EPILEPSIAS – TRATAMENTO CIRÚRGICO
Conduta do CEANNE
Gustavo Rassier Isolan
O tratamento cirúrgico da epilepsia é uma modalidade terapêutica
altamente eficaz para um grande grupo de pacientes cujas crises epilépticas
são refratárias ao manejo medicamentoso. O impacto deste procedimento na
qualidade de vida dos pacientes é incomensurável. Considera-se que o início
da cirurgia da epilepsia deu-se no final do século XIX, quando John
Hughlings estabeleceu um paralelo entre a semiologia das crises e sua
suposta localização anatômica em exames de necropsia. Estas observações
foram confirmadas por Ferrier mediante estimulação cortical em macacos em
1873. Seis anos após Willian Macewan localizou e ressecou um meningeoma
frontal baseado no quadro de crises parciais simples motoras que seu
paciente apresentava. Na história da cirurgia da epilepsia, no entanto, Victor
Horsley é considerado o pioneiro, após ter realizado com sucesso a remoção
de lesões epileptigênicas em três pacientes (1886). Penfield e colaboradores
através de estimulação elétrica cortical mapearam os sinais e sintomas de
diferentes regiões do cérebro. Nas últimas três décadas, com os avanços da
neuroimagem e do emprego do vídeo-eletroencefalograma, muitas síndromes
epiléticas passaram a ser tratadas com cirurgia com excelentes resultados e
mínima morbidade (ENGEL, 1996; OLIVIER, 2000; PAGLIOLI & CENDES,
2000; CUCKIERT, 2002).
A percepção do meio médico em geral é de que a cirurgia da epilepsia
é um procedimento reservado para um número mínimo de pacientes e após
inúmeras tentativas com diferentes medicamentos. Sendo considerado
erroneamente um procedimento de última escolha, os pacientes em muitos
casos podem demorar décadas para serem encaminhados para um centro de
cirurgia da epilepsia, o que afeta sensivelmente a qualidade de vida destes e
principalmente sua interação na sociedade. Em última análise, não há
dúvidas de que a inserção social mais ampla bem como a inserção no
mercado de trabalho de um paciente com 20 a 30 anos de idade ou mesmo
pacientes pediátricos é completamente diferente daquela de um paciente
com idade mais avançada, os quais geralmente já se encontram com alto
grau de dependência dos seus familiares ou mesmo institucionalizados.
Considera-se que 0.5 a 0.9% da população norte-americana seja
portadora de epilepsia. Metade destes pacientes tem crises parciais e um
terço crises refratárias ao tratamento medicamentoso. Uma estimativa
conservadora é de que metade dos pacientes com crises refratárias ao
tratamento medicamentoso seja candidata à cirurgia da epilepsia. Existe
ainda outro grupo potencial de pacientes cirúrgicos, que são aqueles 10-15%
dos pacientes portadores de crises generalizadas severas que não
respondem a drogas antiepilépticas. Apenas nos Estados Unidos existem
100.000 candidatos cirúrgicos potencias, sendo que são adicionados a este
número 5000 outros pacientes anualmente (ZIMMERMAN e SIRVEN, 2003).
Atualmente, intratabilidade medicamentosa é definida pela maioria dos
investigadores como crises convulsivas que não são controladas após
tratamento adequado com duas drogas antiepilépticas de primeira linha.
Outros
grupos
preconizam
três
tentativas
com
diferentes
drogas
antiepilépticas, sendo que uma delas consiste da combinação de duas
drogas. Obviamente, um dos fatores mais importantes a ser considerado é a
análise de como as crises afetam a qualidade de vida do paciente nas
esferas psicológica, interpessoal e ocupacional. Por exemplo, poucas crises
ao ano podem ter um impacto catastrófico em quem trabalha com veículos
automotores. Caso três tentativas com monoterapia, usando drogas de
primeira linha, não obtiverem controle satisfatório das crises, a probabilidade
de que o paciente responda a uma quarta droga com monoterapia ou
politerapia é de apenas 5%. Além disso, existem
síndromes epilépticas
cirurgicamente remediáveis, como a epilepsia do lobo temporal mesial, a qual
pode ter períodos prolongados de remissão depois de se tornar intratável.
