Caso Clínico: Trombose
de Veia Central da Retina
Paulo Roberto Vilela Mendes
Vinicius Riella
Coordenação: Elisa de Carvalho
Escola Superior de Ciências da Saúde
Brasília-DF
www.paulomargotto.com.br
História Clinica
Identificação: R.F.A, 12 anos, pardo, natural e procedente de Unaí - MG
Data de nascimento: 12/06/1994
Internação: 01/03/2007
QP: Borramento visual há 1 mês.
HDA: Há 1 mês a criança iniciou quadro de diminuição da acuidade visual
bilateral. Procurou o HRAN onde foi submetido a avaliação
oftalmológica, que mostrou trombose de veia central de retina D e
ramo de veia central E, além de palidez retiniana e acometimento
macular. Foi então encaminhado para o HBDF para investigação
diagnóstica.
História Clinica
A criança apresenta história de quadros convulsivos (4 episódios) há cerca de
1 ano e 7 meses, que cessaram após uso de fenobarbital. Após 2 meses a
mãe percebeu aumento do volume tireoidiano, sem outros comemorativos.
Procurou o serviço de saúde onde foi diagnosticado hipotireoidismo e iniciado
o uso de Puran T4®. Evoluiu assintomático até que há cerca de 1 ano
apresentou rash eritematoso universal acompanhado de fotossensibilidade e
eritema malar, com duração de 2 semanas e com 3 novos episódios ao longo
do ano. Há 8 meses apresentou artrite em tornozelos, com duração de 1
semana, além de episódios cíclicos de mialgia e artralgia em mãos, tornozelos
e joelhos. Durante o período nega febre e refere perda de 6 Kg. Há 3 meses
evoluiu com novo episódio de rash e passou a apresentar úlceras orais
dolorosas, cianose em ponta de dedos, rarefação de cabelos e febre
recorrente.
Antecedentes pessoais: Nascido de parto normal, 2900g, sem intercorrências.
Nega patologias prévias ou outras internações. Vacinação completa.
Antecedentes familiares: Pais e 4 irmãos saudáveis. História familiar de
epilepsia. Hipotireoidismo e HAS.
Exame Físico (01/03/07)
•
Peso: 29,5 Kg; FC: 120bpm; PA: 120x80mmHg (p95 117x76mmHg)
•
Distrófico, febril, facies de consupção, pálido, hidratado, anictérico e
cianose em ponta de dedos.
•
Rash malar e em dorso de nariz, hipercromia residual difusa em tronco
e membros, vasculite periungueal, Raynaud, vasculite necrosante
(úlceras) em pododáctilos. Rarefação frontal de cabelos.
•
Ulceração em palato.
•
AR: Tiragem supra-esternal e intercostal. MV diminuido em base D
com creptações no local.
•
ACV: RCR em 2T com bulhas algo hipofonéticas e SS +/ 6+ em borda
esternal esquerda baixa.
•
Abdome: Plano, RHA +, indolor e sem VMG.
•
Extremidades: Aumento de volume e limitação para flexão em punho
D. Limitação de extensão em joelhos e atrofia de interósseas.
Evolução
•
Paciente teve diagnostico de pneumonia durante internação no
HRAN, iniciando tratamento com ceftriaxone (Rx-tórax no HBDF
de 01/03: infiltrado em ambas as bases pulmonares e volume
cardíaco aumentado as custas de VD.
•
Evolui com melhora do quadro clínico e regressão das lesões
cutâneas após início da terapia.
