Área: Audição
Apresentador: Millena Nóbrega Campos de Sousa
Autor(es): SOUSA, MNC; FIORINI, AC; BALIEIRO, CR; TABITH Jr, A; VILANOVA, LC;
FÁVERO, ML.
Título: Neuropatia Auditiva/ Dissincronia* Auditiva: estudo
interdisciplinar de um caso pós-lingual em uma adolescente.
Palavras – Chave: Audição,Transtornos da Audição, Reabilitação em Portadores de Deficiência
Auditiva.
Introdução: O termo Neuropatia Auditiva (NA) é utilizado desde 1995, embora os
sinais e sintomas apresentados pelos portadores foram descritos há mais de 26 anos
(1).
Os pacientes portadores de neuropatia auditiva/dissincronia auditiva (NA/DA)
apresentam perda auditiva pré ou pós-lingual de diferentes graus, inclusive surdez
profunda (2). Clinicamente, caracteriza-se como uma perda auditiva uni ou bilateral e
nestes casos, não necessariamente simétrica, discriminação vocal incompatível com
os limiares audiométricos (3,4,5,6,7,2), presença de emissões otoacústicas, alteração
ou ausência dos potenciais evocados do tronco encefálico e presença de
microfonismo coclear (3,4,5,6). Pode fazer parte do quadro de NA/DA à audição
flutuante sendo que (7,8), em alguns momentos, o indivíduo aparenta ter audição
normal e, em outros, seu comportamento assemelha-se ao do indivíduo com
deficiência auditiva. Anatomicamente, a NA/DA é determinada por um acometimento
do nervo auditivo em decorrência, provavelmente, da alteração da mielinização das
fibras (5) o que pode levar a uma perda de sincronia na condução nervosa do estímulo
auditivo (3,5). A alteração pode estar localizada nas células ciliadas internas, no oitavo
par propriamente dito, ou nas sinapses entre essas estruturas (9,10,6). Pacientes com
NA/DA, mesmo com limiares audiométricos normais ou próximos da normalidade,
apresentam dificuldade na percepção de fala em ambientes com ruído competitivo e,
em alguns casos, também em locais silenciosos (11, 4,9,1). A NA/DA pode ocorrer
sem qualquer outro comprometimento clínico, mas pode estar associada a uma
grande variedade de sintomas e condições, ou seja, comprometimento em outros
nervos, tais como: neuropatia óptica na síndrome de Leber (12) ou neuropatia do
nervo peroneiro na síndrome de Charrot Marie – Tooth. Pode ainda estar relacionado
a mutações gênicas (2). Atualmente, o diagnóstico da NA/DA é mais freqüente na
clínica fonoaudiológica, o que favorece maior conhecimento em relação aos aspectos
audiológicos periféricos, clínicos e fisiopatológicos. A intervenção de equipe
interdisciplinar possibilita melhor compreensão da singularidade e heterogeneidade de
*O termo dissincronia
foi utilizado baseado na denotação do prefixo “dis” que significa: mau funcionamento, dificuldade, e é
comumentemente utilizado na formação de termos médicos como: disfagia, discinesia etc.
cada paciente o que contribui para efetividade do processo de reabilitação. Prioriza-se
estratégias para aquisição de linguagem em casos pré-linguais e ênfase em
habilidades comunicativas em casos pós-linguais, além da realização de ajustes
específicos a cada caso para que ocorra um melhor desempenho acadêmico e social.
Objetivo: Descrever os achados clínicos e audiológicos de um caso de neuropatia
auditiva/dissincronia auditiva pós-lingual atendido em uma Instituição de São Paulo.