Frequentemente, epilepsia do lobo temporal medial começa na infância, mas
não se torna refratária até a adolescência ou no inicio da fase adulta.
Aparentemente a epilepsia do lobo temporal medial pode ter um longo
período de remissão antes de se tornar intratável.
Um dado muito importante a ser considerado é que pacientes
epilépticos com esclerose hipocampal ou displasia cortical (patologias que
são identificadas com RNM conforme veremos adiante) respondem muito
pouco ao tratamento medicamentoso, mas têm um excelente prognóstico
com a cirurgia. Esses pacientes precisam ser identificados cedo na vida
antes que consequências psicossociais não possam ser prevenidas por
reabilitação, mesmo que o paciente seja submetido à cirurgia da epilepsia e
se torne livre de crises.
Este capítulo está dividido em três partes. Na primeira parte, daremos
ênfase ao impacto das crises refratárias ao tratamento medicamentoso na
vida dos pacientes. Na segunda parte, abordaremos a investigação préoperatória dos candidatos à cirurgia e, na última parte, apresentaremos os
diferentes tipos de técnicas cirúrgicas usadas no tratamento destes
pacientes.
O impacto das crises epilépticas refratárias ao tratamento clínico na
vida dos pacientes
Pacientes com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso
geralmente
possuem
transtornos
do
humor,
baixa
autoestima,
comprometimento nos relacionamentos sociais, função ocupacional reduzida
e perda da autonomia pelas restrições que a doença e a própria família
impõem. Está comprovado que adolescentes com epilepsia intratável
possuem menor probabilidade de se graduarem no ensino médio, se fixarem
em empregos e se casarem. Epilepsia intratável também está associada a
desordens endócrino-reprodutivas como a síndrome dos ovários policísticos,
hipogonadismo hipogonadotrófico e ciclos anovulatórios, o que se deve em
parte ao uso de algumas drogas antiepilépticas como por exemplo o ácido
valpróico. O risco de acidentes e a taxa de mortalidade em pacientes com
epilepsia intratável são maiores do que na população geral, sendo causas
comuns de óbito a morte súbita sem explicação aparente e acidentes em
geral.
Especula-se que as próprias crises convulsivas recorrentes, o
processo epileptogênico em si e mecanismos inibitórios reativos a epilepsia
contribuam para a natureza progressiva desta doença. Pacientes com
epilepsia
refratária
possuem
funções
ocupacionais
e
psicossociais
claramente debilitadas cuja probabilidade de melhora é inversamente
proporcional ao tempo de história das crises.
Os efeitos interictais da epilepsia crônica foram largamente ignorados
até recentemente. Déficits de memória, distúrbios do humor, disfunção
neuropsicológica e anormalidades metabólicas em regiões do cérebro fora
das áreas epileptogênicas são comuns. A natureza progressiva da epilepsia é
bem exemplificada em crianças com as chamadas “crises catastróficas”
devido a distúrbios hemisféricos difusos. Esses pacientes se desenvolvem
normalmente até que espasmos refratários infantis surgem. Essas crises
ocorrem várias vezes por dia e estão associadas a um declínio no
desenvolvimento com perda de funções de linguagem e funções motoras. As
descargas epileptogênicas do hemisfério anormal interferem com o
desenvolvimento normal do hemisfério contralateral não-epileptogênico. Esse
declínio se torna irreversível quando as crises persistem além de um período
crítico para o desenvolvimento de certas habilidades como, por exemplo, a
linguagem. Invariavelmente, esses pacientes desenvolvem retardo mental e
requerem tratamento institucional crônico.
A investigação e o planejamento cirúrgico
O advento da monitorização prolongada com vídeo-EEG , os avanços
das técnicas de neuroimagem e o desenvolvimento de centros de epilepsia
foram fatores que alicerçaram os excelentes resultados cirúrgicos obtidos
atualmente na cirurgia da epilepsia. Equipe multidisciplinar composta por
neurologistas,
neuropsicólogos,
neurorradiologistas,
assistentes
neuropatologistas,
sociais,
enfermeiras
e
fonoaudiólogos,
neurocirurgiões
especializados em epilepsia é essencial no manejo destes pacientes. Uma
detalhada história clínica é essencial para enquadrar o paciente corretamente
na classificação das crises e síndromes.
