Caso Clínico: Atresia
pulmonar
Julianna Moura – R2 Pediatria HRAS
Jussara Velasco – R4 UTIP HRAS
Orientador: Dr.Jorge Afiunne
INCOR-DF
www.paulomargotto.com.br
24/4/2008
História Gestacional
• Mãe 32 anos; G1 P0 A0 C0.
– Sorologia positiva apenas para Chagas.
– Pré-natal 10 consultas.
– Eco gestacional 18ª semana:
• gestação tópica, gemelar, monocoriônica, diamniótica
• 1ºgemelar sem anormalidades; 2º gemelar: óbito fetal
(houve reabsorção).
– Evoluiu com DHEG no 3º trimestre, sem necessidade de
medicação ou internação.
– 38ª semana: US com dilatação de cavidades direitas.
– 39ª semana: ECO fetal com IT acentuada.
IT: PSVD =90mmHg
Eco fetal: conclusões
– Dilatação acentuada das cavidades direitas
– FOP não restritivo, com fluxo D-E
– Valva tricúspide apresenta regurgitação de grau
acentuado com pressão sistólica do VD estimada em 90
mmHg
– Valva pulmonar espessada (anel mede 8 mm) com
provável estenose valvar
– Valva aórtica sem disfunção (anel mede 10 mm)
– Canal arterial com fluxo aorto-pulmonar
– Boa função biventricular
– Ausência de derrame pericárdico
Conduta?
Em discussão
História Clínica do RN
– Em 28/01/08:
• Parto cesáreo a termo; IG: 39 semanas e 3 dias.
(InCor-DF).
• PN 2640g (<p10); Estatura 48cm (p25-50); PC
35cm; Apgar 9 e 10.
• Transferido para UTI cardiopediatra.
Exame físico
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FC 141bpm; FR 45irpm; PA 86 x 72 (M 76)mmHg
SpO2 entre 70 e 80% (ar ambiente)
BEG, corada, hidratada, taquidispnéica
AR e Abdomen : sem alterações
ACV:
– Ictus visível e palpável no 5ºEICE, na LHCE. Bulhas
palpáveis na BEE baixa com frêmito palpável.
– RCR em 2T. T1 hiperfonética. P2 normal.
– SS 4+/6+ regurgitação na AT. SS+/6+ BEE alta.
– Pulsos normais
• Ext.: frias, com perfusão
cianóticas.
• SNC: normal para a idade.
adequada,
algo
RX Tórax na 2ª hora de vida
ECG na 2ª hora de vida
–*: Ritmo sinusal, PR 133ms, FC 145bpm, ÂQRS 115°C, SAD e SBV
Ecocardiograma
Ecocardiograma
Ecocardiograma
Ecocardiograma
• Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro.
• Valva pulmonar trivalvular e imperfurada (anel mede 9mm).
• Anel da valva tricúspide medindo 11mm com regurgitação
tricúspide de grau acentuado.
– A PSVD estimada em 120mmHg
• Presença de CIA tipo ostium secundum (7mm) com fluxo não
restritivo.
• AD com dimensão aumentada em grau acentuado. VD com
hipertrofia acentuada da porção trabecular.
• Disfunção sistólica e diastólica de VD.
• Canal arterial (4mm) na extremidade pulmonar conectado à
APE, com fluxo contínuo E-D.
Conduta?
Em discussão
FISIOPATOLOGIA
Atresia da valva pulmonar
(ausência de fx anterógrado)
↑Pressão do VD
Reg. tricúspide
Fistula Coron-VD
Shunt D-E pelo forame oval
(1)
↑ AE e VE
Shunt E-D pelo PCA (2)
(Fx pulmonar canal dependente)
Características anatômicas:
•
Local da obstrução:
Atresia membranosa: 75%
Atresia muscular: 25%
• 1º dia de vida:
– Iniciado prostaglandina E1 (PGE1) 0,01mcg/kg/min
• Estável hemodinamicamente; saturação periférica acima de
90%, em ventilação espontânea
• 5º dia de vida:
– CIRURGIA CARDÍACA
• Blalock Taussig modificado a direita (instalado um shunt de 3,5mm
conectando o tronco braquiocefálico direito à artéria pulmonar
direita) e Ligadura do canal arterial.
Evolução
• Retorna a UTI intubada e sedada.
• Instabilidade hemodinâmica no POI:
expansões com cristalóide e drogas
vasoativas (Epinefrina e Norepinefrina).
• Manteve boa saturação de O2 após
suspensão da PGE1.
