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CASO CLÍNICO
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Poroqueratose genitoglútea - Relato de caso*
Genitogluteal porokeratosis - Case report
Flávia Regina Ferreira1
Priscila Pacheco Lessa2
Marcia Lanzoni de Alvarenga3
DOI: http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20131831
Resumo: Relata-se o caso de um paciente com diagnóstico de poroqueratose genitoglútea, uma desordem da
queratinização epidérmica, cuja localização exclusiva é extremamente rara, sendo muitas vezes tardia ou erroneamente diagnosticada. A histopatologia demonstra a clássica lamela cornóide, de grande valia para elucidação
diagnóstica. Ressalta-se a importância do conhecimento desta entidade pelo especialista como diagnóstico diferencial entre as afecções genitais de evolução arrastada e de difícil tratamento.
Palavras-chave: Genitália; Nádegas; Paraceratose; Poroceratose
Abstract: We report the case of a patient diagnosed with genitogluteal porokeratosis, a disorder of epidermal keratinization. The location described is extremely rare and very often late diagnosed or even misdiagnosed.
Histopathology showed a typical cornoid lamella of great value to support this diagnosis. The importance of
awareness of this entity by the specialist is emphasized as a differential diagnosis among genital diseases of
chronic evolution and difficult treatment.
Keywords: Buttocks; Genitalia; Parakeratosis; Porokeratosis
INTRODUÇÃO
A poroqueratose é uma desordem primária da
queratinização epidérmica de etiologia desconhecida.
Apresenta formas localizadas e generalizadas.1-9
Acredita-se que as diferentes formas de poroqueratose são expressões fenotípicas de uma mesma desordem genética. Herança autossômica dominante tem
sido relatada em diversas variantes clínicas, bem
como casos esporádicos de início na idade adulta
associados a imunossupressão, sida, transplantes
renal e hepático, drogas (como diuréticos tiazídicos e
imunossupressores), doenças malignas hematológicas, doenças autoimunes e exposição ocupacional ao
benzeno.2-5 O envolvimento da região genital e adjacências pode ocorrer em ambas as formas (localizada
e generalizada), mas a manifestação isolada nessas
localizações é extremamente rara, com poucos casos
descritos na literatura.2-7 As lesões cutâneas são tipicamente caracterizadas por pápulas e placas eritematoa-
castanhadas, únicas ou múltiplas, com bordas ceratósicas elevadas e bem delimitadas.1 O exame histopatológico demonstra a clássica lamela cornoide. A clínica
exuberante, a raridade da doença e a localização
pouco comum motivaram a apresentação deste caso.
RELATO DO CASO
Doente do sexo masculino, de 37 anos, queixava-se de aparecimento de lesões cutâneas nas virilhas
e nos glúteos havia aproximadamente dois anos,
acompanhadas de intenso prurido local. Ao exame
dermatológico, apresentava no escroto pápulas e placas eritematosas, com bordas elevadas e bem delimitadas; nas virilhas e raízes das coxas, máculas e pápulas acastanhadas; no sulco interglúteo e nos glúteos,
pápulas e placas eritematoacastanhadas anulares,
com bordas elevadas e ceratósicas (Figuras 1, 2 e 3). O
quadro dermatológico teve início pela região escrotal
Recebido em 24.04.2012.
Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 29.05.2012.
* Trabalho realizado no Hospital Universitário de Taubaté da Universidade de Taubaté (HUT-Unitau) – Taubaté (SP), Brasil.
Conflito Interesses: Nenhum / Conflict of Interests: None.
Suporte Financeiro: Nenhum / Financial Support: None.
Mestrado em Ciências pela Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp). Professora-assistente III da disciplina de
Dermatologia do Departamento de Medicina da Universidade de Taubaté (Unitau) – Taubaté (SP), Brasil.
Residência em Clínica Médica pela Universidade de Taubaté (Unitau). Estagiária do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário de Taubaté da
Universidade de Taubaté (HUT-Unitau) – Taubaté (SP), Brasil.
3
Especialista em Patologia. Professora-assistente I da disciplina de Patologia do Departamento de Medicina da Universidade de Taubaté (Unitau) – Taubaté (SP),
Brasil.
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©2013 by Anais Brasileiros de Dermatologia
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e pelas virilhas, com progressão para a região glútea
(sulco interglúteo). Na época do exame, o quadro era
estável. O paciente relatou tratamento prévio com
antifúngicos tópicos e sistêmicos e com corticoides
tópicos isolados e em associações, sem melhora. Não
havia antecedentes pessoais ou familiares significativos. Foi suspensa a terapêutica tópica prévia e realizada biópsia incisional de pápula da região escrotal
esquerda. O exame histopatológico evidenciou dermatite perivascular superficial com colunas de paraqueratose, compatível com o diagnóstico de poroqueratose (Figura 4).
