1º Ten AL CRISTIANO MATOS SOUTO DA ROCHA
Rastreamento e prevenção de morte súbita por
miocardiopatia hipertrófica em jovens praticantes
de atividades físicas.
RIO DE JANEIRO
2008
1º TEN AL CRISTIANO MATOS SOUTO DA ROCHA
Rastreamento e prevenção de morte súbita por miocardiopatia
hipertrófica em jovens praticantes de atividades físicas.
Trabalho de conclusão de curso apresentado à Escola de Saúde
do Exército, como requisito para aprovação no Curso de
Formação de Oficiais do serviço de saúde, especialização em
aplicações complementares ás ciências militares. Orientador:
Dr. JOSÉ CARLOS JUCÁ POMPEU FILHO.
Rio de janeiro
2008
R672r
ROCHA, Cristiano Matos Souto da.
Rastreamento e prevenção de morte súbita por miocardiopatia
hipertrófica em jovens praticantes de atividades físicas /. – Cristiano
Matos Souto da Rocha. - Rio de Janeiro, 2008.
20 f. ; 30 cm.
Orientador: José Carlos Pompeu Filho
Trabalho de Conclusão de Curso (especialização) – Escola de Saúde
do Exército, Programa de Pós-Graduação em Aplicações Complementares
às Ciências Militares.)
Referências: f. 20.
1. Miocardiopatia hipertrófica. 2. Morte súbita. 3. Atividades físicas.
I. Pompeu Filho, José Carlos. II. Escola de Saúde do Exército. III. Título.
CDD 616.12
1º Ten AL CRISTIANO MATOS SOUTO DA ROCHA
Rastreamento e prevenção de morte súbita por
miocardiopatia hipertrófica em jovens praticantes de
atividades físicas.
Trabalho de conclusão de curso apresentado à
Escola de Saúde do Exército, como requisito parcial
para aprovação no Curso de Formação de Oficiais
do Serviço de Saúde, especialização em Aplicações
Complementares às Ciências Militares.
COMISSÃO DE AVALIAÇÃO
MÁRCIO MAURO DE SOUZA OLIVEIRÁ – Cap Med
ANDRÉ ROLIM DA SILVA – 1º Ten Cav
Co-orientador
Dr. OSWALDO SOUTO DA ROCHA FILHO
Médico CRM - AL 694
Rio de Janeiro, ____ de ____________ de 2008
Dedico este trabalho primeiramente a Deus; A minha família, instrutores e, especialmente ao meu colega
médico e amigo Dr. Pompeu Filho, que aceitou a responsabilidade de ser meu orientador neste trabalho,
além das inestimáveis orientações a mim prestadas como preceptor da emergência do Hospital de
Cardiologia de Messejana na minha época de residente.
AGRADECIMENTOS
A minha amada esposa pela compreensão da ausência necessária em prol do auto aperfeiçoamento que
norteia a evolução intelectual, alicerce do pensamento crítico.
Aos meus colegas de curso, que mesmo diante da concorrência, souberam com respeito e lealdade,
contribuir para evolução de todos.
RESUMO
As cardiomiopatias constituem um grupo de desordens em que a característica dominante é o
envolvimento do músculo cardíaco propriamente dito. Dentre elas, tem a miocardiopatia hipertrófica,
doença cardíaca geneticamente transmissível mais comum, reconhecida pela hipertrofia ventricular
esquerda inapropriada, muitas vezes com o comprometimento assimétrico do septo interventricular, e
função contrátil preservada ou aumentada até o curso tardio da doença, como principal causa de
morte súbita em jovens assintomáticos ou oligossintomáticos (pouco sintomas) praticantes de
atividades físicas que podem ser admitidos no exército brasileiro por uma deficiência atual no
rastreamento dessa patologia na seleção médica militar, necessitando assim, de maiores cuidados no
diagnóstico através do exame clínico inicial bem feito e exames complementares (principalmente a
ecocardiografia) para prevenção de morte súbita por arritmias malignas graves em adultos jovens,
previamente sedentários ou não, que são submetidos a atividades físicas inerente a profissão militar,
independente do quadro, arma ou serviço que o militar venha a fazer parte.
Palavras chaves: Miocardiopatia hipertrófica. Morte súbita. Atividades físicas.
