Natasha Nicholson de Santana Maria Érica Marques Zanella TESTE DE AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO PULMONAR DE PACIENTES COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES Monografia Apresentada á Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Especialização em Intervenção Fisioterapêutica em Doença Neuromusculares. São Paulo 2005 Natasha Nicholson de Santana Maria É Èrica Marques Zanella TESTE DE AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO PULMONAR DE PACIENTES COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES Monografia Apresentada á Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para obtenção do Título de Especialização em Intervenção Fisioterapêutica em Doença Neuromusculares. Orientador: Ms. Sissy Veloso Fontes. São Paulo 2005 Santa Maria, Natasha; Zanella, Erika Testes de avaliação da função pulmonar de pacientes com doenças neuromusculares: revisão bibliográfica / Natasha Santa Maria, Érika Zanella – São Paulo, 2006. XI, 10fls. Monografia(Especialização – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós-graduação em Intervenções Fisioterapêutica em Doenças Neuromusculares) Titulo em inglês: Tests used to analise pulmonary function in neuromusculares diseases. 1. Doenças neuromusculares. 2. Espirômetria. 3. Capacidade vital 4. Valores de referência 5. Força muscular. UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA DISCIPLINA DE NEUROLOGIA SETOR DE DOENÇAS NEUROMUSCULARES Chefe do Departamento: Profa. Dra. Débora Amado Scerni Coordenadores do Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapêuticas em Doenças Neuromusculares : Prof. Dr. Acary Souza Bulle deOliveira, Ms. Francis Meire Fávero Ortensi e Ms. Sissy Veloso Fontes. Iii DEDICATÒRIA ÀS forças Divinas Pela vida e oportunidades de crescer, descobrir e pesquisar. Aos Nossos Pais Pelos esforços realizados para permitir a conquista de mais uma etapa em nossas vidas. iv AGRADECIMENTOS A Profª Sissy Veloso Fontes Pelas orientações durante a realização desta pesquisa e pelas orientações para a vida. A Profº Francis Meire Fávero Ortensi Pelas orientações e esforços para a finalização deste curso. A Equipe do Setor de Neuromuscular Por fazer deste espaço a realização de um projeto tão importante. v Penso logo existo Descarte Vi Resumo O objetivo deste estudo foi identificar e caracterizar os principais testes utilizados na avaliação da função pulmonar de pacientes com doenças neuromusculares citados em artigos científicos publicados. Utilizou-se de revisões bibliográficas incluindo estudo publicados nos anos de 1965 a 2005 encontrados nas bases de dados MEDLINE, PUBMED, LILACS e SCIELO que utilizaram descritores na língua portuguesa e na inglesa (doenças neuromusculares, espirômetria, capacidade vital, valores de refêrencia, força muscular). Foram encontrados nove tipo de testes para avaliação da função pulmonar em pacientes com doenças neuromusculares, tais como, testes de função pulmonar que inclui medidas espirômétricas; testes que avaliam a força dos músculos respiratórios e do diafragma de forma isolada, tais como, testes realizados através de manobra oral e manobras nasal, medidas de pressão dentro da cavidade torácica e abdominal durante respiração tranqüila, manobras orais, ou através da estimulação elétrica magnética do nervo frênico e estimulação magnética do nervo frênico; testes que avaliam a atividade elétrica de nervos e músculos; testes que avaliam fadiga dos músculos respiratórios; testes que avalia o grau de relaxamento dos músculos respiratórios; testes que avaliam a eficácia da tosse; avaliação dos gases arteriais; capnografia e oximetria. Palavras chaves: doenças neuromusculares, espirômetria, capacidade vital, avaliação, força muscular. vii SUMÁRIO 1. Introdução .......................................................................................................... 1 2. Objetivos ........................................................................................................... 4 3. Métodos ............................................................................................................. 5 4. Resultados .......................................................................................................... 6 5. Discussão ............................................................................................................ 6 5.1 Teste de Função pulmonar.............................................................................................. 7 5.1.1 Curva de Fluxo-volume................................................................................................. 11 5.1.2 Ventilação Voluntária Máxima ....................................................................................... 11 5.2 Força Muscular Respiratória ............................................................................................. 12 5.2.1 Pressão Inspiratória e Expiratória Máximas .................................................................... 13 5.2.2 Pressão Nasal Máxima .................................................................................................. 15 5.2.3 Pressões: Esofágica, Gástrica, Transdiafragmatica e Índice de atividade Diafragmática... 16 5.2.4 Estimulação Elétrica Magnética de Nervo Frênico ............................................................... 18 5.2.5 Estimulação Magnético do Nervo Frênico ............................................................................... 19 5.3 Eletromiografia dos Músculos Respiratórios ................................................................................19 5.4 Fadiga Muscular Respiratória ...................................................................................................... 20 5.5 Relaxamento Muscular do Diafragma .......................................................................................... 21 5.6 Avaliação da Eficácia da Tosse: Pico de Fluxo Expiratório e Pico de Fluxo de Tosse ............... 21 5.7 Gasometria Arterial ........................................................................................................................ 22 5.8 Capnografia .................................................................................................................................... 23 5.9 Oximetria ......................................................................................................................... 23 6. Conclusão ...................................... ................................................................... 24 7. Referência Bibliográfica ........................................................................................ 