ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS)/SES/DF
Caso Clínico: Doença de Kawasaki
Brenda Carla Lima Silva
Janayana Almeida
Pablo Almeida Rocha
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br
Hospital Regional da Asa Sul
30/01/2008
Sinais e sintomas do paciente
Febre há 7 dias
 Rash cutâneo áspero e difuso
 Hiperemia conjuntival bilateral
 Hiperemia e descamação em lábios
 Linfonodomegalia cervical, axilar e
inguinal
 Edema em pés 2+/4+
 Diarréia sem sangue ou muco

Hipóteses Diagnósticas
Escarlatina
 Síndrome do Choque Tóxico
 Sarampo
 Enterovirose
 Reação a drogas (Stevens-Johnson)
 Artrite reumatóide juvenil
 Doença de Kawasaki

Diagnóstico Diferencial

Escarlatina
 Rash
cutâneo OK
 Foco estreptocóccico X
 ASLO positiva ?
 Responde bem a antibióticos X
Diagnóstico Diferencial

Síndrome do Choque Tóxico
 Hipotensão
X
 Rash cutâneo OK
 Foco infeccioso X
 Toxemia X
Diagnóstico Diferencial

Sarampo
 Exantema
febril OK
 Hiperemia conjuntival OK
 Conjuntivite exsudativa X
 Vacinação/contato prévia ausente X
 Sinal de Koplik X
Diagnóstico Diferencial

Enterovirose
 Febre
e exantema OK
 Lesões vesiculares X
Diagnóstico Diferencial

Stevens-Johnson
 Lesões
em mucosa oral OK
 Rash cutâneo OK
 Mucosa genital afetada X
 Lesões bolhosas X
Diagnóstico Diferencial

Artrite reumatóide juvenil sistêmica
 Quadro
sistêmico com sintomas persistentes
Diagnóstico Diferencial

Kawasaki
 Rash
cutâneo OK
 Edema de extremidades OK
 Hiperemia conjuntival bilateral OK
 Febre persistente OK
 Linfonodomegalia cervical OK
 Diarréia OK
 VHS alto OK
 PCR fortemente positivo OK
Relato de Caso
Doença de Kawasaki
(Síndrome linfonodomucocutânea)
Brenda Carla Lima Silva
Janayana Almeida
Pablo Almeida Rocha
Coordenação: Luciana Sugai
O que é

Vasculite sistêmica principalmente de
artérias de pequeno e médio calibres
 Inflamação
de endotélio e adventícia
 Edema e necrose da camada média
 Lesões na lâmina elástica ex e intrínseca
 Com a regeneração, pode levar a estenose ou
tortuosidades
 Predileção pelas coronárias...
Etiologia

Etiologia desconhecida
Clara e intensa estimulação da imunidade
 Provável participação de etiologia infecciosa

 Sazonalidade
 Muito
rara em crianças menores de 3 meses
 Incomum em maiores de 5 anos
 Auto-limitada
 Semelhança com Síndrome do Choque Tóxico:
superantígenos?
Epidemiologia
Mundialmente distribuída (45% em
orientais e descendentes)
 Rara em menores de 3 meses
 80% tem menos de 5 anos
 Mais comum em meses frios
 Propagação em “onda”
 Masculino 2,2 / Feminino 1

Epidemiologia
Epidemiologia

Situação característica:
Masculino
 Oriental
 Maior de 6 meses
 Menor de 5 anos
 No inverno

Diagnóstico

Clínico! 5 dos 6 critérios*:
 Febre
com duração maior ou igual a 5 dias
 Exantema polimorfo, predomina tronco
 Hiperemia conjuntival bilateral
 Adenomegalia cervical não-supurativa, com mais
de 1,5cm de diâmetro
 Alterações de extremidades
 Alterações de mucosa oral
* Ou 4 critérios mais alteração coronariana
Quadro clínico

Febre – 90% dos casos
 Abrupta,
alta, por mais de 5 dias
 Não responsiva a ATB
 Refratária a antitérmicos
 Não-tratados: dura mais de 30 dias
Quadro clínico

Exantema
 Início
precoce
 Predomínio no tronco
 Não tem vesícula ou bolha!
 Aspecto variável



Maculopapular morbiliforme
Urticariforme
Escarlatiniforme
Quadro clínico

Hiperemia conjuntival bilateral
 Decorrente
de vasculite, consequente à
vasodilatação
 Não é exsudativa
 Não tem prurido nem dor
Quadro clínico

Adenomegalia
 Predomina
na cadeia cervical
 Pode ter hiperemia
 Pode ser dolorosa
 Não é supurativa
Quadro clínico

Alterações de extremidades
 Eritema
palmar e plantar ou edema duro de
extremidades
 Evoluem para descamação (2ª semana)
 Edema articular de falanges
Quadro clínico

Mucosa oral
 Edema,
hiperemia e ressecamento de lábios
 Fissuras e crostas – atrapalham alimentação
 Língua em framboesa
 Enantema difuso de mucosa
Quadro clínico

