NOVAS TÉCNICAS NO DIAGNÓSTICO DO
ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
2º SIMPÓSIO BRASILEIRO DE
HANSENOLOGIA
RIBEIRÃO PRETO
JULHO - 2004
ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
IMUN0PATOGÊNESE
Joppling & McDougall, 1991
ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
CLASSIFICAÇÃO DA HANSENÍASE
* TRATADO MÉDICO INDIANO ( SHUSRATA SAMHITA) - 600 a C )
- Sem lesão de pele (Alterações sensitivas e deformidades)
- Com lesão de pele (Sintomas sensitivos)
- Com lesão de pele (Ulceração)
* MANILA - 1931
- Cutânea
- Neural
- Mista
* RABELO - 1937
- Indeterminada
- Tuberculóide
- Virchowiana
* MADRI - 1953 (VI CONGRESSO INTERNACIONAL DA LEPRA)
- Indeterminada
- Tuberculóide
- Borderline
- Virchowiana
ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
CLASSIFICAÇÃO DA HANSENÍASE
* RIDLEY / JOPLIN - 1966
Tuberculóide
Vicrchowiana
Borderline ( BT BB BL)
HNP (T e BT)
* INDIANA - 1953 ; 1981
- Tuberculóide
- Maculoanestésica
- Polineurítica
- Indeterminada
* WHO - 1982 ; 1988 ; 1998
- PB ( < 6 lesões ) - MB ( > 6 lesões )
* BRASIL ( MS - Portaria 817 : 26.07.2000 )
- PB ( < 5 lesões pele e/ou um tronco nervoso)
- MB ( > 5 “
“
“ mais de um tronco nervoso)
# Baciloscopia positiva = MB
ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
DIAGNÓSTICO DA HANSENÍASE
1-Hipopigmentação e/ou infiltração da pele;
2- Alterações sensitivas;
3- Espessamento neural;
4- Presença do Micobacterium leprae na pele e/ou nervo
# Dois dos três primeiros sinais ou o quarto devem estar
presentes para o diagnóstico#
Brycesson & Pfaltzgraff, 1990 (Modifiaado)
ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
CASOS CLÍNICOS
ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
CASOS CLÍNICOS
ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
HANSENÍASE NEURAL PURA
CONCEITO
Hanseníase neural pura pode ser definida como uma
infecção crônica causada pelo Mycobacterium leprae
caracterizada pela perda sensitiva em área correspondente a um
nervo espessado, com ou sem comprometimento motor, na
ausência de lesão de pele.
Noordeen SK, 1972 (Modificado)
ACOMENTIMENTO NEUROLÓGICO NA HANSENÍASE
HANSENÍASE NEURAL PURA
DIAGNÓSTICO
* ANAMNESE
* EXAME DERMATO-NEUROLÓGICO
* INVESTIGAÇÃO COMPLEMENTAR
Pesquisa de BAAR
Teste cutãneo (Reação de Mitsuda + Teste da histamina)
* SOROLOGIA (Pesquisa do Anti-PGL-1; ML Flow)
* ELETROFISIOLÓGICOS
Enmg, Latências tardias, Potenciais evocados
* BIÓPSIA DE PELE / NERVO
* BIOLOGIA MOLECULAR (PCR)
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
Origem dos pacientes:
Serviço de Doenças Neuromusculares – HC UFPr.