25 8. Abstract ........................................................................................................................ 29 9. Anexo...............................................................................................................................30 1. INTRODUÇÂO As doenças neuromusculares (DNM) compreendem o acometimento da estruturas como: neurônio motor inferior, nervo periférico, junção mioneural e músculos estriado esquelético. Sendo assim, as manifestações clinicas variam e, são dependentes da estrutura neuroanatômica acometida 1. A fraqueza dos músculos respiratórios é freqüentemente nas DNM e, esta associada diretamente a morbidade e mortalidade destes pacientes 2,3,4 . As DNM mais comum que causam fraqueza dos músculos respiratórios e/ou falência respiratórias são: miastenia grave (MG), síndrome de Guillan Barre (SGB), poliomielite, distrofia muscular de Duchenne (DMD) e esclerose lateral amiotrófica (ELA) ². O comprometimento dos grupos musculares respiratórios traz, como conseqüências a hipoventilação associada á retenção de muco brônquico, podendo evoluir para atelectasia e, predisposição a infecção respiratórias de repetição. Estas complicações respiratórias interferem na condição clinica geral dos pacientes com DNM e, podem levar á fadiga e piora da fraqueza muscular generalizada 5. O grau de disfunção muscular respiratório varia entre as diversas DNM e podem causar sintomas que vão da dispnéia aos esforços até o desconforto respiatorio grave. Podemos encontrar pacientes com DNM crônica sem sintomas respiratórios, porem com fraqueza muscular respiratória evidentes 6 . Alem disso, o comprometimento respiratório também varia de acordo com a postura adotada como, por exemplo, sentada, decúbito dorsal ou decúbito lateral 7. A avaliação freqüente da função pulmonar destes pacientes é importante para eleger as melhores opções terapêuticas, de maneira a evitar a falência respiratória precoce e maximizar a sobrevida destes pacientes 8,9. A maioria do pacientes com DNM apresenta fraqueza dos músculos estriados esqueléticos apêndiculares antes do músculos respiratórios 9 comprometimento respiratório, a queixa ou sintoma primário 10 sendo, em pouco casos, o .No entanto, o conjunto de sinais e sintomas clínicos relacionados a função respiratória é freqüentemente e, primariamente investigado na pratica clinica, antes da solicitação de exames e ou testes subsidiários. A dispnéia nas DNM evolui de maneira lenta e insidiosa caracterizada, inicialmente pela hipoventilação noturna, principalmente durante o sono REM e na posição supina. Portanto é de fundamental importância que o examinador atente para os sinais de hipoventilação noturna: distúrbio do sono com despertar freqüente ou isônia, roncos, asfixia e ou sensação de sufocar mesmo na ausência de queixa de dispnéia. A ortopnéia, dispnéia ou piora do padrão respiratório em posição supina é uma queixa freqüente pacientes com extrema fraqueza do diafragma. Neste caso o paciente refere que só consegue dormir com mais de um travesseiro sob a cabeça. Com um sono ineficaz, os pacientes queixa-se de hipersonolência diurna, indisposição, depressão, dor de cabeça pela manhã, perda de memória, sensação de cansaço, fadiga e apresentam uma aparência extremamente exausta 9,10. Estes relatos podem estar acompanhados por redução do apetite e rápida perda de peso. Pode ocorrer distúrbio de deglutição associado á disfunção pulmonar. Pacientes e cuidadores notam tosse e engasgo freqüentes durante a deglutição, o que indica aspiração ou microaspiração 11. A fraqueza dos músculos respiratórios primários aumenta o uso da musculatura respiratória coadjuvante como, os esternocleidomastóideos e escalenos. O uso desta musculatura não indica, que a carga sobre os músculos respiratórios é maior que sua capacidade, o que mostra a necessidade de realizar testes de função pulmonar 9,10,13 . Se a fraqueza muscular respiratória progredir segue-se o aparecimento de respiração paradoxal, a mais típica alteração do exame físico. A respiração paradoxal é o movimento do abdome para dentro da cavidade abdominal durante a inspiração, onde o diafragma é tracionado para dentro da cavidade torácica, sendo este um sinal de fraqueza diafragmática importante 11. A perda da força muscular progressiva pode levar á alteração da caixa torácica e coluna vertebral. A escoliose, hipercifose, cifoescoliose e retração esternal 2,6 são alterações freqüentes que, em associação com a perda de força muscular respiratória causa hipomobilidade da caixa torácica, com redução da expansibilidade da mesma e, conseqüentemente aumento do trabalho respiratório 2,5,6,11. Esta avaliação clinica (anamnese e exame físico) é pouco sensível e especifica para quantificar o comprometimento dos músculos respiratórios. A sensibilidade é baixa porque alterações do exame físico só aparecem quando a força muscular cai abaixo de 25% do normal. Em estudo realizado por Similowski e col, não foram encontrados sintomas de dispnéia, em paciente com ELA com capacidade vital forçada menor que 30% do predito. Portanto, os sintomas respiratórios não foram suficientes para indentificar e caracterizar as disfunções pulmonares nestes casos 6, sendo os exames subsidiários nestes e em muitos outros casos de DNM. Dentre os exames subsidiários destacam-se os exames de imagem, como o raio-x de tórax e o ultra-som de tórax. Estes exames corroboram em relação á dinâmica ventilatória, mas não são sensíveis os suficientes para predizer o grau de disfunção muscular respiratória 13. Alem destes exames, existe grande variedade de testes utilizados para avaliação da função pulmonar de pacientes com DNM, que merecem ser identificados e caracterizados para utilização nestes casos. Estes objetivam identificar e ou qualificar a gravidade da fraqueza dos músculos respiratórios, o comprometimento da troca gasosa, a capacidade de manter o claerence pulmonar; permitem estabelecer a causa de uma dispinéia inexplicável e a presença de fadiga; determinam o momento adequado para inserir a ventilação mecânica pulmonar não invasiva e; fornece informação sobre a função pulmonar do paciente para suportar, se necessário um procedimento cirúrgico. O conhecimento e aplicação destes testes na pratica fisioterapêutica são de fundamental importância para fornecer a assistência mais adequada. 