Imagem da Semana: Radiografia, Tomografia Computadorizada,
Ressonância Nuclear Magnética
Figura 1: Radiografia de tórax em incidência póstero-anterior
Figura 2: Tomografia computadorizada de tórax
Figura 3: Radiografia de quadril em incidência póstero-anterior
Figura 4: Ressonância nuclear magnética do quadril
Enunciado
Paciente feminina, 65 anos, com história pregressa de pneumopatia insidiosa idiopática há 10
anos, em uso crônico de corticoide sistêmico. Admitida no HC-UFMG com quadro de dispneia
e tosse seca em crises, após tentativa de desmame da prednisona, associado à boca e olhos
secos, alopécia e dor intensa de ritmo mecânico em articulação coxofemoral direita, iniciada
há seis meses. Ao exame, exibe poliartrite assimétrica em pequenas articulações de mãos e
refere artralgia de ritmo inflamatório, com rigidez matinal inferior a 30 minutos. Exames
laboratoriais: anemia normocítica e normocrômica, fator antinuclear (FAN) + 1/320; Anti-Ro
+; Fator Reumatoide +, urina rotina normal, C3 e C4 normais.
A história clínica e as imagens apresentadas sugerem quais hipóteses
diagnósticas?
a) Lúpus eritematoso sistêmico, pneumonite aguda, osteotartite primária de quadril
b) Artrite reumatoide, doença reumatoide do pulmão, osteonecrose de quadril
c) Síndrome de Sjögren primária, pneumopatia intersticial fibrosante,
osteonecrose de quadril
d) Pneumopatia intersticial fibrosante idiopática, osteoartrite primária de mãos e quadril
Análise da imagem
Imagem 5: Radiografia do tórax evidencia reforço da trama intersticial pulmonar bilateralmente com formação
de microcistos (fibrose pulmonar) e presença de faveolamento basal.
Imagem 6: Tomografia computadorizada (TC) do tórax evidencia múltiplas opacidades reticulares e áreas de
faveolamento (cistos de paredes espessas dispostos em camada) com aspecto sugestivo de fibrose pulmonar.
Imagem 7: Radiografia de quadril evidencia aspecto heterogêneo da estrutura da epífise femoral à direita,
notando-se faixa hipertransparente circundada por esclerose óssea. Linha radiolucente subcondral em cabeça do
fêmur descrita como sinal do crescente, relacionada a colapso do osso esponjoso, na região da placa subcondral.
Imagem 8: Ressonância Nuclear Magnética (RNM) do quadril evidencia osteonecrose acentuada à direita, com
presença de edema e sinovite. Sem colapso de acetábulo com cabeça de fêmur.
Diagnóstico
As manifestações de síndrome seca (xerostomia, xerolftalmia e tosse seca – que pode ser devido à xerotraqueia)
associada àpneumopatia intersticial fibrosante insidiosa e Anti-Ro positivo e/ou FAN e FR positivos,
corroboram a hipótese de síndrome de Sjögren primária.
Estão ausentes alterações clássicas do lúpus eritematoso sistêmico (LES), como: lesões cutâneas,
citopenias, consumo do complemento e proteinúria. Febre, dispneia, tosse, dor pleurítica e hemoptise podem
corresponder ao quadro de pneumonite aguda do LES, embora sua ocorrência seja rara e ocorra em apenas
10% dos pacientes lúpicos.
Na artrite reumatoide (AR), o acometimento articular é simétrico, o comprometimento da coxofemoral é
raro e a rigidez matinal é superior à uma hora. Nódulos reumatoides são as manifestações pulmonares mais
específicas da AR, muitas vezes sem sintomas associados.
A doença pulmonar, inicialmente idiopática, tem sua causa esclarecida por uma doença reumática. A radiografia
e a RNM do quadril confirmam o diagnóstico de osteonecrose (ON), afastando a hipótese de osteoartrite
primária. Além disso, o uso crônico de corticoides, muitas vezes necessário no controle das doenças
reumáticas, aumenta o risco para ON.
Discussão do caso
A síndrome de Sjögren (SSj) é uma doença autoimune de início insidioso e progressivo, caracterizada pela
infiltração de linfócitos T e pela hiperreatividade de linfócitos B em glândulas exócrinas, principalmente
lacrimais e salivares, manifestada através da síndrome seca – xeroftalmia e xerostomia – acometendo,
preferencialmente, mulheres de meia idade.
