DOENÇA DE DUPUYTREN
Milton Bernardes Pignataro1
A doença de Dupuytren , foi inicialmente
descrita por Plater há cerca de
400 anos.
A patofisiologia da doença de Dupuytren
envolve uma herança genética, tem maior
Após os trabalhos do cirurgião Frances, Barão
prevalência em homens, descendentes
do
Guillaume Dupuytren, em 1830, esta patolo-
norte da Europa, McFarlane(1) mostra em seu
gia recebeu seu nome.
trabalho que a origem vem de tribos germânicas entre 1200 e 200 AC, foi disseminada
por Vickings, sendo rara nos países orientais e
africanos. A hereditariedade parece ser autossômica dominante com penetração variável,
irmãos de pacientes com doença de Dupuytren apresentam uma tendência 3 vezes maior
de desenvolver a doença do que a população
em geral.(2)
A doença se apresenta em forma nodular e
Fig.1 - Barão Guillaume Dupuytren
em forma de cordas. Os nódulos são localizados na palma da mão, sendo firmes, podendo
1 Santa Casa de porto Alegre, Clínica da Mão de Porto Alegre
1
ter pontos de retração. As cordas são uma pro-
de 2:1até 10:1, tendendo-se a equalizar com a
gressão destes nódulos , estendendo-se proxi-
idade avançada. Esta claro em todos os estu-
mal ou distal e podem levar à uma flexão dos
dos que a prevalência da doença de Dupuytren
dedos. As cordas são estruturas de colágeno
é maior em pessoas descendentes do norte da
altamente organizados arranjados em paralelo
Europa.(4)
e matriz hipocelular. As cordas são compostas
A doença de Dupuytren esta associada
por colágeno tipo III, a fascia palmar normal
com diabetes, alcoolismo, epilepsia, fumantes,
é composta predominantemente por colágeno
AIDS, e doenças vasculares. Estas associações
tipo I. O principal elemento de contração na
não tem relação de causa e efeito, mas sim
doença de Dupuytren é o miofibroblasto. Is-
são sub-populações que estão mais frequen-
quemia e trauma são fatores desencadeantes,
temente afetadas pela doença de Dupuytren.
associados à predisposição genética, idade e
Provavelmente estas doenças causem alterações
sexo masculino.(3)
teciduais e em nível molecular que deixam seus
fibroblastos sucetiveis ao desencadiamento da
EPIDEMIOLOGIA
A doença de Dupuytren é mais comum
entre homens após os 40 anos de idade a sua
incidência apresenta variações geográficas, estudos Noruegueses e Britânicos mostram uma
incidência de 16% a 28% em homens com
mais de 65 anos. Estudo entre quase dez mil
veteranos americanos mostra que 91% eram
diferenciação de fibroblastos em miofibrobastos, começando o desequillibrio na renovação
do colágeno. A atividade profissional não causa
a doença de Dupuytren, mas um trauma pode
iniciar a doença clínica em uma pessoa geneticamente predisposta.
DIÁTESE DE DUPUYTREN
brancos, 4 % pretos, 2% hispânicos e o restante
Diátese de Dupuytren é um termo cunha-
entre índios, asiáticos e outros. A incidência é
do por Hueston, que se caracteriza por uma
maior em homens do que e mulheres, variando
2
forma mais severa da doença de Dupuytren,
que se caracteriza por início em uma idade
mais precoce, envolvimento bilateral, história
familiar importante e uma evolução rápida.