2. OBJETIVO O objetivo deste estudo consiste em identificar e caracterizar os principais testes utilizados na avaliação da função pulmonar de pacientes com doenças neuromusculares citados em artigos científicos publicados nos últimos 40 anos. 3. MÈTODO Para identificação e caracterização dos testes utilizados na avaliação de pacientes com doenças neuromusculares, utilizou-se de revisão bibliográfica sendo incluídos artigos científicos publicados nos anos de 1965 a 2005 encontrados nas bases de dados MEDLINE, PUBMED, EMBASE, LILACS e SCIELO que utilizaram descritores na língua portuguesa (doenças neuromusculares, espirometria, capacidade vital, valores de referência, força muscular) e na inglesa (neuromusculares disease, spirometry, reference values, muscular strength), que apresentavam algum teste de avaliação de pacientes com doença neuromuscular e por busca manual das referências citadas nos artigos encontrados. A estratégia de busca utilizada tanto na MEDLINE, LILACS, quanto na SCIELO foi: descritor de assunto=”doenças neuromusculares” AND Aspectos= (/DU) AND Espécie= Humanos. Na PUBMED foi: neuromuscular disease, measurements e limits: humans e, na EMBASE foi: “neuromuscular disease”/exp OR ‘neuromuscular disease’ AND measurement AND [humans]/lim 1965 a 2005. Foram excluídos os estudos que utilizaram instrumentos de avaliação da função motora e qualidade de vida, experimentos com animais e os que não utilizavam nenhum método de avaliação. Após a revisão bibliográfica foram extraídos, dos métodos dos artigos os testes de função pulmonar utilizados nos estudos e, estes foram tabulados segundo o tipo, parâmetros utilidade, variáveis dos parâmetros ou componentes dos testes e referências bibliográficas que os utilizaram. 4. RESULTADOS Foram encontrados 57 artigos científicos que incluíam algum tipo de testes para avaliação da função pulmonar de pacientes com DNM. Destes foram excluídos 20 artigos, que apresentavam indicação de ventilação mecânica, distúrbio de sono, indicação de gastrostomia, ou artigos que não apresentavam relação com função pulmonar, alem destes outros artigos foram utilizados para o complementar e discutir o transcorrer do texto. Dos incluídos foram tabulados 9 testes subdivididos em medidas, valores de referência, utilidade e referências que utilizaram (quadro 1 e tabela 1). 5. DISCUSSÂO A falta de especificidade e sensibilidade da avaliação clinica (anamnese e exame físico) e testes subsidiários (Rx e ultra-som), demonstram a necessidade de testes que identificam e quantificam o grau de disfunção ventilatória de pacientes com DNM. Desta Forma, um melhor acompanhamento e identificação do tratamento mais adequado minimizaram as conseqüências causadas pela perda de força muscular respiratória destes pacientes. Os diferentes testes encontrados, nos artigos científicos publicados na revisão bibliográfica realizada, podem ser agrupados da seguinte maneira: teste de função pulmonar que inclui medidas espirométricas (capacidade vital forçada, volume expiratótio forçado no primeiro segundo, índice de Tiffeneau, fluxo expiratório forçado em 25 á 75%, 75 á 85% e 50% da curva de fluxo expiratório, tempo expiratório em 25 á 75% da curva de fluxo, análise da curva expiatória, e ventilação voluntária máxima); testes que avaliam a força dos músculos respiratórios e do diafragma de forma isoladas, tais como, testes realizados através de manobra oral (pressão inspiratória e expiratória máximas), testes realizados através de manobra nasal – cheirar (pressão nasal máxima, pressão nasal esofágica e pressão transdiafragmática durante uma manobra nasal), medidas de pressão dentro da cavidade torácica e abdominal (pressão esofágica, gástrica e pressão transdiafragmática) e a relação entre estas (índice de Gilbert), estimulação elétrica magnética do nervo frênico e estimulação magnética do nervo frênico; testes que avaliam a atividade elétrica de nervos e músculos (eletromiografia dos músculos respiratórios); testes que avaliam fadiga dos músculos respiratórios (Índice Tensão-Tempo); testes que avaliam a eficácia da tosse (pico de fluxo expiratório e pico de fluxo de tosse) e a avaliação dos gases arteriais (gasometria, capnografia e oximetria) (Quadro 1). Os testes mais citados na literatura, como mais eficazes em predizer a fraqueza dos músculos respiratórios e suas conseqüências, são as medidas realizadas através da manobra nasal, pois esta é considerada como uma manobra mais fisiológica. E a avaliação dos gases artérias, principalmente nas disfunções respiratórias durante o sono. Testes mais práticos, portáteis e menos invasivos como a espirometria e avaliação indireta da força muscular respiratória (pressões inspiratórias e expiratórias máximas) são considerados menos eficazes para identificar a disfunção respiratória. 5.1. Testes de função Pulmonar O teste de função pulmonar consiste em medidas da quantidade de ar ispirado e expirado expressa em litros, que avaliam a capacidade pulmonar em mover rapidamente grandes quantidades de ar para identificar distúrbios das vias aéreas 14. Os testes de função pulmonar utilizam as seguintes medidas: capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), fluxo expiratório forçado em 25 a 75%, 75 a 85% ou 50% da curva de fluxo expiratório (FEF2575%, FEF 75-85% e FEF 50%), tempo expiratório em 25 á 75% da curva de fluxo (TEF 25-75%). Vale ressaltar que o FEF25-75% têm sido pouco utilizado, devido sua interpretação ser muito variável, tornando esta medida imprecisa 15 (Quadro 1 e tabela 1). A alteração da função pulmonar nas DNM é causada basicamente por redução da capacidade de expandir a caixa torácica, gerando menor pressão negativa necessária para produzir fluxo inspiratório. Isto caracteriza um padrão restritivo nos testes de função pulmonar pulmão 11 5,6,9,10 e conseqüente redução das propriedades viscoelásticas do . Sendo assim, o desvio da curva de pressão-volume para a direita e para baixo em altos volumes pulmonares indica redução da complacência pulmonar causada por alteração da tensão superficial dos alvéolos e a microatelectasias. Os valores obtidos com a espirometria são interpretados através da comparação com valores estudados em amostra selecionada de uma determinada população de referencia17. Estes valores são baseados em modelos de regressão linear que permitem a formulação de equações para idade, sexo, peso, altura 16,17,18,19,20,21,22 . Muitas equações de referência foram propostas para espirometria, mas como existem variações entre os valores de normalidade de cada amostra, estas equações podem subestimar os valores espirométricos analisados, especialmente nos extremos e intervalos entre as idades. A escolha dos valores de referência é essencial no diagnóstico e tratamento das DNM 22 e a conseqüências de uma escolha errada é um aumento na variabilidade dos valores previstos 17. Muitas tabelas de valores de