A
ressonância
nuclear
magnética
(RNM)
cerebral
é
inquestionavelmente o melhor estudo de imagem estrutural. A tomografia por
emissão de fóton único (SPECT) visualiza o fluxo sanguíneo cerebral e tem
sido considerado um outro método para localizar o foco epiléptico, entretanto,
é mais eficaz quando o radionucleotídeo é injetado nos segundos iniciais da
crise, o que exige uma estrutura organizada em tempo integral. A tomografia
por emissão de pósitrons (PET) demonstra o metabolismo da glicose
cerebral, sendo achado típico interictal o hipometabolismo na região do foco
epiléptico. Quando realizado durante a crise (ictal) o achado típico é o
hipermetabolismo da região. A RNM sozinha como exame de imagem é
suficiente na investigação da grande maioria dos pacientes, não sendo
essencial o uso do SPECT e do PET (este último disponível em poucos
centros).
O eletroencefalograma (EEG) é o exame de maior utilidade no
diagnóstico de epilepsia. Uma atitude errônea é superestimar o valor de um
achado interictal isolado. Em alguns casos, o EEG deve ser repetido várias
vezes antes que as descargas epileptiformes sejam observadas. Quando o
EEG não demonstra traçado anormal, mas o diagnóstico clínico é altamente
suspeitado, um EEG durante o sono é recomendado, pois descargas
epileptiformes comumente se ativam durante o sono não-REM (rapid eye
movement – movimento rápido dos olhos) em algumas epilepsias. Para
estabelecer a indicação cirúrgica, no entanto, um estudo com vídeo-EEG
deve ser sempre realizado, principalmente para se fazer o diagnóstico
diferencial com crises conversivas.
A testagem neuropsicológica é realizada em todos os candidatos
cirúrgicos. Uma bateria de testes geralmente contém um inventário de
personalidade, testes de quociente de inteligência, testes de função de
memória
e
linguagem,
entre
outros,
dependendo
do
interesse
do
neuropsicologista. O objetivo destes testes é auxiliar na localização do foco
epiléptico, o que não pode ser estabelecido muitas vezes mediante exame
neurológico convencional. Certos testes e achados anormais tem valor em
demonstrar lateralização de disfunção para um hemisfério e, ocasionalmente,
para um lobo do cérebro. Talvez o melhor exemplo seja o teste de memória
material-específica e habilidades entre os pacientes com suspeita de
epilepsia do lobo temporal. Nesses casos, déficits em memória verbal e
outras habilidades verbais (nomeação de objetos) são comuns quando o foco
epiléptico está no lobo temporal esquerdo em um paciente destro.
Similarmente, déficit em memória não-verbal sugere epilepsia do lobo
temporal direito em uma pessoa destra.
O teste de amobarbital (teste de Wada) é um procedimento invasivo
(angiografia) que tem por objetivo avaliar a lateralização das funções da
linguagem e o funcionamento da memória nos dois hemisférios cerebrais. O
teste é feito com a canulação de uma artéria carótida interna. Depois que a
injeção de contraste verificar que o sangue flui para o hemisfério
correspondente e não para o tronco cerebral ou para o lado contralateral,
uma dose de amobarbital sódico (o suficiente para impedir o funcionamento
hemisférico) é injetada. Se a droga produzir no paciente hemiparesia
contralateral ao vaso injetado com preservação da fala considera-se que este
hemisfério cerebral não é o dominante para a fala e, dessa maneira, o
procedimento cirúrgico nesta região não ocasionará afasia. A memória é
testada no final do procedimento, sendo que caso haja perda das funções é
contraindicada a ressecção cirúrgica. Este exame, no entanto, é indicado
para um número restrito de pacientes, como veremos adiante.