Exames complementares
Data
14/02 26/02 01/03 04/03
Hg
8,3
9,2
9,0
9,5
HT
25,8 29,2 28,7 30,9
VCM
74,8 73,6
HCM
23,6 22,6
Plaquetas 163
Leu
107
251
210
4200 9800 8600 11200
•
01/03 – Hipo +, Aniso +, Micro +
•
04/03 - Hipo +, Aniso ++, Micro
++, Poiquilocitose +
Data
14/02 27/02 01/03 04/03 05/03
VHS
75
05
105
80
-
PCR
0,6
2,9
-
-
1,4
Seg
71
73
71
62
Bast
05
12
09
10
C3
-
92,3
-
-
85,2
Linf
20
13
12
13
C4
-
4,2
-
-
4,5
Mon
02
06
03
05
α-glico
-
202
-
-
265
Eos
00
00
02
03
ASLO
591
-
-
-
-
Met
00
00
02
07
Miel
00
00
01
00
Exames complementares
Data
26/02
27/02
01/03
04/03
Glicemia
-
-
-
59
Uréia
-
-
-
33
Creat
-
-
-
0,5
TGO
166
-
118
24
TGP
84
-
72
33
BilT
-
-
0,27
-
PT
8,3
-
9,0
9,6
ALB
2,8
-
3,1
3,2
GLOB
5,5
-
5,9
6,4
GGT
450
406
389
-
FAL
922
-
800
-
Na
-
-
139
137
K
-
-
4,4
4,1
Exames complementares
•
Tireóide
– USG (23/02): normal
– TSH: 10,77 ; T4 1,0 (26/02)
•
Urocultura (26/02): negativa
•
Eletroforese de proteína (27/02): AS
•
Fator Reumatóide (27/02): < 9,6 UI/ml
•
Ecocardio (28/02): normal
•
USG abdome superior (28/02): normal
•
TC de crânio: normal
•
EAS (05/03): sangue traços
Exames complementares
• VDRL (01/03): não reagente
• Demais sorologias foram solicitadas porém sem resultados
até o momento.
Lista de Problemas
• Crises convulsivas (SET/05)
• Hipotireoidismo (NOV/05)
• Fotossensibilidade, rash e vasculite (FEV/06)
• Artrite em tornozelos (AGO/06)
• Úlceras orais (JAN/07)
• Trombose venosa retiniana bilateral (FEV/07)
• Febre recorrente (FEV/07)
Diagnóstico Diferencial
Trombose venosa retiniana
• Pacientes jovens devem ser investigados para trombofilia,
hiper-homocisteinemia e anticorpos antifosfolipide.
Trombofilias
• Deficiência de antitrombina III: propensão vitalícia a
trombose por acumulo de fibrina.
• Deficiência de proteína C: produção não regulada de
fibrina devido ao comprometimento da inativação dos
fatores VIIIa e Va.
• Deficiência de proteína S: mimetiza a deficiência da
proteína C por ser seu principal co-fator.
• Fator V de Leiden: mutação pontual torna o fator Va
resistente à inativação produzida pela proteína C.
Trombofilias
•
História familiar de eventos trombóticos.
•
Eventos trombóticos ocorrem quando há associação com estados de
hipercoagulabilidade secundários (gestação, contraceptivos orais,
imobilização, sind. anticorpo antifosfolípede).
•
Manifestações mais comuns são TVP, TEP e trombose em locais
menos habituais (tromboflebite superficial, trombose das veias
mesentérica e cerebral).
•
Não estão relacionadas com trombose arterial.
•
Diagnóstico confirmado pela dosagem específica de cada fator.
Hiper-Homocisteinemia
• Fator de risco isolado para trombose arterial e venosa.
• Lesão endotelial, conversão da superfície endotelial de
antitrombótica para pró-trombótica e proliferação de células
musculares lisas.
• Diagnóstico feito pela dosagem dos níveis de homocisteína.
Síndrome Anticorpo Anti-fosfolipídio
• Caracterizadas porCritérios
eventosDiagnóstico
tromboembólicos, arteriais ou
venosos,
abortamento
espontâneo de repetição, e a
•Eventos
tromboembólicos
presença
dos anticorpos anticardiolipina, VDRL falso
•Morbidade gestacional
positivo e anticoagulante lúpico.
•Anticorpos anticardiolipina
• Primária:
ocorre de forma isolada.
•Anticoagulante lúpico
• Secundária: associada a outras doenças autoimunes,
principalmente LES.
• Principais manifestações: TVP, AVEi, trombocitopenia,
livedo reticularis.
• Deve fazer parte do diagnóstico diferencial de eventos
trombóticos (principalmente em jovens).
