W 156
CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
DEPARTAMENTO DE TOCOGINECOLOGIA
CURSO DE MEDICINA
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Auclossàacom ›umÁn1o
RELATO DE UM CASO
Florianópolis, janeiro de 1994.
~
CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
DEPARTAMENTO DE TOCOGINECOLOGIA
CURSO DE MEDICINA
Auciossàncomà MAmÁn¡o
RELATO DE UM CASO
ADRIANO CARTAXO ESMERALDO*
*Doutorando da 12'* fase do curso de
graduação em Medicina da UFSC
Florianópolis, janeiro de 1994.
AGRADECIMENTOS
À Dra.
deste trabalho.
Ana Rosa
Oliveira Dellagiustina, pela orientação dada na elaboração
À enf. Margarete Hassen, pela atenção dispensada.
ÍNDICE
REsUMo ......................................
INTRODUÇÃO ...............................
APRESENTAÇÃO Do cAso .........................
..
..
D1scUssÃo .................................. ..
ABSTRACT ..................
BIBLIOGRAFIA ..............
. .
. .
._
RESUMO
O
angiossarcoma mamário é uma neoplasia maligna, muito rara, que ocorre
principalmente em mulheres com idade reprodutiva( 5, 10 ). Esta neoplasia possui um
péssimo prognóstico, apresentando uma sobrevida média de 2'/í» anos após o seu
diagnóstico( s, 13 ).
'
Um caso' de angiossarcoma mamário em tratamento,
.
apresentando longo tempo
de sobrevida será relatado. Serão discutidas as características clínicas, a evolução, o
tratamento e o prognóstico baseados na literatura mundial.
1N1'RoDUÇÃo
AM
O
angiossarcoma mamário (
) é uma rara e usualmente fatal neoplasia
mesenquimal maligna, de origem vascular e que determina espaços vasculares irregulares
revestidos e parcialmente ocupados por endotelioblastos de aparência maligna(9).
Em cerca de
160 casos de
AM têm sido descritos desde o 1° relato em 1887,
por Schmitd, que referiu ll casos de mulheres com tumores malignos mamários que
recidivavam frequentemente e que se disseminavam para órgãos intemos sem comprometer
os linfonodos axilares( 7, 8, 21 ). Posteriomente, Bormann em 1907, descreveu o primeiro
caso de
mais bem documentado, sob o termo de hemangioma metastatizante( 2, 5, 8, 26 ).
AM
entre
Desde a sua descoberta, o angiossarcoma tem recebido diversas sinonimias,
quais:
hemangioma metastatizante benigno, hemangioendotelioma,
as
hemangioblastoma, hemangiossarcoma e angiossarcoma, sendo os dois últimos termos os
mais empregados, por descreveram a natureza maligna e a origem vascular do tumor( a, 13,
is).
uma raridade, a mama parece ser,
desproporcionalmente, o sítio corporal mais comum para o seu desenvolvimento( 13 ). Sua
incidência gira em tomo de 2,7% a 9,1% dos sarcomas mamários( 2, 3, s ) e em
Embora o angiossarcoma
seja
aproximadamente 1% dos tumores malignos de mama( 5 ). Este tumor acomete mulheres
jovens em idade reprodutiva, principalmente entre a 3” e 4° décadas de vida( 5. 10, 13 ). O
sexo masculino raramente desenvolve AM, sendo que o 1° caso foi descrito por Yavad,
em 1976, de um paciente que tinha 35 anos e que evoluiu para o óbito por complicações
inerentes ao tumor, apesar do tratamento( 13 ). Posteriormente mais dois casos foram
relatados( 22 ).
AM
apresenta-se como um aumento de volume da mama, de
Geralmente o
crescimento muito rápido, pouco doloroso, com massa de limites irnprecisos
profundamente palpada e usualmente não fixa à pele, à musculatura ou à caixa torácica."
pele normalmente apresenta-se com uma coloração azulada, avermelhada, violácea ou
preta( fazendo lembrar um processo inflamatório ou trauma recente )( 6, 1, 13, 16 ). O
é eminentemente histopatológico, auxiliado por características clínicas
diagnóstico do
e exames complementares( 10)..