O estudo invasivo com eletrodos intracranianos é outra modalidade de
investigação, porém este é realizado somente quando os métodos não
invasivos não são suficientes para estabelecer o local de origem das crises, o
que é mais comum nas epilepsias extra-temporais. Algumas indicações de
monitorização invasiva são pacientes que apresentam crises lateralizadas
mas
sem
localização
topográfica
definida,
crises
localizadas
topograficamente mas não lateralizadas (ambos os lobos temporais, por
exemplo), crises nem lateralizadas e nem localizadas, discordância entre o
EEG ictal e os exames de imagem ou dados neuropsicológicos, pacientes
com patologia dual ou lesões múltiplas em que seja necessário estabelecer
relação entre a crise e a lesão e crises com início na área motora ou da
linguagem. Os eletrodos podem ser do tipo grade (grid), estrias (strips) ou
profundos, sendo estes últimos menos utilizados. Os eletrodos gravam um
eletrocorticograma (ECoG) e permitem que a área a ser ressecada seja
estabelecida com precisão no pré-operatório.
O mapeamento cortical é indicado quando o cirurgião necessita
estabelecer a exata relação topográfica da área epileptogênica a ser
ressecada com áreas cerebrais eloquentes, por exemplo, áreas motora e
sensitiva primária e área da fala (Figura 1). Algumas pequenas variações na
técnica do mapeamento e na interpretação revelam achados sutis para o
cirurgião que podem ser diferentes daquelas que o neurologista e o
neuropsicólogo irão apreciar. Em algumas ocasiões as regiões corticais
mapeadas irão ser diferentes daquelas esperadas dos estudos anatômicos
clássicos, principalmente em áreas de malformações corticais.
Algumas vezes, o mapeamento extraoperatório indica que a zona de
início ictal está próxima da área motora primária ou da fala. Neste último, o
uso de mapeamento de linguagem com o paciente acordado pode ajudar na
ressecção
do
foco
epiléptico
sem
ocasionar
afasia
pós-operatória.
Finalmente, ao indicar monitorização invasiva deve-se considerar os riscos
inerentes das complicações de uma craniotomia.
Procedimentos cirúrgicos e indicações do tratamento cirúrgico das
epilepsias
Os procedimentos cirúrgicos podem ser divididos em definitivos e
paliativos. A cirurgia definitiva tem grande probabilidade de diminuir
sensivelmente ou mesmo extinguir as crises dos pacientes. A cirurgia
paliativa tem como objetivo diminuir a frequência das crises. A proposta da
cirurgia definitiva é a remoção do córtex produtor de crises, tais como
ressecção de tumores epileptogênicos (Figura 2), anormalidades vasculares,
malformações corticais, ou lesões como esclerose temporal mesial. As
cirurgias paliativas atuam sobre as vias de propagação das crises, sendo a
calosotomia um exemplo. O valor da eletrocorticografia transoperatória na
lobectomia temporal anterior ou amigdalohipocampectomia seletiva não é
superior ao procedimento standart sem eletrocorticografia. Essa, no entanto,
assegura melhores resultados e é imprescindível no tratamento da epilepsia
extra-temporal.
Neoplasias astrocitárias de baixo grau de malignidade (Figura 1),
oligodendrogliomas
e
gangliogliomas
(Figura
2)
são
tumores
bem
circunscritos que causam epilepsia em muitos casos, sendo que sua
ressecção geralmente susta as crises. Os hemangiomas cavernosos são
lesões vasculares circundadas por hemossiderina, altamente epileptogênicas.
Neste casos o uso de eletrocorticografia transoperatória é importante na
identificação da zona epilptogênica a ser ressecada adjacente a lesão.
