Insuficiência Hepática/Usuária de Crack
Escola Superior de Ciências da Saúde
Apresentadores: Ddo Henrique Yuji Watanabe Silva
Dra.Tatiane Melo de Oliveira (R4 UTI Pediátrica)
Coordenação: Drs. Paulo R. Margotto, Marcos E. A. Segura
(Patologista)
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 25 de setembro de 2013
Paciente: Filha de DRS
DN: 27/07/13 às 03h44min
Óbito: 06/08/13 às 06:30h
Tempo de internação/vida: 11 dias
Local do nascimento e internação: CO do Hospital
Regional da Asa Sul / Materno Infantil de Brasília
História materna
 Paciente de 33 anos, IG de 37 semanas, chegou
ao PS da ginecologia do HRAN no dia 25/07/13,
trazida pelo SAMU, com quadro de cefaléia,
epigastralgia e turvação visual.
 Relato de uso de crack no dia anterior.
Antecedentes maternos
 Usuária de crack
 Moradora de rua
 HAS controle irregular / pré-eclâmpsia
 G5Pc2A2
 Depressão + tentativas de auto-extermínio + vítima
de agressões
 Pré-natal: 1 consulta e TS= ?
 Sem cartão de pré-natal
 VDRL (Junho de 2012): 1:64 (feita penicilina IM)
 Hepatite B (Junho de 2012): portadora crônica
História materna
 Ao exame: hipertensão (170x110mmHg) e dor
abdominal intensa difusa à palpação. BCF: 141bpm,
rítmico. Toque vaginal: colo posterior, amolecido,
impérvio, feto alto.
 CD:
 Hidralazina e sulfato de magnésio
 Tamiflu® -suspeita clínica de pneumonia por H1N1 (tosse
seca, febre e taquicardia)
 Transferência para UTI do HRAS/HMIB
Cesárea
 Dois dias depois (03:44 de 27/07/13), procedeu-se
cesárea indicada por descolamento prematuro de
placenta.
 RN do sexo feminino, único, em apresentação
pélvica, banhado em LA claro chorou ao nascer.
 Após clampeamento do cordão, foi entregue ao
pediatra na sala de parto.
 Dequitação manual da placenta e curagem
com
observação de aproximadamente 50% da área
placentária descolada.
Condições de nascimento
 IG 37 semanas, cianótico e com Apgar de 8/10.
 Peso 1990g (BPN); Estatura 42cm (<P10); PC
29cm (<P10).
 Índice ponderal P>10
 RNT e PIG simétrico
 Realizado O2 inalatório, por desconforto respiratório
com cianose
Primeiras horas de vida
 RN estável sem alterações ao exame físico.
Eliminações presentes e aceitando leite materno.
 CD:
 Solicitados tipo sanguíneo, sorologia, e placenta.
 Resultado de exames (27/07/13):
 TS RN: B+
 Teste rápido HIV materno: negativo
 VDRL materno: aguardando resultado

TS materno: não solicitado
Segundo dia (28/07/13)
 RN apresentou icterícia (+2/+4 Zona II/III), lesões
pustulosas
em
bilateralmente.
região
axilar
 CD:
 Banho com clorexidine
 Curva térmica, Vigilância clínica
 Bilirrubinas
 Resultado de exames:
 BT: 2,37 mg/dL BD: 0,65 mg/dL BI: 1,72 mg/dL
e
inguinal
Terceiro dia de vida (29/07/13)
 Pele descamativa em áreas de pústulas e eritema
anteriores. Cianose generalizada relatada pela
enfermagem.
 Sorologia materna resgatada:
 VDRL materno (27/07/13): positivo (1:128).
 CD:
 HOOD com FiO2 40%
 Iniciada penicilina cristalina
 Investigação p/ sífilis (VDRL, RX de osso longos, líquor)
 Ecografia transfontanelar
 Acidente de punção drenagem espontânea de líquor
bastante hemorrágico (plaquetas de 134 x10³)
Resultado de exames (29/07/13)
 VDRL: Reagente (Título: 1:16)
 PCR: 1,87mg/dL (VR <0,3)
 Plaquetas: 134 x10³
 Hemácias: 4900x 10³ Hb: 19,1g/dL HT: 53,6%
VCM: 109,4fl RDW: 35,6g/dL
 Leuco: 7,1 x10³ Neutrófilos: 5 x10³ (71%)
Eosinófilos: 0,3x10³ (4%) Monócitos: 6%
Linfócitos: 19%
Quarto dia de vida (30/07/13)
 Revisão de prontuário materno:
 Hepatite B: infecção crônica com replicação (junho
2012)
 hepatite C: não reagente (junho 2012)
 TS mãe: B+ e TSRN: B+
 CD:
 Imunoglobulina Hiperimune Humana - hepatite B -
0,5mL IM agora (ideal até 12 horas, porém pode ter
benefício com até 7 dias de vida).