ABSTRACT
The cardiomyopathies constitute a group of clutters where the dominant characteristic is the involvement
of the cardiac muscle properly said. Amongst them, it has the hypertrophic cardiomyopathy, more
common, genetically recognized transmissible illness cardiac for the inappropriate left ventricular
hypertrophy, many times with the anti-symmetrical compromentiment of septum to interventricular, and
preserved or increased contractile function until the delayed course of the illness, as main cause of
sudden death in young symptomatic or oligossyntomatic (few symptoms) practicing of physical activities
that can be admitted in the Brazilian army for a current deficiency in the tracking of this pathology in the
medical election to militate, thus needing, of well-taken care of greaters in the diagnosis (through clinical
examination initial e, mainly, echocardiography) in the prevention of sudden death for arrhythmias
malignant serious in young, sedentary adults or not, that the physical activities are submitted inherent the
military profession, independent of the picture, it sets or service that the military man comes to be part.
Words keys: Hypertrophic cardiomyopathy. Sudden death. Physical activities.
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ............................................................................................. 08
2
CONCEITOS................................................................................................ 10
3
ETIOLOGIA.................................................................................................. 12
4 FISIOPATOLOGIA ........................................................................................13
OBSTRUÇÃO DA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCILO ESQUERDO ...............13
DISFUNÇÃO DIASTÓLICA DO VENTRÍCULO ESQUERDO ......................13
ISQUEMIA MIOCÁRDICA ............................................................................13
5
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS..................................................................... 14
6
DIAGNÓSTICO E RASTREAMENTO ......................................................... 15
7
HISTÓRIA NATURAL .................................................................................. 16
8
TRATAMENTO E PREVENÇÃO DE MORTE SÚBITA............................... 17
9
ATIVIDADES FÍSICAS................................................................................. 18
10 CONCLUSÃO............................................................................................... 19
REFERÊNCIAS ................................................................................................. 20
1 INTRODUÇÃO
A morte súbita, principalmente em indivíduos jovens e aparentemente saudáveis, apesar de evento
raro, tende a gerar repercussões desastrosas tanto do ponto de vista emocional, como também do ponto
de vista social, econômico e jurídico.
Cerca de 90% das vítimas de morte súbita possuem cardiopatia conhecida ou não diagnosticada.
Na maioria dos casos, a morte súbita relacionada ao exercício ocorre por causas que podem ser
detectáveis
através
de um
exame
clínico
minucioso
e/ou
de exames complementares
e,
conseqüentemente, muitas vezes a morte súbita é um evento que pode ser evitado. (WEVER, 2004).
É estratégia fundamental para sua prevenção, além de uma minuciosa avaliação médica prévia
sempre que possível, uma boa infra-estrutura do ponto de vista médico nos locais onde serão realizadas
atividades físicas desportivas, para um pronto atendimento em situações emergenciais, incluindo a
parada cardiorrespiratória. Diretrizes da Sociedade Brasileira de Medicina do Esporte.
A miocardiopatia hipertrófica é a causa mais comum de morte inesperada em indivíduos atletas
previamente assintomáticos antes dos 35 anos de idade, ocorrendo geralmente durante ou logo após
uma atividade física, sendo a manifestação mais temível dessa doença. É a doença cardíaca
geneticamente transmissível mais comum. (SÁNCHEZ et al. 2005).
Coube a Teare, em 1958, descrever a miocardiopatia hipertrófica em oito jovens, dos quais sete
morreram subitamente (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005).
A incidência de morte cardíaca súbita em pacientes com miocardiopatia hipertrófica é de 2% a 4%
por ano nos adultos e de 4% a 6% em crianças e adolescentes (BHARGAVA e SCHWEIKERT, 2007).
O presente trabalho tem o objetivo de revisar a literatura internacional sobre miocardiopatia
hipertrófica como principal causa de morte súbita por arritmias malignas em adultos jovens que são
submetidos a esforços físicos extenuantes, atividade inerente ás atribuições da profissão militar, aonde
os jovens muitas vezes chegam ao limite de sua capacidade física. Dando ênfase no rastreamento
diagnóstico ao exame clínico e, principalmente, através de exames complementares fundamentais para o
diagnóstico naqueles casos assintomáticos ou com discretos sintomas, antes da incorporação dos
candidatos aprovados nos concursos das diversas escolas de formação militar e todos os selecionados
para o serviço militar inicial obrigatório ou em caráter voluntário.
2 CONCEITOS
Clinicamente, a morte súbita é definida pela OMS como uma parada cardíaca inesperada (que
geralmente leva a morte biológica), onde a maioria dos casos de morte cardíaca súbita acontece de
forma praticamente instantânea e sem sintomas premonitórios. (BHARGAVA e SCHWEIKERT, 2007)
A miocardiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença cardíaca primária, genética, autossômica
dominante, definida pela presença de hipertrofia do ventrículo esquerdo, sem dilatação ventricular em
sua fase precoce, função ventricular hiperdinânica e disfunção diastólica que ocorre na ausência de
qualquer outra doença cardíaca ou sistêmica suficiente para justificar a hipertrofia miocárdica.
(BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005)
Pode ser classificada como obstrutiva ou não-obstrutiva, com base na presença e na localização
(medioventricular ou do trato de saída) da obstrução intraventricular. Outras classificações podem se
relacionar com a distribuição da hipertrofia: hipertrofia septal assimétrica, espessamento desproporcional
do septo superior, hipertrofia assimétrica apical e outras. (SHAH, 2005)
Em quase um quarto dos familiares de primeiro grau de pacientes com CMH são encontradas
evidências morfológicas da doença; em muitos familiares, a doença é mais discreta, o grau de hipertrofia
é menor e mais localizado e, na maioria dos casos, não há gradiente pressórico. Sintomas são ausentes
ou mínimos, e a doença é detectada apenas por ecocardiografia. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
A prevalência da CMH é baixa: 0,2% da população geral e 0,5% dos pacientes não selecionados
encaminhados ao exame ecocardiográfico. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
A diferença entre a hipertrofia fisiológica que ocorre em atletas de nível profissional e a hipertrofia
observada na CMH pode ser muito complicada. Atletas de elite podem demonstrar espessura da parede
ventricular de até 16mm na ausência de CMH (normal<12mm), associada a anormalidade
eletrocardiográfica. Achados que podem permitir a diferenciação dessas duas situações é a resposta
anormal ao ecodoppler, a identificação de familiares com essa doença ou a demonstração da capacidade
funcional dos atletas quando submetidos ao teste cardiopulmonar. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
A apresentação fenotípica é extremamente heterogênea, variando desde pacientes portadores
assintomáticos até aqueles com sintomas incapacitantes. A morte súbita cardíaca é a manifestação mais
temível, acometendo geralmente indivíduos jovens, após esforço físico, sendo a causa mais comum de
morte cardíaca súbita em atletas. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005)
A hipertrofia miocárdica, presente na miocardiopatia hipertrófica, possui grande diversidade de
apresentações e está associada a graus variados de alterações funcionais, podendo ou não haver
obstrução funcional ao fluxo sanguíneo. Quando essa ocorre, é causado pela aproximação do folheto
anterior da valva mitral durante a sístole em direção á porção superior hipertrofiada do septo
interventricular. (VIEGAS, 2004)
3 ETIOLOGIA
A CMH ocorre como doença de herança autossômica dominante em pelo menos 50% dos casos.
Especula-se que algumas, senão todas as formas esporádicas da doença, sejam decorrentes de
mutações espontâneas. Pelo menos 10 genes estão associados a CMH. Mutações nas proteínas
sarcoplasmáticas causam a doença em muitos pacientes. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006).
Postulou-se uma resposta anormal do miocárdio ás catecolaminas normais como sendo o
mecanismo patogênico. Estudos mais recentes relacionam a CMH familial com os genes de cadeia
pesada da miosina cardíaca no cromossomo 14 em algumas famílias, indicando a heterogeneidade
genética. (SHAH, 2005)
4 FISIOPATOLOGIA
4.1 OBSTRUÇÃO DA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO ESQUERDO
O que mais chama a atenção é o gradiente pressórico na via de saída do ventrículo esquerdo(VE).
Considera-se que esse gradiente esteja relacionado com um estreitamento da via de saída do VE (devida
a acentuada hipertrofia septal e localização anormal da valva mitral) pelo movimento anterior anormal da
valva mitral, que se encontra muitas vezes alongada. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
4.2 DISFUNÇÃO DIASTÓLICA DO VENTRÍCULO ESQUERDO
É a principal responsável pelos sinais e sintomas de insuficiência cardíaca nos pacientes com
CMH. Os dois principais mecanismos responsáveis pela disfunção diastólica são as anormalidades
denominadas relaxamento miocárdico (devida a hipertrofia e ao desarranjo dos miócitos, anormalidades
do ciclo do cálcio intra-celular, distorções da geometria ventricular, isquemia miocádica e alteração da
velocidade e sincronia da repolarização) e diminuição da complacência muscular (indica as propriedades
diastólicas passivas do VE). (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005)
4.3 ISQUEMIA MIOCÁRDICA
É comum e multifatorial, as maiores causas são reserva miocardica diminuída (relacionada com o
espessamento intramurais e estreitamento das artérias coronárias); aumento da demanda de oxigênio
(especialmente em paciente com gradiente da via de saída); e pressões de enchimento elevadas com
isquemia subendocárdica resultante. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
5
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A maioria dos pacientes com CMH é assintomática ou apresenta sintomas leves. Infelizmente, a
primeira manifestação clínica da doença nesses indivíduos pode ser a morte súbita. (BREGAGNOLLO e
CARVALHO, 2005)
As manifestações clínicas mais freqüentes incluem: dispnéia, dor torácica, síncope e/ou présíncope, palpitações ou morte cardíaca súbita. A dispnéia é o sintoma mais comum (90% dos casos), a
dor torácica se manifesta como dor anginosa, pode ocorrer em repouso ou precipitada por esforço físico.
