DPPD- CAUSAS COMUNS EM 1240
CASOS (UNIFESP,HSPE,CLÍNICA)
Causa
Associadas a colagenoses
Sarcoidose
Fibrose pulmonar idiopática
Pn de hipersensibilidade
Bronquiolites (inclui BOOP)
Pneumoconioses
n
(%)
219 (18)
198 (16)
169 (14)
164 (13)
80 (7)
74 (6)
Pneumonia Intersticial Usual e
Inespecífica
PIU
PINE
Freqüência das doenças intersticiais
nas doenças do tecido conectivo
PINE
PIU
PO
DAD
PID
PIL
AR
LES
++
+++
++
+
+
+
? +++ +++ +++ +++
? ++ ++ +
+
+
+
+
+
?
++ +
+
?
+
ES
DM/PM
SS
++
DMTC
DTC-Terminologia
DTC definida
Síndrome de sobreposição: pacientes que
preenchem critérios para 2 ou mais DTC
DTC mista: Uma sobreposição de achados
de AR , polimiosite, esclerodermia e
achados de LES com anticorpos anti-RNP
DTC indiferenciada: pacientes com achados
clínicos vistos em DTC, mas que não
preenchem critérios para uma DTC definida
Alarcón GS. Ball Clin Rheumatol 2000;14:125-137
DTC-Auto-anticorpos
Tzelepis GE. Eur Respir J 2008;31:11-20
Pulmão e DTC ocultas
Implicações
Necessidade de biópsia
Investigações adicionais
Tratamento
Prognóstico
Pulmão e DTC ocultas
Causas
Polimiosite/dermatomiosite
Doença indiferenciada do tecido
conjuntivo
Esclerodermia
Artrite reumatóide
Síndrome de Sjögren
Doença mista do tecido conjuntivo
Miopatias inflamatórias
idiopáticas
Dermatomiosite
Dermatomiosite
amiopática
Polimiosite
Síndrome anticorpo
anti-sintetase
Gerami P, et al. J Am Acad Dermatol 2006;54:597-613
Pulmão e DTC ocultas
DM/PM
15 casos
Fem=12, masc=3
Idade=50 ± 10 anos
Início da DPI
- Anterior=2
- Concomitante=8
- Posterior=3
Apresentação
- Aguda=4
- Progressiva=11
Achados
- Artralgia/artrite=12
- Pele=7
- Raynaud=3
Anti-JO-1 =4
DM/PM-PINE
Feminina,65 anos, quadro de insuficiência respiratória aguda e
posteriormente fraqueza muscular
Pulmão e DTC ocultas
Miopatias inflamatória idiopáticas
Dados clínicos
Enzimas musculares- CK, aldolase, TGO,TGP, DHL
EMG
RNM
Biópsia muscular
Pulmão e DTC ocultas
Dermatomiosite amiopática
Pápulas de Gottron
ou heliotropo
Ausência de sinais ou
sintomas de
fraqueza muscular
CK normal
EMG normal
Biópsia muscular
normal
Pulmão e DTC ocultas
Dermatomiosite amiopática
Envolvimento pulmonar=13%
FAN + em 63%; auto-Ac musc=3,5%
Neoplasias associadas=14%
Formas aguda e crônica
Aguda: NSIP ou DAD
Crônica: NSIP ou BOOP
Tratamento: Corticosteróides,
MTX, ciclosporina, azatioprina,
ciclofosfamida,tacrolimo, gama-globulina IV
Gerami P, et al. J Am Acad Dermatol 2006;54:597-613
Pulmão e DTC ocultas
Dermato/Polimiosite-espectro
Síndrome anticorpo anti-sintetase
-
Auto-anticorpos contra sintetases do RNA citoplasmático
envolvidas na síntese protéica
Associação freqüente com doença intersticial
Quadro clínico
Miosite
Artrite não erosiva
Fenômeno de Raynaud