Quinto dia de vida (31/07/13)
 RN apresentou episódio de vômito volumoso de
aspecto amarelado e 2 picos febris (38,2ºC) pela
noite. Apresentou distensão abdominal.
 Ao exame:
 REG, corado, desidratado (+/4+), anictérico, acianótico, hipoativo




e eupneico (48 irpm).
ACV: RCR 2T BNF sem sopros. Fc: 140bpm AR: MV + sem RA.
Abdome globoso, depressível e algo distendido. RHA +. Indolor e
sem VCM.
Lesões eritematosas exudativas em regiões axilares e inguinais
Ext: sem edemas, perfundidas
Quinto dia de vida
 CD:
 Dieta oral 0
 HV com TIG=5, reposição eletrolítica + expansão com
SF 0,9%
 Manter penicilina já em uso
 Monitorização
 Exames de controle (Rx de tórax+ hemograma)
 Checar plaquetas e programar nova punção lombar
 Ecotransfontanelar: NORMAL
Quinto dia de vida
 Hemograma: Hb 20,4/ Ht 58/ Leuc corrigido 22.962
(N54/ B2/ L31/ M9/ E4)/ Plaq 18.000/ NT 12.858/ I/T:
0,03
 Rx de tórax: infiltrado difuso e broncogramas aéreos.
 CD: hipótese de Pneumonia S. grupo B e ajuste da dose
de penicilina cristalina (200 mg/kg/dia) para cobrir
Estreptococo do grupo B e introdução de gentamicina
(4mg/kg de 24/24h)
Sexto dia de vida (01/08/13)
 DX baixo (35) no início da tarde: RN ficou sem TIG,
apenas com SF. Já com DX de controle normal após
instalação da HV.
 Apresentou refluxo gástrico borráceo com sangue
escuro em trajeto de SOG e recebeu kanakion e
omeprazol no final da tarde.
 Radiografia de ossos longos (30/7/13): Laudo normal
Oitavo dia de vida (03/08/13)
 Pela
manhã: Paciente com quadro de
hipoglicemia, icterícia leve (zona II de Kramer),
hematoma em locais de punção e líquido
acastanhado em sonda orogástrica.
 CD:
 Colher exames de controle
 Solicito coagulograma
Resultado de exames (03/09/13)
 BT: 9,01 mg/dL, BD: 1,66 mg/dL, BI: 7,35 mg/dL
 Proteínas Totais: 6,1 g/dL, Albumina: 2,2 g/dL (3,4 - 5,0)
Globulina: 3,8 g/dL (2,5 - 3,6) - Relação A/G: 0,6
 TGO: 2383 U/L TGP: - 18??
 Hemácias: 4,69 x10 6/uL Hb: 17,7 g/dL Ht: 49,5 % (33,0
- 37,0)
 Leucócitos: 5,500, Neutrófilos Totais: 58,0 % ( 3,200),
Bastonetes: 1,0% (0,1) Segmentados: 57,0 % 3,1,
Monócitos: 5,0 %, Linfócitos: 36,0 % ( 2,000)
 Plaquetas: 26 x10³/uL (150 - 450)
Oitavo dia de vida (03/08/13)
 Pela tarde: Pele descamativa, lesões em axilas e
sangramento pelos pontos de punção venosa e
arterial
 CD (orientada pela hematologia):
 Concentrado de plaquetas 0,5 U agora
 Vitamina K endovenosa 3 mg
 Dosar TAP/INR, TTPA, fibrinogênio, TGO, TGP, GGT, FA,
amilase e ácido úrico
 Colher amostra para prova cruzada
Oitavo dia de vida (03/08/13)
 TGO: 1.588 e TGP: 1.317
 Plaquetas (26 x10³/uL)
 TAP de 11,8%, INR de 6,5
 TTPA: 94,6s Relação pct/controle: 2,87 (VR:<1,26)
 CD:
 Manter Vitamina K 3 mg EV 1x/dia, por mais 2 dias
 Plasma com fator VIII em caso de sangramento
 Colher novo TAP de controle amanhã e acionar
gastropediatria do Hospital de Base de Brasília em caso
de persistência da alteração
Décimo primeiro dia de vida
 Por volta das 3 horas da manhã evoluiu com piora
progressiva do estado geral. Apresentava-se
taquidispneico,
palidez
cutânea
acentuada,
perfusão periférica lentificada, pulsos finos,
hipertermia (38,7ºC).