Centro de Saúde Dona Libânia
(Secretaria de Saúde do Estado do Ceará)
Protocolo pré-determinado
Anamnese
Exame dermato-neurológico
Rotina laboratorial simples
Pesquisa de BAAR
Eletroneuromiográfica
Biópsia de nervo
Histopatologia
Reação em Cadeia da Polimerase (PCR)
(Técnica de Woods & Cole - 1989)
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
- 58 Pacientes
Masc 41 (70,1%)
Fem 17 (29,9%)
- Idade média 45,0 anos
(15 a 77 anos)
- Tempo de doença 2,3 anos
(0,4 meses a 8 anos)
- Classificação Ridley-Jopling (1966)
Borderline-Tuberculóide 40 (69%)
Tuberculóide Polar
18 (31%)
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
ELETROFISIOLOGIA
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
ELETROFISIOLOGIA
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
ELETROFISIOLOGIA
Nervo ulnar com bloqueio de condução
e dispersão temporal
Nervo radial superficial com amplitudes
reduzidas
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
BIÓPSIAS DE NERVOS
Biópsia nervo sural
Biópsia nervo ulnar com epineurotomia
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
BIÓPSIAS DE NERVOS
Distribuição dos nervos biopsiados na hanseníase neural pura
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
HISTOPATOLOGIA
Nervo normal-HE
Granuloma-HE
Célula de Virchow com
BAAR – Fite
Granuloma com necrose caseosa
Tricromo-Gomori
Cunha, Scola e Werneck, 2003
Reação inflamatória inespecífica
Hematoxilina-Eosina
HANSENÍASE NEURAL PURA
HISTOPATOLOGIA
CORRELAÇÃO HISTOPATOLÓGICA PELE E NERVO
NIELSEN (1989)
Três padrões (n = 44 casos)
Pele e Nervo positivos - 63,6%
Pele negativo e Nervo positivo - 31,8%
Pele e Nervo negativos – 4,5%
DIVERSOS AUTORES
(Antia et al, 1970; Antia & Pandya, 1976; Srinivasan et al, 1982; Negesse, 1988)
Alta carga bacilar (BI > 2) nos nervos sem correspendência lesões pele
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
HISTOPATOLOGIA
**Χ2 Qui-quadrado com correção de Yates.> 0,05.
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
EXTRAÇÃO E AMPLIFICAÇÃO DNA
Desnaturação inicial 2º C – 1:30 min
Aquecimento até 80 º C / 1:30 min
Enzima Taq DNA-polimerase
Desnaturação: 92 º C / 1:30 min
Anelamento:
55º C / 2:30 min
Extensão:
72º C / 2:00 min
Extensão final:
72º C / 7:00 min
44 ciclos
Eletroforese em gel de poliacrilamida
Revelação e Fixação
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE
372
Placa de gel poliacrilamida revelada com visualizção das bandas
de DNA com 372 pb
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
HISTOPATOOGIA E REAÇÃO DA POLIMERASE EM CADEIA
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
COMPARATIVO DADOS CLÍNICOS, HISTOPATOLOGIA E PCR
Cunha, Scola e Werneck, 2003
HANSENÍASE NEURAL PURA
NOVAS TÉCNICAS
ELETROFISIOLOGIA
* Os principais nervos comprometidos são o ulnar,
fibular, tibial posterior e sural.
* O padrão é de neuropatia sensitivo-motora múltipla,
mista (desmielinizante e axonal) com dispersão temporal
e bloqueio de condução
* Os exame eletrofisiológicos podem fornecer
informações importantes para o diagnóstico e manejo
clínico / círúrgico da neurites hansênicas.
HANSENÍASE NEURAL PURA
NOVAS TÉCNICAS
HISTOPATOLOGIA
* Os critérios usados para classificação atual da
hanseníase, tendo por base lesões de pele, não refletem as
lesões de nervo
* Biópsias de nervo com IB  1 podem ser classificados
como Paucibacilares e IB  2 Multibacilares (Nilsen e
cols., 1989)
HANSENÍASE NEURAL PURA
RELATO DE EXPERIÊNCIA
REAÇÃO EM CADEIA DA POLIMERASE
* A positividade da Reação em cadeia da polimerase é
indicativo da presença do Mycobacterium leprae no nervo.
* A reação em cadeia da polimerase é um método útil para
detectar o Mycobacterium leprae no nervo com
histopatológia negativa na hanseníase neural pura.
HANSENÍASE NEURAL PURA
ALGORITMO
Pesquisa Hanseníase neural pura
HNP
Anamnese
Exame dermato-neurológico
BAAR Linfa
ENMG
1 nervo
PB
2 ou + nervos
MB
Histopatologia
BAAR +
IB < ou = 1
PB
IB = ou > 2
MB
BAAR -
PCR
HANSENÍASE NEURAL PURA
DIAGNÓSTICO DA HANSENÍASE
1-Hipopigmentação e/ou infiltração da pele;
2- Alterações sensitivas;
3- Espessamento neural;
4- Presença do Micobacterium leprae na pele e/ou nervo
# Dois dos três primeiros sinais ou o quarto devem estar
presentes para o diagnóstico#
Brycesson & Pfaltzgraff, 1990 (Modifiaado)