Doença intersticial
Febre
Mãos de mecânico
Dalakas MC. Lancet 2003;362:971-82
Pulmão e DTC ocultas
Dermato/Polimiosite
Auto-anticorpos associados com miosite
Anti-sintetases (20% dos pacientes)
- Anti-Jo-1
- Anti-Pl-7
- Anti-Pl-12
- Anti-EJ
- Anti-OJ
- Anti-KS
Anti-partícula de reconhecimento do sinal
Outros
- Anti-Mi-2 (10-15%)
- Anti-PM-Scl (15% dos casos com PM e esclero)
- Anti-KL5 (pacientes com doença pulmonar intersticial)
Dalakas MC. Lancet 2003;362:971-82
Pulmão e DTC ocultas
59 anos, fem
Dispnéia há 5 m (Mahler=3)
Contato com pássaros e mofo
Usou P 40 mg/dia por 2 m sem
melhora
Uso de O2
Pulmão e DTC ocultas
CVF (L)=1,33 (52%)
VEF1 (L)=1,09 (54%)
VEF1/CVF=82%
DCO (ml/min/mmHg)=7,27 (32%)
SaO2=84%
FAN e FR=negativos
Pulmão e DTC ocultas
Pulmão e DTC ocultas
Pulmão e DTC ocultas
Após 2 meses
FAN=1:320
CPK=629 U/L
Aldolase=15,3 U/L
Anti-Jo-1=1:400
Pulmão e DTC ocultas
Antes
CVF (L)=1,33 (52%)
VEF1 (L)=1,09 (54%)
VEF1/CVF=82%
DCO=7,27 (32%)
SaO2=84%
Depois
1,68 (66%)
1,37 (67%)
81%
10,6 (49%)
93%
Prednisona + ciclosporina
Síndrome AAS sem miosite
Esclerose sistêmica
Critérios diagnósticos
Maior:esclerodermia proximal
Menores
- Esclerodactilia
- Úlceras ou microcicatrizes de polpas
digitais
- Perda de substância de polpas digitais
- Fibrose pulmonar intersticial
Esclerose sistêmica
Critérios diagnósticos
Pulmão e DTC ocultas
Esclerodermia
Masc, 43 anos, ex-fumante
Tosse e dispnéia há 3 anos, chegando aos
mínimos esforços
Fenômeno de Raynaud
Pirose freqüente
Nega exposições de interesse
Estertores em bases
Auto-anticorpos negativos
Enzimas musculares normais
Pulmão e DTC ocultas
Esclerodermia
Pulmão e DTC ocultas
Esclerodermia
Pulmão e DTC ocultas
Esclerodermia sem esclero-suspeita
DPI idiopática
FAN de padrão nucleolar
Telangiectasis esparsas
Fenômeno de Raynaud
com capilaroscopia
anormal
Refluxo ou dismotilidade
do esôfago
Doença pericárdica
Fischer A, et al. Chest 2006;130:976-81
Pulmão e DTC ocultas
Esclerodermia
285 casos de FPI com FAN
FAN negativo em 188
FAN >1:40 em 97 casos
Padrão nucleolar em 25 casos
Th/To positivo em 13 casos
Padrão não nucleolar em 72
Th/To negativo em 12 casos
Fischer A et al. J Rheumatol 2006;33:1600-5
Pulmão e DTC ocultas
Anti-Th/To vs Esclero limitada
107 anti-Th/To vs 365 AAC positivos
Suspeita: pacientes com esclero localizada
com FAN de padrão nucleolar
Alterações de pele mais sutis e doença
vascular menos proeminente
Hipertensão pulmonar freqüente como na
forma localizada (28% vs 19%, p=0,19)
Maior risco de fibrose pulmonar intersticial
(48 vs 13%, p<0,001)
Menor sobrevida
Mitri GM, et al. Arthrtis & Rheumatism 2003;48:203-209
Pulmão e DTC ocultas
Artrite reumatóide
Em ~10% casos a DPI pode ser a