A
AM
AM
caracteriza-se por ser um tumor volumoso, leve,
o
inegular, não capsulado, com áreas de hemorragia e necrose focal. Já à microscopia ele é
classificado em três grupos distintos(19), de acordo com a classificação abaixo:
Ao exame macroscópico
Bem
diferenciado: tumores
com
bem
formados,
cercados por uma ou duas camadas de células endoteliais. Não há evidências de
hemorragias, necroses, pleomorfismos ou anaplasias. As mitoses são raras e normais.
Ocasionalmente os espaços vasculares mostram áreas de trombose ou de tufos de células
a)
espaços vasculares
endoteliais.
AM
b) Moderadamente diferenciado: os tumores são compostos de áreas de
bem diferenciado com raros focos de tumores sólidos compreendendo menos de 20% da
massa tumoral.
Pouco diferenciado:
compõem-se, predominantemente, de tumores
sólidos com poucas áreas de espaços vasculares bem formados e identificados.
Apresentam muitas áreas de necrose, hemorragias, pleomorfismos celulares marcados com
abundantes figuras de mitoses semelhantes a outras neoplasias como o sarcoma
histiocitário e o coriocarcinoma.
c)
estes
O tratamento para o AM é dificil, devido à sua natureza maligna e ao seu grau
de agressividade. A escolha é a mastectomia simples, podendo se associar quimioterapia
24
O prognóstico deste
(QT) e/ou radioterapia( RT ) como procedimento paleativo(
3, 6,
).
tumor é muito reservado. Normalmente a sobrevida dos pacientes gira
anos após o diagnóstico(s,13).
em tomo
de
2%
O propósito deste trabalho é relatar um caso de AM, um tumor raro, maligno e
com um prognóstico muito ruirn, descrevendo a clínica, o diagnóstico, a evolução e o
tratamento, cornparando-o à literatura existente.
7
APRESENTAÇÃO Do caso
J., 26 anos, feminino, casada, branca, brasileira, natural
procedente
de Capão da Canoa/ RS,
de Araranguá, do lar, com várias intemações
anteriores. Foi internada na Matemidade Carmela Dutra(
) em ll de agosto de 1992,
n°
91625.
sob registro
Identificação-
I.
P. S.
MCD
Queixa principal- "Caroço" e dor no
HDA- Há
seio.
sete anos, a paciente notou
_
um nódulo em mama
D, móvel, pouco
doloroso, com diâmetro em tomo de 4 cm e que cresceu rapidamente. Ao final daquele
ano, procurou asistência médica, que indicou a nodulectomia como tratamento, cujo
anátomo patológico( AP ) determinou benignidade( sic ). No ano seguinte, houve
recorrência do nódulo no local da cicatriz, com caracteristicas semelhantes ao anterior e
que con1prometia a pele determinando uma coloração violácea, indicando-se nova
ano depois, houve
nodulectomia, cujo AP a paciente não soube informar o resultado.
nova recorrência com as mesmas caracteristicas e o mesmo tratamento. Nos anos
seguintes, apareceram mais dois nódulos na mesma mama de características idênticas e
que foram ressecados. Não havia relato de AP dos últimos nódulos ressecados.
Um
Em novembro de
1991, estando nesta época no quarto mês de gestação
do seu terceiro filho, surgiram múltiplos nódulos pequenos no local da cicatriz em mama
e em outros locais do parênquima da mesma mama, havendo comprometimento da
coloração da pele, tornando-a violácea. Na época a mastectomia com esvaziamento
foi realizada( laudo AP encontra-se nos exames complementares).
ganglionar axilar
D
D
No
sétimo mês de gestação a paciente referiu dor na cicatriz da
mastectomia, tipo fisgada e com aumento progressivo da mesma.