A doença pode ocorrer de forma isolada, SSj primária, ou em associação com outra doença autoimune, SSj
secundária, como AR e LES. Clinicamente, além do envolvimento glandular, pode apresentar diversas
manifestações sistêmicas, como artropatia de pequenas articulações, acidose tubular renal distal e neuropatia
periférica sensorial. O acometimento pulmonar insidioso é um dos mais comuns, traduzido, habitualmente, por
tosse seca e presença de infiltrado intersticial na TC.
Devido à complexidade do quadro clínico e à ausência de um elemento patognomônico, foram estabelecidos
critérios para o diagnóstico de SSj, sendo necessário a presença de, no mínimo, dois dos três que se seguem:
positividade para anticorpo anti-Ro e/ou para anti-La ou fator reumatoide positivo e FAN positivo em título >
1/320; biópsia de glândula salivar exibindo sialoadenite linfocítica e ceratoconjuntivite seca evidenciada por um
teste oftalmológico.
O tratamento dependerá da gravidade da doença, variando desde o uso de lágrima artificial e óculos de lentes
largas e rente aos olhos, até o uso de corticoides e drogas antirreumáticas modificadoras da doença.
Ressalta-se que, o uso crônico de corticoide está associado ao aumento do risco de osteonecrose,
frequentemente do fêmur proximal, acreditando-se que seja decorrente de diversos fatores, como o aumento da
viscosidade sanguínea e aumento da pressão intraóssea por aumento dos depósitos de gordura, levando a
isquemia e necrose. Clinicamente, apresenta-se como dor de ritmo mecânico no local da lesão. O diagnóstico é
firmado por métodos de imagem, sendo a RNM o padrão-ouro, especialmente importante nos casos precoces,
quando a radiografia convencional pode ser normal.
Aspectos relevantes
- A SSj é caracterizada, principalmente, por síndrome seca (xerolftalmia e xerostomia).
- A doença pode ser primária ou secundária, quando associada à outra doença autoimune.
- O acometimento pulmonar é a manifestação sistêmica mais comum, podendo ser subclínico em até 30% dos
pacientes.
- O diagnóstico de osteonecrose (ON) exige alta suspeita clínica, sobretudo em pacientes em uso crônico de
corticoides.
- A radiografia pode ser normal em casos precoces de ON, e a RNM é padrão-ouro para o seu diagnóstico.
- No caso apresentado, o uso crônico do corticoide pode ter controlado as manifestações extrapulmonares,
contribuindo para retardar o diagnóstico da SSj primária.
Referências
- Harrison T, et al. Harrison – Medicina Interna (Volume I). 17ª Edição. New York: McGraw Hill; 2008.
- Carvalho MAP, Lanna CCD, Bertolo MB. Reumatologia – Diagnóstico e Tratamento. 3ª Edição. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan; 2008.
- Shiboski SC, et al. American College of Rheumatology Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome: A DataDriven, Expert Consensus Approach in the Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance Cohort.
Arthritis Care & Research. 2012; 64(4): 475–487.
Responsáveis
Henrique Elias Darmstadter, acadêmico do 9° período de Medicina da FM-UFMG
E-mail: henriqueelias[arroba]terra.com.br
Werlley Meira De Oliveira, acadêmico do 9° período de Medicina da FM-UFMG
E-mail: werlleymeira[arroba]yahoo.com.br
Hercules Hermes Riani Martins Silva, acadêmico do 9° período de Medicina da FM-UFMG
E-mail: herculesriani[arroba]gmail.com
Lucas Fonseca Rodrigues, acadêmico do 9° período de Medicina da FM-UFMG
E-mail: lucasbhfonseca[arroba]gmail.com
Orientadora
Profa.
Cristina
Costa
Duarte
Lanna,
reumatologista,
professora
do
Departamento
do
Aparelho
Locomotor da FM-UFMG
E-mail: duartelanna[arroba]gmail.com
Revisores
Thais Araujo, Luanna Monteiro, André Toledo, Janaína Lima, Profa. Viviane Parisotto, Cinthia Barra, Renato
Campanati
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