SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS
CORÉIA
CORÉIA DE HUNTINGTON.
CORÉIA DE SYDENHAN
CORÉIA
• Movimentos
anormais
irriquietos
espasmódicos dos membros.
• Tem-se:
– Coréia de Huntington.
– Coréia de Sydenhan.
– Outras formas de Coréia.
e
CORÉIA
CORÉIA DE SYDENHAN
(dança-de-são-vito )
HUNTINGTON
•
Hereditária, dominante, com
distúrbio do movimento e
demência.
•
Aparece dos 30 aos 60 anos.
•
Com distúrbios psiquiátricos
(alterações da personalidade),
protrusão da língua e marcha
bizarra.
•
Diagnóstico: Detecção de uma
expansão na repetição do
trinucleotídeo CAG no braço
curto do cromossoma 4.
A Coréia de Sydenham é uma
patologia
auto-imune
caracterizada por distúrbios das
vias extrapiramidais. Apesar de
sua incidência baixa, ela vem
aumentando em vários países,
como o Brasil.
•
"
•
Sua grande importância está no
fato de muitas vezes ser
precedida ou acompanhada de
manifestações semelhantes à
febre reumática."
•
Coréia que ocorre vários meses
após uma doença estreptocócica.
•
Pode afetar só um lado.
MANIFESTAÇÕES
PSIQUIÁTRICAS E COGNITIVAS
DIMINUIÇÃO DA MEMÓRIA
• Freqüente redução da capacidade de
memorização, inicialmente afetando a
memória visual, espacial e auditiva;
• A memória verbal é secundariamente
afetada;
• A orientação em tempo e espaço é
preservada até as fases finais da doença;
DÉFICIT DE ATENÇÃO E
CONCENTRAÇÃO
• Presentes no estágio inicial da
doença, e estão relacionados
com alteração da percepção
visual dos pacientes;
DEMÊNCIA
• É o sintoma inicial em 10% dos casos;
• 90% dos pacientes desenvolvem durante
o curso da doença;
• A lentidão do pensamento pode ser
observada precocemente;
MUDANÇAS NO HUMOR E AFETO
• A depressão é o
principal
sintoma
psiquiátrico e acomete
40% dos doentes;
• Cerca de 50% dos
pacientes com DH em
estágio
avançado
apresentam
pensamentos ilusórios;
• Maior taxa de suicídio;
• Distúrbios de conduta:
apatia,
ansiedade,
agressividade,
desinibição sexual e
alcoolismo;
• Na
fase
terminal,
podem ser observados
distúrbios do sono e
inversão
do
ritmo
circadiano
SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS
DOENÇA DE PARKINSON
DOENÇA DE PARKINSON
• Produz rigidez muscular
progressiva, acinesia e
tremor involuntário.
• EFEITOS
MOTORES:
Desequilíbrio entre a
dopamina e a acetilcolina
• CAUSAS: desconhecida
• SINAIS: rigidez muscular
(sinal da roda dentada);
salivação
e
suor
excessivo; sem expressão
facial;
motilidade
intestinal diminuída e
pele oleosa
• FISIOPATOLOGIA: processo
degenerativo envolvendo os
neuronios dopaminérgicos
na substância negra.
– A
dopamina
é
neurotransmissor
um
TREMOR DE REPOUSO
4 a 6 c/s.
Sinal de contar dinheiro.
TRAUMA CRANIOENCEFÁLICO
(TCE)
FISIOPATOLOGIA
• Primária:
– Diretamente
conseqüentes
impacto do TCE
ao
• Secundária:
– reações orgânicas que
se desenvolvem a
partir do impacto
inicial.
PRESSÃO INTRACRANIANA
• Normal  10mmHg.
• Volume total do conteúdo craniano – constante.