V
Em
março de 1992 a paciente relatou ter surgido um nódulo em ombro
"espinha"
de crescimento lento, doloroso, com aspecto semelhante aos
E, lesão tipo
em agosto de 1992
nódulos de mama anteriormente ressecados. Foi encaminhada à
para melhor avaliação do nódulo, detectando-e ao exame fisico outro nódulo em
paciente foi internada e a
quadrante inferior intemo em mama contralateral( E ).
nodulectomia com AP foram indicados.
_
MCD
A
ISDA-
Gerais: sp.
Olhos, ouvidos, nariz, garganta: sp.
Cabeça: sp.
Ap. cardíaco: sp.
Ap. respiratório: há 5 dias com dor torácica ventilatório dependente,
de tórax normal.
principalmente em hemitórax E. Raio
Ap. digestivo: sp.
Ap. urinario: sp.
Sistema nervoso central: sp.
Ap. osteoarticular: sp.
X
Membros inferiores: sp.
Membros superiores: HDA.
Antecedentes glnecológicos e obstétricos:
menarca aos 15 anos, ciclos menstruais regulares 30/ 4
inicio da atividade sexual aos 16 anos.
usou anticoncepcional oral durante 9 anos.
-gesta
anos.
III,
para
DUM não relatada.
II,
ces.
I,
ab. 0. Primeiro parto aos
dias.
18 anos e o terceiro aos 26
negava qualquer patologia genital. Nunca fez colpocitologia oncótica.
arnamentou por 3 meses os 2 primeiros .filhos.
HMP- Nascida de parto normal, refere DPI, nega alergias ou outras doenças.
HMF- Mãe
cardiopata, tia diabética, irmã broncopata.
outras doenças.
Nega
neoplasias ou
Hábitos e condições de vida- Alimentação variada, casa de alvenaria onde
residem 2 adultos e 3 crianças. Nega fiimo, álcool, drogas ou outros vícios.
Exame físico da primeira internação na MCD:
Paciente orientada, consciente, lúcida, comunicativa.
Bom estado geral e rmtricional, pele e mucosas coradas e hidratadas, eupneica,
sinais vitais estáveis. TCSC pouco diminuído, fàneros sp, sem edemas, pulsos normais,
sem linfonodos palpáveis.
Cabeça e pescoço: sp.
Tórax: cicatriz cirúrgica da mastectomia à D, ausculta cardíaca e pulmonar
normal. Mama E com nódulo em quadrante inferior intemo de zh 1 cm de diâmetro, sem
outras caraterísticas.
'
Abdõmen:
sp.
Genitais: sp.
Osteoarticular: sp.
Membros
inferiores: sp.
`
9
Membros
superiores
:
nódulo
em ombro E
coloração violácea e doloroso à palpação.
de 1 2
cm
de diãmetro( sic
),
com
'
Exames complementares:
Laudo AP da mastectomia D( novembro de 1991 ): o AP mostrou à
macroscopia extensas lesões nodulares peri- mamilar e peri- areolar, medindo 6,5 x 6 cm,
aos cortes os nódulos localizavam-se a 3,5 cm de profundidade, formando massa
hemorrágica com outras áreas de mesmo aspecto. Apresentava invasão no tecido
gorduroso, mamário e subcutâneo fazendo protusões nodulares para pele. A microscopia
mostrou neoplasia constituída de vasos e canais inter- comunicantes, irregulares, com
células endoteliais aumentadas e com núcleos hipercromáticos fazendo protusão para luz.
O achado AP revelou ser um hemangioendotelioma mamário. Confinnado a posteriore
como angiossarcoma bem diferenciado.
Raio
X tórax normal( à intemação
).
USG abdômen normal( à internação ).