referência, assim como as equações lineares estão presentes na literaturas 16,17,19,20,21,22. No Brasil, valores previstos para os diversos parâmetros da curva expiratória forçada (Tabela1), foram estipulados em estudos realizados por Pereira e colaboradores18, no projeto denominado PNEUMOBIL, do Departamento de Doenças Pulmonares da Associação Paulista de Medicina, em 1992. Os valores obtidos nestes projetos foram comparados aos das equações mais utilizadas na América do Norte, e o estudo de Dockery 23 foi o que apresentou valores médios para a CVF e VEF1 superponíveis aos da população brasileira. Na população pediátrica, as equações dos valores preditos apresentam uma grande variação entre as idades causadas pelo crescimento e comportamentos. Estas equações utilizam idade e altura como variáveis independentes para os valores de VEF1 e CFV, e estes são transformados em logaritmos, afim de linearizar e estabilizar as variações entre a idade e altura 24. Pacientes menores que 6 anos podem apresentar valores mal interpretados, e diversos artefatos podem ser encontrados. Durante a adolescência, com o estirão, há uma relação linear entre o crescimento pulmonar e o crescimento somático, um crescimento brusco dos volumes pulmonares entre a pré e pós-puberdade, devendo-se considerar a relação entre idade, peso e altura. No entanto, estas variações podem não ser encontradas nos pacientes com DNM, especialmente na DMD22. No Brasil não foram desenvolvidos valores de referência para a população pediátrica. Em estudo que comparou 5 equações para a população pediátrica, o trabalho de Quanjer et al. 1995, parece apresentar o melhor predito, alem de sugerir a associação logarítmica entre o crescimento pulmonar e a altura como um modelo apropriado 24. A análise dos dados deve ser realizada em sala tranqüila, iluminada e com temperatura menor que 27° C (14). A pressão baromét rica deve ser calculada baseado na altitude de cada local 15,18. Os indivíduos devem ser pesados e médicos em local claro e sem calçados. A idade considerada deve ser aquela do ultimo aniversario. Para a realização das medidas, os indivíduos devem permanecer sentados verticalmente de forma confortável, com um clipe nasal, e cuidadosamente instruídos sobre o procedimento e orientados a soltar ou retirar qualquer peça de roupa justa envolta do tórax e abdome15. Os testes devem ser realizados com espirômetro calibrado diariamente. Para calibrar, a precisão dos volumes é verificada através de seringa de um ou dois litros e o tempo de resgistro com um cronômetro, ou ainda por pessoal especializado15. Pelo menos três manobras de expiração forçada são descritas para a análise dos dados, considerando-se duas curvas que não diferem nas medidas de VEF1 e CVF por mais de 5% ou 100ml. Os maiores valores adquiridos devem ser considerados para a análise dos resultados 17,18,21. Devem ser excluídas curvas com artefatos de esforço submáximo na moforlogia, tais como vazamento de ar ou tosse 22. As vantagens são de um instrumento viável, econômico e de fácil realização com um simples equipamento portátil, mas depende da colaboração do paciente para a sua adequada realização 18. Entre os valores espirométrico encontrados em pacientes com DNM, a capacidade pulmonar total (CPT) e a capacidade vital (CV) estão reduzidas, a capacidade residual funcional (CRF) e o volume residual (VR) podem estar normais ou reduzidos 5,6,16 . Outros artigos trazem o VR aumentado e uma relação inversa entre VR e pressão espiratória máxima, onde o aumento do VR parece identificar a fraqueza dos músculos expiratórios 6,10,15. A CFV esta relacionada com a sobrevida de pacientes com DNM (20). A velocidade de redução da CVF varia entre estes pacientes, mas tende a ser linear. A velocidade é descrita entre 2,5 a 8,3% dos valores preditos por mês, com uma média citada de 3.5% 9. È importante lembrar que o inicio do comprometimento respiratório, a função pulmonar é normal ou relativamente preservada por um período de tempo. Com o progredir da doença o comprometimento pulmonar pode evoluir rapidamente com uma brusca redução da CFV em apenas 6 meses. A CVF < 50% do predito é um importante estágio da falência respiratória, onde é de vital importância a introdução do suporte ventilatório 15,16. Os sinais físicos de perda de força muscular respiratória podem ser pequenos e os gases sanguíneos se encontrarem normais até o próximo a um inicio súbito da falência respiratória. Testes da função pulmonar regulares são necessários para monitorar a progressões da falência respiratória. È recomendado que a medida da CF deva ser rotineiramente mensurada em todos os pacientes 9. A Americam Academy of Neurology recomenda medir a CVF no dia do diagnóstico e a cada três meses 25. Na maioria dos indivíduos normais, a CVF em posição supina é de 5 a 10% menor que em ortostatismo15, porém, durante a fraqueza dos músculos respiratórios esta redução é mais intensa. Em pacientes com paralisia diafragmática bilateral, a capacidade vital pode cair 50% do predito quando em posição supina. A redução da CVF de 25% ou mais entre a posição sentada ou supina tem sido um indicador sensível de fraqueza diafragmática 6. Esta mudança possui uma especialidade e sensibilidade de 90 e 79% respectivamente, para o diagnóstico de fraqueza diafragmática 5. Em indivíduos saudáveis a comparação entre idade e VEF1 expressa uma perda anual esperada, fator este de importância epidemiológica. De forma linear, o VEF1 cai sistematicamente 28 ml/ano após os 25 anos de idade. O declínio da CVF, VEF1 e fluxo se iniciam em diferentes idades e progride em taxas não paralelas 18 . Nas DNM a redução da VEF1 é proporcional á redução da CVF, e o Índice de Tiffeneau (VEF1/CVF) é normal ou mesmo aumentado 16. Exceto pela variação entre posição sentada e supina, espirometria é pouco sensível e especifica. A sensibilidade é baixa porque as alterações só aparecem quando a força muscular é menor que um terço do normal. A especificidade é baixa porque várias outras doenças pulmonares causam alterações da espirometria mesmo com a função muscular normal (fibrose, DPOC, obesidade). E uma baixa CVF em pacientes com comprometimento bulbar pode ser subestimada e não significar a real fraqueza, por isso mais testes podem ser necessários 11. 