Outros achados
 SNC:
convulsão, paralisias, irritabilidade,
meningite asséptica
 Respiratório: coriza, tosse, pneumonite intersticial
 Digestivo: anorexia, vômitos, diarréia, hepatite...
 Urinário: hipertensão, piúria asséptica
 Pele e anexos: reativação da BCG, queda de
cabelos, descamação de períneo
 Osteoarticular: artrite, artralgia, torcicolo...
 Vasculite de outros vasos, mas de importância
menor
Alterações cardiovasculares

Miocardite: mais frequente (50%)
 Taquicardia,
febre, inconsolabilidade
 Princ. causa de óbito na fase febril (ICC)
 Alterações no ECG (↑ intervalo PR, achatamento
R, alteração T)

Coronarite
 Mais
importante (20-25%)
 Simples dilatação até aneurismas
 A partir do 10º dia (maioria a partir de 1 mês)
 Óbito: rotura de aneurismas ou IAM por obstrução
Alterações cardiovasculares

Evolução das lesões:






Regressão espontânea 50% dos casos
Diminuição das lesões 25% dos casos
Estenose e obstrução com formação de colaterais 17% dos
casos
Pequenas alterações no restante, como tortuosidades, mas
sem obstrução
Aneurisma persistente: maior possibilidade de estenose
(IAM)
O que preocupa são os aneurismas gigantes (d >
8mm): menor resolução, propensão a trombose
Alterações laboratoriais








Anemia normocítica normocrômica
Leucocitose com neutrofilia e desvio à E
Plaquetose
Aumento da VHS
Aumento da PCR
Aumento das imunoglobulinas séricas
Piúria asséptica
LCR com aumento de células, glicorraquia
normal
Conduta inicial

Exames complementares fundamentais:
HC com contagem de plaquetas
 Provas de fase aguda no soro
 EAS
 Ecocardiograma
 Eletrocardiograma

Tratamento

Nos primeiros 10 dias
AAS 80-100mg/kg/dia, em 4 tomadas/dia, até
3 dias após desaparecer febre
 Gamaglobulina IV 2g/kg DU, gota a gota de 8
a 10 horas





Bloqueia receptores Fc de AC específico?
Inibe proliferação células T?
2ª dose se febre permanecer após infusão?
Dividir dose se descompensação cardíaca (volume)
Tratamento

Dose antiplaquetária: AAS 3-5mg/kg/dia

Corticóides?
 Não
respondeu à 2 doses de gamaglobulina e de
aspirina, cogita-se pulsoterapia
Seguimento

Ecocardiograma obrigatório em todos os
casos, no diagnóstico e repetido em
 2ª
a 3ª semana
 6ª a 8ª semana
 Na prática, ecocardio a cada 15 dias até 60 dias
do diagnóstico
Se alteração de ecocardio, os intervalos
são ditados pela gravidade da lesão
 Se alteração coronariana, realizar
angiografia

Prevenção de trombose





Exames de sangue nos mesmos tempos do ecocardio
(VHS e plaquetas!)
Assintomáticos, doença estável: AAS em baixas
doses (suspender após 2 meses, se VHS normal)
Extenso comprometimento das coronárias: AAS com
clopidogrel
Aneurisma rápida expansão: heparina + AAS
Aneurisma gigante ou múltiplos aneurismas: Baixas
doses de AAS com warfarina (manter INR entre 2 e 2,5)
Se AAS por muito tempo, vacinar contra varicela (evitar
Síndrome de Reye)
Atividades físicas

Aneurismas pequenos ou solitários: sem
restrição de esforço físico, com
acompanhamento com cardiologista

Múltiplos aneurismas ou aneurismas
gigantes: atividades físicas monitoradas
por cardiologista
Detalhes

Adiar vacinas de vírus vivos atenuados
para 11 meses após uso da
gamaglobulina
Prognóstico
Sem doença coronariana: excelente
 Aneurismas coronários pequenos
costumam regredir espontaneamente em
6 a 24 meses
 Aneurismas gigantes (8mm) raramente
regridem

Resumo

Evolução normal do paciente:
 Diagnóstico
clínico (febre prolongada, alteração
ocular e oral, adenomegalia, alteração MMII, rash)
 Solicita HC, VHS, PCR, EAS, ecocardio, ECG
 Gamaglobulina 2g/kg DU
 AAS 80-100mg/kg/dia até 3 dias sem febre
 Depois, AAS 3-5mg/kg/dia
 Ecocardio e HC de 15 em 15 dias, até 60d
 Suspende AAS em 60 dias
Consultem:

MONOGRAFIA: Doença de Kawasaki:
doença rara ou mal diagnosticada
Autor(es): Roberta Calheiros Ramos

MONOGRAFIA: Doença de Kawasaki:
doença rara ou mal diagnosticada?
(Apresentação)
Autor(es): Roberta Calheiros Ramos
Obrigado