Grandes anormalidades vasculares (malformações arterio-venosas) estão
comumente associadas com crises. Diferentemente das lesões vasculares
pequenas, a relação entre a lesão estrutural e o córtex epileptogênico não é
sempre clara e a lesionectomia simples frequentemente falha em controlar as
crises. Malformações congênitas do desenvolvimento como displasias
corticais, heterotopias, fendas esquizencefálicas e facomatoses associadas
a epilepsia de difícil controle medicamentoso são lesões desafidoras do ponto
de vista cirúrgico uma vez que frequentemente necessitam de detalhada
investigação com eletrodos invasivos. Encefalomalácia traumática é tratável
cirurgicamente com resultados variados. A dificuldade do controle das crises
com a cirurgia nestas lesões é que o dano cortical frequentemente se
estende muito além da área de dano anatômico visível cirurgicamente.
A seguir, descreveremos serão descritos os principais procedimentos
cirúrgicos realizados para tratar epilepsia em pacientes refratários ao
tratamento clínico. O conhecimento profundo da microanatomia cirúrgica
envolvida em cada tipo de procedimento (Figura 3) é fundamental para o
sucesso cirúrgico e para minimizar a chance de complicações técnicas
decorrentes da cirurgia (DUVERNOY, 1999; ERDEM, YASARGIL e ROTH,
1993; GLOOR, 1997; ISOLAN, RECALDE e DE OLIVEIRA, 1995; ISOLAN,
DE OLIVEIRA e AL-MEFTY, 2007; ISOLAN et al., 2007; ONO, KUBIK e
ABERNATHEY, 1990; RUBINO et al., 2005; WEN et al., 1999; YASARGIL,
1999).
Cirurgia da epilepsia do lobo temporal
Esses procedimentos geralmente representam mais de 70% de todas
as cirurgias realizadas para tratar epilepsia em centros de cirurgia da
epilepsia (PAGLIOLI e CENDES, 2002). Os pacientes refratários ao
tratamento medicamentoso candidatos à cirurgia classicamente apresentam
os seguintes critérios: crises complexas parciais com semiologia típica de
epilepsia do lobo temporal mesial, testes neuropsicológicos alterados
correspondentes ao lado do hipocampo afetado, evidência na RNM em T2 de
atrofia hipocampal unilateral com sinal hiperintenso nesta região (não é um
critério definitivo uma vez que alterações mais sutis podem ser o único
achado na RNM) e confirmação por EEG que as crises começam na área
temporal ipsilateral à atrofia hipocampal ou evidência de hipometabolismo no
estudo de PET (este último pode ser usado se os achados da ressonância
são de natureza não lesional).
Deve-se atentar no pré-operatório destes pacientes que devido ao fato
do ácido valpróico estar associado a distúrbios de coagulação esta
medicação deve ser descontinuada três semanas antes da cirurgia, porém
esta conduta varia de acordo com o serviço de cirurgia. Antibiótico profilático
(geralmente
com
cefalosporina,
dependendo
do
protocolo
de
antibioticoprofilaxia do hospital) e dose de ataque (1g para adultos e ajustar
ao peso nos pacientes pediátricos) de dexametasona endovenosa uma hora
antes da incisão da pele, são outras medidas a serem tomadas. No pósoperatório uma classificação comumente usada para avaliar os resultados
cirúrgicos é a Escala de Engel que consta das seguintes classes: I (sem
crises), II (redução >90% das crises), III (redução de 60 a 90% das crises), IV
(redução das crises <60%) e V (sem melhora) (ENGEL, 1996).
A amigdalohipocampectomia seletiva e a lobectomia temporal anterior
são duas técnicas muito utilizadas para tratar a epilepsia do lobo temporal.
Craniotomia pterional com dissecção interfascial das fascias temporais
(KRAYENBUHL et al., 2007) demonstra os giros temporal médio (T2) e
superior (T1), o giro frontal inferior e a fissura sylviana (ISOLAN; DE
OLIVIERIA, AL-MEFTY, 2007). A lobectomia temporal anterior padrão
envolve a ressecção de 2,5 a 4,5 cm da porção anterior dos giros temporal
médio e inferior. A porção inferior do giro temporal superior pode ser incluída.