 CD: Foi prescrita fase rápida e decidido pela
intubação com suporte ventilatório com VM (modo
A/C com FiO2: 100% FR:35 P:20x5 TI:0,35 sat.O2:
100% a 82%).
Exames (06/08/13):
 Rx de tórax: PICC bem posicionado e cardiomegalia.
 RX de tórax e abdome (pós intubação): Infiltrado
pulmonar difuso.TOT OK(T2-T3), PICC em VCS e
SOG OK
 Gasometria arterial:
 pH: 6,92, pCO2: 20, pO2: 137, HCO3: 5,5, BE: -26,
Sat: 99,8%, Hb: 6,9, Lactato:10,6
 Outros exames:
 BT: 5,3, Na: 139, K: 6,3 (?), Cl: 116 e Ca: 0,87(?)
Décimo primeiro dia de vida
 CD:
 Reduzida FiO2=90% e FR=30
 Solicitado Concentrado de hemácias + Plasma
 Correção de acidose metabólica (BE para -6)
 Ecocardiograma pela manhã
 Novas dosagens de K e Ca
 Hemocultura posteriormente
Décimo primeiro dia de vida
 3 horas depois RN estava gravíssimo e apresentava
palidez cutânea, FC 110 bpm e gaspings.
 A transfusão solicitada foi iniciada.
 RN evoluiu com PCR e constatei óbito às 06:30h.
Estudo da placenta
 Placenta medindo 15 x 15 x 2,5 cm e pesando 340 g. A face
fetal tem cor pardo-amarelada com fibrinas em salpicos nos
trajetos vasculares dos vasos de distribuição mista. Cordão
umbilical medindo 54x1,2cm, com 3 vasos e inserção
paracentral.
 A face materna está lacerada com fibrinas em salpicos
escassos e calcificação discreta. As membranas estão
completas e opacas. Aos cortes o tecido vilositário é habitual
e esponjoso.

Diagnóstico: placenta de 3° trimestre gestacional com sinais de
infecção ascendente.
Parte I
1- Choque séptico- 6 horas
2- Insuficiência Hepática- 5 dias
3- Sífilis Congênita + Hepatite - 11 dias
Parte II
1- Infecção Neonatal Bacteriana Suspeita
2- RCIU (DHEG)
3- Hepatite B
4- Crack
* Mãe usuária de Crack
Crack e síndrome de abstinência
neonatal
Apresentação: Ddo Henrique Yuji Watanabe
Usuários de crack reunidos no centro de São Paulo em imagem de janeiro de 2013
(Foto: Yasuyoshi Chiba/AFP)
Perfil dos Usuários de Crack e/ou
Similares no Brasil
 Divulgação: Ministérios da Justiça e da
Saúde
 Iniciada em 2011 e divulgada no dia
19/09/13
 Encomendado pela Secretaria Nacional de
Políticas Sobre Drogas (Senad) à Fundação
Oswaldo Cruz (Fiocruz)
 Maior e mais completo levantamento feito
sobre o assunto no mundo
 Network Scale-up Method
A cocaína é uma substância
alcalóide extraída da folha da
coca. Quando misturada com
bicarbonato de sódio ou amônia,
forma pedras de cocaína, que
recebem o nome de crack (do verbo
to crack, que significa quebrar,
devido aos pequenos estalidos
produzidos pelos cristais ao serem
queimados, como estivem sendo
quebrados). Assim, a cocaína pode
ser consumida através do fumo
(cachimbo, cigarro)
Figura: Um viciado em drogas acende um cachimbo improvisado em
"Crackolândia", no centro de São Paulo
Crack e/ou Similares no Brasil
maiorparte
parte dosusuários
usuários
••• AAAmaior
maior partedos
dos usuários
tem,no
no máximo,ooensino
ensino
tem,
tem, nomáximo,
máximo, o ensino
fundamentalcompleto
completo
fundamental
fundamental completo
(78%)
(78%)
(78%)
maiorparte
partecomeçou
começouaa
••• AAAmaior
maior
parte
começou a
usar
a
droga
pela
usar
aadroga
pela
usar
droga
pela ou
facilidade
de
acesso
facilidade
de
acesso
ou
facilidade
de
acesso
ou
ainda
por
curiosidade
ainda
por
curiosidade
ainda
por
(58,3%) curiosidade
(58,3%)
(58,3%)
A maior
parteodos
usuários
• Nas
capitais,
tempo
de
no máximo,
o ensino
uso tem,
da droga
é de em
fundamental
média
91 mesescompleto
(8 anos)
(78%)
 Fora
das capitais, são 59
• A maior
partede
começou
meses
(5 anos)
tempo a
usar a droga pela
de uso
facilidade de acesso ou
ainda por curiosidade
(58,3%)
83,5% dos
18-39
Contaminação por HIV em usuários de
crack
 Contaminação 8x maior entre os usuários
de crack no Brasil
 Prevalência de 5% x 0,6% população
brasileira
 53,9% dos entrevistados relatou nunca ter
feito teste para HIV.