• Sinais de ICC = taquicardia, presença de B3,
ritmo de galope: iniciado Dobutamina.
Eco POI (5º dia de vida)
– Shunt sistêmico-pulmonar com fluxo contínuo, sem sinais de
obstrução, gradiente máximo 28 mmHg
– Valva tricúspide com regurgitação de grau acentuado e PSVD
estimada em 120 mmHg
– Regurgitação aórtica de grau discreto
– Disfunção diastólica do VE (alteração do relaxamento)
– Boa função sistólica biventricular qualitativa
– CIA tipo ostium secundum com fluxo não restritivo
– AD e VD com dimensão aumentada em grau acentuado
– Ausência de derrame pericárdico
Evolução 7- 9ºPO
(13-15ºdias de vida)
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•
2 tentativas de extubação sem sucesso.
Desconforto respiratório progressivo.
Atelectasia pulmonar.
15ºdia de vida (9ºDPO): reintubada.
Dificuldade de desmame ventilatório.
Eco 11ºPO
(17ºdias de vida)
•
•
•
•
Semelhante ao realizado no POI.
Shunt sistêmico-pulmonar OK, hiperfuncionante.
IT acentuada.
Disfunção diastólica do VE e boa função
biventricular.
• CIA OS com fluxo não restritivo.
• Câmaras direita com dimensões aumentada em
grau acentuado.
• Ausência de derrame pericárdico.
Hipóteses
• ICC por IT acentuada?
• Fluxo pulmonar aumentado (shunt
hipefuncionante?)
• Anemia?
• *Infecção descartada até o momento
Evolução 11- 30ºPO
(17- 36ºdias de vida)
– Piora clínica (fenômenos vasomotores e
hipotermia) e laboratorial (hemograma com
leucocitose e desvio e aumento da PCR =
SEPSE.
– Terapia empírica com Imipenem + Vancomicina.
– Hemocultura positiva Klebsiella pneumoniae
(sensível ao Imipenem).
– Eco 11ºPO (17º dias de vida): idem ao anterior;
ausência de trombos ou vegetações.
Evolução 11- 30ºPO
(17- 36ºdias de vida)
•
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•
•
Resolução do processo infeccioso.
Desmame da ventilação mecânica.
28ºPO (1m 4d): extubada.
Desconforto respiratório e sinais de ICC.
• 30ºPO (1m 6d): reintubada.
• Manteve ICC descompensada.
5º dia de vida: Pré-op
22º dia de vida: 16º PO BT
Conduta?
Em discussão
Cateterismo
Intervencionista
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•
42ºPO (1m 18d)
VE dilatado; contratilidade preservada.
Aorta a E sem alterações.
BT a D pérvio com bom fluxo.
Art. pulmonares confluentes e de bom calibre; valva
pulmonar imperfurada.
• VD com hipertrofia acentuada
• IT acentuada e AD muito dilatado.
Cateterismo
Intervencionista
– Valva pulmonar perfurada com cateter de radiofreqüência.
– Dilatação inicial com balão de angioplastia coronária,
seguida de valvoplastia pulmonar nº 6 x 20mm.
– Angiografia: anel pulmonar de 5 mm.
– Gradiente final VD - TP de 20mmHg.
– Ventriculografia D de controle: bom fluxo anterógrado
para as APs; tendo competição com o fluxo do BT para
APD.
– Aparente diminuição do fluxo regurgitante através da
valva tricúspide.
Cateterismo
Cateterismo
Cateterismo
Cateterismo (pós-valvoplastia)
Cateterismo
(pós-valvoplastia)
Evolução
– Melhora progressiva do quadro geral sendo
possível desmame do ventilador.
– 4ºPO Cate (1m 22d): Extubada; ainda com
sinais de taquidispnéia moderada.
– 25ºPO Cate (2m 12d): Alta para enfermaria
(ICC compensada e dificuldade de ganho
ponderal).
Eco 16º e 33ºPO Cate
– Valvotomia pulmonar efetiva com fluxo
direcionado para APE e BT pervio com fluxo
para APD.
– Gradiente VD-AP 50mmHg (16º po) e 36mmHg
(33ºPO) e regurgitação pulmonar de grau
moderado.
2m 16d: RX Tórax 12/04/08
Evolução
– Recuperação nutricional: Peso atual 3160g
– 2m 21d (33ºPO Cate): ALTA
acompanhamento ambulatorial.
MÉDICA,
Conduta?
Em discussão
OBRIGADA!