manifestação inicial, especialmente
com padrão NSIP
Em alguns casos nódulos SC podem ser
observados
Peptídeo citrulinado cíclico (PCC)
específico
Pulmão e DTC oculta
79 anos, fem, não fumante
2005:Tosse seca há 2 meses
Dispnéia ausente
Dores articulares em joelhos e MP distais
TCAR de 2002-fibrose pulmonar
Artrite ausente
Estertores em velcro e grasnidos
Pulmão e DTC oculta
CVF
VEF1
VEF1/CVF
FEF25-75%
DCO
SaO2 rep/Ex
1,79 (75%)
1,74 (97%)
97%
4,15 (263%)
10,5 (66%)
95/90%
Pulmão e DTC oculta
FR=493 UI/dL
Anticorpo anti-citrulina= 154 U
TCs
Pulmão e DTC oculta
Pulmão e DTC ocultas
Síndrome de Sjogren
Doença de vias aéreas é
mais comum
NSIP é a PI mais
prevalente
Os achados de síndrome
sicca podem ser sutis ou
ausentes
Biópsia de lábio e
sorologia
FAN positivo
Anti-SSA e anti-SSB +
em 70-90% dos casos
Pulmão e DTC ocultas
DMTC
Achados de LES, esclero e polimiosite
Anti-RNP positivo (>1:1024)
NSIP é a PI mais comum
~10% dos casos pode se apresentar
como DPI
Pulmão e DTC oculta
55 anos, fem, não fumante
Tosse seca há 2 anos. Nega dispnéia
Fenômeno de Raynaud
Nega SDRGE
Endoscopia digestiva alta normal
Sem esclerodactilia
Estertores finos nas bases
Pulmão e DTC oculta
Pulmão e DTC oculta
FAN=1:640
FR=11 UI/dL
Anti-RNP-negativo
Anti-Scl70=negativo
Anti-SSA e B=negativos
Capilaroscopia=normal
Pulmão e DTC oculta
1/2007
CVF
2,60 (99%)
VEF1
2,19 (102%)
VEF1/CVF
84
DCO
14,6 (66%)
SaO2 rep/Ex 96/91
5/2008
2,13
1,80
84
12,2
97/89
Pulmão e DTC ocultas
Doença indiferenciada do tecido conjuntivo
Mosca M, et al. Autoimmunity Rev 2006;6:1-4
Pulmão e DTC ocultas
Doença indiferenciada do tecido conjuntivo
28 pacientes vs 47 controles
10% de todas as PII atendidas
88% das NSIP atendidas
Definição de DITC discutível
FAN + em 64% Md 1:320
Kinder BW, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:691-97
Pulmão e DTC ocultas
Doença indiferenciada do tecido conjuntivo
DITC x outras PII
Sexo fem:68 vs 23%
Idade: 50 vs 65 anos
Fumantes: 43 vs 75%
Hipocratismo: 7 vs 26%
TCAR
- Vidro fosco: 75 vs 9%
- Faveolamento: 11 vs 79%
Kinder BW, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:691-97
Pulmão e DTC ocultas
Fenômeno de Raynaud
Telangiectasias
Artralgias/Artrite
Rash da PM/DM
Mãos de mecânico
Sintomas de RGE
Tzelepis GE. Eur Respir J 2008;31:11-20
Pulmão e DTC ocultas
Exames de rotina
ANA com padrão e título e ENA
FR
Anticorpo anti-CCP
Anti-SSA/SSB (Ro/La)
Anti-Scl-70
Anti-centrômero
Anti Jo-1
Anti-Mi2
Anti-RNP
FAN
nucleolar
Tzelepis GE. Eur Respir J 2008;31:11-20
Pulmão e DTC ocultas
Biópsia pulmonar
Suspeita
- Derrame ou
espessamento pleural
- Biópsia mostrando
PINE
- Achados AP de
bronquiolite folicular
ou folículos linfóides
Tzelepis GE. Eur Respir J 2008;31:11-20
Monet