Resultados: A.D.A.O, sexo feminino, 16 anos, solteira, natural e procedente de
Araripina-PE, relatou quadro súbito de problema de visão com fotofobia, diagnosticado
como simulação e perda de audição progressiva ocorridos em setembro de 2006. Em
maio de 2007, compareceu ao Serviço de Audiologia da Instituição também com
queixa de dificuldade de compreensão de fala e zumbido. Na avaliação
otorrinolaringológica e foniátrica não foram identificadas intercorrências prévias que
justificassem o quadro súbito, porém, foi observada grande dificuldade na
compreensão de fala, a qual é facilitada pela leitura orofacial. Os exames
audiométricos realizados no período de julho a novembro de 2007 apresentaram os
seguintes resultados: configuração com curva ascendente, tipo neurossensorial
bilateral, porém, com variabilidade no grau da perda. Primeiramente, a audiometria
apresentou grau profundo, seguido de moderado para severo e, finalmente leve
bilateralmente (Figura 1). A paciente apresentou muita dificuldade de compreensão e
as audiometrias no período de agosto e novembro de 2007 foram realizadas com
estímulo “Narrow-band” e com tempo prolongado (maior que 5 segundos). Os
resultados apresentaram uma curva ascendente, porém de grau leve a moderada e,
posteriormente leve bilateralmente. Quando realizada com estímulo “warble” a
audiometria revelou perda auditiva de grau profundo bilateral. Em fevereiro de 2008,
uma nova audiometria foi realizada e apresentou limiares audiométricos com perda de
grau leve a moderado bilateral e configuração da curva ascendente. Nas
logoaudiometrias, realizada no período de julho a novembro de 2007, quando o grau
da perda era profundo, o limiar de reconhecimento de fala (SRT) apresentava-se em
85 dBNA, no entanto, na audiometria realizada com estímulo “Narrow Band” o SRT,
com perguntas e/ou polissílabos com fala lentificada, identificou limiares de 25 e
55dBNA. Em fevereiro de 2008, o SRT foi realizado com trissílabos e foram
encontrados limiares de 50dBNA. Entretanto, em nenhum dos exames realizados foi
possível à realização do índice percentual de reconhecimento de fala (IPRF).
Figura 1 – Audiometria tonal no período de julho de 2007 a fevereiro de 2008.
Na
imitância
acústica
foram
encontrados
os
seguintes
resultados:
curva
timpanométrica do tipo A com reflexos ipsilaterais e contralaterais ausentes
bilateralmente. Após os achados da avaliação audiológica a equipe interdisciplinar,
constituída por Otorrinolaringologista, Foniatra e Fonoaudiólogas, levantou as
possibilidades diagnósticas de Esclerose Múltipla e Neuropatia Auditiva, sendo
solicitada a avaliação neurológica. O exame clínico neurológico e a Ressonância
Magnética de Crânio descartaram a Esclerose Múltipla confirmando o diagnóstico de
NA/DA. Foi solicitada avaliação oftalmológica e os resultados estão sendo
aguardados. O monitoramento com as emissões otoacústicas evocadas por estímulo
transiente e por produto de distorção indicaram variabilidade nos resultados, porém
sempre com respostas presentes (Figura 2a e 2b).
Figura 2a. Emissões Otoacústicas evocadas por Estímulo Transiente.
Figura 2b. Exame de Emissões Otoacústicas por produto de distorção.
Os exames de potenciais evocados do tronco encefálico foram realizados no período
de agosto de 2007 e março de 2008 com cliques rarefeitos e condensados, nas
freqüências de 7.7 e 27.7 cliques por segundo, e mostraram: ausência de ondas
reprodutíveis até 100 dBNA, sem melhora do traçado com a redução da freqüência do
estímulo, e presença de microfonismo coclear bilateralmente. Após avaliação foi
iniciado atendimento fonoaudiológico. Em função da curva audiométrica foi testado
equipamento de freqüência modulada, no primeiro momento, e seqüencialmente
apenas aparelhos de amplificação sonora. A paciente deu preferência aos aparelhos
de amplificação sonora em relação ao FM, por considerá-los mais eficiente nas
situações do dia-a-dia.
