HIPOGONADISMO CENTRAL ISOLADO NO
SEXO FEMININO
Holanda N, Belfort P, Martins C, Griz L  Bandeira F
Unidade de Endocrinologia e Diabetes do Hospital Agamenon Magalhães – MS / SES / UPE, Recife
INTRODUÇÃO
O Hipogonadismo Hipogonadotrófico Isolado é um distúrbio raro, com prevalência estimada de 1:100.000 na
população geral, mais comum no sexo masculino, com proporção de cinco homens para cada uma mulher acometida.
Caracteriza-se por retardo do desenvolvimento sexual devido a baixos níveis de gonadotrofinas e esteróides sexuais, na
ausência de anormalidades funcionais ou anatômicas no eixo hipotálamo-pituitária. Uma variedade de defeitos genéticos
podem resultar em diferentes graus de hipoganadismo hipogonadotrófico associado ou não à hiposmia/anosmia, sendo as
mutações mais frequentemente observadas nos genes KAL, FGFR1, FGF8, DAX1, Leptina, GPR54, GnRHR,
KISS1/KISS1R e PROKR2/PROK2.
MÉTODO
No presente trabalho, será relatado um caso de hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático em uma paciente
do sexo feminino atendida na Unidade de Endocrinologia e Diabetes do Hospital Agamenon Magalhães em Recife-PE.
RELATO DE CASO
Paciente, 17 anos, com quadro de escassez de pêlos pubianos e axilares associado a hipodesenvolvimento
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mamário, atrofia vaginal e amenorréia primária. Altura: 1,55 m; peso: 42,5 Kg; IMC: 17,6 kg/m , envergadura: 1,67 m,
Tanner: M2P3. Dosagens séricas de FSH: 1,32 mIU/ml; LH: 0,27 mIU/ml; estradiol < 20 pg/ml; TSH: 0,732 mcU/ml;
T4l: 1,54 ng/ml; T3t: 147 ng/dl; prolactina: 4,06 ng/ml. A ultrassonografia pélvica mostrou útero infantil e os ovários
não foram visualizados. Imagem de ressonância nuclear magnética de hipófise não mostrou lesão expansiva pituitária.
O exame de cariótipo revelou 46, XX. Realizada videolaparoscopia onde foi visualizado útero normal e ovários com
aspecto rudimentar. O exame histopatológico de fragmentos ovarianos direito e esquerdo evidenciou vários folículos
primordiais. Teste de sensibilidade olfatória normal. A paciente foi submetida à reposição hormonal com estrogênio
conjugado 0,625 mg/dia associado a medroxiprogesterona 5 mg/dia entre o 11.º e 21.º dias do ciclo menstrual. Após 2
anos de reposição, evoluiu com surgimento de pêlos pubianos (Tanner: P4) e axilares, sangramentos menstruais
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regulares, melhora da atrofia vaginal, ganho de peso (IMC: 19 kg/m ) e desenvolvimento mamário satisfatório (Tanner:
M4).
CONCLUSÃO
Este caso ilustra uma rara apresentação de hipogonadismo central isolado em mulher.