HEMOPROTEÍNAS
HEMOPROTEÍNAS
*Hemoglobina é uma
metaloproteína, que contém ferro e
que transporta oxigênio nas células
sangüíneas vermelhas de vertebrados
e outros animais.
*Mioglobina é uma metaloproteína,
que contém ferro e que armazena
oxigênio no músculo.
HEMOPROTEÍNAS
Mioglobina:
1 cadeia com 153 aminoácidos
Hemoglobina:
4 cadeias com ~ 150 aminoáciidos
HEMOGLOBINA - ESTRUTURA
É um tetrâmero composto de dois tipos de
cadeias de globina. Existem duas cadeias de
cada tipo, sendo que um deles contém 141
aminoácidos e o outro contém 146
aminoácidos. Cada cadeia proteica está
ligada a um grupo heme; estes possuem um
íon de ferro no seu centro, que forma seis
ligações coordenadas: quatro com átomos de
N do grupo planar de porfirina, uma a um
átomo de N da proteína e outras a uma
molécula de O2.
HEMOGLOBINA - ESTRUTURA
É uma proteína alostérica, pois a ligação e a
liberação do oxigênio é regulada por
mudanças na estrutura provocadas pela
própria ligação do oxigénio ao grupo heme.
Esta proteína é quase esférica, tendo
aproximadamente 55 Å de diâmetro e massa
molecular de aproximadamente 64000
HEMOGLOBINA - ESTRUTURA
Tipos de Hemoglobina
 Embrionária:
 Gower 1 (ξ2ε2)
 Gower 2 (α2ε2)
 Hemoglobina de Portland (ζ2γ2)
 Fetal:
 Hemoglobin F (α2γ2)
 Adultos:
 Hemoglobina A (α2β2) - O tipo mais comum.
 Hemaglobina A2 (α2δ2) - cadeias δ são sintetizadas no último
trimestre após o parto, seu nível normal é de aproximadamente
2.5%
 Hemoglobina F (α2γ2) - No adultos a Hemoglobina F é restrita a
uma população de células vermelhas (hemácias) chamadas
células F.
Distribuição do Oxigênio
 A distribuição é feita através da interação da
hemoglobina com o oxigênio do ar (que pode ser
inspirado ou absorvido, como na respiração
cutânea). Devido a isto, forma-se o complexo oxihemoglobina, representado pela notação HbO2.
Chegando às células do organismo, o oxigênio é
liberado e o sangue arterial (vermelho) transforma se em venoso (vermelho arroxeado). A hemoglobina
livre pode ser reutilizada no transporte do oxigênio.
A hemoglobina distribui o oxigênio para as todas as
partes do corpo irrigadas por vasos sanguíneos.
Hemoglobinopatias mais comuns
 Talassemia é um distúrbio no qual não são
produzidas cadeias de hemoglobina.
 HbS
 HbC
 HbE
 HbD-Punjab
 HbO-Arab
 HbM
 Hb Lepore
HEMOGLOBINAS