5.1.1 Curvas fluxo-volume Diversas anormalidades da curva fluxo-volume podem ser encontradas nas DNM: queda abrupta no final da curva expiratória indica severa fraqueza dos músculos expiratórios 15 , rompimento abrupto do pico de fluxo inspiratório ou expiratório ou uma demora para se atingir um pico de fluxo expiratório são encontrados na presença de fraqueza dos músculos respiratórios (Quadro 1). Estas anormalidades observadas têm 90% de sensibilidade e 80% de especificidade em predizer a fraqueza muscular 6. Pode ser encontrada uma oscilação nas curvas de fluxo-volume expiratório e inspiratória máximas, mostrando fraqueza dos músculos das vias aéreas superiores. Estas oscilações na curva de fluxo inspiratório e expiratório forçado possuem 90% de especificidade e 80% de sensibilidade para identificar fraqueza dos músculos das vias aéreas superiores 26,27. 5.1.2 Ventilação voluntária máxima A ventilação voluntária máxima (VVM) é um teste de esforço, realizado durante a espirometria, que representa os fluxos inspiratório e expiratório máximo 16 . È determinada pela condutância das vias aéreas, força muscular e volume mobilizado a cada respiração 6. A VVM é um dos primeiros indicadores de fraqueza muscular respiratória diretamente relacionada com a CVF 10 , 28 . Mas as medidas das pressões respiratórias não podem ser substituídas pela determinação da VVM, pois a VVM pode estar alterada apenas quando a força muscular media estiver menor que 37% do normal 16. A VVM deve ser realizada na faixa intermediária da CFV, fator importante para a fase expiratória, porque a retração elástica pulmonar pode estar levemente aumentada. È requer que o paciente respire o maior volume corrente possível durante 12 a 15 segundos 15. Devido ao curto período de tempo, o teste não reflete a resistência dos músculos respiratórios ás cargas habituais. Para contornar isto foi criada a VVM sustentável, que é a máxima ventilação que o paciente consegue manter por 15 minutos. Os valores alcançados por indivíduos normais variam de 50 a 250l/min, porem o limite inferior para descartar disfunção ventilatória é de 10l/min 15 (Quadro 1). A avaliação da resistência é mais importante que a da força muscular respiratória, na verdade medimos a força dos músculos respiratórios como uma medida indireta da resistência. Se a medida da resistência é mais importante porque não a medimos? Porque este método necessita de equipamento sofisticado para manter a ventilação em isocapnia, oferecendo um estímulo visual ao paciente e em se tratando de pacientes com DNM, o limiar de fadiga esta reduzido 15. 5.2 Força Muscular Respiratória Na presença de DNM, a força muscular respiratória (FMR) pode estar reduzida quando os volumes pulmonares ainda encontram-se normais e, o oposto ocorre na presença de deformidades torácicas onde a FMR esta normal, mas o volumes e capacidade encontram-se reduzidos 29 . Estas variações no comportamento da força muscular respiratória e volumes pulmonares podem interferir no diagnóstico de disfunção pulmonar. Para determinar a causa primaria desta disfunção, a análise das propriedades dos músculos respiratórios também deve ser realizada, em comparação com as alterações de volumes e capacidade pulmonares. Para avaliar as propriedades dos músculos respiratórios, a variação de pressão formada dentro da caixa torácica e cavidade abdominal é uma representação especifica da contração muscular. Estas pressões podem ser avaliadas através das vias aéreas superiores (boca, nariz e faringe), esôfago e estômago, durante manobras voluntárias ou durante contração involuntárias. Entre as manobras voluntárias, podem ser realizadas manobras oral ou nasal. Os testes clássicos de força muscular respiratória são pressão inspiratória e expiratória máximas (PImáx e PEmáx), medidas de FMR estática. Este são testes voláteis, dependentes da atividades voluntárias e da compreensão do paciente, o que causa grande variação entre os indivíduos. Para diminuir os problemas encontrados durante as manobras de Pimáx e PEmáx, diferentes testes de FMR vêm sendo desenvolvidos, como a medida de pressões (nasal, esofágica e transdiafragmática) durante inspiração nasal máxima (cheirar). As medidas especificas da força diafragmática incluem: Pressão transdiafragmática (Pdi), Índice de atividades motora do diafragma, estimulação elétrica magnética, estimulação magnética e eletromiografia. Em se tratando de pacientes com DNM, é importante lembrar que um cuidado é necessário ao realizar muitos testes em um mesmo período, dia ou horário, pois o limiar de fadiga destes pacientes esta reduzido 30. 5.2.1 Pressão inspiratória e expiratória máximas O teste mais utilizado para avaliar a força muscular inspiratória e expiratória são as medidas de pressão estática de boca inspiratória e expiratória máximas (PImáx e PEmáx) 5,13. A medida PImáx pode ser realizada a partir da CRF ou VR. Quando medida a partir do volume residual, há uma desvantagem teórica pelo recolhimento elástico da parede torácica que contribui para os valores obtidos 15 . Mas na pratica, os pacientes referem que a manobra é mais fácil de se realizar a partir do volume residual em comparação com a capacidade residual funcional medida a partir da capacidade pulmonar total 31. 13 . A PEmáx é convencionalmente Um manovacuômetro ou transdutor de pressão portátil permite medir imediatamente a PImáx e Pemáx, tanto em ambulatório como na beira do leito, com a vantagem de ser um teste não invasivo15. Estas medidas são realizadas em uma posição sentada utilizando um clipe nasal e um bucal padrão com um orifício de 2mm para evitar artefatos de pressão causados pelos músculos faciais 30. O paciente inspira e expira com o Maximo de força contra um circulo ocluído conectado ao manovacuômetro, manobra de Muller e Valsava, respectivamente. Os maiores valores de pressão obtidos durante 1 segundo representam os valores de PImáx e PEmáx a serem considerados, lembrando que as pressões estáticas são medidas voláteis e dependem da colaboração do paciente para conseguir um valor fidedigno 6. Em qualquer um dos métodos são feitas de 3 medidas e, considera o maior valor obtido daqueles que apresentarem variação menor que 20% 13. Os valores de normalidade para PImáx esta em torno de – 80cmH2O para homens e – 60cmH2O para mulheres. Uma PImáx com uma alta negatividade de 60cmH2O ou um valor de PEmáx com uma alta positividade de + 90cmH2O, de testes tecnicamente satisfatórios, excluem fraqueza dos músculos respiratórios, se associados á medida de CVF 15 (Quadro 1). A principal vantagem deste teste volitivo é o estimar a força muscular de forma simples e bem tolerada pelos pacientes. Mas e difícil garantir que o sujeito esta fazendo um esforço realmente Maximo e, alguns indivíduos apresentam grande dificuldade para realizá-las. Além disso, a PImáx e PEmáx são influenciadas pela idade, sexo , postura, volume e o tipo bucal 32. Durante o progredir da fraqueza dos músculos respiratórios, a perda de força muscular ocorre antes da redução do volume pulmonar ser detectada, desta forma a PImáx pode ser mais sensível que a CVF. Seu valor representa a pressão desenvolvida pelos músculos respiratórios mais a pressão de recolhimento elástico da parede torácica e do tecido pulmonar 15. Fatores como esforço submáximo ou vazamento de ar ao redor do bucal podem gerar medidas errôneas, principalmente em indivíduos com fraqueza nos músculos orofaciais. Por este motivo, manobras simplificadas ou medidas que não requerem uso da musculatura orofacial têm sido propostas como meios alternativos para medir a FMR, assim como, o teste de inspiração nasal máxima, um método mais fácil de realizar em comparação com a PImáx, o que permite valores mais fidedignos 6. 