 Nos municípios (não capitais), a proporção
chega a 65,9%
Uso de preservativo e crack
 50% dos usuários nega uso de preservativo
nas relações sexuais orais.
 39,5% nega uso de preservativo nas
relações sexuais vaginais no mês anterior
à entrevista.
 30% nas relações sexuais anais .
Gravidez e crack
• Entre as mulheres usuárias de crack/similares, cerca de 10%
relataram estar grávidas no momento da entrevista.
• 46,6% das usuárias já havia engravidado ao menos uma vez
desde que iniciou o uso do crack/similares.
Crack e efeitos no RN
• Menor peso, comprimento e perímetro cefálico ao
nascer (efeitos vasoconstrictores na placenta)
• Menor velocidade de crescimento aos 10 anos de
idade
• Escores de Apgar menores e necessidade de
reanimação ao nascer, provavelmente devido à
perturbação da homeostase fetal ocasionada pela droga
• Maior prevalência de doenças infecciosas
(transmissão vertical) principalmente HIV (a cocaína
aumenta a replicação do HIV in vitro), hepatite, sífilis.
Silva RPGC, Venzon OS. 2011
Wagner Cl. 2008
Síndrome de Abstinência Neonatal
 Definição: constelação de sinais e sintomas
tipicamente observados no recém-nascido de mãe
que tenha recebido opióides/outras medicações por
um período de duração prolongada no período de
anteparto
 Prevalência: 2/3 dos RN de mães usuárias de
drogas desenvolverão sinais de abstinência
neonatal
 Propensão aumentada para o desenvolvimento de
déficit de atenção/hiperatividade na vida adulta
SAN
 Diagnóstico de exclusão e clínico
 Dx diferencial: hipoglicemia hipocalcemia,
hipomagnesemia, hipertireoidismo, hemorragia
intracraniana, asfixia perinatal, hipoglicemia,
hipocalcemia, sepse, hiperviscosidade ou estados de
hipoxia ou insuficiência respiratória.
 Apresentação clínica: variável, dependendo da(s)
droga(s), temporização, da quantidade da última
utilização materna e do metabolismo materno
 Manifestação ocorre entre 24h e o 72 horas do
nascimento e pode durar até 5 dias
Sinais e sintomas
•
Em geral, os sinais de SAN aos opióides incluem evidência
de irritabilidade do SNC e disfunção gastrintestinal.
•
33% apresentam estado transitório de hipervigilância,
hiperatividade,sucção exacerbada, tremores e choro
agudo (pode se resolver sem medicação, a não ser quando
se associa a uso de múltiplas drogas e a curto tempo entre
o uso materno da droga e o nascimento)
•
70% das manifestações são do SNC: hipertonia, tremores,
hiperreflexia, irritabilidade e inquietação, choro agudo,
distúrbio do sono, convulsões (sinal maligno raro, assim
como hiperpirexia)
Tratamento
 Objetivo: normalização da alimentação,
apetite, ganho de peso e desenvolvimento
neurocognitivo.
 Tipos de terapia: farmacológica e não
farmacológica.