Existem
duas
rotas
anatômicas
diferentes
para
realização
da
amigdalohipocampectomia seletiva: transilviana e transcortical (ISOLAN et
al., 2007). A via transcortical pode ser realizada não somente através do giro
temporal médio, como proposto por Niemeyer, mas também através do giro
temporal anterossuperior, sulco temporal superior e abordagem subtemporal
(NIEMEYER, 1958; YASARGIL, TEDDY e ROTH, 1985; OLIVIER, 1991;
HORI et al., 1993; PEARK et al., 1996; FEINDEL e RASMUSSEN, 1999;
OLIVIER, 2000). O objetivo da amigdalohipocampectomia seletiva é ressecar
a parte anterior do hipocampo (1,5 a 2,5 cm, ou mais), parte do
parahipocampo, do giro denteado, do úncus e da porção temporal da
amígdala. A ressecção pode ser estendida lateralmente, baseando-se em
estudos eletrodiagnósticos, lado da dominância da linguagem, anormalidades
neocorticais ou baseado em monitorização invasiva. Quando ambos,
patologia e convulsões, são restritos aos componentes mesiobasal do lobo
temporal, o que é diagnosticado na investigação pré-operatória, o
procedimento seletivo deve ser realizado. Em geral, quando a investigação
pré-operatória (imagem e EEG) é convergente para localizar a estrutura a ser
ressecada, mais de 90% dos pacientes têm suas crises controladas após a
cirurgia.
Algumas considerações devem ser feitas em relação à cirurgia do lobo
temporal (BIANCHIN et al., 1999, BIANCHIN et al., 2006; BIANCHIN et al.,
2007; WyLlie et al., 1987; VAN BUREN, 1987; WYLER, HERMMAN e
SOMES, 1995; PAGLIOLI et al., 2006). Disfasia pós-operatória pode ocorrer
após lobectomia temporal anterior no hemisfério dominante, porém é
transitória quando respeitados os limites anatômicos posteriores. Quanto à
memória, quanto maior o grau de esclerose do hipocampo a ser ressecado,
menor a probabilidade de o paciente desenvolver distúrbios de memória
(memória verbal nas ressecções à esquerda e visual nas ressecções à
direita). Outro aspecto relacionado à memória é que enquanto mais precoce
for a cirurgia melhor será o resultado cognitivo em longo prazo. A piora do
estado cognitivo é rara, mas pode estar mais associada a pacientes com
representação bilateral da linguagem, associação com tumores e cirurgia em
idade tardia. Quanto à retirada da medicação anticonvulsivante no pósoperatório existem controvérsias se esta deve ser total ou parcial, mantendo
o paciente com um esquema de monoterapia com redução gradual da dose.
Epilepsia extratemporal
A epilepsia extra-temporal teve um grande avanço nos seus resultados
a partir da era da RNM, principalmente naqueles pacientes em que era
evidenciada lesão na imagem (epilepsia refratária lesional). Este grupo de
pacientes, no entanto, ainda pode ser considerado o maior desafio em
cirurgia da epilepsia, pois o foco epiléptico não se restringe somente a lesão
visualizada na RNM e muitas vezes a causa da epilepsia não é evidenciada
nem na imagem (epilepsia refratária não lesional), mas somente no exame
anatomopatológico. Além disso, a presença de áreas eloquentes e o padrão
vascular podem limitar a ressecção cirúrgica.
Nas epilepsias lesionais, a ressecção da lesão por si só (tumor, displasia
cortical, malformação vascular, etc.) é o principal fator no controle das crises
(PALMINI et al., 2004). No entanto, se esta lesionectomia é associada a
eletrocorticografia transoperatória das áreas adjacentes à lesão para verificar
a necessidade de remoção das mesmas, o controle das crises pode ser
melhor. Isso é especialmente verdadeiro para os cavernomas e displasias
corticais. Nas lesões próximas às áreas motoras e sensitivas primárias (giros
pré e pós-central, respectivamente) o uso de potencial evocado e/ou
estimulação cortical direta são essenciais para definir com precisão o sulco
central e por extensão a topografia anatômica destas áreas, o que em muitos
casos não pode ser realizado somente se baseando no aspecto
macroscópico dos sulcos e giros cerebrais. Uma outra maneira de mapear a
área motora primária é com o paciente desperto, o que não é a princípio
necessário. Para lesões adjacentes às áreas da fala dominante, no entanto,
devido à imprecisão anatômica destas regiões, há indicação de determinar
esta área com o paciente desperto sob anestesia local. Torna-se necessário
ressaltar que o hemisfério dominante para a linguagem é o esquerdo em 90%
dos pacientes destros e em 60% dos pacientes canhotos. A determinação da
dominância pode ser dada pela presença do quadro clínico (afasia)
associada à lesão na região da área da fala (áreas de Broca, Wernicke e de
associação entre essas), pela avaliação neuropsicológica, teste de audição
dicótica e teste de Wada (teste do amital sódico). Por ser invasivo e pelo fato
do teste da audição dicótica sugerir na maioria dos pacientes a dominância
hemisférica, o uso deste último vem diminuindo recentemente.