5.2.2 Pressão nasal máxima (Sniff Nasal Pressure – Pnmáx). A medida da pressão nasal após uma inspiração nasal máxima (Pnmáx) baseia-se na transmissão da pressão de forma igual por todo espaço pleural, esôfago, nasofaringe e nariz. Portanto, depende da integridade destas estruturas para não subestimar os valores obtidos 13. A medida é feita com um cateter introduzido em uma das narinas, com a narina oposta obstruída e a boca fechada. O cateter possui 100cm de comprimento, 1 cm de diâmetro, e deve ser conectado a um transdutor de pressão para a analise do pico de pressão. O tampão para obstruir a narina pode ser feito de cera para tampão de ouvido, ou material ortodôntico, aderido entorno do cateter 15. O paciente deve ficar sentado e é orientado a realizar uma inspiração nasal máxima e forte (cheirar) a partir da CRF 9, 10 vezes e com repouso de 30 segundos, considerando o maior valor da pressão obtido 29 . Durante esta manobra ocorre um pequeno aumento do volume corrente de 500ml e o diafragma possui uma contração relativamente isométrica 13. As medidas também podem ser feitas com um cateter esofágico (Pneso), realizando a mesma manobra, porém com desvantagem de um método invasivo 9,13,29 .A Pneso reflete a pressão pleural e não têm interferência do recolhimento elástico do pulmão, refletindo a pressão gerada pelos músculos inspiratórios 15. Os valores da pressão nasal inspiratória máxima são mais negativos que 70cmH2O para homens e - 60cmH2O para as mulheres, refletindo a força músculos inspiratórios 15. Os valores de normalidade da Pneso durante uma ibnspiração nasal máxima são mais negativos que - 80cmH2O para os homens e - 70cmH2O para as mulheres 13 . Isso mostra a perda de 10cmH2O entre as medidas com cateter nasal e o esofágico (Quadro1). A Pdi também pode ser avaliada durante uma inspiração nasal máxima, representando a força muscular do diafragma. Essa manobra necessita de um cateter duplo com balão esofágico e gástrico. Seu valor costuma ser maior que a Pdi durante um esforço inspiratório Maximo. O valor de normalidade para homens é maior que 100cmH2O e maior que 80cmH2O para mulheres 15 (Quadro 1). A Pnmáx possui a vantagem de ser uma manobra natural, não invasiva, de fácil realização e, que não causa dor 29,13 . Em adultos, foi observada uma maior ativação do diafragma durante uma inspiração nasal máxima em comparação com a manobra de PImáx, o que permite estimar a FMR de forma mais confiante e reprodutível 30. A Pneso é uma avaliação da FMR global, enquanto que a Pressão transdiafragmática (Pdi) durante uma inspiração nasal máxima é a medida especifica da força diafragmática. Na pratica, ambos os testes são testes mais acurados, acessíveis e reprodutíveis para verificar a FMR global e especifica do diafragma 13. Além disso, a Pneso é um método adequado para pacientes com comprometimento bulbar, que não conseguem realizar manobras não invasivas 9. 5.2.3 Pressões: esofágica, gástrica, transdiafragmática e índice de atividade diafragmática. Medidas não volitivas da FMR, com valores mais fidedignos e acurados, podem ser feitas através de métodos invasivos, analisando-se as pressões torácica e abdominais. Estas podem ser medidas através das pressões: esofágica (Peso), gástrica (Pga), transdiafragmática (Pdi) e índice de atividades diafragmática (Peso/Pdi)13. A Peso reflete a pressão pleural, a Pga reflete a pressão abdominal, a Pdi representa a força diafragmática 15. Para analise da Peso e Pga é necessário inserir um cateter duplo de polietileno, com 70 – 100 cm de comprimento, com diâmetro interno de 1.4 – 1,7 mm e diâmetro externo de 1.98mm. Na extremidade distal de cada cateter são posicionados dois balões, um no terço médio do esôfago e outro no interior do estômago. Estes balões são feitos de látex, com 5 – 10 cm de comprimento e 3.5 – 5 cm de diâmetro, ambos contendo 1ml de ar ou fluido 13,8,15 . Ambos cateteres são conectados a transdutores de pressões e, para análise especifica, pode ser conectado em computadores 34 . Existem ainda cateteres com microtransdutores ou sensores de fibra ótica, como aqueles utilizados para medir a pressão intracraniana, mas são mais caros e difícil de se reutilizar 15. O volume dos balonetes e, características de pressões-volume e dimensão do cateter podem influenciar as medidas das pressões e causar erros 15. Para checar se os cateteres estão corretamente posicionados, três testes devem ser realizados: (1) testes de oclusão para assegurar a validade da medida da pressões esofágica; (2) presença de uma flexão positiva no traçado do Pga, enquanto um operador aplica uma pressão gentil sobre a região do estômago 9; ao engolir água ocorre abrupta inclinação na Peso causada pela contração do esôfago, sem menhuma alteração concomitante da Pga 35. Os traçados das Peso e Pga diferem muito em indivíduos normais, porem quando analisado em pacientes com DNM estes traçados são muitos similares 31. A Pdi é a diferença entre a Pga (pressão abdominais) e o peso (pressão pleura): Pdi = Pga – Peso; e é considerada o Gold Standart da medida da força muscular diafragmática 9. A relação entre o Peso e Pga é aproximadamente -1 porque durante a inspiração, a Pga aumenta na mesma proporção em que o Peso se torna mais negativa. Quando o diafragma perde força muscular, Pga cai a zero e depois tende a negatividade, porque o diafragma é succionado para dentro da cavidade torácica, resultando em valor ao redor de zero 6. A Pdi varia até 10cmH2O, quando o paciente passa de sentado para a posição supina. Durante uma inspiração ate CPT a Pdi pode alcançar no mínimo 40cmH2O em individuo normal; dependendo do esforço 30 (Quadro 1). A atividade motora do diafragma pode ser analisada através do índice de Gilbert, diferença da pressão gástrica (Pga) no fim da inspiração e expiração, sobre a variação da Pdi durante uma inspiração completa (Pga/Pdi). Este índice normalmente é positivo, mas se torna negativo, caso a pressão abdominal cair durante a inspiração, sugerindo uma respiração paradoxal. Uma media dos valores adquiridos durante 2 minutos de respiração tranqüila pode ser utilizado na análise dos dados 36 . Este índice é confiável para determinar a presença de respiração paradoxal e atividade motora diafragmática, e possui maior relação com os valores espirométricos do que com a PImáx ou Pemáx 30. A vantagem deste teste é a não dependência de atividade voluntária em comparação com a Pdi, Pimáx e Pnmáx, uma das maiores limitações em DNM. A desvantagem esta na interferência da atividade abdominal que varia entre os indivíduos, e por ser um teste invasivo 6. 