 Pode ser guiado por escores de avaliação da
gravidade da SAN
Tratamento
 Escore de Finnegan modificado:
 Tipicamente 3 ou mais escores superiores a 8
ou uma única pontuação superior a 12,
recomendam tratamento farmacológico
 Escore de Lipsitz (Neonatal Drug Withdrawal
Scoring System) numericamente simples, com
sensibilidade de 77% (escore >4):
 Pontuação ≤4 continuam a ser monitorados e a receber
tratamento de suporte. Se a criança piora o escore (> 4)
depois de uma hora, a terapia medicamentosa deve ser
instituída com base na gravidade

Limiares para tratamento podem variar de acordo com instituição.
Medidas não farmacológicas
 Enrolar o bebê em panos (swaddling) e
minimizar estímulos sonoros/luminosos;
 Alimentação precoce em pequena
quantidade para fornecer calorias adicionais;
 Cuidados de suporte (estabilização da criança
em uma fase aguda)
 Observar hábitos de sono, estabilidade de
temperatura, ganho ponderal ou alteração do
estado clínico
 Orientações aos cuidadores/família (mãe)
Sistema avaliado
Sinais e sintomas
Caracterização
Escore
Choro
Contínuo
Excessivo
Menos de 1 hora
Menos de 2 horas
Menos de 3 horas
Grave
Moderado a grave
Leve
Sem tremor
Convulsões generalizadas
Crises mioclonicas durante
sono
Aumento do tônus muscular
Escoriação
> 38,3ºC
37,8ºC - 38,3ºC
Obstrução nasal
Cutis marmórea
Bocejos freqüentes
Sudorese
Espirros freqüentes
Vômitos em jato
Come pouco
Regurgitação
Sucção excessiva
Fezes líquidas
Fezes semi-pastosas
> 60 rpm e retrações
> 60 rpm
3
2
3
2
1
4
3
2
1
5
3
Dormir após a
alimentação
Sintomas do SNC
Tremores
Outros
Febre
Sintomas vegetativos
Outros
Sintomas
gastrointestinais
Outros
Sintomas respiratórios
Freqüência respiratória
2
1
2
1
2
1
1
1
1
3
2
2
1
3
2
2
1
1 escore > 12 ou 3 escores > 8 são considerados anormais = farmacoterapia
Fonte: Zimmermann-Baer U, Notzli U, Rentsch K, et al. Finnegan neonatal abstinence scoring system: normal values for first 3 days and weeks 5-6 in
Tratamento farmacológico
 Ao optar pela terapia farmacológica deve-se
optar por uma droga específica a partir da
mesma classe que ocasionou a SAN
 Sedativos-hipnóticos: benzodiazepínicos
(diazepam, lorazepam)
 Cocaína, álcool: barbitúricos (fenobarbital)
 Opióides: morfina ou metadona;
 Múltiplas drogas: combinação de um nãoopióide com opióide
Fenobarbital
 Primeira escolha na presença de convulsões e na
SNA por cocaína, álcool.
 Segunda escolha p/ SNA por opióides
 Dose: 5 a 10mg/kg/dia de 12/12hs EV e
manutenção oral de 5mg/kg/dia. Podendo chegar
até 10 mg/kg/dia de 8 em 8h até a diminuição da
abstinência.
 O desmame deve ocorrer 5 dias após a
estabilização do quadro, diminuindo 1 mg/kg em
dias alternados (Kandall, 1999).
Referências
1.
Margotto PR. Síndrome de Abstinência Neonatal (18 de maio de 2013).
Disponível em www.paulomargotto.com.br Em Dor Neonatal. Acesso
em 15/9/2013
2.
UNODC, World Drug Report 2013 (United Nations publication, Sales
No. E.13.XI.6).
3.
Neonatal Abstinence Syndrome: Treatment and Pediatric
Outcomes. LOGAN, BA; BROWN, MS; HAYES, MJ. Clinical Obstetrics
and Gynecology. Volume 56(1), March 2013, p 186–192
4.
Management of neonatal abstinence syndrome from opioids. Grim
K, Harrison TE, Wilder RT. Clin Perinatol. 2013 Sep;40(3):509-24. doi:
10.1016/j.clp.2013.05.004. Epub 2013 Jul 17.