~
Evoluções intrahospitalares durante as internações da paciente no período
de 11 de agosto de 1992 a 30 de agosto de 1993
1°
intemação: paciente realizou nodulectomia no segundo dia de intemação cujo
foi indicado e o
AP confinnou tratar-se de AM metastático. Tratamento quimioterápico
nódulo em ombro E foi mantido para controle durante QT.
2* internação: hospitalização para
QT, sem intercorrências.
3°
intemação: apresentou manifestações
metoclorpramida durante QT.
4* intemação: interna para
5” intemação:
extra-
piramidais pelo
QT, apresentando dor à palpação
uso de
estemal.
QT sem intercorrências.
QT
6” intemação: realizou
iniciando logo após com cefaléia fi'ontal, dor torácica
tipo pontada, náuseas e anorexia que melhoraram em 2 dias. Cinco dias após iniciou com
fonnigamento em braço E, braço
e peri- labial. Apresentou mão em garra à E e adução
do polegar à que regrediu espontaneamente. Referiu atraso menstrual de 1 mês com TIG
negativo.
7° internação: retomou ao hospital apresentando linfangite ascendente
necrotizante em coxa
pós abscesso em face interna de joelho E, leucopenia e sépsis( já
controlados no momento da internação ). Foram realizados dois debridarnentos cirúrgicos,
D
D
'
E
recebendo alta após melhora da linfangite.
8” intemação:
QT sem intercorrências.
10
9” intemação: veio para realizar
QT
um
nódulo
em
e apresentava dor retroestemal e nódulo
em
quando
foi detectado
quadrante superior extemo em mama E, de diâmetro em tomo de 1,5 cm, duro, indolor,
associado à lesão em ombro E. Foi transferida ao Hospital Gov. Celso Ramos, onde
realizou mastectomia simples à E, exérese do nódulo em ombro E e recebeu enxerto em
coxa E. As peças cirúrgicas foram enviadas para AP, confinnando o diagnóstico de AM.
10* intemação: retomou para
região estemal de i 5 x 4 cm.
QT
«
ll* intemação( 30/ 8/ 93 ): realizou QT. Quadro inalterado desde intemação
anterior, mantendo-se estável clinicamente. Recebeu alta, com marcação de retomo para
nova QT.
ll
A
DIscUssÃo
O
angiossarcoma mamário é um raro tumor maligno, que carrega o pior
prognóstico de todos os tumores da mama( 7, 13, as ). Quase sempre acomete mulheres, em
idade reprodutiva e com maior fiequência para terceira e quarta décadas de vida( 5, 10 ).
Por esta raâo, é discutida a ação hormonal para o desenvolvimento do tumor,
principalmente porque é durante a gestação que este tumor tem o seu crescimento mais
acentuado(3 ).
AM
Neste estudo, a paciente apresentou um deenvolvimento significativo do
durante a gestação, o que detenninou a mastectomia à D. O laudo AP desta mastectomia
esclareceu a natureza maligna desta neoplasia. Outros fatores, além da ação hormonal, são
especulados para o desenvolvimento do tumor, como traumatismo e história familiar( 2 ).
O angiossarcoma mamário tem predileção pela mama D à mama E(
O envolvimento da mama contralateral
3,
24, 25,
26 ).
é comum, podendo ser por tumor primário ou por
tumor metastatizante, e é bem mais freqüente que o bilateral simultâneo( Batchelor relatou
um caso de
bilateral associado à gestação em uma mulher afi'icana)(1.2.3. io, 13, is ).
No presente estudo, o sítio inicial do
foi a mama D, com posterior comprometimento
da mama E, confirmando a literatura.
AM
A
AM
O quadro clinico apresentado pela paciente foi o clássico para angiossarcoma.
casos de apresentação clinica incomum. Em um caso foi relatado a
literatura relata
presença de massa pulsátil e sopro na mama, e
local do mesmo volume que a lesão( 3, 16 ).
em
outros três, a presença de flutuação
_
O diagnóstico do AM é feito pela análise histo- patológica do tecido mamário,
auxiliado pelas caracteristicas clinicas e complementado pelos métodos de imagem, como:
mamografia, USG e ressonância nuclear magnética torácica(17,z5 A paciente em estudo
realizou apenas mamograña(
seu local de origem.
março de 1991
).