FIGURA 1: Escroto: pápulas e placas com bordas elevadas e bem
definidas
FIGURA 4:
Colunas de
paraqueratose
com agranulose subjacente
(HE, 100x)
FIGURA 2: Virilha: máculas e pápulas acastanhadas
FIGURA 3: Glúteos e sulco interglúteo: pápulas e placas eritematoacastanhadas anulares, com bordas elevadas e ceratósicas
DISCUSSÃO
A poroqueratose é uma desordem primária da
queratinização epidérmica de etiologia desconhecida.
Pode ser classificada em localizada e generalizada.1-9
As formas localizadas incluem a poroqueratose de
Mibelli, a poroqueratose linear e a poroqueratose puntata; já as formas disseminadas incluem a poroqueratose superficial disseminada, a poroqueratose actínica
superficial e a poroqueratose palmoplantar e disseminada.1,2,7-9 A poroqueratose envolvendo a região genital
pode ocorrer tanto como parte das formas generalizadas quanto de maneira localizada, confinada na área
genital e adjacências, como glúteos, períneo, virilhas e
coxas. A forma localizada envolvendo esses sítios é
extremamente rara, com 23 casos descritos na literatura. De acordo com os relatos publicados, as lesões
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Ferreira FR, Lessa PP, Alvarenga ML
cutâneas são tipicamente caracterizadas por pápulas e
placas eritematoacastanhadas, únicas ou múltiplas,
com bordas ceratósicas elevadas e bem delimitadas. O
centro das lesões pode ser hiper ou hipopigmentado e
atrófico. Podem ser assintomáticas ou com intenso
prurido local.1,2,7 É observada uma predileção pelo
sexo masculino e uma possível maior incidência em
asiáticos e afro-americanos.1-5,7 A patogênese dessa
entidade continua incerta, e ambos os componentes
genético e ambiental têm sido implicados. Herança
autossômica dominante e condições associadas, tais
como imunossupressão sistêmica e tópica, foram relatadas.2,3,7 Mesmo havendo lesões cutâneas típicas, o
diagnóstico acaba sendo tardio, dada a raridade da
localização, ou por vezes errôneo, pela semelhança
com doença sexualmente transmissível. Os principais
diagnósticos diferenciais são condiloma acuminado,
sífilis secundária (condiloma plano), granuloma anular, líquen simples crônico, doença de Paget extramamária e eczema. A biópsia cutânea é fundamental para
o diagnóstico.4 Histologicamente, a alteração característica é a chamada lamela cornoide, uma coluna de
células paraqueratósicas que ocupa pequenas invaginações da epiderme.2-4
Uma variante chamada poroqueratose ptychotropica, que foi descrita inicialmente em 1995 como
uma erupção pruriginosa do sulco interglúteo, tipicamente envolve os glúteos e o sulco interglúteo, imitan-
do um distúrbio inflamatório e fazendo importante
diagnóstico diferencial com a poroqueratose genitoglútea.7 Embora afete locais semelhantes e suas características clínicas possam ser superponíveis, histologicamente a forma ptychotropica apresenta uma característica única – a presença de lamela cornoide múltipla
–, a qual não foi detectada no presente caso.7,8 Dessa
forma, nós preferimos o termo poroqueratose genitoglútea para englobar os achados clínicos e histopatológicos observados neste caso.
O tratamento de escolha é cirúrgico, dependendo do número e tamanho das lesões. Outras opções
terapêuticas são crioterapia com nitrogênio líquido,
laser de CO2, retinoides orais e tópicos, análogos tópicos da vitamina D3, agentes queratolíticos, 5-fluoracil
oclusivo e, mais recentemente, imiquimode tópico a
5% e diclofenaco de sódio em gel a 3%, com efeito estabilizador das lesões e sintomático, com destaque para
o seu uso na poroqueratose genital ou genitoglútea. A
terapia fotodinâmica foi também descrita com resultados variáveis. Acompanhamento regular é necessário,
em virtude do risco potencial de transformação maligna, embora ainda sem relatos na literatura.1-7
AGRADECIMENTOS:
Os autores agradecem aos colegas Érico
Pampado di Santis e Samuel Henrique Mandelbaum o
auxílio com o levantamento bibliográfico. ❑
REFERÊNCIAS
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Como citar este artigo/How to cite this article: Ferreira FR, Lessa PP, Alvarenga ML. Poroqueratose genitoglútea –
relato de caso. An Bras Dermatol. 2013;88(3):444-6.
An Bras Dermatol. 2013;88(3):444-6.