• Determinantes:
– Encéfalo
– Líquor
– Sangue
Aumento de qualquer um
PIC
MECANISMOS DE COMPENSAÇÃO
• Expulsão líquor dos ventrículos e das
cisternas para o espaço subaracnóideo
• Diminuição sangue contido no sistema
venoso encefálico
ACIDENTE VASCULAR
ENCEFÁLICO
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ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO
• O acidente vascular encefálico (AVE), também
conhecido
como
derrame,
é
o
comprometimento súbito da circulação
cerebral em um ou mais vasos sangüíneos.
• O AVE interrompe ou diminui o suprimento de
O2, e com freqüência provoca lesão séria ou
necrose nos tecidos cerebrais
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CAUSAS
• Trombose das artérias cerebrais que suprem o cérebro,
ou dos vasos intracranianos, ocluindo o fluxo sangüíneo.
• Embolia oriunda de trombo externo ao cérebro, como no
coração, aorta ou artéria carótida comum.
• Hemorragia oriunda de uma artéria ou veia
intracraniana, como a provocada por hipertensão,
aneurisma rompido, traumatismo de má-formação
arteriovenosa, distúrbio hemorrágico ou embolismo
séptico.
23
24
25
FISIOPATOLOGIA
• Com a privação de oxigênio e se as artérias se tornarem
bloqueadas, os mecanismos auto-regulação ajudarão a
manter a circulação cerebral até que a circulação
colateral se desenvolva, levando o sangue para a área
afetada.
• Se os mecanismos de correção se exaurirem e o fluxo de
sangue permanecer interrompido (durante alguns
minutos), a falta de oxigênio levará a infarto do tecido
encefálico.
• Um derrame trombótico ou embólico produz isquemia
(infarto encefálico), ocorre uma acidose localizada e
formação de radicais livres
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FISIOPATOLOGIA
• Quando a hemorragia é a causa, a perfusão
cerebral prejudicada provoca infarto, e o próprio
sangue age como uma massa que ocupa espaço.
Se a hemorragia for
Pequena:
↑ Pressão sangüínea
↑ PIC
manter a pressão de
perfusão
O LCR é forçado para
Fora para restabelecer o
equilíbrio
O paciente poderá ficar
Com poucas seqüelas
neurológicas
Se a hemorragia for extensa a PIC aumenta e a perfusão
Cessa, ocasionado a morte do tecido encefálico
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DEFINIÇÕES
Estresse
fisiológico
Célula Normal
Estímulos
patológicos
Adaptação celular
fisiológica
Quando os limites
da adaptação são
ultrapassados
Lesão
reversível
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Lesão Celular
Lesão
Irreversível ou
Morte celular
SINAIS E SINTOMAS
– Fraqueza de membro
unilateral,
dormência
unilateral.
– Alteração
personalidade
– Dificuldade de fala.
– Incontinência + perda
da coordenação motora
– Cefaléia,
distúrbios
visuais
(diplopia,
hemianopsia e ptose).
– Ansiedade, confusão
– Alteração da Consciência
30
da
TESTE DE DIAGNÓSTICO
1. Tomografia + RNM
2. Punção lombar
3. Eletroencefalografia
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ANEURISMA CEREBRAL
• Aneurisma intracraniano ou encefálico, uma
fraqueza na parede de uma artéria craniana pode
provocar uma dilatação localizada.
• Muitos aneurismas cerebrais (círculo de Willis) se
rompem e provocam hemorragia subaracnóide.
• A incidência é ligeiramente maior em mulheres
(40 a 50 anos de idade)
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CAUSAS
• Defeito congênito
• Processo degenerativo
• Hipertensão
• Traumatismo
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FISIOPATOLOGIA
• O fluxo de sangue exerce pressão contra parede arterial.
Esta parede (congenitamente fraca) vai se alongando
com um balão e tornando-se passível de ruptura.
• A ruptura é seguida por hemorragia subaracnóide, na
qual o sangue vaza para o espaço normalmente ocupado
pelo LCR.
• Quando o sangue vaza para o tecido cerebral (coágulo)
pode ocorrer ↑ PIC e lesão do tecido.