Estes pacientes são conhecidos por terem
nódulos ectópicos, incluindo fibromatose
plantar (doença de Lederhosen), deformidade
no pênis (doença de Peyronie) e nódulos no
dorso nas interfalangeanas proximais (IFP)
(nódulos de Garrod). Hueston descreveu uma
Fig.2 - Fascia palmar normal e suas divisões
A porção longitudinal da aponeurose central
é uma estrutura triangular que se expande dis-
alta incidência de recorrência e de extensão
talmente em estruturas individuais chamadas de
desta doença.
bandas prétendinosas, estas tem três camadas de
inserção distalmente, superficial, que se insere na
ANATOMIA
pele, a profunda no mecanismo flexor e extensor, a camada média forma a banda espiral, que
A fascia palmar normal se divide em três
continua dorsal à banda neurovascular e emerge
zonas, fascia palmar, fascia palmodigital e fas-
distalmente como fascia digital lateral, ficando
cia digital. A fascia palmar se divide em apo-
lateral ao feixe neurovascular.(3)(Figura3)
neurose palmar, aponeurose radial e aponeurose ulnar. A aponeurose palmar, ou central,
(Figura 2) que é mais envolvida na doença
de Dupuytren, pode ser dividida em três camadas com diferentes orientações, longitudinal, vertical e transversa.
Fig.3 - As três camadas da banda pré-tendinosa
3
A porção
vertical , é constituída pelas
A porção transversa das fibras centrais da
fibras verticais de Grapow e pelo septo de
aponeurose palmar inclui o ligamento super-
Legueu e Juvara As fibras de Grapow são su-
ficial transverso proximal e o ligamento nata-
perficiais e pequenas, elas fixam a derme na
tório distal.
aponeurose palmar. Oito septos de Lugueu e
Juvara formam sete compartimentos osteofibrosos, profundos à fascia palmar. Quatro
destes compartimentos contem canais para os
para os tendões flexores superficiais e profundos de cada dedo, os outros três contém os
feixes neurovasculares e o tendão do músculo
lumbrical. (Figura 4)
Distalmente, a fascia digital lateral esta localizada em cada lado do dedo e é a continuação
da banda espiral e do ligamento natatório. O
feixe neurovascular é circundado por quatro
estruturas principais, o ligamento de Grayson,
no lado palmar, o ligamento de Clealand, dorsalmente, a fascia digital lateral lateralamente
e a fascia retrovascular de Thomine medialmente. (Figura 5)
Fig.4 - Camada vertical cria compartimentos na mão,
separados pelo septo de Lugueu e Juvara
Fig.5 - Fascias normais nos dedos e ligamentos de
Clealand e de Grayson
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ANATOMIA PATOLÓGICA
Na doença de Dupuytren as fascia, as bandas e ligamentos normais são transformados
em tecidos patológicos contraturados, cha-
que normalmente tem uma forma de U no
espaço interdigital, adquire uma forma em V
na corda natatória, levando à uma contratura
dos segundo ao quarto espaços interdigitais.
mados de cordas, esta transformação acarreta
contraturas articulares, rigidez, diminuição da
mobilidade da pele, a contratura das fascias e
bandas notadamente alteram a anatomia das
estruturas ao seu redor.
O espessamento da pele observado na doença de Dupuytren é causado pela transformação
das fibras superficiais de Grapow em pequenas
microcordas.
A banda pré-tendinosa é a estrutura mais
comumente envolvida e resulta em contratura
das articulações metacarpo-falângicas (MF).
A camada superficial da corda pré-tendinosa
se insere na pele e causa o aprofundamento
da pele (fig 6 A). As bandas verticais se transformam em cordas verticais, sendo um septo
de Legueu e Juvara patológico, podendo levar
em casos severos à uma tenossinovite estenosante dolorosa. O ligamento superficial transverso da aponeurose palmar não é afetado na
doença de Dupuytren. O ligamento natatório
Fig.6A - Corda Pré-Tendinosa e corda central. 6B:
Corda espiral deslocando o feixe neuro-vascular
A corda espiral é formada a partir de quatro
estruturas: a camada media da banda prétendinosa, a banda espiral, a fascia digital lateral
e o ligamento de Grayson.(fig 6B) Na mão a
acorda é superficial ao feixe neurovacular até o
nível da articulação MF, onde passa profundamente ao feixe, a corda espiral então passa a ser
lateral ao feixe, onde passa à envolver a fascia
digital lateral. Distalmente a corda é superficial
ao feixe neurovascular e se funde com o ligamento de Grayson. O ligamento de Clealand
5
não é acometido pela doença de Dupuytren.