As epilepsias refratárias extra-temporais não lesionais são as lesões
mais desafiadoras porque os achados de neuroimagem evidenciam um
exame sem anormalidades ou com lesões não localizatórias, como áreas de
gliose e cistos porencefálicos. Estes são os pacientes nos quais
classicamente
é
realizada
a
monitorização
neurofisiológica
invasiva,
principalmente com grades e tiras subdurais, sendo a ressecção baseada nos
achados deste exame.
Corpo calosotomia
A hipótese de que a secção de parte do corpo caloso poderia ser um
procedimento cirúrgico no tratamento da epilepsia deu-se na década de 40
pelas observações de Van Wagenen de que quando um tumor que envolve o
corpo caloso cresce, as crises generalizadas do paciente se tornam menos
comuns e menos severas, com aumento da preservação da consciência.
Essa cirurgia não é executada com os mesmos objetivos que a cirurgia
de ressecção, na qual o resultado com ausência de crises é mais provável e
as expectativas são maiores. O objetivo mais comum na calosotomia é
reduzir a frequência e morbidade associada as crises. Alguns epileptologistas
acreditam que pacientes com epilepsia refratárias associadas a deficiência
mental não podem ser consideradas para calosotomia, pois o benefício é
discreto. As principais indicações de calosotomia são, quanto ao tipo de
síndrome epiléptica, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia frontal, epilepsia
focal/multifocal, e, quanto ao tipo de crise, crises atônicas e tônicas. A
principal contraindicação do procedimento é a presença de um foco epiléptico
definido.
A técnica geralmente consiste na aspiração cirúrgica do corpo caloso
com preservação de sua porção mais posterior (esplênio). Acredita-se que
pacientes com um “caloso fino”, ou seja, com menor número de fibras, e
aqueles com atrofia cerebelar, apresentam pior prognóstico no controle das
crises. Quanto aos resultados, mesmo a presença de crises residuais e ao
risco maior de déficit cognitivo pós-operatório, o prognóstico em relação às
crises e a qualidade de vida destes pacientes é em geral muito bom, o que
corrobora a indicação do procedimento. No primeiro mês após o
procedimento pode estar presente transitoriamente a chamada síndrome de
desconexão aguda, que se caracteriza por apatia, incontinência urinária e
heminegligência esquerda.
A estimulação vagal é um procedimento que vem sendo proposto
atualmente para um grupo de pacientes muito similares àqueles que se
enquadram nas indicações de calosotomia, porém este último permanece
sendo o procedimento de escolha para estes pacientes.
Hemisferectomia
A hemisferectomia é o procedimento de escolha no tratamento das
síndromes epilépticas hemisféricas de difícil controle. Estas patologias podem
ser congênitas ou adquiridas. No primeiro grupo estão a Síndrome de SturgeWeber e as lesões adquiridas intraútero como hemimegalencefalia e displasia
hemisférica difusa ou cistos porencefálicos resultantes de lesões vasculares
extensas do período perinatal. No segundo grupo estão a encefalomalácia
grave por traumatismo craniano extenso, meningoencefalite grave e
encefalite de Rasmussen. As melhores indicações, mas não restritas a este
grupo,
são para aqueles pacientes que já possuem hemiplegia e
hemianopsia associados a epilepsia de difícil controle medicamentoso. A
dominância do hemisfério deve ser determinada naqueles pacientes menores
de 8 anos de idade pelos testes já mencionados anteriormente. Para aqueles
pacientes menores de 8 anos a área da fala irá se transferir para o hemisfério
sadio, não havendo necessidade de investigações mais aprofundadas.