5.
http://www.antidrogas.com.br/downloads/Livreto_Domiciliar_17set.pdf
6.
http://www.antidrogas.com.br/downloads/Livreto_Epidemiologico_17set.
pdf
Insuficiência Hepática em Pediatria
Dra Tatiane Melo de Oliveira
Introdução
 Insuficiência Hepática Aguda Pediátrica (IHAP):
 Síndrome clínica complexa;
 Rapidamente progressiva;
 A via final comum para muitas condições diferentes,
algumas conhecidas e outras ainda não identificadas.
 Frequência geral: 17 casos por 100.000
habitantes por ano.
 10 a 15% dos transplantes hepáticos pediátricos tem
como causa IHAP
Definição
 Diretrizes específicas para pediatria 2004:
 Quando há coagulopatia devido à disfunção
hepática, sem patologia prévia.
 IH hiperaguda – em até 10 dias de doença;
 IH aguda – maior do que 10 e menor do que 30
dias;
 IH subaguda – maior do que 30 dias e menor do
que 6 meses. Inaplicável na neonatologia.
Definição
 Distúrbio multissistêmico raro, no qual a
pertubação da função hepática ocorre em
associação com necrose hepatocelular
em pacientes sem hepatopatia subjacente
reconhecida, com ou sem encefalopatia. *
* Bhaduri e Mielli-Vergani
Apresentação Clínica
 Apresenta-se em paciente previamente
saudável:
 com pródromo inespecífico,
 de duração variável,
 com características diversas;
 Com a exceção da ingestão aguda, o início
preciso da doença é raramente identificado.
 Os sintomas podem persistir ou aumentar e
diminuir durante dias ou semanas.
Apresentação Clínica
PRORN Ciclo 4 Módulo 2 - 2007
Etiologia
• Infecção
PRORN Ciclo 4 Módulo 2 - 2007
•
•
•
In útero
Durante o trabalho de parto
Após o nascimento
•
Solicitar
materna
sempre
• Doenças Genéticas
sorologias
Etiologia
 História Familiar:
 Presença de consanguinidade;
 Prevalência de Erro Inato do Metabolismo;
 Doenças sistêmica materna;
 Uso de drogas lícitas ou ilícitas.
PRORN Ciclo 4 Módulo 2 - 2007
Infecção
 As manifestações precoces não são comuns
e estão presente apenas em cerca de 10%
dos casos de RN com infecção congênita.
 Nas 1as semanas de vida a doença pode
apresentar um padrão de infecção fulminante,
com alta taxa de mortalidade – até 80%.
 Achados comuns: coagulopatia, icterícia,
hepatoesplenomegalia, neutropenia e
aminotransferases elevadas.
Hepatite B
 O risco do RN adquirir o vírus materno é:
 90% - se mãe portadora do AgHBs, AgHBe e DNA
PCR positiva.
 10 - 30% - se mãe positiva para AgHBs, mas com
anti HBe e DNA PCR negativo.
 A infecção fulminante está mais associada à
transmissão vertical, quando as mães
apresentam AgHBe negativo e Anti-Hbe
positivo.
Hepatite B
 Crianças infectadas pelo vírus da Hepatite
B no período perinatal desenvolvem
infecção crônica em 90% dos casos.
 O clareamento do AgHBs e do AgHBe é
também menos frequente nesse grupo de
crianças.
Hepatite B
 Tratamento:
 Seguimento clínico: monitorização da doença;
 Em alguns casos terapêutica antiviral –
lamivudina??
 Orientação familiar;
 Vacinação para hepatite A é obrigatória.
** Sífilis
 Opiniões controversas.
 Inflamação intersticial que, ao progredir,
destrói a arquitetura hepática.
 Pode ocorrer hepatite difusa e excessiva
eritropoiese extramedular.
 A cirrose ocorre poucas vezes.
•
Distúrbios
metabólicos
conduzem à
disfunção hepática.
•
Hepatopatias
determinam
perturbações
metabólicas.
Erro Inato do Metabolismo
 A maioria é de herança autossômica
recessiva – 25% de recorrência;
 Apresentação clínica: variada e
inespecífica:
 Adinamia, hipotermia, irritabilidade,
convulsões;
Erro Inato do Metabolismo
 A Galactosemia é a mais comum.
 Incapacidade de converter galactose em
glicose – deficiência da enzima galactose 1
fosfato uridil transferase.
 Quadro clínico:
 Icterícia progressiva, vômitos, coagulopatia,
déficit ponderal, hepatomegalia e, às vezes,
ascite.