5.2.4 Estimulação Elétrica Magnética do Nervo Frênico A Estimulação Elétrica Magnética do Nervo Frênico (EEM) permite estudar as duas hemicupulas diafragmáticas ou cada uma isoladamente e, apenas o diafragma é estudado de forma isolada, excluindo os outros músculos respiratórios 15. Este teste é realizado através da medida de sinais eletromiográficos e o tempo de condução nervosa (serie normal 7.7ms). È necessário localizar no pescoço o local por onde passa o nervo frênico, para o posicionamento do eletrodo, enviando estímulos elétricos dosados e reprodutíveis. O estímulo é aumentado gradativamente até que seja atingido um valor supramáximo, ou seja, a partir deste ponto, mesmo aumentando a descarga elétrica, não há aumento da força gerada. A força gerada pode ser obtida através de cateter esofágico, da Pdi ou da pressão em via aérea proximal (boca, cateter nasal ou tubo traqueal)37. A série normal descrita é extensa para a Pdi (8.8 - 33cmH2O) (Quadro 1), um diagnóstico útil para fraqueza muscular severa de pacientes incapazes de realizar testes voláteis 15. Este é um método difícil de realizar, pois se o estímulo elétrico não for exatamente no mesmo local, há muita variação na pressão gerada. Em pacientes acordados o estimulo elétrico pode ser doloroso, gerar aumento na pressão analisada e, causar tetânia do músculo ou convulsões 13. 5.2.5 Estimulação Magnética do Nervo Frênico Para continuar com as vantagens da EEM e abolir muitas de suas desvantagens, foi criada a estimulação magnética do nervo frênico (EM). Este teste é realizado da mesma forma que a EEM, mas não é dolorosa, não depende do posicionamento dos eletrodos tanto como EEM e, não causa tetânia. Por outro lado, não estimula só o diafragma, mas também outros músculos respiratórios 37 . Mesmo assim, é clinicamente preferível que a EM do nervo frênico substitua a EEM 13. A descarga de uma bobina magnética gera um campo de pulso magnético, que causa uma corrente no tecido nervoso, sem que o campo ao redor cause contração muscular. A estimulação supramáxima do nervo frênico bilateralmente pode ser atingida utilizando-se uma bobina circular colocada acima da raiz cervical do nervo frênico. E a estimulação bilateral, quando anterior, permite o estudo da função diafragmática na posição supina 15,37. A EM possui limite inferior de normalidade mais bem definido que a EEM, além de uma maior correlação com a Pdi, o que aumenta a sensibilidade diagnóstica em pacientes com fraqueza muscular moderada 13 . A Pdi durante a EM atinge valores de 20cmH2O, sem diferença entre o sexo masculino e feminino 15 (Quadro1). 5.3 Eletromiografia dos Músculos Respiratórios A eletromiografia (EMG) é o registro das ondas elétricas geradas pelo músculos estudado e dos nervos que o estimulam, portanto serve para avaliar aspectos da inervação, junção neuromuscular e atividade intrínseca dos músculos. No passado era feita com agulhas inseridas nos músculos, mas agora pode ser feita com eletrodos sobre a pele dos músculos a serem estudados 38. A EMG pode estudar separadamente o diafragma e os músculos torácicos. Também permite diferenciar as formas de fadiga e, avaliar aquelas de maior importância para os músculos respiratórios, como a fadiga aos estímulos de baixa freqüência (20Hz) 15. Antes de qualquer alteração clinica, o teste de EMG já mostra o aparecimento de fadiga, que se caracteriza pela troca de sinais elétricos de alta freqüência por de baixa freqüência 38. A vantagens da EMG esta em não se um método invasivo e não depender da colaboração do paciente. A desvantagem é que se trata de um exame difícil de se realizar e pouco acessível 38. 5.4 Fadiga Muscular Respiratória A fadiga muscular respiratória pode desenvolver falência da bomba ventilatória. Os músculos respiratórios formam uma bomba muscular de vital importância, que pode falir se a demanda energética exceder o suprimento energético. A máxima força de um músculo e a carga a ele imposta são importantes determinantes de fadiga e endurance muscular. A fadiga ocorre mais freqüentemente, quando a pressão muscular máxima esta reduzida ou quando a pressão necessária em qualquer respiração está aumentada, como quando ocorre aumento da resistência e redução da complacência 2. A pressão transdiafragmática para realizar um dado volume corrente (Pdi) sobre a pressão transdiafragmática em uma inspiração máxima (Pdimáx), permite avaliar a pressão necessária para manter uma ventilação adequada. O tempo que esta pressão é gerada pode ser expresso através da relação entre o tempo inspiratório (Ti) e o tempo total do ciclo respiratório (Ttot). Destas duas relações nasce o indice Tensão-Tempo (TTdi), que é definido pela equação: TTdi = Pdi/Pdimáx x Ti/Ttot. O limiar de fadiga muscular respiratória em indivíduos normais ocorre quando TTdi é maior que 0.15 ou quando Pdi/Pdimáx é igual ou maior que 0.4. (Quadro 1). Quanto maior o TTdi, menor o tempo de endurance. O TTdi pode estar aumentado em pacientes hipercapnicos mas não excede o limiar, por isso o TTdi não tem sido útil em diagnósticos clínicos de falência respiratória 39. 5.5 Relaxamento muscular do diafragma Músculos fadigados relaxam de forma anormalmente lenta. O relaxamento do diafragma pode ser quantificado a partir da redução na Pdi pelo calculo do grau de relaxamento Maximo ou pela constante de tempo de relaxamento. A demora no grau de relaxamento Maximo dos músculos respiratórios durante uma inspiração nasal máxima tem sido usado como índice para analisar a recuperação da fadiga muscular. O relaxamento do diafragma, após uma inspiração nasal máxima, pode ser calculado a partir dos traçados da Peso, da pressão na nasofaringe ou na boca, mas pacientes com comprometimento de vias aéreas superiores ou da mecânica respiratória as pressões de nasofaringe ou de boca, podem não ser fidedignas 40. 