Os parâmetros acústicos considerados para seleção das
características da amplificação foram: baixa potência, multiprogramas e faixa dinâmica
de compressão. Para ajustes dos aparelhos foram consideradas as informações da
paciente sobre o ouvir. Inicialmente, a reação foi bastante satisfatória, principalmente,
quanto ao ouvir em ambiente silencioso. A diferença mais significativa foi quando os
limiares auditivos ainda encontravam-se rebaixados. A preferência foi dada aos
aparelhos de amplificação sonora em relação ao FM, para o uso em situações do
cotidiano. Diversos ajustes foram feitos conforme a flutuação de audição. De início foi
protetizada bilateralmente e, atualmente, apenas na orelha direita. Apesar disso, em
episódio recente compareceu à sessão com aparelho também na orelha esquerda,
com a justificativa de estar com “ruído na orelha e quando está assim o aparelho
ajuda”. Medidas de ganho funcional não ofereceram informações precisas e o foco do
trabalho em habilidades auditivas também não foram efetivos, provocando confusão e
cansaço, o que demandou trabalho com pista de leitura orofacial e estratégias de
comunicação. A técnica speech-tracking no processo terapêutico está sendo utilizada
para incrementar as habilidades de leitura orofacial. Tal habilidade melhorou com o
treino, sendo que o score obtido, atualmente, encontra-se em torno de 32, 6 palavras
por minuto. Ao comparar a condição sem e com pista visual, o reconhecimento de fala
é sempre melhor com a leitura oro-facial, na razão de 1,5/1 palavras. Não há dados
conclusivos quanto aos resultados com e sem amplificação para o reconhecimento de
fala. No processo terapêutico A.D.A.O traz seus conflitos e angústias em relação à sua
condição, chegando a apresentar características de transtorno obsessivo compulsivo.
Conclusão: A participação de equipe interdisciplinar e a padronização dos
procedimentos para o diagnóstico é de fundamental importância para o planejamento
terapêutico em pacientes portadores de neuropatia auditiva/dissincronia auditiva.
Referências Bibliográficas:
1. Botura EE. Aspectos da avaliação audiológica periférica e central na neuropatia
auditiva/dessincronia auditiva: um estudo de caso [dissertação]. São Paulo: Pontifícia
Universidade Católica de São Paulo - Departamento de Fonoaudiologia; 2005.
2. Fávero ML, Romanos J, Mingroni-Netto RC, Balieiro CR, Donini TS, Spinelli M. Neuropatia
Auditiva decorrente de Mutação no Gene OTOF. Arq. Otorrinolaringol. 2005:9(4):325-30.
3. Sininger YS, Hood LJ, Starr A, Berlin CI, Picton TW. Hearing Loss due to Auditory
Neuropathy. Audiol. Today. 1995:7:10-3.
4. Neto OM, Redondo MC, Carlos RC, Figueiredo MS, Lopes Filho OC. Neuropatia Auditiva:
aspectos relevantes na investigação clínica. Rev Bras Otorrinolaringol. 2001:67(5):636-42.
5. Spinelli M, Fávero-Breuel ML, Silva CMS. Neuropatia auditiva: aspectos clínicos,
diagnósticos e terapêuticos. Rev Bras Otorrinolaringol. 2001;67(6):863-7.
6. Colm Madden FRCSI, Michael Rutter FRCS, Lisa Hilbert MA, John H. Greinwald Jr MD,
Daniel I. Choo, MD. Clinical and Audiological Features in Auditory Neurophaty. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;128: 1026-30.
7. Shallop JK, Jin SH, Driscoll CLW, Tibesar RJ. Characteristics of electrically evoked potentials
in patients with auditory neurophaty/ auditory dys-synchrony. J Audiology. 2005;43:22-7.
8. Romanos J. Estudo de mutações do Gene OTOF em pacientes com deficiência auditiva e
sua relação com a neuropatia auditiva [dissertação]. São Paulo: Universidade de São Paulo –
Departamento de Genética e Biologia Evolutiva; 2006.
9. Starr A, Picton TW, Sininger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory neuropathy. Brain. 1996;119(Pt
3):741-53.
10.Doyle KJ, Sininger Y, Starr A. Auditory neuropathy in childhood. Laryngoscope.
1998;108(9):1374-7.
11. Berlin CI. Auditory neuropathy. Using OEAs and ABR from screening to management.
Semin Hear. 1999;20(4):307-15.
12. Ceranic B, Luxon LM. Progressive auditory neuropathy in patients with Leber’s hereditary
optic neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75:626-30.
Documentos Eletrônicos Consultados:
Nossa Língua – Nossa Pátria: Palavras e expressões que apresentam mais dúvidas em nosso
dia-a-dia. Acessado em: http://intervox.nce.ufrj.br/~edpaes/duv-d-f.htm.