Erro Inato do Metabolismo
 Galactosemia
 Frequentemente a quadro de sepse por
Gram-negativo associado.
 Atividade bactericida deficiente dos leucócitos.
 Tratamento:
 Exclusão da galactose da dieta do paciente e da
mãe durante a gestação.
• Hemocromatose neonatal
•
Uma das causas mais comuns e
mais graves de IH no RN.
Apresenta taxa de recorrência
familiar de 80%
Hemocromatose Neonatal
 Início na vida intrauterina;
 Importante sobrecarga de ferro para o fígado
e órgãos extra-hepáticos, poupando sistema
reticuloendotelial.
 Diagnóstico:
 Inespecífico: saturação aumentada de transferrina
associada a níveis elevados de ferritina;
 Definitivo: depósito extra-hepático de ferro.
Hemocromatose
 Tratamento:
 Coquetel antioxidante;
 Quando não eficiente está indicado
transplante hepático.
 Prognóstico:
 Reservado;
 Com 75% de mortalidade.
Linfoistiocitose
hematofagocítica
• Ativação alterada dos
macrófagos.
• Clínica:
febre,
rash,
icterícia,
hepatoesplenomegalia e
pancitopenia.
• Diagnóstico: presença de
eritrofagocitose
na
medula óssea, fígado e
líquor.
PRORN Ciclo 4 Módulo 2 - 2007
Referencial Bibliográfico
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Moraes Pinto M. I. Hepatite B e C: Conduta e Riscos. PRORN, 2007: 4,2:37-58.
Silveira T. R.; Kieling C. O. Insuficiência Hepática no Recém-Nascido. PRORN, 2007:
4,2:59-84.
Porto L. C.; Almeida R.; Moreira A. L. N. Hepatite B. Assistência no Recém Nascido de
Risco. 3a Edição. Brasília 2013.
Squires Jr R. H. Acute liver failure in children: Etiology and evaluation. Uptodate, agosto
2013.
Squires Jr R. H. Acute liver failure in children: Management. Uptodate, agosto 2013.
Bhaduri B.R.; Mieli-Vergani G. Fulminant hepatic failure: pediatric aspects. Semin Liver Dis.
1996; 16:349-55.
Aw M.M; Rela M; Heaton N.D.; Neonatal liver failure – a ten year experience (abst). J.
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001; 32:381 A.
Lee W.S.; McKiernan P.; Kelly DA. Etiology, outcome and prognostic indicators of chidhood
fulminant hepatic failure in the United Kingdom. J. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;
40:575-81.
Durand P.; Debray D.; Mandel R.; Baujard C.; Branchereau S.; Gauthier F.; et al. Acute liver
failure in infancy: a 14-year experience of a pediatric liver transplantation center. J. Pediatr.
2001; 139:871-6.
A 069/13
Marcos E. A. Segura
Médico patologista
Sífilis
Achados Histológicos
 Endarterite
+
 Infiltrado
 linfoplasmo
cítico
ECTOSCOPIA
• Sexo feminino
Peso
2650,0g
• Sem malformações
C.Total
42,0cm
C.Cr-Cau
31,0cm
C.Cef
34,0cm
C.Tor
33,0cm
C.Abd
33,0cm
• Hipocorado
ABERTURA DAS CAVIDADES
• Edema de retroperitôneo
Sistema linfático
• Depleção Linfocitária observada em:
 Timo
 Linfonodos
 Baço
Imunosupressão
Sistema cardiovascular
Imunosupressão  Infecção
Viral?
• Necrose de fibras miocárdicas
• Discreto infiltrado inflamatório
Repercussão
(ICC)??
Sistema cardiovascular
ICC
• Congestão passiva
fígado
• CONGESTÃO PASSIVA
ICC
Cerebro
• Meningoencefalite
Conclusões – Causa mortis e Doença Principal
TOXICIDADE DIRETA
IMUNODEFICÍÊNCIA
INFECÇÃO
(VIRAL?)
NECROSE DE
FIBRAS
MIOCÁRDICAS
MENINGO
ENCEFALITE
Congestão Passiva
em Pulmão e Fígado
CHOQUE
CARDIOGÊNICO
“Rim de choque”
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Síndrome de
abstinência neonatal
Paulo R. Margotto
A cocaína, considerada estimulante do sistema nervoso central, age inibindo a:
-recaptação da norepinefrina (daí seus efeitos: vasoconstrição, hipertensão arterial, taquicardia)
-da dopamina (daí seus efeitos: sensação de euforia, aumento do estado de alerta, redução da fadiga,
estimulação sexual; a depleção dos estoques de dopamina pelo uso continuado da droga leva o usuário a
um estado depressivo, sintomas de abstinência).