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SINAIS E SINTOMAS
Durante um quadro de ruptura de aneurisma, os sintomas permitem
alguma previsibilidade de evolução:
• 1º Grau: Dor de cabeça leve e leve sensibilidade à luz. Chance de
Sobrevivência 80%
• 2º Grau: Forte dor de cabeça, forte sensibilidade a luz, pequena
preguiça. Chance de Sobrevivência 60%
• 3º Grau: Forte dor de cabeça, forte sensibilidade à luz, preguiça
forte. Chance de Sobrevivência 50%
• 4º Grau: Começo de estado vegetal. Chance de Sobrevivência 20%
• 5º Grau: Coma Profundo, moribundo. Chance de Sobrevivência 10%
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SINAIS E SINTOMAS
• Cefaléia + náusea intermitente ou vômitos em
jatos
• Rigidez da nuca
• Costas e pernas rígidas
• Hemiparesia, disfagia, defeitos visuais e
incapacidade de girar olho
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LESÃO NA MEDULA ESPINHAL
• As lesões na espinha incluem fraturas,
contusões e compressões da coluna vertebral,
normalmente como resultado de traumatismo
na cabeça ou pescoço.
• As fraturas das vértebras C5, C6, C7, T12, L1
são as mais acometidas.
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LESÃO NA MEDULA ESPINHAL
• Causas:
– Acidentes de veículos
– Quedas
– Lesões esportivas (mergulho em águas rasas)
– Arma de fogo
– Hiperparatireodismo
– Lesões neoplásicas
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FISIOPATOLOGIA
• Os mecanismos desencadeados por traumatismo da
medula incluem:
– Hiperextensão: Forças de aceleração-desaceleração e redução
súbita no diâmetro ântero-posterior da medula
– Hiperflexão: Força súbita e excessiva, propulsionando o pescoço
para frente.
– Compressão cervical: Força para cima ou para baixo.
– Rotação e Laceração: Torção
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MENINGITE
• Na meningite (as meninges) tornam-se inflamadas,
geralmente por causa de uma infecção bacteriana.
Essa inflamação pode envolver as três membranas
meníngeas: dura-mater, aracnoíde e a pia-máter.
• Causas:
– Bacteremia: pneumonia; empiema; osteomielite;
endocardite.
– Sinusite, otite média, abscesso cerebral, infecção viral
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MENINGITE
• Fisiopatologia
– Começa com uma inflamação da pia e da aracnóide
que pode progredir até congestão dos tecidos e
destruição das células nervosas.
– O microorganismo invasor provoca uma resposta
inflamatória nas meninges.
– A quimiotaxia produz um exsudato e faz com que o
LCR se torne espesso, provocando: hidrocefalia, ↑PIC
e edema.
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MENINGITE
• Sinais e sintomas:
– Febre, calafrios e mal-estar
– Cefaléia, vômitos
– Rigidez da nuca
– Reflexos anormais
– Irritabilidade, fotofobia, diplopia, delírio e coma
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MENINGITE
• Diagnóstico:
1. Punção lombar
2. Cultura de sangue
3. TC + RNM
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TUMORES CEREBRAIS
• Os tumores cerebrais malignos ocorrem em
cerca de 4,5 pessoas em cada 100 mil. A
incidência é maior em homens e podem
ocorrer em qualquer idade.
• Causas
– Desconhecida
– Exposição a radiação ou hereditário
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TUMORES CEREBRAIS
• Fisiopatologia
– Os sintomas são ocasionados pelo deslocamento
de tecido cerebral e pela obstrução do LCR.
Conforme o tumor cresce ocorre edema nos
tecidos e com isso aumenta a PIC.
– À medida que evolui pode interferir com o fluxo
do LCR aumentando ainda mais a PIC
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TUMORES CEREBRAIS
• Sinais e Sintomas:
– Cefaléia
– Convulções
– Sinais vitais alterados
– Náuseas e vômitos
– Início insidioso
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