5.6 Avaliação da eficácia tosse: Pico de Fluxo Expiratório e Pico de Fluxo de Tosse Uma tosse eficaz baseia-se em uma expiração forçada contra a glote fechada, causando um fluxo expiratório explosivo, após a abertura da glote. Logo, depende de força muscular inspiratória, expiratória e da integridade dos músculos bulbares Ao contrario dos inúmeros testes de força muscular inspiratória, poucos testes foram desenvolvidos para acessar a força muscular expiratória. Apenas, o teste de PEmáx possui valores de normalidade estabelecidos, mas com limitações similares á Pimáx. Para contornar essas limitações, os valores de Pga e Peso durante uma tosse máxima têm sido estudados expiratória 13 46 , de forma a adquirir medidas não voláteis da força muscular . Ainda que não formalmente descritos, foram encontrados valores de Pga maiores que 175cmH2O para os homens e maiores que 100cmH2O para as mulheres, sendo a Peso numericamente similar a Pga durante a tosse 42. Teoricamente, quando há redução da Pemáx a Pga também pode estar reduzida, mas valores de Pga elevados foram obtidos na presença de baixa PEmáx, porque a Pemáx é uma medida dependente da atividade voluntária 42 necessários para acurar a sensibilidade e especificidade destes testes. . Mais estudos são A fraqueza dos músculos expiratórios também esta associada á redução do fluxo expiratório e da força muscular inspiratória 41. Desta forma, uma alternativa descrita é o pico de fluxo expiratório ou de tosse, na ausência de obstrução brônquica, que possuem um comportamento dinâmico com relação direta com o comportamento estático da PEmáx, com p<0.001 41. Os valores de pico de fluxo expiratório ou de tosse são convencionalmente obtidos com um medidor de pico de fluxo (pneumotacógrafo). As medidas devem ser realizadas com o paciente sentado, utilizando um clipe nasal e orientado a tossir o mais forte possível, a partir da cPT. Devem ser realizadas três manobras, considerando o maior valor obtido. Os valores de referência do pico de fluxo expiratório e de tosse são: valores maiores de 160l/min para o pico de fluxo de tosse e 100l/min para o pico fluxo expiratório, para ambos os sexos 41 (Quadro 1). A desvantagem deste testes em pacientes com DNM é que o pico de fluxo expiratório deste pacientes pode refletir uma pobre coordenação dos músculos respiratórios ao invés de perda de força muscular respiratória per se 15. 5.7 Gasometria arterial No inicio a alteração dos gases acontece durante o sono,por conta da hipotonia fisiológica durante esta fase. Quando há hipercapnia causada exclusivamente por fraqueza muscular, esta deve ser muito severa e o prognostico do paciente costuma ser ruim 43. A pressão arterial de gás carbônico (PaCO2) é considerada alta quando > 45mmHg, a pressão arterial de oxigênio (PaO2) é considerada baixa quando < 80mmHg e a saturação arterial de oxigênio (SatO2) é considerada reduzida quando menor que 90% (Quadro 1). E elevado valores de bicarbonato (>26) podem ser encontrados, em pacientes com hipercapmia diurna 44. Durante a fraqueza moderada dos músculos respiratórios, pode ocorrer pequena hipercapnia, mas quando a força muscular esta reduzida em 40% do predito o aumento do PacO2 é maior. A gasometria arterial em pacientes com DNM é um teste pouco sensível, porque apresenta alguma alteração apenas quando a FMR é menor que 30% do normal, e pouco especificada por estar alterado em outras patologias pulmonares é inespecificos. 5.8 Capnografia Capnografia é a análise gráfica da concentração de CO2 sobre o tempo. Em geral, essa análise ocorre a cada ciclo respiratório. Atualmente, pode ser realizada através de duas técnicas: espectrometria de massa e absorção de luz infravermelha 46. Em individuo normal, a pressão parcial de CO2 ao final da expiração (PetCo2) mantém relação constante com a pressão arterial de CO2(PaCo2), sendo a diferença entre PaCo2 e PetCo2 menor que 5mmHg, (Quadro 1) e uma diferença maior que 10mmHg indica doença pulmonar 46. A elevação da PaCo2 implica severa fraqueza muscular respiratória, particularmente do diafragma e é de pobre prognóstico 2. Pacientes com hipercapnia sintomática noturna são também grandes candidatos para o suporte ventilatório, mesmo na ausência de hipercapnia durante o dia. A capnografia permite a mensuração continua dos valores de CO2 47. 5.9 Oximetria de pulso O oximêtro de pulso baseia-se na espectrofotometria do oxímetro de acordo com o cumprimento de onda de luz (600 a 1000nm), com um sensor que possui um pólo de luz e outro de registro da onda. Este sensor mede a saturação de pulso da hemoglobina (SapO2). Pacientes com DNM evoluem com hipoventilação, o que aumenta a retenção de CO2 mas sem apresentar hipoxemia. A hipoxemia pode ocorre quando a disfunção ventilatória atinge estágios mais avançados, ou na presença de doenças associadas, com a pneumonia. A oximetria noturna permite identificar alterações significativas para o diagnóstico de hipoventilação, quando a SatO2 cai abaixo de 80% (Quadro 1), principalmente durante o sono REM 43. 6. CONCLUSÃO Foram encontrados nove tipo de teste para avaliação da função pulmonar em pacientes com doenças neuromusculares, tais como, teste de função pulmonar que inclui medidas espirométrica; testes que avaliam a força dos músculos respiratórios e do diafragma de forma isolada, tais como, testes realizados através de manobra oral e manobra nasal, medidas de pressão dentro da cavidade torácica e abdominal durante respiração tranqüila, manobras orais e nasais, ou através da estimulação elétrica magnética do nervo frênico e estimulação magnética do nervo frênico; testes que avaliam atividade elétrica de nervo e músculos; teste que avalia fadiga dos músculos respiratórios; testes que avalia o grau de relaxamento dos músculos respiratórios, testes que avaliam a eficácia da tosse; avaliação dos gases arteriais, capnografia e oximetria de pulso. 7. REFÊNCIA BIBLIOGRAFICA 1. Calia LC, Annes M. Afecções neurológicas periféricas. Levy JÁ, Oliveira ASB. Reabilitação em Doenças Neurológicas. 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Nine types of related instruments of evaluation in neuromuscular disease, like pulmonary function test; respiratory muscular function strengh test and diafragmatic strengh tests, with oral and sniff tests, pressure mensurement inside toracic and abdominal compartements with basal breathing, oral and sniff test or throught frenis nerve magnetic eletrical stimulation and frenic nerve stimulation, eletric activit test of nerve and respiratory muscles; muscular respiratory fatigue tests, respiratory muscle relax rate test, efficay cought tests, study of arterial gases, capnografy and oximetry. Keywords; neuromuscular disease, spirometry, inspiratory, measurement, muscular strengh.