-da serotonina nos terminais nervosos pré-sinápticos, ocorrendo uma estimulação prolongada destes
receptores na membrana pós-sináptica.
Estudo nacional tem mostrado uma prevalência de exposição pré-natal à cocaína de 4,6%. A cocaína passa
rapidamente através da placenta por difusão simples. Os efeitos da cocaína no feto podem estar aumentados,
devido às modificações do metabolismo da cocaína durante a gestação (há uma redução da atividade da
colinesterase plasmática, com diminuição do metabolismo da cocaína). Os efeitos sobre o feto são
secundários, principalmente, à ação da droga nos neurotransmissores (decorrentes do acúmulo de
neurotransmissores), que se desenvolvem precocemente durante a gestação, ou seja, ações
vasoconstritoras (maior incidência de restrição do crescimento intrauterino; lesões isquêmicas com maior risco
de afetar o desenvolvimento cerebral) e como fator de estresse intrauterino, com
possibilidade de alterar o programming fetal. Sobre o cérebro fetal, a exposição à cocaína implica em um
maior risco de ocorrência de malformações cerebrais (afeta a formação neural, afeta a proliferação e a
formação de conexões sinápticas, interfere na migração neuronal, com repercussões na arquitetura cortical),
além de microcefalia (17% a 21%), alterações no fluxo sanguíneo da artéria cerebral anterior, compatível com
o efeito vasoconstrictor da droga e infarto cerebral (pela taquicardia, hipertensão). Além de malformações
cerebrais estes recém-nascidos (RN) expostos à cocaína apresentam maior risco de malformações
cardiovasculares, geniturinárias, atresias do trato gastrintestinal, alterações visuais e auditivas.
Hepatite virus B
Liu Campelo Porto,
Raulê de Almeida, Ana
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Lúcia do N. Nascimento
Capítulo do livro Assistência ao Recém- do N. Nascido de Risco, ESCS, Brasília,
3ª Edição, 2013
O complexo imunológico da Hepatite vírus B tem provado ser um excelente marcador para a
avaliação da infectividade e prognóstico da doença hepática:
Os marcadores sorológicos mais utilizados são:
AgHBs – (antígeno de superfície do VHB): é o primeiro marcador sorológico a ser
detectado e os títulos são elevados na fase aguda da doença. Em caso de cura, o AgHBs
desaparece em até seis meses. Se persistir além desse período considera-se a forma crônica da
doença. Em caso de transmissão vertical pode permanecer positivo por longos períodos (4 a 36
meses, média de 18 meses). Alguns nunca se negativam.
Anti-HBs – (anticorpos contra o AgHBs): é o último anticorpo a ser detectado; significa
recuperação e imunidade contra o vírus. Sua detecção é indicativa de cura, passagem passiva de
anticorpos maternos ou estado de imunidade pós-vacinal.
Ag HBc - (antígeno central da HVB): não é habitualmente detectado
Anti-HBc - (anticorpo correspondente ao AgHBc) :
- Anticorpo anti-HBc IgM significa infecção recente e desaparece 4 a 6 meses. Não passa a barreira
placentária
- Anticorpo anti-HBc IgG começam a ser detectados no início da infecção e persistem por toda vida
indicando infecção pregressa. Pode passar a barreira placentária
AgHBe - (antígeno "e" da HVB): é o segundo marcador a ser detectado e indica alto
grau de replicação viral. Somente detectados em soros que contém AgHBs, não sendo detectados
naqueles que possuem anti-HBs ou anti-HBc. Sua detecção após seis meses, juntamente com o
AgHBs, significa pior prognóstico. Pode ser encontrado em RN não infectados, pois atravessam a
barreira placentária
Anti-HBe - anticorpo correspondente ao AgHBe surgindo logo após o desaparecimento
do antígeno.
Obrigado!
Ddo Henrique YW
Silva
Dra. Márcia Pimentel, Dr. Paulo R. Margotto e Ddos
Henrique Yuji, Gabriele e Marcos
Dr. Marcos.E.A.
Segura
Dra Tatiane Melo
de Oliveira