Na fase inicial a corda espiral se enrola de forma espiral no fiexe neurovascular, mas com a
evulução da contratura, a corda fica reta e se
desloca em direção a linha média, assim deslocando o feixe neurovascular que fica exposto
à um risco maior de lesão iatrogênica durante
a cirurgia. No quinto dedo a corda pode estar
isolada e se originar da junção músculo tendinosa do músculo abdutor do quinto dedo,
esta é chamada de corda do abdutor do quinto dedo, que geralmente é superficial ao feixe
neurovascular e não desloca o mesmo.
A corda central é uma estrutura na linha media do dedo que começa como uma extensão da
corda pré-tendinosa palmar e se insere na base
da falange média e na bainha tendinosa. Esta
corda tipicamente não desloca o feixe neurovascular , mas causa flexão da IFP e também da
articulação interfalangeana distal. (IFD).
A corda retro-vascular que sai da fascia digital dorsal ao feixe neurovasacular, pode se associar com a corda lateral e causar contratura em
hiperextensão da IFD.
QUADRO CLÍNICO
Na fase inicial a fibrose das fibras de Grapow leva à um espessamento da pele palmar,
com formação de nódulo indolor, evoluindo
para a formação de corda através da contração
das miofibrilas e conversão de componentes
celulares em matriz de colágeno relativamente
acelular, as cordas que ficam fixas a pele podem
parecer tendões flexores. Pacientes que apresentam flexão da MF maior do que 300 , geralmente não conseguem colocar a mão espalmada na mesa.
Não são todos os nódulos que se transformam em cordas que evoluem para contratura
em flexão, estudos mostram que somente 50%
dos pacientes com nódulos palpáveis desenvolverão cordas e apenas uma pequena porção
destes necessitarão cirurgia.
O quarto raio é o mais afetado, seguido pelo
quinto, quarto, segundo e o polegar. A contratura em flexo da MF geralmente começa antes
da IFP, a contratura começa na palma e se estende distalmente para os dedos
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TRATAMENTO CONSERVADOR
As modalidades de tratamentos não cirúrgicos tem aumentado nos últimos anos. Os
nódulos devem ser observados, uma vez que
somente alguns desenvolverão cordas e nem
todas evoluirão para contratura.
Nos casos em que existe contratura estão
descritos técnicas de tratamento não cirúrgicos tais como fasciotomia percutânea e o uso
de colagenase.
consultório sem o uso de anestesia, no dia
seguinte é feita manipulação para ruptura das
cordas.(5) Estudos mostram um bom ganho da
extensão de contraturas, tanto da MF, quanto
das IFP, porém necessitam de até três aplicações em intervalo de trinta dias. Estão descrito
complicações tais como necrose de pele, dor e
edema, rupturas tendinosas também já forma
descritas, mas estas são mais raras (menos de
1%). Apresenta um alto custo e ainda não esta
disponível em todos os países.
A fasciotomia percutânea, com uso de
agulhas como descrita por reumatologistas
franceses ou por mini incisões, é usada para
TRATAMENTO CIRÚRGICO
secção da corda contraturada em múltiplos
O tratamento cirúrgico está indicado para
níveis com mobilidade precoce ativa e passiva
os casos em que existe contratura da MF maior
e uso de órtese noturna para extensão nos casos
do que 300 ou quando ocorre flexão da IFP, na
mais contraturados, contudo apresenta um alto
pratica de consultório orientamos o paciente
grau de recidiva, sendo uma de suas indicações
de quando não for mais possível colocar a mão
a realização em pacientes que não apresentam
espalmada sobre uma superfície plana é que é
condições clinicas para serem submetidos à um
o momento para tratamento cirúrgico. O trata-
procedimento anestésico ou cirúrgico maior.
mento cirúrgico é feito através de fasciotomias,
O uso de colagenase, que são duas enzimas
fasciectomias,que podem ser locais, segmentares
derivadas do Clostridium histolyticum que
e as limitadas, ou mesmo dermofasciectomias.(3)
provocam uma lise das cordas de colágeno é
A fasciotomia é uma secção da corda sem
relativamente novo e pode ser realizado no
resecção da mesma, podendo ser realizada com
7
o uso de agulhas ou de pequenas incisões.
hematoma, que pode levar à complicações.