A hemisferectomia é um procedimento de grande porte e grande
potencial para perda sanguínea transoperatória, o que é particularmente
grave
em
crianças.
Os
procedimentos
iniciais
consistiam
de
uma
hemisferectoma anatômica, onde todo tecido cerebral era ressecado,
permanecendo intactos apenas o tálamo e os gânglios da base. Estes
procedimentos, no entanto, acarretavam complicações em grande número de
pacientes, tais como sangramento transoperatório excessivo e, tardiamente,
hidrocefalia tardia e hemossiderose cerebral, esta última uma reação
inflamatória meníngea difusa devido a pequenos sangramentos de caráter
constante e crônico. Visando evitar estas complicações, atualmente realizase duas variantes técnicas que são a hemisferectomia funcional, na qual
desconectam-se o tecido cerebral dos polos frontal e occipital em detrimento
a ressecção destes, e a hemisferectomia peri-insular, mais econômica que a
anterior e com resultado cirúrgico semelhante (Cukiert, 2002).
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Figura 1 (A,B,C).
Figura 1 . A. RM axial em T2 evidenciando lesão hiperintensa intra-axial na região posterior
do giro frontal superior esquerdo próximo à área motora primária. B. A mesma lesão
(hipointensa) vista em um corte sagital em T1 evidenciando sua proximidade com a área
motora. C. Posicionamento cirúrgico evidenciando a posição do tumor e da área motora
primária baseando-se nos pontos craniométricos para guiar a craniotomia. Este paciente foi
submetido a ressecção microcirúrgica tumoral completa sem déficit pós-operatório. Foi
utilizado Estimulação cortical direta para mapear o córtex motor primário, potencial evocado
somatossensorial e eletrocorticografia adjacente ao tumor.
Figura 2 A, B, C, D
Figura 2. Paciente feminina de 9 anos de idade com crises parciais complexas. A. RM
coronal em T1 com contraste evidenciando lesão intra-axial que se impregna pelo contraste
localizada na região temporal mesial direita. B. RM axial em T1 mostrando a mesma lesão e
evidenciando sua íntima relação com a região topográfica correspondente à amígdala,
cabeça do hipocampo e porção anterior do corno temporal do ventrículo lateral. O vídeo-EEG
evidenciou descargas paroxísticas com origem no lobo temporal direito. Paciente submetida
a ressecção microcirúrgica do tumor e lobectomia temporal anterior direita sem déficits pósoperatório e com melhora das crises convulsivas. C. TC no primeiro pós-operatório. D.
Anatomopatológico evidenciando ganglioglioma.
Figura 3
Figura 3. Aspecto medial do hemisfério cerebral direito. 1. Sulco rinal , 2. Incisura uncal , 3.
Sulco uncal, 4. Giro ambiens, 5. Giro semilunar, 6. Sulco endorina, 7. Giro uncinato, 8. Banda
de Giacomini, 9. Giro intralimbico, 10. Polo temporal, 11. Giro parahippocampal, 12. Fimbria,
13. Istmo, 14, Sulco calcarino anterior, 15. Giro Lingual, 16. Splenio do corpo caloso, 17. Giro
fasciolar, 18. Glândula pineal , 19. Corpo do fórnix, 20, Coluna anterior do fórnix , 21.
Comissura anterior, 22. Aderência intertalâmica, 23. Sulco hipotalâmico, 24. Corpo mamilar,
25. Quiasma óptico, 26. Giro paraterminal, 27. Giro Subcaloso. (Retirado de Isolan et al.,
Anatomia microcirúrgica do hipocampo na Amigdalohipocampectomia seletiva sob a
perspectiva da técnica de Niemeyer e método pré-operatório para maximizar a corticotomia.
Arq Neuropsiq. 65:1062-9, 2007).