da
sarcoidose

DISPNEIA


Reserva funcional
Progressão e adaptação
Função
pulmonar
Tempo
ESCALA DE DISPNEIA (MMRC)
Grau
0
1
2
3
4
Sem dispneia a não ser com exercício extenuante
Falta de ar quando caminha depressa no plano
ou sobe ladeira suave
Anda mais devagar que pessoa da mesma idade
no plano devido a falta de ar ou tem que parar
para respirar quando anda no próprio passo no
plano
Para para respirar após caminhar uma quadra
(90 a 120 m)ou após poucos minutos no plano
Muito dispneico para sair de casa ou dispneico ao
vestir-se
ESCALA DE DISPNEIA-IDB
Graus
Componentes
0-4
Prejuízo funcional- efeito da dispnéia sobre
a capacidade de realizar atividades diárias e
trabalhar
0-4
Magnitude da tarefa-dispnéia em diversas
atividades físicas (ex. andar no plano, subir
escadas)
0-4
Magnitude do esforço-grau de esforço
requerido para realizar atividades e tarefas
(ex. necessidade de parar ou repousar)
Mahler DA, et al. Chest. 1984;85(6):751-8.
DISPNEIA (IDB) E CVF% NA
SARCOIDOSE
DISPNEIA (IDB) E DCO% NA
SARCOIDOSE
DISPNEIA DESPROPORCIONAL
Hipoventilação (rara, neurossarcoidose)
 Fadiga
 Fraqueza de músculos respiratórios
 Obstrução ao fluxo aéreo-central/difusa
 Doença intersticial-TCAR
 Lesões em LLSS
 Hipertensão pulmonar
 Disfunção VE

CVF E VO2 MÁX NA SARCOIDOSE
110
X=73,6±14,1
100
P=0,043
X=65,6±12,3
90
80
70
60
50
40
23
30
N=
35
19
0
1
CVF <=80% sim = 1 não =0
Distúrbios espirométricos na
sarcoidose
DVO
n = 40 (29,2%)
DVR
n = 36 (26,3%)
Normal
n = 61 (44,5%)
FREQUÊNCIA
DE ANORMALIDADES ESPIROMÉTRICAS E
ESTÁGIOS NA SARCOIDOSE
(N = 135)
80
70
60
50
40
% ANORMAL
30
20
10
0
0
I
II
III
IV
Grau
SARCOIDOSE-ESPIROMETRIA E GRAUS
Espiro/
Grau
0
I
II
III
IV
Total
Normal
5
13
26
14
5
63
DVR
2
2
12
11
9
36
DVO
0
4
12
10
10
36
Total
7
19
50
35
24
135
x2= 14,6 - p = 0,07
SARCOIDOSE – CORRELAÇÃO DA TC
EXPIRATÓRIA COM TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR



30 pacientes
A presença e a extensão do
aprisionamento de ar (AA)
foram correlacionados com
a PFR e com a extensão de
envolvimento
AA estava presente em
25/30 pacientes e foi
achado isolado em 3
Houve correlação entre
extensão do AA e:
r
p
VR/CPT
0,52
0,006
VR
0,40
0,04
Maqkanas. Acta Radiol 2001; 42:494.
CVF E DCO NA SARCOIDOSE
CVF
DCO
<80%
>80%
Total
<80%
15
19
34
>80%
2
18
20
Total
17
37
54
X2=6,80, p=0,009
FUNÇÃO
PULMONAR EVOLUTIVA NA
SARCOIDOSE
CVF é simples e reprodutível
 VEF1 Bd na presença de DVO
 ΔDCO se anl ou para corroborar ΔCVF
 DCO-Repetir no mesmo laboratório
 Gasometria na doença avançada
 Considerar dados em conjunto

Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p. 102-112
SARCOIDOSE
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
Muers MF, et al. Sarcoidosis Vasc Diff Lung Dis 1997;14:46-56
SARCOIDOSE
RADIOGRAFIA DE TÓRAX
 Piora
acentuada
 Piora
 Inalterado
 Melhora
 Melhora
acentuada
Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35
SARCOIDOSE
RADIOGRAFIA DE TÓRAX (N=130)
Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35
SARCOIDOSE




E
TCAR
NA EVOLUÇÃO
Pode ser discordante das
mudanças funcionais
Valorizar a função
Não recomendada na
rotina
Usar quando outros
dados são discordantes
Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p. 102-112
RADIOGRAFIA
VS
TCAR
NA SARCOIDOSE
RADIOGRAFIA
VS
TCAR
NA SARCOIDOSE
FUNÇÃO
PULMONAR EVOLUTIVA NA
SARCOIDOSE
Não existem estudos correlacionando variações
longitudinais com mortalidade, como na FPI
 Como expressar a mudança-Δabs, Δ%inicial, Δ%previsto
 Mudança de ≥15% na CVF
OU
- Mudança na CVF de 5-15% associada com
uma mudança definitiva nos achados na
radiografia de tórax

Baughman RP, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.
FADIGA NA SARCOIDOSE
Ocorre em 50-70% dos casos
 Correlação pobre com atividade da doença
 Excluir comorbidades
- Depressão
- Ansiedade
- Hipotireodismo
- Alterações do sono
- Corticosteróides

Drent M, et al. Eur Respir J 2012; 40:255-263
QUESTIONÁRIO DE FADIGA (FAS)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Sou incomodado por fadiga
Sinto-me cansado muito rapidamente.
Eu não faço muito durante o dia
Eu tenho energia suficiente para a vida cotidiana
Fisicamente, me sinto esgotado
Estou com problemas para iniciar as coisas
Estou com problemas para pensar com clareza
Tenho vontade de não fazer nada
Mentalmente, eu me sinto esgotado
Quando eu estou fazendo alguma coisa posso me
concentrar muito bem
1= Nunca, 2 = às vezes, 3 = regularmente,
4= frequentemente 5 = Sempre.
De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291
QUESTIONÁRIO
DE FADIGA
(FAS)
De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291
QUALIDADE
DE VIDA EM SARCOIDOSE
Am J Respir Crit Care Med 2003;168:323–329
Thorax 2013;68(1):57-65.
PET NA SARCOIDOSE
 PET
positivo é inespecífico
 PET na sarcoidose:
- Avaliar atividade da doença
- Estadiar e identificar lesões ocultas
- Monitorizar resposta ao tratamento
 Maior sensibilidade comparado ao Ga
Treglia, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 87-94)
Sarcoidose-PET
PET E TRATAMENTO DA SARCOIDOSE
CVF (L)
2,21
49%
VEF1 (L)
2,74
47%
VEF1/CVF
0,75
DCO
10,0
ml/min/mmHg
SpO2 R/Ex
36
91/85%
Keijsers, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129
ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS
OF SARCOIDOSIS
Baughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson
MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells
AU. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.
Todos os estudos clínicos sobre sarcoidose
devem incorporar medidas de QV (incluindo
dispneia) e fadiga
 Progressão da sarcoidose pulmonar
- Mudança na CVF (VEF1,DCO)
- Mudança definitiva nos achados na
radiografia de tórax, comparadas lado a
lado

7th International WASOG Conference on Diffuse
Parenchymal Lung Diseases and 10th Brazilian
Thoracic Society Course on ILD, São Paulo, June
4-6, 2015
Paris 2013, june 6-7
São Paulo 2015, june 4-6