A fasciectomias é a resecção da fascia pa-
Na dermofasciectomia é retirada a pele
tológica, que pode ser de um só local através
que cobre a área contraturada e coberto com
de uma pequena incisão ou como Moermans
enxerto de pele.
descreveu a fasciectomia segmentar, através
A fasciectomia radical não é mais usada
de múltiplas pequenas incisões, são procedi-
porque retirava toda a fascia, patologia e nor-
mentos menos invasivos, mas com um maior
mal, apresentando índice de complicações
percentual de recorrência.
como edema e rigidez no pós operatório.
A faciectomia limitada é aquela em que é
Os casos que apresentam contratura acen-
dissecado o tecido patológico e retirado, pre-
tuada da MF ou contratura da IFP ao invés
servando a fascia não patológica (figura 7),
da MF apresentam um pior prognóstico. A
sendo esta a técnica mais usada. Consiste em
recorrência do flexo nas IFP é maior do que
dissecção entre a fascia e a gordura ou a pele,
nas MF. Os pacientes que apresentam uma
quando aderência for mais superficial. O teci-
grande contratura e flexo da IFP maior que
do patológico é dissecado e elevado, de proxi-
600 e que não são comprometidos com a
mal para distal, corrigindo gradualmente
fisioterapia, apresentam um maior grau de
a contratura e tornando a dissecção distal
recorrência. Sendo portanto indicado o tra-
mais fácil . Deve-se ter um cuidado especial
tamento cirúrgico quando começar haver
na dissecção do feixe neurovascular que deve
flexão da MF, quando necessita manipulação
ser identificado e protegido, tendo em mente
e extensão de articulações com muita flexão
que o mesmo pode estar fora de sua anato-
pode ocorrer espasmo arterial e isquemia dos
mia normal, deslocado para a linha media. A
dedos, devendo nestes casos limitar a exten-
hemostasia cuidadosa previne a formação de
são dos dedos.
8
O fechamento pode ocorrer por fechamento
direto, avanço de retalhos, enxerto de pele ou
por segunda intenção quando deixados aberto
técnica da palma aberta, descrita por McCash,
quando devem ser feitos curativos diários, fazendo banhos de imersão da mão com exercícios ativos de flexo extensão, apresentando
um melhor resultado funcional do que em
Fig.7A - Contratura em flexo to 4 QDD. B - Planejamento da abordagem cirúrgica. C - Dissecção e
exposição da fascia patologia. D - REsecção da fascia patológica
pacientes com enxerto de pele que necessitam
maior tempo de imobilização. (Figura 9)
ABORDAGENS CIRÚRGICAS
Foram descritas diferentes tipos de abordagens cirúrgicas, tais como incisão longitudinal e fechamento com zetaplastia, incisão de
Brunner com fechamento primário, incisão em
Z com fechamento em V-Y com avanços dos
flaps, incisão transversa na prega palmar distal
e prolongamento em Z proximais e distais(5-6-7)
(Figura 8). É importante na dissecção procurar manter uma espessura adequada de pele
para evitar necrose dos flaps. Nenhuma incisão
de estar cruzando uma prega de flexão perpendicularmente no momento do fechamento.
Fig.8A -Abordagem transversa na prega palmar distal e prolongamento distal conforme Bruner.
8B- Incisão longitudinal e fechamento em Zetaplastia.
8C - Fechamento em V-Y com avançamento dos flaps.