),
por falta de outros métodos de .imagem
em
As metástases ocorrem predominantemente por via hematogênica( 2, 5, 6, 7 ). Os
órgãos mais acometidos são: pulmão, pele e TCSC, ossos, fígado, ovário, cérebro, baço,
linfonodos e coração. O comprometimento dos linfonodos axilares pelo tumor é raro,
podendo ocorrer uma hiperplasia dos mesmos, um aumento de sensibilidade ou dor, e
flutuações no mesmo lado da lesão mamária, sem a presença de neoplasia( 16 ). Neste
caso, a paciente apresentou metástases simultâneas para
mama E
e ombro E(
TCSC
),
sendo que na literatura o acometimento da mama contralateral normalmente precede
qualquer evidência de metástases( 3 ).
elevada taxa de recorrência local está associada à
extensa infillração local do tumor e a um procedimento cirúrgico inadequado( 25 ).
A
A maioria dos autores recomenda o tratamento cirúrgico como a melhor conduta
frente a um AM primário(
13
A escolha cirúrgica é a mastectomia simples( 24
3,
3, s,
).
).
se deseja um procedimento mais agressivo devido a um grande volume tumoral ou
à infiltração de estruturas vizinhas, está indicada a mastectomia radical, a radical
modificada ou a mastectomia total com retirada em bloco da parede torácica( 24). QT e
a RT têm sido empregadas como tratamento coadjuvante ou paleativo à cirurgia( 3, 6, s ).
Rosner( 1988 ) em seu estudo, relatou uma sobrevida de 12 e 10 anos em 2 pacientes
tratadas com QT adjuvante à cirurgia( 22 ).
Quando
A
Um longo tempo de sobrevida em AM é incomum. A média fica em tomo
de
anos após o diagnóstico( 8, 13 ). Neste estudo a paciente encontra-se em QT para
redução de um nódulo estemal, com uma sobrevida até o momento de 8 anos. Domell
(1981 ), em seu estudo, relatou que 12 entre 13 pacientes com
bem diferenciado
estavam vivas após 5 anos, e 10 delas estavam livres da doença sem recorrências( 4, 24 ).
Outros autores como Hunter e col. conseguiram sobrevida semelhante ao caso em estudo.
2'/z
AM
Devido à sua raridade e à freqüente aparência benigna à
histologia,
o
AM tem
sido erroneamente diagnosticado como uma neoplasia benigna em mais de um terço dos
diagnóstico definitivo normalmente só é feito após a paciente apresentar
casos(3,13,16).
uma ou mais recorrências locais, como ocorreu no presente estudo, retardando o
tratamento adequado e comprometendo o prognóstico da paciente.
principio, esta
paciente possui prognóstico favorável devido ao seu tempo de sobrevida e ao grau de
diferenciação tumoral. Porém o seu prognóstico ainda é questionado, porque não se pode
afirmar se ao término da QT haverá ou não nova recorrência da neoplasia.
O
A
'
'13
ABSTRACT
Angiosarcoma of the breast is a rare malignant neoplasm that occurs most
commonly in women, beetwen 20 and 40 years old. This neoplasm has a poor prognostic
and about 2'/z survival rate aflier the diagnosis.
One case of angiosarcoma of the
breast in treatment, with long- term survival
will be related. The clinical features, the evolution of the patient, the treatment and the
prognosis will be discuted in relation to the published data by several authors.
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TCC
UFSC
TO
N-Chfim
TCC UFSC TO
Título:
Angiossarcoma mamário
0158
III|||
Ex.l
0158
Autor: Esmeraldo, Adrianó
UFSC BSCCSM
"l
relato
III II IHIIII IIIIII |I'l|||
Ac. 254293
972805209
Ex.l
:
`
II