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Angiossarcoma:
Relato de caso
Camila de Melo Marçal Pinto
Andreia Sanches dos Santos
Barbara Cristina Rodrigues de Almeida
Nurimar Conceição Fernandes
Joyce Ribeiro Moura Brasil
Luiza Marques Bertolace
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,
Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Angiossarcoma: Relato de caso
INTRODUÇÃO
• O angiossarcoma é um tumor maligno raro e agressivo originário do
endotélio, que acomete mais frequentemente homens idosos
caucasianos.
• Ocorre em diferentes sítios, mas a forma cutânea é a mais comum,
sendo cabeça e pescoço os locais mais frequentemente acometidos.
• Tem alta tendência à recorrência local e metástase à distância.
• A etiopatogenia permanece obscura, mas alguns autores descrevem
exposição à radioterapia (RT), traumatismo e dano actínico como fatores
predisponentes.
• Relata-se caso raro e grave de angiossarcoma cutâneo, com diagnóstico
tardio.
Angiossarcoma: Relato de caso
RELATO DE CASO
• Paciente masculino, 60 anos
• Relatava surgimento de mácula violácea, assintomática, em região
retroauricular esquerda há 1 ano, sem sintomas sistêmicos associados.
• Lesão evoluiu para placa infiltrada e hemorrágica com crescimento
progressivo (Figura 1), estendendo-se por toda face e couro cabeludo
(Figura 2), com grande área de ulceração, e sangramento por conduto
auditivo externo esquerdo, necessitando de múltiplas transfusões
sanguíneas.
Angiossarcoma: Relato de caso
RELATO DE CASO
• Exames de imagem evidenciaram lesão cortical direita sugestiva de
metástase e invasão de conduto auditivo externo esquerdo.
• Biópsia cirúrgica de lesão retroauricular direita (Figura 3) compatível com
angiossarcoma da pele grau 2 (Figura 4).
• A imunohistoquímica foi positiva para CD 34 (Figura 5).
• Iniciada quimioterapia (QT) paliativa com doxorrubicina associada à
radioterapia (RT) (Figura 6), no entanto, paciente foi a óbito 1 mês após a
internação.
Figura 1: Placa eritematoviolácea, hemorrágica, com
ulceração central, em região
retroauricular esquerda.
Figura 2: Placa eritematoviolácea, infiltrada,
estendendo-se por toda face
e couro cabeludo.
Figura 3: Placa violácea em hemiface
direita e região retroauricular direita.
Área ulcerada corresponde à local de
biópsia cirúrgica.
Figura 4: Ao histopatológico,
canais vasculares revestidos por
células endoteliais atípicas com
pleomorfismo nuclear e mitoses
intercaladas com colágeno.
Figura 5: Imunohistoquímica
positiva para o CD34.
Figura 6: Placa violácea,
infiltrada, estendendo-se por
toda face, após início de QT
e primeira sessão de RT.
Angiossarcoma: Relato de caso
DISCUSSÃO
• A forma clínica cutânea primária ou angiossarcoma de couro cabeludo e
face do paciente idoso apresenta-se, inicialmente, como mácula
arroxeada com aspecto contusiforme evoluindo para placas infiltradas,
com tendência a ulceração e sangramento.
• É um tumor agressivo localmente e com grande potencial de recorrência
local e disseminação sistêmica. Apresenta sobrevida em 5 anos entre 10
e 20%.
• Os diagnósticos diferenciais incluem sarcoma de Kaposi, equimose,
mancha vinho do porto, rosácea, granuloma piogênico, linfoma,
melanoma amelanótico.
Angiossarcoma: Relato de caso
DISCUSSÃO
• Tumores localizados podem ser excisionados cirurgicamente, associando
RT local. Tumores disseminados e lesões extensas podem ser
manejados com QT neoadjuvante ou QT associada à RT. A associação
de interferon-alfa com ácido 13-cis-retinoico mostrou-se eficaz em alguns
estudos, mas os quimioterápicos mais utilizados são a doxorrubicina e o
paclitaxel.
• O diagnóstico tardio implica em um quadro avançado localmente,
impedindo a exérese da lesão, tornando as opções terapêuticas ainda
mais limitadas.
Angiossarcoma: Relato de caso
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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