8D - técnica da palma aberta descrita por McCash
9
Todo tratamento cirúrgico da contratura
deformidades maiores e em fumantes.
de Dupuytren deve ser realizado com o uso
de garrote pneumático, para uma visualização adequada das estruturas, mas este deve ser
solto antes do fechamento para uma adequada
hemostasia, com cautério bipolar.
RECORRÊNCIA
Apesar dos resultados cirúrgicos serem satisfatórios os pacientes devem ser informados
da possibilidade de recorrência da doença ou
de desenvolver contraturas em outras áreas da
mão, existindo uma complexa relação entre
predisposição genética, fatores ambientais e
patofisiologia da doença. O tratamento cirúrgico não é totalmente curativo, o objetivo é
liberar as contraturas articulares e melhorar a
Fig.9A - Retração da cordaa com flexo do 4 QDD.
9B - Fechamento pela técnica de McCash
9C e 9D - Cicatrização e mobilidade obtida pela técnica de McCasch
função da mão.
A recorrência da doença aumenta com o
tempo e é maior em pacientes com a diátase de
Dupuytren, especialmente aqueles que apresentam flexão acentuada da IFP.
COMPLICAÇÕES
Estão descritas complicações relativas a
cicatrização e cobertura em torno de 20%,
as lesões de artéria e nervos são relatadas em
aproximadamente 2% dos casos, infecção em
2,5%, distrofia simpático reflexa em 6%. As
complicações são maiores em paciente com
O procedimento cirúrgico na recorrência
apresenta um maior índice de complicações
porque a anatomia esta muito alterada, diversos autores preferem dermofasciectomia nestes
casos porque a pele esta geralmente comprometida e contraturada. Deve ser ter em mente
que procedimentos mais agressivos tais como
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capsulotomia, artrodese IFP ou até mesmo
amputações podem ser necessários.(5)
PÓS OPERATÓRIO
O paciente é mantido imobilizado em curativo acolchoado em extensão das articulações
em torno de 3 dias, 10 dias em pacientes com
enxerto, posteriormente é encaminhado para
fisioterapia, mesmo nos casos de palma aberta,
devendo ser cuidado as cicatrizações, aderências e ênfase na mobilidade das articulações,
comumente são usadas órteses para diminuir
edema e para manter a extensão articular. As
suturas são removidas com 14 dias de pós operatório. O uso prolongado de órteses estáticas
deve ser evitado porque este pode levar à um
aumento da resposta fibroblastica que diminuiria a mobilidade final. Podendo ser usados
órteses dinâmicas durante o dias e estáticas à
noite. Os exercícios para mobilidade articular
devem persistir até a maturação da cicatriz (até
um ano de pós operatório).
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BIBLIOGRAFIA
1.
McFarlane RM: On the origin and
spread of Dupuytren’s disease. J Hand Surg Am
2002;27(3):385-390.
2.
Hindocha S, John S, Stanley JK, Watson
SJ, Bayat A: The heritability of Dupuytren’s disease: Familial aggregation and its clinical significance. J Hand Surg Am 2006;31(2):204-210.
3.
Black EM, Blazar PE: Dupuytren Disease:
An Evolving Understanding of an Age-old Disease
J Am Acad Orthop Surg 2011;19: 746-757
4.
Wolf JM: Dupuytren Contracture. In:
Berger RA, Weiss AP: Hand Surgery, Lippincott
WW, Philadelphia PA 2004: 1091-1100.
5.
Hurst L: Dupuytren’s Contacture. In: Wolff
SW, Hotchkiss RN, Pederson WC, Kozin SH (eds)
:Green’s Operative Hand Surgery – 6th ed Elsevier
Churchill Livingstone, 2011: 141-158.
6. Chakkour I, Gomes MD: Contrautra de Dupuytren. In: Pardini A, Freitas A. (eds) Cirurgia
daMão – Lesões não traumáticas. 2ed. Rio de Janeiro:
Medbook, 2008:253-261.
7.
Toubiana R: Surgical Treatment. In Toubiana
R (ed) The Hand-V. Philadelphia PA: WB Saunders
1999: 451-483.
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