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Definição
• Doença auto-imune multi-sistêmica crônica de etiologia
desconhecida, na qual focos inflamatórios desenvolvem-se
em vários tecidos e órgãos do corpo.
Epidemiologia:
•
Predominantemente mulheres jovens em idade fértil.
• Feminino/masculino 9:1 (crianças 2-3:1)
• Idade de 15 a 45 anos.
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Manifestações Clínicas
•
Sintomas constitucionais (febre, mal estar, fadiga, perda ponderal...)
•
Pele, fâneros e mucosas
– Fotossensibilidade, erupção malar, alopécia, vasculite cutânea,
fenomeno de Raynaud, ulceras mucosas...
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Manifestações Clínicas
•
Articulares/musculares
– Artralgia, artrite não-erosiva (mãos,
punhos, joelhos, tornozelos) e
mialgia.
•
Renais
– Proteinúria, cilindros celulares, sd.
Nefrótica e nefrítica, NIA e IR.
•
Cardio-pulmonares
– Pericardite, miocardite,
pericárdico,
derrame
pleurite, pneumonite,...
•
derrame
pleural
Psiquiátricas
– Depressão, disfunção
psicose lúpica...
cognitiva,
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Manifestações Clínicas
•
Neurológicas
– Cefaléia, convulsões, AVE isquêmico ou hemorrágico...
•
Hematológicas
– Anemia da doença crônica ou imuno-hemolítica, esplenomegalia,
linfadenopatia, trombocitopenia leucopenia, linfopenia...
•
Gastrintestinais
– Hepatomegalia, elevação das enzimas hepáticas,
vômitos ...
•
náuseas,
Oculares
– Ceratoconjuntivite seca (Sjögren), conjuntivite, episclerite e
vasculite retiniana.
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Achados Laboratoriais
•
VHS
•
PCR ou normal
•
Hipocomplementenemia
•
FAN (98%)
– Anti-DNA (S 75%; E 95%)
– Anti-Sm (S 30%; E 99%)
– Anti-RNP (S 40%)
– Anti-Ro (S 30%) e Anti-La (S 10%)
– Anti-Histona ( lúpus medicamentoso)
•
Anti-P (psicose lúpica)
•
Anti-fosfolipídio
– Anticoagulante lúpico, anti-cardiolipina e VDRL falso-positivo
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Critérios Diagnóstico
1. Erupção Malar
2. Erupção Discóide
3. Fotossensibilidade
4. Úlceras Orais
5. Artrite
6. Serosite
7. Distúrbio Renal
8. Distúrbio Neurológico
9. Distúrbio Hematológico
10. Distúrbio Imunológico
11. FAN
Hipotireoidismo
•
A principal causa de hipotireoidismo ou bócio não-tóxico
em crianças e adolescentes é a tireoidite de Hashimoto.
• Não é infreqüente a associação da tireoidite de Hashimoto
com outras doenças auto-imunes.
•
Quadro Clínico:
– Fase inicial - tireotoxicose manifesta ou subclínica
– Segunda fase – hipotireoidismo subclínico ( TSH com
T3 e T4 normais) e presença de bócio.
– Terceira fase – hipotireoidismo clinicamente manifesto
• Diagnóstico: Clínica + hormônios tireoidianos + autoanticorpos tireoideanos (anti-TPO e anti-tireoglobulina)
Consultem, para melhor entendimento dos distúrbios protrombóticos:
: Hemorragia Intraventricular no RecémNascido a Termo com Mutação no Gene
G20210A da Protrombina
Autor(es): Lisa Klein, Vijay
Bhardwaj, Bassam Gebara.
Resumido por Paulo R. Margotto
Hemorragia Intraventricular no Recémnascido a termo
Autor(es): Paulo R. Margotto
: Hemorragia intraventricular no recémnascido a termo (Apresentação)
Autor(es): Paulo R. Margotto
Conclusão
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
• Hipotireoidismo auto-imune
• Síndrome do Anticorpo Anti-fosfolipídio ?
FIM