A pré-síncope e a síncope ocorrem mais comumente em pacientes jovens durante episódio de
taquicardia ventricular não sustentada ou atividade física. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005)
O exame físico pode ser normal (a não ser pela presença de B4), principalmente em pacientes
assintomático sem gradiente pressórico, naqueles com hipertrofia discreta e naqueles com a forma apical
da CMH. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
6
DIAGNÓSTICO E RASTREAMENTO
Uma vez que a síncope e a morte súbita têm sido associadas a esportes competitivos e esforço
físico intenso em pacientes com CMH, é importante o diagnóstico dessa situação para que essas
atividades sejam proscritas. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
Os achados na radiografia de tórax são variáveis; a silhueta cardíaca pode estar normal ou
apresentar aumento acentuado, e, na maioria dos casos de aparente “cardiomegalia”, o aumento da
silhueta cardíaca é resultado da hipertrofia ventricular esquerda ou atrial esquerda, ou ambas. (WYNNE e
BRAUNWALD, 2006)
O ECG completamente normal é observado em apenas 15 a 25% dos pacientes e é geralmente
encontrado na presença de hipertrofia localizada do ventrículo esquerdo. Outras alterações que podem
ser encontradas são: anormalidades do segmento ST e ondas T, seguidas pelas evidências de hipertrofia
ventricular esquerda. Infelizmente, estes achados são inespecíficos e podem ser observados em
pacientes normais, especialmente atletas altamente treinados em que as anormalidades podem apenas
refletir o condicionamento atlético. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
O ecocardiograma constitui o principal método de investigação para o diagnóstico e avaliação da
CMH, pois combina atributos de alta resolução com nenhum risco conhecido e permite identificar e
quantificar características anatômicas e funcionais. Anormalidades ecocardiográficas podem ser
observadas em pacientes geneticamente afetados, mesmo na ausência de HVE, o que torna esse
método de extrema valia para diagnóstico, avaliação e acompanhamento desses pacientes.
(BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005)
7
HISTÓRIA NATURAL
A CMH pode manifestar-se clinicamente em qualquer fase da vida.
A ocorrência mais temida da história natural da CMH é a morte cardíaca súbita, que acontece com
mais freqüência em adultos jovens, pacientes assintomáticos ou com sintomas leves, geralmente antes
ou imediatamente após atividade física vigorosas. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005)
Os pacientes considerados de alto risco para morte súbita estão associados aos seguintes
marcadores: parada cardíaca prévia ou taquicardia ventricular sustentada espontânea, história familiar de
morte súbita relacionada a CMH prematura, síncope aos esforços ou repetida, salvas múltiplas de
taquicardia ventricular não sustentada na monitorização Holter, hipertrofia ventricular esquerda maior que
30mm e resposta hipotensiva á prova de esforço. (SÁNCHEZ et al. 2005).
O principal problema é a morte súbita, que é freqüentemente a primeira manifestação da doença
em adolescentes e adultos jovens. (SHAH, 2005)
8
TRATAMENTO E PREVENÇÃO DE MORTE SÚBITA
O tratamento de pacientes com CMH é direcionado para alívio dos sintomas, prevenção de
complicações e redução do risco de morte. A maioria dos pacientes deve ser submetida a uma
estratificação de risco que inclui completa anamnese, ecocardiograma bidimensional, Holter de 24 a 48
horas e teste ergométrico em esteira ou bicicleta. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
A terapia farmacologia é o tratamento de primeira linha nos pacientes sintomáticos. Os
betabloqueadores e os antagonistas do cálcio são muitas vezes utilizados em pacientes sem gradiente
na VSVE (forma não-obstrutiva), e os betabloqueadores e a disopiramida em pacientes com gradiente.
(WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
Os tratamentos não farmacológicos (invasivos) são: ablação septal percutânea alcoólica,
cardiomiectomia transvalvar aórtica (padrão ouro em pacientes com obstrução grave), marca-passo
bicameral e, quando o risco de morte súbita é inaceitavelmente elevado, necessitando de intervenção, o
cardiodesfibrilador implantável (CDI) é o tratamento mais seguro e eficiente para modificar a história
natural da doença, sendo um dispositivo seguro para prevenção secundária de morte cardíaca súbita em
pacientes com antecedentes de parada cardíaca e taquicardia ventricular sustentada ocorrendo
espontaneamente. (BREGAGNOLLO e CARVALHO, 2005)
9 ATIVIDADES FÍSICAS
Foram desenvolvidas diretrizes para a participação em esportes competitivos: esforço físico
extenuante deve provavelmente ser proscrito (evitado) em todos os pacientes com CMH, sintomáticos ou
não, especialmente na presença de características de alto risco. A CMH não suspeitada é a
anormalidade mais comum encontrada na autopsia de atletas jovens que morreram subitamente. A
avaliação inicial cardiovascular antes da participação em esportes competitivos pode identificar pacientes
assintomáticos com CMH e parece reduzir a freqüência de morte súbita não esperada, embora não
esteja certo se essa avaliação cardiológica inicial em larga escala de atletas seja administrativamente
viável ou custo-benefício. (WYNNE e BRAUNWALD, 2006)
10 CONCLUSÃO
A prática de atividades físicas como atribuição militar, muitas vezes extenuantes, a qual os
jovens são submetidos durante sua formação e aperfeiçoamento, levanta a questão da necessidade
de uma investigação de patologias que podem evoluir com morte cardíacas súbita, decorrente do
esforço físico, em jovens adultos previamente assintomáticos ou com sintomas leves.
Dentre as doenças que podem causar morte inesperada, sem sintomas premonitórios, temos a
miocardiopatia hipertrófica como principal causa de morte súbita por arritmias ventriculares malignas
nesse tipo de paciente que, muitas vezes, desconhecem ser portador.
É fundamental que seja realizado uma boa anamnese em todos os jovens, sejam eles
candidatos selecionados para as escolas de formação de oficiais ou sargentos de carreira,
convocados ao serviço militar obrigatório ou de caráter voluntário, em qualquer quadro, arma ou
serviço, bem como, uma estrutura médica pré-hospitalar adequada em manobras, instrução ou
eventos esportivos.
Dentre os exames complementares fundamentais, que devem ser inicialmente realizados
temos: o eletrocardiograma e a radiografia de tórax, onde poderão evidenciar alterações
cardiovasculares sugestivas, contudo é o ecocardiograma que dará o diagnóstico definitivo com
respaldo técnico e legal. Embora em termos de custo seja inviável a sua aplicação para avaliar
grandes grupos, o ecocardiograma, em alguns casos selecionados, pode ser útil na avaliação da
origem de sopros cardíacos e naqueles indivíduos com suspeita de cardiopatias congênitas
potencialmente perigosas, sendo assim, o exame complementar de escolha nos casos selecionados.
REFERÊNCIAS:
BHARGAVA M & SCHWEIKERT R.A. “Morte súbita cardíaca”. In: Manual de Medicina Cardiovascular. 2º
ed. Rio de Janeiro, Guanabara, 2007. Págs 351-60.
BREGAGNOLLO E, A & CARVALHO F.C. “Cardiomiopatia hipertrófica”.In: SOCESP Tratado de
cardiologia. 1°ed. São Paulo, Manole, 2005. Págs 858-70.
SÁNCHEZ J.M & CRAWFORD P. “Avaliação e tratamento das miocardiopatias dilatadas restritivas e
hipertróficas”. In: The Washington manual Cardiology Rio de Janeiro, Guanabara, 2005. Págs 141-47.
SHAH P.M. ”Miocardiopatia hipertrófica”.In: Currente cardiologia: Diagnóstico e tratamento, 2°ed. Rio de
Janeiro, McGraw Hill, 2005. Págs 155-61.
WEVER, E.F.D, et al. JACC vol. 43 No. 7, April 7, 2004:1137-44
WYNNE, J & BRAUNWALD, E. “Cardiomiopatias”. In: Tratado de doenças cardiovasculares. 7° ed. Rio
de Janeiro, W.B. Saunders, 2006. Págs 1667-82.
VIEGAS R.F.M “Tratamento da miocardiopatia hipertrófica”. In: Guia de medicina ambulatorial e
hospitalar UNIFESP/ Escola Paulista de Medicina. São Paulo, Manole, 2004. Págs 315-23.